DES MEMBRES

l’index ; sur quatre frères et sœurs, une seule est s normalement constituée, les trois autres décédés

multiples (épaules, coudes, hanches pieds). Même sujet.

jeunes avaient les mêmes dystrophies des membres. Il y a donc, dans cette famille, une variété de dispositions qui, toutes, tendent au démantèlement des membres, conservant intacts et le tronc et la tête.

L’agénésie du radius. — Elle est rare : qu’elle soit partielle, l’os étant réduit à son extrémité proximale ; ou qu’elle soit totale, l’os absent n’étant plus représenté que par un simple tractus fibreux se prolongeant jusqu’au carpe.

Le cubitus dans ce cas est fortement incurvé et montre une concavité externe ; son épiphyse distale est fortement augmentée de volume et donne articulation à un carpe réduit. L’absence du pouce et de l’index est presque constante, celle du médius est plus rare. La totalité de la main, par suite de l’incurvation du cubitus, et de l’orientation en dehors qui en est la conséquence, est déviée eii varas. Pirès de Lima a publié un cas d’agénésie radiale bilatérale avec mains botes, celles-ci ayant un nombre régulier de doigts. Hutchinson a signalé l’absence du radius chez quatre enfants dont le père et la mère étaient normaux.

A la jambe, Yabsence du tibia est une malformation exceptionnelle ; les désordres constatés y sont encore plus sérieux qu’au membre thoracique. L’absence de l’os est le plus souvent totale ; parfois il subsiste le plateau tibial. Le membre inférieur est grêle, diminué de longueur surtout dans son segment jambier ; le genou est fléchi, le pied est en varus équin, les deux ou trois premiers orteils font défaut.

La synostose eubito-radiale.

Nous signalerons ici une curieuse malformation congénitale des os de l’avant-bras consistant dans

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la fusion sur une longueur de leur extrémité proximale, du cubitus et du radius, au niveau de leur point de rencontre. Notre élève, Marie, en a publié une observation récente qui s’ajoute à une quarantaine de cas connus.

La main des sujets atteints de cette synostose est en pronation ; la supination est impossible ou tout au moins très incomplète.

Les os sont réguliers ou quelquefois atrophiés. L’atrophie porte ordinairement sur le radius. Lorsque le trouble osseux est bilatéral, il crée une catégorie d’infirmes qui n’ont qu’un usage limité de leurs membres supérieurs. Blumenthal, Kreglinger ont signalé la transmission de cette disposition pendant plusieurs générations.

On a signalé d’autres synostoses des os du membre supérieur. Celle de l’humérus, avec le radius, le cubitus étant absent, ou avec un os unique formé de la fusion du,cubitus et du radius. Celle du radius et du cubitus à leurs deux extrémités, l’un des deùx étant plus ou moins atrophié. Ces vices de conformation ont de grands inconvénients physiologiques. Ils s’accompagnent de profonds troubles musculaires.

Toutes èes synostoses sont extrêmement rares au membre inférieur.

B. -—- Hémimélies complètes. — Elles sont caractérisées à deux degrés : 1° par la réduction des deux os de l’avant-bras ou de la jambe ; 2° par l’agénésie totale du squelette de ces membres.

La réduction des deux os de l’avant-bras ou de la jambe dont la longueur est ramenée aux deux tiers, à la moitié ou au quart de la longueur normale, se rencontre chez des sujets dont le bras et les mains, ou les cuisses et les pieds ont conservé leurs dimensions régulières. Le segment intermédiaire des mem-

bres, ainsi réduit, conserve néanmoins l’intégrité de ses mouvements physiologiques.

L’absence des deux os de l’avant-bras constitue, lorsque la main est également absente, l’hémimélie parfaite. La portion distale du membre supérieur est ainsi réduite à un moignon, sur lequel parfois quelques saillies molles représentent des vestiges des doigts et de la main.

Quelquefois on a noté, malgré l’absence du squelette àntibrachial, la conservation de la main qui semble s’articuler directement avec l’humérus ; elle n’atteint d’ailleurs jamais sa dimension régulière.

Ces hémimélies complètes, quelles que soient leurs variétés, sont ordinairement bilatérales et quelquefois héréditaires. On les voit au membre inférieur moins fréquemment.

LA PHOCOMÉLIE

C’est la réduction du segment proximal des membres. Comme les autres variations, elle se présente à deux degrés, soit qu’il y ait une simple réduction de l’humérus ou du fémur, soit qu’il y ait agénésie de ces os. ,

Collignon, en 1886, a signalé un Tunisien qui avait ses humérus réduits aux dimensions de 13,8 et 16,3 centimètres, les autres segments des membres étant normaux. Dans les cas de ce genre, l’os conserve sa morphologie régulière avec ses éléments diaphysaires et épiphysaires.

La réduction du fémur se présente dans les mêmes conditions.

