I. — Anatomie macroscopique

Les ostéomes du sinus frontal se présentent sous les aspects les plus divers comme forme, poids, volume, nombre et situation. À chaque cas devrait correspondre une description particulière, Leur seul caractère commun est la dureté, comparable à celle de l’ivoire, dont ils ont aussi l’aspect blanchâtre, poli, caractéristique.

L'ostéome moule sa forme sur celle du sinus qu'il occupe. C'est là un fait constant, dont notre observaüon II est un bel exemple. C’est ce qui explique sa forme irrégulière, capricieuse, défiant toute description. Sa surface lisse, polie, d’un blanc ivoirin caractéristique, ne ‘présentant aucun point de saignement, est coupée de sillons plus ou moins profonds qui lui donnent un aspect mamelonné, bosselé, mais bien délimité. Les photos de tumeurs que nous publions, montrent bien leur aspect, à la fois si divers et si

typique.

CAUSSE

Le volume de l’ostéome est également très variable. Il dépend de l’âge et du degré de développement de la tumeur. Quelquefois de petite taille, il comble le plus souvent la cavité du sinus, mais sans Jamais se souder à ses parois. Il peut refouler devant lui la lame corticale interne du frontal, qui s'amincit à son contact, mais toujours persiste la cavité sinusienne, tantôt réelle, tantôt virtuelle (comme dans notre observation ID), les deux muqueuses étant alors accolées l’une à l’autre. C'est là encore une des caractéristiques de ces tumeurs. Dans ce dernier cas, l’ostium du canal nasofrontal peut s'oblitérer, rendant tout cathétérisme impossible et provoquant, comme rous le verrons plus tard, la formation d’une sinusite ou d’une mucocèle.

\ un degré plus avancé, la tumeur, continuant son lent développement excentrique, refoule devant elle le squelette, use les parois, ne laissant subsister qu'une mince corticale, et déborde le sinus pour envahir les organes voisins : sinus frontal opposé, ethmoïde et surtout, complications plus graves, en avant la cavité orbitaire, en arrière la cavité cranienne. Dans ces cas, l'ostéome prend la forme typique d'un sablier. L'étranglement qui sépare la masse en deux lobes, rattachés par une zone amincie, correspond au point de passage de la tumeur dans la cavité voisine ; ie profond sillon qui divise la masse, est le témoin de la gêne apportée par le squelette à la progression (à l’insinuation, devrions-nous dire) de la tumeur dans les parties voisines.

Cette disposition se voit plus particulièrement dans

Enr ire

les ostéomes doubles, c'est-à-dire bilatéraux, considérés quelquefois à tort comme formant deux tumeurs distinctes. Le cas rapporté dans notre observation I est absolument typique : les deux sinus étaient remplis par un ostéome en forme de sablier, éburné à droite, spongieux à gauche, dont l’étranglement médian correspondait à la saillie formée par la cloison intersinusale en partie détruite.

De même dans notre observation I, la tumeur extirpée a la forme d’un macaron bombé en avant un peu concave en arrière, irrégulièrement arrondi sur le pourtour, dont la face antérieure, à l’union du tiers gauche avec les deux tiers de droite, est divisée par une gouttière verticale. Cette gouttière aboutit en bas à une large perte de substance occupée par la lame perpendiculaire de l’ethmoïde. Une saillie verticale de la face postérieure correspond à ce sillon, qui est la trace certaine de l’ancienne cloison intersinusienne englobée dans la tumeur et méconnaissablé. Eu bas, Ja perte de substance divise l'ostéome en deux parts inégales, irrégulières, mamelonnées, qui ploncent des deux côtés dans l’ethmoïde.

L'ostéome de notre deuxième cas comprend également deux masses superposées réunies par une partie étranglée et auxquelles est appendue une troisième masse qui à toutes les apparences d’un fibro-myxome.

Nos cas sont à rapprocher de ceux de Tillmanns (1885), de Citelli, de Buys, et plus récemment de celui de Lemaître et Aubin, rapporté par Roger. La disposition en sablier est donc une forme assez fré-

quente.

