LE NANISME

Le nanisme est l’état des sujets dont la taille est de beaucoup inférieure à la tailleTnoyenne des individus du même âge, appartenant à une même race.

Il faut reconnaître deux causes :

Un défaut de nutrition.

Un trouble fonctionnel des glandes endocrines.

A. Les défauts de nutrition. — Tous les défauts de nutrition peuvent produire un retard, une lenteur, une insuffisance de croissance.

Le fœtus porté par une mère souffreteuse, qui a eu une grossesse pénible ou qui s’est mal alimentée, va arriver au monde avec une taille réduite ; il n’aura que 35 ou 40 centimètres au lieu des cinquante qui constituent la taille normale des enfants à la naissance. Ce petit être supportera toute la vie ce dur handicap.

Après la naissance, l’enfant pourra recevoir une alimentation insuffisante, ou une alimentation imparfaite avitaminée. Au lieu de grandir de vingt centimètres dans la première année et de dix dans la suivante, on voit des enfants s’accroître seulement de dix. ou douze dans les douze premiers mois et de quatre à cinq dans la seconde année. C’est un autre handicap de croissance, qui peut s’additionner au premier, et que l’enfant ne rattrapera pas.

L’enfant aura aussi à supporter des atteintes pathologiques ; les maladies du foie agissent souvent sur la croissance ; puis les longues dyspepsies avec ou sans entérite qui empêchent souvent l’alimentation régulière ; les infections hérédo-dystrophiques ; toutes ces causes, et d’autres, amènent un état de chétivité.

un retard de croissance, un nanisme enfin. Certains auteurs ont pu ainsi décrire un nanisme hépatique, un nanisme dyspeptique, un nanisme rénal, un nanisme syphilitique, etc.

Le plus fréquent et en même temps le plus complet de ces nanismes par défaut de nutrition est celui dû au rachitisme.

Nous n’avons pas à traiter ici du rachitisme. Les os longs se courbent, les articulations se nouent, la croissance est lente, les enfants s’alimentent mal. Ils restent petits. A l’époque pubertaire, la poussée normale qui allonge les adolescents avorte. Bref, ces sujets rachitiques restent petits, d’une taille très inférieure à la moyenne. Le sujet dont nous reproduisons le squelette à la figure 1 est une naine rachitique avec tous les stigmates caractéristiques, qui est morte à l’Hospice général de Tours, âgée de 53 ans ; elle avait une taille de 112 centimètres.

Beaucoup de nains, présentés dans les foires ou qui ont eu un rôle dans l’histoire, étaient des rachitiques.

Citons ici les lésions congénitales ou précoces du cœur et particulièrement les lésions mitrales, coïncidant ou non avec des anomalies structurales du système vasculaire, notamment avec le rétrécissement des artères, susceptible de déterminer de grands arrêts de croissance. C’est ce qu’avec Gilbert et Rathery, on a nommé lé nanisme mitral ou cardiaque. Les nains anangioplasiques ont été comparés, par Launois, aux arbres nains du Japon,en ce sens qu’ils poussent mal parce que les matériaux nutritifs ne parviennent que péniblement et parcimonieusement à leurs cellules, en raison de la malformation des voies sanguines.

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B. Les nanismes endocriniens. — Le nanisme thyroïdien. — C’est le mieux étudié des nanismes endocriniens. Il constitue l’un des symptômes majeurs du myxœdème. Le nain thyroïdien a ; la face bouffie et lunaire, sans expression ; les membres en colonne ; la peau glabre et sèche et écailleuse sur des téguments épaissis ; le cou, court et massif ; le thorax trop volumineux pour la taille.

Le professeur Nobécourt a tracé un tableau fort complet des caractères staturaux des myxœdémateux :

« La petitesse de la taille est caractéristique du myxœdème congénital et précoce. Il entraîne, en effet, un retard considérable et même l’arrêt de la croissance staturale. Le phénomène est d’autant plus manifeste que l’enfant est plus âgé : la taille se fixe, à un âge donné, bien avant qu’elle aiL atteint la hauteur qu’elle devrait avoir. A la naissance, la taille est normale. Pendant 1, 2,3 ou 4 ans, elle s’allonge. Plus tard, elle ne progresse plus ou ne progresse que d’une façon insensible. .»

