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banales et insignifiantes? Leur siège le plus fréquent est aux clavicules, aux omoplates et aux os des membres. »

Tout ce qui vient d'être dit à propos du tabès peut s'appliquer également à la syringomyélie où l’on observe aussi une ostéite raréfiante et par suite des ruptures osseuses souvent multiples se produisant au moindre traumatisme. Ces fractures, comme dans le tabès, sont indolentes, et leur consolidation ou ne se fait pas ou se fait avec des cals exubérants.

Dans l’hémiplégie cérébrale infantile on observe souvent un arrêt de développement du système osseux du côté paralysé. |

Dans l’hémiplégie de l’adulle on a rencontré, assez rarement il est vrai, une atrophie osseuse nettement appréciable à la palpation et dont l’existence est encore confirmée par l'emploi des rayons X.

Debove a signalé la fréquence des fractures chez les hémiplégiques.

Charcot et Morvan attribuaient la scoliose des syringomyéliques à un trouble trophique des vertèbres.

La scoliose de la paralysie infantile ne serait pas exclusivement d’origine musculaire; Leyden prétend que les troubles trophiques osseux n’y sont pas étrangers.

Des lésions de nerfs peuvent aussi occasionner de l’atrophie osseuse. Motty, en 1892, rapportait d’abord un cas de fracture de jambe avec névrite consécutive et atrophie du squelette du pied; puis un cas de fracture du col du fémur avec atrophie de l’os de la cuisse.

Des arrêts de développement des os par lésion névritique se rencontrent quelquefois chez les jeunes enfants; ils sont généralement d’origine obstétricale par névrite grave du plexus brachial.

Comme dans l’ostéite déformante de Paget, on peut aussi rencontrer des hyperostoses d’origine trophique. Déjérine, dans un cas de syringomyélie observé dans son service à Bicêtre, a trouvé sur un cubitus, à l’union du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs, une hypertrophie du volume d’un œuf de pigeon, et que Ricord avait reconnue non syphilitique.

Romberg, cité par Frémy dans sa thèse inaugurale sur la trophonévrose faciale, a vu une hypertrophie de los nasal gauche suivre la paralysie du nerf maxillaire supérieur correspondant.

Recklinghausen {Abtheilung für allgemeine Pathologie und palhologische Analomie, 1886), rapporte, chez une femme de 66 ans, un cas d'affection osseuse généralisée qui peut être rapprochée de l’ostéite déformante de Paget selon l'avis même de Virchow, et qui présentait comme particularité, à l’autopsie, une myélite chronique.

Curcio (Anali di med. nav., nov. 1892), à l’aide d’expériences sur les animaux auxquels il enlevait des parties du squelette après avoir produit artificiellement leur nécrose, découvre et décrit un centre trophique des os dans la moelle épinière, centre qui serait circonscrit dans. un groupe cellulaire siègeant au voisinage du canal central; c'est le centre de Mac-Ale qui expliquerait la fréquence des altéralions osseuses dans la syringomyélie, le tabès et même la maladie de Paget. Ajoutons toutefois que MM. Hudelo et Heitz, en employant la méthode de Nissl, n’ont pas trouvé ce centre.

Thibierge écrivait, en 1890, que la symétrie relative des lésions osseuses pourrait faire penser à une origine nerveuse de la maladie de Paget.

Ce n'était pas une intuition car il connaissait sans

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doute les idées de Velpeau sur la sensibililé nutritive et les travaux de Moquin-Tandon sur les 20onûes qui ne sont pas autre chose que les mélamères de Hoeckel (Heckel).

La notion de la mélamérie spinale explique d’une facon satisfaisante la symétrie de certaines lésions.

Mais qu'est-ce donc que la métamérie spinale ?

Pour répondre à cette question, nous ne pouvons mieux faire que de nous inspirer des travaux de M. le professeur Brissaud {Bullelin médical, 26 janvier 1896), et même de les reproduire.

