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des deux talons par leurs faces internes. Les muscles adducteurs convulsivement contractés ne permettaient pas d'en obtenir davantage; c'était celte contraction violente qui obligeait le malade à croiser en X ses deux membres inférieurs, qu'il ait été debout ou assis, ou qu’il voulut marcher.

Nous avons déjà vu plus haut que le malade peut boiter quand, des deux tibias, un seul est pris depuis longtemps et s’est allongé.

Si l’on considère le malade dans la station debout, on voit que « les membres inférieurs sont écartés et décrivent une large courbe à concavité interne, de telle sorte que les talons étant réunis, les tubérosités internes du tibia se trouvent éloignées l’une de l’autre d’environ 12 centimètres. L'espace qui en résulte affecte la forme d’un ovale très allongé, dont le pourtour présenterait aux extrémités du petit diamètre deux saillies dues aux tubérosités internes du tibia, et dont la partie supérieure, au lieu d’être arrondie, affecterait une forme rectangulaire. » (Observalion de M. Marie.)

Le malade de MM. Gaucher et Rostaine était dans l'impossibilité de rapprocher les pieds.

La peau des jambes est ordinairement amincie et: pigmentée par ilôts. Elle est parcourue par des veinules et présente même des uleères ou des cicatrices d’ulcères anciens ou encore de gros paquets variqueux.

Fréquemment on constate aussi un peu d’æœdème aux jambes le soir, surtout si les malades marchent un certain temps dans la journée.

Cet œdème, l’hypertrophie des tibias, la présence de grosses varices peuvent donner aux jambes l'aspect éléphantiasique.

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La marche est plus ou moins difficile. Chez l’un des malades de Richard, bien qu’un seul tibia fut atteint elle était impossible. Paget rapporte, au contraire, l’histoire de certains malades qui, malgré des courbures considérables des jambes, n’éprouvaient aucune gêne à la marche. « The limbes, howewer musshapen, remain strong and fit Lo suppord the trunk. »

Le malade de MM. Gaucher et Rostaine éprouve une grande difficulté à marcher; il ne peut se baisser, ni se tenir debout que quelques minutes.

Du reste, il faut tenir compte aussi de l'état des muscles;leur atrophie notable et la sensation de pesanteur que les malades éprouvent dans leurs membres inférieurs doivent nécessairement rendre malaisée leur déambulation.

Chez certains sujets les difficultés apportées à la marche sont telles qu’ils sont immobilisés, soit par les phénomènes douloureux, soit par l'excès des déformations, soit par la faiblesse extrême de leurs muscles. (Poncel.) C'est ainsi que les uns traînent leur pénible existence affalés dans un fauteuil, que les autres ne peuvent plus abandonner leur lit.

Péronés. — Ils sont assez souvent épargnés dans leurs diaphyses; mais quand celles-ci sont atteintes leur volume peut être doublé. Ces os, du reste, se sentent mal au palper, et il y a encore habituellement assez de museles pour rendre leur exploration difficile.

Leurs extrémités sont souvent grossies. Dans le cas de M. Marie la tête péronière était située plus bas qu’à l’état normal et l’os offrait une courbure à concavité antéroexterne. |

Tarse, mélalarse, doigts. — Les os de ces régions sont

Nr En très rarement atteints. Certains observateurs signalent

cependant leur légère hypertrophie.

Les ongles sont parfois déformés.

Attitude générale du malade.

Les modifications apportées par la maladie de Paget dans les nombreuses pièces du squelette ruinent l’architecture des différentes régions et l'harmonie de leurs rapports. Nous avons vu, en détail, les bouleversements occasionnés par les déformations osseuses. S'ils nous ont paru bizarres que n’en doit-il pas être de la réunion de toutes ces fantaisies pathologiques qui donnent à l’infortuné malade un aspect inoubliable, une attitude AE sans pareille, absolument typique.