Lalpoe

Quand l’ostéome déborde le sinus, il peut atteindre des dimensions considérables. C’est un fait plus rare actuellement, car l'opération précoce empêche la tumeur d'atteindre le développement énorme qu'elle prenait autrefois où la meilleure thérapeutique était l’expectative. Aussi ne retrouve-t-on plus les cas fameux de Carreras-Arago (l’ostéome- pesait 587 gr.), de Weinlechner (281 gr., hauteur 8 cm., circonférence 24 cm.) ou de Walton dans lequel les tumeurs, grosses comme le poing, envahissaient les deux orbites (pièce conservée au musée du Collège des Chirurgiens d’Anoleterre). La tumeur extirpée par Mouret (observation IT) mesurait 21 em.; sa largeur était de 59 mm., sa hauteur de 46 mm., son poids de 42 gr. Celle de notre première observation mesurait 3 cm. de large, sur 2 cm. 5 de hauteur et 1 cm. 5 de profondeur ; 8 cm. de large, 8 cm. de haut et 1 em. 5 de profondeur étaient ies dimensions d’un lobe de l’ostéome de notre deuxième cas. Ce sont là les chiffres que l’on rencontre le plus fréquemment aujourd'hui.

L'ostéome du sinus frontal est presque toujours unique. Exceptionnellement on en trouve plusieurs du même côté. Tauber trouva dans un sinus trois ostéomes, accolés, qui représentaient dans leur ensemble la forme du sinus frontal. Kronenberg découvrit dans le sinus frontal d’un homme de 46 ans quatre ostéomes libres, d'un poids total de 8 gr., qui comblaient la cavité. Solger en trouva également douze et Berg le chiffre étonnant de treize.

Plus exceptionnellement encore il existe une tumeur distincte dans chaque sinus. Dans ce cas-là, il s’agit en réalité d’un ostéome bilatéral ou ostéome double, en sablier, dont la partie étranglée s’est brisée ou a été brisée accidentellement à l'intervention.

Les ostéomes multiples sont en général libres dans la cavité sinusale. S'ils adhèrent au squelette, il faut prendre grand soin de ne pas les confondre avec des ostéophytes, productions osseuses hyperplasiques banales dans un sinus chroniquement enflammé.

La situation et les rapports des ostéomes avec le squelette est une des questions qui ont été le plus ‘Hébattues, car c'est sur son étude que se fondent la plupart des théories qui tentent d'expliquer la pathogénie de ces tumeurs.

Nous retrouvons dans la littérature trace des discussions qui ont divisé les auteurs en deux camps : Îles uns, comme Dolbeau et Tillmanns, prétendent que la tumeur n'a qu'un rapport de contiguité avec le squelette, les autres comme Citelli et Gerber soutenant qu'il existe toujours un point d'attache aux parois du sinus. En réalité nous pouvons penser avec Kronenbere, Mouret et Dejean, qu'il existe bien deux . variétés d'ostéomes : les ostéomes adhérents au squelette par un pédicule plus ou moins large ,et les ostéomes libres.

1° Les osléomes libres, que Dolbeau appelle encore ostéomes morts, ne contractent aucune adhérence avec le squelette. Ils sont inclus dans une sorte de cavité

kystique qui les isole des parties voisines. Nous en avons retrouvé de nombreux cas dans la littérature Tauber, Kronenberg, Tillmanns. L’ostéome de notre observation Il, facilement énucléable à l'opération, était inclus dans une cavité tapissée par une couche de tissu fibro-muqueux et dont les parois étaient faites par les corticales de l’o° frontal très amincies. (Rappelons à ce propos que le sinus frontal, recherché pendant l'opération à côté de la cavité qui contenait l’ostéome, à été impossible à trouver, probablement ne faisant qu’un avec cette cavité.) D’après Heymann même les ostéomes libres constitueraient la variété la plus fréquente des ostéomes du sinus. Nous verrons, en étudiant la pathogénie, que ces tumeurs se forment la plupart du temps aux dépens d’un ostéome adhérent.

2° Les ostéomes adhérents sont en réalité les plus nombreux. Ils dépendent du squelette auquel ils sont rattachés par un pédicule mince, osseux le plus souvent, très rarement conjonctif, qui en rend l’énucléation malaisée. Ce pédicule est parfois si étroit qu'il se rompt à l'opération et qu'il demande à être recherché avec soin : il n’est pas rare que sur un ostéome dit libre on trouve une petite zone dépolie qui n’est autre que la trace de l’attache rompue. La tumeur en sablier enlevée par M. Terracol chez le malade de notre observation |, portait à gauche près de son étranglement. et à sa partie inférieure, une partie rugueuse, ovale. de 3 mm. de diamètre environ, seul témoin de la tige osseuse qui l’unissait au plancher du sinus frontal gauche.