A l’époque où les membres de l’embryon sont à peine constitués par des bourgeons rudimentaires, la corde dorsale qui contient la moelle embryonnaire s'étend sur toute la hauteur du corps, de l’extrérnité céphalique à l'extrémité caudale. Et à chaque segment médullaire correspond un segment de l'individu situé au même niveau. L’embryon peut alors être décomposé en tranches superposées, composées d’éléments similaires dont nous retrouvons la disposition persistante chez les animaux inférieurs, les vers, les sangsues.

Ces segments médullaires, ces tranches superposées de l'embryon comparables aux éléments d’une pile de Volta, ces étages de niveau constituent ce qu’on a appelé des mnélamères.

Le métamère est donc une de ces parties segmentaires et similaires qui composent l'individu et dont chacune possède en soi toutes les propriétés, toutes les attributions morphologiques de l'individu constitué.

Chaque étage de l'individu adulte, malgré certains changements dans la moelle par la croissance, est relié par ses nerfs sensitifs à un étage spinal déterminé qui dirige et gouverne son activité nutritive.

Par conséquent toute lésion d’un métamère spinal doit entraîner des accidents dans le territoire qui lui est subordonné. (Brissaud.)

Cette notion de la métamérie spinale ne peut-elle pas expliquer la symétrie des lésions osseuses dans la maladie de Paget, et réciproquement cette symétrie, comme remontant à sa cause, démontrer l'existence de lésions médullaires ? Bien entendu, nous laissons pour ce qu'il peut valoir ce raisonnement moitié « poslériori, moitié a priori.

Du reste, n’est-ce pas ainsi qu’on explique la topo- ‘graphie du zona par la lésion d’un demi-métamère ?

N'est-ce pas le lieu de rappeler ici les troubles de la vie cellulaire générale? L’étude des phénomènes vitaux a démontré que les maladies constitutionnelles, les diathèses avaient pour causes des toxémies d’origine cellulaire. D’autre part la physiologie moderne a montré jusqu'à l’évidence que le grand régulateur de tous les appareils et de toutes les fonctions est le système nerveux et qu’il est seul responsable des troubles de la nutrition.

Les altérations des centres nerveux, en produisant leur insuffisance régulatrice, engendrent des dégénérescences héréditaires ou acquises. :

Les poisons cellulaires mal éliminés par les organes chargés de ce soin, c’est-à-dire le foie et les reins particulièrement l’occasion de nombreux états pathologiques. L'intoxication est-elle légère, la santé peut conserver son apparence normale; est-elle, au contraire, très accentuée elle engendre les affections les plus graves.

À toutes ces données théoriques, à tous ces exemples d’affections incontestablement d’origine trophique, nous devons ajouter les noms des auteurs, dont le prestige

scientifique est indéniable et qui inclinent à croire que la maladie osseuse de Paget est une trophonévrose.

Lancereaux, en 1883, écrivait (Trailé d'Anal. patholog., page 54) : « Remarquons que l’ostéite déformante de Paget présente les caractères de l’ostéite qui succède à la section des nerfs d’un membre. Celle-ci en effet, si l’on s’en rapporte aux expériences pratiquées par Schriff (Comples rendus de l'Académie des sciences, 1854) et Vulpian (Vaso-moleurs, p. 353), est d’abord une ostéite raréfiante et plus tard une ostéite condensante. Aussi, le système nerveux nous paraît jouer un rôle important dans la production de l’ostéite déformante, c’est pourquoi je n'hésite pas à dire que plus on étudiera cette affection plus la proposition de cette vérité deviendra évidente. »

Pitres et Vaillard (Arch. de physiologie norm. et palh., 1885) croient à une trophonévrose osseuse comme origine de la maladie de Paget et l’attribuent à la névrite dégénérative des filets nerveaux qui pénètrent par le trou nourricier de chaque os.

Ulrico et Angelo (/J. Morgagni, nov. 1901) écrivent à la fin de l'observation qu’ils publient : « Un certain rapport de la maladie de Paget avec des lésions du système nerveux n’est pas invraisemblable. Romberg et Wier- Mitchell ont vu des hypertrophies osseuses à la suite de lésions nerveuses.

