HÉRÉDITÉ DES LÉSIONS NERVEUSES ORGANIQUES OU TRAUMATIQUES

Selon que les lésions dont nous avons à nous occuper intéressent l'une ou l'autre des parties du système cérébrospinal, cordons nerveux, encéphale ou moelle, elles s'accusent par des signes à l'ensemble desquels les pathologistes ont donné des noms de maladies. Contrairement à ce que nous avons vu pour les névroses, dont il a été question dans le chapitre précédent, ici le diagnostic a pu être confirmé ou infirmé par l'autopsie, qui a permis d'établir la relation nécessaire entre l'altération visible de l'organe ou de la partie d'organe et le trouble fonctionnel manifesté, ce qui en outre a puissamment contribué à l'avancement de la physiologie du système nerveux. A l'égard des lésions encéphaliques en particulier, la pathologis devient ainsi en effet de la véritable physiologie expérimentale, sur des points où la vivisection ne saurait la remplacer. S'il est facile de léser à volonté, chez des animaux d'expérience, et aussi chez l'homme accidentellement, certaines parties de la moelle, il n'en est pas de même pour l'encéphale ; et d'ailleurs pour celuici cela fût-il possible, l'écart entre les fonctions cérébrales de l'homme et celles des autres mammifères ne permettrait point d'arriver à des conclusions positives et précises. On a pu, il est vrai, déterminer par l'expérimentation les centres moteurs corticaux du cerveau, mais

HÉRÉDITÉ DES LÉSIONS NERVEUSES. 351 comment celui du langage articulé, par exemple, et quelques autres analogues, eussent-ils pu être mis en évidence autrement que par les cas pathologiques qui les ont révélés, les sujets sur lesquels il est permis d'expérimenter ne les possédant point?

Dans ces cas de lésions nerveuses organiques dites spontanées ou de lésions traumatiques, les auteurs qui ont étudié la question de l'hérédité ont procédé invariablement selon leur méthode habituelle. Ils ont recherché la transmission du symptôme ou du syndrome, ainsi que nous l'avons déjà vu, autrement dit ce qu'ils appellent l'hérédité de la maladie, oubliant ou méconnaissant, pour mieux dire, que ce ne sont point les effets variables de la lésion qui peuvent être toujours transmis, mais bien la lésion elle-même, dont le siège n'est pas nécessairement constant. Il l'est assurément dans un certain nombre de cas, et alors les manifestations symptomatiques se reproduisent chez le descendant telles qu'elles ont pu être observées chez l'ascendant, non pas dans tous. La lésion elle-même ne se transmet point toujours non plus au même degré d'intensité, l'hérédité n'étant pas toujours unilatérale. D'où l'apparence de cette prétendue hérédité dissemblable, contre laquelle nous nous sommes déjà tant de fois élevés.

Encore ici, pour mettre de l'ordre dans notre recherche nous devons passer en revue les diverses lésions anatomiques connues du système nerveux, en les désignant par les noms usités et en commençant par les plus simples.

1° Parahjsies simples. — On entend sous ce titre qu'il s'agit des paralysies dues à l'interruption permanente de la conductibilité d'un nerf moteur, produite par l'altération de ses éléments sous l'influence de sa compression ou de toute autre action physique. En cet état, que l'examen macroscopique ou microscopique fait aisément constater, il ne peut plus transmettre au muscle les excitations

motrices partant du centre moteur. Nous avons chez les animaux une preuve frappante et absolument incontestable de cette sorte d'altération.

Les chevaux, particulièrement ceux de la Normandie, sont souvent atteints d'une a/Tection à laquelle les vétérinaires ont donné le singulier nom de cornage chronique. Le symptôme caractéristique de cette affection consiste en un son plus ou moins aigu, sorte de sifflement, que fait entendre à distance la respiration. L'épi thète a pour but de le faire distinguer des sons analogues, mais ordinairement graves, qui se produisent au cours des affections inflammatoires des premières voies respiratoires, telles que les angines, gourmeuses ou autres, si fréquentes chez les jeunes chevaux, des tuméfactions nasales ou des déformations accidentelles des os du nez. Tous les observateurs attentifs ont constaté que la sonorité en question se produit dans le larynx et qu'elle est due à la paralysie des muscles laryngiens entraînant leur dégénérescence atrophique, sauf le crico-thyroïdien. Goubaux a établi depuis longtemps que cette paralysie résulte de la compression des nerfs laryngés inférieurs ou récurrents, qui innervent les muscles aryténoïdien et crico-aryténoïdien, agissant directement sur la glotte. Il a montré qu'elle siège le plus souvent sinon toujours à gauche, ce qui serait dû, selon lui, à la situation plus superficielle du nerf de ce côté, l'exposant davantage à subir la pression du collier de traction, et d'après Trasbot à ce que le récurr^^nt gauchie traverse, avant sa sortie du thorax, le groupe des ganglions bronchiques qui sont souvent le siège d'un engorgement compressif. Cette dernière interprétation parait mieux s'appliquer à la plus grande généralité des cas, car le cornage affecte un grand nombre de sujets qui n'ont jamais été attelés, ainsi que nous allons le voir.

