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Plus haut, sur une coupe passant par la partie moyenne du pédoncule cérébral droit (fig. 13), on retrouve une petite zone de grains noirs marquant la place de ce segment externe du ruban de Reil médian; la partie moyenne et interne de
Fig. 12. -- Coupe horizontale pas- WiG. 13. — Coupe parallèle à la bandelette sant par la partie supérieure de optique, passant par la partie moyenne du la protubérance. pédoncule cérébral droit. (Méthode de
Marchi.)
Ag. Aqueduc de Sylvius. — B#4p. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur, — Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Zn. Locus niger. — Wm. Noyau du nerf moteur oculaire commun, — NA. Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal. — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Al. Ruban de Reïil latéral. — Am. Ruban de Reil médian, — Æm’. Segment externe du ruban de Reil médian. — SR. Substance réticulée. — 7. Tumeur. — 771. Fibres radiculaires du nerf moteur oculaire commun, — ZV. Nerf pathétique. ;
ce faisceau est remplacée par un espace clair où la méthode de Marchi ne montre pas de grains noirs (sclérose complète).
Mais un peu plus haut, sur une coupe passant par la partie supérieure du pédonculé cérébral droit et la région sous-optique (fig, 14), on voit dans le segment interne du ruban de Reil médian, des. corpuscules noirâtres accolés à la capsule du noyau rouge, ils sont de volume variable et de forme irrégulière, Il
faut admettre qu'ici la dégénérescence des fibres du ruban de Reil est moins avancée que dans les régions plus rapprochées de la tumeur et que lesfragments de myéline ne sont pas encore tous résorbés. La partie moyenne du ruban de Reil reste seule à l’état de zone scléreuse.
Dans les coupes passant par la portion ventrale de la couche optique, ces
FiG. 14. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie Supérieure du pédoncule cérébral droit et la région SOus-0ptique. (Méthode de Marchi).
Ag. Aqueduc de Sylvius. — Br@p. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur, — Cge. Corps genouillé externe. — Ci. Corps genouillé interne. — Z7p. Faisceau longitudinal postérieur. — Zn». Locus niger, — ANJZI N oyau de la 3e paire, — NR, Noyau rouge. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Pul. Pulvinar. — Z?m, Ruban de Reil médian. — Am. Segment externe du ruban de Reïl médian, — Qa. Tubercule quadrijumeau antérieur. — SA. Substance réticulée. — 7Z, Bandelette optique, — ZJJ. Nerf moteur oculaire commun.
deux zones de dégénérescence s’épuisent rapidement; celle qui correspond à la partie interne du ruban de Reil médian est plus longtemps visible en raison de son volume, elle disparait dans la portion ventrale du noyau externe de la couche optique dans le voisinage du centre médian de Luys.
Dégénérescence descendante du ruban de Reil médian. — Elle est bilatérale, mais elle n’est pas aussi intense que la dégénérescence ascendante.
Le ruban de Reil gauche n'est pas aussi nettement dégénéré que dans son segment supérieur, le nombre des fibres altérées allant par la couche interolivaire et les fibres arciformes jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs n’est pas considérable (fig. 15 et 16). L
Dans le ruban de Reil droit, la dégénérescence ascendante était trop ancienne pour être bien étudiée par la méthode de Marchi; son segment inférieur, au contraire, montre une altération très nette de ses fibres allant par les fibres arciformes jusqu'aux noyaux des cordons postérieurs du côté opposé; dans ce trajet, les grains noirs ne sont pas volumineux. Cette dégénérescence n’est
FIG. 15. — Coupe horirontale, passant par l'extrémité supérieure de l'olive bulbaire. Cette coupe a été dessinée à l'envers, le côté droit réprésente le côté gauche. (Méthode de Marchi.)
Crst. Corps restiforme, — #/p. Faisceau longitudinal postérieur. — Oi. Olive bulbaire, — Py. Pyramide. — Am. Ruban de Reil médian. — 7, Tumeur. — Va. Racine descendañte du trijumeau,
donc pas comparable à la dégénérescence à gros grains que nous avons déjà signalée dans la partie supérieure de la moelle et à la face postérieure du bulbe (fig. 16), où elle occupe la partie superficielle du cordon de Goll de chaque côté du sillon médian postérieur; cette dernière lésion diminue d'intensité de haut en bas dans la moelle et s'explique par l'inflammation de la pie-mère qui envoie des travées fibreuses dans la partie Superficielle du cordon de Goll.
