LES ASYMÉTRIES DE DÉVELOPPEMENT
Les inégalités de développement des deux parties du corps sont plus fréquentes qu’on ne le pense généralement et passent inaperçues lorsqu’elles sont légères et qu’on examine les sujets superficiellement. Dans quelques cas seulement, elles deviennent évidentes et frappent de suite un observateur, même non averti, parce qu’elles provoquent dans la statique générale du corps des dysharmonies graves, des asymétries choquantes et en particulier, une boiterie accusée. Déjà étudiées en 1869 par Trelat et Monod, Wyss, récemment, n’a pu en réunir que 31 cas.
Voici quelques observations personnelles inédites :
A. î—- Jeune garçon de 10 ans, originaire de Trôo, Loir-et-Cher, présente une inégalité importante entre son côté droit et son côté gauche, intéressant tous les segments du corps. Donnons ici quelques mesures centimétriques. La taille étant de 132 centimètres.
Membres inférieurs Longueur côté droit. . .
côté gauche. .
Circonférence côté droit. . .
— côté gauche. .
cuisse jambe pied
• Membres supérieurs Longueur côté droit. . .
— côté gauche. .
Circonférence côté droit. . .
— côté gauche. .
bras av.-bras main
Le périmètre thoracique est de 60 centimètres. L’hémithorax droit a un périmètre de 28.5 centimètres. — gauche — 31.5 cent.
L’hémi-crâne droit a un périmètre de 24 • cent.
— gauche — 26.5 cent.
L’oreille droite a une hauteur de é cent.
— gauche — 7 cent.
Il y a abaissement du sourcil droit ; une plus petite ouverture palpébrale à droite, une voûte palatine moins développée à droite, un aplatissement de la face droite et aussi du demi-maxillaire inférieur droit ; l’arcade zygomatique est moins accusée à droite.
La différence de longueur des membres inférieurs détermine une claudication ; l’enfant y supplée en portant son pied droit en pointe ; il en résulte un pied creux et de la gampsodactylie des phalanges sur le métatarse.
B. — Une fillette, âgée de 5 ans, Madeleine D., de Château-du-Loir, a tout le côté gauche du corps moins développé que le côté droit. Les os longs sont réduits dans toutes leurs dimensions. Le fémur droit est plus large de 3 millimètres et plus long de 15 millimètres que le gauche. Le membre inférieur gauche est plus court de 30 millimètres et le membre supérieur gauche de 17 millimètres.
G. — Un garçon de Loudun, que nous avons pu suivre depuis 1912, nous montre que ces différences entre les deux côtés du corps s’accentuent avec l’âge.
A 4 ans, le membre inférieur gauche était plus court que le droit de 3 centimètres.
A 8 ans, de 4 centimètres.
A 13 ans, de 5 centimètres.
A 16 ans, de 7 centimètres.
Aux mêmes époques, le membre supérieur gauche était plus court -que le droit respectivement de 1,5 ; 3 ; 4 ; et 5 centimètres.
D. — Un jeune homme de 18 ans, postulant au chemin de fer, a le membre inférieur droit plus court de
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3 centimètres et le membre supérieur droit plus court de 3,5 centimètres. La face et le crâne du même côté sont visiblement moins développés. L’hémi-thorax droit donne 41 centimètres et l’hémi-thorax gauche, 44 centimètres pour un périmètre de 85 centimètres.
Ces asymétries peuvent être totales, c’est-à-dire intéresser les membres, la tête, le thorax, le bassin, ou, au contraire, être localisées à un seul membre.
Les différences de longueur entre les membres supérieurs sont assez fréquentes. Celles entre les membres inférieurs plus rares.
Les asymétries faciales sont tellement communes qu’on a pu dire qu’il n’existait aucune tête rigoureusement symétrique. Mais ici peuvent intervenir des facteurs variés : pressions utérines, manœuvres obstétricales, perte précoce des dents d’un côté, etc.
On peut se demander si dans ces cas il s’agit d’un raccourcissement ou d’un allongement des membres. Dans les observations publiées avec détails et dans les nôtres, je constate que les dimensions du membre le plus long ne dépassent pas les moyennes des sujets normaux de même âge. Il s’agit donc en réalité d’une hypotrophie localisée à un membre ou à tout un côté du corps. D’ailleurs on ne constate d’ordinaire aucun trouble cutané ou sous-cutané, aucune lésion vasculaire veineuse ou lymphatique y les tissus des éléments ainsi peu développés paraissent normaux.