Quoi qu'il en soit, que la paralysie laryngienne soit unilatérale ou bilatérale, l'important, à notre point de vue, est de constater seulement qu'elle résulte de l'alté-

ration nerveuse incriminée, et cela ne fait doute pour personne. La paralysie et l'atrophie des muscles dont la contraction ouvre la glotte ne peuvent pas être attribuées à autre chose. Le fait est acquis. Il s'agit de savoir maintenant si cette altération est ou non susceptible d'être transmise par l'hérédité. Depuis longtemps, parmi les personnes qui s'occupent spécialement de la reproduction chevaline, il s'en est trouvé qui étaient convaincues de la transmissibilité héréditaire du coi^nage, mais sans être en mesure d'en fournir la preuve. Aujourd'hui elle n'est plus à désirer. Elle se trouve péremptoirement établie dans un intéressant mémoire (1) dont nous allons citer ou résumer la partie relative à notre sujet.

« L'hérédité, dit l'auteur (p. 19), joue un grand rôle dans la genèse du cornage chronique, et certainement s'il est devenu aussi fréquent chez les chevaux de certaines races, cela tient à ce qu'on a méconnu la puissance de ce mode de transmission.

« Bien que considéré comme héréditaire par la majorité des hippologues qui ont pour mission d'augmenter et d'améliorer la production chevaline, tous n'ont pas toujours pris, à l'égard des reproducteurs atteints de ce vice, les mesures restrictives que comporte la facilité avec laquelle il se transmet par voie d'hérédité. »

Attaché, lorsqu'il écrivait son mémoire, au dépôt de remonte de Caen pour y faire le service vétérinaire, cet auteur, sous les yeux de qui ont passé durant plusieurs années des milUers de jeunes chevaux normands, a pu recueillir ainsi de nombreuses observations à l'abri de tout reproche, les origines de ces chevaux étant toujours indiquées.

Après avoir constaté que l'administration des haras conservait encore dans ses établissements des étalons corneurs, malgré l'expérience du passé, Charon constate

(1) P.-F, CiiAHON, Élude sur le cornage chronique, 1886.

aussi que beaucoup d'éleveurs livrent annuellement à la reproduction des juments atteintes du môme vice, parce qu'elles sont douées d'une grande vitesse et qu'elles donnent naissance à des poulains d'hippodrome ou qui sont élevés en vue d'en faire des reproducteurs. « iSfous connaissons, dit-il, plusieurs juments dans ces conditions et dont les produits deviennent corneurs, à quelques exceptions près, à un âge peu avancé; malgré cela, ils sont très recherchés et se payent de 1 500 à 2 300 francs au sevrage. » Il en cite une, « qui porte un nom que Victor Hugo a poétisé dans son roman de Notre-Dame de Paris, dont les produits, à quelques exceptions près, ont corné comme la mère et qui fait à son propriétaire une rente annuelle de 1 800 francs en moyenne » ; puis une autre « dont le nom rappellerait de tendres souvenirs aux étudiants du quartier latin, de 1854 à 1860 », qui a remporté tous les ans une prime au concours d'Argences et môme au grand concours hippique international et qui, atteinte du vice, a donné une longue descendance de corneurs. « L'éleveur, que nous connaissons, qui achetait tous les produits mâles, pourrait seul dire, ajoule-t-il, le préjudice que cette jument lui a causé. Pour nous, nous avons rendu, comme atteintes du cornage, deux de ses pouliches qui avaient été achetées par le comité de remonte. »

« La liste des étalons qui ont produit des corneurs serait longue, dit notre auteur (p. 28), aussi allons-nous nous contenter dè donner les noms de ceux qui ont joui de la plus niauvaise réputation.

« En première ligne citons Eastham, pur sang, mort depuis longtemps, qui était corneur et poussif dès son bas âge. Il avait, en outre, ceci de particulier, c'est qud était, malgré une grande distinction, sans énergie, sans ardeur; c'était, en un mot, une belle rosse. Ce cheval a laissé en Normandie une longue descendance de demisang corneurs. Malheureusement il produisait très bien

au point de vue esthétique; il était très demandé, et a laissé par cela môme, partout où il a séjourné, des traces de son passage. Il n'est pas d'éleveur de la vallée d'Auge qui n'ait conservé de lui un triste souvenir, et dont aujourd'hui beaucoup ne maudissent la mémoire : presque tous ses descendants ont été corneurs. On retrouve de son sang dans Chasseur^ qui était son propre fils; dans Carnassier^ son petit-fils. C'est encore lui qui a produit le fameux Gflnywi^o^e, par une fille de Chasseur ^ïiXs à'Eastham.

« Ganymède, a son tour, a donné le jour à son homonyme Ganjjmède, qui a produit le fameux Troarn, dont les amateurs de carrossiers à belle prestance rêvent encore, mais qui a dépassé la réputation de son aïeul EastJuwi et compromis pour de longues années la vallée d'Auge, son lieu de naissance et un des berceaux de la race anglo-normande. Tous ces chevaux, d'une beauté physique irréprochable, étaient sans fond, sans résistance.

« Ce Troarn a légué à Ventre-Bleu. Abélard, Barbe-Bleue, Bert7-and, Charlatan, Dongola, Èlojfé, etc., tous étalons de demi-sang, son triste héritage. C'est en parlant de lui que les éleveurs de la plaine disaient : « Il a du Béranger dans le gosier », périphrase aussi significative qu'imagée.

« Pour rester dans la descendance à^Eastham, citons encore Québec, qui était aussi fils de Gamjmède et qui a donné successivement Androclès, Hambourg, Darius, Diamant, Divus, Dominant, Èchanson, Hallebardier, etc.^ qui ont tous produit des corneurs.