En effet, considérez soigneusement le pagétique arrivé au complet développement de son affection. Son attitude est celle d’un bossu. Son visage est pâle et amaigri; sa tête chauve et ses artères temporales grosses et tortueuses lui donnent un aspect vieillot. Son front est olympien. Son crâne démesurément élargi dans son ensemble et souvent plus vaste d’un côté que de l’autre, surplombe une face asymétrique, au nez ridicule, à la machoire inférieure informe. Sa tête penchée en avant lui donne un air pensif; elle paraît figée sur les épaules et directement attachée sur elles tellement le cou est bref et le menton rapproché du sternum.

Ses épaules tombent en avant et ses membres supérieurs pendent non plus le long de la face externe de son buste et de ses cuisses, mais en avant; ils paraissent

LL T'ES excessivement longs, les mains atteignant le milieu des genoux.

Son buste offre une configuration curieuse ; il est trop court et comme tassé sur lui-même; il a perdu sa forme arrondie comme s’il avait été comprimé à la fois de bas en haut et latéralement. Son thorax reste immobile dans la respiration ordinaire et se soulève à peine dans les inspirations protondes. Avec la voussure de son sternum et son aspect anhélant il ressemble à un emphysémateux.

Son ventre de batracien parait manifestement raccourei, Il proémine en avant, présentant deux voussures, l’une en haut, l’autre en bas, séparées par un profond sillon au niveau du nombril, comme si une ficelle avait fait subir à cette région une forte sticture; de telle sorte que son buste semble brisé en deux parties dont une supérieure, mesquine et chétive, et une inférieure, représentée par le bassin, large et puissante, comme si réellement elles appartenaient à deux sujets différents.

Ses membres inférieurs ont perdu leur rectitude: ils représentent deux courbes se regardant par leurs concavités; quandles talons sontrapprochés elles circonscrivent un ovale allongé offrant sur son pourtour deux saillies dessinées par les genoux plus ou moins volumineux et fléchis en avant.

S'il veut marcher, il hésite un instant comme s’il n’était pas sûr de son équilibre: puis, portant le corps en avant, il s'aventure avec maladresse et précautions en traînant un peu les jambes, mais sans ataxie, sans incertitude dans la direction et sentant très bien le sol sous ses pieds. Sa démarche embarrassée et irrégulière rappelle plus ou moins celle de l’oie ou de la canne.

Quand ses parenthèses figurées par ses membres

ST REE inférieurs sont plus accentuées il est obligé, dans la station debout, de les croiser en X, en passant une jambe en avant de l’autre; la marche alors n’est plus possible qu'avec l’aide de béquilles et en projetant son corps tout d’une pièce.

Enfin, si son affection arrive au degré le plus extrême, il n'a plus, hélas! pour échouer ses infirmités que le secours du fauteuil ou du lit.

Symptômes concomitants.

Nous pensons que l’on n’a pas encore rencontré un pagétique n’offrant pour toutes lésions que celles de ses os. L’ostéile déformante, en effet, est féconde en altérations organiques ne lui appartenant pas en propre, il est vrai, mais l’escortant si habituellement que des auteurs les ont considérées comme le cortège obligé de la maladie. C’est pourquoi les symptômes concomitants de la maladie osseuse de Paget sont nombreux.

Les troubles de l'intelligence sont quelquefois notés. Telle la démence sénile comme dans les cas de Lunn, Joncheray, Chauffard, Marie, Dieulafoy, Packard, ete. La perte de la mémoire est maintes fois rapportée.

Les affaiblissements de la vue et de l’ouïe sont d’observation courante; on ne peut, comme certains auteurs l’ont fait, leur assigner pour cause soit une diminution de capacité de la boite crânienne, soit une compression des nerfs à leur sortie de la base du crâne par des trous pathologiquement rétrécis. Ils ressortissent plutôt à une mauvaise irrigation du cerveau du fait de l’arterio-—

sclérose,

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La sensibilité sous toutes ses formes reste intacte. En revanche les réflèxes tendineux et l’état des sphincters ne sont pas toujours respectés. Pie signale chez son malade une notable exagération des réflèxes rotuliens sans trépidation épileptoïde. Hudelo les a trouvés abolis. Dans certains cas on a aussi constaté des contractures musculaires et des signes de névrite périphérique.

Mais les symptômes surajoutés les plus constants sont, sans contredit, d’origine pulmonaire, ils sont fonctions de l’emphysème,de la bronchitechroniqueetdela tuberculose.

