ChRaUX IENMENRERE SP RIRES 0 208 Magnésie FREE

L'un des faits les plus remarquables de cette analyse sommaire est l'augmentation considérable des matériaux inorganiques qui atteignent 57 °/, des matériaux solides, au lieu de la normale 30 °/,. A remarquer aussi la faible quantité de la chaux et de la magnésie,

L'analyse des urines de notre malade est rapportée dans le corps de l'observation; elle confirme celle de M. Robin.

Examen du sang. — L'examen du sang, fait avec soin différentes fois, n’a jamais montré d’altération ni des globules rouges ni des globules blancs. Il ne renfermait même pas de cellules rouges nuclées, comme on pouvait s'y attendre en raison des modifications irritatives de la moelle des os.

Dans notre cas, l'examen microscopique du sang a dénoté une légère leucocytose avec hypoglobulie et diminution de l’hémoglobine.

Chez le frère, qui fait le second cas de la double observalion de Walter, le sang, à l'examen microscopique, ne présentait rien d’anormal; mais il se coagulait très vite et ne coulait pas d’une piqûre au doigt aussi facilement que chez une personne en bonne santé.

Photographie el Radiographie. — La photographie et la radiographie sont d’un heureux emploi dans la description de la maladie de Paget.

La photographie (p. 84) montre fidèlement les déformations des membres et l'attitude des malades.

Mais la radiographie fait mieux encore; non seulement elle rend avec exactitude les hyperostoses et les inflexions des os visiblement atteints, mais elle supplée à l’imperfection des moyens ordinaires d'investigation pour découvrir des lésions que ces derniers sont impuissants à constater et qu’on ne soupçonne même pas,

ET er Nous donnons ici (p. 85) deux radiographies prises.sur notre malade et faisant voir, la première les os de l’avant bras droit; la seconde ceux de la jambe du même côte. Dans le cas de-M. Gaillard, M. Béclère a étudié par la radiographie le système osseux de ce malade. Outre les os des membres, quelques os courts ont été vus

manifestement épaissis ; de plus certaines artères Inontraient l’état avancé de leur calcification.

M. Lévi (cas observé dans le service de M. Raymond) a montré à la Soc. Anat. 1896 des radiographies qui permettaient de voir, indépendamment des déformations des os longs, que l’astragale droit était soudé au deuxième métatarsien et que sept vertèbres dorsales élaient soudées entre elles.

Formes de la maladie.

La maladie osseuse de Pajet ne se présente pas

toujours avec les caractères d'évolution et de généralisation que pourrait faire supposer le tableau détaillé que nous venons de tracer.

« Que l’on démembre la descriplion d'ensemble, qu’on la découpe en autant de fragments qu'il y a d’os suscep-

tibles d’être atteints et que l’on combine avec la plus grande variété les éléments ainsi obtenus, on aura une foule de petits tableaux qui représentent les diverses modalités possibles de l’ostéite déformante ». (Thibierge).

M. Lannelongue, dans sa lecon magistrale d’une si haute portée, établit, en se basant sur l'étude clinique, trois formes de l'affection, trois cadres où toutes les observations, à peu près, peuvent se ranger.

1° La forme extrême. — C’est la plus carastéristique ; c’est celle dont la description classique se retrouve dans les cas de Paget et autres. L’habitus du malade, son altitude simiesque, les déformations et les gonflements observés sur la plupart des os, la marche difficile puis impossible; tout s’y trouve pour donner un type achevé el complet de l’ostéite déformante à sa période ullime.

2% La forme de moyenne intensilé. — Tci les symptômes sont atténués; l’évolution du mal est plus lente et procède plutôt par poussées successives que par progression régulière comme dans la première forme; elle n’a plus la même tendance à la généralisation; elle s’attarde longtemps sur un membre avant que son homonyme se prenne à son tour. Dans ces conditions la marche est longtemps possible et le malade peut vaquer à ses occupations.

3° La forme réduile à un pelil nombre d'os. — Comme le fait remarquer M. Lannelongue elle peut être limitée aux deux tibias. (Paget et Lunn), à trois os (Richard) à un os, le fémur (Lancereaux), assez souvent à quatre os (Huchard, Binet et Hillereau). Dans cette forme les déformations des os longs sont les mêmes mais moins accentuées.

« Complètes ou incomplètes, ces formes typiques ne

TROT sont pas les seules que l’on puisse rencontrer. Dans quelques cas les troubles osseux se manifestent à vrai dire, par des hypérostoses et par des déformations, mais ils ne répondent, semble-t-il, d’une manière évidente, à aucune ostéopathie déformante systématisée. On arrive cependant à les rattacher à la maladie de Paget par l'interprétation raisonnée des symptômes locaux car l'affection peut se localiser à un seul os (Thibierge), se limiter même à la région bulbaire d’un seul os, pendant des mois et pendant des années. Ce sont là des formes frusles, alypiques, absolument comparables, pourrait-on dire, à ces cas de scarlatine fruste où l’angine est la seule manifestation objective de la fièvre éruptive » {Hirlz el Merblen).

Syndrome pseudo-Paget.

« MM. A. Moutier et Pierre Mocquot ont étudié, sous l'inspiration de M. Pierre Marie, un ensemble de déformations squelettiques assez fréquent chez les vieillards et dont l’aspect général rappelle celui de l’ostéite déformante de Paget : ils lui donnent le nom de syradrome pseudo-Paget.

Ces malades marchent voütés, la têle penchée en avant ; ils présentent une cyphose dorsale el un redressement de la courbure lombaire.

Le thorax est aplati latéralement; les côtes sont plus obliques qu’à l’état normal et en bas descendent au niveau et même au-dessous des crêtes iliaques. Il y a eu comme un affaissement général du tronc, se terminant par la production de plis transversaux profonds au niveau de l'abdomen.

BÉNSRNTE

Le sacrum a basculé de telle sorte que son extrémité supérieure est portée en arrière; le bassin a subi le même mouvement et paraît aplati. Les grands trochanters font une saillie anormale; enfin les jambes sont légèrement arquées.

On pourrait en somme considérer ces malades comme des cas d’ostéité déformante encore en évolution, et c'est ce qui justifie le nom de « pseudo-Pagel ». Mais cerlains caractères permettent de faire facilement la distinction. Les déformations débutent plus tard, vers soixante ou soixante-cinq ans sans période douloureuse prodromique. Il n’y a jamais d'hyperostose des tibias, de déformation des clavicules, d’altération des membres supérieurs ni d’épaisissement du crâne.

En outre il existe des déformations très particulières et très complexes du thorax; en plus de l’aplatissement latéral, on trouve une dépression médiane en cuvelle, une saillie prononcée de l'angle des deux premières pièces du sternum, un chapelet latéral formé par les cartilages costaux et un déjettement du rebord thoracique.

Hi n'y a comme déformation crânienne qu’un peu de voussure des temporaux.

Toutes ces déformations n’ont aucune influence sur l’état général.

Enfin, au point de vue anatomique, non seulement il n'y à aucun épaississement des os, mais ceux-ci, qui ont un aspect normal, présentent d’autres fois une fragilité remarquable,

L'examen histologique a permis de raltacher ces déformations à des altérations séniles banales du squelette et surtout à l’ostéoporose. » (Mocquot.)