CHAPITRE PREMIER
Anatomie pathologique.
Formes anatomiques. — Les sarcomes de l'intestin grêle peuvent se présenter sous deux formes bien distinctes : l'une, forme ctrconscrile, où l’on n'observe qu'une seule tumeur siégeant sur l'intestin et susceptible de donner ou non des métastases; l’autre, forme diffuse, où l’on rencontre disséminées sur l'intestin grêle une série de tumeurs de volume variable. Cette forme diffuse est intéressante à connaître, car nous verrons qu’elle contre-indique formellement toute tentative opératoire d’ablation radicale.
Nous nous sommes servi, pour établir les principaux caractères anatomo-pathologiques du sarcome de l'intestin de 45 observations complètes, avec autopsie et examen histologique. Si l'on veut comparer la fréquence des deux formes, circonscrite et diffuse, signalées plus haut, voici les chiffres : sur 45 cas, 29 fois la tumeur intestinale primitive était unique {avec ou sans métastases, nous le verrons plus tard), et 16 fois il existait des tumeurs multiples sur l'intestin grêle ; le cas de Rovsing, par exemple, et celui de Nothnagel (ID),
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sont particulièrement intéressants à ce point de vue; l'intestin grèle, sur presque toute son étendue, mais surtout au niveau de Jl'iléon, était recouvert de tumeurs du volume d'une noix ou d’une noisette (Rovsing), plus petites encore (pois ou haricots) dans l'observation de Nothnagel. Dans d’autres faits nous voyons signalées 4 tumeurs (Homolle), 12tumeurs polypiformes (Sternberg). Ajoutons dès maintenant (nous y reviendrons plus longuement à propos de l'histologie de ces tumeurs) que dans tous les cas de tumeurs multiples ik s'agissail de sarcome globo-cellulaire ou de Iymphosarcome.
Si l’on veut savoir la fréquence avec laquelle les différents segments de l'intestin grêle sont intéressés par les sarcomes, voici quelques chiffres :
Angle duodéno-jéjunal . . . : . . . . 3 cas.
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C'est donc sur l'iléon que le sarcome primitif se développe le plus fréquemment (47,5 p. 100 des cas) ; le jéjunum vient en seconde ligne, avec une fréquence un peu moindre (28,9 p. 100); enfin, l'angle duodéno-jéjunal (8,7 p. 100) et la terminaison de l'iléon (14 p. 100) sont bien plus rarement intéressés.
Caractères macroscopiques. — Quelle que soit la forme anatomique du sarcome de l'intestin à laquelle on ait affaire (forme circonscrite ou forme diffuse), la tumeur se présente en général avec des caractères macroscopiques analogues ; le néoplasme, de volume très variable suivant les cas, mais en général assez gros (tête d'enfant, tête d'adulte, grosse orange), est én/illré dans l'épaisseur des luniques de l'intestin. Extérieurement l'anse intestinale malade est irrégulière, bosselée (voir la figure de notre observation personnelle, pl. 1). Sur ce point, presque loutes les observations que nous avons recueillies concordent ; les bosselures sont de forme et de volume variables ; certaines de ces saillies sont de couleur noirâtre, ou rouge foncé; elles correspondent le plus souvent à des hémorragies intersütielles, véritables apoplexies qui se sont produites dans
l'épaisseur de la tumeur. Ce fait n'est pas particulier aux sarcomes de l'intestin ; on sait qu'il est fréquent dans toutes les variétés de sarcomes : sarcomes des os ou des parties molles. La couleur du néoplasme est en général blanchâtre, blanc rosé, jaunâtre ; sa consistance est le plus souvent molle à la coupe, la surface de section montre très souvent des foyers de nécrose, reconnaissables à leur couleur jaune pâle, qui rappelle celle des infarctus anémiques des viscères (rein, rate). Ces foyers de nécrose interstitiels, dus très probablement à une insuffisance de vaseularisation de la tumeur, sont