CHAPITRE IV

Symptomatologie.

L’affection qui nous occupe est surtout caractérisée par

les hyperthrophies et les déformations osseuses qui en

constituent à eux seuls les signes objectifs. Elle présente aussi des symptômes subjectifs comme la douleur, par exemple. Nous commencerons par ceux-ci.

1° Symptômes subjectifs.

La maladie osseuse de Paget s’installe, au moins dans le tiers des cas, à la sourdine, et même elle peut rester indolore tout le temps de son évolution jusqu’au degré le plus extrême. Son début est donc silencieux et ce n’est que fortuitement que le malade s’aperçoit de ses déformations, et souvent c’est quand on lui fait observer ou que sa taille diminue, ou que son dos se courbe, ou encore qu’il marche d’une façon incorrecte.

Dans le cas de la sœur, de la double observation de Walter, cette femme n’avait aucune idée de l’étendue de

es

ee.

ses déformations quand un jour, se voyant par hazard dans un miroir, elle fut effrayée de son état.

L'état général est habituellement bon, et certains sujets conservent longtemps un embonpoint remarquable. Notre malade, malgré ses douleurs et ses déformations, a conservé jusqu'’aujourd'hui l'intégrité de sa santé et presque toutes ses aptitudes au travail.

Les fonctions digestives se font bien et il n’y a pas de fièvre. Si par hasard, le thermomètre se prend à monter il faut en chercher la cause loin du système osseux. Un jour notre malade fut prise de fièvre et l’état de l’utérus en donnait l’explication aussitôt.

Si les os de la face ne sont pas trop compromis l'aspect du malade est peu changé et la physionomie conserve son expression habituelle. Sile visage est maigre et pâle, s’il existe un certain degré de calvitie, si les artères temporales sont saillantes; l’artério-selérose, ordinaire chez les pagétiques, explique suffisamment ces divers états.

On signale le plus souvent aussi la conservation des facultés intellectuelles, de la vue et de l’ouïe, à l'inverse de ce qui se rencontre dans l’acromégalie.

Toutefois la démence sénile a été rencontrée chez les malades de MM. Chauffard, Marie, Dieulafoy, Pachart.

C’est presque toujours des affections étrangères à la maladie de Paget qui amènent les patients à l'hôpital, telles des maladies du cœur ou des poumons. On comprend qu’en pareils cas on reste perplexe pour fixer l’époque exacte du début du mal.

Le signe fonctionnel le plus important du pagétisme est la douleur au niveau des os malades, douleur plus ou moins précoce, plus ou moins vive et variable aussi dans

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sa forme. Joncheray dans sa thèse (Paris 1893) avec sa tendance à créer des variétés cliniques propose de considérer dans la maladie osseuse de Paget une forme douloureuse et une forme indolore. Pas n’est besoin de cette division. Mais l’observation clinique ayant fait voir qu’il y a un début douloureux et un autre indolore nous devons étudier séparément les douleurs précoces et les douleurs tardives.

Douleurs précoces. — Elles précèdent plus ou moins longtemps, quelquefois vingt ans et plus, les déformations osseuses: Elles sont généralement très violentes au point de ne laisser aucun repos ni le jour, ni la nuit, ce qui les distingue des douleurs ostéocopes de la syphilis qui sont exclusivement nocturnes.

Dans notre cas, les premières douleurs ont été ressenties sitôt après l’accouchement, elles étaient sourdes avec exacerbations passagères déterminées par la fatigue et calmées par le repos dans la position horizontale. Mais c’est surtout à 53 ans, à l’époque de la ménopanse que les douieurs se localisèrent au niveau du tibia droit, alors qu’il commençait à se déformer. Plus tard elle souffrit cruellement de ses côtes et de son thorax qui Jui semblait devoir éclater.

Elles sont spontanées; mais la pression les exaspère; chez notre malade encore la simple palpation est douloureuse et la douleur n’a point pour siège précisément les points les plus déformés. Elles sont aussi fâcheusement influencées par les temps humides, et deviennent surtout intenses à la marche et à la descente des escaliers.

