‹ Maladie osseuse de PagetChapitre 28 sur 39 · MI · texte numérisé non relu

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tions articulaires. Toutes les séquelles de cette affection et la considération qu’elle siège, non pas dans la continuité des diaphyses mais aux épiphyses, suffisent amplement, nous semble-t-il, pour garantir de toute erreur un médecin tant soit peu instruit.

4° Exostoses osléogéniques ou de croissance. — Elles résultent d’une ostéite plastique de la croissance (A. Poucet). Jusqu'à ces derniers temps, ou à peu près, on ne signalait pas dans les traités des maladies des enfants ou dans les dictionnaires comme une entité pathologique la fièvre de croissance. Il a fallu surtout les travaux de Bouilly et Reclus pour lui accorder sa personnalité nosologique. Or, les exostoses sont multiples, leur forme est en épine et leur siège est au niveau des épiphyses, ou même sur les os plats (bassin épineux); leur marche est chronique, elles sont le fait du jeune âge ou de l'adolescence, de cette époque de la vie où les cartilages conjugaux ne sont pas encore ossifiés. Cette affection n’a donc aucun rapport avec la maladie de Paget.

5° Ostéile traumatique. — Elle détermine un gonflement osseux, une hyperostose. Dans ce cas le malade se souvient d’avoir reçu un traumatisme; ou bien c’est la présence d’une plaie ou d’une contusion qui en témoignent.

Ce traumatisme peut entraîner ou bien une ostéite plastique limitée, circonscrite par l’hypérostose de l'ostéite restitutive, ou bien une ostéite diffuse avec suppuration, ou bien encore, dans les cas d’une excessive gravité, une ostéite putride. Est-il possible, nous le demandons, de confondre ces phénomènes inflammatoires, et même l’hyperostose de l’ostéite traumatique, avec l’augmentation de volume des os et leurs incurvations dans l’ostéite déformante ?

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6° Rhumalisme osseux. — Il peut engendrer tantôt, comme le .dit Fréchou, des ostéo périostites subaiguës, fugaces qui laissent après elles un peu de gonflement de los; tantôt il s’agit d’une forme hypertrophique capable de produire une augmentation considérable de volume de los; mais celui-ci n’est pas pris dans la totalité de sa longueur. Il n’a pas l'apparence incurvée, Ces hyperostoses compactes, éburnées, limitées siègent dans le voisinage immédiat d’articulations qui sont atteintes de lésions imputables à leur véritable cause (douleurs, hydarthroses, craquements secs). Elles ont une prédilection bien nette pour le maxillaire inférieur (Adams, Féréol), mais elles n’ont une marche ni systématisée, ni progressive, ni symétrique.

7° Tuberculose. — Ce sont les os à tissu spongieux comme les os courts et plats (tarse, rochers, côtes, os coxaux, vertèbres), les épiphyses des os longs qui sont les sièges de prédilection de la tuberculose osseuse. Nous savons combien souvent les vertèbres sont envahies par le bacille de Koch où il détermine le mal de Pott. L’épiphyse atteinte par un foyer tuberculeux se tuméfie, se ramollit, puis s'empare de l'articulation voisine. {(Lannelongue, Mém. de la Soc. de Ch., t. IV, 1878.)

L'os ne tarde pas à s’enflammer, à gonfler, à produire des abcès migrateurs dont le pus se fait jour à l’extérieur par de nombreux trajets fistuleux qui ne tardent pas, en se réunissant, à former des ulcérations fongueuses et à bords décollés. Et puis, chose de première importance pour le diagnostic dont nous nous occupons, la tuberculose osseuse va de pair avec un élat grave de la santé que contribue à augmenter encore l’envahissement du tissu pulmonaire par le tubercule.

