VOOR
limitée par le faisceau thalamique de Forel, le centre médian de Luys, le corps genouillé interne et le segment postérieur de la capsule interne.
Globus pallidus. Par sa face externe, le segment dégénéré de la capsule interne envoie des fibres au globus pallidus ; bien qu'elles soient moins nettes que dans le cas précédent (Cas II), on les retrouve cependant dans la lame médullaire interne du globus pallidus, et plus bas (fig. 38) dans le faisceau lenticulaire de Forel et dans le système strio-luysien ; elles traversent presque horizontalement la portion saine de la capsule interne, et comme dans le cas III le corps de Luys présente une très fine dégénérescence.
Pédoncule cérébral droit. — Dans le pied du pédoncule, le tiers interne et le segment externe (faisceau de Türck) sont intacts. Le tiers moyen est dégénéré:
FI@. 39. — Coupe parallèle à la bandelette optique, passant par la partie inférieure du pédoncule cérébral, (Méthode de Marchi.)
Ln. Locus niger. — P“Pied du pédoncule cérébral. — Pes. Pédoncule cérébelleux supérieur. — A1. Ruban de Reil latéral. — Rm. Ruban de Reil médian. — Si: Stratum intermedium.
de cette zone partent des fibres verticales ou obliques qui se disséminent dans la partie externe du locus niger et occupent en particulier les faisceaux du stratum intermedium.
Leruban de Reil médian dans la partie supérieure. du pédoneule est intact. Plus bas, au point où les faisceaux du pied du pédoncule et le ruban de Reil médian se, mettent en contact (fig. 39), on voit quelques fibres isolées passer du locus niger dans le ruban de Reil, et les fascicules arrondis du stratum intermedium s’accoler à ce faisceau. Maïs dans ce. cas ils ne pénètrent pas au milieu des fibres saines, et dans la protubérance ils sont ramenés en avant par les faisceaux transverses.
Protubérance annulaire. — La dégénérescence partielle du pied du pédoncule est répartie entre les différents faisceaux verticaux de l'étage antérieur, où on trouve des fibres saines et des fibres dégénérées, ces dernières en petit nombre.
La substance grise du pont ne paraît pas altérée.
Le ruban de Reil médian, à partir du tiers supérieur de la protubérance, ne contient plus de fibres accessoires dégénérées d’origine pédonculaire.
Bulbe. — Dégénérescence partielle de la pyramide droite. On voit quelques fibres arciformes externes antérieures contourner la pyramide et entrer dans le raphé médian où on perd leur trace.
Remarques. — 1° Au point de vue clinique, il y a peu de remarques à faire ; il s'agit d’une hémiplégie banale avec un notable degré d'hémianesthésie dû à l'interruption des fibres de la couronne rayonnante. Les noyaux centraux sont intacts dans ce cas.
20 L'examen histologique permet de suivre la dégénérescence descendante des fibres de projection de la région motrice.
Le segment, relativement restreint, dégénéré dans la capsule interne, reste encore indépendant dans le pied du pédoncule:; il se mélange intimement avec les fibres normales dans la protubérance et le bulbe.
De cette dégénérescence descendante de la voie pyramidale se détachent comme dans le cas précédent, mais dans de moindres proportions :
a)des fibres radiées qui pénètrent dans le segment correspondant du noyau externe de la couche optique, ces fibres se prolongent Jusque dans la région sous-optique (région du ruban de Reil médian, etc.).
b) quelques fibres destinées au globus pallidus, et allant en partie au corps de Luys en passant par le système des fibres strioluysiennes.
c) des fibres destinées au segment externe du locus niger. Quelques-unes se joignent au ruban de Reil médian, mais le pes lemniscus profond est à peine ébauché dans ce cas, ses fibres s'épuisent bientôt ou retournent à l'étage antérieur de la protubérance.
La faible intensité de la dégénérescence secondaire n’a pas permis de voir les fibres qui s'arrêtent dans la substance grise du pont.
Cas V. — OBSERVATION 46.
Jenny L.…., 55 ans, journalière, entrée le 12 septembre 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brissac, salle Maurice Raynaud, n° {.
Pas d’antécédents héréditaires ou personnels notables. De constitution peu robuste, cette malade a enduré de grandes fatigues et des privations, et l'hiver dernier elle a commencé à tousser. Au mois de juillet 1896, sa jambe gauche s’affaiblit lentement, et elle est obligée de prendre une canne pour marcher. A la fin du mois, elle ne peut plus marcher et le bras gauche devient aussi plus faible.
