‹ Maladie osseuse de PagetChapitre 9 sur 39 · AFTER · texte numérisé non relu

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Dans ce but, il commence par livrer une observation nouvelle qu’il a lui-même recueillie à l'hôpital Saint- Antoine, dans le service de M. le professeur Strauss qu’il suppléait.

« Cette observation, écrit-il, reproduit les principaux traits classiques de l’ostéite déformante, mais certains d’entre eux sont atténués. » C’est pourquoi il décrit d’abord le type complet de l'affection comme Paget luimême l'avait décrit, en l’éclairant de quelques photographies du malheureux qui faisait l’objet de la fameuse observation Bourceret-Rathery-Leloir-Guinon.

Après un court paragraphe sur l’étiologie, il discute le diagnostic en clinicien émérite.

Le chapitre de l’anatomie pathologique est aussi complet qu’il pouvait l’être en 1890.

La nature et la nosologie de l’osteitis deformans sont ensuite discutées dans un article où nous aurons lieu de puiser quand, plus loin, nous traiterons le même sujet.

La même année encore paraît le T. II du Traité de chirurgie, Duplay et Reclus, où se trouve résumée, pour la seconde fois dans un traité didactique, la maladie qui nous occupe. C’est un abrégé très clair de l’état de la question en 1890 dû à la plume d’A. Poncet.

En 18992, Moizard et Bourges publient (Archives générales, Juillet) une observation atypique de la maladie de Paget où seuls les deux tibias, le fémur et la clavicule gauches étaient hyperostoses. C’est en se basant sur la localisation des lésions à la diaphyse des os, les courbures normales exagérées, la marche lente et progressive de l'affection que ces auteurs n’ont pas hésité à reconnaître chez leur malade un cas. d’ostéite déformante.

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A la même époque, M. P. Marie (Soc. méd. des hôpilaux, 10 juin) présente une femme atteinte de la curieuse affection qui nous intéresse actuellement et fait remarquer qu’elle en offre le syndrôme presque au complet. Il fait observer en outre, combien l'aspect de cette malade répond au type créé d’une façon si remarquable par le chirurgien anglais, et se borne à mettre en relief l’inégalité de longueur des jambes qui est la cause de la clandication et l’existence d’un souffle systolique à la pointe du cœur coïncidant avec une artériosclérose généralisée. L'artériosclérose au cours du pagétisme aurait d’ailleurs été déjà signalée, notamment par M. Redmam dans le numéro de l’Ilustraled médical News, consacré à l'étude de cette maladie.

En 1893 paraît la thèse de Joncheray. Elle fut suscitée par une observation de l’auteur recueillie à l’hôpital d'Angers dans le service de M. Thibault. Elle est simplement un résumé on ne peut plus succinet de l’état de la question.

L'observation bien écrite, du reste, et rapportée avec méthode, prend rang, sans aucun doute, parmi les eas les plus avérés de la maladie.

Ce qui distingue le travail de Joncheray, c’est la tendance à créer des variétés cliniques, telles que la forme douloureuse et la forme indolore. Ces distinctions d’ailleurs sont sans profit; dans toutes les maladies, les symptômes sont toujours variables en plus ou en moins, surtout la douleur.

Thibierge, la même année, présente à la Soc. méd. des hôpit., février, deux nouveaux malades atteints d’ostéite déformante : une femme de 50 et un homme de 59 ans: ce dernier présente une déformation hippocralique des

DO doigts et des orteils assez analogue à celle que M. le professeur Marie a signalée dans l’ostéopathie hypertrophiante pneumique; cette particularité ne saurait surprendre chez un homme qui était un bronchitique chronique. D’après la supputation de M. Thibierge, ces deux nouveaux cas porteraient à treize le nombre des observations françaises à cette date.

En 1894, la Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, dans son numéro de janvier et de février, publie trois observations nouvelles.

