OBSERVATIONS
I. — Observations de chute spontanée des dents, et résorption
alvéolaire sans perforations.
OBsERvATIONS I et Il. — Des altérations trophiques des mächoires dans l’ataxie locomotrice. Société médicale des hôpitaux, séance du 16 juillet 1879. (Gazette des Hôpitaux, 1879, page 646). —
M. Vallin fait une communication sur ce sujet: à part de rares exceptions, les lésions trophiques des os d’origine spinale n'ont guère été observées jusqu'ici que dans les os longs: fragilité et fractures de la diaphyse, usure et disparition des surfaces articulaires.
M. Vallin a observé dans son service au Val-de-Grâce, dans deux cas d’ataxie locomotrice confirmée, une destruction des rebords alvéolaires qui lui paraît avoir la même origine.
Dans le premier cas, le malade dont la denture était excellente et dont les gencives étaient saines, perdit successivement toutes ses dents ; celles-ci tombaient sans douleur, et le surlendemain le malade arrachait sans effort des fragments osseux en forme de cornets, la surface externe de ces cornets était criblée de trous et de canaux vasculaires élargis, comme dans l’ostéoporose et l'ostéite raréfiante.
Au bout d’un an, le malade avait perdu toutes les dents des deux mâchoires, et le maxillaire supérieur était réduit à un moignon
presque triangulaire à base postérieure, sans communication avec les sinus |
= Chez l'autre malade, âgé de 45 ans, toutes les dents tombèrent également, et la branche horizontale du maxillaire inférieur était réduite à une tige arrondie de la grosseur du petit doigt. Chez ce dernier malade, il y avait une atrophie partielle de quelques-uns des muscles de la face, avec atrophie des éminences thénar et hypothé nar des deux mains, une paralysie du voile du palais déterminant pendant la nuit un ronflement extrèmement violent qui avait fait surnommer le malade l’ aboyeur.
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Dans ce cas, ily avait donc probablement une altération des cornes grises antérieures de la moelle, lésion qui a été plusieurs fois constatée dans les cas d’arthropathies ou de lésions trophiques d'origine spinale. M. Vallin a relevé dans le Bulletin de la Société de chirurgie trois observations de MM. Labbé, Dolbeau, Dubreuil,
où la destruction singulière de ces maxillaires lui semble se ratta-
cher également à une affection de la moelle inférieure.
Il n’a pas trouvé mentionnée cette ulcération des mâchoires dans les écrits de M. Charcot, non plus que dans les travaux de ses élèves ; mais elle lui paraît devoir être rapprochée des lésions analogues des os courts, des vertèbres, de l'omoplate, qui dans des cas rares existaient chez certains ataxiques.
M. Luys a constaté chez certains ataxiques une atrophie du maxillaire supérieur. telle que la lèvre inférieure avançait au-devant de la supérieure. Il pense que ces faits doivent être rapprochés de ceux qu'a observés M. Vallin. — M Vallin demande s'il y avait perte des dents du maxillaire supérieur dans les cas dont vient de parler M, Luys. — M. Luys ne se rappelle pas les détails des observations, mais il veut seulement insister sur ces atrophies partielles des os de la face, déjà constatées chez les ataxiques. 3
M. Lereboullet constatait déjà, depuis quelque temps, chez un individu, la perte des cheveux et des dents du côté gauche, sans pouvoir en trouver l'explication, lorsque, plusieurs mois après, l’ataxie se confirma chez ce malade.
OBSERVATION III. — Afaxwie locomotrice progressive ; chute spontanée des dents ; crises gastriques et laryngées ; mort. Autopsie. Examen histologique par Émile DEMANGE. — Thomas Louis, 53 ans, couché, lit 29, à l'infirmerie des hommes, hospice Saint-Julien.
Il y a 18 ans, a commencé à ressentir les premières douleurs ful- .
gurantes dans les membres inférieur ; elles n’ont point cessé d’apparaître de temps en temps, mais, c'est seulement depuis dix ans, que les troubles musculaires se sont montrés ; à cette époque la marche a commencé à devenir difficile.
