CHAPITRE VI
Diagnostic
Diagnostic positif
Nous avons déjà vu qu’à la première période de l’évolution clinique des ostéomes du sinus frontal, le diagnostic était impossible à effectuer. On ne peut en effet étayer une opinion sur de simples troubles subjectifs qui peuvent être attribués tout aussi raisonnablement à mille autres causes.
Mais à la seconde période, le médecin a en mains des éléments plus intéressants qui l’aiguillent vers le diagnostic de tumeur osseuse de la région fronto-orbitaire. Il a en effet devant lui un malade qui présente au niveau d’une région sourcilière une tumeur globu-
leuse, que la palpation lui permet de sentir dure, lisse, fixe, se continuant progressivement avec le squelette, non animée de pulsations, ni de thrill ; il peut avec une grande attention décelér un début d’exophtalmie ; le malade se plaint de « voir double », et accuse des douleurs passagères au niveau de son orbite.
De plus, c’est à cette période qu'il est intéressant de poser un diagnostic ferme. C’est le moment où la tumeur, enfermée dans le sinus frontal qu’elle n’a pas encore débordé, est extirpable facilement et économIquement.
Pour ces deux motifs, le laryngologiste doit faire appel aux moyens d’investigations qui lui permettront d’asseoir fermement son diagnostic d’ostéome. Ces moyens sont au nombre de quatre. Deux sont négatifs: la rhinoscopie et l'examen ophtalmoscopique ; deux sont éminemment positifs : la diaphanoscopie et la radiographie.
1° La rhinoscopie ne donne que des renseignements négatifs, mais qui sont du plus grand intérêt en ce sens qu'ils permettent d'éliminer nombre d’autres diagnostics. Elle ne nous montre que des lésions banales d’hyperémie de la muqueuse. On ne trouve le plus souvent pas de pus dans le méat moyen. Les fosses nasales ne sont comblées ou rétrécies par aucune masse émanée de la tumeur.
Dans notre observation Il, dans la partie haute du méat moyen, la muqueuse était œdémateuse ; après cocaïnisation, l’œdème disparaissait en partie ; cela permettait d'apercevoir de petites fongosités.
Fait très important : le cathétérisme du sinus frontal est impossible. Quand on cherche à cathétériser l’ostium du canal naso-frontal, le stylet bute et s’arrête à quelques millimètres de profondeur. C’est là un fait constant. Nous le retrouvons dans nos trois observations. Cet arrêt du stylet provient de l’oblitération de
l’ostium par la masse de l’ostéome : mais quelquefois il est l'expression d’une inflammation étrangère de la muqueuse des cellules ethmoïdales antérieures.
2° L'examen ophtalmoscopique est précieux en ce sens qu'il permet d'éliminer toutes les causes locales d'amaurose. Les milieux et le fond d'œil sont le plus souvent normaux. Le tonus oculaire est normal. On ne note pas de pulsations, pas de thrill, pas de bruits de souffle. L'examen de la diplopie permet d'éliminer toutes les causes musculaires. La stase papillaire, quelquefois notée, est sous la dépendance de la compression de la gaine conjonctivo-vasculaire du nerf optique. Le dépistage de cette phase de stase est du plus haut intérêt au point de vue opératoire : sa constatation commande l'intervention chirurgicale immédiate.
3° La diaphanoscopie montre une obscurité plus ou moins grande du sinus du côté atteint. Brindel, Dubar, Gerber, Karl Vohsen, insistent beaucoup sur son utilité. De fait elle donne des résultats constants et exacts. Dans la deuxième observation que nous rapportons, elle a permis de voir que toute la moitié gauche du front était obscure, mais plus encore dans sa partie externe que dans la région du sinus frontal gauche. De fait on a pu constater à l'intervention que l’ostéome comblait entièrement la cavité d’un sinus frontal plus externe que normalement, et que la « région du sinus frontal gauche » était constituée par une petite cellule ethmoïdo-frontale cachée derrière la suture fronto-maxillaire. Maïs cette méthode ne peut qu'’indiquer la présence d’une masse opaque dans la région
du sinus ; elle ne peut pas nous fixer sur la nature de cette masse. Elle a été bien abandonnée depuis l’avènement de la radiographie. On ne demande aujourd’hui à la transillumination des sinus que peu de ren-
seignements.
