CONCEPTION HISTOLOGIQUE DE LA TUMEUR VILLEUSE BÉNIGNE

Aïnsi qu’on l’a exposé plus haut, Quénu et Landel considèrent la tumeur villeuse comme un épithélioma d’un type très particulier, épithélioma végétant superficiel de la muqueuse, à évolution très lente, mais au point de vue histologique directement apparenté à l’épithélioma cylindrique habituel. A ce titre, elle réaliserait une forme de transition histologique entre les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes. Nous nous séparons de ces auteurs sur ce point, car, à notre avis, la tumeur villeuse simple est une tumeur histologiquement bénigne.

En effet on retrouve au niveau de ces tumeurs les deux éléments

HISTOGÉNÈSE ET PATHOGÉNIE 35

constitutifs de la muqueuse intestinale : les hautes cellules à plateau, purement protoplasmiques, les cellules mucipares à fonction exclusivement muqueuses et les éléments intermédiaires à ces deux types. Certes des différences distinguent ces éléments des cellules intestinales normales, mais elles sont minimes hauteur un peu plus grande, affinité chromatique plus marquée. De même leur répartition n’est pas identique ; l’élément mucipare prédomine dans la muqueuse normale, les hautes cellules protoplasmiques et les formes intermédiaires sont plus abondamment représentées dans la végétation villeuse. Mais on ne retrouve aucune altération nucléo-cellulaire et à plus forte raison aucune dislocation architecturale qui puisse faire considérer ces tumeurs comme des tumeurs malignes, quelles que soient les réserves que l’on apporte sur le caractère purement superficiel et l’extension restreinte de ce processus néoplasique.

La tumeur villeuse simple apparaît donc comme une tumeur bénigne, et les quelques différences histologiques qui peuvent : séparer son épithélium du revêtement intestinal normal dont elle est issue, sont du même ordre que celles que l’on constate au niveau de l’adénome, à qui on ne refuse RE pas l’épithète de tumeur bénigne.

Lorsque apparaissent les altérations nucléo-cellulaires (noyaux plus anfractueux ou multiples, chromosomes plus irréguliers, stratification cellulaire) que Quénu et Landel ont considéré comme particulières à la cellule villeuse, à laquelle ils ont donné pour cette raison le nom de cellule « épithéliomateuse », elles constituent à notre avis l’indice d’une transformation néoplasique secondaire, dont la tumeur villeuse peut être l’objet ainsi que toutes les tumeurs bénignes et en particulier que l’adéncme.

Cette dégénérescence maligne semble particulièrement fréquente, on le verra plus loin, mais cette fréquence ne constitue pas, à notre point de vue, un argument en faveur de la nature épithéliomateuse primitive de la tumeur. L’adénome du sein ne reste pas moins une tumeur histologiquement et cliniquement bénigne, malgré la fréquence avec laquelle il peut être le siège d’une dégénérescence cancéreuse. Que cette notion doive entrer en ligne de compte lorsqu'on établit un pronostic et qu’à ce titre la tumeur soit considérée et traitée comme une tumeur maligne, ce sont là des considérations cliniques qui ne peuvent

avoir de valeur dans la discussion d’un problème purement histologique.

Doit-on considérer la tumeur villeuse simple comme une variété d’adénome et à ce titre, lui refuser une autonomie histologique, comme le veulent G. Gant, Strauss, Kelsey, Fink, Rokitansky et Hauser, ou faut-il lui accorder une certaine individualité tout en l’envisageant comme une tumeur d’origine vraisemblablement glandulaire, ainsi que le font Quénu et Laudel, tels sont les points que nous allons maintenant discuter.

On a vu plus haut qu’une réaction adénomateuse d'importance variable accompagne le plus souvent la prolifération villeuse. Tous les intermédiaires peuvent se voir depuis la tumeur surtout glandulaire que coiffe une chevelure de villosités, jusqu’à la végétation presque exclusivement villeuse où quelques figures glandulaires parsèment le stroma. Ces cas sont d’interprétation difficile. Mais il existe des tumeurs dont l’architecture est exclusivement villeuse à défaut de toute réaction adénomateuse (obs. 2 et fig. 2 et 3). Ce sont ces faits qui, à notre avis, constituent un premier argument contre l’hypothèse de l’origine glandulaire des proliférations villeuses. Qu'un degré variable de réaction adénomateuse soit contemporain du processus villeux, ou lui succède, le fait est indéniable, mais qu’il faille voir une filiation de cause à effet entre la première et le second, les observations que nous signalons plus haut en apportent une infirmation indiscutable.

En outre, l’étude du développement du processus villeux tend à prouver que ce dernier constitue l’élément essentiel de la tumeur. C’est en effet lui qui imprime pendant toute la durée de son évolution, un caractère particulier à la maladie. En effet on verra plus loin que, même dans les cas où la prolifération glandulaire est pour le moins aussi importante que la réaction villeuse, cette dernière domine cependant l’évolution, qu'il s'agisse des caractères cliniques de la tumeur ou des aspects histologiques des récidives, que ces dernières soient bénignes ou malignes.

Enfin le processus même qui préside à la formation des villosités, malgré certaines apparences superficielles, semble indépendant de toute participation glandulaire. En effet, l’examen de nombreuses coupes histologiques qui montrent la villosité à ses différents stades de développement, amène à cette conclusion

HISTOGÉNÈSE ET PATHOGÉNIE 37

que cette dernière ne peut être la conséquence que de deux processus :

a) Ou bien du plhissement de l’épithélium intestinal de surface par multiplication cellulaire, sans tendance à la stratification ;

b) Ou bien d’une prolifération glandulaire assez spéciale, aboutissant au développement démesuré des éperons interglandulaires qui prendraient ainsi figure de villosités.