Etat actuel. — Symptômes de tuberculose pulmonaire aux deux sommets, le sommet droit est déjà à la période cavitaire. La température vespérale oscille entre 380 et 39,
Motilité. — Hémiplégie gauche incomplète. La face n’est pas paralysée, la langue n’est pas déviée. Le membre supérieur gauche est en état de parésie, tous les mouvements se font avec lenteur et difficulté, la pression avec la main gauche est faible, et la malade ne peut saisir un porte-plume avec le pouce et l'index. L’impotence du membre inférieur gauche est plus marquée à l’extrémité qu’à la racine du membre. Le pied reste constamment en équin varus et les orteils ne peuvent être relevés ; la flexion de la jambe sur la cuisse est impossible, mais la cuisse peut encore être soulevée au-dessus du plan du lit. Le réflexe rotulien est gonservé des deux côtés.
Pas d’incontinence des sphincters.
Sensibilité générale. — Sensibilité tactile : Diminution sur la moitié gauche du corps (à l’exception du cou et de la face), plus marquée sur le membre inférieur et le tronc que sur le bras.
. Sensibilité douloureuse. — La piqûre avec une épingle ne donne, dans ces mêmes régions, qu'une sensation de contact, et il fant enfoncer profondément l'épingle pour provoquer une sensation douloureuse qui ne se produit qu'avec un retard notable dans la perception. L’analgésie est plus marquée au membre inférieur gauche qu'au bras.
Sensibilité thermique. — Allérée sur le côté gauche du corps ; en effet, le contact d’un flacon chaud ou froid (+ 600, — 10c) n’est perçu que s’il est prolongé, et même dans ce cas la malade dit que la sensation est bien moins précise que sur le côté droit du corps. Les troubles de la sensibilité thermique sont
plus considérables au membre inférieur que sur le thorax etle bras gauche. Ils existent encore, quoique atténués, sur la moitié gauche de la face. | La localisation de la sensibilité cutanée est très imparfaite pour le contact, la douleur et la température. La notion de position des membres est également altérée, et ce n’est qu’en tätonnant que la malade arrive à saisir sa main gauche. Les sens spéciaux sont intacts.
Évolution de la maladie. — Malgré un régime tonique, la malade s’affaiblit progressivement pendant son séjour à l’hôpital ; les lésions pulmonaires s’aggravent constamment. ES
Pendant la première semaine, elle présente pour la première fois des phéno-
FIG. 40. — Fucc externe de l'hémisphère droit. — Plaque d'adhérences méningées au niveau de la partie supérieure de la région motrice (centre moteur du membre inférieur).
c (Pour la légende, voir fig. 29.
mènes d’épilepsie jacksonnienne; elle sent sa jambe gauche se raidir et se fléchir au point de faire remonter le pied sous la cuisse, où il réste pendantune minute environ. Ces crises, qui se répètent jusqu'à 15 fois par jour, surviennent sans douleurs ni aura prémonitoire. La face et le bras gauche n’y participent pas. Au bout d'une semaine, ces crises cessent complètement.
Jusqu'au 30 octobre, date du décès, l’hémiplégie suit une marche progressive : la jambe etle bras gauche arrivent à l'immobilité complète, la sensibilité cutanée est de plus en plus obtuse, la malade ne sent plus sur le côté gauche du corps le contact d’un pinceau; la piqûre d'une épingle est à peine douloureuse,
le sens musculaire est très affaibli ; cependant l’hémianesthésie est restée constamment moins intense au bras, à la face et au tronc que sur le membre inférieur.
