OBSERVATION X

Méningo-épendymite cloisonnée, à méningocoques de Weichselbaum. Sérothérapie dans le rachis et dans les ventricules cérébraux (Trépano-ponctions itératives). Mort par méningite basilaire évoluant en cavité close (M. Pierre CazamraN. Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 24 mars 1916).

Pate Louis, 18 ans, soldat au ...° colonial, ayant à peine quinze jours de service, entre dans notre salle, le 4 février 1916, pour un syndrome méningé qui à éclaté la veille. L’étaf général est assez sérieux ; il y a du demicoma ; la nuque est très raide et très défléchie, le Kernig intense.

La ponction lombaire, immédiatement pratiquée, fournit un liquide très trouble ; on en recueille, assez difficilement, une quarantaine de centimètres cubes et Fon injecte un mélange de 30 centimètres cubes de sérum antiméningococcique et de 10 centimètres cubes de sérum antiparaméningococcique (Pl. V). Dans l’après-midi, on fait encore - 20 centimètres cubes de sérum antiméningococcique.

Par centrifugation du liquide retiré, on obtient un culot

abondant de pus. L'examen lamellaire montre des polynucléaires en masse, disposés en larges placards ; ces polynucléaires ne sont pas effrités.; les noyaux sont intacts, non pycnotiques ; à côté d'eux, on note quelques très rares lymphocytes. Aucun élément microbien n’est visible sur les frottis.

Ensemencé sur milieu à l'œuf de Sacquépée, le liquide C. R. ne donne aucune culture. Il apparaît done comme puriforme aseptique. L’hémoculture, après ponction de la veine, fournit également un résultat négatif. Disons immédiatement que les examens nombreux ultérieurs (frottis eu ensemencements) pratiqués sur le liquide céphalo-rachidien ne permettront jamais de découvrir de méningocoques ou aucun germe quelconque.

Nous continuons néanmoins, les jours suivants, les injections intrarachidiennes de sérum, car nous avons observé quelques cas où, malgré la stérilité, au moins apparente, du liquide recueilli par la ponction lombaire, l’action merveilleusement efficace du sérum antiméningococcique sur la fièvre et le syndrome méningé nous a montré qu'il fallait bien mettre en cause le méningocoque, échappant aux recherches pour des raisons diverses (faute de technique dans les épreuves du laboratoire, présence fugitive dans le liquide du germe microbien, etc.).

C'est aussi bien l'opinion de Costa (VIII), pour qui les

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méningites amicrobiennes avec liquide trouble et polynucléose accentuée doivent être tenues pour des méningites à méningocoques.

Notre malade reçoit donc, dans le canal vertébral, les 5, 6, 7 et 9 février, deux doses de 30 et deux doses de 20 centimètres cubes de sérum. Une légère amélioration s’esquisse ; la céphalée, les douleurs généralisées diminuent un peu, ainsi que la raideur ; le thermomètre, le 6, descend au-dessous de 37° : les phénomènes comateux disparaissent.

Les liquides de ponction semblent refléter cette rémission ; le culot de centrifugation est beaucoup moins abondant ; la polynucléose n’est plus aussi exclusive et les lymphocytes deviennent assez nombreux ; des cellules endothéliales apparaissent. En revanche, la plupart des éléments cytologiques sont en manifeste histolyse. L’amélioration qui, d’ailleurs, n’est pas aussi franche qu'elle le devrait, ne dure pas. Le 9, la température remonte à 39° ; le pouls, bien frappé, est à 100 ; la céphalalgie, les contractures, le Kernig ont une tendance à augmenter. Nous suspendons les injections intrarachidiennes de sérum, malgré la recrudescence des symptômes morbides. Il n’est pas rare, en effet, d'observer à la fin de la série systématique première d’injections, une sorte d’aggravation de l’ensemble phénoménal, avec ascension thermique en particulier, attribuable à la sérothérapie même. Du côté du liquide céphalo-rachidien aseptique, la lyse des éléments figurés est, également, fonction de l’agression sérique.

D’ordinaire, quelques jours après la cessation des injections, le thermomètre redescend définitivement à la normale, les phénomènes généraux s'apaisent et le liquide de ponction devient limpide.

Il en est tout autrement pour notre méningitique, A partir

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du 9 février, le tracé thermique commence à décrire de grandes oscillations autour de 38°, 39°, prenant le type d’une « fièvre de suppuration:». Aucune détente sérieuse ne se produit dans le syndrome méningé ; le pouls reste rapide. Nous interrogeons le liquide céphalo-rachidien à l’aide de ponctions répétées, presque quotidiennes, à ue fois exploratrices et évacuatrices.