Voyons ce qui en est de la vraisemblance de ces deux hypothèses.

La réalité de la première est rendue vraisemblable en présence de certaines images de plissements épithéliaux superficiels, que nous avons déjà signalés, et qui vont de la simple ondulation jusqu’à la villosité la plus typique. Une de nos observations (obs. 2) paraît devoir reconnaître ce mécanisme à l’exclusion de tout autre. La figure 2 reproduit les ondulations épithéliales superficielles qui, par amplitudes croissantes, aboutissent à la villosité, sans qu'il existe par ailleurs de formations glandulaires sous-jacentes à qui on pourrait attribuer un rôle dans la genèse de la prolifération villeuse.

Dans les autres cas le problème est plus complexe. S'il est des images histologiques où l’association de figures de plissement superficiel avec une importante prolifération glandulaire amèneraient à penser que les deux processus vont de pair, il est des cas où l’extrême importance, sinon la prédominance de la réaction adénomateuse, inclineraient à cette conclusion que le processus villeux est une conséquence, toute secondaire, de la prolifération glandulaire. Dans bien des préparations en effet, le cul-de-sac glandulaire s'intègre à la villosité. Sur les parties périphériques de la tumeur surtout, on voit souvent les deux versants d’un espace intervilleux, tapissés l’un et l’autre des hautes cellules épithéliales caractéristiques, présenter brusquement un revêtement de cellules claires exclusivement mucipares au niveau du cul-de-sac intervilleux. Tout se passe donc comme si la glande s'était mise en continuité avec le processus villeux, les culs-de-sac glandulaires faisant ainsi office de culs-de-sac intervilleux, ou encore les éperons interglandulaires constituant la base de la villosité.

L'importance de la réaction adénomateuse d’une part, et, d’autre part, les relations étroites qui semblent l’unir à la prolifération villeuse superficielle, conduiraient dans ces conditions

facilement à la conclusion que celle-ci est la conséquence de celle-là.

La question reste pendante. Cependant on voit mal comment une formation histologique formée de cellules mucipares, telle que la glande de Lieberkühn, engendrerait, dans la majorité des cas, une prolifération ‘dont les éléments épithéliaux seraient si différents de ceux dont elle-même est constituée.

En réalité, la solution du problème ne doit pas, à notre avis, être cherchée dans cette voie. Ce qui oppose à nos yeux le processus villeux et le processus adénomateux et en fait deux phénomènes tout à fait distincts, c’est, avant tout, la différence même de leur orientation dynamique. Hoche et Appfel ont déjà insisté sur ce point en montrant que la caractéristique du premier est d’échafauder « des sortes de villosités sous forme de prolongements poussant en hauteur au-dessus du niveau des épithéliums de revêtement de l’intestin », alors que le second, au contraire, produit « des tubes glandulaires aux dépens de la partie profonde des glandes de Lieberkühn, tubes qui se développent en profondeur dans l’intérieur du conjonctif ».

Nous admettons donc volontiers que la tumeur villeuse dépend d’une multiplication sans stratification des éléments cellulaires tapissant soit la partie toute superficielle des glandes muqueuses, soit plutôt la surface des éperons interglandulaires. Par plissements successifs la chevelure villeuse est réalisée intégrant dans sa masse les glandes superficielles. Dans un certain nombre des cas, ces dernières perdent toute individualité, se tapissent des hautes cellules épithéliales caractéristiques de la villosité et deviennent des culs-de-sac intervilleux dont l’origine glandulaire n’est plus histologiquement appréciable. Cependant en général ces culs-de-sac conservent un caractère mucipare à la périphérie de la tumeur. Voilà ce à quoi se réduit à nos yeux la participation des glandes muqueuses dans la genèse des villosités.

Cependant une réaction adénomateuse profonde plus où moins importante peut s'ajouter au processus villeux, mais à titre secondaire et contingent, car, répétons-le, la tumeur villeuse eæiste en dehors de toute prolifération à type adénomateux. On peut même se demander si cette dernière — qui bien souvent présente un épithélium comparable à celui de la tumeur villeuse et cela surtout au centre de la tumeur, c’est-à-dire là où

HISTOGÉNÈSE ET PATHOGÉNIE 39

évolution est de date plus ancienne — n’est pas l’effet d’une réaction de voisinage de la glande au contact du processus villeux:

Les dénominations d’ « adénome villeux » (Mummery), d’ « adéno-papillome » (Kelsey, Schoeber) ont donc l’inconvénient d'accorder au processus glandulaire une importance qu’il n’a pas. De même, si le terme de «tumeur composée » (Bensaude et Cain) illustre d’une façon parfaite la coexistence fréquente des deux réactions histologiques, il semble par ailleurs présupposer indispensable leur association dans la formation de la tumeur, ce qui ne semble pas être.

La raison même qui préside à la prolifération villeuse nous échappe totalement. Le rôle de l’inflammation a été invoqué ; on s’est demandé si elle n’agirait pas directement sur l’épithélium pour réaliser de petites productions papilliformes qui s’étendraient par la suite. A vrai dire, on ne trouve dans la structure histologique de la tumeur aucun argument en faveur de cette hypothèse.

Appfel propose une théorie vasculaire et inflammatoire, élégante mais purement hypothétique. Ayant remarqué que certains capillaires se terminaient en pointe vasculaire à l’extrémité de la papille, alors que celle-ci à ce niveau est encore dépourvue de son épithélium, il en conclut que, le tissu vasculaire croissant plus vite que l’épithélium lui-même (et cela pour une cause indéterminée), ce dernier serait obligé d’abandonner sa fonction sécrétrice pour se multiplier et se spécialiser ainsi dans la seule fonction karyokinétique. Ainsi serait expliquée la prédominance au niveau de la tumeur des hautes cellules cylindriques, en mitose fréquente.