. Pendant les deux dernières semaines, la malade est agitée ; elle se plaint de douleurs dans l'oreille droite et l’ouïe est presque complètement abolie de ce côté. Puis elle tombe dans le coma, déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté droît; délire; la température monte jusqu’à 40°. Décès le 30 octobre,
AUTOPSIE. Cerveau. — En incisant le sac dure-mérien, on trouve sur
£ HG Ts
F1G. 41, — Coupe vertico-transversale de l'hémisphère droût. Lésions siégeant sous l'écorce des circonvolutions pariétale ascendante (P«),
pariétale supérieure (P,) et du lobule paracentral (Parc). Figure demi-schématique.
l'hémisphère droit une plaque d’adhérences de la grandeur d’une pièce de cinq francs, couvrant la partie supérieure de la circonvolution pariétale ascendante et la partie tout à fait antérieure de la première circonvolution pariétale (fig. 40); à ce niveau se sont développés des tractus fibro-vasculaires réunissant la piemère et l’arachnoïde à la dure-mère. Au-dessous l'écorce cérébrale à conservé sa forme normale, maisle doigt perçoit une fluctuation profonde allant de la face externe à la face interne de l'hémisphère. On ne trouve pas de granulations tuberculeuses sur le trajet des vaisseaux, même à la base du cerveau.
Le durcissement de cette pièce s’est mal effectué; malgré l'emploi du formol et du liquide de Müller, elle est devenue friable et peu consistante.
L'examen macroscopique, après durcissement, a montré au-dessous de la région où les méninges étaient adhérentes, un abcès caséeux, recouvert par une mince couche d’écorce cérébrale. Il siège principalement sous l’écorce de la partie supérieure de la circonvolution pariétale ascendante et de la première circonvolution pariétale, et sous le lobule paracentral de la face interne de l'hémisphère (fig. 41). La partie périphérique de cette masse caséeuse est
F1G. 42. — Coupe horizontale passant par la région thalamique moyenne. Le grisé montre l'étendue de la degénérescence secondaire dans la capsule interne et le noyau externe de la couche optique.
Cia, Cip, Cirl. Segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule
interne. — co4. Commissure antérieure. — GX. Ganglion de l’habenula. — Lmi. Lame médullaire interne. — Ne, Ni, Nm. Noyaux externe, interne et centre médian de la couche optique. — NZ, Noyau lenticulaire. — Zya. Pilier
antérieur du trigone. — VA. Faisceau de Vicq-d’Azyr.
formée par un feutrage grisätre qui s’infiltre dans la substance blanche avoisinante, de sorte que les limites de cette lésion sont assez mal définies, et dans le voisinage de la scissure de Rolando elle semble s'étendre assez loin.
L'examen microscopique des dégénérescences secondaires n’a donné que des résultats insuffisants quoiqu'on ait étudié à l’aide de coupes microscopiques sériées (méthode de Marchi) toute la capsule interne, le pédoncule cérébral, la protubérance et le bulbe.
Dans la partie supérieure de la région thalamique on voit dans la moitié postérieur du segment postérieur de la capsule interne une dégénérescence très nette des fibres verticales (f. de projection) séparées par des fibres transver-
sales intactes (f. strio-thalamiques). En même temps on retrouve, dans le segment Correspondant de la zone réticulée et du noyau externe du thalamus, des fibres radiées dégénérées et des grains noirs dans la substance grise fondamentale (fig. 42).
Cette disposition s'accorde bien avec la description des dégénérescences secondaires dans les deux cas précédents ; mais à mesure qu’on descend dans la région thalamique, elle est de plus en plus difficile à retrouver au milieu des lésions et des dégénérescences anormales qu'on observé sur les coupes.
Il existe, en effet, une dilatation vasculaire très marquée dans la couche optique et, d'autre part, l'acide osmique a donné une imprégnation diffuse de tous les éléments fibrillaires et même des cellules de la substance grise fondamentale. Dans la région sous-optiqne, le pédoncule cérébral et la protubérance, cette imprégnation généralisée s’accentue encore et on ne distingue plus le segment dégénéré du faisceau pyramidal. Dans le bulbe, on ne peut même pas distinguer la pyramide dégénérée et la pyramide normale.
REMARQUES. — 1° Localisation cérébrale. — La lésion sous-corticale siégeant dans la partie supérieure de la zone motrice et les adhérences méningées ont donné naissance à une hémiplégie prédominante dans le membre inférieur et compliquée d’épilepsie jacksonnienne. ù
L'hémianesthésie a été presque constamment plus intense dans le membre inférieur que sur le reste du corps.
Par contre, en présence d’une lésion semblable, il est difficile de fixer plus exactement la pathogénie des symptômes ; cette collection caséeuse a dû agir non seulement par destruction, mais encore plus par compression et infiltration des parties voisines, et s'accompagner de lésions accessoires parmi lesquelles on doit probablement compter la vaso-dilation observée dans la couche optique.
