CHAPITRE V

LE DÉMANTÈLEMENT DES MEMBRES

En parlant, au chapitre précédent, des ectrodactylies, nous avons montré les degrés de ces dispositions qui amènent une gêne grave dans les fonctions des doigts et de la main.

Ce sont là les premiers stades d’une série de variations qui, en se compliquant peu à peu, vont provoquer le démantèlement, pièce par. pièce, de l’édifice architectural des membres abdominaux et pelviens.

Les trois segments des membres peuvent être réduits ou être absents ; de là, de nombreuses dispositions.

Nous avons déjà parlé de l’absence de la main et" du poignet, ces deux éléments étant représentés par des bourgeons charnus indices des doigts (fig. 28). Cette absence du segment terminal peut se présenter à la fois sur plusieurs membres. Le P r Pirès de Lima a publié le cas d’un jeune Portugais auquel manquaient les deux mains et le pied gauche (fig. 73).

LES HÉMIMÉLIES

Ce sont des variations consistant dans la réduction ou l’absence du segment moyen des membres, accompagnée ou non de troubles du segment distal.

La réduction ou l’absence portera sur l’un des rayons du squelette antibrachial ou jambier ; ce sont les hémimélies longitudinales ; ou bien sur les deux rayons à la fois, ce* sont les hémimélies totales.

A. — Hémimélies longitudinales. — Elles consistent dans la réduction ou l’absence d’un des deux •os de l’avant-bras ou de la jambe, et s’accompagnent en général de la perte des éléments métacarpiens etcarpiens ou métatarsiens et tarsiens, correspondant à l’os réduit ou absent.

La brièveté du cubitus. — La réduction de longueur du cubitus amène un changement de proportion •entre les deux os de l’avant-bras, le radius devenant plus long que son voisin. Cette disproportion détermine plusieurs types morphologiques de l’avant-bras.

1° Le radius curvus — terme bien mal choisi pour qualifier un syndrome décrit par Duplay, dès 1885 — consiste essentiellement en une réduction de longueur du cubitus ; en une courbure du radius à son tiers inférieur, courbure à concavité interne ; en un écartement exagéré des deux os dans le plan frontal. En outre, la surface articulaire distale du radius, suivant le changement de direction de la diaphyse, regarde en avant et en dedans et forme, sous la peau, une forte saillie ; il existe souvent un

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diastasis de l’articulation radio-cubitaie inférieure et la tête du cubitus est ou paraît luxée. Enfin, le tableau clinique se complique souvent de subluxation ou de luxation complète des deux os entre eux à leur extrémité proximale, ou de chacun d’eux avec l’humérus.

En somme, la brièveté primitive du cubitus a déterminé, comme l’a fort bien démontré Delattre, une incurvation du radius, puis, secondairement,

une dislocation des articulations et une position bote de la main et du poignet.

La bilatéralité de cette disposition se remarque sur les deux tiers des sujets. Lepoutre a noté sa transmission héréditaire pendant trois générations.

Guérin-Valmale a pu faire l’autopsie d’un enfant de quinze mois présentant à chaque membre supérieur cette variation. Il a constaté un cubitus long de 57 millimètres, très grêle, avec subluxation olécrânienne en arrière ; un radius de 63 millimètres fortement incurvé en dedans et avec une grosse extrémité inférieure ; il est luxé en haut ; une main bote déviée en valgus avec un angle de 115? (fîg. 75)1

Chastenet de Géry a présenté, èn 1920, les pièces anatomiques provenant d’un sujet adulte. Elles font voir les mêmes caractères que chez l’enfant (fig. 74).

Dans un cas personnel nous voyons de même la diminution de longueur du cubitus, la courbure considérable du radius dont l’extrémité articulaire, qui forme une volumineuse saillie, regarde en dedans et en avant, déterminant la déviation du massif carpien'.

2° La luxation de la tête du radius. — La brièveté atrophique du cubitus produit une seconde variété de malformation. Le radius conserve son. aspect régulier et sa rectitude normale. Il est cependant parfois un peu incurvé. La tête radiale est déformée, tantôt atrophiée, tantôt hypertrophiée ; le col est quelquefois raccourci,-mais le plus souvent, dans les ,cas typiques, exagérément allongé, arrivant à former en arrière et en dehors du coude, une saillie qui gêne les mouvements de l’articulation. Le. cubitus est réduit en totalité ou aux dépens seulement de sa portion inférieure ou de sa portion moyenne. Du côté de l’humérus, on remarque l’atrophie de la région latérale de l’extrémité distale : condyle et épicondyle. Bref, le radius peut être luxé à la fois avec le cubitus et avec l’humérus ; le manque de contact de sa cupule avec le condyle supprimant un obstacle mécanique explique l’hypercroissance de son col.

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Abbott a signalé le caractère familial et héréditaire de cette disposition qui est presque toujours bilatérale.

A. Feil a récemment produit les radiographies d’un homme qui présentait de chaque côté une luxation du radius avec allongement considérable de toute l’extrémité proximale de l’os, surtout de son col ; le radius dépassait le cubitus en haut et en bas ; malheureusement Fauteur n’a pas donné de mensurations précises.