CONCEPTION HISTOLOGIQUE DE LA TUMEUR VILLEUSE DENDRITIQUE D'EMBLÉE MALIGNE

Nous avons à légitimer ce groupe de tumeurs que nous sommes seuls à classer dans le cadre des tumeurs villeuses. Pour la plupart des auteurs il s’agit là de cancers ordinaires du rectum, pour d’autres (Rokitansky, Hauser) d’une variété un peu particulière de tumeurs malignes. Enfin on pourrait les considérer comme

des tumeurs villeuses secondairement et totalement dégénérées et rien ne justifierait alors leur individualisation.

La tumeur villeuse dendritique n'est-elle qu’un cancer cylindrique du rectum ou tout au plus qu’une variété un peu particulière de ce dernier? Si on se reporte à la description histologique donnée plus haut, on verra que rien n’empêche en effet de considérer cette tumeur villeuse comme un cancer cylindrique. On retrouve, pour fonder ce diagnostic histologique, l’élément fondamental de cette néoplasie, à savoir la haute cellule cylindrique, rappelant la cellule intestinale dont elle est issue. Mais si on se souvient que sous le nom de cancer cylindrique on décrit des néoplasies dont les éléments s’ordonnent pour réaliser soit des tubes creux, pseudo-glandulaires (forme typique), soit -des bourgeons pleins (forme atypique), force en est d’arrêter là l’analogie et de caractériser également cette variété de cancer par l’ordonnance de son architecture. Ainsi arrive-t-on au type de cancer villeux décrit par Rokitansky.

Faut-il limiter les dissemblances au simple aspect histologique, et dans ce cas ajouter cette troisième variété aux deux autres formes anatomiques en les comprenant toutes dans la même description clinique, ainsi que le fait Rokitansky ? Nous ne le croyons pas, car la réaction villeuse confère à cette néoplasie, comme à la tumeur villeuse bénigne, des caractères bien particuliers. Elle imprime à cette tumeur maligne un développement surtout superficiel, orienté vers la lumière intestinale, et respectant ainsi les couches profondes durant longtemps. N'est-ce pas une allure bien spéciale pour un cancer ? Et c’est pourquoi, afin de bien marquer l’importance que joue l’architecture villeuse dans l’histoire de cette néoplasie, nous avons préféré substituer au terme de cancer, qu’elle mérite à certains égards, la dénomination de tumeur villeuse dendritique, d'emblée maligne, et la grouper dans un même cadre avee une néoformation d’origine peut-être tout à fait différente, la tumeur villeuse des classiques, mais avec laquelle elle est seule, parmi toutes les autres néoformations recto-sigmoïdiennes, à partager cette structure et cette évolution superficielle si spéciales.

Est-ce à dire qu’il n’y ait aucun rapport entre cette tumeur villeuse dendritique et les autres variétés de cancer ? Les faits

HISTOGÉNÈSE ET PATHOGÉNIE A

sont là pour prouver que rien n’est tranché et que, de même que toutes les transitions histologiques existent entre la tumeur villeuse bénigne et l’adénome, des intermédiaires relient insensiblement le cancer cylindrique typique ou atypique, à la tumeur dendritique. En effet, à côté de néoplasies où la prolifération villeuse résume à elle seule le processus malin, il existe des cas où elle est associée à une infiltration profonde d’images pseudoglandulaires ou de bourgeons pleins. Mais dans ces cas même, il semble que l'existence du processus villeux, bien que non isolé, ait suffi pour imprimer à l'affection une allure particulière.

Enfin cette tumeur dendritique ne serait-elle pas une tumeur villeuse bénigne secondairement et totalement dégénérée ?

La comparaison de. la structure histologique de ces deux variétés de néoformations permet de conclure par la négative. On a vu plus haut que dans la majorité des cas — elle n’est absente que dans une de nos observations — une réaction adénomateuse d'importance variable est associée à la prolifération villeuse bénigne. Sur nos quatre observations de tumeurs dendritiques, deux se trouvent totalement dépourvues de glandes muqueuses et même d'images pseudo-glandulaires, telles qu’on en voit dans l’épithélioma cylindrique typique. Dans les deux autres cas il existe une infiltration de bourgeons pleins et de tubes pseudoaciniens. Si par ailleurs on se reporte à la description histologique des tumeurs villeuses secondairement transformées, on voit que, dans tous les cas où les prélèvements ont été suffisamment profonds, il existe à côté d’acini nettement néoplasiques, des images glandulaires tout à fait normales. En outre, l’extension par tubes pseudo-glandulaires ‘est constante dans ces formes, soit qu'il s’agisse là du mode même de prolifération de la néoplasie, soit d’une transformation maligne secondaire de la réaction adénomateuse primitivement bénigne. Cette absence de toute réaction adénomateuse ou pseudo-glandulaire constitue à notre avis, un argument capital pour écarter toute relation entre la tumeur villeusé secondairement dégénérée et la forme dendritique.

Par ailleurs l’architecture même des villosités est différente dans les deux cas. Jamais on ne voit dans les tumeurs villeuses

transformées, même dans les zones les plus profondément dégénérées, le déchiqueté, la dentelure, les ramifications extrêmes que présentent les villosités dans la tumeur dendritique. La différence de ces aspects est telle, qu’elle suffit à elle seule et à première vue, à faible grossissement, pour établir le partage.