Pic, dans son cas (Gaz. des hôp. de Toulouse, octobre, 1896), relate certaines manifestations nerveuses (incontinence d'urine, contractare des muscles des membres inférieurs, exagération très marquée des réflèxes), et ajoute que ces divers phénomènes sont peut-être de nature à appuyer l'hypothèse de l’origine médullaire de

la maladie de Paget, que les plus récentes recherches aratomo-pathologiques tendent à faire admettre.

Mais toutes ces théories aussi bien établies qu’elles soient, toutes ces opinions d'auteurs si recommandables et si dignes de foi qu’ils puissent être, ne valent pas une autopsie bien conduite et mettant au jour des lésions nerveuses capables à elles seules de démontrer l’origine trophogénique de l’ostéite déformante de Paget.

Or, si des autopsies de ce genre existent, il faut avouer qu’elles sont en petit nombre et que souvent on n’a pas apporté à l’examen du système nerveux tous les soins qu’il méritait.

L’autopsie faite par MM. Gilles de la Tourette et Magdelaine (voir Anatomie pathologique) est très suggestive ; elle acquiert de l’importance dans l'explication si obscure des phénomènes qui constituent la maladie de Paget.

Après avoir discuté et éliminé quelques hypothèses sans valeur, ces auteurs pensent que les lésions des cordons postérieurs seraient en corrélation avec l’altération des os.

Cette altération osseuse pourrait être primitive et retentir ensuite sur la moelle, ou, au contraire, elle ne serait autre chose qu’un trouble trophique d’origine médullaire. Cette dernière supposition est la plus vraisemblable. Cependant dans l’ataxie locomotrice qui, elle aussi, s'accompagne d’altérations osseuses la lésion commence par la région radiculaire moyenne qui esl intacte dans notre cas. D’autre part, la lésion des cordons postérieurs dans le tabès et pour la plupart du temps dégénérative, c’est-à-dire qu’on constate une disparition en masse des fibres des divers systèmes du cordon pos-

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lérieur. Ici, au contraire, la lésion affecterait surtout la partie postérieure de ces cordons qui est envahie dans le tabès à une époque plus tardive.

Tous ces faits nous commandent des réserves sérieuses sur la valeur pathogénique des lésions trouvées par nous dans le cordon postérieur.

La première autopsie faite par MM. Gilles de la Tourette et Morinesco (voir Anatomie pathologique) acquiert, au point de vue de la pathogénie de l’ostéite déformante, une grande importance, si l’on considère que la lésion siégeait dans une région voisine de celle qui est altérée dans le tabès et qui semble présider à la nutrition des os si complètement touchés dans l’ostéite déformante de Pajet. Ajoutons que rien pendant la vie n’avait pu faire soupçonner une lésion médullaire.

La seconde, publiée en 1896 par les mêmes auteurs, n’est pas moins intéressante (voir Anatomie pathologique) que la première. L’altération de la moelle est constituée par une lésion d’origine probablement endogène, attendu que les fibres des racines postérieures sont intactes. Les nerfs aussi étaient augmentés de volume et atteints d’une névrite interstitielle très vraisemblablement d’origine vasculaire.

L. Lévi, en 1897, rapportant l’autopsie d’une malade du professeur Raymond, signale des lésions abondantes et étendues; la concomitance de ces lésions avec les altérations osseuses lui fait demander si les unes et les autres n’ont pas pour même origine l’artério-sclérose généralisée. Quoi qu’il en soit, de cette interprétation nous devons retenir les lésions de la moelle et celle des nerfs dans ce cas particulier.

Hudelo et Heitz se rallient à l'hypothèse de L. Lévi.

Rencontrant dans une autopsie soigneusement faite la moelle intacte etles nerfs périphériquesatteints denévrite, ils expliquent, à l’aide de celle-ci, la dystrophie osseuse.

De cette étude de la trophonévrose appliquée aux altérations osseuses de la maladie de Paget, il résulte que celle-ci pourrait avoir pour origine une lésion du système nerveux central ou périphérique et que ce n’est pas un non-sens, une absurdité pathologique d'y croire ; la trophonévrose est donc possible comme origine de l’ostéite déformante.

