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Diagnostic de la maladie de Dercum

L'observation que nous rapportons présente des particularités qui nous font nous demander s'il s’agit bien là d'un cas d’adipose douloureuse telle que’ nous avons essayé d'en esquisser le tableau dans les premières pages de ce travail. Nous devons donc à ce propos reprendre l'histoire clinique de notre malade et examiner s’il s'agit bien ici de l'entité morbide décrite par l'auteur américain. Les douleurs éprouvées par la malade et comparées par elle à un arrachement, à un tiraillement, paraissent bien identiques à celles éprouvées par les malades atteints d’adipose douloureuse. Leur date d'apparition. leurs irradiations, leurs allures constituent autant de symptômes que nous avons déjà signalés. De même, nous allons retrouver ici un symptôme non moins important de la maladie de Dercum, les tumeurs. Celles-

ci, soit par leur consistance, soit par leurs divers carac-

tères, ne diffèrent nullement de celles qui ont été attribuées à ce syndrome. Leur localisation ou mieux leur symétrie constituent certes des caractères particuliers que nous nous attendions nullement à trouver ici et sur lesquels nous reviendrons, mais il n’en demeure pas moins acquis que c'est aux tumeurs caractéristiques de la maladie de Dercum que nous avons affaire. Si nous passons ensuite aux autres phénomènes cardinaux de la maladie, nous nous trouvons en présence d'une, malade évidemment asthénique, somnolente, inactive et, par surcroît, d'une femme qui est devenue acariâtre, emportée, mélancolique, songeant sans cesse à son mal que son imagination exagère, rêvant enfin au suicide, discutant les divers modes de celui-ci et tentant même une fois de passer à l'application: son ingestion de teinture d’iode, pratiquée dans ce but, n'eut heureusement pas le résultat cherché. :

Ces symptômes sont manifestement caractéristiques de l’adipose douloureuse et la constatation de leur présence ne peut qu'affermir le diagnostic qui a été fait d’adipose douloureuse, diagnostic qui sera confirmé encore par la conservation de la force musculaire, l’absence de troubles appréciables de la sensibilité objective et des réflexes et surtout cette tendance hémorragique marquée par des épitaxis, et des suffusions sanguines sous-cutanées sous la moindre influence. Observons encore que le début de la maladie s’est fait assez tardivement. Notons enfin les relations qui existent entre l'affection et les troubles de la menstruation, et aussi avec un traumatisme violent. De cet ensemble de faits, il ressort que notre malade est bien atteinte d’adipose douloureuse, et si nous passons au

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diagnostic différentiel, cette affirmation sera encore plus clairement démontrée. Considérons en effet les diverses affections avec lesquelles on serait tenté d'établir un raprochement. C'est ainsi que nous devrons éviter de confondre la maladie de Dercum avec des types morbides comme l'éléphantiasis ou le myxœdème. Nous ne parlons pas de la simple obésité qui, par sa diffusion et l’absence de douleurs ou autres troubles nerveux, ne peut prêter à confusion.

L'éléphantiasis, en effet, s’observe chez des gens ayant séjourné aux colonies et se trouve lié à la présence de la filaire dans le sang de ces malades. Mais d’ailleurs, même dans l’éléphantiasis nostras, en l’absence par conséquent de la notion étiologique, la localisation et les caractères de l'æœdème dur ne sauraient prêter à confusion, même avec les formes diffuses localisées du syndrome de Dercum. Dans une maladie qui nous offrira avec celle-ci plus d’analogies, nous voulons parler du myxædème, il nous faudra tenir compte de l’âge bien moins avancé des malades. En outre la face est atteinte avec élection, elle prend un aspect tout particulier en pleine lune, les mains sont également atteintes. Le tissu cellulaire est frappé plus diffusément, il prend une consistance élastique. Le sujet s’arrête dans son développement général. Notons enfin que si l'opothérapie thyroïdienne n'a pas donné de résultats bien appréciables chez les malades atteints d’adipose douloureuse, elle constitue par contre le traitement de choix du myxædème.

Les œdèmes fugaces des basedowiens, sont à peine à citer dans ce chapitre de diagnostic différentiel. tant est particulière la symptomatologie de la maladie de Basedow.

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La neuro-fibromatose généralisée en maladie de Recklinghausen pourrait se rapprocher de la forme nodulaire de l'aädipose douloureuse, mais on constate ici des tumeurs: plus dures, plus petites. La douleur est rare et, caractère essentiel, les néoplasies peuvent se localiser à la face et aux extrémités. Enfin il existe souvent de la pigmentation cutanée.