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8° Hypéroslose des membres variqueux. — Cette hypérostose est provoquée par la propagation d’une inflammation des parties molles qui avoisinent un os, mais particulièrement le tibia, dans les cas d'ulcères variqueux rebelles de la jambe. Reclus (Progrès médical, 6, 13 et 20 déc. 1879) a attiré l’attention sur cette forme d’hyperostose. L’os est alors léger, spongieux, recouvert d'ostéophytes; très rarement le tissu de la diaphyse est dur, éburné, et le canal médullaire cblitéré ou rétréci. Lorsque les épiphyses ne sont pas sondées, l’os s’accroît en longueur et peut l'emporter sur son congénère de 2 à 3 centimètres.

On la considère plutôt, aujourd’hui, comme le résultat d'un trouble trophique causé par une mauvaise circulation locale. Les hyperostoses de l’éléphantiasis auraient la même origine.

On ne comprendrait pas qu’il puisse y avoir confusion entre cette hyperostose et la maladie qui nous intéresse.

9 Ostéomalacie. — C’est une affection presque exclusive à la femme. Son caractère absolument spécial est le ramollissement et la fragilité excessifs du squelette qui tombe, pour ainsi dire, en deliquium.

Les inflexions qu’elle détermine aux membres se font dans tous les sens comme s’ils étaient désossés.

Quand l’ostéomalacie n’est encore qu’à son début, l'existence de douleurs vives et de gonflements dus à des kystes osseux, il est alors permis à l’observateur de rester perplexe et d’atermoyer son diagnostic. C’est alors qu’on pourrait croire à une maladie de Paget, à une syphilis osseuse ou à des douleurs rhumatismales.

19° Ostéoporose sénile. — Elle a son siège presque exclusif à la cage thoracique et à la colonne vertébrale.

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C’est plutôt, comme le dit Thibierge, un état anatomopathologique qu’une maladie. Les os ne sont ni douloureux, ni hypertrophiés, mais simplement plus fragiles qu’à l’état normal.

11° Rachilisme. — C’est une maladie du premier âge. Cette seule considération serait suffisante pour éviter toute espèce de confusion. L'état général caractérisé par la fièvre, la diarrhée rebelle, l’amaigrissement ne sont jamais le fait du pagétisme. En outre, les déformations ne sont pas le résultat des inflexions normales : ce sont des nouures aux articulations; l’axe des os est dévié aux hazards des circonstances. Et l’on peut encore ajouter le chapelet rachitique, l’amincissement des parois crâniennes ou crâniotabès d’'Elsoésser; l’évasement du thorax qui donne à l’abdomen la forme d’une gourde ou celle d'un ventre d’araignée; en voilà plus qu'il en faut pour éviter toute méprise.

12° Acromégalie. — Cette affection singulière doit son nom etson individualité à M. P. Marie. {Revue de médecine, 1886, avril.) Elle consiste essentiellement en une hypertrophie des extrémités inférieures, supérieures et céphalique. Si nous ajoutons à cela la flexion légère du rachis et l’attitude du malade, on comprend qu’à première vue on trouve une certaine analogie entre cette maladie et celle de Paget, et que M. Marie lui-même ait pu tergiverser tout d’abord, et croire qu’il s'agissait vraisemblablement d’une maladie de Paget à type aberrant. Mais plus tard, avec l’aide de nouvelles observations et celle d’une étude approfondie, le savant clinicien n’hésita plus à lui donner une place dans le cadre nosologique en la baptisant du nom d’acromégulie.

Pour ‘établir le diagnostic différentiel entre le pagé-

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tisme et l’acromégalie nous ne saurions mieux faire que de laisser parler le professeur Marie lui-même :

« Chez les malades atteints d’ostéite déformante ce sont surtout les os du crâne qui par leur hyperostose produisent l'augmentation de volume de la tête; si quelquefois les os de la face sont atteints eux aussi ce n’est que d’une façon légère et pour ainsi dire accessoire; chez nos malades, au contraire, ce sont surtout les os de la face qui subissent l’hypérostose, celle des os du crâne n'ayant qu’un développement moins accentué; chez les premiers, le visage prend un aspect triangulaire à base supérieure ; chez les seconds celui d’une ellipse allongée, enfin chez les myxadémateux il est arrondi (en pleine lune comme le dit très justement Sir William Gull). »

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Ces schémas sont ceux du contour général du visage :

1° dans le myxædème ; 90 dans l’acromégalie; 3° dans la maladie de Paget.

