‹ Les Tumeurs Malignes Primitives de l'Intestin GrêleChapitre 6 sur 48 · EE TS · texte numérisé non relu

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Celle-ci mesure 2 centimètres, alors que la paroi de l'intestin grêle normal ne mesure pas plus de 5 à 6 millimètres. Si l’on regarde maintenant les coupes à un plus fort grossissement (fig. 2), ‘on aperçoit les particularités histologiques qui peuvent permettre de faire le diagnostic. Les cellules qui constituent le néoplasme sont quelquefois arrondies, mais souvent aussi irrégulièrementpolyédriques ; leurs noyaux sont vivement colorés par l'hématoxyline et le bleu de Unna; quelques-uns de ces noyaux sont en division indirecte; le protoplasme de ces éléments cellulaires est en général assez peu abondant ; il se colore en rose par l'éosine et en jaune par le van Gieson ; la taille des cellules est à peu près la même dans tous les points de la tumeur ; si l'on examine les rapports de ces cellules avec les vaisseaux, on s'aperçoit qu’en bien des points les vaisseaux sont représentés simplement. par des lacunes creusées dans l’épaisseur même des éléments de la tumeur. En d’autres points, on reconnaît les vaisseaux préexistants de la paroiï intestinale, entourés d'un très grand nombre de cellules arrondies présentant les caractères décrits ci-dessus. Nulle part nous n'avons trouvé de reliculum net dans la tumeur; il existe bien par endroits des fibrilles connectives (colorées en rouge par le van Gieson) qui séparent les cellules les unes des autres sur une petite étendue, mais sur des coupes secouées dans l'eau distillée, il est impossible de découvrir un vrai réticulum comparable à celui des organes lymphoïdes. Nulle part nous n'avons trouvé de cellules géantes plurinucléées ; partout le même type de cellules arrondies ou irrégulièrement polyédriques se rencontre, En un point de la préparation, on voit un ilot irrégulier, découpé dans l'épaisseur de la tumeur, où aucun élément cellulaire ne se colore, c'est un de ces foyers de nécrose rencontrés si fréquemment dans les sarcomes.

En résumé, il s’agit dans cette première observation d’un sarcome globo-cellulaire de l'intestin grêle, qui a envahi toute l'épaisseur des tuniques de l'intestin, mais sans ulcérer la muqueuse, au moins en ce point. L'examen histologique permet d'écarter à coup sûr la tuberculose, carnous ne trouvons ici aucune des formations histologiques qui caractérisent cette infection : pas de follicules tuberculeux, pas de cellules géantes, pas d’ilots de caséification.

Dans notre seconde observation (voir fig. 4)il s’agit d’une tumeur

d'un type tout différent: sur des préparations comprenant toute l'épaisseur de la paroi intestinale, en plein centre de la tumeur, il est impossible de reconnaître aucun des éléments histologiques constituant cette paroi. La muqueuse a disparu, il ne reste que çà et là, dans les parties les plus superficielles dela tumeur, quelques culs-desac glandulaires, restes des glandes de Lüberkühn détruites. On ne trouve plus trace de la couche musculaire; sur des coupes traitées par la méthode de van Gieson, aucun élément cellulaire ne donne la réaction caractéristique desfibres musculaires lisses. Toute la paroi de l'intestin grêle est remplacée par un tissu néoplasique qui présente les caractères histologiques suivants : il est formé de cellules à corps protoplasmique plus ou moins fusiforme, allongées toutes dans le même sens et formant ainsi des bandes parallèles. Entre ces éléments cellulaires fusiformes on rencontre très souvent de fines fbrilles du tissu conjonctif, colorées en rouge par le van Gieson ; les noyaux de ces cellules sont volumineux, souvent en division indirecte atypique ; dans quelques cellules même on trouve 5 ou 6 noyaux accolés ensemble au centre de la cellule et formant une masse bourgeonnante. Si l’on cherche les vaisseaux de cette tumeur, on voit que si, par places, on en trouve de bien constitués, en d’autres points ils sont représentés simplement par des lacunes sans paroi propre creusées, au milieu des cellules fusiformes. Nulle part sur nos coupes nous n'avons trouvé de foyers de nécrose, mais çà et là quelques ilots d’hémorragies interstitelles.