Quelquefois la zone d’adhérence est plus large, sans

ne

atteindre toutefois les dimensions de la large base d'implantation des exostoses. Ainsi rappelons-nous la description de l’ostéome qui fait l’objet de notre observation II. La tumeur était divisée sur sa face antérieure par une gouttière verticale qui aboutit en bas à une large perte de substance occupée par lame perpendiculaire de l’ethmoïde ; elle avait pris naissance entre les deux muqueuses internes, c'est-à-dire dans la cloison intersinusienne englobée dans la masse et méconnaissable et qui paraissait faire corps avec elle, alors que le squelette voisin n’adhérait pas. Cet ostéome, libre en apparence au moment de l'intervention, était en fait rattaché à la cloison par un assez large pédicule rompu lors des tentatives d’extration. MM. Mouret et Dejean ont d’ailleurs noté au cours de l’opération, sur la masse osseuse, la présence d’une ligne rougeâtre semblant représenter le vestige de la cloison.

C'est au sujet de ces tumeurs à pédicule relativement large que se pose la question délicate (plutôt spéculative que pratique) de savoir s’il s’agit bien d’un ostéome du sinus frontal ou d’une tumeur (ostéome ostéogénique ou exostose) de l’os frontal. Roger fait remarquer à propos de l'observation dont nous venons de parler, qu'il s’agit en fait d’un ostéome ou d’une exostose de l'os frontal. Nous nous permettrons de faire remarquer que c'est là uniquement affaire de définition. Pour notre part nous sommes porté à faire de ce cas un ostéome du sinus frontal pour de multiples raisons, et à le classer dans la catégorie des « ostéomes-énostoses » que nous envisagerons au Chapitre de la pathogénie. En effet nous nous trouvons

2 Tr en présence, non pas d’une déformation de l'os en nappe, mais d’une tumeur volumineuse rattachée par un pédicule beaucoup moins important que la large base d'implantation des exostoses, aux parois du sinus. Son examen histologique nous permet de l’éloigner de la catégorie des exostoses, résultat d’une surproduction locale de lamelles osseuses par le périoste : ici le tissu osseux de l’ostéome a sa surface parsemée de petits lamheaux de périoste ; tout s’est passé comme si la tumeur osseuse avait pris naissance aux dépens de diploé et, par son développement excentrique, avait dissocié, puis fait éclater les lames du frontal et leur périoste en s’extériorisant. De plus ne vaut-il pas mieux appeler ostéome du sinus frontal une tumeur qui, née aux dépens du squelette du sinus, se développe dans son intérieur et le remplit complètement au point d’accoler les muqueuses et de réduire le sinus à l’état de cavité virtuelle ? Quoi qu'il en soit, cette discussion n'a qu’un intérêt purement théorique et doctrinal, car au point de vue pratique la symptomatologie reste la même et les indications opératoires indentiques.

Nous venons d'étudier quel est le mode d'insertion des ostéomes. Où s'implantent-ils ? Sur quels points du sinus prennent-ils leurs attaches ? C'est à, selon la juste remarque de Roger, une question intéressante par toutes les vues pathogéniques qui peuvent en sortir. En effet le sinus frontal. né tardivement aux dépens d’une cellule ethmoïdale agrandie, voit ses parois formées en avant et en dehors par le frontal (os de membrane), en dedans et en bas par l’ethmoïde (os de cartilage). |