Il y a donc lieu, à mon avis, de distinguer ces symptômes hypotrophiques, d’avec ce qu’on a appelé les hémi-hypertrophies ou les hypertrophies localisées. Ici, il n’y a pas raccourcissement, mais allongement ou augmentation de volume d’un ou de plusieurs membres, en même temps qu’on constate un épaississement de la peau, un développement excessif du tissu graisseux et des tissus sous-cutanés
qui sont fermes et lardacés et aussi un état lymphangiomateux ou angiomateux.
Lorsqu’on a affaire à des lésions du seul système lymphatique, les os ne sont pas ordinairement allongés ; s’il y a des lésions du système sanguin, il peut y avoir des troubles d’allongement osseux et très souvent des nœvi cutanés. Lannelongue a été ainsi amené à séparer l’hypertrophie congénitale et l’éléphantiasis congénital, selon que l’augmentation de volume intéresse le squelette et ses enveloppes ou simplement les parties molles.
Les hémi-hypertrophies totales sont rares. Les hypertrophies localisées sont plus fréquentes : elles portent soit sur tout un membre, soit sur un segment de membre,.soit sur un élément plus simple, un doigt ou un orteil, ou sur un côté de la face.
Nous ne faisons que signaler ici ces affections nettement pathologiques,'mais il importait de bien les différencier des variations asymétriques du corps sans lésions organiques. Il règne, en effet, par suite des confusions apportées dans la rédaction des faits,
. des contradictions très grandes entre les auteurs qui se sont occupés de cette question.
Il faut distinguer ces inégalités des deux parties du corps avec les asymétries des organes binaires qui sont si fréquentes. Ces asymétries sont dues à l’hyperfonction d’un membre par rapport au membre opposé. Par exemple, chez le droitier, les muscles, les os sont plus gros au membre droit qu’au membre gauche; Ce sera l’inverse chez le gaucher.
Godin a établi la loi suivante : « L’évolution des .asymétries normales des organes binaires et du tronc progresse, à travers l’âge, en sens inverse de la croissance, mais dans le même sens de la fonction. »
On constate souvent une moindre amplitude de I’hémi-thorax gauche qui pourrait être due au moindre
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développement et à l’hypofonction du poumon senestre.
LES SYNDROMES DYSTROPHIQUES
Le mongolisme a été décrit pour la première fois par Langdon-Down, en 1866, et a fait l’objet d’importantes études de,Bourneville, de Comby, d’Apert. On nomme ainsi une dystrophie générale du corps, congénitale, qui, par certains de ses caractères, rappelle le faciès des populations mongoles.
Ce qui frappe d’abord, c’est l’aspect des yeux. Les paupières sont obliquement dirigées en haut et en dehors ; la fonte palpébrale, disposée en amande, est plus ou moins étroite. Il existe souvent à l’angle interne de l’œil un repli cutané, l’épicanthus, qui Caractérise le Mongol. La racine du nez est large, plus ou moins déprimée, l’orbite aplati fait ressortir les bulbes oculaires ‘qui s’avancent sur le plan de la glabelle.
L’oreille est mal conformée ; la partie supérieure du pavillon est assez écartée du crâne et repliée sur elle-même formant toit. C’est l’oreille mongolique de Bourneville, ou l’oreille de singe de Kassowitz. Le tubercule de Darwin est souvent très marqué. La partie inférieure de l’oreille est -petite, le lobule atrophié est adhérent à la joue. -
« En Outre, dit Apert, on note des caractères encore plus constants : une rotondité spéciale du crâne qui fait que le méplat médian du front et les bosses latérales sont remplacées-par une surface bombée régulièrement arrondie ; une brachycéphalie marquée avec saillie des fosses tèmporales, si bien que la tête est en boule de billard, mais petite (30 à 35 centi-
mètres de pourtour à la naissance, au lieu de 50 à 55 centimètres) ; un état craquelé très fréquent de la peau des joues, une apparence de proéminence des pommettes ; une bouche entr’ouverte laissant apercevoir la langue qui est souvent parcourue par des plis transversaux qui lui ont fait donner le nom de langue scrotale ; mais surtout une expression spéciale, un air étonné particulier et des mouvements et une allure spéciaux et une façon de parler qui est caractéristique. »
Les extrémités des membres sont assez particulières. Les mains sont courtes, épaisses, inhabiles : les doigts n’ont plus leur longueur relative ; l’extrémité des doigts médians affleure au même niveau ; l’auriculaire est microdactylique, dévié en crochet et en valgus. Aux pieds, on note des dystrophies analogues.
