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dante, on compte de nombreuses cellules, cellules conjonctives fuselées avec de gros noyaux, cellules polygonales à protoplasme granuleux, quelques cellules géantes et des amas de leucocytes. Les cellules normales de la moelle et les cellules adipeuses sont très clairsemées. Dans les lésions avancées les myélocytes et les cellules adipeuses ont disparu; le tissu conjonetif est pauvre en cellules plates fusiformes ou étoilées et parcouru par de rares et minces capillaires sanguins. Ce tissu se continue avec le tissu périostique qui envoie jusqu’à la face profonde de l’os ses prolongements fibrillaires à travers les cavités. (Ménétrier et Gaukler.)
Le processus raréfiant serait caractérisé par la présence, sur les limites des cavités médullaires et tout contre les lamelles osseuses, d’une bordure continue de cellules, volumineuses, anguleuses, polyédriques ou polygonales, à gros noyau ovoïde, ayant toutes les apparences de myéoloplaxes. Elles semblent se creuser des logettes dans la substance lamellaire. Par places, de petits blocs osseux étant échancrés, entourés par ces cellules, figurent un trabécule en voie de disparition. Les espaces ainsi creusés sont ultérieurement comblés par du tissu seléreux.
Au voisinage du canal central on retrouve par places les éléments cellulaires de la moelle osseuse avec des apparences plus proches de l’état normal. L'on voit alors des cellules hémoglobiques nuclées en assez forte proportion, des myélocytes granuleux, des cellules éosinophiles et des mononucléaires de tailles variées.
Eu égard au calibre des canaux qu’ils parcourent les capillaires sanguins sont petits, car ils ne dépassent guère le volume normal, mais ils sont par endroits cer-
tainement lésés; car Stilling a observé de petites hémorrhagies disséminées dans la moelle altérée. Et Ménétrier et Gaukler notent que, soit au niveau du périoste, soit dans les cavités profondes, des artérioles présentent une endartérite très prononcée et un rétrécissement de calibre dû à la végétation de leur membrane interne.
Ces mêmes auteurs ont trouvé, dans la lésion commençante de la diaphyse humérale, les vaisseaux nourriciers, au nombre de deux, manifestement élargis.
Tous ces détails sont tirés de la thèse de Fréchou qui résume l’examen histologique des altérations de structure et de texture du système osseux, dans la maladie de Paget en ces termes :
Ces lésions consistent surtout :
4 1° En un travail de résorption de la substance osseuse, au niveau du canal médullaire et des canaux de Havers qui communiquent entre eux comme un tissu aréolaire.
2° En une néoformation compensatrice, sur la paroi des cavités, de lamelles osseuses qui s’épaississent écartant les ostéoplastes les unes des autres.
F 3° En une production, au-dessous du périoste chroni-
quement irrité, d'énormes périostoses poreuses el mame-
lonnées.
4 En l’aboutissement des lésions médullaires à un tissu de sclérose généralisée.
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3° Analyse chimique osseuse.
Un certain nombre d'analyses chimiques d’os atteints | de pagélisme ont été faites; en général, elles se confirment l’une l’autre. C’est pourquoi nous ne pouvons
mieux faire que de rapporter ici celle qui a été pratiquée sur une clavicule (cas de Gilles de la Tourette et Magdelaine) par M. Cathelineau, chef du laboratoire de chimie de M. le professeur Fournier à l'hôpital Saint-Louis, avec en regard l'analyse d’une clavicule saine, venant d’une femme de vingt-cinq ans, pratiquée par Von Bibra.
Cathelineau. Van Bibra.
Carbonate de chaux: =. “: 2. p. 0/2, M5 MAMA Phosphate de magnésie . . . . id. 1.040 2,7 20:53 PHOSDHALE TUE CHAUX EE TR id... 61581... 72848 Substance organique . . . 5 18.180 . 32.49 Divers (osseine,mat.grasses, ae 2.825 . 34.04
Ces analyses donnent des résultats intéressants. En effet, alors que la proportion des matières organiques par rapport à celle des matières minérales peut varier entre 25 et 32 pour 100, elle n’est plus dans l’analyse de l'os malade que de 18,78, c’est-à-dire presque moitié inférieure à la proportion normale dans le tissu osseux sec.
En même temps la proportion de la chaux augmente et dans ses combinaisons avec l’acide phosphorique et l'acide carbonique; on trouve aussi ce fait particulier d’une forte proportion de carbonate de chaux. Par contre la magnésie n'entre que pour une faible part dans la composition des cendres.
Lésions concomitantes.
Les lésions caractéristiques ont pour siège le tissu osseux dans la maladie de Paget, mais à l'examen cada-
vérique on dévoile d’autres altérations organiques nombreuses et variées.
Les compte-rendus des autopsies s'étendent avec force détails sur l’état du squelette et glissent généralement sur les lésions des autres tissus signalées d’ha: bitude comme contingentes et partant sans importance. S'il en est ainsi pour certaines d’entre elles, il en est d’autres en revanche qui présentent un vif intérêt; nous voulons parler des lésions nerveuses insuffisamment recherchées pendant longternps et incomplètement étudiées encore maintenant.
Le cancer, nous l’avons déjà dit, est assez fréquent. Paget, dans son premier mémoire, signalait déjà cette fréquence, et certains auteurs ont voulu y voir une manifestation pathologique de la maladie osseuse. Thibierge, sur dix-neuf cas de mort qu’il a relevés, dix fois la terminaison fatale avait été amenée par des tumeurs malignes; voici, du reste, sa pensée à leur sujet.