[ est difficile d'établir une statistique exacte des points d'implantation du pédicule, car dans les anciennes observations il est rare d’avoir des renseignements précis sur ce point. Pour Gerber, l’origine ethmoïdale est à l’origine frontale comme le nombre 12 est au nombre 8. Pour Citelli au contraire, l’origine aux dépens de la paroi antérieure du sinus serait la plus fréquente. Goyanes démontre que les ostéomes s'unplantent sur la surface endosinusale de l’os frontal, au niveau de l'angle de réunion des portions horizontale et verticale de l’os. Dans le cas de Jacques et dans celui de notre observation HT, le pédicule part de la cloison intersinusale. Dans ceiui de Davies, il s'insère sur l’ethmoïde et la paroi interne du sinus frontal. Le point de départ le plus fréquent est sans contre-dit le plancher du sinus, dans sa partie interne et postérieure, au niveau des cellules ethmoïdales. A côté des observations de Snell, de Cargyll, de Tillmann, d'Ardenne, de Citelli, de Buys, de Lemaître et Aubin, nous pouvons rapporter notre premier cas où l’ostéome provenait du plancher du sinus frontal gauche. Il semble donc que, si le point d'insertion de la tumeur est variable, c'est encore à l’origine au dépens du plancher sinusal, au point de conjugaison de l'ethmoïde et du frontal, qu'il faut rattacher le pius grand nombre de cas. Nous aurons plus tard l’occa-

sion de revenir sur ce point.

Très souvent, le sinus, envahi par l’ostéome, est le siège de lésions concomilantes variées. Tantôt c'est la

LR: es

muqueuse qui, atteinte par un processus inflanimatoire, devient tomenteuse, s’épaissit. Tantôt le cas se complique de sinusite (37,5 % des cas pour Hucklenbroich). Une mucocèle peut se former, par suite probablement de l’oblitération de l’ostium du canal nasofrontal : c'est ce que Dubar nomme « ostéome kystique ». On à noté la coexistence d'ostéophytes, principalement sur la paroi antérieure du sinus.

Enfin souvent, à l’ostéome (particulièrement à l’ostéome-énostose) est appendu un polype qui semble ne Jouer aucun rôle étiologique dans le développement ae l'affection et qui même, très probablement, n’en est que la conséquence (Virchow, Mitvalsky). Il faut le considérer comme produit par une irritation chronique due à la masse osseuse voisine. Nous en rapportons dans cette thèse deux cas dans nos observations IT et IL.

HN — Histologie

Les ostéomes reproduisent les diverses variétés du tissu osseux. Ils sont formés par des travées osseuses plus où moins serrées, entourées d'espaces médullaires, qui renferment du tissu conjonctivo-vasculaire. C'est d'après la prédominance de tel ou tel élément que l’on peut établir une classification, sans doute arlficielle, mais pratique, de ces tumeurs.

On peut en distinguer, avec Roussy, quatre variétés:

1° Les osléomes compacts, dont la structure est calquée sur celle de la couche compacte.

2° Les ostéomes spongieux, à stroma conjonctivovasculaire très développé.

3° Les ostéomes mixles, de beaucoup les plus fréquents :

4° Les ostéomes éburnés, rares, dont la consistance extrêmement dure est due à l'absence totale ou presque totale d'espaces médullaires et de canaux de Havers.

Nous nous voyons obligé d’y ajouter une cinquième variété, qui comprend le cas unique, à notre connaissance, de Ziberte, que nous n'avons pu placer dans aucune des catégories précédentes : les angio-ostéomes.

et les chondro-ostéomes.

1° LES osTÉOMES coMpACTs présentent une dureté qui défie tout tentative de morcellement. Ils sont en général facilement reconnaissables à leur aspect ma-

AT b

melonné qui permet de les différencier de la surface plus lisse des ostéomes spongieux. En coupe transversale, ils apparaissent formés de séries de couches concentriques, sortes de zones de stratification produites comme si la tumeur s'était développée par l’apport successif de couches osseuses se déposant lentement en zones concentriques à sa périphérie. IF est rare qu ils existent à l’état pur, et leur centre est fréquemment le siège d’un noyau plus ou moins volumineux de tissu spongieux.

Leur structure est celle d’un os compact dont les canaux de Havers seraient orientés dans tous les sens (Dejean). La nricrophotographie (fig. 4) représentant Ja coupe du lobe moyen de l’ostéome de notre observation IT en plein tissu compact, permet de s’en rendre compte. Les lamelles osseuses dessinent des stries concentriques autour de canaux de Havers en nombre important. Ces canaux sanguins se présentent tantôt coupés perpendiculairément à leur axe, tantôt parallèlement, tantôt obliquement. On voit des corpuscules osseux d'aspect normal, disposés le long des travées d'osséme et dont on aperçoit par endroit les fins prolongements intra-canaliculaires sous forme d'une très fine striation. Ainsi sont formés des systèmes haversiens souvent étroits et irréguliers dans leur orientalion et coupés dans toutes les directions. Quelquefois même les lamelles osseuses ne sont pas concentriques autour des tubes vasculaires, mais suivent toutes sortes de directions, comme s'il s'agissait d’un os maintes fois remanié (Dejean).