H s’agit donc ici d’un sarcome fuso-cellulaire qui a détruit toutes les couches constiluantes de la paroi intestinale, qui a ulcéré la muqueuse et donne à la paroi intestinale une épaisseur de 1 centimètre environ (le double de la normale). -

Voici donc les deux lypes histologiques les plus fréquents, d'après nous, de sarcomes de l'intestin grèle. (Nous laissons de côté les lympho-sarcomes pour les raisons exposées plus haut.)

Nous avons vu, au cours de notre statistique du début, que cer: tains auteurs avaient décrit des myo-sarcomes primitifs de la paroi intestinale. Si nous nous reportons à la description que donnent Bales et Nanu de leur examen histologique et à la figure qui l'accompagne, nous ne voyons là rien de concluant en faveur de leur

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hypothèse; il s'agirait, d'après eux, d'un sarcome développé aux dépens des fibres musculaires lisses de la paroi intestinale ; mais leur figure et leur description peuvent très bien être interprétées dans un autre sens : un sarcome fuso-cellulaire détruisant les couches musculaires de l'intestin grêle donnerait absolument le même aspect histologique. Que le sarcome dans l'observation qu'ils rapportent ait débuté par le tissu conjonctif de la couche musculaire de l'intestin grêle, rien de plus possible, mais que ce soient les fibres musculaires elles-mêmes qui se transforment en cellules Sarcomateuses comme le veulent les auteurs, voilà qui nous semble infiniment douteux et en tous cas non démontré par leur description. De même dans l'observation de Steiner que l’auteur éliquète myoma sarcomatosum jejuni, nous voyons qu'il s'agit d'un fibro-myome de la paroi de l'intestin dégénérant en sarcomé à sa périphérie. Rien là non plus ne nous permet de croire qu'il s'agisse de la transformation des fibres musculaires lisses en sarcome ; c'est donc un sarcome fuso-cellulaire développé sur un fibromyome préexistant, que l'on retrouve pur dans les parties centrales de la tumeur.

On voit donc que ces deux observations de « myo-sarcome » primitif de l'intestin grêle ne nous semblent nullement probantes et. ne méritent pas le titre particulier que leur décernent leurs auteurs.

Dans 3 autres faits, nous voyons formulé le diagnostic de sar- <ome alvéolaire ; ce terme histologique, introduit par Billroth dans la nomenclature et usité surtout en Allemagne, désigne tout simplement une variété du sarcome globo-cellulaire où les cellules sont disposées en amas plus ou moins volumineux, entourés par des bandes de tissu conjonctif plus ou moins développées.

Il ne s'agit pas d'une variété particulière de sarcome, mais simplement d'un aspect histologique un peu spécial. (Nous avons observé une fois, au niveau du maxillaire supérieur, un sarcome primitif de l'os qui reproduisait cet aspect alvéolaire de la façon la plus nette, mais dont les cellules répondaient à la description habituelle du sarcome globo-cellulaire.)

Enfin, dans un seul cas, nous avons vu rapporté un myxo-sarcome {Mac Burney); dans un autre fait également isolé, il s'agissait de fibro-sarcome, en partie calcifié (Lange).

Nous nous sommes demandé si les faits que nous avons rassemblé ici contrôlaient l'opinion généralement admise, que le sarcome fuso-cellulaire est d'une malignité moins grande que le sarcome globo-cellulaire. En ne nous en tenant qu'aux observations avec autopsie, nous voyons que dans 6 cas de sarcome fuso-cellulaire, 3 fois, à l'autopsie, on ne constata aucune métastase ; 3 fois, au contraire, il yavait des métastases ganglionnaires ou viscérales et même de la généralisation péritonéale. Donc dans 50 p. 100 des cas, pas de métastases ; dans 50 p. 100 des cas, généralisation. Si nous considérons, d'autre part, les faits desarcome globo-cellulaire (de beaucoup les plus fréquents), nous voyons que sur 39 cas, 3 fois seulement il n'y avait pas de métastases ni viscérales ni ganglionnaires, ce qui nous donne 7 p. 100 des Cas sans métastases et 93 p. 100 avec métastases.

Il est donc certain (même en tenant compte de la moindre fréquence des observations de sarcome fuso-cellulaire) que le sarcome fuso-cellulaire est relativement moins grave que le sarcome globocellulaire ou le lympho-sarcome.