4° L'examen radiologique est le temps capital dans la recherche du diagnostic d'un ostéome. Il est indispensable. Seul, il entraîne une certitude. Selon la juste remarque de MM. Terracol et Lamarque, le diagnostic clinique d’ostéome est très difficile : il ne peut qu être soupçonné ; ce sont les rayons X qui permettent de porter ce diagnostic d’une façon définitive. Une radiographie (deux clichés) suffit pour connaître avec précision la nature de la tumeur, sa densité, ses dimensions, sa forme, sa situation, ses rapports.
L'ostéome, néoformation osseuse très dense, présente une imperméabilité remarquable aux rayons X. Cette propriété lui permet sur le cliché radiographique de trancher nettement en noir sur l’opacité relative du squelette. Il est nécessaire de prendre deux clichés : l’un de face, l’autre de profil, pour voir la tumeur selon toutes ses incidences. La radiographie de face demande a être prise dans des conditions un peu spéciales, pour éviter le chevauchement du plafond de l'orbite, du rebord orbitaire et du plancher du sinus frontal. Bretton recommande de diriger le faisceau de rayons X suivant la bissectrice de l’angle que forme le plan frontal et le plafond orbitaire.
Nous ne croyons pas pouvoir mieux faire que de prendre, pour nous guider dans l’étude des renseigne-
ments que va nous donner la radiographie, les remarquables conclusions de MM. Terracol et Lamarque. Les caractères radiographiques des ostéomes du sinus frontal sont les suivants :
1° « La présence d’une tumeur opaque, constituée par une série de masses plus ou moins arrondies et ayant en réduction la forme générale du sinus dont elle constitue un véritable moulage, mais dont elle est indépendante. »
En effet, en examinant le cliché pris en position frontale par M. Lamarque et que nous publions dans notre observation 1, nous voyons une opacification presque complète des sinus frontaux ; cette masse opaque est nettement distincte des parois du sinus : elle paraît développée parallèlement aux festons des cavités sinusales, sans cependant jamais venir à leur contact.
2° L'opacité de la tumeur n’est pas homogène ; elle varie suivant l’âge de l’os (ostéome mou ou spongieux, ostéome dur ou compact). Dans les parties anciennement constituées, l’os est éburné, opaque et cette opacité est régulière. Ailleurs, il a un aspect nuageux. »
Il n’est besoin pour s’en convaincre que de regarder à nouveau la radiographie de la première observation que nous rapportons. L’opacification est irrégulière. Elle est formée par une large zone extrêmement dense d’opacité homogène, et d’une partie centrale moins opaque, ayant un aspect plus ou moins nuageux, mais présentant tout de même une opacité supérieure à celle des os du crâne. Cette description, correspond
exactement à celle de la tumeur enlevée, éburnée et très dure à droite, spongieuse à gauche.
3° «La tumeur, tout en envahissant la cavité n'épouse pas complètement sa forme jusqu'à venir toujours üu contact du fond. Elle en est séparée par une bande plus ou moins large, mais suffisamment nette, conservant la clarté du sinus normal. »
Toujours sur ce ntême cliché, on voit la masse opaque nettement distincte du sinus ; elle paraît « développée parallèlement aux festons de la cavité Sinusale », sans cependant venir à son contact. 11 y a entre le fond du sinus et la tumeur une bande de transparence normale qui montre bien que la tumeur n'envahit pas toute la cavité. De même pour la radiographie de notre observation Il, qui présentait en outre la particularité de montrer, entre la tumeur et la ligne médiane, au niveau de la région du sinus frontal, l'image d’une cavité sinusienne remplie de pus et de fongosités : cette image correspondait en réalité à une masse de tissu spongieux à mailles excessivement fines et congestionné, reliant la cavité de l’ostéome à une cellule fronto-ethmoïdale peu grande.