Quant à la localisation de l’hyperostose dans les membres elle est loin d’être semblable dans les deux affections; nous savons que le caractère spécial présenté par nos malades est une hypertrophie énorme des pieds el dés mains survenant le plus souvent sans changement notable de volume dans les os longs des membres et

du moins précédant de beaucoup celui-ci quand il existe, d’où un contraste étrange entre la largeur des extrémités et la gracilité du membre lui-même; or, dans la maladie de Paget il en est tout autrement; ce sont surtout les os longs qui sont atteints, l’hyperostose ne frappant presque jamais les os des extrémités, ou, lorsqu'elle le fait, ce n’est que d’une façon extrêmement légère.

Pour ce qui est des autres os du squelette (clavicules, côtes, bassin, etc.) on sait qu’ils peuvent dans l’une et l’autre affection être envahis par l’hyperostose, mais celle-ci est, croyons-nous, généralement plus marquée dans l’ostéite déformante que dans l’autre processus morbide.

Un autre signe d’une importance capitale, c’est, dans la première de ces maladies, une tendance très marquée à la déformalion des os (d’où son nom), tendance qui ne s’observe pas dans la seconde; dans celle-ci en effet on ne voit jamais ces courbures quelquefois si prononcées des fémurs et des tibias en dehors et en avant et plus rarement des humérus et des os de l’avant-bras.

Chez un certain nombre de malades de Sir James Paget”on trouve noté un abaissemenl de la taille, par suite justement des déformations qui viennent d’être signalées; chez nos malades au contraire, il existe le plus souvent un accroissement de celle-ci.

De plus le débul lui-même est tout à fait différent dans les deux cas. En effet, l’ostéite déformante ne se montre en général qu'à un âge assez avancé, tandis que l’acromégalie survient toujours de quinze à trente-cinq

ans.

Enfin le mode d’invasion des différentes parties du

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squelette n’est pas non plus le même; chez nos malades; il se fait d’une manière symétrique; les deux mains ou les deux pieds se prennent à la fois; dans l’ostéite déformante, au contraire, l'invasion s'effectue d’une façon bien plus dissociée; c’est un tibia ou un fémur qui est d’abord atteint, l’os correspondant de l’autre côté ne deviendra malade qu’un certain temps après, et pendant toute la durée de l'affection on peut voir les os du côté le premier atteint, être plus hypertrophiés et plus déformés que ceux du côté opposé.

13° Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique. — C’est une complication des lésions pulmonaires ou pleuropulmonaires et surtout de la tuberculose; il n’est pas rare non plus de la rencontrer dans le cours de la pyélonéphrite. C’est encore M. P. Marie qui a étudié cette affection et lui a donné le nom ci-dessus. (Revué médicale, janvier 1890). La nature du mal est une médullite subaigüe avec hyperplasie et condensation de l’os. La maladie se localise volontiers aux phalangettes qui sont alors élargies, renflées en baguettes de tambour ou en battant de cloche, déformation à laquelle vient aussi s’ajouter l’incurvation des ongles en bec de perroquet. Le diagnostic d’avee la maladie de Paget ne peut done offrir de difficulté, malgré la cyphose lombaire et l’augmentation de volume de l’olécrâne et de la rotule rencontrées souvent dans les cas de ce genre.