2° Les osTÉOMES SPONGIEUX, moins durs que les précédents, sont susceptibles d’être morcellés, ce qui facilite leur extirpation. Leur surface, en général lisse, est en réalité formée par du tissu compact. En effet, si l’on coupe transversalement leur masse, on aperçoit à la périphérie une zone compacte, plus ou moins importante, sorte de coque formée de tissu osseux compact, d'où part une série de lamelies osseuses convergeant vers le centre et disposées en « nids d’abeille ». Les espaces libres entre les lamelies osseuses renferment du tissu médullaire, souvent remplacé, comme nous allons le voir, par du tissu fibreux dense plus résistant. On le voit, les ostéomes spongieux, tout comme les ostéomes compacts, ne sont jamais purs. Le centre renferme quelquefois des îlots cartilagineux (Tchihnghiroff).

Leur structure diffère de celle des os compacts par un plus grand développement du stroma conjonctivovasculaire et par l’absence de canaux de Havers dans les travées osseuses. Reportons-nous à nouveau à nos observations Il et IV : elles nous donnent l'aspect histologique que présente la partie spongieuse d’un ostéome. De nombreuses travées osseuses sillonnent la masse dans tous les sens, mais la substance médullaire qui les sépare, en occupe la plus grande étendue. Les travées, dépourvues de canaux de Havers, sont formées de lamelles osseuses juxtaposées et orientées presque toujours suivant la plus grande longueur. Ces lamelles contiennent de nombreux ostéoplastes aplatis suivant la direction des lamelles, ovalaires ou bien même arrondis comme des cellules cartilagineuses.

La substance intermédiaire aux travées qui correspond à la moelle de l’os spongieux normai, est formée par un tissu fibreux dense composé de faisceaux conjonctifs très serrés, disposés en tous sens, et parcouru par ‘es vaisseaux sanguins particulièrement abondants au voisinage immédiat des travées osseuses (ceux-ci peuvent donner naissance à des épanchements sanguins importants, dissociant les fibrilles).

Le tissu fibreux n’est cependant pas toujours aussi compact. On rencontre parfois en certains points un réticulum conjonctif à mailles arrondies pouvant être confondues avec des cellules adipeuses à cause de leur faible dimension. Parfois encore (comme dans notre observations IV) la moelle contient une forte proportion de tissu adipeux, disparu sous l'influence du réactif ; il reste un réseau de tissu conjonctif avec de nombreux vaisseaux, des globules rouges, quelques Jleucocytes, surtout des ostéoblastes tout le long des travées connectives (Dejean).

3° LES osréomEs mixTrEs sont de beaucoup les plus fréquents. Nous venons de voir pourquoi : un ostéome compact, un ostéome spongieux n'est pratiquement jamais pur. La coutume est de parler, suivant la prédominance de tel ou tel élément, d’ostéome compact, d'ostéome spongieux ; mais c'est faire illusion sur la structure interne de la tumeur.

Les ostéomes mixtes se présentent sous les aspects les plus divers, mais toujours la coque compacte englobe la portion spongieuse. La proportion de leurs éléments : tissu osseux compact et tissu osseux spon-

gieux, varie considérablement, avec prédominance toutefois du premier. Nous pensons avec MM. Mouret, Terracol et Dejean, que cette proportion est fonction de l’âge de la tumeur. En effet, examinons une coupe d’ostéome mixte en un point situé à la limite des deux üssus (fig. 3). Nous voyons les travées osseuses courant au milieu d’une substancé médullaire fibreuse de la portion spongieuse, anastomosées avec les saillies de la zone compacte sous-jacente constituée par des lamelles osseuses serrées juxtaposées autour de canaux de Havers. À la limite de la zone spongieuse, la couche fibreuse située au contact des travées osseuses, est particulièrement dense. Elle est formée de faisceaux de fibres collagènes, dont quelques-uns sont tellement adhérents à l'os sous-jacent qu'ils paraissent engagés dans sa substance. De nombreux ostéoblastes, tantôt globuleux, tantôt aplatis comme les cellules osseuses, sont rangés en file parmi les faisceaux conjoncti‘:. fl s'agit là d'un issu ostéogène (Dejean). Les travées osseuses s’accroissent par leur pourtour et gagnent progressivement en étendue sur les aréoles médullaires. D'autre part on constate que dans la portion spongieuse les travées osseuses sont d'autant plus épaisses qu'elles sont plus rapprochées de l’os compact. il est donc probable que la portion compacte est Ja plus ancienne ; la portion spongieuse est plus ré-

