DIAGNOSTIC

Jugée sur son allure clinique, la maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose entre dans le grand groupe morbide des « pseudo-leucémies », c’est-à-dire, dans le sens le plus général, des affections qui reproduisent la symplomatologie de la leucémie, mais n’en présentent pas les modifications sanguines.

À vrai dire, cette interprétation de la pseudoleucémie, due à Cohnheim, créateur du mot, n’a pas été retenue comme telle depuis son auteur et le terme a prété depuis à de nombreuses confusions. Sans vouloir entrer dans cette discussion, hors de notre sujet, nous nous bornerons à donner ici le résumé de la conception retenue par Rieux, dans une revue récente sur la question. Après avoir exposé les diverses interprélations des auteurs, il les réduit à trois groupes :

1° « L'un qui répond à l’idée originelle de Cohnheim, d’après laquelle la pseudo-leucémie comprend les maladies de nature leucémique et principalement « Iymphémique » sans leucémie sanguine ; tout ce qui

Er re n'est pas hyperplasie leucémique, la tuberculose, la syphilis, la granulomatose, ne saurait lui appartenir ; 2° L'autre, d’après laquelle, ce sont au contraire ces dernières affections, syphilitiques, tuberculeuses, granulomateuses qui, parce que de nature non leucémique, méritent le nom de pseudo-leucémie. La pseudoleucémie au sens de Cohnheim mériterait plutôt le nom de « leucémie latente ». C'est l'opinion de Schridde ; 3° La dernière enfin, la plus compréhensive de toutes, parce que basée sur la clinique, conçoit comme pseudo-leucémiques, toutes les maladies qui réalisent chiniquement le type leucémique, mais ne s’accompagnent pas de leucémie sanguine. »

Personnellement, 1l se range à cette dernière conception qui considère le terme « pseudo-leucémie » dans son acception la plus large, c’est-à-dire dans sa signification clinique. Dès lors, devant une adénopathie généralisée, l'examen du sang doit aussitôt établir si l’on est en présence d’une affection leucémique ou non. Si elle ne l'est pas, on peut dire qu’elle est pseudo-leucémique. Ainsi élargi, le terme devient applicable à toutes les affections du système hématopoïétique qui présentent l'aspect clinique des leucémies, mais ne montrent pas les modifications leucémiques du sang.

La première partie du diagnostic étant ainsi établie par le seul examen hématologique et clinique, la seconde partie devra s'appuyer sur l'anatomie microscopique qui est actuellement, dans le domaine de la pseudo-leucémie, la seule base possible et acceptable de toute classificatlon.

2066 2e Cet auteur divise alors ce groupe pseudo-leucémique en trois sous-groupes, qu'il établit ainsi :

1° Les maladies de nature leucémique vraie, sans leucémie sanguine, mais pouvant la présenter à un moment donné.

C'est la pseudo-leucémie de Cohnheim qui comprend alors :

bénigne — lymphadénomatose.

a) les aleucémies lymphoïdes.. :

maligne — lymphosarcomatose, bénigne — myélomatose.

b) les aleucémies myéloïdes ... | ; À maligne — myélosarcomatose.

auquel on ajoute les chloromatoses.

2 Les maladies de nature leucémique ou tout au moins de nature voisine, mais ne se transformant jamais en leucémie, comprenant la granulomatose.

3° Les maladies de nature non leucémiques localisées aux organes sanqui-formaleurs el présentant l'aspect pseudo-leucémique, sous-groupe comprenant toutes les maladies secondaires de ces organes, tuberculose, syphilis, cancer, etc., qui cliniquement, ressemblent aux précédentes.

Le diagnostic différentiel de la Iymphogranulomatose doit donc être fait avec les leucémies et en particulier la leucémie Iymphatique, d’une part : c’est affaire d’hématologie; puis avec les autres formes de la pseudoleucémie que nous venons d'établir : c’est affaire de clinique et d'histologie pathologique confirmative. Dans les cas à évolution classique et bien caractérisée, il semble qne ce doive être chose aisée. Mais à cause de la variabilité de son allure clinique, sa forme aiguë ou

ET re

chronique, ses différentes modalités. de début, son extension lente ou rapide, quelquefois maligne, plus rarement sa diversité de structure histologique, on conçoit que parfois la difficulté puisse être réelle. Cliniquement on devra s'appuyer sur les caractéristiques saillantes de son évolution, c’est-à-dire la formule sanguine, la fièvre, surtout si elle revêt l'allure récurrente, les divers accidents cutanés, tels que les éruptions passagères, le prurigo. C’est dans son premier stade évolutif que les difficultés sont les plus grandes, mais on à pu déjà l'identifier dans certains cas par l'examen du sang, dans d’autres cas par une biopsie, (Schur, Hitschmann et Stross, Zuppinger, Longcope, Nægeli, etc.); aussi estce à ce dernier procédé d'examen que l’on devra recourir toutes les fois que ce sera chose possible.

La granulomatose à pu être confondue avec la tuberculose miliaire (Osler), la fièvre typhoïde (Baümler, Pel), le paludisme et la svphilis (Galloway, Paterson), l’anémie pseudo leucémique infantile, le Kkala-azar dans les formes à prédominance splénique.

I s’agit là de faits particuliers, assez rares et où, d’ailleurs, les éléments de diagnostic biologique (séroréaction, recherche de parasite, ete.) ne manquent pas. Nous voulons surtout envisager ici le diagnostic différentiel avec les autres formes de pseudo-leucémie, celles qui s'accompagnent, comme la maladie de Hodgkin, d'hypertrophie ganglionnaire, c'est-à-dire les « aleucémies » d’une part et d'autre part les affections présentant la même allure clinique que les précédentes mais qui ne sont pas de nature leucémique.

À. AFFECTIONS DE NATURE LEUCÉMIQUES (Aleucémies)

La question ne se pose guère ici que pour les aleucémies lymphoïdes : Iymphadénomatose et Iÿmphosarcomatose.

1° Lymphadénomatose.— Elle à été jusqu'ici décrite sous les termes de lymphadénie aleucémique, de Iymphomatose aleucémique (Turk), d'aleucémie (Pappenheim), de pseudo-leucémie vraie (Pinkus), de lymphocylomatose aleucémique (Nægeli), de Iymphadénome, appellations qui ont souvent été employées dans un sens trop large, qui englobait parfois la granulomatose elle-même.

Son substratum anatomique est le tissu Iymphoïde hyperplasié; dans le ganglion on ne reconnaît plus la différenciation entre la zone folliculaire et le système caverneux, cest une nappe uniforme de lymphocytes murs el normaux. Cette hyperplasie reste typique, elle est seulement plus intense et plus étendue que dans les formations normales: elle peut enfin s'étendre à tout le lissu Iymphoïde de l'organisme et provoquer l'hyperlrophie des ganglions Iÿmphatiques, des corpuscules de Malpighi de la rate, de l'amygdale, des follicules clos et des plaques de Peyer de l'intestin, enfin du tissu con- Jonctif péri-vasculaire. Mais jamais le processus hyperplasique ne forme de mélastase, il n'existe pas d'infillralion des tissus voisins, la capsule ganglionnaire est intacte, sa structure est donc lypique, son évolution bénigne. Cliniquement, elle est généralisée ou locale.

La lymphadénomatose généralisée n'est autre que la