Le cœur etles vaisseaux se mettent souvent aussi de la partie avec, chez le premier, des insuffisances ou des rétrécissements orificiels; chez les seconds, de l’artériosclérose, des dégénérescences athéromateuses, de la calcification en plaques. Les symptômes afférents à ces diverses lésions sont si fréquemment signalés que M. le professeur Dieulafoy n'hésite pas à les considérer comme appartenant au complexus symptomatique de la période terminale de la maladie de Paget.

Toutes ces lésions du système circulatoire ne tardent pas à amener des troubles du côté du foie et des reins, et ces affections surajoutées évoluent alors avec leurs symptômes propres et contribuent puissamment à accélérer la terminaison fatale.

Les fonctions digestives ne s’altèrent qu’à la période. ultime du mal.

Des symptômes génito urinaires sont fort rare. Notre malade eut une leucorrhée abondante avec vives douleurs au bas ventre et irradiations du côté des reins et des membres inférieurs. La gravelle urique est plus souvent

observée, mais elle appartient au complexus morbide de l’arlhritisme.

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Les stigmates de l’arthritisme sont monnaie courante dans la maladie de Paget. La goutte est signalée à chaque instant par la plupart des auteurs anglais; c’est la gravelle urique, l’eczéma, les ulcères variqueux, l’axphyxie des extrémités, etc. Lancereaux attache à ces symptômes une si grande importance que pour lui la maladie de Paget n’est qu’une localisation prédominante ou exelusive aux os de la sclérose dystrophique qui atteint le plus habituellement les articulations. » (Richard).

Le cancer, si souvent signalé dans les observations, a élé considéré, par les auteurs d’Outre-Manche, comme un proche parent de l’ostéite déformante. Si les tumeurs épithéliales se montrent fréquemment au cours de la diathèse neuro-arthrilique M. Lancereaux lui-même se refuse catégoriquement à donner au cancer cette origine. Le malade de Packard portait au front une tumeur sarcomateuse et des nodules de même nature du côté de la pie-mère et du diaphragme. Du reste, quand on réfléchit que la maladie osseuse de Paget se manifeste plus spécialement au-delà de l’âge moyen, il n’est pas surprenant qu'elle coïncide dans la proportion d'environ 7°/, avec la présence d’un sarcome.

Nous devons aussi parler des fractures si fréquemment rencontrées dans le cours de l'affection qui nous occupe, bien qu’elles aient le droit d’être plutôt considérées comme une complication que comme un symptôme surajouté. Hillereau écrit au début de sa thèse : « Nous n’avons pas trouvé mentionnées comme elles le méritent, ces fractures dans la maladie de Paget. Il existe, malgré l’hypertrophie apparente des os, une fragilité toute spéciale qui les prédispose à être fracturés et cette fragilité existe même sur les os qui ne semblent pas

altérés macroscopiquement, car la maladie de Paget est une dystrophie osseuse généralisée. »

La malade d'Hillereau, à la suite d’une chute par faux pas dans un escalier, se brisa la cuisse gauche au tiers inférieur. Une autre fois, en s’appuyant sur le coude droit pour se soulever, elle se brisa la clavicule de ce côté.

Dans le cas de MM. Gaucher et Rostaine, c’est en tombant d’une chaise que leur malade se fit à la fois une fracture de l’humérus et du cubitus gauches.

Nous n’en finirions pas, si nous voulions relever tous les cas de fracture, en général de causes insignifiantes, observés dans le cours du pagétisme.

On comprend ici la fragilité osseuse en considérant que les os, à une période de l’évolution du mal, subissent un processus raréfiant dans leur texture.

Ajoutons encore qu'à l’ordinaire ces fractures guérissent mal, qu’il est souvent difficile d'éviter la pseudarthrose et que le cal, s’il s’en forme, participe à l’hyperostose de l’os brisé.

Analyse des urines, — En général les analyses d’urines n'apprennent pas grand’chose. Voici celle des urines des vingt-quatre heures au moment de l'entrée du malade de M. Robin dans son service de la Pitié :

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