« En examinant la descendance àQ Schamyl, Pretty-Boy , Ivanof, Trouville, Torrent, Gabier, étalons de pur sang, il serait facile de trouver des exemples de transmission du vice dont ils étaient atteints ; contentons-nous de citer, dans la descendance de Trouville : Lucratif, Montpensier, Muphti, Quotiès, qui n'ont pas échappé à la loi d'hérédité, et qui ont transmis la prédisposition à leur progéniture...

« Le nombre des étalons de demi-sang qui ont produit des corneurs est élevé et ne semble pas diminuer d'impor-

tance; témoin les 108 chevaux réformés pour ce vice

pendant les années 81, 82 et 83

« Il ne serait pas logique d'imputer tous les cas de transmission aux procréateurs mâles, la statistique prouvant que le cornage est aussi fréquent chez la jument, comme on pourra s'en rendre compte en parcourant le tableau suivant, dans lequel nous avons établi la proportion sur cent des cas de cornage, dans chaque sexe, observés sur les animaux achetés dans une période de dix ans. «

De ce tableau, que je ne crois pas nécessaire de reproduire, il résulte que pour des totaux de 12 538 chevaux hongres et de 9 282 juments achetés par le dépôt de remonte de Caen durant la période indiquée, les nombres de corneurs ont été de 206 , soit 1 ,62 p. 1 00 pour les premiers, et de 126, soit 1,35 p. 100 pour les dernières. L'administration des haras estimait, de son côté, d'après notre auteur, que parmi les étalons achetés par elle la proportion des corneurs était de 10 p. 100. La proportion serait donc incomparablement plus forte chez les mâles entiers que chez les sujets hongres et chez les juments.

Après avoir constaté ces faits, Charon poursuit ainsi : « L'hérédité directe, c'est-à-dire des conjoints aux enfants, nous semble suffisamment démontrée par les exemples que nous avons cités; joignons-y encore le fait suivant, qui a pu être contrôlé par beaucoup de personnes : le cheval dont nous voulons parler, Tam-Tam, ayant paru sur presque tous les hippodromes de trot; il était, comme sa mère Marinade, venant des écuries du marquis de Croix, atteint de cornage.

« Le cornage étant héréditaire en ligne directe, doit suivre les lois qui se rapportent à ce phénomène biologique; et, en établissant avec soin la généalogie de quelques chevaux corneurs, il est certain que l'on trouverait des exemples d'hérédité indirecte, c'est-à-dire venant d'ascendants de la ligne collatérale. De môme en suivant

la descendance d'un vieil étalon corneur, on trouverait sûrement des cas d'hérédité en retour, c'est-à-dire des petits-enfants et arrière-petits-enfants qui ont produit des corneurs, bien que n'étant pas eux-mêmes entachés de ce vice. Les étalons Kilomètre, Phare, appartenant à l'administration des haras, sont probablement dans ce cas; ils ne cornent pas, d'après le dire des employés des haras ; mais nous pouvons affirmer que la moitié au moins de leur descendance est victime du vice dans un âge peu avancé. »

Enfin l'auteur termine en donnant la liste des étalons qui, de 1818 à 1873, ont le plus contribué à répandre le cornage chronique dans la population chevaline de la Normandie. Il indique leurs origines et l'intensité relative de leur puissance héréditaire pathologique, en exprimant le regret que l'administration des haras ait cru devoir s'abstenir (ce qui n'est guère excusable) de lui fournir des renseignements officiels. « Ils nous auraient permis, ditil, en suivant la filiation des étalons, de démontrer sans équivoque l'hérédité du cornage chronique, et en même temps, la part qui doit revenir à la consanguinité dans la fixation du vice dans certaines familles, et dans la race anglo-normande en particulier, dont les générateurs sont en grande partie le résultat d'alliances incestueuses. »

Nonobstant, je ne crois pas qu'après avoir pris connaissance de ce qui précède on puisse hésiter. Cette hérédité me paraît par là suffisamment démontrée. Et du reste l'administration elle-même en a été convaincue, car à la suite de la communication du mémoire de Charon elle a sollicité du Parlement, qui la lui a accordée, une loi d'après laquelle aucun étalon ne peut plus être admis à la monte publique avant qu'une commission spéciale ait constaté qu'il est exempt du vice en question.

Il existe, comme on sait, chez l'homme une paralysie des paupières à laquelle a été donné le nom de ptosis. Chez l'individu atteint de cette singulière affection les

paupières supérieures sont tombantes et les yeux à demi clos, ce qui l'oblige, pour voir, à faire prendre à sa tête une attitude particulière. A. Dutil apubliédernièrement (1) deux observations, dont une détaillée avec dessins à l'appui exécutés par Paul Ricber d'après des photographies, qui en établissent absolument la transmission héréditaire. Et ce qui est curieux, c'est que dans les cas constatés le symptôme de l'afTection ne s'est jamais manifesté que dans l'âge mur.

La première de ces observations a porté d'abord sur un ataxique de la Salpêtrière, âgé de soixante-six ans. Son ptosis avait débuté à cinquante ans et son ataxie seulement à cinquante-trois. En faisant des recherches sur ses antécédents de famille on a vu que la mère de ce malade, morte à soixante-douze ans, avait été elle-même atteinte de ptosis à cinquante ans, et non seulement sa mère, mais encore deux de ses oncles maternels, dont l'un mort à soixante et onze ans et l'autre à quatre-vingt-deux ans. Un troisième oncle, mort avant l'âge de cinquante ans, en était exempt. Le grand-père maternel et le grand-oncle avaient été eux aussi atteints de ptosis à cinquante ans et de même le bisaïeul. Dans la ligne paternelle, un grandpère goutteux seulement a été signalé.

