‹ Maladie de Hodgkin: LymphogranulomatoseChapitre 33 sur 46 · OBSERVATION IX · texte numérisé non relu

OBSERVATION IX

(K. Z1eGLER. — Observation VI, Die Hodgkinsche Krankheït.)

J. H,52 ans. Ayant eu la variole à 17 ans, entré à l'hôpital le 27 mars 1905. En octobre 1904 faiblesse générale, frissons, perte de l’appétit, diarrhée, pas de sueurs mais prurit généralisé. Depuis 6 mois il se plaint de dyspsnée, depuis 3 mois d'æœdème des jambes et depuis 8 jours d'une éruption maculeuse et prurigineuse. Tuméfaction des ganglions inguinaux depuis 1904.

A l'entrée : T — 39,2, pouls 104, respiration 20, poids 61 k.

Œdème des jambes. Du côté de la peau: atrophie générale avec hyperkératose et larges plaques cornées ichthyosiques surtout au niveau des faces d'extension des membres, dans le dos et les lombes. Amygdales tuméfiées, ganglions sous-maxillaires, cervicaux, axillaires et nucaux augmentés de volume. Matité au sommet gauche et expiration rude, matité pleurétique à la base gauche, cœur normal, abdomen peu météorisé, foie un peu hypertrophié, rate d'apparence normale. Quelques ganglions inguinaux.

Globules rouges, 3.000.000, globules blanes 10.300, faible parkylocytose, quelques normoblastes, leucocytose.

Par le traitement arsenical légère amélioration des lésions cutanées, Les ganglions augmentent de volume, Fièvre rémittente irrégulière, cachexie, diarrhée abondante, albumine dans les urines, les œdèmes augmentent. L'atrophie cutanée s'exagère et les paupières finissent par ne plus pouvoir se fermer, La langue est sèche, crevassée et saigne facilement, météorisme énorme. Le malade meurt en collapsus le 17 avril.

Autopsie. — Tous les ganglions superficiels et profonds sont hypertrophiés, blanchâtres à la coupe,avec quelques petits foyers nécrotiques ou hémorragiques, les follicules lymphatiques du duodénum et du jéjunum sont jaunâtres et volumineux. Epanchement hémo'ragique dans les deux plèvres, celles-ci sont parsemées ainsi que les poumons de noyaux blanchâtres gros comme des cerises ; dans les lobes latéraux de la thyroïde il y a aussi quelques noyaux plus petits. Exsudat fibrineux dans l'abdomen, avec un enduit fibrineux et même purulent près de l’arcade fémorale entourant des ganglions tuméfiés avec ramollissement purulent à leur centre. La rate est hypertrophiée, sa pulpe est molle. Le foie est parsemé à sa surface et sur sa coupe de nodules blancs rosés ayant même envahi et thrombosé une branche de la veine hépatique. Dans le testicule quelques petits noyaux à contours indistincts.

Examen histologique. — Au niveau des ganglions deux sortes de structure : l’une de granulomatose, l'autre de tubereulose avec nécrose. Dans le premier cas, au milieu d'une prolifération du tissu conjonctif ayant complètement modifié l'aspect du ganglion on voit de grosses cellules avec de nombreuses figures de karyokynèse, des lymphocytes plus ou moins en destruction avee des éosinophiles nombreux et des plasmazellen. En certains points tous ces éléments sont mélangés, en d’autres il n'y a que de grosses cellules et des cellules géantes ; un peu partout œdème du tissu conjonctif.La capsule est en général intacte avec cependant quelques points où elle s’est laissée infiltrer.

Dans le second cas c'est un processus inflammatoire aigu qui est prédominant ; nombreux polynucléaires à un état plus ou moins avancé de destruction, souvent des cellules géantes tuber-

culeuses ; territoires de nécrobiose. Un ganglion mésentérique présente des lésions tuberculeuses typiques.

Structure de granulomatose typique dans les follicules hypertrophiés de l'intestin, 4e même qu’au niveau du joie sous forme de territoires circonscrits dans les espaces interlobulaires avec tendance à l’infiltration le long des capillaires ; ce sont surtout des grosses cellules du type mégacaryocyte, des figures de karyokynèse atypiques, des fibroblastes, des lymphocytes et des éosinophiles ; entre les travées d'infiltration les cellules hépatiques sont écrasées ou réunies en îlots; au milieu de ces territoires granulomateux des points de nécrose.

Dans le poumon au niveau du hile: le tissu pulmonaire œdématié est infiltré d’un tissu de Hodgkin typique : tissu conjonctif lâche, grosses cellules conjonctives libres, cellules géantes, figures de karyokynèse, peu de lymphocytes, leucoeytes éosinophiles et neutrophiles. Alvéoles pulmonaires distendues, épithélium desquamé, celui qui reste est cubique ; infiltration pariétale des artères, surtout l'endartère, par ce tissu de granulation.

Peau. — Epiderme ichthyosique épaissi descendant profondément le long des follicules pileux ; les glandes sébacées ont disparu ; l’épithélium est élargi, les papilles sont à peine marquées, les capillaires papillaires rares et petits, le tissu conjonctif lâche. Les faisceaux conjonctifs du derme sont denses et épaix avec quelques glomérules des glandes sudoripares, mais de faible dimension. Quelques lymphocytes entre des travées conjonctives. Dans la couche profonde infiltration périvasculaire, composée surtout de quelques lymphocytes avec surtout de grosses cellules et des figures de karyokynèse atypiques; hypoderme lâche, œdématié, tissu gras presque entièrement disparu avec infiltration cellulaire.

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