CHAPITRE IX

Pathogénie.

La pathogénie de la maladie osseuse de Paget est toute une histoire. Cet état pathologique a une naissance mystérieuse; c’est une espèce d’enfant trouvé, qui faute d’un nom patronymique, est obligé d'accepter celui de son père adoptif, appellation conventionnelle qui ne présume rien ni de sa race ni de son origine: ou encore, si l’on veut, une espèce de sphinx qui propose aux passants qui l’interrogent une énigme toujours insoluble.

Qu'est-ce donc que cette affection bizarre? Où est l'Œdipe pour nous le dire ?

Le problème a été franchement posé par Thibierge. Écoutons-le.

« Quelle place l’ostéite déformante doit-elle occuper dans les cadres nosologiques? Est-elle un état pathologique spécial, autonome, une maladie véritable? ou bien n'est-elle qu’une forme, qu’un degré, qu’une simple modification d’une autre maladie déjà reconnue et classée ? »

Les réponses à ces diverses questions ne manquent pas. Des coïncidences pathologiques, des ressemblances

plus ou moins vagues, des lésions variées ont retenu, tour à tour, l'attention des auteurs. M. le professeur Lannelongue ne s’arrête pas aux choses contingentes; remontant, pour ainsi dire, le cours des âges, il impute aux ancètres la responsabilité de certains états pathologiques de leurs descendants. C’est ainsi qu’il voit dans l’hérédo-syphilis la cause et l’essence de la maladie de Paget.

D’autres auteurs s’appuyant sur des lésions nerveuses trop peu recherchées et étudiées jusqu’aujourd'hui, considèrent l'affection plutôt comme une trophonévrose.

Ces deux opinions ont l’une et l’autre des caractères de vraisemblance et dé probabilité; mais ni l’une ni l’autre n’a la prétention de posséder encore le critérium de l'évidence.

Avant d'examiner ces deux doctrines qui aujourd’hui

départissent à elles seules le monde médical, jetons un rapide coup d'œil sur d’autres hypothèses émises aussi par des auteurs dignes à tous égards de notre respec— tueuse attention.

Toutefois avant d'aller plus loin, nous croyons utile d’élucider cette question : les lésions osseuses de la maladie de Paget relèvent-elles de l’ostéite ?

Depuis le premier monographe de cette affection jusqu’à l’époque actuelle la réponse est généralement affrmative; mais néanmoins nous avons pensé qu’il était bon de donner, comme étalon, si l’on veut, une descripbon succincte de l’ostéite à laquelle les lésions de la maladie'de Paget pourront être comparées.

À la suite d’une irritation de la superficie d’un os, au bout de deux ou trois jours, celui-ci se tuméfie au niveau du périoste dilacéré qui s’infiltre et s’épaissit. Cet épai-

sissement est dû à la prolifération des éléments de la couche profonde ou couche ostéogène, ainsi nommée à cause de son rôle dans la formation normale des os et dans leur régénération. Cet épaisissement du périoste par l’'hyperplasie de la couche ostéogène est la caractérislique de la périostite plastique. Bientôt se forme du tissu osseux nouveau soit sous forme de lamelles ou d’ostéophytes mamelonnés ou encore d’hypérostose selon que le périoste a été décollé dans une plus ou moins grande étendue. Ce tissu osseux de nouvelle formation s’organise comme le tissu osseux normal.

Pendant que ce processus s’opère sous le périoste il se passe à la surface de l’os et dans la couche compacte des modifications qui caractérisent l’ostéite proprement dite. A l'œil nu on voit la surface de l’os devenir rugueuse, les canaux de Havers qui débouchent à sa surface s’agrandir ct donner à celle-ci un aspect criblé et rugueux. Les rugosités sont dues d’abord à la résorption de la substance osseuse au niveau des canaux de Havers; mais bientôt elles seront le résultat du dépôt d’une substance nouvelle.

L’agrandissement des canaux de Havers est le fait de la résorption osseuse par les éléments cellulaires qui tapissent les parois de ces canaux, les médullocèles et les myélophaxes.

Si, au lieu de la périphérie de l’os, on irrite son tissu central, c’est-à-dire la moelle contenue dans l’étui épiphysaire, voici ce qu’on observe :

D'abord un épanchement de sang bientôt suivi du durcissement du tissu médullaire; la graisse se résorbe et la moelle prend les caractères de la moelle fœtale. Les cellules médullaires secrètent une substance résistante qui

augmente la consistance du tissu et lui donne un aspect scléreux. A la périphérie du canal il se fait, comme à la périphérie des canaux de Havers, une résorption de la substance osseuse et un agrandissement de l’espace occupé par la moelle.

La résorption du tissu osseux constitue le premier stade de l’ostéite.

Si ce premier processus continue dans le sens de la raréfaction osseuse on a alors l’ostéile raréfiante.

Si, au contraire, à la raréfaction succède la reconstitution progressive du tissu osseux par l’ossification des ostéoblastes, on voit la substance osseuse reprendre sa compacité première et arriver même à un état de condensation plus grande. On a alors l’ostéile condensante, appelée également osléile reslilulive ou productive.

Une ostéite, grâce à l'introduction de matières septiques, peut devenir suppuralive. Mais comme ce n’est jamais le cas dans la maladie de Paget on nous permettra de nous arrêter ici dans cette brève étude des phénomènes de l’ostéite.

Si maintenant nous comparons ce tableau typique de l'ostéite à l’étude anatomo-pathologique des lésions osseuses dans le pagétisme, faite plus haut, nous sommes bien obligé de reconnaître qu’elles sont celles de l’ostéite, mais d’une ostéite à marche extrêmement lente, irrégulière et toujours progressive.

Revenons maintenant aux diverses hypothèses que nous avons promis d'examiner successivement.

1° Hypothèse d’une ostéite chronique.

Mais ce n’est pas ici une hypothèse si l’on considère seulement l’état pathologique des os atteints, car il est indéniable qu’ils sont affectés d’ostéite chronique. En vérité Wrany, Paget, Butlin n'étaient armés d’aucune notion qui leur permît de voir plus loin. G. Hutchinson considérait la maladie comme infectieuse sans préciser la nature de l’infection. Mais si un jour on peut démontrer que l’ostéite déformante est le fruit de l’hérédosyphilis Hutchinson aura été un vrai précurseur.

2° Hypothèse d’une ostéite rhumatismale chronique.

C’est celle de Huchard et Binet et de Lancereaux défendue par Richard dans sa thèse inaugurale. Thibierge l’a discutée dans son mémoire; nous ne pouvons mieux faire que de l’écouter.

« Les rapports de l’ostéite déformante et du rhumatisme chronique sont difficiles à établir. L'identité des deux affections résulterait de : 1° la coexistence avec l’ostéite déformante de lésions articulaires plus ou moins étendues; 2° inversement le développement de lésions osseuses chez les sujets manifestement atteints de rhumatisme chronique; 3° l'existence fréquente chez les sujets atteints d’ostéite déformante ou chez leurs ascendants des affections qui appartiennent à la même série morbide que le rhumatisme chronique.