La première porte la signature de MM. Gilles de la Tourette et Magdelaine. Elle est remarquable en ce qu'elle offre les symptômes de la maladie de Paget presque au grand complet. Mais elle est surtout intéressante par l’autopsie qui a été faite du sujet et dans laquelle rien n’a échappé à la curiosité scientifique de ses auteurs. À noter particulièrement une analyse osseuse. Alors qu’on trouve que la proportion des matières organiques par rapport à celle des matières minérales peut varier entre 95 et 32 pour cent, elle n’est plus dans cette analyse que de 18,70 pour cent, c’est-à-dire presque moitié inférieure à la proportion normale dans le tissu osseux sec. Les dessins remarquables qui accompagnent augmentent encore son intérêt, surtout ceux qui concernent le crâne et la face; l’autopsie a encore noté que le rocher et le sphénoïde participaient à l’hypertrophie osseuse.

L'examen microscopique du système nerveux a montré l'intégrité du cerveau, du cervelet et du bulbe ; la moelle épinière paraissait saine aussi; mais après durcissement, elle a révélé l'existence de lésions des cordons postérieurs qu'aucun trouble pendant la vie n'avait pu

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faire prévoir. Ces lésions constatées aussi au microscope ont une certaine importance, parce qu’elles permettent d'établir des rapprochements entre la maladie de Paget et certaines affections spéciales à déterminations osseuses, comme le tabès, dans lesquelles on observe des troubles trophiques du côté des os. Nous déerirons ces lésions au chapitre de l’anatomie pathologique.

À la communication de ce cas intéressant à la Sociélé médicale des hôpilaux, 1894, 15 juin, se rattache celle de M. Chauffard, qui signale un fait qu’il croit exceptionnel et qui montre une des origines possibles de la maladie de Paget. Ce fait concerne deux cas absolument typiques de cette curieuse ostéopathie chez une dame de 88 ans et chez sa fille âgée de 60 ans, l’une et l’autre étant aussi atteintes de démence sénile. Cette observation fait dire à M. Marie, que c’est, croit-il, le premier cas d’hérédité signalé dans l’ostéite déformante et qu'il n’en a que plus de valeur.

La deuxième n’est qu’une note communiquée par M. le D' A. Robin, membre de l’Académie de médecine, sur un malade atteint de pagétisme, mort dans son service de la Pitié. Elie est intéressante par les dessins qu’elle renferme et une analyse osseuse qui montre aussi une augmentation considérable des matériaux inorganiques.

La troisième a été prise dans le service de M. le D' Gombault, à l’hospice d’Ivry. Elle offre comme particularités que : 1° Les os de la face étant aussi envahis, le visage se rapproche du facies de la leonliasis ossea de Virchow; 2° les mains et les pieds ne sont pas plus respectés; 3° la fragilité exceptionnelle des os de ce sujet a permis que, pour une cause futile, il se brisât la

Pete cuisse droite et une autre fois le péroné du même côté.

Gilles de la Tourette et Morinesco, la même année, communiquèrent à la Sociélé médicale des hôpitaux, 15 juin, le résultat de l’autopsie d’un pagétique de quarante-neuf ans qui succomba à des accidents asphyxiques. Ce qu’elle offrit d’intéressant ce sont des lésions de la moelle épinière non encore décrites et siégeant principalement dans la région dorsale où l’on constata, à l’œil nu, après durcissement, une grosse altération avoisinant le sillon postérieur et la zone radiculaire postérieure. Cette lésion peut avoir une grande importance au point de vue de la pathogénie de l'affection. Aussi nous nous promettons d'y revenir plus tard au moment opportun. MM. Gilles de Ja Tourette et Morinesco, en 1890, (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière) publièrent une seconde autopsie d’un Paget où des lésions importantes de la moelle épinière ont aussi été relevées. Nous en donnons le détail au chapitre de l’anatomie pathologique.

En 1896, la Sociélé des sciences médicales de Lyon, octobre, relate une observation de M. Pie parfaitement détaillée. Après avoir discuté le diagnostic en clinicien consommé, le médecin de l’Antiquaille appelle l'attention

sur deux ordres de faits :

1° Sur la déformation en X très spéciale des membres

inférieurs.

2° Sur certaines manifestations nerveuses telles que les phénomènes vésicaux (légère incontinence d’urine), les contractures des muscles des membres inférieurs, en particulier des adducteurs, et enfin l’exagération très accentuée des réflexes.

Ces divers phénomènes, ajoute-t-il, sont peut-être de nature à appuyer l'hypothèse de l’origine médullaire du

pagétisme que les plus récentes recherches tendent à faire admettre.