L’absence des os. peut être partielle ou totale.

le; démantèlement des membres

Partielle, elle n’intéresse que la diaphyse, ou l’épiphyse inférieure, et les os sont ordinairement représentés par une portion plus ou moins considérable de leurs extrémités supérieures. Totale, on constate l’absence de l’os entier. Les segments distaux sont dans ces cas réduits. La phocomélie peut s’accompagner aussi de l’absence du squelette antibrachial ou jambier ; la main semble alors attachée à l’épaule, ou le pied à la hanche.

La -phocomélie peut n’intéresser qu’un membre thoracique ou abdominal. Elle peut être bilatérale aux membres supérieurs ou aux membres inférieurs. On peut la voir aux deux membres d’un seul côté.

Enfin il existe des cas de phocomélie quadruple intéressant les quatre membres. Le fameux Cazotte, dit « Petit-Pépin », qui, au xvm e siècle, s’exhibait dans les foires et dont le squelette est conservé au musée Dupuytren, est un exemple très net de cette dystrophie totale; On sait que ce phénomène était renommé pour ses exploits génésiques.

Le P r Pirès dé Lima vient de publier un cas qui se rapproche beaucoup de celui de Cazotte. Il s’agit d’une fillette dé 9 ans. Il paraît qu’il y a eu des luxations congénitales des articulations scapulo-humérales ; les avant-bras sont très courts et il semble qu’il y a agénésie au moins partielle des radius. Les mains botes sont tétradactyles avec absence de pouce. Aux membres inférieurs, les troubles sont plus profonds. L’intérêt de cette observation réside dans la symétrie parfaite de déformation des deux côtés du corps, et dans leur différence d’amplitude aux membres thoraciques et aux membres abdominaux (fig. 79).

L’hérédité de la phocomélie a été observée et il est

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utile de citer ici l’observation de Grandmaire qui a noté la persistance de cette dystrophie pendant trois générations (fîg. 80 et 81). ‘

Il s’agit de deux enfants, une fille et un garçon.

La fille, âgée de six ans, présente une phocomélie symétrique des membres thoraciques : hypodactylie aux mains, réduction des os du carpe, bras droit de 6 centimètres, avant-bras droit, de 4 centimètres ; bras et avant-bras gauches réduits à 6 centimètres de long.

Le fils, âgé de trois ans, a au membre droit une phocomélie semblable à celle de sa sœur. Au membre gauche, la disposition est différente. Tétradactylie ; carpe incomplet ; avant-bras réduit avec un cubitus long de 10 centimètres ; bras avec humérus de 12 centimètres.

Le père de ces deux enfants possède un bras droit normal et un bras gauche malformé, semblable au bras gauche de son fils, mais la main a cinq doigts avec hyperphalangie du pouce.

Le grand-père aurait eu les mêmes dispositions que son petit-fils.

L’intérêt de cette observation réside surtout dans ce fait qu’en même temps que l’hérédité de la phocomélie, nous constatons les variations d’amplitude de cette dystrophie.

l’ectromélie

C’est l’absence complète de tout un membre. C’est l’aboutissement du démantèlement dont nous avons suivi les phases, degré par degré, depuis l’insignifiante variation consistant dans l’absence d’une phalange, en passant par les grandes dystrophies caractérisant les hémimélies et la phocomélie.

Pendant notre externat à l’hôpital Saint-Antoine, •dans le service du P r Bar, il nous fut donné d’assister 4 la naissance, à terme, d’un enfant qui n’avait ni membres abdominaux, ni membres thoraciques, réalisant le type parfait de l’homme-tronc. Il avait, par ailleurs) une tête et un tronc régulièrement •développés ; il vécut longtemps. Il en était de même d’un autre enfant que nous avons vu près de Chinon. Chez ces deux sujets, au point d’attache des membres, on constatait des tubercules mous représentant les rudiments de ceux-ci.

Le P? Pirès de Lima nous communique la photographie d’une pièce ancienne conservée au musée •d’Anatomie pathologique de l’Université de Coïmbre. JLes membres thoraciques sont réduits à deux petits moignons ; l’agénésie des membres pelviens est -complète (fig. 82).

Le musée de la Société d’Anthropologie de Paris possède le squelette de l’ectromèle étudié par Verneuil. Agénésie totale des membres supérieurs ; les membres pelviens étaient normalement développés.

On note une réduction des vertèbres du cou réalisant le syndrome de Klippel-Feil.

L’état de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne est, suivant les cas, complète ou fortement réduite à des nodules osseux.

L’ectromélie totale des quatre membres est rare. Plus souvent on note celle des deux membres supérieurs, puis celle des deux membres inférieurs. On a signalé l’agénésie des deux membres d’un même côté.

Les éctromèles, malgré leurs graves infirmités, . sont susceptibles d’une longue existence.

LES LUXATIONS CONGÉNITALES

Nous avons été amené, en parlant des variations

LE DÉMANTÈLEMENT DES MEMBRES

Fig. 82.— Ectromélie des quatre membres (Obs. de Pirès de Lima).

des membres, à citer plusieurs fois des faits de luxations des différentes articulations. Ces luxations congénitales sont intéressantes à connaître ; nous les signalerons rapidement ici.