cente et tend à devenir compacte.

4° Les oSTÉOMES ÉBURNÉS sont beaucoup plus rares qu'on ne l’a dit. Leur caractéristique est en effet une absence totale ou presque totale de canaux de Havers

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et d'espaces médullaires. C'est dire que le diagnostic d'ostéome éburné ne peut être affirmé qu'avec l’appui d'un examen histologique. Chose qui n’a pas été faite souvent. Et nous pouvons dire que la plupart des tumeurs qualifiées éburnées que l’on trouve en si grande abondance dans la littérature (fréquence 80 % pour Lagrange), ne sont en réalité que des ostéomes compacts dont l'aspect macroscopique les rapproche. Nous ‘n'en avons trouvé aucun cas dans nos observations, bien que sur le malade de notre observation II, la substitution d’un tissu fibreux serré à la moelle habituelle donnât à une certaine partie de la néoformation osseuse une structure Éirange et tout à fait anormale.

Le seul cas authentique que nous ayons relevé, avec preuves histologiques à l’appui, est celui de Lemaître et Aubin, rapporté par Roger. L'examen histologique avait révélé un tissu exclusivement composé de lamelles osseuses irrégulières, épineuses, soit droites, soit larges et massives, épaisses à la périphérie où elles avaient fixé intensément le colorant basique. Entre ces lamelles se trouvait un tissu conjonctif relativement dense et assez richement vasculaire. Dans la substance anhiste, acidophile, substance ostéoïde, étaient incluses des cellules à cytoplasme ovoïde ou effilé, nettement réunies entre elles par de très fins et longs prolongements grêles qui leur donnaient l'aspect étoilé caractéristique des ostéoblastes (Roger).

On conçoit que les ostéomes éburnés soient d’une dureté exceptionnelle, plus grande peut-être que celle de l’ivoire, et que toute tentative, inutile d’ailleurs, de morcellement à l'intervention, ou de rupture du

nee

pédicule, fasse courir au malade les plus grands dangers de fractures irradiées du crâne.

5° En terminant nous nous permetions de décrire rapidement deux variétés rares d'ostéomes que nous ne mentionnons que pour les aperçus pathogéniques qu'elles nous ouvrent.

La première, que l'on pourrait qualifier peut-être du terme d’angio-ostéome, concerne une tumeur osseuse, extirpée par Ziberte et qui avait contracté une large adhérence avec la paroi antérieure du sinus sphénoïdal. A l'examen histologique, on trouvait de vastes cavités irrégulièrement disposées, séparées les unes des autres par des cloisons en partie osseues, en partie conjonctives, et remplies de corpuscules sanguins. Les parois de ces cavités étaient revêtues d’endothélium. Il semble que l’on peut considérer ces cavités comme des vaisseaux fortement distendus, situés au milieu du tissu osseux et occupant une situation prépondérante dans la tumeur. Cette dernière serait en somme un ostéome spongieux aux vaisseaux ectasiés, en quelque sorte un angio-ostéome. Ces vaisseaux, véritables lacs sanguins, semblent jouer un rôle dans la formation du tissu osseux à partir du tissu conjonctif ; nous l’envisagerons dans la pathogénie.

Enfin certains ostéomes présentent à leur périphérie une zone cartilagineuse qui fait fonction de cartilage de croissance. Ce sont, pour Roussy, des chondroostéomes, comportant au début un noyau cartilagineux dont la transformation osseuse s'opère suivant le mécanisme de l’ossification enchondrale de l’os normal. Le cas de Moure et Nadal en est un exemple.

CAUSSE