On voit donc que dans ce cas la paralysie des paupières s'est reproduite dans trois générations successives et au même moment pour chacune. C'est ce que les friands de néologisme appellent de l'hérédité homochrone. Homochrone, oui, comme celle qui se montre dans les familles oii les cheveux tombent ou blanchissent tôt, et qui ne sont point rares comme l'on sait, tandis qu'il y en a d'autres dont les membres conservent leur chevelure abondante et avec sa couleur normale ou à peine grisonnante jusque dans un âge avancé.

Dans la seconde observation de Dutil il s'agit d'un grand-

(1) A. Dutil, Note sur une forme de ptosis non congénitale et héréditaire. Progrès médical, 12 novembre 1892.

père, de son fils et de son petit-fils âgé de cinquante-sept ans, qui tous les trois ont été atteints de la môme affection à l'âge de quarante-deux ans. Le début, par conséquent, s'est montré un peu plus tôt que dans l'autre cas.

line faut voir là, en réalité, qu'une altération nerveuse à marche très lente, aboutissant à la perte de fonction du nerf, et que l'individu apporte en naissant pour l'avoir héritée de ses parents. On vient de constater, en effet, qu'elle se transmet aussi bien dans la ligne paternelle que dans la ligne maternelle, ce qui exclut toute espèce de doute sur son mode d'origine.

Après les faits qui viennent d'être exposés il n'est évidemment pas nécessaire d'insister pour faire admettre que la lésion d'un nerf, assez intense pour lui faire perdre sa conductibilité et entraînant ainsi la paralysie suivie nécessairement d'atrophie des muscles auxquels il se distritribue, se transmet héréditairement à la descendance. Elle ne se manifeste point, dès la naissance, avec toute son intensité, mais elle n'en existe pas moins avec l'aptitude à évoluer, ainsi que le montre l'observation. Du reste, dans le cas du ptosis on a vu qu'au moment de la procréation elle ne s'était même pas encore manifestée par des signes extérieurs. Ce qui rend d'ailleurs difficile de se mettre en garde contre sa transmission autrement qu'en ayant égard à l'atavisme de famille.

2° Paralysie générale. — Les aliénistes sont généralement d'accord pour attribuer la paralysie générale à une périencéphalite diffuse. Il y a des dissidences, mais nous n'avons pas à en tenir compte pour notre objet. Il ne m'appartiendrait du reste point de les discuter. Il suffit de constater que l'opinion la plus admise est en faveur d'une lésion congestive généralisée de l'encéphale.

Dans la recherche des rapports de cette lésion avec l'hérédité nous retombons, en consultant les auteurs, comme devant dans le défaut complet de précision. Il ne paraît pas douteux que la paralysie générale puisse être

360 L'IlÉRÉDlTl!; NORMALE lîT I^ÀTIIOLOGIQUE.

déterminée, en l'absence do loul antécédent liéréditaii'c pathologique, par des excès de divers genres, mais mettant néanmoins toujours en jeu l'excitabilité encéphalique. J'en connais pour ma part plusieurs exemples incontestables. Il ne l'est pas davantage que des paralytiques généraux de ma connaissance, morts jeunes par suite de la maladie, étaient issus d'un père alcoolique. J'en ai déjà cité au chapitre de l'alcoolisme. On en cite aussi dont quelque ascendant était atteint d'une vésanie quelconque. Est-ce à dire que la paralysie générale, en tant que paralysie générale, ou plus exactement que sa lésion caractéristique soit héréditaire ?

On est à cet égard en pleine confusion. « On tend à admettre aujourd'hui, dit Dejerine (1), au point de vue de l'étiologie, trois espèces de paralysie générale, l'une spontanée ou prétendue telle, — car ici comme pour bien d'autres affections nerveuses, ce que l'on appelle spontané pourrait bien être héréditaire, — une forme vésanique, et une forme congestive.

« Il n'est point rare de rencontrer chez les descendants de paralytiques généraux, différents troubles du côté du système nerveux, et si la paralysie générale parait avoir des rapports de parenté avec les différentes formes de la folie, elle affecte également des rapports avec d'autres névroses, entre autres Thystérie et l'épilepsie [Magnan, Camuset (2), Rey (3)J. »

Auparavant le môme auteur s'était exprimé ainsi : « Tout ce que l'on peut dire, c'est que l'hérédité directe et similaire dans la paralysie générale est rare, elle est le plus souvent dissemblable, et quelquefois collatérale. » Rarement, en effet, on a vu la maladie se transmettre avec son cortège complet de symptômes, ce qui en serait la

(1) DiîjiîiuNE, loc. cit., p. 175.

(2) Camuset, Crises d'hystérie chez un homme atteiul de paralysie générale. Ann. méd.psycli^ ISS'i, XI, p. 220.

(3) Rey, Cojigrés d'A?îvers, 1S85.

HÉRÉDITÉ DES LÉSIONS NERVEUSES. .Jol vcritable hérédité, que nos auteurs appellent directe et similaire. La chose est rare h ce point qu'il serait impossible, je le crois bien, d'en citer un seul cas avéré. Quant à l'hérédité dissemblable et surtout collatérale, encore uu coup, on sait bien qu'il n'en faut plus parler, ni dans la circonstance ni dans aucune autre. On a vu sans doute des paralytiques généraux dans des familles de fous, d'alcooliques ou môme de simples névropathes. Ceux qui ont le système nerveux troublé d'une façon quelconque sont évidemment plus aptes que les autres à subir l'influence de la condition déterminante de la lésion caractéristique de la maladie. Lorsqu'on se place au point de vue de l'étiologie on trouve en ce sens une sorte de parenté entre toutes les maladies nerveuses qui peuvent être de la sorte considérées toutes comme héréditaires. Il y a ainsi des individus que l'on doit tenir pour candidats à la paralysie générale et dont la candidature a plus ou moins de chances d'aboutir, selon qu'ils abuseront plus ou moins de leur activité encéphalique, soit intellectuelle, soit autre. Ceux-là sont entachés d'hérédité encéphalique, non point paralytique à proprement parler. Et c'est la distinction qu'il importe d'établir pour rester dans le vrai.