Paget les compare aux douleurs névralgiques ou à celles du rhumatisme. Parfois même en prenant la forme fulgurante et en ceinture, elles peuvent donner le change

LrQ e et faire dévier le diagnostic vers le tabès surtout si elles reviennent par crises; mais les douleurs en éclairs des tabétiques acquièrent d'ordinaire une intensité telle qu’il est tout à fait exceptionnel d’observer dans la maladie de Paget. Dans l’observation de Du Castel et Semper elles étaient comparables à des morsures de chiens.

D’autres fois les patients éprouvent des crampes douloureuses que le contact d’un objet glacé (cas de Pic) fait disparaître; ou bien aussi des sensations subjectives d’engourdissement et de fourmillement dans le membre affecté.

Ajoutons encore que même dans les cas où l’installation du mal se fait sans bruit, la marche de l’affection est quelquefois traversée, à des périodes relativement récentes, par des épisodes aigus de vives souffrances.

Quand la douleur est localisée à une région limitée on peut parfois constater, en même temps qu’une rougeur de la peau, une augmentation de la chaleur locale. (Cas d’Ollier.)

Joncheray rapporte une explication vraisemblable des douleurs du rachitisme donnée par Duverney, dans son travail (1751), sur cet état pathologique et qui peut être également appliquée à celles du pagétisme. Cet auteur les attribue à la distension du périoste et c’est, en effet, dans les cas à marche le plus rapide qu’elles sont le plus intenses, le périoste n’ayant pas, pour ainsi dire, le temps de se dilater au gré du développement osseux. L'absence de douleur elle-même, à la période initiale, trouverait aussi son explication dans la lenteur du processus morbide. Cette théorie expliquerait encore pourquoi; comme dans notre observation, les douleurs ne siègent pas toujours au niveau des points les plus déformés,

PR: re c’est sans doute parce qu’en ces endroits le périoste a déjà cédé depuis longtemps.

Douleurs tardives. — Elles sont beaucoup moins aiguës et moins sujettes aux excerbations spontanées, c’est souvent une excessive fatigue, soit un surmenage professionnel, soit une marche prolongée, qui les provoque. Leur caractère particulier c’est de rester vagues et indécises, elles prennent plutôt la forme de courbature et d’engourdissement.

Quand elles occupent les jambes elles sont souvent escortées d’un œdème malléolaire.

L'observation de Rathery-Leloir fait exception. Ces auteurs rapportent que leur malade, dont le pagétisme datait d’au moins quinze ans, aceusait de vives douleurs dans les os des bras, dans les épaules, dans les clavicules, dans les omoplates, et tellement qu’il ne pouvait même pas supporter le frottement de sa chemise.

La malade de Symonds (Guy's hosp. Rep. 1881), après douze ans passés sans douleurs, commença à en éprouver dans l’avant bras droit; elles étaient parfois si violentes pendant la nuit que la malheureuse ne pouvait obtenir un peu de repos qu’en laissant pendre son bras en dehors du lit.

Dans un des cas de Walter, chez la sœur, les douleurs revenaient par accès la nuit et le plus souvent aux hanches et aux jambes où elles présentaient une grande acuité.

2° Symptômes objectifs.

ils occupent la première place dans la description de la maladie osseuse de Paget dont ils constituent même

es tout le tableau clinique quand on l’observe à sa période d'état.

Ils sont au nombre de deux : l’augmentation de volume des os et leur incurvation, celle-ci étant toujours la conséquence de celle-là.

Nous nous proposons, pour être clair et aussi complet que possible, de donner d’abord quelques notions générales sur l’hypertrophie et l’incurvation osseuses dans le pagétisme. Puis nous passerons en revue, pièce à pièce, les différentes parties du squelelte, avec les attitudes propres à chaque région ; enfin, après avoir reconstitué, pour ainsi dire, la charpente osseuse dans son ensemble, nous étudierons l'attitude générale du corps si curieuse, si spéciale et si caractéristique dans la maladie de Paget arrivée à son complet développement.