2° La méthode de Marchi a montré une dégénérescence capsulaire limitée à la partie la plus reculée du segment postérieur de la capsule interne (fig. 42), ce qui montre bien que les fibres de projection de la zone motrice occupent tout le segment postérieur de la capsule interne et que celles qui viennent d’une région plus élevée sont placées en arrière (Dejerine). :
3° Il est difficile d'interpréter le résultat anormal de la méthode de Marchi dans ce cas. On peut seulement supposer qu'une lésion semblable évoluant chez un sujet en état de dénutrition profonde, peut, en dehors des dégénérescences secondaires, provoquer des trou
bles trophiques diffus. Le durcissement fait cependant avec de grandes précautions, n’a pas donné la consistance habituelle des cerveaux durcis par le formol et le liquide de Müller. L’acide osmique, au lieu de l’imprégnation élective des fibres dégénérées, a produit une coloration diffuse de la myéline dans tous les faisceaux, principalement dans le pédoncule, la protubérance et le bulbe.
Cas VI. — OBSERVATION 47.
Jean $., 36 ans, chauffeur, entré le 19 février 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le Dr Dreyfus-Brissac, baraquement, lit n° 6.
Les antécédents héréditaires et personnels de ce malade sont donnés par son frère ; son père est bien portant, sa mère est très nerveuse, le malade a luimême toujours été très émotif. Il y a un an il fit une chute de bicyclette (blessure à latempe sans gravité et fracture de côtes); depuis lors il a changé de caractére, il est devenu emporté et a eu, il y a quelque temps, une « attaque de nerfs ». Il n’a jamais fait de grave maladie, et il dit n’avoir jamais eu la syphilis.
Le lundi 14 février, à la suite d’une discussion avec un de ses supérieurs, la parole s’est embarrassée et il a senti son bras droit s’affaiblir. Pendant la journée suivante le bras droit est resté paralysé, mais le malade pouvait encore marcher. Dans la nuit du mardi au mercredi, en voulant se lever il sent la jambe droite fléchir et remonte avec peine sur son lit, la parole est presque impossible. Il entre à l’hôpital le mercredi matin.
État actuel. — Motilité : Le malade présente les symptômes d’une hémiplégie droite avec un état de contracture très marqué.
Face. — La bouche est déviée à gauche ; impossibilité de rire ou de souffler ; la joue droite et la commissure labiale droite restent presque immobiles. L'orbiculaire palpébral n’est pas pris. La langue reste presque immobile et déviée vers le côté droit, elle ne,peut être tirée hors de la bouche ni mobilisée dans le sens transversal. La déglutition des liquides est encore possible. La mastication est impossible, les masseters sont en état de contracture. Le voile du palais remue à peine lorsqu'on fait dire & au malade.
Le réflexe pharyngien est aboli.
Membre supérieur inerte et en état de contracture ; on ne peut mobiliser qu'avec difficulté la main et l’avant-bras, les mouvements actifs sont également abolis.
Le membre inférieur est en état de contracture ; lorsque le malade est couché sur son lit, il fléchit assez bien la jambe sous la cuisse mais avec lenteur. Dans les mouvements passifs, on éprouve une grande résistance. La marche est presque impossible, la jambe reste en extension complète et le pied qui est en équin varus traîne sur le sol.
Parole. — Le malade peut lire et comprend tout ce qu’en lui dit, mais il parle avec peine, il est dysarthrique par suite de la paralysie et de la contracture des muscles de la phonation. Cette dysarthrie n’est d’ailleurs pas régulière; il lit
par exemple assez exactement sur un journal le sous-titre : journal quotidien politique, littéraire : les mots sont bredouillés, mais encore intelligibles. Puis un instant après la dysarthrie augmente, il lit : apasie pour invalide, patetoton pour maître-d’hôtel.
Il ya, en outre, chez lui un état mental anormal ; à son entrée dans le service il répondait aux questions qu’on lui posait sur ses antécédents et sa maladie, puis bientôt il est devenu plus silencieux et ne répond que par des monosyllabes,
Sensibilité générale. — La sensibilité tactile est conservée partout ; on note seulement qu'à droite au niveau de la main et du pied le contact du pinceau n’est pas localisé, le malade rapporte la sensation au bras et au mollet. La notion de position n'existe pas non plus pour ces régions, et le malade qui, les yeux fermés, trouve exactement l'épaule, le coude, les genoux du côté contrac= turé, ne sail où aller chercher la main droite ou le pied droit.