Au coude, la luxation des os de l’avant-bras est exceptionnelle, lorsque le squelette est complet. Chaussier, Hoffmann, quelques autres depuis, en ont publié des exemples. La pêtite fille représentée sur la figuré 78 était atteinte d’une luxation du coude gauche, mais chez elle il existait bien d’autres malformations.

On note, par contre, fréquemment la luxation du coude dans les cas de réduction du cubitus. Nous renvoyons à la figure 75 qui est un bel exemple d’une luxation divergente congénitale des os de l’avant-bras.

La luxation du coude, est la règle lorsqu’il y a absence totale d’un des deux os de l’avant-bras.

La luxation de l’épaule est un fait infiniment peu commun. Elle est' due, soit à une variation anatomique de la tête de l’humérus, soit à un trouble d’ossification de l’omoplate, telle par exemple la persistance de l’os acromial ou l’absence de cavité glénoïde. La luxation peut se faire en haut (variété susacromiale), en arrière (variétés sous-acromiale et sous-épineuse), ou en dedans (variété sous-coracoïdienne):

La luxation du genou en avant est en rapport avec la réduction ou l’absence de la rotule.

C’est la déformation connue sous le nom de genu recurvatum. La jambe en hyperextension sur. la cuisse forme avec elle un angle ouvert en avant, généralement obtus, capable d’arriver jusqu’à l’angle droit. Le diamètre antéro-postérieur du genou est augmëüté. On peut facilement, à la palpation, reconnaître le contour des os déplacés et on constate

LE DÉMANTÈLEMENT DES MEMBRES

l’absence de la rotule ou son état rudimentaire. Il résulte de cet état des malformations des surfaces articulaires ; atrophie des condyles fémoraux, dystrophie, en dos d’âne, de l’épiphyse tibialel

Féré a constaté l’absence de rotule pendànt trois générations. Bonnamour a signalé aussi cette même hérédité, ainsi que Picotoste (de Madrid).

Dans quelques cas, l’agénésie rotulienne ne s’accompagne d’aucun trouble fonctionnel du membre inférieur.

La luxation congénitale de la hanche est la plus commune des luxations des membres. Elle a donné lieu à des quantités de travaux et cependant les auteurs ne sont pas d’accord sur sa pathogénie. Nous pensons qu’il faut l’attribuer à un retard ou à un défaut de fusion des pièces osseuses qui constituent l’os coxal. La cavité cotyloïde est au centre'des trois éléments osseux dont cet os coxal est formé ; et on sait que l’indépendance primitive de l’ilion, du pubis et de l’ischion est marquée sur le rebord circulaire de la cavité cotyloïde par des sillons ou des dépressions. Si donc la cavité se ferme tardivement, si les pièces osseuses ,et leurs angles longtemps cartilagineux ne s’unissent pas assez rapidement, il y a une prédisposition à la luxation de la tête fémorale. D’ailleurs ces retards d’ossification et d’union sont très visibles sur les pièces anatomiques provenant de jeunes enfants.

Quoi qu’il en soit, c’est une malformation qui atteint les filles plus souvent que les garçons, soit dans la proportion de 5 à 3 ; qui est très souvent bilatérale, et qui se transmet par hérédité dans un grand nombre de familles.

Nous avons cité des exemple^ de cette hérédité de la luxation dans plusieurs notes. C’est l’hérédité

qui est le grand facteur de la luxation de la hanche comme de la plupart des variations morphologiques.

Il est à noter, ainsi que nous l’avons signalé dans une communication à l’Académie de médecine, que les personnes- boiteuses, opérées et guéries, peuvent quand même transmettre cette dystrophie à leurs enfants.

En Touraine, on constate un bien plus grand nombre d’enfants luxés, dans les cantons situés dans les vallées fluviales,, là où se trouve une grande quantité d’alluvions de sable privées de chaux. Au contraire, dans les cantons calcaires du Lochois, les luxations sont bien plus rares. Cette remarque tend à confirmer que cette malformation relève d’un trouble d’ossification.

Notons encore que la luxation de la hanche est associée souvent à d’autres variations des membres. A l’absence dù péroné avec luxation du genou dans un cas personnel ; à l’absence de rotule et luxation du genou dans un cas de Reiner ; à l’absence de tibia dans un cas de Bdhm.

Il semble que le même processus pathogénique ait agi dans ces cas sur plusieurs articulations.

Nous n’avons pas à entrer plus avant dans l’étude de cette malformation de la hanche qui a fait l’objet de traités spéciaux.

On note quelquefois l’association de plusieurs luxations, hanche, coude, genou, épaule, chez le même sujet. Ou bien ces luxations compliquent d’autres troubles dystrophiques d’hémimélie ou de phocomélie (fig. 78).

Il semble que les diverses pièces du squelette soient dissociées, ébranlées, disjointes, déjà prêtes à céder au trayail de démantèlement des membres abdominaux et pelviens. »