Pas de syphilis ; pas d’alcoolisme ; pas d’excès vénériens , le malade a toujours exercé la profession de tourneur en pois ; point
habité de logement humide ; impossible de rattacher sa maladie à à
une cause bien déterminée.
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Peu à peu marche devient de plus en plus difficile ; douleurs de plus en plus fortes.
8 février 1879, nous trouvons Thomas dans notre service et nous constatons l’état suivant :
Démarche de l’ataxique ; pieds lancés à droite et à gauche et retombant sur les talons ; le malade étant couché, sion lui commande de toucher un but déterminé avec le pied, il lance son pied, dépasse le but ou passe à côté. En somme, incoordination ataxique des plus manifestes dans les membres inférieurs, Dans les membres supérieurs, il-n’y a pas de troubles d’incoordination. La station debout est difficile ; impossible les yeux fermés.
Anesthésie plantaire : le malade croit toujours marcher sur du coton. À la plante des pieds, sur les jambes et jusqu’à la racine des cuisses, il y a perte de la sensibilité au tact et à la douleur ; la sensibilité thermique est diminuée. Sensibilité sous toutes ses formes est conservée sur abdomen, thorax, bras et avant-bras ; les extrémités des doigts ont la sensation de coton. Douleurs fulgurantes dans les deux membres inférieurs, surtout-à droite revenant par crises fréquentes ; parfois assez intenses pour arracher des cris au malade. Douleur en ceinture au niveau des fausses côtes.
À la face, la sensibilité tactile et douloureuse est perdue des deux côtés ; anesthésie et analgésie de la peau des deux joues, du front, du nez ; diminuée seulement au menton. Sie
Anesthésie et analgésie des conjonctives, de la muqueuse nasale, de la muqueuse linguale, du voile du palais et de presque toute la muqueuse buccale. -
La sensibilité est conservée sur la peau du cou et des épaules. La vision est bonne ; pas d’amblyopie ni de strabisme. Pas de surdité; sensibilité gustative fort émoussée. Les dents du maxillaire inférieur sont à peu près intactes ; quelques-unes sont cariées. Toutes | celles du maxillaire supérieur sont tombées ; il ne reste point de racines ; les alvéoles sont refermées parles gencives. Le malade
nous apprend que la chute des dents du maxillaire supérieur est
survenue il y a quatre ans ; toutes sont tombées en l'espace de
deux mois, les unes après les autres ; elles sont devenues vacil-
lantes, puis sont tombées successivement sans qu'il y ait eu de douleurs. IL-a Cependant, à plusieurs reprises, ressenti dans la figure des douleurs qu’il compare à celles qu'il éprouve dans les jambes ; mais elles ont duré peu de temps ; jamais il n’y a eu de douleurs dans les dents ou les gencives. |
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L'administration du bromure de potassium et surtout des injections de morphine calment suffisamment les douleurs pour permettre à Thomas de prendre quelque repos.
En mai 1879, l’état s'est peu modifié. L'anesthésie tactile est plus marquée dns les doigts des mains.
Fin mai, surviennent crises gastriques extrêmement pénibles ; douleur très violente au creux épigastrique ; le malade vomit presque tout ce qu’il prend ; les douleurs se calment par le régime lacté et les injections de morphine à haute dose. Peu de temps après, accès de toux sèche, quinteuse, coqueluchoïde. La quinte se termine par une longue inspiration sifflante. Cette toux persiste environ 19 jours, puis disparaît ; on continue les injections de morphine.
Léger strabisme interne de l’œil gauche ; inégalité des pupilles ; la gauche est contractée et ne se dilate que difficilement par l'atropine ; la vision s’affaiblit beaucoup à gauche. Le pouls un peu irrégulier : 76 pulsations en moyenne. Rien au cœur ni dans la poitrine. Pas d’incontinence d’urine ; la miction est facile ; le malade dit avoir encore des érections ; chez lui, elles n’auraient jamais cessé. Les crises gastriques et la toux quinteuse ont disparu.
