B. AFFECTIONS DE NATURE NON LEUCÉMIQUE

Les affections de nature non leucémique, qui sont susceplibles de réaliser l'aspect clinique de la pseudoleucémie, méritent de nous arrêter maintenant. Comme les précédentes, elles montrent de lhypertrophie ganglionnaire multiple avec phénomènes généraux. Mais la modalité histologique s'en sépare absolument. Les plus importantes de ces affections sont la fuberculose et la syplulis. Ajoutons accessoirement le cancer. Citons enfin. sans qu'elle doive nous retenir, la trypanosomiase.

1° Tuberculose. — La tuberculose réalise un type de pseudo-leucémie qui à été isolé sous le nom de Iymphadénie tuberculeuse, de pseudo-leucémie tuberculeuse, surtout depuis les travaux de Sabrazès, Duclion, Bezançon, Berger, Delafield, Dietrich, Gilbert et Weil, P. Courmont, Tixier et Bonnet. Ces noms de « pseudoleucémie » et de « Iymphadénie » indiquent son aspect clinique : elle simule l'aleucémie, elle simule done aussi le granulome ; aussi lui a-t-on donné, en Allemagne, le nom de « granulome tuberculeux ». Elle se rencontre à tous les âges; chez le nouveau-né (Halberstedt), elle à tendance à provoquer rapidement une tuberculose ganglionnaire généralisée ; elle est plus fréquente dans

HE le jeune àge et l’âge adulte. Son évolution clinique ne ressemble en rien à l’adénite tuberculeuse vulgaire qui aboutit à la fonte caséeuse. Ce sont surtout les ganglions du cou qui sont intéressés les premiers, puis ceux de l’aisselle, ceux de l’aine plus rarement et ceux de l'abdomen encore plus rarement.

Pendant des mois et parfois des années, l'affection se caractérise par une tumeur ou un petit groupe de ganglions juxtaposés, indépendants les uns des autres, de volume très inégal, durs, mobiles sur les plans profonds, non douloureux à la palpation, sans adhérence aucune avec les tissus voisins; on n'y trouve pas de points fluctuants ni même ramollis. Les ganglions trachéo-bronchiques sont toujours atteints. La rate est très souvent intéressée, le foie aussi. Le plus souvent le poumon est ou devient tuberculeux, mais il n'est pasrare qu'il soit indemne. P. Courmont etses collaborateurs ont établi aussi que la Iymphadénie tuberculeuse peut présenter une forme généralisée, ganglionnaire et viscérale. L'évolution est toujours très lente et se termine par la mort en plusieurs années dans la cachexie, surtout quand la rate est touchée, et par généralisation tuberculeuse, explosion d’une tuberculose miliaire. Les modifications du sang sont celles de la tuberculose, c'est-à-dire assez variables. On observe, en effet, soit un chiffre normal de leucocytes, soitune polynucléose légère, quelquefois une leucopénie ; chez l’adulte et surtoutentre 15 et 23 ans, dans les formes lentes, on a de la Iymphocytose de 30 à »0 pour 100; léosinophilie manque en général, mais peut survenir dans les périodes d'amélioration. On conçoit qu'avec un pareil tableau clinique le diagnostic entre la

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tuberculose pseudo-leucémique des ganglions et la granulomatose soit souvent difficile. Disons cependant que dans la tuberculose, il n'y à pas d'exanthème prurigineux prodromique que l’on rencontre si souvent dans la maladie de Hodgkin. Les tumeurs sont rarement considérables, il n'y à pas de Iymphædème et la peau peut présenter toutes les manifestations de la tuberculose, le lupus érythémateux en particulier. La fièvre est moins fréquente et quand elle existe, elle est irrégulière : elle ne présente jamais l'allure (ypique de la récurrente qui existe si fréquemment dans la Iymphogranulomatose, ni le type rémittent élevé ; au contraire, souvent l'irrégularité de la fièvre se caractérise par le {type inverse (Weil et Lesieur). Les ganglions ont conservé leur forme et leur aspect, mais 1ls sont hypertrophiés ; à la coupe ils présentent souvent des points de ramollissement, quelques petits points de nécrose caséeuse, quelquefois des concrétions calcaires: leur consistance est souvent fibro-lipomateuse.

Si la difficulté du diagnostic demeure réelle jusque-là, on peut dire que lexamen histologique la supprime dans tous les cas. Dans les points du ganglion non envahis par la tuberculose, la structure Ivmphoïde est peu allérée. Dans les points atteints, au contraire le tissu ganglionnaire est supprimé. I existe de la sclérose diffuse sous forme de tissu conjonctif peu dense formé de fibrilles ondulées, peu serrées, Au milieu de ses travées fibreuses on constate des lésions tuberculeuses typiques qui constituent la signature de l'affection : ce sont des cellules géantes du tvpe Langhans, entourées de leur couronne de cellules épithélioïdes et Iymphoïdes,

Ho des zones de caséification, très souvent des cellules géantes isolées et, entourant toutes les formations typiques, une certaine quantité d'éléments Iymphoiïdes ; mais on ne trouve jamais le polymorphisme cellulaire ou les cellules géantes type Sternberg qui caractérisent la granulomatose. Enfin, on peut mettre en évidence des bacilles tuberculeux.