On voit à la lecture des lignes précédentes que la réaction villeuse, qu’elle soit bénigne ou maligne, et ce, primitivement ou de façon secondaire, constitue un processus histologique très particulier de la muqueuse intestinale. Elle n’est superposable ni à la réaction adénomateuse, ni à la prolifération maligne du cancer cylindrique banal. Elle semble donc réaliser un type histologique autonome qui mérite une place spéciale à côté de la réaction adénomateuse. Il existe d’ailleurs une certaine similitude entre les différents aspects histologiques de ces deux processus. En effet, adénome et tumeur villeuse bénigne, polypose rectale et villosités diffuses, épithélioma glandulaire et tumeur villeuse dendritique d’emblée maligne, établissent une correspondance exacte entre la série glandulaire et la série villeuse. On pourrait donc se demander si le processus villeux n’est pas à l’épithélium de surface ce que la prolifération glandulaire bénigne ou maligne, est au cul-de-sae glandulaire..

On ne peut manquer surtout de rapprocher les tumeurs villeuses du rectum des papillomes ou polypes villeux de la vessie. Ici la similitude histologique et évolutive est plus frappante encore : même structure histologique composée de fines villosités épithéliales, même aspect macroscopique de tumeurs pédiculées ou sessiles, même évolution longtemps latente ou monosymptomatique, même- transformation possible vers la dégénérescence maligne, mais par une infiltration limitée, larvée de la paroi viscérale, seulement décelable au microscope. Enfin dans les deux cas l’intense prolifération des végétations surtout après une thérapeutique insuffisante amène à penser que, à côté des récidives liées à la multiplication dans la cicatrice d’éléments cellulaires non détruits, il faut faire une place à un développement du processus en des points jusque-là indemnes de la muqueuse,

HISTOGÉNÈSÉ ET PATHOGÉNIE 43

soit qu'il s'agisse de véritables greffes secondaires, soit qu’il faille incriminer une prédisposition spéciale de la muqueuse, prédisposition liée à une altération cellulaire d’origine inconnue, peut-être congénitale.

Dans nos développements ultérieurs, nous aurons à revenir sur les nombreux points communs qui unissent encore ces deux affections.

TUMEURS VILLEUSES BÉNIGNES

Avant d'étudier l’évolution de ces formes, on rappellera brièvement ce qui semble leur appartenir en propre dans le tableau clinique général que nous avons détaillé au début de ce travail.

Plus que les deux autres variétés, la tumeur villeuse simple, non dégénérée, est une affection latente qui reste méconnue durant de longues années ou ne se traduit que par un syndrome rectal très atténué et de ce fait souvent négligé.

L’élément le plus caractéristique de ce syndrome est constitué par l’écoulement muco-glaireux dont la fréquence est beaucoup plus considérable dans cette variété de tumeur que dans les deux autres formes. Cet écoulement peut être tout à fait typique et suggérer immédiatement le diagnostic ou au contraire se masquer derrière une pseudo-diarrhée dont 1l importe de reconnaître la véritable nature.

A cet écoulement s’ajoutent parfois des hémorragies. Celles-ci ne sont pas constantes, mais existent assez souvent sous forme de pertes discrètes d’un sang rouge. Les grosses hémorragies sont plus rares et lorsque l’anémie survient, elle est plutôt le fait de petites hémorragies répétées.

Le symptôme douleur est réduit au minimum. Il s’agit soit d’une sensation de pesanteur rectale, soit d’épreintes et de fauxbesoins, surtout fréquents dans les tumeurs bas situées.

Ces tumeurs peuvent se pédiculiser (surtout les tumeurs de

la face antérieure du rectum) et faire hernie à travers l’anus. Cet accident qui témoigne de leur parfaite mobilité, est assez fréquent et en général bénin. Nous ne connaissons qu'un seul cas d’étranglement (obs. 4).

Enfin l’état général reste le plus souvent indemne durant des années. Seule la répétition des hémorragies ou la fréquence des faux besoins peuvent dans quelques cas réaliser un certain degré d’anémie ou d’amaigrissement.

L'examen rectoscopique et le toucher décèlent des tumeurs de forme variables ; les unes sont pédiculées, ou tout au moins à base d'implantation plus étroite, et leur volume moyen est celui d’un abricot ; les autres sont en plaques, sessiles, à contours plus ou moins bien limités ; plus rarement l’examen révèle une explosion diffuse de villosités sur toute la surface de l’ampoule rectale.

Ces tumeurs sont parfaitement mobiles sur les plans profonds. Leur consistance est molle, leur contact moelleux, velvétique. Une gaine de mucus les enrobe le plus souvent, aussi leur surface villeuse si particulière n’apparaît-elle alors qu'après irrigation. Il faut cependant savoir que le chevelu des villosités peut, dans certains cas, ne pas être très apparent. La tumeur pourrait en imposer pour un adénome banal — lorsqu'elle est pédiculée — si on n'avait recours à l’examen histologique pour en déterminer la véritable nature.

La durée de l’évolution est difficile à préciser. Il semble bien qu’elle doive se compter par années, sinon par dizaines d’années. Dans une de nos observations (obs. 11), la tumeur fut constatée pour la première fois dans l’enfance et ne se traduisit durant trente ans que par de petites hémorragies discontinues.

En dehors des cas assez rares où l’abondance des écoulements et des hémorragies, ou la fréquence des faux besoins, provoquent de l’anémie ou de l’amaigrissement, elle ne retentit en aucune façon sur l’état général. C’est donc une tumeur avec laquelle les malades s’accommodent souvent très bien durant de longues années.

Cependant la fréquence de la transformation maligne assombrit le pronostie de cette affection en apparence si bénigne et doit peser dans toutes les décisions thérapeutiques.

