CHAPITRE VIII

Anatomie pathologique.

Si l’on dresse l'inventaire des nombreux travaux publiés, tant en France qu’à l'étranger, sur la maladie de Paget, on découvre qu’une centaine de cas, plus ou moins avérés et incontestables, ont été recueillis jusqu'aujourd'hui. Frédérick-A. Packard faisant une revue générale de tous les cas d’ostéite déformante publiés jusqu’en 1901 en trouvait quatre-vingt-dix-neuf cas ; mais toutes ces observations passées au crible d’une étude minutieuse, celles qui s’écartaient notablement du type convenu ayant été éliminées, ne restaient plus que soixante-six dignes à tous égards de l’étiquette qui leur était apposée.

Les autopsies ont été pratiquées un assez grand nombre de fois; mais dix à peine l’ont été avec des garanties capables de satisfaire à peine les moins exigeants des anatomo-pathologistes.

L’histologie notamment laisse à désirer; de là des divergences dans les descriptions qui ont retardé et retardent encore, peut-être, la solution définitive que réclame la nature de cette affection si bizarre d’allures

et si intéressante pour les médecins qui trouvent dans les satisfactions de l'intelligence un des charmes, non le moindre, de leur difficile profession.

Mais il serait injuste toutefois de tenir rigueur aux histologistes du défaut de concordance dans leurs descriptions. Qu'on réfléchisse seulement que l'affection qui nous occupe demande dix à vingt ans pour atteindre le terme de son évolution et qu’un examen du système osseux, par exemple, fait au début du mal, pourra différer manifestement d’un autre fait à une époque voisine de son achèvement.

Si l’histologie du système osseux atteint de pagétisme est assez complète actuellement il n’en va pas de même de celle du système nerveux, et cependant elle est la plus importante et peut-être sera-t-elle décisive. Écoutons à ce sujet M. Lancereaux :

« Le système nerveux nous paraît jouer un rôle important dans la production de l’ostéite déformante; c’est pourquoi je n’hésite pas à dire que plus on étudiera cette affection plus la proposition de cette vérité deviendra évidente. » (Trailé d’Anat. palhol., p. 54.)

Dans un premier article nous donnerons les lésions macroscopiques des os et des parties qui s’y rapportent. Dans un second celles que découvre le microscope; un troisième, leur analyse chimique, et dans un quatrième les lésions concomitantes.

1° Lésions macroscopiques.

La peau, même quand elle n’offrait pas aux jambes, du vivant du malade, ni varices ni plaie, présentait au

moins le plus souvent des vergetures au niveau des hypertrophies considérables des os sous-jacents.

Les muscles sont atrophiés et pâles.

Des ligaments ont été trouvés ossifiés. Hudelo et Heitz signalent dans leur observation l’ossification du ligament interosseux de la jambe.

Les os, quand l'affection est encore relalivement récente au moment du début, présentent plutôt une certaine mollesse et une fragilité évidente; à une période plus avancée leur résistance est augmentée. Gilles de la Tourette et Magdelaine rapportent que l’os pathologique est difficilement entamé par la scie; Hudelo et Heitz, au. contraire, qu’une lame de couteau s’y fait aisément son chemin.

Les os sont lourds en raison de leur augmeutalion de volume; mais l’état poreux de leur tissu fait qu’ils sont moins pesants que ne pourrait le faire penser leur volume (Thibierge). De là cette vérité paradoxale que le poids du squelette s'accroît en même temps que le poids spécifique de ses différentes pièces diminue.

Le périosle présente le plus souvent son épaisseur normale ; quelquefois il est gonflé et richement vascularisé; son adhérence à l’os sous-jacent est parfois aussi tellement exagérée qu’en essayant de le détacher on arrache des fragments de substance osseuse. Du reste, il se décolle toujours plus facilement au niveau des épiphyses.