Pour la sensibilité douloureuse, il y a une hémianalgésie droite totale; la piqûre, même profonde, ne cause pas de douleur.
Sensibilité thermique : on trouve du côté droit un affaiblissement de la sensation douloureuse causée par le contact froid ou chaud et un retard notable de la perception.
Sens spéciaux. — Vue : pas d'hémianopsie. Pour les autres sens spéciaux, l'examen est rendu difficile par l’état mental du malade ; en tout cas, il n'existe pas d’hémianesthésie sensorielle, mais seulement un affaiblissement de la perception.
Pas de fièvre, pas d’albumine dans les urines.
Evolution de la maladie. — Aggravation rapide et progressive, malgré le traitement (remèdes calmants, faradisation, puis'aimantation) institué au début, après le premier diagnostic posé de contracture hystérique à forme hémiplégique. La contracture des membres droits devient de plus en plus intense. La face remue à peine, la langue est immobile, la mâchoire ne peut être abaissée et le malade ne peut plus avaler qu'à grand’peine quelques aliments liquides. Après avoir parlé de plus en plus difficilement, il est arrivé au mutisme absolu.
7 mars. On essaie sans succès d’endormir le malade par la suggestion.
Le 8 mars, il peut se tenir debout et marcher sans contracture de la jambe droite. Le mutisme et les autres symptômes persistent.
Le 10 mars, la contracture, qui avait ‘diminué, a reparu et tout mouvement est impossible.
Jusqu'au 17 mars, le malade reste immobile avec un état de contracture généralisée, tel qu’on ne peut l’asseoir sur son lit; il ne tourne même pas latête lorsqu'on l'appelle. Le chloral et le bromure de potassium n’amènent aucune détente. Incontinence d'urine et des matières fécales. Pas de fièvre.
Puis l’état général devient inquiétant, malgré des injections de sérum de
Hayem et deslavements nutritifs. La contracture diminue etle malade reste inerte sur son lit, la bouche entr’ouverte ; mais quand on essaie de lui faire avaler des liquides, les museles masticateurs se contractent de nouveau.
Le 18, respiration stertoreuse, cyanose, pouls filiforme. Mort à 2 heures de l'après-midi.
AUTOPSIE DU CERVEAU. — Méninges opalescentes, les espaces sous-arachnoïdiens sont légèrement infiltrés de liquide. Dans la scissure interhémisphérique, les deux hémisphères sont accolés et se séparent difficilement. Il n’y a cependant pas d’adhérences avec la dure-mère. On ne trouve pas non plus de granulations sur le trajet des vaisseaux.
Examen macroscopique. — On constate les lésions suivantes :
Hémisphère droit. — Sur la face inférieure, une plaque jaune de ramollisse-: ment superficiel occupant le lobe fusiforme et empiétant un peu sur la partie postérieure de la troisième circonvolution temporale. Pas de lésions visibles sur une coupe horizontale passant par la capsule interne.
Hémisphère gauche. — La corticalité est en apparence intacte. Sur Ja coupe horizontale passant par la capsule interne, on voit un petit foyer de ramollissement dans la partie antérieure de la tête du noyau caudé, et un autre placé entre le segment externe du noyau lenticulaire et la capsule externe.
Après le durcissement des pièces dans le liquide de Müller, on examine, par la méthode de Marchi, un fragment de la protubérance. Cet essai ayant montré une dégénérescence des fibres verticales pyramidales très abondante du côté gauche, peu marquée au contraire du côté droit, on fait l’examen complet de ce cas en coupes microscopiques sériées. La méthode de Pal est appliquée à l'étude de deux fragments de l'hémisphère gauche, comprenant, lun les circonvolutions rolandiques et la substance blanche sous-jacente, l’autre les noyaux centraux avec la capsule interne et le pédoncule cérébral. Les autres fragments (région des noyaux centraux du côté droit, protubérance, bulbe et moelle) sont examinés par la méthéde de Marchi.
Hémisphère droit (méthode de Marchi). — On trouve dans le pied de la couronne rayonnante une série de petits foyers de ramollissement, jet en particulier un foyer de la grosseur d’un pois sur le segment antérieur de ja capsule interne, et un autre sur les fibres de projection destinées au segment postérieur de la capsule interne.