Le sarcome mélanique n'a jamais été observé primitivement sur l'intestin grêle : nous avons trouvé citée plusieurs fois une observation de Treves comme un fait de sarcome mélanique primitif de l'intestin grêle. Nous nous sommes reporté au texte de l'auteur (/ntestinal Obstruclion. London, 1898, p.267}elnous avons vu qu'ils'agissail d'une pièce du musée du London Hospital, où l'on voit un sarcome mélanique de l'intestin grêle qui avait déterminé une invagination intestinale ; mais dans l'observation, sommairement rapportée, il est dit que la malade avait des ganglions inguinaux mélaniques. On sail, d'autre part, qu'un nævus pigmentaire de petit volume peut donner naissance à un sarcome mélanique qui se diffusera rapidement et donnera les mélastases les plus inattendues; or, la présence de ganglions inguinaux mélaniques nous porte tout naturellement à penser que la tumeur intestinale n'était pas primitive ; on comprendrait d'ailleurs difficilement la naissance en ce point de l'organisme d'un sarcome mélanique.

Nous avons également laissé de côté une curieuse observation de Lehmann (Thèse de Würzbourg, 1888), qui a trait à un endothéliome interfasciculaire de l'intestin. En la lisant, nous avons vu qu'il

s'agissait d'un homme de 38 ans qui mourut de cachexie, avec des phénomènes dyspepliques, accompagnés de vomissements verdâtres et de la présence de plusieurs tumeurs paraissant siéger sur l'intestin. A l’autopsie, on découvrit que « tout le tractus intestinal, à l'exception des 12 premiers centimètres du jéjunum et du rectum : était transformé en un tube rigide par une tumeur infiltrant toute l'épaisseur de la paroi». A l'examen histologique, il s'agissait, d'après l’auteur, d'«entothélium interfasciculaire». Devant l'obscurité de ce diagnostic et l'impossibilité de constater le point de départ, puisque tout l'intestin est envahi, gros intestin compris, nous avons laissé cette observation bizarre de côté.

Nous avons voulu chercher également s’il existait un rapport net

entre la variété histologique du sarcome et la multiplicité des tumeurs inteslinales ; en d’autres termes, s’il était possible de trouver dans ia nature histologique de la tumeur l'explication des deux formes macroscopiques que nous avons décrites plus haut, circonscrite et diffuse. De nos 45 observations avec autopsie nous pourrons déduire ceci : dans aucun des 6 faits de sarcome fuso-cellulaire, il n'existait de tumeurs mulliples. Dans les autres 39 cas, il y avait 16 fois des tumeurs intestinales multiples et 23 fois ‘une tumeur unique. Toutes ces observations se rapportent à des sarcomes globo-cellulaires ou à des lympho-sarcomes. Il est donc certain que si la forme circonscrite peut se rencontrer aussi dans les sarcomes globo-cellulaires, elle est la règle dans les sarcomes fuso-cellulaires. Nous reviendrons sur ce fait, très important au point de vue du pronostic, à propos des indications de l'intervention chirurgicale et de ses résultats.

Quel est le point de départ de ces sarcomes primitifs de l'intestin ? Les deux observations que nous rapportons ici, dont nous avons fait une étude histologique complète, ne nous permettentpas deconclure, car dans les deux cas les lésions étaient trop avancées pour permettre de décider cette question. La majorité des auteurs s'accordent à placer le point de départ de ces sarcomes dans la sous-muqueuse de l'intestin ; mais ils s'appuient pour démontrer ce fait sur l'examen histologique de petits noyaux sous-muqueux paraissant représenter le néoplasme au débul ; rien ne prouve que ces petits noyaux ne soient des métaslases, comme nous l’avons déjà dit plus haut. Par

conséquent, aucune observation précise actuellement ne nous paraît propre à démontrer d'une façon indiscutable le point de départ précis de la tumeur. Ajoutons que la question n’est pas très intéressante : le fait certain est que ces sarcomes sont des tumeurs intra-pariétales d'emblée, qui envahissent rapidement toute l’épaisseur de la paroi intestinale, usent la muqueuse et l’ulcèrent dans quelques cas et forment sous la séreuse généralement conservée des bosselures plus ou moins grosses.

Le point de départ est évidemment dans le tissu conjonctif de celte paroi intestinale : sous-muqueuse, tissu conjonctif de lacouche musculaire, gaines conjonctives périvasculaires ? On ne saurait actuellement le dire d’une façon précise.

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