partie distale

OBSERVATION n° XXX.

Contrib. to Embryol., 1931.

(Observation n° 5.770. [Institut Carnegie, Washington.) Pièce présentée au laboratoire par le docteur William.- C. Bode, de Baltimore, et provenant d’un avortement spontané du cinquième mois. Les parents sont de race blanche.

Une première grossesse et une autre, survenue depuis, ont

été menées à terme. Les enfants sont normaux. Le père est sujet à des crises d’épilepsie.

Bien que le fœtus ait été détaché de ses membranes, la pièce paraît être complète. Le placenta est macéré. Le chorion est épais et fibreux. L’amnios ne montre que quelques irrégularités près de la base d'implantation du cordon ombilical.

Le fœtus lui-même, du sexe féminin, est macéré. Son développement correspond à la dix-huitième semaine, alors que les dernières règles datent de vingt-deux semaines. La rétention probable est donc d’un mois environ.

Les lésions mutilantes siègent uniquement aux doigts des deux mains. Sur la main droite, on remarque un sillon circulaire profond à la partie médiane du pouce. A la face palmaire, une bride fibreuse se détache de ce sillon (fig. 7) et va s’insérer sur un anneau qui enserre les quatrième et cinquième doigts. Cette bride attire vers l’axe de la main le pouce d’une part, les quatrième et cinquième doigts d'autre part. Elle reste tendue au-dessus des deuxième et troisième doigts qu'elle n’intéresse pas.

L’extrémité distale des troisième, quatrième et cinquième doigts est englobée, d’autre part, dans une véritable touffe fibreuse qui se termine librement par plusieurs filaments. Amputation de la phalange terminale de l’index.

La main gauche est plus atteinte : le pouce semble coupé en deux par un profond sillon au niveau de l’articulation interphalangienne. De ce sillon part une formation fibreuse épaisse qui encercle les extrémités distales des troisième et quatrième doigts. L’index est laissé en dehors et n’est pas intéressé. Il présente cependant un sillon circulaire. A la partie supérieure de cette formation fibreuse s’érige une frange libre irrégulière.

Les pieds sont normaux.

Nous pourrions citer d’autres observations; mais ce serait entrer dans des répétitions parfaitement inutiles. Comme nous l’avons dit, vingt-neuf fois sur soixanteseize cas nous retrouvons ces formations d'apparence cicatricielle encerclant certains segments de membre.

Il est un type, cependant, de formations sur lequel nous voudrions insister : ce sont celles qui relient à l’amnios les bords de la perte de substance cranienne dans certains cas d’exencéphalie.

Nous citerons tout d’abord le cas de la collection pathologique de Berlin.

OBSERVATION n° XXXI.

(Hisao KuBo, Virchows Arch., 1930 )

Fœtus mâle, à terne, mort-né, 45 cm. de long. Poids : 2.000 grammes. L'histoire de la grossesse est inconnue.

Aplasie de la voûte cranienne, avec prolifération fibreuse amnio-fœtale. Le fœtus et le placenta sont unis non seulement par le cordon ombilical, mais par une lame membraneuse qui s’insère sur la presque totalité du périmètre osseux constituant une poche à l’intérieur de laquelle le cerveau et le chorion se trouvent virtuellement en contact.

Le sujet présente une gueule-de-loup, des lésions mutilantes des quatre extrémités, avec sillons et amputations. Atelectasie pulmonaire totale.

Le rebord osseux de la brèche cranienne est en partie uni et en partie irrégulier. La paroï de cette sorte de sac, qui s'étend de la tête au placenta, est très plissée.

D'autre part, on remarque des formations qui relient différents points de la surface de l’amnios entre eux; les

formations sont particulièrement nombreuses dans le voi-

tra:

Figures se rapportant à l'observation XXIX

Les mains présentaient des liens fibreux : Main droite, amputations et syndactylie des 5 doigts;

Main gauche, syndactylie des 3, 4 et 5 doigts.

Fire 0:

Les deux jambes étaient prises dans un voile fibreux tendu dont on aperçoit les débris.

PATQUES

- Il serait important de connaître si l’amnios humain est le résultat de la fusion d’un certain nombre de vacuoles apparues dans le bouton embryonnaire, ou d’une fissuration unique de la masse cellulaire. La présence très précoce de la vésicule amniotique, ont écrit MM. Lucien et Vermelin, fait penser que la cavité amniotique apparaît de très bonne heure par fissuration de la zone ectoblastique du bouton embryonnaire. La portion de l’ectoblaste qui ne fait pas partie de la plaque embryonnaire est l’amnios primaire.

Par la suite, on sait que la tache embryonnaire s'épaissit par le développement des somites et de la gouttière médullaire, mais ses bords ne s’accroissent pas.

Il en résulte que la tache embryonnaire fait saillie de plus en plus dans l’amnios qui se laisse distendre, et les gouttières latérales paraissent s’abaisser.

L’embryon, par la suite, va se développer en direction céphalique, en faisant saillie dans la cavité amniotique qui s’allonge pour le recevoir. Par suite du développement précoce du mésoblaste, l’embryon humain a d’emblée un amnios définitif sans proamnios.

Ces considérations nous amènent à penser que l’opinion de certains auteurs, et entre autres de Groser, Landau et Olow, expliquant les brides tendues entre une partie fœtale et l’épithélium amniotique, par un développement anormal de la membrane, par un trouble de la déhiscence amniotique, semble entièrement controuvée, d'autant que l’examen histologique, comme nous l’avons vu plus haut, ne révèle pas de revêtement épithélial sur ces formations membra-