La surface des os malades, généralement d’une couleur rosée due à un engorgement sanguin, présente des sillons vasculaires. Elle est perforée d’une multitude de petits trous dont quelques-uns peuvent atteindre deux millimètres de diamètre ; ce sont des orifices de canaux

de Havers élargis. Ces porosilés superficielles pénètrent fort loin dans le corps de l'os et, en certains endroits, elles rejoignent par les anastomoses de la raréfaction centrale le canal médullaire. Sur les os longs cette surface est inégale et raboteuse, présentant des plaques osseuses surélevées constituées par de larges écailles de plusieurs centimètres d’étendue et comme surajoutées. Les saillies normales qu’elle présente sont exagérées et, si l'os a subi une fracture, le col en est volumineux et solide. Çà et là on y rencontre aussi des îlots de substance friable et légèrement ramollie au point même de de s’y laisser déformer par la pression du doigt. Les gouttières répondant au passage des tendons sont aussi très accentuées.

L'aspect inégal, bosselé, spongieux des os malades, leur donne une certaine ressemblance avec la peau d’un éléphantiasique (Lancereaux).

Il est inutile de revenir ici sur les déformations auxquelles les os longs sont sujets dans la maladie de Paget; elles ont été suffisamment décrites au chapitre de la symptomatologie.

Les diaphyses des os longs sont épaissies par suite du développement exagéré de la substance compacte, bien qu’en même temps raréfiées à la surface et au voisinage du canal médullaire où elle peut prendre la forme plus ou moins finement réticulée et même poreuse.

Dans la zone intermédiaire l’état compact est conservé avec un commencement de raréfaction. On y constate souvent des îlots de tissu osseux dur et solide. Par places l'os forme une très fine dentelle à mailles très larges,

mais les couches les plus internes sont souvent éburnées.

Tire

La vascularisalion de l'os est un peu plus marquée qu’à l’état physiologique. Parfois même, comme dans les pièces présentées par Sileock à la Soc. path. de Londres, le tissu osseux paraît congestionné et les vaisseaux du périoste sont manifestement dilatés. Ces variations tiennent sans doute à la différence d’ancienneté du processus morbide et correspondent à des phases distinctes dans l’évolution des lésions.

La cavilé médullaire est de forme et de limites très irrégulières. Ses dimensions peuvent rester normales, mais la plupart du temps le canal est dilaté; il peut même s’allonger aux dépens du tissu spongieux des épiphyses. Sur certains points on peut voir la cavité médullaire, plus ou moins oblitérée par des couches osseuses de nouvelle formation, offrant le caractère de l’ostéite condensante.

La moelle, riche en graisse et très vasculaire est rouge, semblable à la moelle fœtale ; elle est abondante et remplit les canaux élargis et les espaces lacunaires - Le tissu spongieux des épiphyses est manifestement raréfié et de forme aréolaire. Il est, en effet, creusé d’alvéoles circonscrits par des travées osseuses très amincies et à bords dentelés. |

Du côté des surfaces articulaires on rencontre leur agrandissement en rapport avec l’hypertrophie des épiphyses qui les coiffent; elles sont très rarement atteintes; on peut cependant y trouver des points où le cartilage présente de l’amincissement, de la dégénérescence graisseuse et même de la nécrose.

Ces lésions paraissent résulter de l'extension au cartilage d’un processus primitivement osseux; elles sont, en effet, limitées aux articulations en rapport avec les os

altérés; elles sont plus prononcées là où l'os est le plus atteint.

Les os courts envahis par la maladie de Paget offrent les mêmes altérations qu'aux épiphyses des os longs. Le tissu spongieux est raréfié et ses travées épaissies. Leurs surfaces sont aussi parsemées de porosités ; l'os paraît trop léger pour son volume, et il est friable comme une méringue (Fréchou).

Les os du crâne sont épaissis dans des proportions souvent considérables; ils peuvent atteindre deux et même trois centimètres d'épaisseur. A l’autopsie du malade Bourceret — Rathery — Leloir les sinus fronlaux étaient obstrués par du tissu osseux,

Leur surface exlerne offre parfois des plaques larges, étalées, surélevées et plus teintées que les parties avoisinantes; elle présente en outre un piqueté plus ou moins prononcé.

Leur surface interne est lisse ou légèrement mamelonnée; le plus souvent elle est nivelée, ne présentant plus ni dépressions, ni digitations; seuls les sillons vasculaires sont très accentués.

Les os de la base sont généralement épargnés. Gilles de la Tourette et Magdelaine les .ont trouvés hypertrophiés dans quelques cas.

Les sulures ordinairement soudées n’offrent plus de traces.