Le premier donne une dégénérescence qui suit le trajet oblique des fibres du segment antérieur de la capsule et pénètre en s’irradiant dans la partie supérieure de la couche optique ; le second fournit des fibres dégénérées que lon retrouve malgré leur petit nombre dans le segment postérieur de la capsule interne, le pied du pédoncule cérébral, la moitié droite de la protubérance et la pyramide droite.
Quant au foyer de ramollissement cortical de la face intérieure du lobe tempero-occipital (lobe fusiforme), il ne fournit pas de fibres de projection au pied du pédoncule cérébral.
Hémisphére gauche : 1° Segment comprenant les circonvolutions centrales et la substance blanche sous-jacente. Lescoupes microscopiques sériées (méthode de Pal) montrent des lésions que ne révélait pas l'examen macroscopique : a) Un grand nombre de petits foyers de ramollissement cortical résultant de
Fic. 7 — Fragments d'une coupe passant par la partie supérieure des circonvolutions motrices. Foyers multiples de ramollissement corticat. (Coloration par la méthode de Pal.) : |
Fa. Circonvolution frontale ascendante. -— Pa. Circonvolution pariétale ascendante. — 1, 2,3. Foyers de ramollissement.
l'oblitération des artérioles de la substance grise (fig. 43) ; les uns n’occupent que la couche superficielle de la substance grise (fig. 43,1), les autres vont jusqu’au contact de la substance blanche sous-jacente (fig. 43,2), d’autres enfin, plus étendus et plus profonds (fig. 43,3), pénètrent dans cette dernière. Ces petits foyers, taillés à l'emporte-pièce, respectent les fibres tangentielles. b) Dans la substance blanche sous-corticale (fig. 44), quelques foyers de ramollissement de petites dimensions et un foyer, mesurant environ 2 centim. dans son plus grand diamètre, placé sous la partie moyenne de la circonvolution frontale ascendante. Ces foyers doivent être le résultat de l’oblitération de la partie terminale d’un certain nombre d’artères longues corticales ; ils ne sont
+ Ati LES
pas en communication avec les foyers déjà signalés et que l'on retrouve sur les couches plus inférieures dans la tête du noyau caudé et dans la partie supérieure du putamen.
2% Les coupes sériées du segment inférieur de l'hémisphère gauche (capsule interne, corps opto-striés, pédoncule cérébral) ne montrent aucune lésion. La
F1G. 44. — Coupe horizontale passant par la partie moyenne des cireonvolutions motrices, Foyers de ramollissement cortical et sous-cortical. (Méthode de Pal.)
Fa. Circonvolution frontale ascendante, — #i. Circonvolution frontale interne. — F,. Partie postérieure de la deuxième circonvolution frontale. — Pa. Circonvolution pariétale ascendante.
dégénérescence trop récente des fibres de projection n’est pas visible avec la méthode de Pal ; il eût été préférable d'employer ici la méthode de Marchi.
3° Protubérance annulaire. — Dégénérescence des fibres verticales de l'étage antérieur. À droite, quelques fibres seulement sont altérées dans chaque faisceau ; à gauche; la dégénérescence est beaucoup plus compacte, et on voit en outre dans la substance grise, principalement dans la région antéro-externe, un fin piqueté de grains noirs provenant de fibres fines et de collatérales détachées des faisceaux de la voie pyramidale (fig 45).
Dans le ruban de Reil médian gauche, au milieu des fibres saines, on voit des fascicules arrondis de fibres dégénérées ; ce sont des faisceaux aberrants du pied du pédoncule cérébral, refoulés en arrière par les fibres transverses de la protubérance (Pes lemniscus profond).
. Dans la partie inférieure de la protubérance (fig. 46), on voit encore dans la
moitié gauche une série de fascicules aberrants à côté du raphé médian et jusque dans le ruban de Reil.
BULBE. — On retrouve ces fascieules arrondis dans la partie antérieure et
interne de la couche interolivaire (fig. 47). La dégénérescence de Ja pyramide gauche est plus compacte que celle de la pyramide droite et on voit s’en détacher des fibres qui suivent le trajet des fibres
FIG, 45. — Fragment d'une coupe horizontale passant par la partie moyenne de protubérance annulaire. (Méthode de Marchi.)