Cette dégénérescence cancéreuse semble, d’après nos obser-

vations, beaucoup plus fréquente que ne le signale la majorité des auteurs. À vrai dire, Quénu et Hartmann, sans fournir de chiffres, estiment que la parenté qui unit les tumeurs villeuses au cancer « obligent à une grande réserve quand il s’agit de porter un pronostie ».et de la lecture des cinq observations qu’ils apportent avec Landel, il résulte que trois d’entre elles peuvent être considérées comme des tumeurs villeuses dégénérées. Par contre, l’ensemble des autres auteurs ne signalent que des faits isolés de dégénérescence et considèrent cette éventualité comme rare. Rotter, cité d’après Strauss, en rapporte seulement 3 cas sur 43 observations, et Goodsall et Miles 2 cas sur 12.

Sur nos 31 observations, nous relevons 18 cas de tumeurs bénignes et 15 cas de formes dégénérées. Dans l’ensemble, l’évolution cancéreuse serait done survenue dans 45 % des cas environ, et on peut se demander si le taux ne serait pas beaucoup plus élevé, si on avait abandonné les formes bénignes à leur évolution spontanée.

Il ne faut compter sur aucun signe clinique pour signaler le début de la dégénérescence. On en a vu plus haut la raison, les altérations cellulaires et les effractions profondes restant longtemps très circonscrites au point d'échapper souvent au contrôle biopsique. Nous aurons l’occasion de revenir sur l’importance de ce point particulier.

Lorsque la transformation est de date plus ancienne, certaines modifications de la tumeur peuvent attirer l’attention. Il ne faut pas tabler sur des signes caractéristiques de compression ou d’envahissement, — douleur, dysurie, sub-obstruction, — car longtemps encore la dégénérescence reste localisée à la tumeur elle-même. Cette dernière surtout perd quelques-unes de ses particularités : à l’examen endoscopique, sa surface présente un aspect villeux moins net ; le contact de l’appareil provoque des hémorragies plus faciles, et, sans s’opposer cependant à sa progression, la tumeur s’efface moins aisément devant le rectoscope. La sécrétion muqueuse par ailleurs est moins abondante ou moins typique, plus séro-hémorragique que muqueuse. Enfin, au lieu de percevoir une mollesse uniforme et fuyante, le doigt prend contact avec une masse plus élastique, dont surtout certaines zones sont plus fermes et moins dépressibles.

Ce ne sont là souvent que des nuances qui ne permettent

aucune affirmation, mais qui doivent engager à une biopsie que lon aura soin de pratiquer en un des points suspects.

À un stade ultérieur, l’évolution cancéreuse s'affirme. Nous n'insisterons pas sur les troubles dé compression qui viennent témoigner de la propagation et de l’extension. Ce sont ceux de tout cancer ampullaire. Cependant deux particularités ont attiré notre attention. Dans la majorité des cas, où pour différentes raisons l’ablation chirurgicale n'avait pas été pratiquée, ces signes de compression et d’extension n'apparaissent que tardivement, peu de mois, sinon quelques semaines avant la mort. Par contre dans un cas, nous avons été très étonné de trouver à l’intervention une extension lymphatique et de voisinage interdisant tout acte opératoire et que ne laissait aucunement supposer une tumeur ampullaire de volume moyen et encore très mobile, C’est dire que le pronostic des formes dégénérées est différent de celui des autres tumeurs malignes, étant données la limitation des lésions et la rareté des propagations ganglionnaires. Certes il est des cas où l’extension s’est révélée au contraire relativement rapide (obs. 19, 22, 30), s'étendant dans le petit bassin ou se généralisant en un à trois ans. Mais dans l’ensemble, la néoplasie paraît devoir rester longtemps une maladie locale, permettant encore tardivement un recours chirurgical. Plusieurs de nos malades qui se sont opposés à toute intervention radicale, en ont offert des exemples typiques :

Mme J... (obs. 23) présente depuis 1920 une tumeur villeuse dégénérée, qui a récidivé ultérieurement à la suite d’une exérèse incomplète ; actuellement on ne constate aucun signe local, aucun trouble lonctionnel ou général alarmants. — R... (obs. 28) signale les premiers troubles rectaux en 1919 et meurt 7 ans après en 1926, sans qu’on ait pratiqué d’anus iliaque et après avoir éliminé plus d’une centaine de fragments tumoraux. — Enfin S... (obs. 24) et G..… (obs. 27) sont porteurs depuis 1921 et 1922 au moins, d'une tumeur villeuse dégénérée dont nous suivons l’évolution depuis plusieurs années sans constater une extension profonde, ni aucune altération dans leur état général. Seul S... présente depuis peu un noyau métastatique rectal en regard de la lésion initiale.

Il n’est vraiment pas habituel de rencontrer au cours de l’épithélioma cylindrique du rectum, une fixité aussi remarquable des lésions durant des laps de temps oscillant entre 6 et 8 ans,

surtout lorsque l'intestin n’est pas mis au repos par un anus iliaque. Avec les réserves que nous avons émises plus haut, ce sont là des considérations qui doivent entrer en ligne lors de la discussion du pronostic et du mode opératoire.