Est-elle aussi probable? A la rigueur on pourrait répondre ou dans le sens philosophique du mot; c’est-àdire qu’elle s'accorde avec un certain nombre de faits et qu'il n’y en a pas actuellement qui la contredisent d'une façon absolue.

Enfin, peut-elle être considérée comme réelle, comme la vraie cause de la malade de Paget? Non, certainement non, parce que justement les faits en faveur sont trop peu nombreux. Il serait, en effet, absurde de tirer hâtivement des conclusions pathogéniques fermes de quelques faits encore isolés qui ne sont peut-être que des coïncidences; mais il serait au moins puéril, croyons-nous, de ne pas en faire état.

Or, comme les aulopsies, el les autopsies seules, sont capables de fournir ces faits, c’est de ce côté qu'il faut diriger les recherches. Les anatomo-pathologistes devront donc se faire un devoir, chaque fois que l’occasion se présentera d’autopsier un Paget, de chercher scrupuleusement, à l’œil nu et au microscope, toutes les lésions dont peuvent être susceptibles les diverses parties du Système nerveux.

Parallèle entre l’hérédo-syphilis osseuse et la maladie de Paget.

Maintenant que les hypothèses de l’hérédo-syphilis et de la trophonévrose nous ont suffisamment retenu pour montrer l'importance qui s’y attache il nous a semblé intéressant et utile de comparer l’hérédo-syphilis osseuse et la maladie de Paget. Ce parallèle nous offre des similitudes et des dissemblances.

a). — Les lésions osseuses microscopiquement sont les mêmes : ostéite raréfiante au début, condensante plus tard et mélange des deux formes à la période intermédiaire.

b). — La considération de l’âge du début des deux états pathologiques a sa valeur. S'il est rare de rencontrer un Paget dans l'adolescence il ne l’est pas moins d'observer l'hérédo-syphilis après cet âge de la vie. Cependant nous n’avons rien qui nous autorise à ne pas tenir compte des doctrines de MM. les professeurs Lannelongue et Fournier, compétents entre tous en cette matière. Écoutons M. Fournier : « On sait aujourd’hui, à ne plus pouvoir en douter, qu'il y a une syphilis héréditaire tardive, voire très tardive parfois, évoluant dans l’âge adulte, dans l’âge mûr et même dans la vieillesse, c’est-à-dire, en somme, susceptible d'entrer en scène à tout âge; voilà la vérité actuelle et sûrement définitive. »

c). — Les douleurs existent de part et d'autre, mais elles présentent des différences.

Et d’abord il n’est point rare de rencontrer des cas où le pagétisme pénètre dans la place sans bruit, d’une facon indolore, et même les hyperostoses et les déforma-

tions peuvent atteindre leur période la plus avancée sans déterminer le moindre symptôme douloureux. Cette absence complète de douleurs au niveau des os atteints ne s’observe guère dans l’hérédo-syphilis. « Un stade de douleurs plus ou moins vives est le prélude ordinaire des ostéopathies syphilitiques, » dit Fréchou. Mais il n’ajoute pas, parce que c’est contraire à l’observation, que dans un grand nombre de cas les phénomènes douloureux font défaut.

Ensuite les caractères des douleurs ne sont pas non plus sans différer dans les deux cas. Dans la syphilis elles sont plus intenses; elles sont parfois intolérables arrachant des cris aux malades. C’est presque toujours vers minuit ou une heure du matin qu’elles se font sentir; elles se fixent généralement sur une région limitée d’un os où ne tardent pas à se montrer une périostose ou une exostose. Dans le pagétisme elles présentent rarement cette acuité, cette localisation circonserite et cette préférence pour la nuit.

De plus il arrive qu'on observe dans la maladie de Paget des douleurs fulgurantes qui seraient inconnues dans l’hérédo-syphilis tardive.

d). — Les gommes si fréquentes dans cette dernière affection n’ont jamais été observées dans la première. e). — Les hyperostoses ont une grande tendance à

l’'envahissement dans le pagétisme; elle est beaucoup moindre dans ia syphilis.

