VI. — Les fissures faciales
La face se développe aux dépens de divers bourgeons qui, d’abord séparés, se rapprochent et se fusionnent.
Des troubles apportés à la coalescence de ces bourgeons créent toute une série de fissures faciales qui ont reçu le nom générique de bec-de-lièvre.
Avant de les décrire, et pour les bien comprendre, il est nécessaire de rappeler ici quelques notions élémentaires d’embryologie.
Trois bourgeons contribuent à former la face. Un médian supérieur ou frontal ; deux latéraux ou maxillaires qui appartiennent au premier arc branchial.
Le bourgeon nasal, en se prolongeant en avant et en bas, s’échancre en deux bourgeons nasaux séparés ' par une fente' sur la ligne médiane. Puis chaque bourgeon nasal se divise en deux : bourgeon nasal interne, bourgeon nasal externe séparés par une fissure, dite fissure nasale.
Les bourgeons latéraux ou maxillaires se bifurquent en deux bourgeons secondaires. L’un, inférieur, formera le massif maxillaire inférieur ; il s’accolera puis se fusionnera au bourgeon symétrique. L’autre, supérieur, formera le massif maxillaire supérieur ; il ne rejoindra pas le bourgeon symétrique, mais s’unira au bourgeon nasal. Entre les deux bourgeons maxillaires est la fissure inter-maxillaire, entre le bourgeon maxillaire supérieur et le bourgeon nasal •externe est là fissure lacrymale.
Les bourgeons nasaux s’accoleront sur la ligne médiane et formeront le nez, l’os intermaxillaire et là
partie médiane de la lèvre supérieure, s’interposant ainsi entre les deux bourgeons maxillaires supérieurs.
De toutes les fissures que nous venons de citer, il ne reste à l’état normal, à partir de la sixième semaine de la vie intra-utérine, de la fissure nasale, les narines, de la fissure lacrymale, l’orbite, de la fissure intermaxillaire, que la bouche. Toutes les autres fissures ont disparu par coalescence des divers bourgeons.
La coalescence exagérée des diverses parties que nous venons de signaler peut amener l’atrésie de l’orifice buccal.
Lorsque l’une ou plusieurs de ces fissures ne viennent pas à se combler, il en résulte des malformations faciales graves.
a) La persistance de la fissure séparant les deux bourgeons maxillaires inférieurs. C’est la fissure médiane inférieure.
b) La persistance de la fissure intermaxillaire ou commissurale.
c) Là persistance de la fissure médiane supérieure séparant les deux bourgeons nasaux.
d ) La persistance de la fissure nasale et de la fissure lacrymale.
a) Fissure médiane inférieure. — La non-coalescence des bourgeons maxillaires inférieurs produit des variations plus ou moins importantes. Tantôt il s’agit d’une simple encoche qui entame la lèvre inférieure, tantôt la lèvre est fendue sur toute sa hauteur. Dans des cas plus graves, le maxillaire lui-même participe à la malformation, si bien que la portion inférieure de la face est divisée en deux moitiés égales ; certains auteurs ont signalé en même temps la division longitudinale de la langue.
LES VARIATIONS DE LA TETE
b) Fissures commissurales . — Les fissures commissurales, qui sont d’ailleurs fort rares, consistent dans le prolongement par une fissure, de la commissure labiale plus ou moins loin en arrière à travers la joue. On peut les remarquer des deux côtés de la face.
Ce sont des malformations extrêmement disgracieuses. La bouche ainsi fendue d’une oreille à l’autre paraît énorme. La fente laisse voir les dents ; la salive n’est plus arrêtëe.par les joues et s’écoule constamment au dehors ; les aliments sont mal retenus dans la cavité buccale.
c) Fissures médianes supérieures. — A. Broca, qui a particulièrement étudié les fissures faciales, divise les fissures médianes supérieures en fissures antérieures et en fissures postérieures, suivant que le commencement de la fissure est en avant ou en arrière.
Les fissures antérieures peuvent présenter divers degrés suivant que l’on constate une simple encoche de la lèvre supérieure, ou une fente de toute cette lèvre, ou une fente intéressant la lèvre et le massif osseux.