intéressants à connaître, car ils expliquent la formation des kystes à l'intérieur des sarcomes. On sait qu'il n'est pas rare de rencontrer à la coupe d’une de ces tumeurs des formations kystiques contenant parfois du sang, parfois un liquide séreux ou brunâtre. Si l'on vient à examiner histologiquement ces kystes, on voit qu'ils sont formés par une lacune, une véritable perte de substance au milieu du tissu néoplasique ; ces kystes n’ont pas de paroi propre, a fortiori pas de revêtement endothélial ni épithélial ; ils renferment encore quelquefois des amas de tissus nécrosés, dont la résorption par- tielle a été la cause même de leur développement : ce sont donc de pseudo-kystes bien différents de ceux que l’on rencontre à l'intérieur des épithéliomes kystiques par exemple. En outre, la présence de foyers de nécrose interstitielle dans l'épaisseur des sarcomes n'est peut-être pas sans influence sur l'apparition de la fièvre au cours de l'évolution de ces tumeurs. Même lorsque le néoplasme sarcomateux n'est pas ulcéré ni infecté secondairement, on voit assez . souvent survenir des accès de fièvre ; 1! est très vraisemblable d'attribuer cette fièvre à la résorption des déchets cellulaires provenant de ces foyers nécrotiques.
Sur la surface de section d'un sarcome intestinal, on reconnaît parfois assez facilement les différentes tuniques qui constituent la paroi intestinale, surtout si l'on a soin de regarder au niveau de la zone de transition entre le tissu sain et celui de la tumeur. Notre figure histologique 1 reproduit une coupe du sarcome de l'intestin à un très faible grossissemement ; on reconnaît bien la muqueuse de l'intestin grêle, avec ses villosités, d'ailleurs peu développées, (mais cette pièce provient d'une autopsie). Au-dessous d'elle la sous-muqueuse est infiltrée d'éléments sarcomateux, mais cepen-
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dant encore reconnaissables ; enfin, au-dessous de celle-ci, on aperçoit la musculature de l'intestin grêle, complètement infiltrée et en partie dissociée par le sarcome. La séreuse, extérieurement, est difficile à voir à un aussi faible grossissement, elle existait encoreintacte, recouvrant la paroi de l'intestin malade. Si, au contraire, on regarde des coupes macroscopiques d'un sarcome intestinal déjà très déve- . loppé, il est quelquefois impossible de reconnaître les éléments constituants de la paroi de l'intestin. Toute celle-ci est transformée en une masse blanchâtre, molle, plus ou moins homogène, quelquefois parsemée d'hémorragies interstitielles ou de foyers de nécrose.
Du côté de la muqueuse, il est très fréquent d'observer des u/cérations ; sur 45 observations, nous voyons que 25 fois la présence - d'une ou plusieurs ulcérations est signalée. Ces ulcérations sont en général profondes ;- elles sont recouvertes d’un enduit verdâtre, d'odeur fétide, correspondant à des tissus sphacélés et infectés secondairement par les microbes du canal intestinal. Ces ulcérations sont intéressantes à plusieurs points de vue, et tout d’abord, elles expliquent {très simplement l'existence de la fièvre, souvent constatée, nous le verrons , au cours de l'évolution des tumeurs de l'intesün grêle; d'autre part, ces ulcérations peuvent arriver, en détruisant progressivement toute l'épaisseur de la paroi intestinale, à la perforer. Ce fait n’est pas très fréquent; cependant, sur nos 45 cas, nous en comptons 3 exemples avec péritonite généralisée ; dans 2 autres observations, les ulcérations n'avaient respecté que la très mince séreuse, et l'intestin était par conséquent en imminence de perforation. Enfin, l’ulcération progressive de la paroi de. l'intestin grêle par la tumeur peut amener la communication de la cavité avec celle des viscères voisins (vessie, 1 cas; rectum, 1 cas).