Le 10 février, le liquide est toujours fortement opalescent ; le culot de centrifugation, assez abondant. L'examen cytologique relève toujours des polynucléaires nombreux et avariés, quelques lymphocytes et beaucoup de cellules endothéliales desquamées.

Les 11, 14 et 15 février, les résultats sont analogues ; le liquide ne s'éclaircit pas ; la formule histologique de guérison n'apparaît pas ; la lymphocytose se fait attendre.

C’est alors que nous notons, pour la première fois, l’apparition du délire, qui ne va guère plus quitter le patient . jusqu’à l’exitus ; c’est un délire onirique .avec hallucinations visuelles, disparaissant tout d’abord pendant la plus grande partie de la journée, pour devenir à peu près continu vers la fin ; il ne s'accompagne pas de grosse agitation motrice ; le malade se contente de se découvrir constamment dans son lit et de chanter. L'’obnubilation intellectuelle, pendant le jour, n’est jamais accentuée et le sujet répond parfaitement bien aux questions posées.

Les 16 et 17 février, pensant que, peut-être, les doses de sérum employées n’ont pas été suffisantes, nous injectons, à deux reprises, 20 centimètres cubes de sérum antiméningococcique.

A l'examen macroscopique et lamellaire, les liquides recueillis conservent invariablement les mêmes caractères. Nous remarquons qu’il devient plus difficile de récolter, par la ponction, la cinquantaine de centimètres cubes que

nous avons l'habitude de retirer à chaque rachicentèse ; nous sommes obligé d’aspirer constamment avec une seringue, ce qui ne produit, d’ailleurs, aucun incident.

La température ne manifeste aucune tendance à se départir de ses grandes oscillations ; les raideurs s’accroissent peu à peu ; nous sommes frappé dès lors par l’émaciation progressive et rapidement considérable du malade : yeux excavés, joues creusées, avec saillie de la machoire imférieure, facies simiesque en un mot, saillie des ischions, etc. La langue est fort sèche, alors qu’habituellement humide dans la méningite cérébro-spinale.

L'hypothèse se présente d'une méningite à paraméningocoques, devant l’insuccès complet de la sérothérapie antiméningococcique. Aussi bien, est-ce, presque toujours, dans des circonstances similaires que l’on à été amené à dépister l’action pathogène du paraméningocoque (Follet et Bourdinière, Salin et Reilly, etc.).

Nous faisons, le 19 et le 20 février, deux injections rachidiennes de 30 et de 20 centimètres cubes de sérum antiparaméningococcique..A cette occasion, nous demandons la recherche du bacille de Koch dans le liquide de ponction ; elle se montre négative. Quant à la formule cytologique du liquide, elle ne se modifie toujours pas ; les injections nouvelles, ont seulement pour effet de beaucoup augmenter les phénomènes d’histolyse et d'accroître la desquamation épithéliale.

A la suite de cette deuxième thérapeutique, la fièvre ne baisse pas ; la céphalée, la contracture, le Kernig, l’amaigrissement demeurent stationnaires ou s’accroissent ; le pouls à une tendance à s’accélérer.

Il devient évident, à partir de cet instant, que toute sérothérapie rachidienne est inefficace ; très probablement, le sérum n'arrive pas jusqu'aux foyers microbiens parce que ceux-ci sont enkystés.

D'ailleurs, le 21 février, la ponction exploratrice ramène, avec difficulté, un liquide xanthochromique ambré, mous-' sant facilement dans la seringue de Luër où on l’aspire, et qui paraît bien être constitué, pour la plus grande part, par le sérum injecté la veille, et non résorbé. Or, ce phénomène semble assez caractéristique des méningites cloisonnées ; la surface de résorption est, en effet, considérablement amoindrie, puisque le sérum reste confiné dans un seul territoire et, d'autre part, les parois de ce compartiment autonome, chroniquement irritées par les injections répétées et surabondantes de sérum, perdent de leur pouvoir d'absorption.

Aucune septicémie n’est en cause dans la persistance des phénomènes généraux. Une deuxième hémoculture reste négative aussi bien pour les germes du groupe typhoïde que pour le méningocoque.