Ainsi le diagnostic histologique apporte la seule solution du problème quand la clinique est insuffisante à la réaliser ; quant à l’inoculation aux animaux, nous savons que c'est iciun procédé incertain, car la lymphadénomalose et la granulomatose peuvent très fréquemment présenter de la tuberculose par infection secondaire, et inversement la tuberculose Iymphadénique ne tuberculise pas toujours le cobaye. Nous avons du reste déjà exposé les rapports étroits que la granulamatose semble avoir avec la lurberculose.

2° Syphilis. — Tout comme la tuberculose, la syphilis est capable de prendre le masque de la pseudoleucémie ; c’est la pseudo-leucémie syphilitique ou le granulome syphilitique des Allemands, ou enfin le lymphome gommeux de Potier. Elle se rencontre surtout à la période tertiaire, mais elle peut aussi exister à la période secondaire. Elle est relativement rare (Guttmann, Reckzch, etc.) el se caractérise par des tuméfactions ganglionnaires de grosseur moyenne, n'atteignant jamais le volume important de celles de la maladie de Hodgkin: leur siège de prédilection est la région de laine, mais on les rencontre aussi au cou et dans les autres territoires ganglionnaires, la rate aussi peut être hypertrophiée. Leur consistance est dure. Elles ne sont pas

AT CAEE douloureuses à la pression et elles peuvent présenter des tendances au ramollissement et à l’ulcération.

Ces masses ganglionnaires ont le même aspect macroscopique que dans la granulomatose ou le granulome tuberculeux : au point de vue histologique on trouve une hyperplasie Iymphocytaire pure avec un tissu fibreux plus ou moins abondant, quelquefois de la nécrose avec de ei de là des cellules géantes se rapprochant du type Langhans, des cellules épithédioïdes ; mais onne voit pas la variété etla richesse cellulaire de la granulomatose telles que les grandes cellules libres à noyau volumineux et clair, linfiltralion d’éosinophiles. Malgré cela la ressemblance de cet aspect microscopique avec celui de la granulomatose lui à fait donner par Lœwenback l'appellation d’ «affection syphilitique particulière des ganglions Iymphatiques », par analogie avec celle que Sternberg avait donnée à la lésion soi-disant tuberculeuse qu'il avait décrite en 1898. Pour en faire le diagnostic, on peut avoir recours à la réaction de Wassermann lorsque l’on n’a pas de notion éliologique suffisante, mais elle est infidèle d’une part et on l’a signalé d'autre part comme pouvant exister dans certains cas de granulome malin.

3° Enfin, on a décrit encore une pseudo-leucénue cancéreuse où endothéliome généralisé de l'appareil lymphatique ; c'est Parlavecchio qui, en 1907, en à rapporté une observation restée unique Jusqu'ici ; elle était caractérisée par une hypertrophie ganglionnaire massive du cou et de l’aisselle, une splénomégalie; la fièvre était du type récurrent et le diagnostic n’a été fait que par le microscope.

HONST EE La place que la maladie de Hodgkin doit occuper Ÿ parmi les maladies présentant lPallure clinique de la pseudo-leucémie apparaît en définilive assez nette. Elle fait partie d’un groupe actuellement bien différencié, qui tient en quelque sorte le milieu entre les affections de nature leucémique vraie et les affections qui n'ont de là lymphadénie que l’apparence clinique, la tuberculose multiganglionnaire en particulier.

Au tableau comparatif que P. Courmont, L. Tixier et Bonnet, donnaient à propos de leur mémoire de 1899:

Lymphadénie aleucémique

NON TUBERCULEUSE TUBERCULEUSE Ganglions...... Adénie de Trousseau. Adénie tuber. de Sabrazès, Duclion.

Rate nee Splénomégalie. Splénomégalie tuberculeuse

de Rendu-Widal.

Ganglions et viscères (rate)... | Lymphadénie généralisée. | Lymphadénie généralisée ganglionaire et viscérale de P. Courmont, L.Tixier et Bonnet.

nous subtituerions aujourd'hui le suivant :

Lymphadénie aleucémique (pseudo-leucémie) M

LEUCÉMIQUE GRANULOMATEUSE TUBERCULEUSE

Ganglions...... Pseudo -leucémie Adénie de Trous- | Adénie tubercuvraie ganglion- seau. leuse, Sabrazès.

naire.

RALESE RER Splénomégalie | Splénomégalie | Splénomégalie tupseudo -leucé- | granulomateuse. berculeuse, Renmique. (encore peu con- du-Widal.

nue).

Ganglions et vis- | Pseudo-leucémie | Maladie de Hodg- | Lymphadénie tu-

cères (rate)... vraie généra- | kin. berculeuse.

lisée. P. Courmont.

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En résumé, si le diagnostic de la granulomatose des ganglions peut étre parfois assez délicat au point de vue clinique, certains de ces symptômes présentent cependant une valeur incontestable : Fa/lure fébrile, la formule sanguine, les accidents cutanés, la cacherie progressive sans localisation viscérale notable; mais le diagnostic de certitude ne peut être apporté que par le seul examen histologique, que la biopsie d'un ganglion superficiel rend le plus souvent possible.