Le sarcome de l'intestin grêle envahit, dans la majorité des cas, qu'il soit unique ou multiple, la totalité de la circonférence de l'intestin grêle. Dans la plupart de nos observations, le fait est signalé d'une façon précise : l'intestin est encerclé, engainé par la tumeur. Mais, fait des plus importants el qui peut quelquefois permettre de distinguer à l'œil nu le sarcome d'avec l'épithélioma ou la tuberculose à forme hypertrophique, l'intestin n'est pas rétréci par la tumeur. Bien au contraire, dans la majorité des cas, il y a, au niveau
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du point où l'intestin est envahi par le sarcome, une dilatation par:fois considérable du calibre intestinal ; certains auteurs disent même ane dilatalion anévrismale, comparant l'augmentation subite de la lumière intestinale aux ectasies artérielles. (Voir les cas de Moxon, Bessel-Hagen, Haas, Baltzer, Pépin, Debrunner, Libman, Senger, Booth.) Sur nos 45 observations, dans 2 cas seulement (Rutherfurd, 2 observation personnelle) il y avait une sténose très marquée de la Jamière de l'intestin ; dans 5 autres faits, la tumeur avait provoqué une diminution notable du calibre intestinal, mais sans stémnose véritable, puisque l'on pouvait encore passer le doigt dans Ja lumière de l'intestin. Dans les 38 autres observations ou la lumière intestinale avait ses dimensions normales, ou, plus souvent encore, elle était dilatée.
Dans notre observation personnelle II, l'intestin grêle était très rétréci au niveau de la tumeur et ce n'est qu'avec difficulté que l’on pui passer une sonde pour retrouver la lumière intestinale. Ce fait est dû, croyons-nous, à ce que la tumeur n'avait pas envahi toute la circonférence de l'intestin grêle ; dans ce cas, en effet (il en était d’ailleurs de même dans l’observation de Rutherfurd), la tumeur développée du côté de l'insertion mésentérique de lintestin avait envahi rapidement le mésentère, où elle formait plusieurs masses bosselées, dont l’une était saillante dans la lumière de l'intestin; l'anse grêle malade s’était enroulée en quelque sorte autour de la tumeur mésentérique et il en était résullé une coudure très brusque qui rétrécissait beaucoup le calibre de l'intestin. Ce fait, joint à celui de Rutherfurd, nous conduirait à conclure que lorsque la tumeur est développée sur un seul côté de l'intestin, et surtoul au niveau de l'insertion du mésentère, il se produit quelquefois de la siénose par coudure de l'intestin; ceci différencie le sarcome d'avec le carcinome annulaire, qui produit un rétrécissement de l'intestin par rétraction fibreuse de toute l'épaisseur de la paroi.
Voici donc un fait bien particulier ; — il différencie complètement le sarcome de l'intestin d'avec le cancer annulaire, qui détermine quelquefois une sténose si serrée du calibre intestinal que l'on n'y passe qu'avec difficulté une petite sonde. Nous reviendrons à propos des symptômes sur ce caractère important des sarcomes dur
grêle.
[est d'ailleurs assez difficile d'en donner une explication satisfaisante; peut-être l'infiltration progressive et la destruction finale des fibresmusculaires lisses de l'intestin par une tumeur qui ne provoque aucune réaction de défense du tissu conjonctif (comme le font par exemple les petits épithéliomas annulaires à stroma conjonctif dense du gros intestin) est-elle encore l'explication la plus simple et la plus rationnelle. En tous cas, le fait acquis, bien observé, reste.
Dans 2 observations seulement (Homolle, Sternberg), il est noté que les tumeurs sarcomateuses, multiples dans les 2 cas, étaient polypiformes et ulcérées ; elles avaient d'ailleurs donné lieu, dans ces deux faits, à des invaginations multiples. Il est probable que dans l'observation de Wallenberg, le sarcome de l'iléon éliminé après invagination, était aussi plus ou moins pédiculé. En effet, on ne conçoit guère autrement que le sarcome du grêle, {umeur diffuse, infiltrant toute la circonférence de l'intestin et en provoquant souvent la dilatation, puisse donner lieu à une invagination intestinale, Aussi sur 45 observations, cet accident n'est-il noté que 3 fois.