En septembre 1879. — Le malade a une diarrhée intense et persistante ; elle finit par disparaître avec le lait, l’eau de chaux et les opiacés. L'état général persiste sans grande modification ; l’incoordination motrice est de plus en plus marquée dans les membres inférieurs. Douleurs fulgurantes reviennent avec intensité nouvelle aux membres inférieurs et thorax (douleur en ceinture); pendant ces crises le malade pousse des cris de douleur; on ne le calme qu'avec des injections de morphine répétées plusieurs fois par jour.
Fin hiver 1880.— 11 ne quitte plus le lit. 11 s’affaiblit de plus en plus et tombe dans un état de marasme.
En août 1880. — Eschares au sacrum, incontinence d'urine; les douleurs fulgurantes ont disparu ; diarrhée colliquative, et enfin, mort au mois de septembre 1880.
AuTopsir. — Les viscères ne présentent rien à noter.
La moelle et le cerveau sont enlevés pour être examinés ultérieurement.
Sur les préparations faites par M. Sadlen, chef des travaux histologiques de la faculté, nous constatons les lésions suivantes : sur la moelle, les cordons postérieurs sont sclérosés sur toute leur éten-
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due; la sclérose occupe à la fois les zones radiculaires postérieures et les cordons de Goll.
Au bulbe, la sclérose se prolonge dans toute l'étendue du plancher du quatrième ventricule ; on peut constater ainsi que la plupart des noyaux d'origine des nerfs bulbaires sont plongés au milieu d’une gangue seléreuse dont les limites à la profondeur sont assez diffuses ; ainsi le noyau sensitif des nerfs mixtes (glosso-pharyngien, pneumogastrique et spinal), le noyau des corps restiformes, la tête de la corne postérieure (substance gélatineuse de Rolando), la racine ascendante du trijumeau, la substance grise du plancher du quatrième ventricule, les corps restiformes sont atteints d’une sclérose des plus évidentes.
Sur des coupes des nerfs trijumeaux prises sur leur trajet immédiatement à la sortie de leur protubérance, on reconnaît qu’un nombre considérable de faisceaux nerveux sont sclérosés ; la myéline a disparu et les cylindres axes sont étouffés dans une gangue conjonctive qui se colore fortement par le carmin ; d’autres faisceaux nerveux sont restés sains. Il y a donc une névrite scléreuse manifeste des trijumeaux, coïncidant avec l’atrophie des noyaux d’origine.
OBSERvATION IV. — Ataxie locomotrice progressive ; chute spontanée des dents ; anesthésie et névralgie faciales. Mort. Autopsie. Examen histologique par DEMANGE. — Le nommé Hachotte, 64 ans, ajusteur, couché lit no 9, infirmerie des hommes, hôpital Saint- Julien. E
N'a jamais été malade jusqu’à l’âge de 34 ans. A cette époque il contracte un chancre induré de la lèvre supérieure; plaques muqueuses à la gorge. Il est traité à cette époque dans le service de Ricord, à l'hôpital du Midi. Quinze ans après, en 1855, il se marie, et a de ce mariage trois enfants bien portants, qui vivent encore et
n’ont jamais eu aucun accident.
En 1865, il est atteint d’une cholérine assez violente. . En 1867, il entre à la Pitié, dans le service de Broca, pour un mal
- perforant du pied droit et subit l'amputation du gros orteil droit.
Depuis cette époque il est sujet à des douleurs lancinantes siégeant
dans les deux membres inférieurs ; la marche devient difficile; il chancelle et tombe dans l’obscurité. “4
Il a des fourmillements, des engourdissements dans les membres
inférieurs, il ne sent pas le sol sur lequel il marche.
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Cet état persiste pendant plusieurs années, sans grand changement; n’est point obligé d'interrompre son travail. ;
Vers 1876, douleurs fulgurantes deviennent plus intenses ; marche plus difficile, par moments, incontinence d'urine; anesthésie se gé néralise, ne peut plus travailler, et en novembre 1879 il entre à jhôpital Saint-Julien, où nous constatons l'état suivant :
Douleurs fulgurantes revenant par intervalles dans les membres inférieurs; depuis quelque temps, douleurs lancinantes dans les membres supérieurs et dans la figure, surtout côté gauche, douleur en ceinture, au niveau des côtes inférieures : diminution de sensibiité tactile sur toute l'étendue du tégument, surtout aux membres nférieurs, aux extrémités des doigts, des mains et sur la figure côté gauche.