Le faisceau longitudinal postérieur (fig. 12, 13, 14) : comme le ruban de Reil a élé lésé à droite sur une grande partie de son trajet, sa dégénérescence ascendante est plus nette de ce côté, il est diminué de volume, plus pâle, et on y voit un plus grand nombre de fibres imprégnées par l'acide osmique. Au hiveau des noyaux d'origine du nerf pathétique, on voit dans le faisceau longi«
ie
-tudinal postérieur un tassement des fibres dégénérées, et. autour des cellules ganglionnaires des fibres fines, dégénérées également; un peu plus haut, mêmes rapports avec le noyau de l’oculo-moteur commun. La dégénérescence ascendante est alors épuisée en grande partie, et au delà nous n’avons pu recon-
naître les connexions de ce faisceau encore volumineux avec les centres placés
plus haut sur son trajet.
Au-dessous de la lésion, le faisceau longitudinal droit est plus petit que le gauche, mais en réalité sa dégénérescence descendante est bilatérale, et associée à celle d’un grand nombre de fibres de la formation réticulaire (fig. 15). Dans le raphé médian on voit des fibres s’entrecroiser entre les deux faisceaux longitudinaux postérieurs. Les cellules des noyaux de l’hypoglosse sont entou-
F1G. 16. — Coupe horizontale passant par l'extrémité inférieure de l'olive bulbaire. î (Méthode de Marchi.) :
Fy. Cordon de Goll. — Fr, Formation réticulée. — NB. Noyau du cordon de Burdach. — WG. Noyau du cordon de Goll. — Qi. Olive bulbaire. — Py. Pyramide, — Rm. Ruban de Reil médian. — F4. Racine descendante du trijumeau.
-rées de fibrilles degénérées. La dégénérescence du faisceau longitudinal postérieur diminue progressivement de haut en bas ; nous n'avons pu‘suivre son - trajet inférieur au milieu de la dégénérescence des fibres arciformes de l'entrecroisement sensitif et pyramidal.
Faisceau central de la calotte. — À la dégénérescence de la Rene réticulée de la protubérance se rattache une diminution cunsidérable des fibres qui vont former la capsule de l'olive droite. Sur les coupes faites d’après la
méthôde de Pal, il ne reste autour de l’olive qu’une bande blanche où passent seulement quelques fibres päles et déformées. Sur les fragments traités par l'acide osmique, on ne voit que quelques fibrilles avec des grains noirs, C’est
done une: dégénérescence descendante déjà ancienne, due à la-lésion du faisceau de la calotte dans la moitié droite de la protubérance. Les cellules de l'olive ont conservé leur forme normale et leur noyau. On peut constater ici que la dégénérescence de la capsule se continue jusqu’à l'extrémité inférieure de l'olive, qui est ainsi entourée par le faisceau comme par un manchon (fig. 15 et 16).
Remarques. — 1° Faisceau longitudinal postérieur. — La dégénérescence ascendante et descendante de ce ‘faisceau n’a pas pu être étudiée complètement; nous avons cependant pu voir ses relations avec les noyaux de la IIIe, de la IV®° et de la XIT° paire, indiquées par Kôlliker, van Gehuchten, Cajal, ete, et retrouvées dans un cas presque semblable. par: Gee et Tooth avec la méthode de Marchi.
Il est regrettable que l'observation clinique soit ici incomplète, car la paralysie de la VI° paire est expliquée par la destruction de son noyau, mais les troubles fonctionnels du nerf pathétique ne pourraient s'expliquer que par la dégénérescence du faisceau longitudinal, et il est vraisemblable que l’oculo-moteur commun devait y participer. | 2% Troubles de la motilité et de l'équilibration. — Dès le début, la malade s’est plainte de vertiges, mais elle n’a pu dire dans quelle direction elle se sentait tomber à cette époque ; à la période terminale de la maladie, c’est en arrière que la chute se produisait ; à défaut de lésion protubérantielle, la compression du vermis par la tumeur faisant saillie dans le 4° ventricule suffirait pour expliquer ce ‘symptôme.
Le faible degré de paralysie du côté gauche du corps est en rapport avec la simple compression de la voie pyramidale à peine dégénérée au-dessous de la lésion. Les trouble de la motilité ont présenté un caractère spécial qu'on trouve noté depuis longtemps dans les cas de lésions protubérantielles (Nothnagel) ; c'est une véritable incoordination des mouvements plus intense que celle qu'on observe dans les lésions centrales ou corticales du cerveau. On sait que les lésions de l'étage postérieur de la protubérance ne portent pas seulement sur les voies de conduction de la sensibilité, elles atteignent aussi des centres et des faisceaux que l’on rattache aujourd’hui à la fonction del’équilibration du corps et de la coordination dés mouvements. Dans
le cas que nous rapportons, l'incoordination de la motilité de la main gauche à été un symptôme précoce et permanent. À l'autopsie, faite à une période avancée de la maladie, on trouve, à droite, outre la compression des voies afférentes et efférentes du cervelet, une destruction du noyau de Deiters, et la dégénérescence du faisceau central de la calotte, enfin le faisceau pyramidal a subi une compression plus marquée à droite. La multiplicité de ces lésions ne permet pas une localisation plus précise, il s'agit d’ailleurs d'un cas de néoplasme et il serait difficile de faire la part des phénomènes relevant de la compression et de l'irritation des parties voisines.