Par contre il impôrte d’insister sur le pronostic des tumeurs bénignes dont la discussion se pose de façon un peu particulière. En effet, l'incertitude où nous laisse des examens biopsiques, même répétés, d’avoir méconnu une dégénérescence encore limitée, et par ailleurs la notion que nous avons de l’extrême fréquence de cette transformation cancéreuse, obligent à une certaine réserve pronostique et surtout imposent une thérapeutique aussi immédiate que possible. En effet, plus encore que l’adénome du sein, la tumeur villeuse du rectum, tout en offrant les caractères histologiques et cliniques d’une tumeur bénigne, porte en soi les éléments d’une transformation cancéreuse future, aussi pourrait-on dire, d’une façon un peu paradoxale, qu’elle n’offre les garanties pronostiques d’une tumeur bénigne qu’une fois extirpée. En outre, c’est seulement alors que par des coupes histologiques larges et répétées en différents points de la tumeur, on pourra affirmer d’une façon absolue sa bémignité, et n'avoir plus la crainte d’une récidive maligne ou d’une métastase inopinée, complications éventuelles dont doit toujours tenir compte le pronostic post-opératoire d’une tumeur maligne, si limitée et si mobile soit-elle.

Une fois écarté le danger d’une transformation maligne, la question se pose d’une récidive bénigne, présentant les mêmes caractères histologiques que la tumeur initiale. La fréquence de ces récidives est trop intimement liée à la technique opératoire même, pour que nous séparions cette discussion de l’exposé des traitements. On l’abordera donc ultérieurement.

TUMEURS VILLEUSES DENDRITIQUES D'EMBLÉE MALIGNES

Ces tumeurs paraissent beaucoup moins fréquentes que les précédentes. Sur un total général de 37 observations, nous n’en relevons que 4, soit environ 10 % des cas. Rien dans leur étiologie ne les distingue des formes bénignes ; elles surviennent au même âge, comme le montre le tableau suivant :

Tumeurs villeuses|/ Tumeurs villeuses| Tumeurs villeuses bénignes secondairement | d'emblée maligne . dégénérées

Au-dessus de 40 ans. 0 1 (38 ans) 0

De 40 à 49 ans..... 5 J 0

De 50:à+59:ans 1. 3 3 2

De’6012:69 ans... 7 . 0

Dev 7Aranss:- ere 3 2 il

A 80 ans et au-dessus (Q 1 (80 ans) 1 (87 ans) Total rs 18 15 4 e

La symptomatologie de ces tumeurs paraît devoir être assez variable si on en juge d’après nos observations. Dans deux cas en effet, l’existence d’écoulements muco-glaireux ou d’un syndrome pseudo-diarrhéique, d’hémorragies discrètes, de faux besoins sans douleurs véritables, évoquait l’idée d’une tumeur villeuse bénigne. Cependant la tumeur, par ailleurs mobile, de consistance molle dans l’ensemble et d'aspect finement végétant, présentait des zones plus fermes, moins élastiques, une certaine tendance à l’hémorragie, qui faisaient penser à la possibilité d’une dégénérescence cancéreuse.

C'était par contre au diagnostic d’épithélioma cylindrique banal que l’on était conduit dans les deux autres observations. Dans l’une, la tumeur prolabée et fixée hors de lanus avait perdu son aspect villeux et offrait le caractère bourgeonnant et sanieux du cancer. Dans l’autre cas, les phénomènes douloureux, la consistance de la tumeur, l’altération de l’état général, avaient fait porter d'emblée un diagnostic analogue. ;

Ainsi, dans ces différentes observations, seul l’examen micro-

LAMBLING 4

scopique nous a permis de poser un diagnostic exact de nature, et nous reviendrons sur ce fait qu’il faut souvent aller au devan du diagnostic de tumeur villeuse dendritique, particulièrement en présence d’un cancer, et en demander confirmation à lhisto-

logie.

L'évolution de ces tumeurs paraît beaucoup plus courte que celle des formes bénignes. Le début apparent des troubles ne remonte en général qu’à un an, alors que dans les tumeurs précédentes, un syndrome rectal plus ou moins atténué est signalé souvent depuis de nombreuses années. C’est là un point qui à une certaine valeur au point de vue du diagnostic différentiel de ces deux formes et qui semble en outre apporter un argument de plus en faveur de leur nature différente (voir p. 41).

Il est difficile de juger de la durée de l’évolution spontanée de ces néoplasies, trois de nos malades sur quatre ayant été opérés. Cependant, chez ces malades porteurs d’une tumeur d’un certain volume dont le début anatomique ne devait pas être très récent, l’extension néoplasique était encore très limitée : deux présentaient une tumeur circonscrite, sans participation ganglionnaire, parfaitement mobile sur les plans profonds, au point que l’une d’entre elles fut enlevée par les voies naturelles (obs. 34 et 36) ; dans le troisième cas, où il existait des adhérences sacrées et de nombreux ganglions dans le méso, l’amputation périnéale élargie du rectum parut cependant suffisante pour obtenir un curage satisfaisant. Dans trois de ces cas, il n’existait un an après l'intervention aucun indice de récidive maligne.

Il semble donc que la tumeur dendritique, comme la tumeur bénigne dégénérée, doive à sa structure villeuse de rester plus longtemps que le cancer cylindrique habituel, une maladie locale plus longtemps justiciable d’un recours chirurgical. Telle est également l’opinion qui se dégage de l’enseignement de M. Lecène.

Cependant il est peut-être nécessaire de faire, dans certains cas, des réserves sur ce que ce pronostic peut avoir de favorable. On a vu en effet plus haut (p. 40), que dans quelques formes dendritiques au processus villeux peuvent se surajouter des images d'infiltration profonde pseudo-glandulaires comparables à celles du cancer cylindrique typique. Dans certains cas même, cette infiltration peut exister sur quelques points de la prépa-

ration, indépendamment de toute prolifération villeuse superficielle. Il s’agit là vraisemblablement de formes de transition dont notre observation 37 est un exemple, et on peut se demander si l’évolution clinique rapide à laquelle on a assisté dans ce cas, n'était pas liée à l’existence de cette infiltration. Il existe peut-être là une formule histologique à établir, l’évolution de la néoplasie étant d'autant plus favorable et anatomiquement plus limitée que la structure villeuse affecte un type plus pur. Nos observations sont trop peu nombreuses pour qu’il nous soit possible d'apporter un faisceau probant de faits en confirmation de cette hypothèse.