Mais si la lésion congestive de la périencéphalite ne s'est que bien rarement, pour ne pas dire jamais, transmise en totalité, d'après les faits relevés par les auteurs (Bayle, Calmeil, Baillarger, Marcé, Marandon de Montyel, Lunier, Doutrebente, Bail et Régis, Sauton, etc.), bien des fois il est arrivé que sa transmission héréditaire a été seulement partielle. J'entends par là qu'elle n'a touché que tel ou tel point de l'encéphale en particulier et qu'elle s'est ainsi manifestée soit par un seul des syndromes de l'affection, soit par quelques-uns, soit môme par un signe qui lui est étranger. C'est ce qu'on a pris si faussement pour de l'hérédité dite dissemblable. Bail et Régis ont admis (1)

;i) Ball et RiîGis, Les familles des aliénés au point de vue biologique. Encéphale, 1883, p. ■if) t.

que plus on descend dans les familles de paralytiques généraux, plus est grande la fréquence des affections cérébrales. A la troisième génération, d'après eux, elle atteint son maximum, et à la quatrième, les enfants meurent en grand nombre d'affections cérébrales infantiles. Us pensent que les descendants mâles, souvent très intelligents, ont de la tendance à devenir des cérébraux, les filles des hystériques. On n'a pas de peine à se ranger de leur avis.

Je connais, de mon côté, une famille dont le père est mort paralytique général après avoir fait cinq enfants et peu après la naissance du dernier. Sur ces cinq enfants, deux sont sourds-muets, dont l'aîné, un garçon, et une des filles. Tous les deux sont intelligents. Le garçon, qui est maintenant un homme et lui-même père de famille, a été soumis à l'éducation spéciale actuelle et est devenu ce qu'on appelle un parlant. Il suit aisément la conversation en lisant la parole sur les lèvres de son interlocuteur, preuve, soit dit en passant, que sa mutité était due à la surdité native, et non pas à l'incapacité de ses organes d'articulation des mots. Dans ce cas la lésion du centre auditif encéphalique qui a déterminé la surdité congénitale et conséquemment la mutité consécutive, comme d'ordinaire, a été évidemment transmise par le père. La transmission a été seulement partielle et elle a atteint ce centre auditif comme elle aurait pu en atteindre un autre quelconque, ou quelques autres, ce qui est arrivé du reste pour l'un des frères des deux sourds-muets de la famille, affligé jusque dans son adolescence d'incontinence nocturne d'urine, et pour un autre qui a fait preuve, jusqu'à présent (c'est le dernier né), d'un certain degré de débilité intellectuelle.

Les faits du môme genre doivent être assez nombreux. On ne peut ici que les signaler à l'attention des observateurs. A l'égard de la surdi-mutité, j'ai déjà eu l'occasion, au chapitre de la consanguinité, de faire remarquer qu'elle est sans doute le plus souvent due à ce mode d'hérédité

partielle d'une lésion cérébrale quelconque, et il est infiniment probable qu'il en est de môme pour la cécité congénitale déterminée par une lésion du centre visuel ou des nerfs optiques.

3° Scléroses de la moelle. — Je n'ai point l'intention d'aborder la description des symptômes par lesquels se manifestent, d'après les neuropathologistes, les diverses scléroses de la moelle, selon qu'elles siègent dans telle ou telle partie du centre médullaire, ou selon les formes qu'elles affectent. Les distinctions établies entre l'ataxie locomotrice, tabès ou maladie de Duchenne, attribuée à la sclérose des cordons postérieurs, l'ataxie héréditaire ou maladie de Friedreich dont l'anatomie pathologique est encore obscure et qui, d'après Charcot, devrait être rattachée à la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot, le tabès dorsal spasmodique résultant de scléroses combinées, toutes ces distinctions n'importent point pour notre sujet. La lésion est la même, quels que soient son siège ou son étendue. Si l'une de ces scléroses esttransmissible héréditairement, toutes les autres ne peuvent manquer de l'être au même titre; mais comme toujours, pour le savoir, il faut serrer la question de plus près qu'elle ne l'a été par les auteurs.

Les rapports entre l'ataxie locomotrice progressive proprement dite, ou la maladie de Duchenne, et la syphilis, ont été trop bien établis pour qu'il n'y ait pas lieu d'écarter de la recherche actuelle les accidents nerveux ainsi nommés. En s'y arrêtant on aurait trop de chances de confondre l'hérédité du tabès avec celle de la syphilis, qui n'est point douteuse, ainsi qu'on le verra plus loin. C'est l'ataxie qui sévit surtout au moment de la jeunesse et de la puberté, qualifiée par Friedreich d'ataxie héréditaire, qui peut le mieux nous fournir des moyens d'éclaircissement. Le qualificatif préjuge la solution, admise du reste par tous les auteurs, et à l'âge oii les signes de la maladie se manifestent il n'y a guère de chances, sinon pas du

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tout, pour que sa lésion ait été contractée sous une influence autre que celle de l'hérédité. La seule dilTicullé consiste, en ce cas, à savoir s'il ne s'agit point d'iiérédité syphilitique.