L. Lévi, en 1897, publie une observation dans la Nouvelle Iconographie de la Salpélrière suivie d'autopsie et d’une étude histologique de la moelle où des lésions intéressantes ont été rencontrées. Nous y reviendrons plus tard.

Cette même année encore, James publie (The Scottish médical) une observation qu'il intitule : Un cas de rachilisme ayant débulé à l’âge de vingl-quatre ans. Si l'auteur n'hésite pas à se servir de cette appellation, on ne peut se défendre toutefois, après la lecture de ce travail, de faire remarquer que les déformations des métacarpiens, des mélatarsiens et des phalanges sont exceptionnelles dans le rachitisme, de même que l’épaississement de la tête humérale. Au contraire, l'extrémité inférieure de l’'humérus, celle du tibia, qui sont les sièges d’élection du rachitisme, sont indemnes chez le malade en question. Cette observation done concerne plutôt un cas de Paget.

En 1898, Milian confie à la Soc. méd. des h6p., 25 novembre, un cas atypique de pagétisme analogue à celui de MM. Moizard et Bourges signalé ci-dessus.

En 1899, Hirtz et Merklen. publient dans la Presse médicale, 26 avril, une forme fruste de la maladie de Paget qui démontre que le cadre de cet état morbide délimité par les premiers auteurs était vraiment trop étroit, et que l’on peut rencontrer des cas où font défaut de nombreux symptômes.

En 1901, Ulrico et Angelo relatent (H. Morgagni, novembre) un cas de Malatlia del Paget observé chez une femme de 65 ans et qui serait le seul rencontré jusqu'ici en Italie.

M. Gaillard, en 1901, lit à la Soc. méd. des hôpilaux, 19 juillet, une nouvelle observation dont M. Béclère fait usage pour incriminer, dans la pathogénie du mal, l’athérôme des artères nourricières des os.

L'année 1901 voit aussi éclore trois thèses sur la maladie osseuse de Paget : deux soutenues à Paris, celles de Cadet et d'Hillereau ; et une à Lyon, celle de M. Barthélémy.

La thèse de Cadet est un résumé de la question, du reste, bien fait. Elle contient une observation personnelle intéressante. Au point de vue pathogénie, elle est éclectique.

Celle d'Hillereau contient aussi une observation propre à l’auteur et recueillie dans le service de M. Schwartz à Cochin, une de MM. Huchard et Binet de l'hôpital Tenon, et plusieurs autres qui figurent déjà dans des publications antérieures. Son court article sur la pathogénie se termine par cette déclaration :

« Si l’ostéite déformante reste toujours une maladie nettement différenciée, à symptomatologie précise, elle demeure une énigme étiologique et, par suite, il est encore impossible de déterminer dans quel cadre nosologique elle doit être rangée. »

La thèse de M. Bathélémy a pour tilre : Maladie osseuse de Paget chez l'homme el maladie du son chez le cheval. Son but est de démontrer l’analogie de ces deux affections. Pour cela elle s’appuie sur la description de la maladie successivement chez le cheval et chez l’homme, ce qui amène logiquement un parallèle intéressant entre ces deux états pathologiques,

Elle se termine par neuf conclusions dont nous ne voulons retenir que la suivante :

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« En raison des grandes analogies qui existent entre la maladie du son et la maladie de Paget, nous sommes en droit de nous demander si la genèse de cette dernière n’est pas, elle aussi, liée à un manque de sels de chaux à la faveur duquel évoluerait un facteur morbigène encore inconnu, cause efficiente de la maladie. Ce défaut de sels calcaires résulterait soit de leur trop faible proportion dans l'alimentation habituelle des sujets atteints, soit d’un défaut d'assimilation de ces principes. »

F. A. Packard, de Philadelphie, en 1901, dans The american Journal of the médical sciences, 6 novembre, relate un cas de Paget avec autopsie observé chez un Allemand de 62 ans et que nous rapportons plus loin.

Ce cas présente un certain intérêt au point de vue descriptif; mais l’autopsie ne nous apprend rien de nouveau et nous sommes en droit de regretter avec l’auteur lui-même, du reste, que le système nerveux n'ait pas été examiné ni à l'œil nu ni au microscope. Le système osseux, au contraire, absorbe une grande partie de ce chapitre.