Analgésie presque complète; sensibi!ité thermique persiste. Sensibilité électrique a complètement disparu. Le malade se tient debout, mais marche très difficilement, soutenu par un bras, projetant jambes à droite et à gauche. Debout, si on lui fait fermer les yeux, il chancelle immédiatement. Couché, sï on lui fait exécuter un mouvement avec lés jambes, on constate une ataxie des plus prononcées ; ataxie également dans les membres supérieurs à un moindre degré.
« Le malade nous raconte que, depuis un mois, il a perdu une « grande partie de ses dents; nous constatons en effet que toutes les « dents du côté gauche du maxillaire supérieur sont tombées ; celles « de l’autre côté sont à peu près intactes : elles sont tombées, dit-il, « sans douleur; elles devenaient vacillantes et le moindre effort « suffisait pour les faire tomber; plusieurs fois. elles se sont ainsi | « déchaussées pendant qu'il mâchait ses aliments. :
« Nous constatons alors une anesthésie tactile et une analgésie «très prononcée dans toute la sphère du trijumeau du côté gauche; « elle porte sur la peau et les muqueuses labiale, buccale et pala- « tine ; la langue est insensible à la douleur, bien que la sensibilité « gustative soit conservée ». .
La vision est conservée, le malade a. souvent depuis plusieurs années des bourdonnements d'oreille, surtout à gauche. Mais l’ouie est conservée.
Pas de paralysie des muscles moteurs oculaires. |
En décembre 1879, il tombe à bas de son lit, et se fracture le coldu fémur. L’anesthésie est telle qu'il ressent à peine le siège de la fracture ; celle-ci se consolide à la longue en produisant un cal vo-
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lumineux. Depuis cette époque, Hachotte reste confiné dans son lit ; il maigrit beaucoup. Les muscles des jambes s’atrophient en masse en quelques mois.
En janvier 1880, il a une pneumonie dont il guérit; enfin, au mois d'avril de la même année, il tombe dans un état de maragme complet, il y à incontinence absolue d’urine et des matières fécales ; de vastes eschares surviennent au sacrum ; enfin il meurt le 4er mai 1881.
AuTopsie. — Nous constatons les lésions suivantes :
Les poumons sont le siège d'une congestion hypostatique dans les deux bases ; pas de tubercules.
Le cœur est normal, graisseux ; foie normal ; reins un peu graisseux ; au rein droit une gomme syphilitique en voie de ramollissement.
A l'ouverture du canal rachidien, on constate que la dure-mère spinale est distendue par une quantité considérable de liquide céphalo-rachidien. Après avoir enlevé la moelle, et incisé la duremére, on reconnaît que la moelle épinière est notablement diminuée de volume dans toute son étendue, surtout au niveau du renflement lombaire. Les racines postérieures sont atrophiées, diminuées de volume comme gélatineuses.
Les cordons postérieurs, à l'état frais, paraissent jaunes et tranchent sur la couleur blanche des cordons latéraux. La consistance générale de la moelle paraît plutôt augmentée. Le bulbe, la protubérance ne présentent rien de spécial à l'état frais.
Les deux nerfs trijumaux sont diminués de volume et atrophiés à leur sortie de la protubérance : le trijumeau gauche, plus particulièrement, est réduit à un filament grêle et gélatineux, à peine
reconnaissable. Le ganglion de Gasser correspondant est mis à nu ; ilest complètement atrophié ; il est comme vidé, réduit à une coque conjonctive aplatie, vitreuse, dans laquelle on ne reconnait plus
l'aspect de la substance nerveuse.
L'encéphale et le cervelet ne présentent rien de spécial. La moelle
“et le bulbe sont placés dans une solution d’acide chromique pour
examen ultérieur (Suit un examen au microscope des fibres muscu-
laires des muscles du mollet). Sur les coupes de la moelle et du
bulbe pratiquées après durcissement is M. Baraban, nous constatons les lésions suivantes :
A la moelle, dans toute son étendue, il existe une clés fascicuée des cordons postérieurs ; au niveau des renflements lombaires et