Devant les allures si spéciales de Ia courbe thermique, l'émaciation rapide progressive, l'accélération du pouls, a: rétention d'urine (avec fausse incontinence par regorgement), la paralysie du sphincter anal, la raideur qui fige le malade tout d’une pièce, nous songeons. malgré l’absencé de narcolepsie permanente, à l’épendymite évoluant en cavité close, à la pyocéphalie de Chiray, et nous recherchons le phénomène assez singulier qu'il a décrit,

1 centimètre cube de sérum anfiméningococcique est injecté dans une veine du pli du coude. Quelques minutes après le patient présente une petite crise congestive, avec légère dyspnée et cyanose de la face ; elle cède rapidement à des inhalations d’éther. Il n’y a pas de perte de connaissance de stertor, ni de convulsions.

Signalons, en passant, l’analogie de ces accidents, à l’intensité pris, avec ceux que nous avons décrits sous le nom de « crises congestives épileptiformes » et qui accompa-

gnent parfois l'injection sérique rachidienne, en cas de méningites graves à liquide crémeux. Pas plus que Chiray, d’ailleurs, nous n’avons conclu à une manifestation d’anaphylaxie.

Quoi qu’il en soit, l'ébauche du signe de Ghiray orientait, avec les autres symptômes, le diagnostic dans le sens d’une pyocéphalie. Nous envisageons bien, également, l’hypothèse de cette méningite de la base, contre laquelle nous avons été à même de diriger, une fois déjà, une thérapeutique efficace par la fente sphénoïdale ; mais, jusqu'ici, dans le cas où nous avions observé cette complication, nous avions noté, du côté des nerfs craniens, des manifestations significatives. Or, chez notre malade, il n'y avait aucune atteinte apparente des paires Il, VI et VII, le plus communément frappées. : :

-Nous pensions donc que, seule, l'épendymite était en cause dans l’insuccès de la sérothérapie rachidienne. Le liquide céphalo-rachidien s'étant montré, dès le début, puriforme et aseptique, on pouvait imaginer que ses caractères répondaient à une fluxion blanche réactionnelle, au voisinage d’une ventriculite primitive emmurée.

Le 22 février, au matin, la ponction lombaire exploratrice fournissait péniblement quelques centimètres cubes de sérum presque pur ;-sur lames, on notait la présence d'hématies nombreuses, de polynucléaires très altérés, de rares lymphocytes, l’absence totale de microbes.

Nous décidons d'introduire directement le sérum thérapeutique dans les cavités ventriculaires.

La petite intervention est pratiquée sans avoir recours à l’'anesthésie générale, que nous estimons dangereuse ; elle se montre fort peu douloureuse.

A la faveur de quelques injections traçantes de stovaïne qui insensibilisent le cuir chevelu, nous faisons, dans la

région frontale postérieure gauche, n’intéressant que les parties molles, un petit lambeau en forme de fer à cheval, dont le pédicule regarde en bas et en dehors ; au centre, nous ruginons le périoste et appliquons une fraise de Doyen qui creuse rapidement un orifice admettant la pulpe du petit doigt.

La trépanation siège à deux centimètres en dehors de la ligne médiane et à un centimètre en avant de la suture coronale. :

A travers la dure-mère intacte, nous enfonçons dans le cerveau une aiguille ordinaire à ponction lombaire, à peu près normalement à la paroi cranienne, avec une légère obliquité interne. Lorsque la pointe a pénétré d'environ quatre à cinq centimètres, le liquide ventriculaire s'écoule à gouttes pressées par le pavillon de laiguille : il n’ést pas purulent, mais fortement opalescent ; nous le recueillons dans un tube stérile ; bientôt, l'écoulement spontané s'arrête et c’est à la seringue de Luër que nous achevons la récolte de 35 centimètres cubes environ.

Nous injectons aussitôt, avec lenteur, 10 centimètres cubes de sérum antiméningococcique, retirons l'aiguille et suturons exactement le lambeau aux crins de Florence. Pansement aseptique.

Pendant toute la durée de la ponction et de l'injection aucun phénomène inquiétant ou même particulier ne s’est manifesté ; le pouls n’a pas bougé et le sujet a causé avec TOUS.

Nous avions été immédiatement frappé par l’aspect du liquide du ventricule, si différent de celui que nous avions retiré, quelques heures auparavant, par la ponction lombaire.

Centrifugé, il fournit un dépôt peu abondant ; sur lames, on constate de la polynucléose presque exclusive, avec

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quelques rares lymphocytes. De très nombreux diplocoques, qui ne prennent pas le Gram, sont inclus dans les polynueléaires, ou ne sont pas phagocytés. Les épreuves de culture, d’agglutination, la précipito-réaction, les ensemencements sur milieux sucrés, permettent à notre collègue et ami, le docteur Lancelin, d'identifier le méningocoque de Weichselbaum.

