CHAPITRE V

Marche et Durée.

Le mode suivant lequel naissent, se développent et se succèdent les phénomènes de la maladie osseuse de Paget en constitue la marche.

Elle débute dans l’ombre en sourdine; elle peut même pendant longtemps ne se dévoiler par aucun trouble fonctionnel. Quand une déformation osseuse appelle sur elle l’attention du malade ou du médecin, il est manifeste que l'affection existe déjà depuis longtemps.

Son évolution est très lente et progressive. C’est une affection essentiellement chronique qui peut réclamer dix et vingt ans pour atteindre son apogée. Elle a une tendance à envahir successivement les diverses pièces du squelette, à des intervalles inégaux. De longues années séparent quelquefois les différentes poussées d’ostéite déformante. On a vu le fémur ou les os des membres supérieurs n'être touchés que dix et quinze ans après le tibia. D’autres fois, au contraire, la déformation s'étend très rapidement à presque tous les os pour s’immobiliser ensuite et se fixer sans subir ultérieurement de changements appréciables.

Dans les deux tiers des cas, écrit M. Poncet, /Trailé de chirurgie Duplay et Reclus) la douleur s’installe dès le début, puis les déformations se montrent d’abord aux membres inférieurs, aux tibias, pour gagner d’autres parties de la charpente osseuse dont la totalité arrive à être prise au bout de dix à quinze ans, excéptionnellement de deux à trois ans.

La marche de la maladie est irrégulière par nature. Elle procède assez souvent par bonds; on assiste à une poussée et il faut attendre quelquefois longtemps pour en observer une seconde.

« Elle est aussi essentiellement envahissante, atteignant successivement les divers os sur lesquels elle porte son action; elle les altère de plus en plus, lentement, mais progressivement et sûrement, parfois avec des temps d'arrêt plus ou moins longs, mais le plus souvent d’une marche continue.

Une autre règle est que l’envahissement est relativement symétrique : rarement un os est atteint depuis un certain temps sans que son congénère ne soit pris aussi. Néanmoins l’évolution des lésions n’est pas parallèle dans les os similaires; aussi, à un moment donné, y a-t-il toujours entre les lésions des parties symétriques une différence plus ou moins accusée.

La durée de la maladie est toujours longue : plusieurs malades ont pu être suivis pendant quinze, seize et vingt ans. » (Thibierge.)

Si, dans ces derniers temps, dans des cas assez rares d’ailleurs, le traitement spécifique a paru amender certains symptômes de la maladie de Pagel, aucun traitement n’a pu jusqu'ici ni ralentir la marche de cette affection ni encore moins l’enrayer.

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Du reste, la durée de la maladie osseuse de Paget dépend moins des lésions propres à l'affection, que des lésions concomitantes qui abrègent la maladie en faisant disparaître le malade; son évolution découle aussi du sujet sur lequel elle se produit, de son âge, de son sexe, de son état de santé antérieur, etc.; autant de facteurs qui constituent l’individualité spéciale de l’organisme et modifient, prolongent ou abrègent la durée du mal dont il est le siège.

CÉCAP CPR ENT

Diagnostic.

1° Diagnostic sémiologique.

Le diagnostic de la maladie osseuse de Paget est facile dans le cas où le syndrôme qui la caractérise est com-— plet : habitus extérieur, hypertrophies et déformations symétriques des os, surtout des os des membres inférieurs, augmentation de volume du crâne dans son ensemble, le grand développement latéral du bassin devenu plus large au niveau des crêtes iliaques que la largeur du corps à la hauteur des épaules (signe de Pierre Marie). Si l’on considère, en outre, que cette maladie est souvent le privilège de l’âge mûr et de la vieillesse, sa longue durée et l’absence de toute réaction fébrile, il sera difficile à un observateur attentif, à moins qu'il n’ait jamais entendu parler de l'affection qui nous occupe, d’égarer son diagnostic. Tout clinicien, dit Joncheray, qui se tient au courant des sciences médicales et des agréables révélations qu’elles font souvent, doit connaître au moins de nom et dans ses grandes lignes la maladie de Paget et de Thibierge.

Mais le diagnostic devient malaisé dans les formes incomplètes où la maladie s’est cantonnée à un petit nombre d’os, et plus encore si la forme est fruste et atypique. Dans ce dernier cas, il est toute une série d’affections que l’on peut confondre avec la maladie de Paget, et que nous passerons en revue plus loin.

Dans le cas de MM. Moizard et Bourges, la maladie aurait débuté vers l’âge de 21 ans. Seuls les deux tibias, le fémur et la clavicule gauches étaient hyperostosés. Et cependant le diagnostic fut fait en raison de la localisation des lésions à la diaphyse des os, des courbures normales exagérées, de la marche lente et progressive du mal.

Pour caractériser cette singulière affection et la diagnostiquer, il ne faut donc pas exiger que les parties du squelette habituellement prises le soient toutes ou en grand nombre; une seule suffit pourvu qu’elle présente l'aspect caractéristique.

2 Diagnostic différentiel.

Nombreuses sont les ostéopathies qui, par la déformation et l'augmentation de volume des os, peuvent rendre difficile le déterminisme de la maladie de Paget.

En tête de notre travail, nous avons donné la division de ces ostéopathies en trois grandes catégories (Hirtz et Merklem); nous suivrons l’ordre de cette classification.

1° Osléosarcome. — Le cancer des os peut prêter à confusion avec la maladie de Paget. Grâce à une mau-

vaise interprétation des faits (Académie de Médecine, 3 mars 1903; Lannelongue), de nombreuses amputations, au moins inutiles, ont dû être pratiquées. Le siège du gonflement au niveau de la diaphyse, la grande facilité des mouvements spontanés ou non, l'absence de douleurs et de suppuration, les fractures spontanées sont autant de caractères communs qui peuvent fourvoyer un médecin peu expérimenté. Mais s’il tient compte d'autre part, de la crépitation parcheminée de la coque osseuse à la pression, des ulcérations cutanées propres au cancer, de la marche de la tumeur, de l’engorgement ganglionnaire, et enfin de l'analyse microscopique de la tumeur, il pourra empêcher le déraillement de son diagnostic.

2° Kystes. — Le diagnostic d’un kyste osseux est à peu près impossible et ne peut être affirmé que par la ponction exploratrice. La variété de kystes osseux la plus importante est d’origine parasitaire; il s’agit de kystes hydatiques. L'évolution lente et indolore du kyste osseux, sa crépitation parcheminée, la fluctuation et le liquide, transparent comme de l’eau de roche, retiré par la ponction, suffisent pour différencier cette affection de la nôtre.

3° Ostéomyélite. — Nous ne pouvons comprendre que cette grave affection soit sujette à méprise. Au début, l’ostéomyélite s'accompagne de douleurs excessives, de fièvre intense avec symptômes typhoïdiques, le membre est rouge et fortement tuméfié. Après un temps assez court on découvre une fluctuation profonde, et enfin un abcès se fait jour. Plus tard, l’ostéomyélite guérie laisse après elle une hyperostose, mais à son niveau on observe des anciens trajets fistuleux, des cicatrices, des altéra-—