« Des tumeurs malignes ont été constatées dans un certain nombre de cas ; elles occupaient le plus souvent les os, souvent aussi des organes dont le cancer est souvent secondaire à des tumeurs d’origine osseuse, et dans ces derniers cas l’autopsie a rarement été assez complète pour qu’on puisse affirmer que la lésion primitive n’occupait pas les os. Ces tumeurs appartenaient à des types histologiques différents autant qu’on peut en juger par les examens souvent fort incomplets qu’en donnent les auteurs anglais; mais elles avaient toutes les attributs de la malignité; et à l'heure actuelle on tend à accorder une importance de moins en moins grande aux caractères histologiques des néoplasmes. Ces tumeurs semblent cependant avoir toutes pour origine
les divers éléments des os et de leurs annexes (sarcomes, enchondromes); elles peuvent donc être considérées comme résultant de l'évolution anormale de tissus lésés dans l’ostéite déformante et comme liées au processus de cette dernière. Leur fréquence, plus encore que leurs caractères anatomiques, établit leurs relations avec la maladie primitive et en font un nouvel exemple de tumeurs malignes, venant se superposer, par suite d’une anomalie nutritive des tissus, à une lésion chronique dont elles terminent l’évolution. »
Des lésions qui sont aussi d’une extrême fréquence dans la maladie osseuse de Paget, sont les lésions car— diaques et vasculaires. Dans les dix-neuf cas de Thibierge elles ont déterminé huit fois la mort.
Richard (observation personnelle) signale une athéromasie généralisée, avec symptômes de sclérose rénale et l’asphyxie symétrique des extrémités, occasionnée par le froid, il est vrai, mais évidemment conditionnée par le trouble de l'irrigation artérielle.
La plupart des observations signalent des lésions valvulaires, des aortes athéromateuses, des calcifications de vaisseaux, etc...
Mais le cœur et les vaisseaux ne sont pas les seuls organes qui paient un lourd tribut à l’artériosclérose.
Les poumons présentent fréquemment les lésions qui caractérisent l’emphysème et la bronchite chronique ; l’autopsie les montre œdématiés, congestionnés, quelquefois avec des adhérences pleurales. Goodhart a rencontré des nodules cancéreux sur les plèvres.
Le foie est souvent aussi compromis; il peut prendre
le type du foie muscade. Goodhart y a trouvé des noyaux cancéreux.
La rate est souvent très indurée et très hypertrophiée, présentant des lymphômes ressemblant à ceux de la maladie d'Hodgkin.
Chez le malade de Packard, la rate était grosse et mesurait dans les trois dimensions : 13 centim., 8 centim., et 3, 5 centimètres.
Les reins échappent rarement; en général ils sont très congestionnés. Dans le cas de Hudelo et A. Heitz, les glandes surrénales étaient le siège d’une sclérose interstitielle, ce qui expliquait la mélanodermie du malade.
La glande piluilaire qui est toujours atteinte d’une hypertrophie considérable dans l’acromégalie (P. Marie), est ordinairement respectée dans le pagétisme.
La glande thyroïde, au contraire, est très fréquemment lésée. Thibierge l’a trouvée très petite; L. Lévi, atteinte d’une sclérose très accusée avec lésions vasculaires el parenchymateuses; Hudelo et Heitz, plus selérosée encore; Packard l’a trouvée tellement petite qu’elle ne pouvait être délimitée.
»° Lésions nerveuses.
Leur étude dans la maladie de Paget, comme nous l’avons déjà dit, du reste, est en retard. C’est depuis peu de temps que les investigations histologiques se portent vers le système nerveux.
Notre travail sur ce point doit nécessairement se borner à recueillir les résultats acquis à l'heure actuelle.
Le premier examen sérieux, au microscope, a été pratiqué par M. Gombault sur la moelle épinière du malade de MM. Gilles de la Tourette et Magdelaine. Le voici
comme il est rapporté dans le Bullelin de la Soc. méd. des hôp., 1894, 21 juin :
La moelle enlevée n’a pas été examinée microscopiquement à l’état frais. Elle a été mise à durcir dans une solution de bichromate de potasse (liqueur de Müller). Une fois durcie, on constate à l’œil nu dans la région des cordons postérieurs une coloration jaune pâle qui tranche d’une façon très nette sur le fond plus foncé du reste de la substance blanche. Cette altération existe surtout dans tout le trajet de la région dorsale; elle est très peu accusée au niveau de la région lombaire, où il est même difficile d'affirmer son existence. Sa topographie est variable suivant le niveau des coupes de la région dorsale. La zone radiculaire moyenne est partout respectée. Près du sillon médian postérieur la décoloration n’est pas aussi accentuée. Sur des morceaux de moelle qui ont été traités par l’acétate de cuivre, ces différences de coloration existent constamment à l’œil nu. Cependant si on fait des coupes et qu’on les colore avec du picrocarmin ou par la méthode de Weigert-Pal, on constate que les régions si altérées à l’œil nu, le sont beaucoup moins en réalité microscopiquement. En effet, le picrocarmin ne fait voir dans la partie des cordons postérieurs que nous avons trouvé altérée microscopiquement qu’une raréfaction légère des fibres nerveuses avec un peu d’épaississement du tissu de soutènement. On ne constate pas de véritable sclérose des cordons postérieurs. Il est vrai que les fibres à myéline sont plus clairsemées dans les régions des cordons postérieurs qui avoisinent le sillon postérieur et dans la zone radiculaire postérieure. Cependant, il est bon de noter que ces fibres qui semblent dégénérées, ne constituent pas un ensemble qui