Dans les nombreuses observations qui ont été publiées par divers auteurs allemands, anglais et italiens, les antécédents de famille accusent le plus souvent des affections du système nerveux autres que celle dont il s'agit. Mais il y en a une de Vizioli (1) dans laquelle on voit un père ataxique engendrer deux enfants chez lesquels l'ataxie s'est montrée dès l'âge de trois et de deux ans. Ce père appartenait à une famille de seize enfants parmi lesquels il y en a eu huit ataxiques, issus eux-mêmes d'un père goutteux, mort à soixante-quinze ans d'apoplexie cérébrale, et d'une mère migraineuse, ayant eu dans son enfance plusieurs attaques de convulsions et morte à soixantedouze ans de gangrène sèche.

Un fait comme celui-là, qui parait avoir été bien observé, suffît pour établir que la lésion sclérotique de l'ataxie, quels que soient le lieu ou les lieux de la moelle où elle siège, est transmissible héréditairement. Il n'importe point, à notre point de vue, que la maladie, sous l'une quelconque des formes que les cliniciens ont reconnues, soit ou non toujours et invariablement héréditaire, qu'elle puisse ou qu'elle ne puisse pas se manifester en l'absence d'antécédents de famille syphilitiques ou neuropathologiques quelconques. C'est affaire d'étiologie et par conséquent de clinique, étrangère dès lors à notre recherche. Il est entendu que les maladies nerveuses n'atteignent que les sujets de tempérament nerveux, sauf celles qui sont dues à des intoxications, et encore n'est-il pas invraisemblable que les nerveux sont peut-être plus que les autres enclins à s'intoxiquer. Quoi qu'il en soit, ainsi que nous l'avons déjà répété tant de fois, la prédis-

(1) Vizioli, La malattia di Friedi'eich (Atassia ereditaria). Giornalc di Neuropatologid, 1885.

HÉRÉDITÉ DES LÉSIONS NERVEUSES. 36:5 position hdréditaire n'est pas rhérédit(5 proprement dite. Celle-ci ne peut s'entendre exactement, dans le cas présent comme dans tous les autres, que de la Idsion médullaire en question, que de la sclérose de l'un ou de l'autre des cordons, do deux ou de plusieurs à la fois, en plaques ou autre. Et cette sclérose, cela paraît démontré par l'observation, se transmet des parents aux enfants, en totalité ou en partie, ainsi qu'il en est pour les autres lésions graves du système nerveux. L'ataxie de forme clinique quelconque doit donc être qualifiée d'héréditaire, et non pas seulement la maladie de Friedreich. Tout enfant d'ataxique a de fortes chances de devenir lui-même ataxique, ou pour mieux dire d'être atteint de sclérose d'une des parties de ses centres nerveux, qui se manifestera par des signes divers selon la fonction dévolue à cette partie.

4° Myélites. — Aux myélites les cliniciens attribuent plusieurs sortes de paralysies, telles que la paralysie infantile, la paralysie spinale aiguë de l'adolescence et de l'âge adulte, l'atrophie musculaire progressive, la paralysie ascendante, dans la caractéristique desquelles nous n'avons pas à entrer ici. Ce n'est pas, encore une fois, le syndrome qui nous intéresse, c'est la lésion. Les anatomo-pathologistes nous ont appris qu'elle est aiguë ou chronique. Ce sont là des vocables qui ont seulement pour objet de nous donner l'idée de son intensité, non pas en étendue, mais en activité. Cette lésion n'en est pas moins identique dans les deux cas par les éléments qu'elle intéresse et par les modifications qu'elle leur imprime.

D'après les auteurs que nous avons pu consulter, il ne semble pas qu'il y ait beaucoup de cas dans lesquels on aurait vu un père ou une mère atteints de l'une des affections que nous venons d'indiquer, la transmettre à leurs enfants. Il n'y a vraiment pas lieu d'en être surpris, en songeant à l'état dans lequel sont les malades dont il s'agit. Ces malades ne sont en effet guère en état de pouvoir

se reproduire, sauf ceux qui n'ont conservé que des traces de paralysie infantile. La plupart des recherches toutefois n'ont pas été dirigées en ce sens. Elles ont eu seulement pour objet de s'assurer si, dans les antécédents de famille des malades, il n'y avait point des cas d'une ad'ection nerveuse quelconque, et c'est Charcot surtout, puis ses élèves, qui les ont conduites. Le plus souvent elles ont abouti à l'affirmative, ce qui ne paraîtra d'ailleurs pas bien surprenant. On a vu ainsi des sujets atteints de paralysie infantile issus de parents paralytiques généraux ou épileptiques, des sujets atteints d'atrophie musculaire issus do parents alcooliques, et dans un cas où la mère était affectée de la maladie de Basedow^, le grand-père maternel avait succombé à l'atrophie musculaire progressive dont il était lui-même atteint. Ce dernier cas semblerait déposer en faveur de la transmission héréditaire par atavisme de famille. Quant aux autres, on comprend sans peine que les lésions de l'alcoolisme et celles de certaines formes d'épilepsie, surtout celles de la paralysie générale qui sont le plus souvent congestives comme on l'a vu, puissent engendrer la myélite chez les descendants. En fait les altérations des éléments nerveux sont de même ordre. Les différences ne sont pas essentielles, elles ne touchent que les manifestations symptomatiques, dépendantes du lieu affecté.