Il n’y a rien à dire en ce qui concerne le diagnostic des tumeurs villeuses du rectum, qui n’ait été écrit et répété à propos du cancer. Tout syndrome recto-colique apparaissant à partir de la quarantaine doit être tenu pour suspect jusqu’à ce qu’un examen systématique du colon (radio) et surtout du rectum (toucher rectal et rectoscopie), ait confirmé les soupçons ou apaisé les inquiétudes. C’est dire qu’il ne peut y avoir de diagnostic consciencieux dans ce domaine que s’il est appuyé sur les renseignements fournis par l’examen digital et l’étude rectoscopique. |

Tout comme le cancéreux, le malade porteur d’une tumeur villeuse est trop souvent un client de villes d’eau. Les écoulements muco-glaireux, le ténesme et les épreintes sont volontiers réunis en un syndrome entéritique ou dysentériforme. Des exemples de cet ordre sont trop courants pour que nous revenions avec détail sur les obs. 13, 29, 34 et 35 qui en sont des exemples malheureux. Remarquons cependant que dans les trois derniers cas, la tumeur siégeait respectivement à 8, 10 et 7 em. de l’anus, c’est-à-dire qu’elle était parfaitement accessible au doigt ! Dans la première observation, insérée à 14 em., elle ne pouvait être décelée qu’à lexamen rectoscopique. Ces faits illustrent bien la valeur complémentaire de ces deux méthodes d'examen et la nécessité où l’on est de les associer.

Retenons surtout l’importance de la pseudo-diarrhée d'apparence entéritique ou dysentériforme pour mettre sur la voie d’une tumeur rectale ou recto-sigmoïdienne de nature villeuse possible.

Il nous semble même qu’une constatation bactériologique qui paraît affirmer la nature infectieuse d’un semblable syndrome (Shiga, amibes, kystes, ete...), ne doit pas exclure l’examen local

rectoscopique. A côté des manœuvres thérapeutiques dont ce dernier offre la possibilité, il peut révéler, sous forme d’une tumeur, l’explication d’échecs thérapeutiques antérieurs et la raison de la chronicité du syndrome.

La malade qui fait l'objet de l'observation 18 est un exemple curieux de semblables associations pathologiques. Elle avait été considérée durant de longues années comme une entéritique et traitée comme telle, sans succès définitif. Ultérieurement la constatation de kystes amibiens dans les selles sembla donner l'explication des hémorragies abondantes présentées alors par la malade. La thérapeutique spécifique ne répondit pas aux attentes, lorsque, peu de semaines après, la malade évacua spontanément un fragment polypeux. Cette élimination cessa au bout de deux ans (28 fragments), après quoi les hémorragies disparurent et avec elles toutes les autres manifestations intestinales.

Dans le cas particulier la tumeur avait été inaccessible à l'examen rectoscopique et devait siéger au-dessus de vingt-cinq cms.

Pour les mêmes raisons le diagnostic d’hémorroïdes, si apparentes soient-elles, ne doit être qu’un diagnostic d’exclusion (cf. obs. 20 et 28), surtout lorsqu'elles sont apparues tardivement à l’âge adulte. Nous croyons inutile d’insister sur ce fait.

De même lorsque la tumeur est prolabée à l’anus, on ne la confondra pas avec le prolapsus rectal enflammé et d'apparence tumorale, avec les condylomes, végétations grenues et aplaties qui limitent souvent une ulcération profonde, intra-anale (Ravaut).

En fait, le diagnostic ne commence à se poser que lorsque par le doigt ou par l’examen rectoscopique, on a. décelé la présence d’une tumeur intra-rectale.

Les néoformations inflammatoires sont en général faciles à éliminer. La blennorragie ne réalise que des petites végétations disséminées sur une muqueuse très enflammée. L’amibiase a pour elle sa longue histoire dysentérique et localement ses ulcérations chroniques taillées en coup d’ongle. Cependant la rectite amibienne chronique peut, dans quelques cas, aboutir à une infiltration cartonnée du rectum, recouverte d’excroissances muqueuses et qui pourrait faire penser à une tumeur maligne. Mais c’est beaucoup plus là le tableau de l’épithélioma cylindrique que celui de la tumeur villeuse. De même la tuberculose, à côté des formes typiques avec fistules et clapiers, peut créer des masses

d'apparence néoplasique qui peuvent induire en erreur. Ici encore c’est au cancer que l’on pense.

D’après la description classique, la polypose rectale devrait réaliser un tableau clinique très différent de celui de la tumeur villeuse, même diffuse: .L’altération rapide de létat général, la diarrhée persistante, les hémorragies abondantes, constituent déjà un ensemble assez particulier. Par ailleurs l’examen rectoscopique décèle des lésions très spéciales, bien distinctes de la villosité : ce sont des productions gris rougeâtre ou rouge sombre, de consistance molle, recouvertes de mucus ; les unes sont sessiles et aplaties, parfois rubanées, les autres allongées et pédiculées, souvent ulcérées. Enfin l’examen histologique révélerait toujours une dégénérescence cancéreuse.