Ainsi donc, nul doute ne pouvait subsister sur l'existence d'une cloison étanche entre les cavités ventriculaires et les espaces sous-arachnoïdiens péri-médullaires. Tandis que le liquide retiré par trépano-ponction, opalescent, fourmillait de méningocoques, celui que fournissait la rachicentèse, jaune verdâtre, surtout constitué par du sérum non résorbé, était totalement stérile.

Nous abandonnons donc désormais la sérothérapie intrarachidienne, comme inutile.

Le lendemain de l'intervention, on note une atténuation de la céphalée ; il y a moins de délire nocturne ; le thermomètre manifeste une légère tendance à descendre ; le pouls est très bien frappé mais reste Sp (entre 100 et 120).

Le 24 février, aggravation ; le malade est obnubilé ; il gâte dans son lit.

Le 25, songeant que la dose de sérum introduite dans les ventricules à été bien minime, nous enlevons le pansement et, Sans aucune espèce d’anesthésie, nous faisons, avec la plus grande facilité, à travers le cuir chevelu et l’orifice de trépanation antérieure, une deuxième ponction ventriculaire. Nous retirons, à la seringue, environ 40 centimètres cubes de liquide. Il est très éclairci depuis la première ponction. Nous injectons 20 centimètres cubes de sérum antiméningococcique, Ponction et injections sont parfaitement tolérées.

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Centrifugé, le liquide ventriculaire fournit un culot à peine visible ; sur frottis, on note une polynucléose presque exclusive ; il n’y a plus de méningocoques ; pas non plus de bacilles de Koch.

A la suite de cette deuxième injection, une telle amélioration se dessine que nous espérons, un instant, la guérison complète. La céphalée disparaît presque totalement

ainsi que la somnolence ; Pintelligence est nette ; le pouls redescend au voisinage de 100. Et surtout, il se fait une défervéscence brutale ; le 27 février au matin, il y a même une hypothermie excessive (0 = 35°8 axillaire).

Toutefois, la langue reste sèche, l'émaciation augmente ; des escarres de décubitus évoluent avec une rapidité décon certante. On note une mydriase bilatérale ; les réflexes rotuliens sont faibles des deux côtés, le Kernig plus modéré, le Babinski en flexion légère. >

Le 28 février, dans l'après-midi, le thermomètre remonte, le pouls s'accélère et faiblit, Une troisième fois, nous ponctionnons le ventricule latéral et retirons 30 centimètres -cubes de liquide céphalo-rachidien. Comme il est à peine opalin, et que l'examen précédent n’a plus révélé de germes microbiens, nous n’injectons pas de sérum. ;

Or, l'examen bactériologique montre de nouveau des méningocoques, mais en nombre infime.

Le 29 février, l’état s'aggrave progressivement. hyperthermie, pouls irrégulier et mal frappé, acrocyanose, quelques vomissements bileux, délire tranquille. Quatrième ponction ventriculaire suivie de l'injection de 20 centimètres cubes de sérum antiméningococcique. Le liquide recueilli est presque clair ; à l'examen sur lames, des cellules épithéliales se mélangent aux polynucléaires dont beaucoup ont un noyau pycnotique. Pas de germes sur les frottis et l’ensemencement demeure stérile.

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Nous pratiquons également une rachicentèse pour vérifier l’état du liquide qui baigne la moelle et dépister une contamination possible. Il est un peu trouble, d’une belle coloration jaune d’or. Nous injectons 10 centimètres cubes de sérum dans le rachis.

A l'examen cytologique : polynucléose, quelques cellules endothéliales ; à l’examen bactériologique : absence de germes.

L’exitus se produit dans la soirée (29 février), le vingtsixième jour après l'entrée dans le service, le vingt-septième jour après le début explosif du syndrome méningé.

Nous procédons à l’autopsie quatorze heures après la mort.

Jeune sujet, extrêmement émacié, en rigidité cadavérique, avec lividités hypostatiques. Nombreuses escarres de décubitus.

Ouverture de la boîte cranienne. — Pas d’adhérences de la dure-mère au crâne; en l’incisant, il s'écoule une médiocre quantité de liquide céphalo-rachidien opalescent. La convexité des deux hémisphères est libre de tout dépôt fibrino-purulent, mais montre quelques trainées d’un blanc jaunâtre (manchons leucocytiques) le long des gros vaisseaux pie-mériens. En relevant l’encéphale, on note immédiatement la présence, sur la périphérie du bulbe et à la face postéro-inférieure du cervelet, de cloisons vélamenteuses irrégulières, infiltrées de pus, de nature fibrineuse, formant barrière complète, dans la région du trou occipital, entre les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaire et périencéphaliques. Dans la zone opto-pédonculaire, en arrière du chiasma, le confluent sous-arachnoïdien central’ est comblé par un large magma fibrino-purulent,

Au niveau du confluent postérieur, un grand placard suppuré solidarise cervelet et bulbe, tapissant au loin la face inférieure des hémisphères cérébelleux.

