I. — FORMES OLIGO
OÙ MONOSYMPTOMATIQUES
La leucémie aiguë est caractérisée par un grand polymorphisme clinique et l’on a pu décrire, suivant le symptôme prédominant
— Une forme angineuse, où la maladie commence par la tuméfaction amygdalienne.
— Une forme pseudo-scorbutique, la plus fréquente d'après Boudet, où les lésions gingivales très marquées, rappellent le scorbut.
— Une forme hépatosplénomégalique que l'on voit surtout chez l'enfant.
— Une forme anémique : cette forme n’est pas rare; alors que les signes buccopharyngés et le purpura sont absents ou réduits au minimum, les signes généraux sont très marqués; la pâleur est intense, l’asthénie profonde, l'anorexie complète, l'amaigrissement rapide, les œdèmes importants, la température élevée.
— Des formes hémorragiques caractérisées Par la fréquence des hémorragies et leur multiplicité: . des épistaxis surtout, mais aussi des hémorragies intestinales (Noël Fiessinger et P. L. Marie); des hématuries, des hématomes, des purpuras.
— Une forme pulmonaire où dominent la toux, la dyspnée, les hémoptysies,
l'E TES
— Une forme appendiculaire dont P. E. Weil a rapporté une observation.
— Une forme nerveuse constituée par du délire, des convulsions, des troubles visuels, une hémiplégie…
— Une forme ganglionnaire avec grosses adénopathies. je |
— Une forme douloureuse, pseudo-rhumatismale.
Une observation particulièrement caractéristique de cette forme rhumatismale de la leucémie aigue est à la base de notre travail.
A cette observation originale, nous avons joint les publications françaises antérieures les plus typiques.
: Observations
OBSERVATION N° 1 (inédite) (due à l’obligeance de M. le Professeur Sorel)
Odette J... (treize ans). — Malade entrée dans le service de médecine infantile de Monsieur le Professeur Sorel, le 28 juin 1947, pour un état infectieux durant depuis deux mois, accompagné d’asthénie, d'amaigrissement et de phénomènes articulaires douloureux. .
Antécédents :
— Les parents sont en bonne santé.
— Un petit frère mort à trois ans de bronchopneumonie.
— Au point de vue personnel, rien à signaler, sauf quelques maladies de l'enfance ayant. guéri sans séquelles (rougeole...).
La maladie débute dans les premiers jours de mai 1947, par un petit état infectieux : température à 36°, asthénie, amaigrissement, quelques sueurs vespérales.
ne cutiréaction pratiquée à ce moment est négative; la radiographie pulmonaire ne présente aucune image suspecte, à part une légère surcharge des hiles surtout du côté droit. 2
Dans le courant du mois de mai, tandis que se prolonge l'état infectieux, que l’asthénie et l’amaigrissement deviennent plus marqués, apparaissent des douleurs articulaires au niveau des grosses articulations : genoux et coudes. Progressive-
ment, tandis que ces douleurs extrêmement violentes commencent à s’atténuer au niveau. de plusieurs articulations, le coude droit s’immobilise et reste douloureux. Apparition d’un souffle inconstant et sans localisation nette, ne se propageant pas. |
Le médecin traitant, devant la multiplicité des articulations frappées, l'absence de suppuration, l'état général et les sueurs, porte le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu et institue le traitement salicylé.
L'épreuve du traitement salicylé ne donne pas l'amélioration attendue; l'état général s'aggravant (l'amaigrissement est alors de 12 kilogrammes), la malade est hospitalisée pour examen et bilan complets.
À l'entrée, on est frappé par l’état général : teint pâle, légèrement jaunâtre, conjonctives et muqueuses décolorées, amaigrissement extrême.
La température oscille autour de 38-39°; Je pouls est à 120.
On note un syndrome articulaire important les genoux et le coude gauche sont fléchis, douloureux à l'extension. Extension impossible du coude droit. Douleurs violentes, spontanées et exacerbées par la mobilisation.
L'examen systématique montre une hépatomégalie : le foie déborde de deux travers de doigts le rebord costal; une rate percutable et palpable. On note quelques adénopathies discrètes dans tous les territoires (existence d'un ganglion épitrochléen).
Il n’y a rien à signaler concernant les appareils pulmonaire, urinaire, nerveux. Quant à l'appareil cardio-vasculaire, la tension maxima est de 9, la minima de 4: l’auscultation montre la présence du souffle déjà signalé.
On pratique différents examens et épreuves sérodiagnostic de la fièvre de Malte et de la fièvre
Re en
typhoïde; intradermoréaction à là mélitine et à la tuberculine dont les résultats sont négatifs.
Le traitement au salicylate de soude, continué, provoque une atténuation des douleurs articulaires mais reste sans action sur la pyrexie.
On fait des radiographies des genoux et du coude droit qui révèlent des lésions d'arthrite.
L'examen sanguin montre alors :
— Globules blancs : 12.200.