J). — Dans les deux cas le tibia est la partie du squelette la plus fréquemment prise, c’est l’os de prédilection; il est hyperostosé de la même facon et sa déformation est en fourreau de sabre. Mais cette similitude ne s’étend pas avec un même degré, au moins, aux autres os.

En outre, dans le pagétisme on ne rencontre pas le nez camard quand sa base est à la fois aplatie et élargie, ou en lorgnelle quand le segment inférieur s’enchasse dans le segment supérieur.

9). — Jamais, dans l’ostéite déformante, on n’observe de processus de destruction osseux, ni suppuration, ni nécrose. Dans l’hérédo-syphilis tardive il est moins fréquent, c’est vrai, que dans la syphilis tertiaire, mais le processus gommeux aboutit alors à une résorption osseuse inconnue dans le pagétisme.

h). — La symétrie est un caractère de la maladie de Paget; en règle assez générale quand un os se prend son homologue, plus ou moins tardivement, s’altère à son tour. Cette grande tendance à l’homonymie n’est pas le fait ordinaire de l’hérédo-syphilis tardive.

Quoi qu’il en soit de ces diverses modalités elles ne sont pas suffisantes toutefois, avouons-le, pour affirmer que les deux affections que nous venons de mettre en présence procèdent d’une origine différente ; mais d'autre part elles le sont assez pour ne pas les considérer comme négligeables et retenir encore la plume qui voudrait à l'heure actuelle conclure à l’unicité de nature de la maladie de Paget et de l’hérédo-syphilis.

CITEDTIRRES

Traitement.

Bien que la pathogénie de la maladie osseuse de Paget ne soit pas encore définitivement élucidée il n’en est pas moins du devoir strict du médecin d'appliquer le plus tôt possible le traitement antisyphilitique, puisqu'il est le seul, en admettant la légitimité de la doctrine de MM. Lannelongue et Fournier, capable, sinon de guérir, au moins d'améliorer les inforlunés pagétiques et de le continuer longtemps parce que l'amélioration est lente à se produire dans l’hérédo-syphilis tardive.

Écoutons, à ce sujet, M. Poncet dans son article du Trailé de chirurgie de MM. Duplay el Reclus :

“ Dans la syphilis héréditaire tardive, l’iodure de potassium doit être surtout employé, mais il ne faut pas compler aveuglément sur son action : les agents antisyphilitiques, utiles au début des lésions, restent souvent inefficaces plus tard, contre les diverses variétés d’hyperostose en particulier. Ce sont en effet des scléroses, des lésions conjonclives ou de réaction, condensantes, banales, qui ne sont en rien améliorées par l’iodure et qui peuvent indéfiniment persister, On n’oubliera pas qu'il faut sou-

vent associer l’action du mercure à celle de l’iodure de potassium; en un mot recourir au traitement mixte. La médication spécifique sera d'autant plus puissante qu’on l’emploiera à une période plus rapprochée du début de l'affection.

» L’iodure de potassium doit être donné rapidement à dose massive : 6, 8, 10 grammes par jour, et même au delà, après avoir tâté la susceptibilité du malade à la médication iodique pendant les premiers jours. »

Mais si, au bout d’un certain temps suffisamment long pour être bien fixé sur l’inefficacité de ce traitement, on n'obtient le moindre résultat, il faut l’abandonner, car, dans ce cas, loin d'améliorer la situation, il ne pourrait que l’aggraver.

Tous les autres moyens susceptibles d’être employés dans le cours de la maladie de Paget, sont du ressort d’une thérapeutique palliative : entretenir ou améliorer l’état général du malade, corriger, s’il y a lieu, sa mauvaise hygiène, calmer ses douleurs, combattre ses insomnies, éviter les complications habituelles d’un decubitus prolongé, dépister celles dont les visières peuvent être susceptibles, et leur appliquer une médication opportune.

Si ce traitement est incapable de contenter un médecin il peut toutefois lui procurer la satisfaction de rendre moins pénibles les derniers jours de son malade.