D'une façon générale, d’ailleurs, toute la face basilaire de l’encéphale baigne dans le pus..

Les leptoméninges, congestionnées et épaissies, se laissent facilement détacher du cortex, sans trop entraîner avec elles de parcelles cérébrales : examinées par transparence, elles ne-montrent pas de granulations miliaires.

Au niveau de la face supérieure du lobe frontal gauche, en regard de l’orifice de trépanation, la pie-mère montre une petite aire de suffusion sanguine, de l'étendue d’un pain à cacheter, au point où l'aiguille de ponction a plusieurs fois pénétré dans F!. Mais aucun vaisseau de calibre n’a été intéressé. Le cerveau n'apparaît pas comme très distendu ; son aspect extérieur est à peu près normal.

Par des coupes appropriées, on explore les cavités ventriculaires ; elles sont modérément dilatées par un liquide à peine louche ; dans la corne occipitale du ventricule droit, on trouve un petit flocon purulent de la dimension d’une lentille ; le ventricule latéral gauche est absolument libre de pus : toutefois, la portion du plexus choroïde qui y fait

hernie, en refoulant la mince toile épendymaire, est infil-

trée par la suppuration. La paroï ventriculaire n'offre pas l'aspect gélatineux et velouté décrit par Chiray dans la pyocéphalie.

Les trous de Monro sont largement béants ; l’aqueduc de

Sylvius plutôt dilaté ; les troisième et quatrième ventri-

cules, un peu distendus, ne sont pas tapissés de pus ; il y a seulement un petit grumeau insignifiant vers la pointe du calamus scriptorius.

Par suite de l’infiltration du plexus choroïde au niveau de la fente de Bichat et des adhérences reliant le cervelet et le bulbe, le « canal » de Bichat, les trous de Magendie et de Luschka, apparaissent comme certainement oblitérés. Aussi bien, l’aspect totalement différent du liquide ventri-

culaire et de celui qui baigne la face inférieure de l’encéphale, le premier presque clair, le second purulent, rend le fait évident et nous dispense de pratiquer une injection colorée pour vérifier l'étanchéité de la cavité close ventriculaire. LR :

Rien de particulier à la coupe du manteau cérébral et des noyaux, du cervelet, du pont et du bulbe, à part de la congestion généralisée. Pas de lésions en foyer.

Dans le lobe frontal, les aiguilles de ponction, gagnant la corne antérieure ventriculaire, n’ont laissé aucune trace de leur passage. Rien n’a saigné, non plus, dans le ventricule. sn

L'ouverture de la cavité rachidienne ne montre d’autre particularité qu’une intense congestion des leptoméninges médullaires ; l’espace sous-arachnoïdien n'apparaît pas cloisonné jusqu’au niveau du bulbe ; il n'y à pas de pus, . même dans le cul-de-sac lombaire.

L’exsudat de la base du cerveau, prélevé aseptiquement, permet de retrouver le méningocoque en grande abondance.

Nous n’insisterons pas sur l'examen des divers viscères thoraciques et abdominaux qui offrent simplement des lésions de congestion et d'infection. Nous dirons simplement que les poumons ne montrent aucune trace de phymatose ancienne ou récente et que le foie, volumineux, présente quelques ilots de dégénérescence graisseuse,

En résumé, un jeune soldat, en période d’épidémie de méningite cérébro-spinale, présente, à peine arrivé à la caserne, un grand syndrome méningé typique.

La ponction, lombaire fournissant un liquide trouble, avec grosse polynucléose, bien qu'on ne puisse y déceler l'agent causal de la maladie, on pratique, sans aucun succès d’ailleurs, la sérothérapie intrarachidienne antiméningo, puis antiparaméningococcique. A l’ensemble de

divers signes, on soupçonne une épendymite évoluant en cavité close ; la trépano-ponction confirme l'hypothèse ; le liquide ventriculaire est très riche en méningocoques de Weïichselbaum. Toutefois, les injections sériques directes dans le foyer n’entraînent qu'une amélioration transitoire, car une vaste localisation méningococcique basilaire autonome, méconnue pendant la vie, reconnue à l’autopsie, échappant à l’atteinte du sérum, amène le dénouement fatal.