A. Augmentalion de volume. — L’hypertrophie osseuse est le phénomène initial d’où découle toute la symptomatologie.…

C’est elle seule, en général, qui fait le volume souvent considérable des membres ; car au fur et à mesure que les os se développent en épaisseur, les parties molles, au contraire, s’atrophient.

La maladie de Paget peut atteindre un grand nombre d'os ; elle peut même envahir successivement toutes les parties du squelette. Chez le malade de Bourceret- Rathery-Leloir, qui était âgé de 56 ans, l’hypertrophie avait, dans l’espace de seize années, atteint les os suivants : les os du crâne, le maxillaire inférieur, les omoplates, les clavicules, les humérus, les cubitus, les côtes, les os iliaques, les fémurs, les rotules, les tibias, les péronés, les os du tarse et du métatarse, mais, les favoris de l’affection sont les os du crâne, les tibias, les fémurs

la colonne vertébrale, le bassin, ies clavicules, les côtes, les radius et les rotules. Thibierge, dans son mémoire, affirme d'une manière absolue que le mal épargne toujours les os des mains et des pieds. ceux de la face, sauf le maxillaire inférieur. Les observations recueillies depuis infirment complètement cette assertion.

Les parties du squelette primitivement prises ne sont pas toujours les mêmes; les os des jambes et surtout le tibia sont souvent les premiers atteints; viennent ensuite les os de la voûte crânienne.

Les hypertrophies osseuses présentent ceci de remarquable dans la maladie de Paget, que quand un os se prend, son hémologue se‘prend à son tour dans un temps plus ou moins rapproché. Dans notre cas, le tibia gauche fut envahi moins d'un an après son congénère droit. Actuellement, le radius gauche est le siège de douleurs violentes; il augmente de volume, mais ne présente pas encore d’incurvation, tandis que le radius droit présente une grosse hypertrophie avec déformation depuis longtemps.

La symétrie dans les lésions osseuses est donc un des meilleurs caractères distinctifs de l'affection ; toutefois ces lésions sont toujours inégalement développées des deux côtés. Dans le cas de M. Lévi, il existait, ee qui est très rare, une asymétrie dans les symptômes squelettiques qu’on pourrait appeler croisée : humérus gauche, radius droit; fémur droit, péroné gauche.

L'hypérostose n’atteint pas le même développement chez tous les malades; elle est sujette à toutes les nuances possibles. C’est en général aux membres inférieurs que les lésions prédominent. Toutefois. dans les cas de Cadet et de Lévi, les tibias étaient restés indemnes.

Les os envahis ne sont pas non plus également tou-

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None chés dans toute leur étendue. Aux os longs, c’est la diaphyse ordinairement prise la première et la plus augmentée de volume. Du reste, le premier renflement que présente un os qui s’hypérostose ne siège presque jamais au milieu de sa diaphyse; on oserait même dire qu'il s’observe toujours au voisinage d’une épiphyse. C’est une loi d’Ollier que « l'extrémité d'élection pour l’accroissement osseux est aussi l'extrémité d'élection pour les légions pathologiques. »

En tout cas, quand les lésions sont encore à leur début, on peut affirmer dès lors qu’elles ne s’arréteront plus dans leur marche; elles tendent toujours à s’accentuer et à se généraliser ; c’est encore ici un des caractères de la maladie osseuse de Paget.

C’est aussi dans la nature de cette affection que l’hypertrophie s’exerce aux os longs à la fois dans leur longueur et leur épaisseur.

Les épiphyses elles-mêmes ne sont pas souvent épargnées. Leur augmentation de volume déforme les surfaces articulaires, bouleverse les rapports des os entre eux et contribue pour une grande part à altérer la régularité, la beauté architecturale de la région.