Quelquefois le sarcome de l'intestin grèle, lorsqu'il appartient à la variété du sarcome fuso-cellulaire, ce qui est l'exception, se présente sous un autre aspect, La tumeur est de consistance beaucoup plus ferme; sa couleur est blanc jaunâtre; les hémorragies intersitielles et les foyers de nécrose sont bien plus rares, bien que cependant on les ait aussi observés dans ces cas. Notre deuxième observation personnelle répondait à cette variété ; de même le cas de Steiner et celui de Lange; dans cette dernière observation, il. existait même, et ce fait est jusqu'à présent unique, des zones decalcification.
Le sarcome de l'intestin pendant toute une période de son évolution reste localisé à l'anse intestinale sur laquelle il a pris naissance; mais au moment de l'opération ou de l'autopsie, il n’est pas rare de rencontrer des adhérences de la tumeur avec les organes voisins, sans parler dés métastases mésentériqueset ganglionnaires sur lesquelles nous reviendrons plus tard.
Sur nos 45 observations nous trouvons notées 6 fois des net rences à la vessie ; dans un cas déjà signalé, ce viscère était même perforé par le néoplasme ; dans un cas, il y avait des adhérences.
avec le côlon transverse: dans un autre, au côlon pelvien ; dans un autre, envahissement du cæcum ; enfin, dans deux autres, du rec tum, qui une fois même était ulcéré et perforé.
Dans une seule observation, le néoplasme formait un magma diffus, agglutinant un paquet d'anses intestinales gréles, le tout adhérent à la paroi abdominale antérieure. Dans tous les autres faits (soit 3% sur 45), la tumeur intestinale n’était pas adhérente aux viscères voisins. Ce fait, nous le verrons, a une grande importance chirurgicale, puisque les possibilités d'extirpation sont fonction de l'absence d'adhérences étendues, mise à part la question des sarcomes multiples ou des métastases. |
Pour étudier la propagation du sarcome de l'intestin, nous diviserons les faits de la facon suivante :
1° Métastases ganglionaires régionales (mésentériques);
> Métastlases gangliônnaires à distance ;
3° Métastases viscérales ;
&° Métastases péritonéales ;
5° Mélaslases dans le reste du canal intestinal.
1° Mélastases ganglionnaires régionales. — Dans 34 cas sur 45, il existait, au moment de l’autopsie, des métastases ganglionnaires mésentériques, c'est-à-dire dans 75,5 p. 100 des cas, soit les 3/4.
Ce: fait, on le comprend, a une importance chirurgicale des plus grandes; il en découle, au point de vue thérapeutique, la nécessité absolue d'enlever les métastases mésentériques, si l'on veut avoir une guérison de quelque durée.
Il faut même noter que souvent les métastases mésentériques forment une tumeur très volumineuse d'un volume égal où même supérieur à celui de la tumeur inteslinale primitive {voir par exemple les observations de Pépin, Eiger, Hammer).
2° Métastases ganglionnaires à distance. — Ces mélastases s’observent beaucoup moins souvent que les précédents. Dans 3 cas (sur 45), nous trouvons notées des métastases dans les ganglions rétro-péritonéaux ; dans 3 cas également, les ganglions du médiastin furent trouvés pris; dans 3 cas, les ganglions sus-claviculaires gauches et cervicaux étaient envahis.
Dans une des observations des Liman, les ganglions iliaques étaient très augmentés de volume et comprimaient les uretères.
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‘Ces exemples de métastases dans des ganglions aussi éloignés correspondent à des faits où il existait en général des métastases viscérales et surtout péritonéales. Ceci est très important, car nous verrons que pour expliquer l'invasion des ganglions médiastinaux, cervicaux et sus-claviculaires, l'infection primitive de la séreuse péritonéale est de première importance et permet d'expliquer ces métastases sans invoquer l'envahissement du canal thoracique.