4° « La radiographie de profil permet de déceler l’amincissement de la paroi antérieure du sinus frontal, refoulée et usée par l’extension progressive de la tumeur. »
Dans le cas qui nous occupe, la paroi antérieure amincie était par endroits noyée dans l’ombre de la tumeur. Dans une observation de Lemaître et Aubin, rapportée par Roger, on constatait un fait très intéres-
sant : comblant les deux tiers du sinus frontal, l’ostéome semblait faire hernie au travers de la table externe qui s’arrêtait en biseau à son bord supérieur, traduisant un début d’extériorisation en ce point, fait confirmé par l'intervention.
Nous pouvons ajouter à la quatrième remarque de MM. Terracol et Lamarque que la radiographie de profu est également indispensable à l'étude de la paroi postérieure du sinus. C’est là que les rayons X jouent un rôle pronostique remarquable : en effet ils dépistent les complications craniennes latentes ou simplement possibles dès le début de leur formation, et avec une sûreté et une précision rigoureuses. Et l’on connaît la gravité de l’extension de l’ostéome dans la cavité cranienne, tant en elle-même que pour l’intervention et les suites opératoires.
5° « Quelquefois, mais rarement, la radiographie permet de localiser le siège du pédicule de la tumeur ; cela présente un intérêt indéniable. »
Malheureusement c’est là un fait exceptionnel.
6° En dernier lieu nous pensons que la radiographie joue également un rôle utile en nous faisant connaître la direction, l'importance et l'étendue des prolongements qu'envoie l’ostéome dans les organes voisins. La radiographie du crâne de notre observation IT, effectuée par M. le Docteur Parès, décrivait exactement Ja tumeur devant laquelle on se trouva en présence lors de l'intervention. L'ombre opaque, occupant la moitié externe de l’arcade orbitaire supérieure et remontant en haut à deux travers de doigt et demi, pré-
sentait trois parties : une partie inférieure, moins opaque, se trouvait dans la cavité orbitaire, entre le globe et la paroi ; la deuxième partie au-dessus de l'orbite, se trouvait au niveau du côté externe du sinus frontal; la troisième partie, située plus haut, était raccordée à la précédente par une portion étroite et comme étranglée. La partie inférieure était un fibro-myxome; les deux autres parties ne formaient qu’une même tumeur osseuse séparée par un étranglement.
Le même radiographe, consulté pour le malade de l'observation III, répondait : volumineuse masse très opaque occupant la région des deux sinus frontaux et la partie supérieure de l’ethmoïde et de l'orbite droite. De fait, à l'intervention, la tumeur plongeait nettement dans les deux masses latérales de l’ethmoïde dans lesquelles elle poussait des digitations irrégulières, qui n’ont pas surpris l'opérateur, averti.
7° Enfin, pour les ostéomes orbito-frontaux qui se développent d’un côté vers la cavité orbitaire et de l’autre vers l’intérieur du crâne en comprimant le lobe frontal à travers la dure-mère, variété dans laquelle s'impose la craniectomie ostéoplastique, la radiographie donne les indications nécessaires pour déterminer les dimensions que le lambeau ostéoplastique doit avoir à sa base, sur le bord orbitaire supérieur (Goyanes).
Tels sont les renseignements capitaux que donne la radiographie. Tels sont les caractères certains sur lesquels on peut se baser sûrement pour affirmer un diagnostic d’ostéome du sinus frontal. L'ostéome est seul à les posséder ; la radiographie est seule à nous les donner. |
Diagnostic différentiel
Les ostéomes du sinus frontal, en raison de leur rareté et des nombreux signes cliniques qu'ils ont en commun avec d’autres maladies, peuvent être confondus avec de multiples affections. Pour mettre un peu de clarté dans ce chapitre si confus, nous inspirant de Lagrange. nous ramènerons les éléments de leur symptomatologie à trois : douleurs, exophtalmie, tumeur. Et nous distinguerons :
1° des formes à prédominance de douleurs ;
2° des formes à prédominance d’exophtalmie ;
3° des formes à prédominance de tumeur.
À propos de chacune de ces trois formes, nous passerons en revue les différentes affections qui présentent des points de ressemblance, et nous indiquerons la manière la plus efficace de les différencier.