« Des grands enfants, des jeunes gens, des adultes même, mesurent 70 centimètres, 80 centimètres, 90 centimètres, 100 centimètres, comme des enfants de 1, 2, 4 ou 5 ans. Le « Pacha de Bicêtre », qui mesurait 90'Centimètres à 19 ans, est célèbre. Des filles dont j’ai parlé mesurent 89 centimètres à 7 ans et demi, 95 centimètres à 11 ans et demi, 108 centimètres à 15 ans ; elles ont les tailles d’enfants de 3 ans et demi, de 4 ans et demi, de 6 ans et demi ; leurs tailles sont respectivement inférieures de 25 centimètres, de 39 centimètres, de 45 centimètres aux tailles moyennes de leurs âges. »

La plupart des nains exhibés dans les foires sont des dysthyroïdiens.

La radiographie nous donne l’explication de ces

arrêts de croissance qui sont le résultat d’un trouble du processus d’ossification au niveau du cartilage diaphyso-épiphysaire. Ce cartilage ne s’ossifie pas, il reste épais, la soudure de l’os diaphysaire et de l’os épiphysaire ne s’effectue pas en temps voulu et les points secondaires d’ossification apparaissent tardivement et restent grêles. Cependant, l’ossification sous-périostée se poursuit et s’active, ce qui donne aux os un aspect épais et massif.

Les nains ont une intelligence rudimentaire. La plupart sont des idiots apathiques, au marcher lent et hésitant. Arrivés à la puberté, on n’en voit apparaître aucun des symptômes et leurs organes sexuels restent rudimentaires.

Souques et Chauvet ont décrit un infantilisme hypophysaire caractérisé à la fois par la réduction de la taille, qui, chez les adultes examinés, ne dépasse pas 1 m. 27, 1 m. 12, 1 m. 06 et par l’absence des caractères sexuels secondaires : atrophie ou hypoplasie des organes génitaux, peau glabre, cou rond, etc.

Léri oppose à ce syndrome celui de nanisme hypophysaire qui s’en distingue par la conservation des caractères somatiques et des fonctions sexuelles correspondant à l’âge des sujets, lesquels peuvent être féconds.

Dans l’un et l’autre cas, il y a des tailles très petites correspondant à celles d’enfants de 5 ou 6 ans qui auraient cessé de grandir à cet âge. On ne constate pas de dysharmonie morphologique dans les proportions du tronc, de la tête et des membres. Ce sont des nains bien conformés.

Nanisme surrénal. — Variot et Pironneau ont

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décrit un nanisme qui serait dû à un trouble des glandes surrénales. Ce syndrome comporte une face ridée, une peau flétrie et glabre, l’absence de tissu sous-cutané, une forte pigmentation cutanée. L’enfant a l’aspect d’un vieux, aussi a-t-on nommé cet état le nanisme sénile , et Apert l’a qualifié de gérodermie. La puberté avorte et les caractères sexuels secondaires n’apparaissent pas. Les sujets gardent un aspect infantile.

Pende a décrit un nanisme paraïhyroïdien qui peut se concevoir par ce que l’on sait du rôle des glandules parathyroïdes sur le métabolisme du calcium et sur le système osseux.

Les altérations du thymus donnent lieu à des idioties thymiques congénitales et à des arrêts de croissance vérifiés expérimentalement.

Il existe un nanisme génital et voici comme nous le comprenons.

Les phénomènes de la puberté se produisent habituellement à 12 ou 13 ans chez la fille, à 14 ou 15 ans chez le garçon. Pendant Cette, période, la taille s’accroît beaucoup : de 25 centimètres environ chez le garçon, d’un peu moins chez la fille.

L’époque pubertaire passée, la croissance est presque achevée et l’adolescent ne grandira seulement que de quelques centimètres.

Or il y a des cas assez fréquents où la puberté se manifeste de façon très précoce. On a vu des fillettes réglées à trois ans et même plus tôt, et des garçons montrer un pénis et des testicules bien développés avec érections et pertes séminales dès les premières années.

Pendant l’installation de ces fonctions physiologiques, l’enfant devenu précocement adolescent

grandit rapidement, mais dès que le cycle pubertaire est révolu avec l’apparition des caractères sexuels secondaires, la croissance se ralentit.

