‹ Maladie de Hodgkin: LymphogranulomatoseChapitre 8 sur 46 · LATINE · texte numérisé non relu

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temps plus ou moins long ; ils revêtent, s’ils surviennent avant toute tuméfaction ganglionnaire, la signification de véritables prodromes. Ceux-ci peuvent même se compléter par l’adjonction de quelques troubles respiratoires ou digestifs, tels que toux, dysphagie, nausée, forte diarrhée, qui peuvent induire en erreur, mais qui répondent à l'atteinte d’un groupe ganglionnaire profond. Rarement on observe quelques troubles du côté des organes des sens ; ce sont alors de la dureté de l’ouïe des altérations de la vue, un commencement de cataracte.

Cette symptomatologie fruste et localisée dure assez longtemps, plusieurs mois, plusieurs années même. On a signaié des périodes de latence pouvant durer jusqu’à 15 à 17 ans, pendant lesquelles tout accident disparaît ; puis une véritable rechute survient où l’évolution du mal se montre rapide.

b) Dans la SECONDE PÉRIODE apparaissent les symptémes d'extension el de généralisation. Les tumeurs déjà existantes augmentent de volume ; de nouvelles apparaissent dans le voisinage des premières. L’envahissement se fait d’un groupe ganglionnaire à l’autre ; d'unilatérale au niveau du cou, la tuméfaction devient bilatérale, puis elle gagne les ganglions sous-maxillaires, nucaux, sus-claviculaires, axillaires, le médiastin, les groupes profonds et les ganglions inguinaux. Le système ganglionnaire est alors complètement atteint ; l'extension gagne les autres organes, en particulier la rate qui s’hypertrophie, ainsi que le foie qui peut également augmenter de volume. Des masses ganglionnaires peuvent se développer au niveau des organes pro-

Eros

fonds : dans le petit épiploon, dans le voisinage du pancréas et des reins, dans les fosses iliaques. Alors apparaissent des signes de compression qui varientselon l'organe comprimé. Mais la généralisation, au lieu de suivre une voie anatomique, semble quelquefois sauter des étapes ou progresser à contre-courant; dans ce cas, lautopsie montre qu'il existe des foyers profonds qui ont servi de points de départ au processus d'extension : parfois de nombreux ganglions périphériques peuvent ètre épargnés, alors que d’autres sont atteints. Marchant de pair avec la multiplication et l’augmentation des tuméfactions ganglionnaires, l'atteinte de l’état général se manifeste. Alors que la santé du malade était restée satisfaisante, souvent même en apparence florissante, pendant la première période de la maladie, les forces maintenant diminuent ; l'amaigrissement survient, plus ou moins marqué; la peau et les muquenses se décolorent; la fièvre s'allume, des œdèmes se développent au niveau des extrémités, de la face, du thorax ; l’ascite enfin apparaît. Il peut même y avoir formation de tumeurs en des endroits où 1l n'existe pas normalement de tissu lymphoïde : ainsi par exemple -sous les téguments, dans les glandes mammaires. Le malade est confiné au lit, de fortes transpirations j'affaiblissent encore plus, coïncidant souvent avec des crises douloureuses généralisées, une exacerbation thermique et une profonde torpeur remplacée quelquefois par des phénomènes d'excitation. Mais brusquement une véritable rémission peut intervenir, l’état général se relève, les forces reparaissent, les symptômes s’'amendent, les tumeurs ganglionnaires peuvent même

Spoie rétrocéder en partie ; ce n’est qu’un repos de courte durée, une nouvelle poussée survient du côté des ganglions, la généralisation s'étend, la fièvre reparaît, l’amaigrissement et la perte des forces recommencent. La peau devient jaunâtre, sèche, elle s’atrophie ; des éruplions prurigineuses éclatent, les cheveux tombent. Peu à peu le malade s'éteint dans un état de consomption avancé, auquel s'ajoute toute la symptomatologie des troubles dé compression ; à moins qu’une infection intercurrente ne survienne el termine rapidement la scène.