Après une section perpendiculaire à la surface d’un os de la voûte, on remarque que le diploé a disparu et qu'il ne sépare plus les deux tables interne et externe.

L’Épaisseur de l'os est alors constituée par un tissu poreux, lamellaire ou spongieux, dont les mailles sont remplies d’une sorte de moelle rougeâtre ou par un tissu

dur, dense, compact, ressemblant à de l’ivoire ou à de la pierre à chaux; formant une couche continue ou disposée sous forme d’ilots plus ou moins larges au milieu d’un tissu spongieux (Thibierge).

Les vertèbres sont unies les unes aux autres par des ligaments épaissis, indurés, quelquefois en partie ossifiés, d’où des ankyloses externes plus ou moins prononcées.

Les côtes sont parfois si ramollies qu’un couteau peut facilement les sectionner. On en a rencontré offrant à leur centre un véritable canal médullaire.

Les cartilages coslaux peuvent être atteints, comme cela s’est vu plusieurs fois, d’une ossification partielle.

Les os iliaques et le bassin si généralement compromis dans le pagétisme, ont été, nous croyons, suffisamment étudiés plus haut,

2° Histologie osseuse.

C’est l’Angiais Butlin qui fit, le premier, l’examen histologique du système osseux d’un pagétique, et cela sur plusieurs cas observés par Paget lui-même (observ. I de son premier mémoire; observ. IV et V de son second).

Il a obtenu, les trois fois, des résultats identiques.

Les canaux de Havers étaient éctasiés et contenaient, au milieu d’une substance homogène ou granuleuse, des cellules rondes ou ovales pareilles à des leucocytes et d’autres cellules à morphologie variée comme on en rencontre dans la moelle des os en voie d’accroissement. On y voit encore de grandes cellules nuclées et des

fibres nombreuses, quelques cellules myéloïdes peu abondantes et de la graisse disséminée par îlots.

Les ostéoplastes et les canalicules osseux ne présentaient pas de modifications appréciables.

L’os nouveau, en un mot, paraît bâti sur un plan different et jeté dans un moule plus large. (Butlin).

Goodhart (observ. Il), Guinon (observ. IT) et Sharkey (observ. XX V) ont obtenu des résultats semblables à ceux de Butlin. Voici, du reste, comment Thibierge résume ces premiers travaux histologiques, en 1890.

« L’os présente un mélange d’ostéite raréfiante (canaux de Havers larges et irréguliers, quelquefois dentelés sur les bords) et d’ostéite formatrice (certains canaux de Havers rétrécis, lamelles d’os de nouvelle formation) et, comme cela est la règle dans les lésions mixtes, les systèmes de lamelles qui entourent les canaux de Havers n’ont plus la disposition régulière de l’état normal, sont dirigés dans différentes directions. Les vaisseaux des canaux de Havers ne sont pas dilatés; quant à la moelle osseuse ses altérations n'ont été étudiées que dans un cas (observ. IV) et d’une façon insuffisante; elle doit cependant, en présence de semblables altérations du tissu osseux lui-même, être plus ou moins lésée. En résumé, nous ne possédons sur ces lésions que des notions trop imcomplètes pour arriver à une notion exacte de la nature de la maladie. »

Stilling (Archives de Virchow) 1890 a donné une description excellente, plus complète et bien résumée dans la thèse de Barthélémy.

«“ Sur une coupe faite perpendiculairement à la surface du crâne, on voit que la différenciation histologique entre les tables interne et externe et le diploé n’existe plus. A

ces trois zones osseuses normales s’est substitué un tissu spongieux, aréolaire. Les trabécules osseuses qui le com- | posent ont des bords irréguliers, rongés par de nombreuses lacunes de Hoswship; elles présentent en cer-

F Lains points des solutions de continuité dues au processus de résorption. Les assises osseuses les plus superficielles ; elles-mêmes ne sont pas respectées. Dans les lacunes de

Howship et les sinus creusés par la résorption se trouvent des cellules géantes de la moelle, en si grand nombre qu’on croirait avoir sous les yeux une surface de résorp- : tion lypique.