Polynucléaires ....... DA TE l Éyrnhhocyhés: ae Er ESS | Monoeutes. iii. LES Moyen mononucléaire .......... Lymphoblssies 5 tr er Tee 3 Promyélocytes A ACER Myélôcyies tre T2 NIVÉlODIASteS Lie cr RON SERA Flasmoevté. 0 Me
— Globules rouges : 2.200.000.
Anisocytose poikilocytose.
— D LS US SJ — O5 Co Co
La malade quitte le service le 2 juillet, sans que l’on ait pu faire un myélogramme.
OBSERVATION N° 2 (résumée) (Debray, L. Michaux, M'° Sainton, 1931)
« Leucémie aiguë | avec symptômes articulaires importants. »
Monsieur X..., garçon boucher, entre le 11 juillet 1930 dans le service du Professeur Loeper, porteur d'une lésion sous-mamelonnaire dont le mode d'apparition, l'aspect, l'évolution semblent faire une pustule charbonneuse. Mais il n'y a pas de bactéridie charbonneuse dans la sérosité de la lésion.
Le malade est pâle, sa température s'élève à
ET Ye
38° 5. La rate ne semble pas augmentée de volume ;, pas de tuméfaction ganglionnaire: pas de douleurs à la pression des extrémités osseuses: bouche et pharynx normaux.
Du 2 au 10 août surviennent brutalement des troubles articulaires qui, pendant plusieurs jours vont dominer entièrement la scène clinique. Ils procèdent en trois poussées : la première est monoarticulaire intéressant le genou gauche: les deux suivantes polyarticulaires atteignant, l’une le coude gauche, le genou et le cou-de-pied droits; l'autre : le genou et le poignet droits.
La brusquerie de ces arthropathies est telle qu'en quelques minutes les douleurs atteignent eur maximum, arrachant des cris au malade et qu'en quelques heures, les signes objectifs d’arthrite sont entièrement constitués. Les articulations atteintes sont tuméfiées, la peau est rouge, œdémateuse. L'examen est rendu difficile par l’intensité de la réaction douloureuse. Aux genoux, lhydarthrose est considérable et la ponction ramène un liquide citrin, amicrobien, ne conte- . nant que quelques cellules très altérées. Rapidement aussi la température s'élève et atteint 40°.
Chacune des localisations articulaires cède en quatre ou cinq jours et la fugacité de ces arthrites est tout aussi remarquable que leur intensité, sans qu'une intervention thérapeutique puisse expliquer cette évolution, car le salicylate de soude adminitré par la bouche est rapidement rejeté. Après cinq jours, la jointure reprend un aspect normal et sa mobilisation n'est plus dououreuse.
L'intéressant est que ces symptômes articulaires avaient été précédés d'une éruption de quatre éléments de purpura typique sur le thorax. Pâleur et purpura font penser à l'évolution d'une affection sanguine, bien que les recherches confirmatives soient restées jusque-là négatives.
Enfin, l'examen du sang montre
— Temps de saignement : 21 minutes.
— Temps de coagulation : 10 minutes. ,
— Globules rouges : 1.680.000.
— Hémoglobine : 40 %. !
— Leucocytes : 55. 000, dont :
Polynucléaires neutrophiles MÉNTEUS Polynucléaires éosinophiles .......
Lymphoëgtes 5er UT mme NUE
oyens mononucléaires .........
Grands mononucléaires ..........
Myélééytes rie er ae
UV = D © ® © D À
Il devient alors possible d'interpréter les acci- -
dents observés; le diagnostic se précise : il s’agit d'une leucémie aiguë avec stigmates cliniques hématologiques de la série hémogénique, la lésion d'aspect charbonneux semblant appartenir à un élément de purpura nécrotique.
Dans les jours qui suivent, la pâleur s'accentue et la lésion sous- -mamelonnaire s'atténue et tend à se cicatriser, tandis que de nouvelles taches purpuriques banales apparaissent sur le thorax et le membre supérieur droit.
Le 10 août, le tableau clinique de la leucémie aiguë s'est complété : la rate est percutable sur une hauteur de cinq travers de doigt; les ganglions axillaires, cervicaux et inguinaux ont augmenté de volume : petites masses arrondies, indolores, roulant sous le doigt. La pression des épiphyses inférieures du radius et du cubitus gauche est douloureuse. Une stomatite d'aspect nécrotique et un syndrome d'hémorragies multiples ont apparu : sur la muqueuse buccale, au niveau des gencives, de la face interne des joues, sur les piliers du voile apparaissent de nombreuses ulcérations saignantes, à fond noirâtre; l’haleine est très fétide. Un syndrome hémorragique à localisations multiples se constitue rapidement : épistaxis, hématémèses, hémoptysies répétées sans
Le
B.K., poussées purpuriques généralisées, hématu- * ries abondantes.
La leucémie aiguë poursuit sa marche sans reémission. , Le 10 août, l'examen du sang montre :
— Globules rouges : 1.170.000.
— Hémoglobine : 30 %.
— Leucocytes : 128.000.
Pas de polynucléaires; il n'existe que des mononucléaires et de grandes cellules souches. 5 Les jours qui suivent, la température augmente; l'adynamie est extrême et le malade meurt le 18 août.