Flp. Faisceau longitudinal postérieur. — Fr. Substance réticulée de la calotte. — Pa. Etage antérieur de la protubérance. — Am. Ruban de Reil médian.
arciformes prépyramidales ; elles entrent dans le raphé médian et passent de l’autre côté du bulbe sans qu'on puisse les suivre au delà de la couche interolivaire.
On voit d'autre part, du côté gauche, un petit groupe de fibres rétro-olivaires détachées probablement de la pyramide, et à droite, malgré le faible degré de
la dégénérescence pyramidale, on suit quelques fibres, à direction oblique, passant sur la face externe de l’olive.
F1G. 46. — Fragment d'une coupe horizontale passant par la partie ‘inférieure de de la protubérance annulaire. Fasciculesaberrants dans le ruban de Reil médian. (Méthode de Marchi.)
CT. Corps trapézoïde. — [ Pem. Pédonculc cérébelleux moyen, — Py. Faisceau pyra-
midal. — Æm. Ruban de Reil médian.
Fra. 47. — Coupe horizontale passant par la partie supérieure de l'olive bulbaire. ? (Méthode de Marchi.)
Crst. Corps restiforme. — Fuo. Fibres arciformes préolivaires. — Ælp. Faisceau
longitudinal postérieur, — #pp. Fibres prépyramidales. — ro. Fibres rétro-oli-
vaires — Où. Olive bulbaire. — 2y. Pyramide, — /2m. Ruban de Reïl médian.
du
Dans la partie moyenne du bulbe (fig. 48), les faisceau aberrants du pes Jemniscus profond ne prennent pas part à l’entrecroisement sensitif, ils sont repoussés peu à peu en avant et rentrent dans la pyramide.
F1G. 48. — Coupe horizontale du bulbe au. niveau de l'entrecroisement sensilif, (Méthode de Marchi.) :
Fa: Faisceaux aberrants du pes lemniscus profond.— F4. Fibres arciformes internes. — Pro. Fibres rétroolivaires. — ep. Noyau des cordons postérieurs. — ja Noyau juxta-olivaire. — Py. Pyramide,
I. Remarques anAromo-cuiniques. — Les symptômes anormaux présentés au début par ce malade et survenant après une émotion ont fait croire à une manifestation hystérique. Ce diagnostic doit être en partie exacte (association organo-hystérique) ; l'examen de la sensibilité générale et spéciale n’a pu être pratiqué d’une façon très précise ; néanmoins il a montré une hémi-analgésie absolue pour le côté droit. |
Par la suite, les phénomènes de contracture sont allés en augmentant, ils ont cependant montré une amélioration passagère dont l’explication n’est pas facile. En effet, il n’est pas certain que l’infiltration sérieuse des meninges ne soit pas simplement une lésion surajoutée dans la période asphysique terminale, où même après la mort. D’ailleurs, la température, qui est restée normale pendant toute la maladie, permet de douter du diagnostic de méningite. |
On doit peut-être attribuer cette marche anormale des symptômes à une réaction fonctionnelle particulière dont la cause déterminante
SU
serait la grande multiplicité des lésions corticales, sous-corticales, et centrales. ST CEE
En considérant les symptômes qui sont restés constants, on voit que l’affaiblissement de la motilité du côté droit est sous la dépen: dance de lésions multiples de l’écorce motrice et de la substance blanche sous-jacente. La dégénérescence descendante de la voie pyramidale gauche en est la preuve. |
Indépendamment de l’hémianalgésie probablement hystérique , les troubles des sensibilités tactile, thermique et musculaire sont restés proportionnels aux troubles de la motilité.
En outre, ce malade a présenté des phénomènes de paralysie pseudo-bulbaire. Le simple examen macroscopique montrait sur une couche horizontale de l'hémisphère gauche, une lésion fréquente qu’on a regardée comme la véritable localisation de la paralysie pseudobulbaire, à savoir un foyer de ramollissement dans le putamen. Mais après l'examen complet à l’aide de coupes microscopiques sériées, on voit qu'’ilexiste des lésions multiples des deux hémisphères, portant en particulier sur l’origine et le trajet des fibres de projection de la zone motrice inférieure. C’est la condition nécessaire pour une paralysie pseudo-bulbaire de cause cérébrale, car de cette façon seulement la suppléance devient impossible pour la motilité des muscles de la face et de la cavité bucco-pharyngienne.