1° FORMES A PRÉDOMINANCE DE DOULEURS. — Nous serons bref sur cette question, pour l'excellente raison qu'il faudrait à ce sujet écrire un chapitre de neurologie, ce qui n'aurait d’ailleurs aucune utilité pratique. . Ces formes s’observent dans la première période de la vie clinique des ostéomes. Les douleurs sont de types variés. Aucun autre symptôme ne les accompagne, qui puisse attirer l’attention vers la sphère du frontal. On conçoit facilement que le diagnostic soit impossible.
CAUSSE 8
Lagrange prétend que dès ce moment-là, nécessairement, existe une exophtalmie plus où moins marquée ; aussi petite que soit la tumeur, elle chasse l'œil hors de la cavité orbitaire dans l’exacte proportion de la place qu’elle occupe elle-même. Ce serait donc un signe qui pourrait aiguiller les recherches vers la région fronto-orbitaire. En réalité il est pratiquement impossible de dépister à ce moment-là l’exophtalmie. Et, à moins d’une découverte radiographique à l’occasion d’un examen somatique complet, les ostéomes continueront à évoluer insidieusement à l’insu du malade et du médecin qui cherchera en vain la cause des névralgies.
2° FORMES A PRÉDOMINANCE D EXOPHTALMIE.
a) IL peut ne pas s'agir d’une exophtalmie. Celle-ci est quelquefois si minime qu'il faut des procédés de spécialiste pour la mettre en évidence. De plus elle peut être confondue avec une simple augmentation du volume oculaire, le glaucome par exemple. Dans ce cas-là, l’augmentation de volume est facile à mettre en évidence par comparaison avec l'œil sain ; il suffit de penser à cette éventualité.
Quand des phénomènes infectieux provoqués par l’extension de l’ostéome dans l'orbite, s'ajoutent à la saillie du globe oculaire, il faut éliminer la possibilité d’une panophtalmie. La lenteur de l’évolution, l’absence de traumatisme, la concomitance d’une tumeur à l’angle supéro-interne de l'orbite, tranchent en faveur de l’ostéome.
b) Il ne faut pas confondre l’exophtalmie due à un ostéome avec celle pouvant dépendre de toute autre
cause. Nous ne considèrerons que les cas où l’exophtalmie est unilatérale.
L'oeil peut être chassé en avant par des phénomènes inflammatoires survenant dans l'atmosphère cellulograisseuse qui entoure l'œil. Les commémoratifs permettront de ramener cette affection à sa véritable cause.
L'exophtalmie peut être la conséquence d’un épanchement sanguin rétro-oculaire traumatique. La noüon d'accident, l'existence de symptômes concomitants de fracture de la base du crâne, les ecchymoses sous-conJonctivale ou palpébrale, la présence d’un corps étranger guideront le diagnostic.
Nous ne ferons que mentionner la possibilité d’un emphysème traumatique ayant chassé brusquement l'œil en avant. Nous sommes loin de la lente production de l’exophtalmie dans les ostéomes du sinus frontal.
La saillie du globe oculaire en avant peut être due à la paralysie ou à la rupture des muscles droits des yeux. L’œil bascule en avant par suite de la traction des muscles obliques. Pour faire le diagnostic, il faut rechercher l’état de la musculature. Quand une exophtalmie de cette origine se double de diplopie, cas fréquent, l’analogie est grande avec l’exophtalmie et la diplopie mécaniques des cas d’ostéomes. ,
Une tumeur veineuse non pulsatile de l'orbite, une varicocèle, s'accompagne de protraction du globe en avant. La lenteur de développement est identique. Mais l’exophtalmie est variable, intermittente, augmentant dans certaines positions de la tête, réductible. Enfin la couleur est pathognomonique.
Les tumeurs pulsatiles sont d’un diagnostic tout aussi facile. Elles sont dues au développement d’un anévrisme carotidien dans le sinus caverneux, à la rupture de l'artère ophtalmique ; on peut penser à un angiome caverneux. Mais la tumeur est pulsatile (exophtalmos pulsatile), la main appliquée sent un thrill ; à l’auscultation, on entend un bruit de souffle que perçoit lui-même le malade.