Le thorax est parfois caréné et on trouve des troubles cardiaques : rétrécissement de l’artère pulmonaire, inocclusion du septum interventriculaire, etc.
Dans l’ensemble il y a une hypocroissance de tout le corps en taille, et en poids, avec laxité articulaire et retard dans la poussée des dents et des poils, ceux-ci étant fins et soyeux.
Mais les fonctions organiques se font régulièrement et en particulier les fonctions génitales. Le psychisme est diminué, avec retard de la parole, difficulté à lire, à écrire, à calculer. La mémoire, par contre, est souvent excellente.
Apert attribue cet état à des influences nocives de la grossesse qui, chez des femmes trop jeunes ou trop âgées provoquent un trouble du développement général se traduisant par une croissance insuffisante du foetus. Le trouble de développement porte principalement sur l’extrémité céphalique. Le cerveau
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présente des • sillons peu profonds et peu sinueux, sa myélinisation est retardée, ses cellules corticales sont simplifiées dans leur structure fine et dans les ramifications de leurs prolongements protoplasmiques.
Le syndrome mongolique se présente rarement au complet. Il existe souvent des états atténués de cette dystrophie portant uniquement sur quelques caractères. Les sujets ne montrent que des variations de l’oreille, ou des extrémités, ou de l’œil. L’épicanthus mongolique peut être parfois le seul caractère bien accusé. Dans ces cas, les mongoliques sont aptes à se reproduire et à transmettre leurs signes dystrophiques. Nous avons publié l’observation d’une famille présentant pendant plusieurs générations un épicanthus ; une autre famille n’avait comme indices que la fente palpébrale et les malformations auriculaires ; une troisième montrait simplement les symptômes crâniens et cutanés, sans malformation des yeux et des oreilles. Pehu a attiré récemment l'attention sur nés formes atténuées du mongolisme infantile.
L ’achondroplasie est une dystrophie bien décrite par Depaul et à laquelle Parrot, en 1878, a donné son nom. Elle est caractérisée essentiellement par le raccourcissement des membres thoraciques et pelviens, dû à la réduction des os longs. Ce raccourcissement. porte sur chaque segment des membres-, mais plus spécialement sur les segments proximaux. C’est ce que Pierre Marie a nommé micromélie rhizomélique. L’extrémité des doigts n’atteint pas le tiers supérieur du fémur ; il suit de là que la taille des sujets est réduite d’environ un quart.
La tête est volumineuse et nettement brachycéphale ; la face est large, avec saillie du front et retrait du maxillaire supérieur. Les doigts sont gros
et isodactyles ; la main est courte. Le tronc est normal ; le rachis montre une ensellure lombaire très accusée et une lordose cervico-thoracique.
La santé de ces sujets n’est pas compromise ; certains sont d’une force au-dessus de la moyenne, avec des muscles puissants. Le système génital est normal et les fonctions sexuelles sont actives. L’état psychique est régulier.
Apert a montré que F achondroplasie n’était pas une maladie accidentelle, résultat d’un incident de la vie intra-utérine. C’est une affection innée, héréditaire et familiale, comme le montrent quantité d’observations réunies par Apert et par d’autres auteurs. Conseil et Jaubert de Bèaujeu ont relaté le cas familial de deux garçons arabes tunisiens. A Tours existe un achondroplasiqûe fort agile qui a transmis sa dystrophie à son fils.
La cause de cette dystrophie serait due, d’après Porak et Durante, à une sclérose du cartilage épiphysaire d’ossification. Il existe une prédominance marquée de l’ossification périostale sur l’ossification enchondrale et finalement interposition entre l’épiphyse et la diaphyse d’une bande de tissu périostique entravant le fonctionnement du cartilage de conjugaison. Les os ne s’accroissent plus en longueur.
Beaucoup de nains célèbres, qui furent fous de Cour ou phénomènes de foire, n’étaient que des achondroplasiques. Leur taille ne dépassait pas en général 1 m. 20 ; certains avaient moins de un mètre.