En somme on peut encore ici conclure à l'hérédité proprement dite, en écartant une fois de plus les idées d'hérédité similaire et d'hérédité dissemblable qui, je le répète, ne sont point scientifiques, ainsi que celle de tare nerveuse quelconque, beaucoup trop générale et trop vague. La conception de famille névropathique, telle que l'a présentée Féré et telle que semblent disposés à l'admettre tous les autres élèves de Charcot, est sans doute intéressante à beaucoup d'égards. Elle marque assurément le genre d'esprit qu'on qualifie de philosophique et qui est généralement fort estimé. Mais il me semble qu'on peut lui reconnaître le défaut propre à toutes les grandes géné-

HÉRÉDITÉ DES LÉSIONS NERVEUSES. .367 ralisations et qui est de violenter lin bon nombre de faits pour les obliger à entrer dans le cadre qu'on s'est tracé.

Assurément, parmi les atrections du système nerveux que nous avons passées en revue dans les précédents chapitres et dans celui-ci il en est qui ne diffèrent entre elles que par leur substratum, qu elles soient dues à des modifications encore invisibles ou visibles de la substance nerveuse. Celles-là peuvent s'engendrer réciproquement, à la condition qu'elles soient de môme ordre; mais que l'état inconnu qui se manifeste par ce qu'on appelle névrose puisse donner naissance à une lésion anatomique, voilà ce que, dans l'état actuel de la science, on ne comprendrait point. Lorsque cela semble s'être produit, c'est sans doute que l'enquête a été insuffisante ou qu'il y a eu coïncidence des deux sortes d'affections, comme on en a précédemment cité des exemples.

Au congrès de Marseille de l'Association française, en 1891, Latil, d'Aix-en-Provence, a communiqué deux observations très remarquables (1) d'hérédité d'affections delà moelle épinière. « J'observe, dit-il, depuis plusieurs années, deux familles offrant un remarquable exemple de transmission héréditaire des maladies de la moelle épinière. Dans la première, j'ai pu suivre et voir évoluer, durant trois générations, cette forme spéciale d'ataxie à laquelle Friedreich a attaché son nom ; l'histoire que je vous en présenterai ne diffère pas sensiblement du type que cet auteur a créé.

« La seconde famille offre un exemple plus rare d'affection médullaire se transmettant des ascendants aux descendants avec tous ses caractères. Il s'agit d'une mij élite diffuse, d'une myélite transverse avec paraplégie ayant atteint sept membres en conservant toujours les mêmes symptômes. Dans cette famille, les aînés de quatre géné-

(I) Latil, De l'hérédité dans les afl'ections de la moelle épinière. dissociation française pour Vavancement de* sciences, 20° session, Marseille, 1891, 2<= partie, p. GG7.

nC)8 L'HÉRÉDITÉ NORMALE ET PATHOLOGIQUE.

rations successives ont tous été frappés, sans exception, parvenus à l'âge adulte, et, avec eux, plusieurs de leurs frères et sœurs. »

L'auteur donne ensuite le tableau détaillé de la généalogie de chacune de ces familles. Le chef paternel de la première est mort ataxique à un âge avancé, après avoir eu quatre enfants, trois filles et un fils, dernier-né. L'aînée des filles était ataxique. Elle est morte de pneumonie à cinquante-six ans. Elle s'était mariée avec un homme de bonne constitution, mais goutteux, encore vivant et âgé de soixante-douze ans. Ils ont eu trois fils. L'aîné, âgé de quarante-sept ans, est ataxique. Marié avec une femme bien constituée, il en a eu huit enfants, dont trois morts en bas âge et les cinq autres vivants et âgés de seize à cinq ans n'avaient encore pas présenté de particularité nerveuse. La deuxième fille, vivante, âgée de soixantedeux ans, est diabétique. Elle a eu deux filles, dont l'aînée, en bonne santé, a elle-même une fille de dix-neuf ans, hystérique avec astasie abasie. La cadette, âgée de trentecinq ans, est atteinte de chorée avec troubles intellectuels. La troisième fille, vivante, a soixante ans et est ataxique. Elle a eu huit enfants, dont trois sont morts en bas âge, une fille ataxique et les quatre autres bien portants. Enfin le fils, vivant lui aussi, âgé de cinquantehuit ans, est ataxique. Il a eu cinq enfants, un garçon mort tuberculeux à quinze ans, deux filles et deux autres garçons tous bien portants. L'hérédité, la véritable hérédité de la lésion de l'ataxie est ici évidente. Cette lésion s'est transmise avec une intensité et une persistance dont on ne trouverait sans doute pas beaucoup d'autres exemples aussi complets et aussi frappants.

Dans la seconde famille, le chef, paralytique depuis l'âge de quarante ans, est mort à quatre-vingt-six ans. Il s'était marié à une femme de bonne constitution et il en a eu neuf enfants. Le deuxième, le cinquième et le septième sont morts en bas âge. Sur le quatrième et le neuvième,

on n'a pas de renseignements. L'aîné, qui était un fils, est mort d'une attaque à soixante-quinze ans. Il était paraplégique depuis l'âge de quarante-trois ans. Il s'était marié à une femme tuberculeuse dont il a eu sept enfants : une fille aînée, vivante, âgée de soixante-deux ans, chez laquelle la paraplégie a débuté cinq mois après la ménopause et qui est atteinte de tuberculose lente. Elle a épousé un homme de bonne constitution, dont elle a eu trois enfants : 1° un fîls aîné, actuellement âgé de trente-cinq ans et qui est paraplégique depuis l'âge de dix-huit ans ; 2° une fille morte à quatre ans ; 3° un fils qui a vingt-deux ans et qui est encore bien portant. Le troisième enfant du chef de famille est un fils atteint de cécité depuis l'âge de trente-cinq ans et qui est resté célibataire. Le sixième était aussi un fils qui, à l'âge de quarante-cinq ans, a été atteint de myélite transverse ayant évolué d'une façon aiguë et entraîné la mort. 11 aurait eu, paraît-il, un fils atteint de la même affection. Enfin le huitième enfant était une fille, restée célibataire et qui fut elle aussi paraplégique depuis la ménopause. Elle est morte de pneumonie.