On peut penser encore à une manifestation unilatérale d’un goître exophtalmique. Terson, Trousseau, Rutten ont attiré l’attention sur cette éventualité. Les variations quotidiennes de la saillie oculaire, l'étude du métabolisme basal, les commémoratifs permettent de ranger le cas dans sa juste catégorie.
Le globe oculaire peut être chassé en avant par une tumeur du nerf optique. Mais il se produit des lésions du fond d'œil et une forte diminution de l’acuité visuelle, et surtout l'œil est le plus souvent repoussé directement en avant, et légèrement en dehors et en haut.
Quand l’exophtalmie est plus importante et que l’on peut apprécier la direction dans laquelle s’est produit le mouvement, il devient facile d'éliminer toutes les causes ne venant pas du sinus frontal. Une tumeur de l'ethmoïde repousse. l’œil en dehors sans l’abaisser. Une exophtalmie en bas et en dedans doit faire songer à une affection de la glande lacrymale orbitaire. Une tumeur de l’antre de Highmore chasse l’œil en haut, et en dehors ou en dedans suivant ses prolongements.
Nous allons voir maintenant quelle est la nature de la tumeur qui provoque l’exophtalmie.
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3° FORMES À PRÉDOMINANGE DE TUMEUR. — Devant un malade porteur d’une tumeur fronto-orbitaire avec exophialmie, les premiers diagnostics qui viennent à l'esprit, sont les lésions syphilitique et tuberculeuse, et les néoplasmes.
Roger rapporte deux cas dans lesquels le malade avait d’abord été traité pour gomme syphilitique du frontal. Le malade de notre observation III avait reçu également un traitement spécifique avant d'être envoyé chez le laryngologiste. Le diagnostic repose sur l'étude des antécédents, la recherche des stigmates, les réactions sanguines (Bordet-Wasserman, Hecht-Bauer, Desmoulières, Vernes au péréthynol) et surtout sur la radiographie qui montre une ombre floue, peu opaque, indépendante du sinus.
La même image radiologique est donnée par les ostéopériostites tuberculeuses du frontal. Beaucoup plus rares, on sera conduit à poser ce diagnostic par les antécédents du malade, l’examen clinique et la réaction de Vernes à la résorcine.
Les tumeurs malignes ont souvent au début une symptomatologie identique à celle des ostéomes. Les sarcomes sont les plus communs, et parmi eux les ostéosarcomes nés aux dépens du périoste orbitaire. Ils ont une marche très maligne surtout chez les enfants. Mais leur marche est très rapide; l’os est douloureux et tuméfié; la région voisine est de plus le siège d’un gonflement diffus, d’un empâtement à la surface duquel les vaisseaux sont augmentés de volume. La température locale est élevée, et toute la région orbito-
frontale est rapidement envahie. La radiographie montre une faible opacité diffuse; selon la juste remarque de MM. Terracol et Lamarque il n'existe pas de zone éburnée.
Nous passerons rapidement sur les kystes congénitaux ou acquis qui se comportent fréquemment pendant un certain temps comme les ostéomes, mais qui deviennent très vite faciles à différencier. Placés dans l’angle interne de l'orbite, ces kystes, dermoïdes ou séreux, évoluent plutôt vers la partie inférieure et l'œil atrophié se place au-dessus de la tumeur.
De même, les méningocèles et les encéphalocèles, tumeurs rares, ne retiendront pas notre attention. Nous avons pu voir cependant, pendant notre internat à l'hôpital de Toulon, un cas de méningocèle dont la radiographie nous fut communiquée par M. le Docteur Demouy : le sac méningé saille sous forme de bourse à l’intérieur du sinus frontal dont la paroï postérieure était rompue. Le malade accusait seulement des troubles douloureux du côté de son sinus et de l’enchifrènement.
Nous ne citerons qu'à titre de curiosité la confusion possible avec un lipome orbitaire, avec un fibrome ossifié (Weil, Beck), avec la rarissime forme localisée de « Leontiasis ossea » de Virchow, pour nous étendre plus longuement sur un diagnostic plus délicat qui se pose fréquemment.