Pour la cause anatomique et étiologique de ces lésions, on doit invoquer l'oblitération d'un grand nombre d’artérioles corticales et centrales et, en présence d’une polyartérite aussi manifeste, il faut suspecter la syphilis malgré les dénégations du malade et de sa famille.
II. DÉcénéRESCENCES sEcONDAIRES. — Il est regrettable que la méthode de Marchi n’ait pas été employée pour l'étude de la région centrale de l'hémisphère gauche; elle aurait, encore mieux que sur l'hémisphère droit, donné une description exacte des fibres dégénérées dans la capsule interne et la couche optique. En tout cas, cette observation montre bien que la méthode de Pal ne peut révéler une dégénérescence secondaire si la lésion est récente.
De la dégénérescence descendante de la voie pyramidale se détachent :
a) Des fibres accessoires du ruban de Reil médian formant un pes lemniscus profond qui, dans ce cas, va jusque dans la couche interolivaire. Il ne participe pas à l'entrecroisement sensitif;
b) Des fibres fines qui se terminent dans la substance grise du pont du même côté; à
c) Des fibres arciformes bulbaires antérieures venant de la pyramide dégénérée et traversant le raphé médian; mais elles ne peuvent être suivies au delà de la courbe interolivaire ;
d) Des fibres pré-olivaires et rétro-olivaires; nous n'avons pas retrouvé cette disposition dans les autres cas. Ces fibres représentent probablement une anomalie anatomique en passant directement dans les cordons antéro-latéraux; nous n'avons pu les suivre au delà du bulbe, car elles se confondent avec le faisceau pyramidal croisé.
Ces fibres ne sont peut-être qu'une variante d’une disposition presque analogue signalée récemment par Russell (1).
(1) RUSSELL. Brain, 1898. Part 82, p. 154. Fig, 7.
Cas VII. — O5s. 48.
Mélanie E...., 64 ans, concierge, entrée le 19 janvier 1896 à l'hôpital Lariboisière, dans le service de M. le D' Dreyfus-Brissac, salle Maurice Raynaud. = Pas d’antécédents héréditaires ou personnels importants.
Le 17 février, elle elle est frappée brusquement d'hémiplégie gauche et reste quelques instants sans connaissance.
État actuel, le 20 février. — Hémiplégie complète du côté gauche avec
. participation du facial inférieur. Déviation conjuguée. de la tête et des yeux qui sont tournés vers le côté droit. La malade répond avec difficulté aux questions qu’on lui pose.
Sensibilité générale. — Hémianesthésie du côté gauche y compris la moitié gauche de la face. Le chatouillement d’un pinceau n'est pas senti; la piqûre d'une épingle ne donne qu'une sensation de contact sans douleur et elle n’est pas localisée, elle est même le plus souvent rapportée au côté droit du corps, c'est-à-dire au côté sain. La sensibilité thermique est presque nulle à gauche.
Hémianopsie latérale gauche ; une lumière placée devant les yeux ne provoque le clignement des paupières que lorsqu'elle passe dans la moitié droite du champ visuel.
Les autres sens spéciaux : ouie, olfaction, goût, sont considérablement affaiblis des deux côtés.
L'état de la motilité et de la sensibilité reste le même jusqu’au 2 mars ; à partir de ce moment, la malade tombe dans le coma. Décès le 9 mars, 20 jours après le début de la mal&ie.
AUTOPSIE, — L’hémisphère droit ne présente de lésion centrale qu’en un point : le pli de passage fronto-pariétal inférieur (opercule rolandique). Sur une coupe horizontale de cet hémisphère, pratiquée au niveau de la partie supérieure des noyaux centraux, on voit un vaste ramollissement de la substance blanche, siégeant sous les circonvolutions rolandiques et le lobe pariétal, détruisant la presque totalité du noyau lenticulaire et s'étendant jusqu’à la région rétro-lenticutaire de la capsule interne.
Coupes microscopiques sériées de la capsule interne du pédoncule cérébral de la protubérance annulaire et du bulbe. (Méthode de Marchi.)
Capsule interne. — Pendant Le durcissement, le fragment comprenant la partie supérieure de la capsule interne et la lésion du noyau lenticulaire s’est effrité ; es coupes ne portent à ce niveau que sur la portion adjacente de la couche optique.
