OBSERVATION

M. M..., 6x ans. Mère morte à 71 ans des suites d’une pneumonie; } aurait eu des crises d'asthme surtout fréquentes au déclin de sa vie; a eu huit enfants arrivés à terme, deux fausses couches. Père mort à soixante-trois ans des suites d'une bronchite probablement bacillaire ; alcoolique avéré (eau-de-vie et absinthe). Grand’mère morte, à un âge avancé, d'affection inconnue. Elle

était aussi alcoolique.

Un frère mourut de méningite à l’âge de huit ans.

Un second mourut à vingt-trois ans (syphilis contractée pendant le service militaire).

Un troisième mourut à cinquante et un ans (maladie aiguë, probablement pneumonie).

La malade, la troisième de sa famille, arriva à terme. L’accouchement fut normal. Pendant la grossesse, la mère ne présenta rien de particulier à signaler. La malade fut nourrie par sa mère et sevrée à l’âge de douze mois. Jusqu'à l’âge de dix ans elle s’est très bien portée. À dix ans, rougeole; elle garda le lit pendant une quinzaine de jours, sa convalescence fut de courte durée, et l'affection précitée ne paraît point avoir laissé de traces.

Durant le courant de l’année, la malade fait une chute. Elle était à cette époque en excellente santé. En se balançant, étant assise sur une chaise, la chaise glisse, et la malade tombe à la renverse, Elle perd aussitôt connaissance. Quelques affusions froides suffisent pour qu'elle reprenne ses facultés.

C’est de cette époque que la malade fait dater le début de plusieurs accidents qui se sont succédé en amenant des lésions qui aujourd’hui paraissent irrémédiables.

A partir de cette date, en effet, la malade constate que son acuité visuelle va en s’affaiblissant. Les parents s'inquiètent. Ils voient que l'œil gauche devient volumineux. Ce dernier semble sortir de la cavité orbitaire. L'enfant est conduite chez plusieurs médecins du voisinage dont l’un pronostique la cécité à brève échéance. Effectivement, la vue s’affaiblit de plus en plus, et, à l’âge de vingt ans, l’amaurose est complète.

Un phénomène important est, en outre, observé à partir de l’âge de quatorze ans. La malade cesse de se moucher, et une déformation, qui depuis n’a fait que s’accroître, commence à s’accuser au niveau de la partie supérieure gauche de la racine du nez. Celle-ci, en effet, s’élargit et devient, à gauche, de plus en plus proéminente.

La branche montante du maxillaire supérieur, l'os unguis et l’os

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PAP OUEE

propre du nez du côté gauche font saillie en avant, comme si une tumeur, développée à la partie supérieure des fosses nasales, les avait propulsés.

Mais cette déformation ainsi que l’exophtalmie précédemment signalée ne vont pas sans s'accompagner de très vives douleurs. Depuis l’âge de quatorze ans. la malade souffre. Elle se plaint comme si on lui dilacérait les os du nez. Elle accuse de violents maux de tête. Elle ressent derrière l’œil gauche comme de forts coups de marteau.

L'œil droit est aussi atteint d’exorbitis, mais à un degré bien moindre que l’œil gauche. Rien de particulier ne fut jamais observé au niveau des membranes externes de l’œil.

A vingt-cinq ans environ, les douleurs précédemment signalées se calment et disparaissent définitivement dans la suite. Notons, à cette époque, des épistaxis excessivement abondantes, qui durèrent une quinzaine de jours. À partir de cet âge, la déformation du visage que nous avons décrite ne s’est pas accentuée.

Ce fut vers l’âge de trente ans que l’adipose fit son apparition: d’abord au niveau de la jambe droite. L’attention de la malade fut éveillée par des douleurs lancinantes qu’elle éprouvait à la partie inférieure de ce segment de membre. Elle crut remarquer qu'il se produisait, au-dessus de l’articulation du cou-de-pied, une tuméfaction disproportionnée avec l’embonpoint général.

Peu après, une semblable constatation fut faite au niveau de la jambe gauche. Les douleurs, toujours spontanées, présentèrent la même‘acuité que du côté droit, mais la tuméfaction fut ici moins prononcée. Le cou ne tarda pas à être envahi pas des masses graisseuses qui aujourd’hui encadrent la face d’un énorme collier adipeux.

Les bras furent aussi envahis, mais en dernier lieu.

La malade fut réglée à seize ans ; ménopause à 48. Ses règles ont toujours apparu de façon régulière, mais peu abondantes. Elle est restée célibataire et n’a jamais eu de grossesse.

Eïamen somatique. — Facies légèrement coloré sur les pommettes.