14° Léonliasis ossea de Virchow du nom du médecin allemand qui l’a étudiée le premier et l’a ainsi appelée en l’assimilant à l’éléphantiasis de la peau. M. Le Dentu qui s’en est particulièrement occupé l’appelle périostose diffuse non syphililique des os de la face et du crâne. « Elle se caractérise par des tumeurs multiples de la face et

du crâne, donnant à l'extrémité céphalique l'aspect monstrueux d’une racine noueuse. + (P. Marie, Soc. méd. des hôp. de Paris, janvier 1892). Elle commence habituellement par l’apophyse montante du maxillaire supérieur droit et devient bilatérale dans la généralité des cas. L’élargissement des os de la face et de la base du crâne réalise l’apparence d’un mufle de lion. Im- “possible à confondre avec la maladie de Paget.

15° Spondylose rhizomélique, nommée ainsi et décrite encore pour la première fois par M. P. Marie (Bull. Soc. méd. Hôp., février 1898). Elle s’individualise par une | ankylose de la colonne vertébrale et des articulations de la racine des membres. Elle présente parfois des hypertrophies diaphysaires, mais jamais de ces grandes incurvations rencontrées dans la maladie de Paget.

16° Ostéoporose adipeuse. — Elle a été l’objet d'une étude particulière de MM. Cornil et Rauvier. Elle offre deux états différents : elle peut être limitée à une | épiphyse avoisinant une articulation chroniquement enflammée ; ou bien elle peut s'emparer de la charpente osseuse dans sa totalité. L’os est rempli de graisse, de moelle huileuse; véritable dentelle, il se fracture au moindre traumatisme; la pression du doigt est suffisante pour fléchir ou briser l’os. Cet état du squelette diminue le poids spécifique du corps. L’ostéite déformante ne présente rien de semblable.

17° Ostéo-syphilose. — Nous laissons avec empressement cet article à la compétence de M. Thibierge.

« Les hyperostoses de la syphilis de l'adulte différent aussi par leur forme et leur siège de celles produites par l’ostéite déformante : l'os, au lieu d’être augmenté de volume dans une grande étendue, est tuméfié en un

point plus ou moins limité, et à un niveau quelconque de sa diaphyse: ses faces sont bosselées, vallonnées; ses bords offrent une saillie volumineuse qui les déforme considérablement. De même, au crâne, l’augmentation de volume est moins considérable que dans l’ostéite déformante, n’est pas générale, mais partielle, formée de mamelons plus ou moins isolés. Les douleurs sont souvent nocturnes; souvent il existe des phénomènes plus où moins accusés de compression cérébrale.

Les lésions osseuses de la syphilis héréditaire tardive présenteraient avec l’ostéite déformante plus d’analogies que celles de la syphilis acquise : le tibia est souvent hyperostosé dans une grande étendue, présente une convexité antérieure bien connue depuis les travaux des professeurs Lannelongue et Fournier, et caractérisée par la dénomination de tibia en lame de sabre; la courbure à convexité externe n'existe pas, l’hyperostose est moins étendue, la surface de l’os est souvent irrégulière : ces caractères joints à l’âge des malades (l’hérédosyphilis même tardive devenant exceptionnelle après l’âge de trente ans) permettent d'éviter l’erreur qui serait parfois facilitée par la multiplicité des os atteints dans la syphilis héréditaire (Lannelongue, Fournier ).

18° Géanlisme osseux. — Il est congénital et va de paire avec une hypertrophie semblable des parties molles. Il n’y a donc pas de confusion possible.

Du reste, d’après M. le professeur Brissaud, le gigantisme et l’acromégalie sont une seule et même maladie, ou, du moins, s’il s’agit de deux maladies nosographiquement différentes, la même cause semble les provoquer l’une et l’autre et en diriger l’évolution.

Si la période de temps, pendant laquelle l’exubérance

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de l’ossature s’accomplit, appartient à l’adolescence et à

la jeunesse, le résultat est le gigantisme et non l’acro-

mégalie. Si elle appartient à l’âge adulte, c’est-à-dire à une époque de la vie où la stature est depuis longtemps déjà un fait acquis, le résultat est l’acromégalie.

Toutefois M. P. Marie se refuse à admettre l'identité

de nature de l’acromégalie et du gigantisme.

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