30 Mélastases viscérales. — Sur nos 45 observalions nous trouvons mentionnée 14 fois l'existence de métastases viscérales; elles occupaient :
6 fois le foie; 10 fois les reins:
1 fois le sternum ;
1 fois la grande lèvre ;
1 fois le poumon;
1 fois la plèvre et le poumon;
1 fois le pancréas.
Parmi ces métastases viscérales nous ne comprenons pas lés cas de noyaux métastatiques sous-péritonéaux occupant le revêtement séreux des organes abdominaux : ces faits doivent être rangés à côlé des métastases péritonéales, dont ils ne sont qu'une variété.
4° Mélastases péritonéales. — Dans 8 observations sur 45, il existait des métastases péritonéales diffuses sous forme de nodules sous-séreux disséminés. Dans un cas, le péritoine pelvien seul était couvert de noyaux secondaires ; dans un autre fait, le grand épiploon et tous les appendices épiploïques du gros intestin étaient farcis de noyaux mélastatiques; dans une autre observation, un sac de hernie crurale était couvert de noyaux sarcomateux secondaires. Dans deux des observations où il existait des métastases péritonéales diffuses, on trouve noté que dans un cas la face inférieure du diaphragme et la face externe du foie étaient recouvertes de noyaux secondaires confluents; dans l'autre fait, il existait des métastases sous-périlonéales à la surface de la rate, de la vésicule biliaire et sur le reste du péritoine.
Remarquons que dans presque tous ces faits de péritonite cancéreuse secondaire il existait, comme c’est d’ailleurs la règle, de l’ascite trouble ou sanguinolente. Si maintenant mous rapprochons
les cas de métastases ganglionnaires éloignées (médiastinales cervico-sus-claviculaires) de ceux où il existait de la dissémination péritonéale, nous trouvons que {rois fois le péritoine était infecté en même temps que les ganglions médiastinaux, la plèvre et les ganglions cervico-sus-claviculaires. Ce fait est très intéressant et remet en question l'explication donnée par Troisier de l’envahissement des ganglions sus-claviculaires gauches dans les néoplasmes abdominaux : s'ilest bien démontré que dans quelques cas on a pu trouver à l'autopsie des thromboses cancéreuses étendues du canal thoracique, qui expliquaient très simplement l’envahissement des ganglions sus-claviculaires gauches, il n'en est pas moins certain que souvent on trouve les ganglions sus-claviculaires pris sans qu'aucune lésion du canal thoracique puisse être constatée à l'autopsie : 1l est vrai que l’on peut admettre sans grande invraisemblance que des cellules cancéreuses ont pu être charriées par le canal thoracique et amenées ainsi jusque dans les ganglions sus-claviculaires, sans qu'il existe de lésions appréciables du canal thoracique; mais à côté de cette explication, qui peut être acceptée pour quelques cas, Küttner (1), dans un article récent sur les lymphatiques du diaphragme, en propose une autre, qui nous paraît bien préférable.
Cet auteur a remarqué sur de nombreuses pièces injectées, d'après la méthôde de Gerota, que très souvent on trouvait un groupe de vaisseaux lymphatiques, qui se rendaient directement du ligament supérieur du foie el de la face inférieure du diaphragme à travers cet organe dans les vaisseaux lymphatiques qui accompagnent l'artère mammaire interne derrière le plastron sterno-costal ; ces vaisseaux lymphatiques, arrivés dansla région sus-claviculaire,se jettent en partie dans la veine sous-clavière, en partie directement dans les ganglions sus-claviculaires gauches et en particulier dans un ganglion placé au-devant du scalène antérieur, au-dessus de la veine sous-clavière, et répondant par conséquent exactement au
siège de l'adénopathie sus-claviculaire gauche de Troisier. L'auteur donne une planche très nette où se trouvent représentés
(1) KuTINER, Die perforierende Lymphgefässe des Zwerchfells. Beiträge zür klin. Chir., 1903, Bd. 40, p. 136.