3° Ruban de Reil, — Les deux rubans de Reil médians ont subi une dégénérescence ascendante et descendante, mais elle est inégale: A droite, la dégénérescence ascendante est totale et présente déjà un notable degré de sclérose, la dégénérescence descendante est moins avancée. À gauche, le ruban de Reil, lésé probablement à une période plus tardive de la maladie, donne une dégénérescence ascendante plus facilement visible avec la méthode de Marchi, et une dégénérescence descendante beaucoup moins accentuée.
On doit donc conclure une fois/de plus que si le ruban de Reil dégénère dans les deux sens, la dégénérescence descendante est plus tardive et moins intense, c’est une dégénérescence rétrograde, cellulipète.
Dans la dégénérescence ascendante du raban de Reil gauche, nous avons noté des fibres quittant ce faisceau pour se joindre au pied du pédoncule en passant par le stratum intermedium. C. Meyer les a signalées dans un cas analogue, et, comme lui, nous pensons qu'il s’agit probablement d'une dégénérescence rétrograde des fibres aberrantes du pied du pédoncule. Elles se rattachent donc au SyStème décrit par M. Dejerine sous le nom de pes lemniscus profond.
k° Troubles de la sensibilité générale. — L'hémianesthésie gauche observée chez notre malade était totale et croisée par rapport à la lésion qui atteint son développement maximum dans la moitié droite de la protubérance. La malade n’a pas été étudiée assez longuement pour qu'on puisse affirmer que la sensibilité droite du corps
était intacte; on peut seulement dire que sur l’autre côté, à gauche,
elle était beaucoup plusaltérée. La dégénérescence totale du ruban de Reil droit ne peut être considérée comme la seule cause de cette
hémianesthésie gauche, car la lésion a produit des dégâts considérables et toute la formation réticulée de la calotte du côté droit est détruite. D'ailleurs, pour ce point encore, la nature néoplasique de la lésion ne permet pas de conclusions plus affirmatives.
Bien que le trijumeau droit soit en partie dégénéré, on ne trouve pas ici d'hémianesthésie alterne qui reléverait alors d’une destruction des neurones périphériques de ce nerf; il faut reconnaître aussi que cette dégénérescence est loin d’être totale, et on peut admettre avec Van Oordt que dans ces cas les voies centrales du trijumeau sont suffisamment conservées dans la moitié opposée de la calotte pour assurer la continuité de la transmission.
Al 12
Cas II.— OBSERVATION 43.
L'observation clinique de cette malade et le résultat de l'examen histologique seront publiés in extenso dans la thèse de notre collègue et ami À. Comte sur les paralysies pseudo-bulbaires.
Nous n’étudierons en détail qu'un point spécialement intéressant pour nous, la lésion du pédoncule cérébral et la dégénérescence du ruban de Reil médian, du faisceau de Türck et du bras du tubercule quadrijumeau postérieur qui en est la conséquence.
St..., âgée de 42 ans, entrée le 3 juin 1896 à la Salpêtrière, dans le service de M. le Dr Dejerine, salle Pinel, no 5.
Syphilis cérébro-spinale à localisations multiples et successives. En juin 1895, légère hémiplégie gauche, amélioration rapide. En janvier 1897, paraplégie, amélioration progressive, puis rechute au mois de juin. Le 24 octobre 1897 hémiplégie droite sans aphasie, mais avec des symptômes très marqués de paralysie pseudo-bulbaire. Décès le 6 décembre 1897.
AUTOPSIE. — On trouve des lésions macroscopiques en rapport avec les. principales étapes de la maladie : Dans l'hémisphère cérébral droit, un foyer de ramollissement déjà ancien occupant la région du genou de ja capsule interne ; dans la moelle, un épaississement de la pie-mère et des foyers de myélomalacie dans la partie inférieure de la région dorsale.
Dans l'hémisphère gauche : un foyer de ramollissement récent ; placé comme le premier sur le genou de la capsule interne.
L'examen microscopique en coupes sériées par la méthode de Marchi a montré en outre des petits foyers de nécrose disséminés ; on en trouve dans la partie inférieure de la couche optique, sur le trajet du pédoncule cérébelleux supérieur, sur la face externe du pédoncule cérébral gauche, etc.