Le travail de Packard se termine par une revue des cas observés jusqu'en 1901. Son auteur a collationné soixante-six cas authentiques pour établir une étiologie, qu’il déclare incertaine, une symptomatologie et un diagnostic, sans ajouter toutefois quoi que ce soit d’original ni la moindre chose qui put faire avancer d’un pas la question.

Atkinson rapporte (Maryland Médical Journal, juillet 1901) un cas de Paget chez un homme de 37 ans. Les os atteints, étaient le crâne, l’avant-bras gauche et les deux fémurs; les déformations étaient considérables. A la mort du sujet l’autopsie ne fut pas pratiquée.

En 1909, Herr Goldman communique (in Verein Freiburger Aerele, 30 mai) deux cas d’osteitis deformans suivis de considérations qui l’amènent à prendre rang parmi les auteurs qui considèrent comme d’origine identique les lésions osseuses du pagétisme et celles de la syphilis héréditaire.

La même année, le professeur Dieulafoy, dans sa Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu, discute les causes de la maladie osseuse de Paget et termine son argumentation par cet aveu décevant : « La cause première nous échappe. »

Le Bullelin médical, 1903, 21 février, rapporte in extenso la brillante leçon de M. le professeur Lannelongue sur la Syphilis osseuse hérédilaire tardive, lype Paget. En cherchant à substiluer, dans cette question si obscure, « l’exactitude à l'hypothèse,» le savant professeur ne se dissimule pas qu’il entreprend « une tâche difficile. » A la suite d’un court historique, il traite la symptomatologie « en divisant les malades en deux catégories suivant qu’ils sont jeunes ou âgés. » Le lype des adulles el des vieillards, lui-même divisé en forme extrême el en forme de moyenne inlensilé, et le lype infantile el adolescent sont successivement décrits; puis est traitée à son tour l’anatomie pathologique et le mécanisme des déformations. Enfin la lecon se continue en un article étendu concernant la nature de la maladie de Paget sur lequel les exigences de notre travail nous forceront à revenir plus loin.

La lecon magistrale de M. Lannelongue fut le sujet d’unecommunication à l'Académiede médecine, 31 mars 1903, faite par le professeur Fournier, avec ce titre: À propos de la maladie osseuse de Pagel. Personne n’était plus autorisé que notre illustre syphiligraphe français pour inter-

M Je venir dans une question placée sur un terrain qui lui est propre.

Le travail de M. Fournier résume l'argumentation de son savant collègue, argumentation qui lui arrache ces paroles :

« Au nom du bon sens, est-ce que cette série d’analogies, de similitudes, d’identités objectives ou autres entre les deux entités morbides en parallèle ne témoignent pas d’une parenté de l’une à l’autre, d’une connexion d’origine, voire de nature, entre elles deux? Est-ce que pour le moins elle n'établit pas une présomption (je ne dis rien de plus), mais une réelle, une forte présomption en faveur de l’idée qui tendrait à réunir ces deux états morbides et à en faire deux expressions d’une seule et même maladie? »

Mais quelques lignes plus loin, craignant sans doute de s’être trop avancé, l’orateur ajoute :

« Cela dit, je m'empresse de concéder toutefois que les considérations qui précèdent, aussi bien que toutes celles de même ordre qui pourraient y être adjointes, sont et resteront toujours impuissantes à démontrer le fait qu’il s’agit de démontrer, à savoir que les lésions de Paget sont le produit de l’hérédo-syphilis. »

M. Fournier termine son discours sur la question de prophylaxie syphilitique que tous les médecins devraient connaître pour éviter aux familles tant de honte dans le présent et tant de malheurs dans l'avenir. Mais ce discours est lié trop étroitement à la leçon magistrale de M. Lannelongue pour ne pas nous obliger, au même titre, à nous en souvenir au moment opportun.

Cette même année, 3 mars 1903, M. Chauffard, dans une communication orale faite à l’Académie de médecine,

PL dit avoir observé dans une même famille, la mère et la fille, atteintes l’une et l’autre de maladie de Paget et de démence sénile.