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ces vaisseaux lymphatiques. Ce fait nous semble très intéressant, car il explique d'une facon très satisfaisante l'adénopathie susclaviculaire gauche consécutive aux cancers de la cavité abdominale, lorsque le canal thoracique est trouvé sain à l'autopsie, ce qui est loin d’être rare.
5° Mélastases dans le reste du canal intestinal. déjà vu au début de ce chapitre que l’on pouvait rencontrer deux formes anatomo-pathologiques du sarcome de l'intestin :
1° Une forme limitée circonscrite, où il existe une seule tumeur
Nous avons
avec ou sans métastases ;
2 Une forme diffuse, où l'on rencontre, disséminés le long de l'intestin grêle, une série de néoplasmes du même type histologique.
Nous avons vu que si la première forme était la plus fréquente (29 cas sur 45), la seconde n'était cependant pas exceptionnelle (16 fois sur 45).
Pour cette seconde catégorie de faits, répondant à notre forme diffuse, il s’agit de savoir si la multiplicité des tumeurs est due à l'existence de métastases le long de l'intestin grêle ou à l'évolution simultanée de plusieurs tumeurs du même type. Dans certaines observations (celles de Kraus, Flexner), il semble bien qu'il s'agisse de plusieurs néoplasmes évoluant simultanément en différents points de l'intestin grêle ; les tumeurs sont dé même volume, de même étendue, et il nous semble bien difficile d'admettre que les unes soient secondaires aux autres. Au contraire, dans d'autres observations (Moxon, Genersisch, Smoler),il estbien vraisemblable que la tumeur principale, Loujours plus volumineuse et plus avancée dans son évolution, a donné naissance à une série de métastases irrégulièrement distribuées sous forme de nodules sous-muqueux el interstitiels dans le reste de l'intestin grèle; remarquons à ce propos que l'appendice iléo-cœcal est ainsi trouvé envahi à distance dans > cas el un diverticule de Meckel dans un autre. Ce qui, dans ces faits, peut conduire à penser qu'il s'agit plutôt de métastases. que de néoplasmes évoluant simultanément, c'est que les noyaux trouvés à distance de la tumeur sént plus petits et certainement plus récents dans leur apparition. Il est plus difficile de savoir avec cerütude par quelle voie se font ces métastases ; il est bien proba-
ol
ble cependant qu'il s’agit là de métastases par la voie lymphatique; remarquons, en effet, que 12 fois sur 16 les noyaux multiples de l'intestin grêle ont été observés en même temps que des généralisations fort étendues dans les ganglions mésentériques ; nous savons d'autre part que la muqueuse intestinale forme une sorte d'immense réseau lymphatique, conglobé en certains points sous forme de follicules clos et de plaques de Peyer ; s’il existe des métastases dans les ganglions du mésentère, quoi d'étonnant à ce que, par voie rétrograde, les cellules sarcomateuses se diffusent dans la muqueuse de l'intestin grêle. Si cette explication ne semble pas valable pour tous les cas, on peut encore admettre qu'il s'agit de greffes secondaires néoplasiques, bien que ce soit là un fait d'observation plus rare, dont il existe cependant des observations authentiques (Impfmetastasen des Allemands). Remarquons d’ailleurs, à l'appui de notre hypothèse de la généralisation par voie lymphatique, que dans aucun cas on n’a observé de noyaux secondaires métastatiques dans le gros intestin, dont la circulation lymphatique est relativement indépendante de celle de l'intestin grêle.
Remarquons en terminant que l'intérêt de l'interprétation de ces noyaux sarcomateux multiples est d'ailleurs purement théorique; le fait intéressant, en pratique, qu'il faut bien connaitre et retenir, c'est que souvent (16 fois sur 45) il existe dans l'intestin grêle des noyaux multiples ; nous reviendrons sur ce fait à propos des indications de l'intervention chirurgicale.