LÉSION PÉDONCU LAIRE : Sur la moitié inférieure de la face latérale du pédoncule cérébral gauche, on trouve un petit foyer de ramollissement superficiel visible seulement à l’examen microscopique, placé dans le sillon latéral du pédoncule et se prolongeant en bas et en avant Jusqu'au sillon pédonculo-protubérantiel, en arrière jusqu’au bras du tubercule quadrijumeau postérieur. Ce foyer, qui doit être de date assez récente, n’a pas créé de perte de substance, mais seulement un aspect vitreux de la substance grise et une dégénérescence des fibres passant par cette région ; il contient des corps granuleux, volumineux,
colorés fortement en noir par l'acide osmique et formant autour des vaisseaux des amas compacts ; les faisceaux compris dans ce foyer sont : 1° les fibres les plus externes du faisceau de Türck, 2° le segment externe du ruban de Reil médian, 3 le bras du tubercule quadrijumeau postérieur lésé partiellement et près de la terminaison dans le tubercule quadrijumeau postérieur (voir fig. 17) ; cette coupe n’est pas horizontale, mais divisée obliquement en bas eten avant ;
FIG. 17. — Coupe du pédoncule cérébral gauche, dirigée obliquement en bas et en avant. Foyer superficiel de nécrose dans la région du sillon latéral du pédoncul aw pédoneule (Méthode de Marchi.)
Ag. Aqueduc de Sylvius. — Brgp. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur. —
Zn. Locus niger. — P. Pied du pédoncule, — P4. Etage antérieur de la protubérance. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — @a. Tubercule quadrijumeau antérieur. — Zèm. Ruban de Reïl médian. — 7. Faisceau de Türck. — Sr.
Substance reticule, — ZZI. Nerf moteur occulaire commun.
en arrière, elle passe par le tubercule quadrijumeau antérieur, en avant par l'étage antérieur de la protubérance annulaire.
Dégénérescences secondaires.— 1° DÉGÉNÉRESCENCES DES FIBRES DU SEGMENT EXTERNE DU PIED DU PÉDONCULE (FAISCEAU DE TüRCK). — Ces fibres sont dégénérées dans les deux sens.
a) Dégénérescences descendantes. — On voit d'abord un faisceau presque compact placé dans la région la plus externe et postérieure du pied du pédoncule (fig. 17), puis les fibres de ce faisceau deviennent obliques et s’avancent le long de la face externe du pied du pédoncule (fig. 18); plus bas, grâce à l'obliquité
FiG. 18 — Coupe passant un peu au- FIG. 19. — Coupe parallèle aux deux dessous de ia précédente, et dirigée obli- coupes précédentes et passant par la quement en bas et en avant. partie supérieure de la protubérance
annulaire (Méthode de Marchi).
Ag. Aqueduc de Sylvius. — Br@p. Bras du tubercule quadrijumeau postérieur. — In. Locus niger. — P. Pied du pédoncule cérébral. — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal. — (a. Tubercule quadrijumeau antérieur. — @p. Tubercule quadrijumeau postérieur. — Æm. Ruban de Reïil médian. — 7, Faisceau de Türck, — Sr. Substance reticulée.
des coupes , on peut suivre leur trajet dans la substance grise de la face externe de la protubérance, à côté des fibres verticales de la voie pyramidale et entre les faisceaux transverses de la protubérance (fig. 19). La dégénérescence s'épuise rapidement dans celte Substance grise et ne peut être suivie au delà du tiers supérieur de la protubérance.
b) La dégénérescence ascendante est moins intense, elle s’éclaircit progressivement par l'apparition des fibres saines au milieu des fibres altérées; ces dernières diminuent rapidement de nombre et on ne peut les suivre au delà des coupes passant par le corps genouillé externe (fig. 27 et 28).
20 DÉGÉNÉRESCENCE DU BRAS DU TUBERCULE QUADRIJUMEAU POSTÉ- RIEUR. — La lésion porte sur la partie la plus inférieure de ce faisceau, et audessous on voit les granulations noiïrâtres aborder le tubercule quadrijumeau
FIG. 20. — Fragment postérieur d’une F1G. 21. — Coupe passant un peu aucoupe dirigée obliquement en bas ét en dessous de la précédente. (Méthode de avant et passant par l'émergence dunerf Marchi.)
pathétique et l'entrecméisement des pé-
doncules cérébelleux supérieurs.
Pem. Pédoncule cérébelleux moyen. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Py. Faisceau pyramidal. — Am. Ruban de Reïl médian. — AJ. Ruban de Reil latéral. — Sur. Substance réticulée. — ZV. Nerf pathétique.
postérieur par sa partie antérieure, externe et supérieure. Elles ne se retrouvent pas sur les coupes passant par la partie moyenne et inférieure de ce noyau; le ruban de Reil latéral qui y arrive immédiatement au-dessous de la lésion est intact.
La dégénérescence ascendante du bras du tubercule quadrijumeau postérieur se confond avec celle du ruban de Reil médian.