La mucocèle est un tumeur muqueuse, d’une classe analogue à celle des ostéomes, qui semble provoquée par la rétention, entre les paroïs osseuses de la cavité du sinus frontal, des produits de sécrétion de la mem-
brane muqueuse qui la tapisse. Son origine en paraît due à une obstruction du canal naso-frontal. Elle coexiste fréquemment avec un ostéome, ce dernier ayant probablement provoqué sa formation par obturation de l’ostium (Buys, Howarth, Laurens). Elle se développe de la même manière que les ostéomes : elle refoule devant elle les parois du sinus et tend à s'extérioriser. Elle se comporte comme un néoplasme bénin. Elle se traduit par les mêmes symptômes que les ostéomes : douleur, tuméfaction dure fronto-orbitaire, exophtalmie en avant, en dehors, et en bas. La diaphanoscopie révèle la même opacité. Le diagnostic différentiel serait impossible, si la radiographie ne venait précieusement à notre aide. MM. Terracol et Lamarque ont très bien indiqué les éléments de différenciation : « Dans la mucocèle, il s’agit d’un flou intéressant tout le sinus ou la moitié du sinus, mais cette opacité n’est jamais très marquée. On note le plus souvent une déformation du frontal, avec diminution de la paroi antérieure du sinus et refoulement de cette paroi. L’opacité est moins grande que dans la sinusite et s’élend dans toute la cavité sinusale. Ce voile est homogène et ne présente pas l’opacité très caractéristique et très accusée de l’ostéome. Comme dans la sinusite, la diminution de la transparence s'étend jusqu’au fond du sinus. » Le diagnostic repose sur l’interprétation de la - radiographie. Les récidives sont fréquentes. Nous avons vu récemment dans le service de notre Maître, le Docteur d’Auriac, une jeune femme de 30 ans, porteuse d’une mucocèle infectée, déjà opérée à deux reprises, et en instance d’une troisième intervention.
De même, une infection rare du sinus frontal, le cholestéatome, résultat d'une longue suppuration, peut se traduire par le même symptôme. Les commératifs d'infection chronique du sinus permettront de faire la différenciation.
Au point de vue radiologique, le diagnostic est également intéressant à effectuer avec les sinusites. « Il s’agit d'images à peu près identiques à celles des mucocèles. Maïs on ne trouve pas de déformation du frontal, ni d’amincissement de la paroi antérieure du sinus. D'autre part le voile s'étend jusqu'au fond de la cavité du sinus et on ne voit pas de liseré de séparation entre la zone opacifiée et le fond du sinus. » Telles sont les caractéristiques qu'assignent MM. Terracol et Lamarque aux images radiographiques des sinusites. Ce diagnostic a plutôt un intérêt technique que clinique, car, si les sinusites provoquent des phénomènes douloureux périorbitaires et une tuméfaction fronto-orbitaire, elles évoluent beaucoup plus rapidement et à plus grand bruit, et elles ne provoquent pas d’exophtalmie.
Quant au diagnostic différentiel des tumeurs histologiquement voisines des ostéomes, comme les exostoses, hyperostoses, ostéophytes, nous l’avons déjà traité au chapitre de l'anatomie pathologique et à propos de notre définition. Comme il est difficile et souvent impossible de faire par l’examen clinique la différenciation de ces formes qui ne diffèrent que par leur genèse histologique, nous n’en parlerons pas dans ce chapitre éminemment pratique. Tout au plus, rappelleronsnous qu'à l'intervention il est possible de reconnaître les exostoses à leur large base d'implantation et les
hyperostoses à l'épaississement en masse du squelette, très envahissant; ces deux formes ont évidemment un pronostic opératoire assez sévère, par suite de la possibilité de fractures irardices du squelette lors des tentatives de morcellement.
En résumé, nous pouvons dire que le diagnostic positif certain d'ostéome se fait par l'examen radiologique, et que le diagnostic différentiel ne se pose en réalité qu'avec trois affections : la gomme syphilitique et l’ostéosarcome du frontal, et la mucocèle du sinus.