L'adéno-lipomatose se rapprocherait encore plus que la précédente de la maladie de Dercum ; mais, si la consistance des tumeurs est dans l’un et l’autre cas à peu près identique, il n’en est plus de même de leur localisation qui dans l’adéno-lipomatose concorde en général avec la distribution des ganglions lÿmphatiques et nous montre des tumeurs localisées surtout dans la région cervicale et dans le dos.

Dans le diagnostic avec les œdèmes d'origine nerveuse, l’origine est, en général, facile à préciser. (Hémiplécie, tabes, sclérose latérale amyotrophique, paralysie infantile, névrites). Ici intervient la question des rapports existant entre l’œdème et les lipomes. Strübing (1) assimile à l’adipose douloureuse certains troubles vaso-moteurs qui ne sont pas autre chose que les formes décrites par Charcot sous le nom d'œdème blanc et bleu (æœdème hystérique). I s’est basé sur ce fait, que ces formes œdèmateuses, loin de présenter les altérations caractéristiques de l'ædème,

constituent uniquement une altération de la couche adi-

(1) Strübing : Ueber « Adipositas dolorosa » (Dercum) und das « OEdème blanc et bleu » (Charcot) (Arch. f. Dermatol. u. Syph. 1902 LIX. 2).

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peuse. Cette question est bien étudiée par Mathieu (1) qui, après avoir observé les œdèmes névropathiques, les pseudolipomes symétriques et enfin les lipomes symétriques d'origine névropathique, établit qu'il existe entre ces différents états morbides une liaison étroite, offrant d’ailleurs toutes les formes de transition. Nous devons en rapprocher une forme d'œdème très particulière, décrite par Debove, sous le nom d'œdème segmentaire et, enfin, ces œdèmes souvent héréditaires et familiaux, plus ou moins circonscrits, durs et persistants, décrits par Meige et, à sa suite par nombre d'auteurs qui tout récemment ont étudié cette question, nous voulons parler du trophædème.

Quoiqu'il en soit de toutes ces formes œdémateuses qui tendent, par de nombreuses analogies et notamment par leur consistance et leur évolution, à se rapprocher de la maladie de Dercum, on doit cliniquement les distinguer néanmoins de celle-ci qui présente, en outre, de la douleur, de l’asthénie et des troubles psychiques. Mais on voit combien cette distinction peut être parfois malaisée, car on peut laisser échapper une asthénie discrète et des modifications légères du psychisme, et d'autre part on sait

que dans certains cas ou certaines périodes de la maladie

(1) Mathieu et J. Weill : Etude sur certains œdèmes névropathiques (Arch. gén. de Méd. juin et août 1885).

Mathieu : OEdème rhumatismal (pseudo-lipome) symétrique des membres inférieurs et de l'abdomen ; sciatique double. (Arch. gén. de Méd. nov. 1885 p. 607).

Mathieu : Lipomes symétriques d’origine névropathique. (Gaz. des

Hôp. 8 juillet 1870 p. 721).

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de Dercum, troubles psychiques et asthénie peuvent être rangés au second plan, de même que les douleurs peuvent être devenues très secondaires et ne peuvent être représentées que par un peu de sensibilité exagérée à la pression des masses adipeuses. Nous pouvons néanmoins conclure sans hésitation que notre observation se rapporte bien à un cas d’adipose douloureuse. Toutefois cette observation présente des caractères particuliers qui, par leur absence habituelle dans le cortège des symptômes ordinaires du syndrome, sont bien faits pour nous étonner. Ils n'avaient jamais été signalés dans les observations antérieures de localisation faciale. Or, nous constatons chez notre malade la présence de petites tumeurs dans les régions sous-maxillaires, pré-auriculaires et à l'extrémité du nez. Il y a évidemment là une particularité digne d'être notée, mais insuffisante pour nous faire exclure le diagnostic d'adipose douloureuse.

Un autre point de l'histoire de la malade nous apparaitra plus intéressant encore, c'est la symétrie qui a été constatée dans la localisation des tumeurs et un rapprochement s’établira immédiatement entre notre cas aux tumeurs disposées d'une façon symétrique et un autre syndrome caractérisé précisément par la symétrie des lipomes, nous voulons parler de la lipomatose douloureuse symétrique. Nous abordons ici le côté le plus intéressant de la discussion du diagnostic, car, par suite même des analogies rencontrées, on est induit à poser la question de l’individualité de la maladie de Dercum. Attaquée par certains auteurs et notamment par M. P. Marie, cette individualité est basée par ses partisans sur les douleurs, le

mode de début de l'affection, sur l'âge auquel elle appa-