La dysostose çléido-crânienne, bien définie par Pierre Marie et Sainton, se présente avec des caractères inverses de ceux de l’achondroplasie. Ici, les dystrophies ne portent pas sur les os longs à moule cartilagineux, mais sur les os membraneux plats, ceux du crâne et la clavicule. L’ossification des os
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de la voûte et de la face dans leur portion membraneuse et de la clavicule, sauf à ses extrémités, qui sont d’origine cartilagineuse, est incomplète. Il en résulte la persistance des fontanelles et des sutures interosseuses, le développement imparfait du massif facial qui est en retrait par rapport aû crâne, l’absence du relief osseux des clavicules. Yillaret, Francoz, Mouchet, Slawinski ont montré le caractère familial de cette disposition qui se transmet pendant plusieurs générations. Dans une observation récente, Mac- Curdy et Baer ont rapporté neuf cas appartenant à trois générations.
En 1912, Crouzon a décrit la Dysostose craniofaciale, dont les caractères très accusés consistent : 1 0 en une malformation du crâne montrant une bosse faisant saillie au bord supérieur du frontal, avec, une crête . transversale la prolongeant latéralement ; 2° en des malformations faciales montrant un prognathisme assez marqué avec brièveté de la lèvre supérieure, et un nez arqué en bec de perroquet; 3° en des troubles oculaires avec exophtalmie manifeste compliquée de strabisme, et des lésions de stase papillaire. Cette disposition est essentiellement héréditaire ; nous en avons eu la confirmation en examinant-àJ’Hôpital des Enfants Malades, dans le service de M. Apert, une mère et son enfant.
Blechmann, en 1922, désigne, sous le nom d’Homalopsie exophtalmique, un syndrome, antérieurement décrit par Raymond, caractérisé par un aplatissement très marqué de la face avec écrasement de la racine'- du nez, une déformation excessive de la voûte palatine, une exophtalmie considérable. A ces variations somatiques s’ajoute souvent un hypopsychisme. Cet ensemble dystrophique est ordinairement familial.
La pléonostéose, que André Léri vient de décrire en 1922, est une dystrophie osseuse généralisée à l’ensemble du squelette et particulièrement aux os longs ; elle est congénitale, mais s’accentue dans le cours de l’existence : elle est à la fois héréditaire et familiale. Les altérations bilatérales et symétriques portent surtout sur les mains ; celles-ci sont courtes, épaisses, carrées ; les doigts boudinés et fixés en flexion à angle droit dans l’articulation phalangophalangienne ; les mouvements du poignet et du coude sont très limités ; les avant-bras sont en pronation de 45° ; toute supination est impossible ; les pieds sont des pieds creux varus ; il y a un léger genu valgum ; les cuisses sont en rotation externe ; tous les mouvements sont limités ; les sujets ont l’aspect figé. Les proportions des différents segments du corps sont normales.
Cette dystrophie se caractérise par un développement prématuré et excessif de tous les os, tout au moins de ceux précédés d’une ébauche cartilagineuse ; cette -hypertrophie porte à la fois sur les épiphyses et la diaphyse. La soudure diaphyso-épiphysaire précoce arrête le développement en longueur de ces. os, qui restent « tout en largeur ».
Léri a vu cette disposition anatomique chez le père, chez sa fillette âgée de 4 ans et chez un enfant noüveau-né ; ce qui permet de suivre l’évolution de la dystrophie.
Apert a décrit en 1906, sous le nom d ’acrocéphalosyndadylie, un curieux syndrome qui atteint à la fois la tête et les extrémités.
La tête est tout en hauteur ; l’occiput est déprimé. Dans le premier âge, les.sutures et les fontanelles sont largement ouvertes et bombent en dehors ; l’ossification en cette position a pour résultat la formation
d’une crête longitudinale semblable à un casque de pompier. Les yeux sont en exophtalmie,''la dentition est très irrégulière, le voile du palais est largement fendu. Aux mains et aux pieds, les rayons digitaux sont diminués ou augmentés de nombre, mais il existe très souvent une syndactylie coalescente avec fusion des ongles. Dans les autopsies d’enfants, on voit une ossification précoce du crâne. Ces sujets peuvent vivre jusqu’à un âge avancé. Les observations publiées jusqu’ici sont au nombre d’une quarantaine, ce qui prouve que. cette curieuse association dystrophique n’est pas une rareté.
