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20 Théorie de l'action musculaire. — Elle repose sur la théorie précédente. Si le ramollissement était exact, on comprendrait aisément que la contraction continue des muscles sur leurs points d’attache puissent peu à peu infléchir les os. MM. Hudelo et Heitz (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière), obligés de reconnaître l’atrophie musculaire dans les membres atteints de pagétisme, croient que les déformations sont antérieures à cette atrophie. Du reste, l’observation de M. Schwartz contredit aussi cette théorie.

3° Théorie des apposilures osseuses. — Elle appartient au professeur Lannelongue, qui l’a appliquée d’abord aux déformations osseuses dans l’hérédo-syphilis et ensuite, par analogie, à celles de la maladie de Paget.

Certainement des appositions osseuses sur les faces des os peuvent assez modifier leur configuration pour les faire paraître courbés ; mais il faut bien reconnaître aussi que dans l'affection qui nous occupe la déviation est réelle; car une ligne droite, par exemple, menée par les centres des surfaces articulaires fémorale et astragalienne du tibia n’occupe pas l’axe de l’os, mais passe en arrière du corps même de la diaphyse. Cette théorie est donc au moins insuffisante pour expliquer ce qu’elle se propose.

4° Théorie de l’adaption à un rôle physiologique modifié. — Elle est de Fréchou et repose sur la loi de Wolff (nr Gangolphe. Maladies infeclieuses el parasilaires des os, 189%) ainsi conçue : A la suite de modifications portant primilivement, soit sur la forme, soit sur la fonction, soil à la Jois sur la forme et sur la fonction, il se produit des changements malhémaliquement délerminés dans l'architecture intime el des lransformations secondaires également aussi

réglées dans les formes extérieures des os. D'après cette loi, les incurvations réelles des diaphyses, dans la maladie osseuse de Paget, seraient dues au bouleversement du plan des surfaces articulaires qui entraîneraient des modifications dans la forme des os adéquates à des fonclions mécaniques nouvelles.

D’autres hypothèses ont encore été émises ; mais quoi qu'il en soit, n’est-ce pas ici le cas d’user d’éclectisme en admettant que chaque théorie contient peul-être une portion de la vérité. Mais celle de Fréchou est à la fois la plus scientifique et la plus vraisemblable,

La généralité des malades supporte leurs déformations avec une certaine philosophie; ils peuvent se livrer à leurs occupations habituelles et n’éprouver que peu de gêne à la marche. Mais il arrive aussi, comme chez l’un des malades de Richard dont la déformation était limitée à un seul tibia, que la marche devienne presque impossible. |

Les déformations des membres inférieurs rendent comple, pour leur part, de l’abaissement de la taille marqué souvent de plusieurs centimètres. Chez le frère de la double observation de Walter, en peu d'années, la’ taille avait diminué de quelques centimètres.

Si le début de l'affection a eu lieu sur un tibia longtemps avant l’autre, le malade boîte à cause de l'inégalité de longueur des deux membres, plus tard quand les déformations sont devenues symétriques il cesse de boîter.

Il arrive aussi parfois que les déformations des membres inférieurs sont extrêmes et se placent en X comme dans l’observation de Pic; dans ce cas non seulement la marche mais aussi la station debout est impossible.

Les pieds au repos peuvent prendre l'attitude du varus-équin, comme chez le malade de Schwartz.

Les courbures des os de lavant-bras limitent les mouvements de pronation et de supination et rendent les malades fort maladroits.

Tête.

Les os de la voûte du crâne sont rarement épargnés dans la maladie osseuse de Paget. Si, en cor: pulsant un grand nombre d'observations, on rencotitre des cas où la tête est totalement respectée on en observe beaucoup d’autres où la plupart des os de la voûte, sinon tous, sont atteints.

Le malade ne s'aperçoit jamais du moment où sa tête commence à grossir. Généralement c’est en voulant reprendre l’usage d’un chapeau, qu’il n’a plus mis depuis plusieurs mois, qu’il constate le changement survenu dans le volume de son chef, car la douleur révélatrice fait souvent défaut. Richard, dans une observation personnelle, rapportée dans sa thèse inaugurale, signale, comme une exception, des douleurs atroces provoquées par la pression d’une coiffure trop étroite ou celle du doigt promené sur la surface crânienne,

Ce n’est que plus tard, quand la tête a notablement grossi, que le patient signale des vertiges ou une légère diminution de la vue et de l’ouïe.

On rencontre assez souvent de légères exostoses à la surface des 6s du crâne. Dans l'observation de Lyon (thèse Richard), on constatait plusieurs bosses sur l’occi-

pital et le pariétal gauches. Dans d’autres cas encore on a observé une espèce de créle osseuse tout le long de la suture bi-pariétale.

Maintes fois on a pu facilement constater par la palpation et par l'examen des os du crâne, au niveau des trous orbitaires, que les arcades sourcilières étaient très saillantes et les parois très épaissies, ce qui faisait paraître l'œil plus petit qu’à l’état normal.

Le crâne, quand la plupart des os de la voûte comme dans le cas de Gaucher et Rostaine où ils étaient régulierement hypérostosés, prennent part à l’hypertrophie, peut présenter un volume considérable. Il surplombe alors en avant et latéralement les os de la face. C’est alors que dans la station debout, avec son crâne olympien, la tête penchée sur la poitrine, le menton atteignant presque le sternum, le malade peut avoir la piteuse apparence d’un singe anthropomorphe, selon la comparaison de M. Pozzi.

Il n’en est pas toujours ainsi. Nous reproduisons (page 60) la photographie offerte à M. Marie par $.J. Paget lui-même d'un homme qui, sous l'influence du pagétisme, avait le crâne uniformément développé.

Dans la plupart des cas le crâne est manifestement asymétrique, ce qui augmente encore l’aspect grotesque de la tête. Chez le malade de Packard, non seulement la tête était grosse, mais elle avait encore une forme curieuse qui la faisait ressembler à une caisse. (Bo:shaped). Une proéminence du front la faisait paraître aplatie.

Le professeur Marie, chez le malade qui faisait l’objet de son observation (Sociélé médicale des hôpilaux 1892), a relevé 55 centimètres à la circonférence de la tête

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prise au-dessus des oreilles. Gilles de la Tourette et Magdelaine, chez le leur, 62 centimètres. La plus grande circonférence du malade de Packard était de 63 centimètres. Richard, dans son observation personnelle, a enregistré les dimensions suivantes : circonférence 60 centimètres; distance de la racine du nez à la protubé-

rance occipitale 38 centimètres, et 40 centimètres d’un trou auditif à l’autre.

Les os de la base participent assez rarement à l’hyperplasie des os de la voûte. Gilles de la Tourette a cependant constaté ce fait à l’autopsie de son malade. Les rochers étaient augmentés de volume et Les trois étages de la boîte crânienne étaient moins différenciés qu’à l’état normal ils semblent un peu nivelés. Les ailes du sphénoïde avaient une épaisseur remarquable; les contours

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