Voici deux observations résumées de faits personnels et encore inédits :

Marie G., de Joué-les-Tours, voit ses premières règles à l’âge de 6 ans ; elle a alors 94 centimètres, ce qui est une taille légèrement inférieure à la moyenne ; de 6 à 8 ans, elle grandit de 17 centimètres, atteignant donc 111 centimètres ; à ce moment ses menstrues se font régulièrement,' ses seins sont gros, les poils pubiens et axillaires sont abondants et réguliers. A 14 ans, elle a une taille de 120 centimètres.

Jean L., de Bressuire,Ji l’âge de trois ans, a 84 centimètres. A ce moment, on remarque l’accroissement du pénis et des testicules ; le pubis, puis les aisselles se couvrent de poils ; à 4 ans on constate des pertes séminales. La croissance est très active. A 5 ans et six mois, l’enfant a l’apparence d’un petit homme ; il a à ce moment 1 mètre 16, c’est-à-dire la taille d’un enfant de 9 ans. Mais la croissance se ralentit alors quand nous l’avons revu en 1919, après la guerre, il était âgé de 22 ans et mesurait 1 m. 30.

A ces deux observations très nettes et complètes,, nous pourrions ajouter les faits suivajits malheureusement incomplets :

1° Deux sœurs, J. et L. L., de Ballan, réglées à 8 ans et 9 ans, ont cessé de grandir à 10 et 11 ans, ayant des tailles de 138 et 144 centimètres.

2° Jacques R., de Luzillé, a été précocement pubère à 10 ans ; il avait 136 centimètres à ce moment, ayant grandi rapidement de 10 centimètres en un an. A 15 ans, il a 143 centimètres.

De tout ceci il semble qu’on soit en droit de conclure que dans les cas de devancement des phénomènes pubertaires, les jeunes sujets font une crise

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de croissance qui s’arrête lorsque la puberté est complète, et qu’après cette période, la croissance se ralentit. Ces sujets restent petits, sont des nains parce que le début de leur puberté a commencé à un moment où ils avaient la taille réduite correspondant à leur âge.

L’aspect de ces nains génitaux, si nous en jugeons par les cinq cas que nous avons pu étudier, est assez divers.

Jean L., qui a été pubère très tôt, a conservé une grosse tête disproportionnée avec le corps d’adulte ; il a conservé les proportions somatiques d’un enfant de cinq ans.

Les deux sœurs L., Jacques R. formés un peu plus tard, ont une harmonie corporelle parfaite ; ce sont des adultes en miniature.

Marie G., sauf une grosse tête, a un corps bien constitué.

Chez aucun de ces sujets il n’a été remarqué de lésions oculaires ou des symptômes de troubles cérébraux pouvant donner à penser à une tumèur de . la glande épiphysaire..

Le psychisme de tous ces sujets est moyen et Pétat physique général satisfaisant.

Ce nanisme génital par puberté précoce doit donc entrer dans le cadre des nanismes glandulaires. Nous reproduirons l’iconographie de. ces sujets dans un travail spécial.

LE GIGANTISME

Le gigantisme est l’état des sujets dont la taille est de beaucoup supérieure à la taille habituelle des individus du même âge,- appartenant à une même race.

Dans toutes les races on peut considérer des sujets de forte taille, mais dont toutes les proportions somatiques sont conservées, dont toutes les fonctions glandulaires et intellectuelles sont parfaites, dont enfin les systèmes cutané, sous-cutané et musculaire ne présentent aucun trouble. Ce sont des géants eurythmiques, suivant l’expression de Pende. En France, par exemple, on remarque des hommes dont la taille atteint ou dépasse deux mètres, mais dont le rythme de croissance a été régulier ; ce sont des individus vigoureux, au psychisme normal. Ce gigantisme peut devenir familial et héréditaire puisque les organes génitaux sont proportionnellement développés et actifs. On ne saurait considérer ces géants autrement que comme des sujets parfaitement normaux.

Il n’en est pas de même de deux autres groupes de géants, dont les exagérations staturales sont dues à des lésions glandulaires ; nous devons parler ici :

1° Des géants, hypophysaires ;

2° Des géants testiculaires.

Gigantisme hypophysaire. — En 1886, Pierre Marie a défini Y acromégalie une affection caractérisée par « une hypertrophie singulière, non congénitale, des extrémités supérieures, inférieures et céphalique ».