2° Etat de la température. — La marche de la température a été bien étudiée, surtout ces temps dermiers par Musser, Shaw, Falkenkein. Reed et Grawitz la considèrent comme une importante caractéristique de la maladie. Au début la fièvre fait presque toujours défaut, surtout dans les formes localisées, et cela pendant des mois et même des années, pour n’apparaître que dans les derniers temps qui précèdent la mort. Au point de vue de sa forme, déjà Gowers en 1879 avait décrit trois Lypes distincts dans la maladie de Hodgkin : les Lypes continu, intermittent et rémittent, abstraction aile des cas, relativement rares, apyrétiques, signalés autrefois par Wunderlich et Cohnheim, et qui sont loin d’être certains. Nous lui décrirons, avec les auteurs récents, les {ypes suivants :

a) TYPE coNTINU. — Il se rencontre fréquemment : Brauneck, Clarke, Eichhorst. Hecht, Huttig, Ruffin, Warrington en ont rapporté des cas. La température est en général peu élevée, avec oscillations ne dépassant

none pas un degré etle plus souventla fièvre finit par se translormer en devenant irrégulière.

b) Type RÉCURRENT. — C'est la forme de beaucoup la plus caractéristique. Ziegler l’a rencontrée 12 fois sur 40 cas, Fabian 30 fois sur 60. Pel et Ebstein avaient même voulu considérer ce type fébrile comme caractérisant à lui seul une forme spéciale de la maladie, à laquelle ils ont donné le nom de « fièvre récurrente chronique ».

Cette appellation ne peut subsister. Dansle cas présent, la forme récurrente de la fièvre à tout au juste une valeur symptomatique. Elle constitue un simple élément du diagnostic à poser. Quand il n’y a pas de tumeurs ganglionnaires, une telle marche de la fièvre pourra seulement permettre de penser à la maladie de Hodgkin ou aux quelques autres affections, dans lesquelles la fièvre à une marche récurrente (par exemple, dans certaines affections néoplasiques des organes profonds).

Ce genre de fièvre débute de façon variable. Quelquefois elle s'installe brusquement avec frisson et {ranspiration abondante, elle persiste pendant plusieurs jours en plateau plus ou moins régulier ou sous forme de petites oscillations, pour ensuite retomber à la normale, soit brusquement, soit en lysis. Parfois même, quand le maximum a été très élevé, la température retombe au-dessous de 36° pour y persister plusieurs jours. D’autres fois, au contraire, elle n'atteint son acmé qu'après une lente ascension, S'y maintient pendant un temps assez variable, et revient à la normale progressivement pour recommencer, après une période d'apyrexie, une nouvelle ascension lente. L'ensemble

bee, de la courbe reproduit alors assez exactement une courbe thermique de fièvre méditerranéenne, mais avec des périodes moins prolongées.

c). TYPE RÉMITTENT A GRANDES OSCILLATIONS. — Il a été observé par Kloster et Lie, Hitschmann et Stross, Brentrano et Tangl, Weishaupt, Gennari, Warrington et autres. |

Ce type joint aux deux précédents complète la triade thermosymptomatique caractérisant le plus communément la maladie de Hodgkin.

Mais la courbe de température, au lieu de présenter des types si bien définis, peut être complètement irrégulière, avec des ascensions brusques, suivies. peu de temps après, par une chute plus où moins rapide, avec rémission (rès variable de durée. On à signalé aussi un type évlermittent assez régulier. Enfin les différents types précédents peuvent se retrouver Juxtaposés dans une seule courbe thermique : fièvre irrégulière d’abord peu élevée, puis type rémittent ou fiévre continue, à laquelle succèdent des accès de fièvre récurrentielle. L'observation de Rosenfeld que nous rapportons en est un bel exemple {obs. XVI).

À l'approche de la mort l'allure de la température devient variable ; tantôt c'est une ascention lente et progressive avec terminaison en hyperthermie : tantôt c'est un brusque apogée avec issue fatale. rapide ; ou bien encore, mais plus rarement, c’est la mort en collapsus.

À ces élévations fébriles s'associent presque toujours d’autres symptômes : ce sont des frissons intenses, de la céphalée, de la perte d'appétil, mais surtout des

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