Les fissures postérieures présentent aussi plusieurs degrés. Le degré le plus simple est la Joifîdité de la luette ; elle est très fréquente et n’apporte du reste aucune gêne à la déglutition ; je l’ai vu souvent se transmettre dans une suite de générations. Un degré plus compliqué est la fente de la luette et du voile ; puis de la luette, du voile et du palais osseux.
Les degrés simples de fissures antérieurès et postérieures sont quelquefois associés, et on note alors une fente labiale et une luette bifide.
Rarement on constate une fente du voile et du palais, sans division de la luette et sans fissures antérieures.
d) Les fissures nasales et lacrymales. — Ce sont les plus fréquentes et les mieux étudiées. Elles sont le résultat de la non-coalescence du bourgeon maxillaire supérieur et des bourgeons nasaux interne et externe.
On en peut suivre tous les degrés, depuis la simple échancrure latérale de la lèvre supérieure, jusqu’à la division complète du massif maxillaire se prolongeant jusqu’à l’orbite. Dans les degrés intermédiaires on aura la division de la lèvre avec ou sans division du bord gingival, puis la division de l’os maxillaire supérieur faisant communiquer la bouche et les fosses nasales ; c’est ce qu’on appelle la gueule de loup.
Nous n’avons pas à discuter ici sur les multiples théories tendant à expliquer les diverses variétés du bec-de-lièvre, suivant que la fissure passe en arrière, ou en avant de la canine ou entre les incisives médiane et latérale. On èn trouvera l’exposé dans toüs les traités de pathologie.
La malformation peut exister d’un seul côté, ou bien des deux côtés ; dans ce dernier cas, qui est heureusement, rare, on se trouve en présence de difformités d’une gravité exceptionnelle et souvent incompatibles avec la vie.
Quelles que soient les variétés de fissures de la face auxquelles on ait affaire, il est remarquable de noter la fréquence avec laquelle elles se transmettent dans certaines familles pendant une longue suite de générations. Il y a des familles dont le patronyme est tiré de cette curieuse malformation faciale qu’est le bec-de-lièvre. Il est même assez curieux de constater, de nos .jours, chez l’une de ces familles, établie en Touraine depuis les Capétiens et dont le nom patronymique se fixa au xi® siècle, l’apparition assez fréquente chez des enfants appartenant à diverses branches, de fissures faciales.
•De très nombreuses observations de transmission héréditaire ont été publiées. Nous ne voulons pas les reproduire ici après Schmitz, Apert et bien d’autres. Tantôt il s’agit d’une hérédité sporadique, c’est-à-dire' de-ci, de-là, chez certains ’une héré-
Fig. 9. — Bec-de-lièvre héréditaire (Obs. de Dubreuil-Chambardel).
dité plus régulière, un père transmettant sa malformation à la totalité de ses enfants et ceux-ci à leürs propres enfants. Tantôt, seuls les sujets du même sexe sont' atteints ; c’est l’hédérité homosexuelle. Nous avons pu observer ces divers types d’hérédité.
Obs. L — Hérédité sporadique-. Famille H. L’enfant H., atteint de fissure labiale, a un grand-oncle, puis un cousin issu de germain présentant une semblable malformation. Dans cette famille, aucun des sujets atteints
Obs. IL — Hérédité directe. Mme F., sa fille et son petit-fils ont la même fissure labiale. Nous reproduisons la photographie de la fille et du petit-fils, l’un et l’autre opérés (fig. 9).
(Obs. de
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Obs. III. — Hérédité homosexuelle. Famille R. Henri R. a un bec-de-lièvre ; seul son fils unique est atteint de la même disposition dont sont exemptes ses trois filles. Le fils transmet le bee-de-lièvre à son garçon. L’une des filles se marie à un homme exempt de toute tare, elle a 3 enfants, deux filles et un garçon, celui-ci seol hérite de la disposition familiale.
Les Professeurs Pirès de Lima et Hernani Monteiro ont publié, dans leur beau travail sur Y Appareil branchial et ses perturbations évolutives, l’observation représentée à la figure 10. C’est un cas fort démonstratif du défaut absolu de soudure du bourgeon médian nasal et des .bourgeons latéraux de la face, produisant ainsi le bec-de-lièvre total et parfait.