Les os du crâneront plus atteints que ceux de la face. Ils prennent un développement considérable, et nous avons à l’Ecole de Médecine de Tours un sujet sur lequel ils atteignent une épaisseur de 22 millimètres. Les bosses occipitales font saillie en arrière et les bosses frontales sont proéminentes en avant ; les rebords sourciliers font une visière. Le nez est accusé, les os malaires saillants, le menton est porté en avant à cause de l’hypertrophie de la mandibule.

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Les mains et les pieds sont épais et larges ; leurs dimensions sont allongées.

Chez l’acromégalique, la taille est généralement exagérée et chez quelques sujets on a affaire à de véritables géants.

Ces rapports du gigantisme et de l'acromégalie sont étroits. Ils ont été très discutés.

Brissaud et Meige pensaient que la lésion de l’hypophyse conduisait au gigantisme, si elle frappe un sujet jeune, chez lequel les cartilages épiphysaires sont encore capables de produire de l’os ; on constate alors une hypercroissance des os longs. Mais si la lésion atteint un sujet chez lequel les cartilages épiphysaires sont ossifiés, l’action de l’hypophyse se manifestera seulement par une hyperostéogénèse périostale amenant un épaississement des os.

« Le gigantisme, a précisé Brissaud, est l’acromégalie de la période de croissance proprement dite, l’acromégalie est le gigantisme de la période de croissance achevée ; l’acromégalo-gigantisme est le résultat d’un processus commun au gigantisme et à l’acromégalie, empiétant de l’adolescence sur la maturité. »

Cette conception, un peu schématique, prête à des remarques. On peut en effet constater de l’acromégalie alors que les cartilages épiphysaires sont encore présents. D’autres auteurs ont noté la simultanéité des deux phénomènes d’acromégalie et de gigantisme se manifestant chez des sujets de 10 à 15 ans.

Quoi qu’il en soit, il paraît prouvé maintenant que ces deux dystrophies, associées ou non, sont sous la dépendance d’une lésion du lobe antérieur de l’hypophyse. Ce.lobe est, d’après Launois et Roy, augmenté de volume, ce qui détermine un agrandissement de la selle turcique.

Les géants acromégaliques présentent presque tous

une hyperplasie génitale, dont ôn a voulu faire une conséquence du trouble hypophysaire. Mais les rapports associés de ces deux glandes sont encore hypothétiques.

Le gigantisme testiculaire. ■— On a de tout temps remarqué que les sujets privés congénitalement,' accidentellement ou intentionnellement de leurs glandes génitales présentaient une grande taille et un ensemble de caractères somatiques qui constituent un état spécial qu’on a n'ommé l’Eunuchisme.

Les enfants ainsi privés de testicules -ont une période prépubère absolument semblable à celle de tous les autres enfants. Lorsque l’âge pubère arrive, ils n’ont pas cette brusque poussée de .croissance qui est un phénomène habituel de ce moment. Leur croissance continue le rythme de la croissance infantile, mais persiste plus longtemps et, au lieu de s’achever vers 18 ou 20 ans, continue jusqu’à l’âge adulte, vers 24 ou 25 ans. Aussi ont-ils, en définitive, une taille élevée qui est en général supérieure très sensiblement à celle des sujets de la même race. On voit des-eunuques atteindre parfois 2 m. 25 ou 2 m. 30. ..

L’allongement somatique est surtout évident sur les membres inférieurs. L’eunuque est un makroskèle avec des jambes d’échassiers; le tronc reste normal.

La radiographie révèle qu’il y a une persistance anormale des cartilages de conjugaison qui ne se soudent que tardivement, longtemps après qu’ils le sont déjà chez les sujets normaux.

L’eunuque conserve des caractères infantiles : absence de poils pubiens et axillaires ; absence de barbe et de moustache. La tête est petite, le développement de la face est diminué en largeur et surtout

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en hauteur ; le maxillaire inférieur est réduit verticalement ; le crâne est diminué dans tous ses diamètres ; le larynx reste petit ; la pomme d’Adam est peu saillante ; la voix demeure grêle ; le thorax est étroit ; les .organes génitaux externes sont rudimentaires ; la prostate est à peine sensible au toucher, le bassin est large sans atteindre toutefois les dimensions du bassin féminin ; les mains et les pieds sont allongés, mais non élargis. Il existe presque toujours une obésité notable et généralisée ; la musculature est peu développée et ne forme pas de relief sous la peau.

Les eunuques sont des indolents, des paresseux peu vigoureux physiquement ; leur intelligence peut être vive, mais souvent puérile et impulsive.