Parallèlement au processus ostéo-destructeur on remarque des phénomènes de reconstitution osseuse. Sous le périoste et la dure-mère existe une faible couche de | tissu osseux jeune; et la surface de certaines travées

osseuses non intéressées, on constate lapposition d’une

assise de tissu osseux non calcifié, plus ou moins lârge,

se colorant bien par le carmin; de nombreuses travées | calcifiées sont réunies par d’autres non calcifiées. Ces couches non calcifiées viennent par place combler les vides creusés par le travail de résorption; elles sont ellesmêmes parcourues par les canaux perforants. La substance non calcifiée se différencie partout très nettement de la substance calcifiée ; elle ne paraît pas devoir son origine à un processus de décalcification; elle a, au contraire, les caractères du tissu osseux jeune; elle possède souvent des ostéoblastes bien développés, à prolongements ramifiés.

La moelle osseuse est formée d’un tissu conjonclif fibrillaire, richement vascularisé et plus ou moins riche en cellules. Parmi celles-ci, on trouve des cellules conjonctives fusiformes à grosses granulations, et d’autres

cellules polygonales à protoplasma granuleux ; on trouve aussi des cellules géantes et des leucocytes parfois réunis en amas; il y a peu de cellules adipeuses.

Sur les os longs atteints par le processus morbide on trouve des altérations analogues. Dans l’épaisseur du tissu compact s’est installé, en de nombreux endroits, un tissu spongieux qui rappelle à peine lastructure normale de l'os.

Les trabécules qui limitent la cavité médullaire sont très minces. La coque raboteuse, produite par le périoste à la surface de l’os, est formée de travées osseuses très étroites, séparées l’une de l’autre par de larges alvéoles remplies d’une moelle riche en graisse.

Quelques unes de ces travées sont formées d’un tissu osseux fibrillaire, sans la moindre trace de calcification. Des travées plus anciennes, pour la plus grande partie calcifiées, présentent les bordures non calcifiées décrites plus haut. De même, dans la substance compacte ancienne se trouvent des parties de récente formation bordées d’ostéoplastes.

Ajoutons qu’en certains points ces couches néoformées viennent combler les anfractuosités et oblitérer les canaux vasculaires des os; il existe ainsi à côté de canaux dilatés et de cavités anfractueuses (ostéite raréfiante) des canaux et des cavités rétrécies ou même oblitérées (ostéite condensante). »

Ménétrier et Gaukler ont publié les résultats histologiques de deux observations lues à la Sociélé méd. des hôp., 4 juin 1903.

Ils ont remarqué que « l’espace compris entre les canaux de Havers est occupé par une substance osseuse formée de lamelles stratifiées; sinueuses, incurvées en are de cercle, ces lamelles ne se rapportent à aucun dessin

régulier. Dans cette substance osseuse fondamentale on observe des lacunes nombreuses et des canalicules; Jes cellules osseuses, éparses, irrégulièrement distribuées, n’ont pas de prolongements (Stilling). Il y a donc une raréfaction ou mieux espacement de cellules osseuses dans une substance fondamentale lamellaire sans dessin régulier.

Stilling a vu que dans les canaux de Havers un côté se couvrait d’un enduit d’ostéoplastes, créant de la substance osseuse calcaire, cependant que la raréfaction progressait du côté opposé.

Il est clair que, si le processus raréfiant l'emporte sur la néoformation, les canaux de Havers s’élargissent en cavités irrégulières qui communiquent; les couches lamellaires se fragmentent, le tissu compact n’est plus reconnaissable, il ne reste qu’un os trabéculaire dans lequel les travées osseuses intriquées, anastomosées, délimitent de vastes espaces médullaires anfractueux. Ainsi s’expliquent, nous semble-t-il, les lésions un peu spéciales des cas de Ménétrier et Gaukler. Nous ne pensons pas qu’elles diffèrent essentiellement des lésions communément décrites ; elles ne représentent qu’une exagération des lésions ordinaires sous la dépendance d’un processus morbide incontestablement plus intense que d'habitude. (Fréchou.)

Le contenu des porosités, des cavités et des canaux de Havers, cette moelle rougeûtre qui, à l’œil nu, paraissait assez peu altérée, présente sous un fort grossissement des modifications considérables. Elle se dispose comme un tissu conjonctif, strié, fibrillaire, plus ou moins vascularisé, plus ou moins riche en éléments cellulaires, selon l’âge des lésions. Au début, la vascularisation est abon-