‹ Maladie osseuse de PagetChapitre 13 sur 39 · TONNES · texte numérisé non relu

TONNES

de la selle turcique étaient également épaissis et la loge un peu agrandie renfermait une glande pituitaire qui, par comparaison faite immédiatement avec celle d’un cadavre de même taille, offrait des dimensions sensiblement normales.

Le frontal ou les deux frontaux sont souvent plus ou moins proéminents ; on les a quelquefois trouvés élargis, bombés, énormes et les bosses frontales très volumineuses. Dans le cas de Packard on observait une tumeur sarcomateuse qui avait perforé l’os.

L'occipilal a été rencontré faisant un relief considérable sans présenter ni irrégularités, ni bosselures.

Le lemporal est affecté tantôt d’un seul côté, tantôt des deux; on a vu quelquefois la fosse temporale remplacée par un méplat ou même par une bosse. Chez le malade de Packard l’apophyse mastoïde était large et épaisse.

Le pariélal d'un côté était souvent plus développé que son congénère. Quand les deux pariétaux le sont également, ils paraissent alors élargis et repoussés excentriquement ; ils peuvent alors offrir à la vue deux larges bosses (observation de Fréchou), séparées par une profonde gouttière.

Face.

Les os de la face ne sont pas souvent épargnés.

Le maxilliaire inférieur est le plus fréquemment atteint. Le bord alvéolaire augmente de volume et le malade peut y ressentir des douleurs assez vives; les dents restent toujours intactes, Cet os peut encore présenter

une modification de sa courbure qui perd alors sa forme régulièrement parabolique. Chez d’autres malades, s’hypertrophiant dans tous les sens, il s’allonge beaucoup et force de cette facon les dents incisives inférieures à passer au devant des supérieures. Chez notre malade la face est symétrique et c’est à peine si la machoire inférieure est saillante.

Le mnacillaire supérieur ne laisse pas de prendre part aussi à l’hypertrophie osseuse. Tantôt c’est son apophyse montante qui, en formant une saillie considérable sous la peau, allère complètement la région et donne au nez une figure informe ; tantôt c’est son bord alvéolaire qui est épaissi, et la voûte palatine peut l'être au point de perdre sa concavilé remplacée alors par une surface plane. Dans le cas d’'Hillereau cette région avait pris un tel développement qu'on n’en distinguait plus qu’une faible partie au fond d’un sillon.

Les os malaires et Parcade :ygomalique participent souvent à l'hypérostose; ce sont eux qui déforment particulièrement la face en la rendant tout à fait asymétrique.

Ces déformations du squelette facial donnent parfois au visage l'aspect de Ja léonliasis ossea de Virchow. Chez la femme il perd, dans ce cas, toute trace d'expression féminine et se rapproche du type viril (Ulrico et Angelo. H. Morgagni, 1901).

Dans le cas de Packard la face quelque peu plus grande que celle d’un individu de même taille, à l’état normal, paraissait plus petite en raison du volume du crâne. Cela donnait au chef la forme d’un œuf dont le gros bout était representé par le crâne et l’autre par la face.

Mais en général, chez les pagétiques, le visage prend

Ep o st un aspect triangulaire et le prognatisme est souvent signalé.

Presque toujours atteinte la colonne vertébrale présente, au niveau du dos, une courbure plus ou moins accentuée qui, jointe à la saillie des omoplates, donne au patient vu de derrière et couvert de ses vêtements l'apparence d’un bossu. Cette courbure prend naissance, la plupart du temps, vers la sixième ou la septième vertèbre cervicale pour atteindre son maximum au niveau des épines des omoplates, disparaitre vers la douzième vertèbre dorsale et être souvent remplacée, à la région lombaire, par une courbure de compensation fortement concave en arrière.

M. le D' Broussin, de Versailles, adressait, en 1897, à M. Marie un Paget dont la cyphose cervicale lempêchait de boire dans la station debout.

La femme de la double observation de Walter présentait une courbure de la colonne vertébrale qui se continuait sans démarcation avec celle de la partie postérieure de la tête quand elle ne cherchait pas à redresser celle-ci.

Quand la cyphose est très accentuée la taille du malade en est sensiblement diminuée; c’est alors que les bras paraissent trop longs et pendent jusqu’à l'interligne arti-

4 L’os hyoïde n’échappe pas toujours à l'affection ; on l’a À © y Me r + Q

J quelquefois rencontré large et épaissi.

3 Rachis.

culaire des genoux. Les vertèbres elles-mêmes sont souvent hypertrophiées et comme soudées ensemble, projetant en avant le tronc

MER es

et le cou, mais jamais au degré rencontré dans la maladie de Parkinson.

Le cou est enfoncé dans les épaules et semble soudé.

Les apophyses épineuses sont dans certains cas considérablement hypertrophiées. Chez le malade de Gaucher et de Rostaine toute la colonne vertébrale est le siège d’une hyperostose très notable. Au niveau du cou le diamètre autéro-postérieur est de dix à douze centimètres. L'extension est impossible.

L’ankylose du rachis dans son ensemble contribue pour sa part à diminuer le jeu des côtes (Cadet).

N'oublions pas de signaler aussi qu’on n'observe jamais de déviation latérale.

Thorax.

Bien que les omoplates et les clavicules ne fassent pas partie anatomiquement du thorax nous les y mettons pour la commodité et la clarté de la description.

Les omoplales, à l'observation clinique, paraissent ordirement augmentées de volume dans leur totalité; mais il est constant que l’hypertrophie siège de préférence aux épines qui peuvent acquérir un développement considérable. Dans notre cas les omoplates, Fou la droite, sont manifestement hypertrophiées.

Dans l'observation de Gilles de la Tourette et Magdelaine les acromions étaient énormes; dans celles de P. Marie c'était le bord externe.

Les clavicules n’échappent pas non plus, loin de là, à l’hypertrophie pagétique. Elles peuventatteindre le double de leur volume,

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