Ce cas, comme on le voit, n'est pas moins probant que le précédent. Ils suffiraient à eux deux pour entraîner la conviction. Ici le fait est d'une netteté complète et ne saurait se prêter à deux interprétations. On y voit la lésion médullaire se transmettre de génération en génération avec une puissance hérédi taire peu commune et avec tous ses caractères symptomatiques. La démonstration est donc absolument irrécusable.

Antérieurement, on avait vu des accidents nerveux de môme ordre se présenter chez plusieurs enfants d'une même famille. Schultze (1), Charcot et Marie (2), en ont

f 1) Schultze, Ueber eine cigenthuinliche progressive atrophische Paralysie bci mehrercn Krndern dcrselben Famille. Bevl. klin. Wocliensch. 1884 XXI, p. 640. '

(2) GnAncoT cl AUniE, Sur une forme particulière d'atrophie musculaire progressive, souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes, atteignant plus tard les mains. Revue de médecine^ février 188G.

370 L'IIÉIIÉDITÉ NOUMAlJi HT l'ATlIOLOUlQUlî.

observé des exemples. Le premier a constaté la paralysie atrophique sur deux sœurs et un Irère âgés de neuf, de six et de trois ans, dans les trois cas la maladie ayant débuté à l'âge de deux ans. Mais ses recberches n'ont pu lui faire trouver aucune trace d'afl'ections nerveuses ni de maladie semblable cliez les parents et grands-parents de ces enfants. On n'est pas pour cela autorisé à nier l'hérédité, car il se peut fort bien que les recherches n'aient pas été poussées assez loin ou qu'elles aient été imparfaites. En tout cas la distinction entre les affections familiales et les affections héréditaires de cette sorte ne supporte guère l'examen, d'après ce que nous savons des lois de l'hérédité.

Avant de quitter le sujet des affections nerveuses dont l'hérédité nous a seule occupés dans les précédents chapitres, il faut insister sur un point qui peut être considéré comme capital, en ce quïl donne la clé de beaucoup de faits qui ont, à mon avis, été interprétés d'une manière fautive. L'erreur d'interprétation s'est traduite par la notion d'hérédité dissemblable, ou encore d'hérédité de transformation, sur laquelle nous sommes si souvent revenus pour essayer d'en démontrer l'absence de fondement. Il suffit, pour que la lumière se fasse aussitôt et que ces faits apparaissent avec la clarté qui leur appartient, de songer que c'est la condition déterminante ou nécessaire de la lésion nerveuse qui se peut transmettre et se transmet en effet par la génération, et non point les symptômes par lesquels elle se manifeste. Il n'est pas dit que cette condition ainsi transmise agira toujours sur le même point du système nerveux 'et toujours avec la même intensité. En outre de ce que, comme on l'a vu, l'hérédité n'est point toujours unilatérale, de ce que les puissances héréditaires en présence sont le plus souvent inégales, beaucoup d'autres circonstances peuvent faire varier le mode et le lieu de transmission. Au fond le phénomène reste identique. C'est toujours ou ce qu'on appelle la névrose,

OU la condilioii de la lésion anaLomique déterminée qui se transmet héréditairement. Mais selon la partie ou les parties que l'une ou l'autre affecte, la manifestation extérieure est diflerente. Et c'est là ce qu'il importe de bien retenir pour se rendre un compte exact des faits observés. Les médecins qui se sont occupés du sujet et qui ont d'ailleurs fait tant avancer la science sur les autres points de la pathologie des affections en question ne me paraissent pas en avoir eu la notion suffisante.

Il y a sans doute en ce sens des rapprochements à établir entre diverses maladies nerveuses, mais on se trompe assurément quand on les considère comme formant dans leur ensemble une seule famille névropathique. C'est de la généralisation abusive. Cela impliquerait qu'elles proviennent toutes d'une souche commune, car la notion de famille, on le sait, ne va pas en réalité sans un premier procréateur qui en est le chef. Or il ne paraît pas admissible que les lésions anatomiques passées en revue dérivent d'une névrose quelconque et réciproquement. Il y aurait donc au moins deux familles névropathiques, une de névrosés et une autre de lésés. En admettant cela, qui semble bien en rapport avec les faits, on comprend ensuite sans peine comment en clinique on voit les diverses névroses, de degrés et de formes si variables, dériver les unes des autres, et aussi les maladies nerveuses à lésions. On s'explique alors sans difficulté comment s'engendrent, par les plus graves de ces dernières, les lésions limitées qui se traduisent par la surdi-mutité, par la cécité et autres infirmités natives de môme ordre.

Ces choses, nous allons les voir se produire de la sorte, de l'avis de tous les observateurs, dans les autres aflections héréditaires dont il nous reste à parler et où elles apparaissent si clairement qu'il n'est venu à personne l'idée de les contester.