En réalité la distribution n’est pas toujours Poe Notre Maître, M. Bensaude, nous rappelait récemment l’histoire d’un malade qui présentait, associées à un écoulement muco-glaireux extrêmement abondant et typique, des petites élevures du volume d’un haricot, disséminées sur la muqueuse rectale vers 15 em. et dont l’aspect rappelait en tout point la végétation villeuse. En fait l’histologie révéla une prolifération purement adénomateuse sans la moindre réaction villeuse.

L’adénome solitaire, quoique beaucoup plus rare chez l’adulte que la tumeur villeuse, engage aux mêmes réserves, surtout lorsque la sécrétion muqueuse est très abondante. En général le pédicule est plus étroit, la surface plus régulière et la tumeur beaucoup plus nettement arrondie et limitée.

En réalité le diagnostic se discute surtout avec le canrer, et, nous semble-t-il, dans deux conditions différentes : ou bien on se trouve en présence d’une tumeur dont les caractères écartent toute idée. de néoplasme, et on demande alors à un examen biopsique d’en préciser la nature qu’un aspect chevelu ou une abondante sécrétion muqueuse ont fait parfois soupçonner cliniquement ; ou bien cette tumeur fait penser à une tumeur maligne, mais à un cancer un peu particulier (mollesse relative, mobilité conservée), et iei encore c’est l’histologie qu’on sollicite pour un éclaircissement.

La biopsie est done, à tout point de vue, un temps indispensable du diagnostic, et, on y reviendra plus loin, du traitement. Elle

[Di

devrait d’ailleurs toujours venir à l’appui du diagnostic clinique i typique soit-1l, car nos

de tout cancer habituel du rectum,

Fiqure 15. — Image lacunaire typique, exceptionnellement rencontrée au cours des tumeurs villeuses rectales (obs. 9).

avons vu plusieurs fois un semblable aspect clinique masquer en réalité une tumeur villeuse dégénérée ou une forme dendritique.

On a vu plus haut d’ailleurs, que deux de nos tumeurs villeuses dendritiques avaient été cliniquement considérées comme des épithéliomas ordinaires. Et cette éventualité ne doit pas être aussi exceptionnelle qu’on pourrait se l’imaginer. En effet, d’après le relevé des tumeurs -villeuses et des épithéliomas cylindriques observés dans le service de M. Bensaude durant treize mois, nous constatons, à côté de 33 cancers typiques, 5 tumeurs villeuses dont 4 dégénérées ou dendritiques. Et ce n’est pas là une distinction purement théorique et sans portée pratique, puisque on sait que ces dernières comportent en général un pronostic plus favorable et des indications opératoires particulières.

LA BIOPSIE

Il n’entre pas dans le plan de cette étude d’insister avec détails sur les indications et la technique de la biopsie. Qu'il nous suffise de rappeler qu’elle doit être réservée aux lésions qui font saillie dans la lumière intestinale, qu’on l’effectuera de préférence sur les bords de la végétation de façon à intéresser autant que possible une fraction de muqueuse saine et en outre qu’on s’abstiendra en cas de rectite aiguë. L’ablation du fragment s’opère sous le contrôle rectoscopique à laide de la pince coupante de Brünnings et sans anesthésie locale préalable.

La méthode enfin n’est pas dangereuse. On ne craindra ni l’essaimage, ni l'infection, ni même l’hémorragie — quoique ces tumeurs soient très vascularisées — une fois prises les précautions d'usage.

Le premier intérêt de la biopsie est de confirmer de façon absolue les données cliniques et macroscopiques concernant la nature de la tumeur. Si minime et si superficiel que soit le fragment il intéresse toujours le revêtement villeux dont l’aspect implique le diagnostic.

Plus délicate est l’interprétation de la nature même de cette tumeur villeuse. On doit en effet avoir à l'esprit que la valeur de la méthode est limitée par les caractères du fragment prélevé,

dont l'importance minime et le siège superficiel font obstacle à une étude histologique complète. Seuls peuvent done avoir une signification absolue les renseignements positifs.

C’est ainsi que si le fragment offre l’image d’une dégénérescence maligne caractéristique, ou le dessin la byrinthiquedes villosités de la tumeur dendritique d'emblée maligne, la biopsie fournit là une donnée définitive. Rappelons, à ce propos, que bien souvent on ne pourra rechercher ces indices de malignité qu’au niveau du processus villeux (stratification, atypisme nucléo-cellulaire) et qu'il ne faudra pas compter sur des images d'infiltration profonde, la muscularis mucosae n'étant pas intéressée le plus souvent dans le prélèvement. C’est ici que la plus grande fréquence de la localisation primitive à la périphérie de la tumeur, peut présenter un certain intérêt diagnostique (cf. p. 26).

Par contre, si l’étude microscopique ne révèle que le dessin typique d’une tumeur villeuse bénigne, le renseignement obtenu ne présente qu’une valeur relative. On a vu plus haut en effet (p. 24), combien peuvent être discrets et limités les premiers signes de la transformation maligne. Sur des fragments importants, prélevés ‘après exérèse, nous avons vu souvent les images de dégénérescence se localiser à un seul point très limité de la tumeur. Dans ces conditions, on conçoit que, même rendu vraisemblable par des biopsies répétées, le diagnostic histologique de tumeur villeuse bénigne demande à être confronté avec les constatations cliniques (voir à ce propos l’obs. 22) et ultérieurement à être confirmé par une étude microscopique minutieuse de coupes en série prélevées sur la pièce opératoire. C’est à une conclusion identique que Legueu en est arrivé à propos des polypes villeux de la vessie.

RTE VI

Des circonstances diverses nous ont amenés à utiliser trois variétés de traitement : exérèse chirurgicale, procédés électriques, radium- et radio-thérapie. Nous nous bornerons à déduire la valeur de ces méthodes respectives par l’analyse de nos observations.