« Luxation congénitale de la tête du radius et radius curvus sont les deux aboutissants d’une malformation unique primitive qui est l’atrophie du cubitus, ou mieux, son manque de développement en longueur. » Cette conclusion de A. Delattre, dans son essai de systématisation des malformations congénitales du squelette antibrachial, nous paraît expliquer très clairement la pathogénie de ces dystrophies.

3° Le cubitus valgus est une autre variation qui peut s’expliquer par le raccourcissement de cet os. C’est l’inclinaison de F avant-bras vers son bord interne avec saillie en dehors du coude. Le bras et l’avant-bras forment un angle obtus.ouvert en dedans. Dans ces cas, le cubitus plus petit que le radius a subi un mouvement de bascule en dedans qui a ainsi modifié la direction de l’axe du membre.

On sait que chez l’homme normal, ïe bras et l’avantbras ne sont pas exactement dans le même axe, mais forment un angle très obtus, ouvert en dehors. Chez la femme, cet angle est plus petit et 1 avant-bras est fortement porté en dehors en varus ; c’est une variation sexuelle importante.

Le cubitus valgus, dû à une brièveté de cet os,

est donc l’opposé du cubitus varus qui est la disposition normale de l’avant-bras.

L’agénésie du cubitus. — L’absence du cubitus est partielle ou totale. Partielle, l’os ne subsiste qu’à son extrémité supérieure, articulé avec l’humérus et le radius.

. ÿÿ 'r Le reste de l’os manque ou est ^ ; » « représenté par un simple tractus

%■ ^ êi fibreux qui rejoint le carpe. On

bflw § note une exagération de la cour- V";. bure normale du radius en dedans et un certain degré de déviation en valgus de la main.

L’agénésie totale de l’os est assez rare. Kummel, qui l’a étudiée, note que le radius peut être en place, mais fortement incurvé en dedans, ou qu’il est soudé à l’humérus suivant un angle plus ou moins obtus, ou enfin que la tête radiale est luxée sur l’humérus en haut et en dehors.

Que l’agénésie soit partielle ou totale, la malformation se cubitus, enfant d’un complique le plus souvent de an (Obs. de Dubreuil- l’absence des cinquième et qua- Chambardel). , ., ’

tneme rayons digitaux.

L’observation personnelle dont nous reproduisons (fig. 76) la radiographie, montre, chez un enfant de onze mois, l’absence totale du cubitus et des deux derniers doigts, la luxation du radius sur l’humérus et le doublement du pouce. Cette disposition n’existe que du côté droit.

André Feil vient de présenter à la Société anato-

Fig. 76. —- Agénésie du

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mique un très bel exemple, tout à fait semblable au nôtre. Le cubitus était totalement absent, ainsi que les trois derniers doigts.

Roberts a étudié une famille chez laquelle le cubitus manquait sur des sujets de plusieurs générations.

L’agénésie du péroné. — On trouvera au membre inférieur, pour le péroné, des malformations tout à fait comparables à celles du cubitus.

Les cas de réduction de longueur de l’os avec incurvation en dehors du tibia sont, par exemple,, très rares. Nous en connaissons un cas dans lequel le tibia est dévié en dehors, a son extrémité inférieure très saillante et le pied est porté en dehors en valgus.

L’agénésie partielle du péroné est, par contre, assez fréquente ; l’os est réduit à sa moitié proximale ou seulement à son extrémité supérieure.

L’agénésie totale de l’os est plus fréquente encore. C’est la plus fréquente des agénésies osseuses des membres. Les vestiges de l’os existent sous forme d’un cordon fibreux qui se continue avec le ligament .interosseux et à l’extrémité supérieure duquel vient aboutir le tendon du biceps. Le tibia est fortement courbé avec concavité latéro-postérieure. Le pied est dévié en valgus équin, très rarement en varus équin. Les cinquième et quatrième orteils manquent ordinairement. Enfin, tout le membre inférieur est réduit de volume et de longueur.

On a quelquefois noté la coïncidence de l’agénésie péronière et de l’agénésie cubitale sur le même sujet, qu’elle soit unilatérale ou bilatérale.

Là figure 77 représente un curieux cas d’agénésie des deux côtés ; le tibia, auquel manque le plateau

riONS DU CORPS HU

supérieur, est luxé en dedans ; le pied est lui-même luxé en haut ; il présente sept orteils par suite d’une division longitudinale de la palette ; mais, , à la palette interne, il manque précisément les orteils des rayons péroniers. Nous avons fait ailleurs allusion à ce cas d’heptodactylie (p. 104). Mais chez ce

lg. 77. — 1 Agénésie des de de Dabreuil-Charnbardel)

sujet, on note encore l’absence bilatérale des rotules ; une luxation de la hanche droite ; aux membres supérieurs, il y a syndactÿlie des doigts radiaux, bilatérale ; luxation du coude, .gauche. Cette enfant appartient à une famille où de telles déviations se transmettent depuis .plusieurs générations son père avait une luxation double des hanches, varus dès deux pieds provoqué par l’absence du péroné,, enfin heptodactylie des orteils et syndactylie du pouce et