Les apophyses normales des os s’hypérostosent aussi volontiers ; les insertions musculaires sont rugueuses et saillantes ; les gouttières et les dépressions normales sont comblées par une végétation osseuse, et il semble que l’os est comme insufilé par une force centrifuge.

Dans maintes observations, on signale l’hyperchondrose d’un certain nombre de cartilages et de filro-carlilages. C’est ainsi que dans les deux observations de Friedreich, cet auteur a relevé l’épaisseur insolite des cartilages de l'oreille, des cartilages tarses, de l’épiglotte,

LME TRE de la cloison des fosses nasales. Dans celle de Packard, on rapporte que le larynx était démesurément grand et jarge. Souvent aussi on observe l’ossification des cartilages costaux.

Les os, particulièrement à la première période de la maladie, sont fragiles, et les fractures de causes insignifiantes sont fréquemment rencontrées. Nous reviendrons plus loin sur ce sujet.

Les dents ne subissent jamais d'augmentation de volume, même dans les cas où les maxillaires sont fortement hypérostosés.

B. Déformalions, — C’est par elles, surtout dans les cas où le début est indolore, que le malheureux pagétique et le médecin lui-même découvrent le mal.

Nous avons déjà signalé que toujours les déformations apparaissaient après l’hypertrophie osseuse. Combien de temps après ? On ne peut le dire. Mais c’est une chose certaine et, du reste, conforme aux lois de l’anatomie pathologique, que toujours l’os est déjà grossi quand on le voit déformé. Le consensus des malades sur ce sujet est aussi confirmalif ; ils reconnaissent, par exemple, que leurs jambes étaient plus lourdes déjà depuis un certain temps quand ils se sont apercus de leurs déviations.

Les déformations du squelette dans la maladie de Paget se font habituellement, sinon toujours, dans le sens des courbures normales qui sont alors exagérées; les courbures anormales sont, en effet, exceptionnelles.

On a édifié des théories diverses pour expliquer les inflexions osseuses. Elles sont au nombre de quatre.

1° Théorie du ramollissement. — C’est celle de Paget adoptée aussi par de nombreux auteurs.

Eile est fondée sur cette idée que le tissu osseux tra-

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verserait à un moment donné une période de ramollissement. Si cela était prouvé, cette théorie triompherait aisément; mais il n’en est rien; elle n’est qu’une simple vue de l'esprit.

Nous engageons ceux qui seraient encore tentés de l’'admettre, à lire un passage de l'observation de M. Schwartz rapportée dans la thèse de Fréchou, capable à lui seul d’infirmer cette théorie.

Le malade s’étant fracturé la cuisse gauche, tout le membre, y compris la jambe, fut enveloppé dans un appareil plâtré. Or. six mois et demi après : « Nous ouvrîimes avec M. le docteur Hannequin la gaîne plâtrée. Il n’y avait pas trace de consolidation au niveau de la fracture du fémur. La jambe gauche était rectiligne, très œdémateuse, et contrastait avec l'incurvation prononcée de la jambe droite. Mais, en revanche, nous trouvâmes une fraclure du liers supérieur du libia, révélée par une mobilité anormale, la mobilisation très nette des fragments et une douleur aiguë provoquée par la pression à douze centimètres au-dessous du genou. Le genou était enkylosé et douloureux.

Nous avons expliqué, d’autre part, quel était pour nous le mécanisme de cette fracture survenue dans l'appareil plâtré : le tibia gauche commençait à s’incurver; la gaîne de plâtre ne put épouser ses déformations, et l'os se fractura au point où l’hypérostose devait saillir, c’est-à-dire vers le tiers supérieur. »

Si les os de la jambe avaient subi un certain ramollissement, ils ne se seraient pas brisés; et d’ailleurs, si la théorie était vraie, les déformations présenteraient des variétés et n’obéiraient pas aux fypes constants de la

maladie de Paget.