Également en 1903, MM. Ménétrier et Gauckler relatent à la Soc. méd. des hôp., 29 mai, les observations de deux hommes offrant les déformations osseuses bien connues du pagétisme et qui tous deux étaient d'anciens syphilitiques. Une autre particularité sur laquelle M. Ménétrier attire l'attention, c’est que ces deux malades présentaient des lésions très accusées de sclérose artérielle, non seulement des principaux viscères, mais encore des os. Quant à l’altération osseuse elle-même, elle consistait en une transformation à peu près complète du tissu compact en tissu spongieux. Se basant sur ces considérations en même temps que sur l'identité presque absolue des lésions osseuses, du tibia en particulier, dans la syphilis héréditaire et dans la maladie de Paget, l’orateur estime que cette dernière affection est très vraisemblablement d’origine syphilitique.

En 1903 encore, paraît la thèse de Fréchou inspirée par le professeur Lannelongue dont elle défend la doctrine sur la nature du pagétisme.

Dans un premier historique elle rappelle la transmissibilité de la syphilis par voie héréditaire; la maladie de Parrot, qui est une affection infantile, en donne une démonstration que l'observation du D' Surmay de Hann (Sociélé de chirurg.) confirme aussi.

Dans un second historique Fréchou rappelle l'opinion de Lannelongue, développée dans sa fameuse leçon citée plus haut, sur la maladie de Paget qui ne serait autre qu’une manifestation osseuse tardive de l’hérédo-syphilis.

Viennent ensuite deux articles également d'anatomie

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pathologique : l’un sur les altérations osseuses de l’hérédo-syphilis, l’autre sur celles du pagétisme; ils sont suivis d’un troisième qui les compare et les discute.

La symptomatologie, comme les articles précédents. est double aussi avec une mise en parallèle et une discussion tendancieuse qui invite à celte conclusion, encore prématurée, que la maladie osseuse de Paget ne serait que le prolongement de la maladie de Lannelongue.

Une revue de nombreux états pathologiques pouvant prêter à confusion avec l'affection qui nous intéresse fait l'objet de l’article diagnostic.

Enfin arrive la partie la plus intéressante du travail de Fréchou, celle où l’origine de la maladie de Paget est discutée avec un réel talent: on en devine la conclusion. Nous serons obligé de nous le rappeler quand nous traiterons le même sujet.

En 1904, Walter-G. Kilner rapporte (The Lancet, janvier) deux cas de maladie de Paget rencontrés chez le frère et la sœur. Ils ont ressenti les premiers symptômes à la même époque bien que la sœur fut de neuf ans plus âgée que son frère. Leur médecin déclare qu’il n’y a pas le plus léger motif de soupçonner que l’un ou l’autre ait été atteint de syphilis. Leurs vies ont été absolument différentes au point de vue du travail et du bien-être. Ne sachant à quoi attribuer ici cette affection, il opine pour une origine plutôt héréditaire que personnelle.

En avril 1904 (Bulletin de la Sociélé française de Dermalologie et de Syphiligraphie), MM. Gaucher et Rostaine ont relaté un cas de Paget qui, pour la première fois, aurait été amélioré par le traitement antisyphilitique. Nous le rapportons plus loin ainsi que le suivant.

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MM. Du Castel et Semper en rapportent un autre chez qui le même traitement aurait échoué.

Nous les publions plus loin l’un et l’autre.

Le professeur agrégé Ingelrans, de Lille, publie (Écho médical du Nord, 26 juin 1904) l'observation d’un tibia en Jourreau de sabre chez un sujet de 18 ans.

Dans un article très judicieusement écrit il déclare qu’« il ne peut être question de maladie de Paget pour une raison fort simple : c’est que l’ostéité déformante n'apparaît pas à l’âge de 10 ans comme ici, et que les cas les plus précoces qu’on connaisse, ceux de Moizard et Bourges et de Packard ont débuté à l’âge de 21 ans. »

« Ce n’est pas le présent cas qui réalise tous les desiderata exigés par M. Fournier pour conclure à l’origine syphilitique de la maladie de Paget, tant s’en faut ; mais tel qu’il est il nous paraît suggestif, car si ce jeune sujet a trop peu de chose pour constituer un vrai type Paget, il a, peut-on dire, plus qu’il ne faut pour être considéré comme un héréditaire banal » de la syphilis.

Dans le même journal (3 juillet), M. Charmeïl relate aussi un malade de 24 ans dont les tibias ont commencé à se déformer il y a cinq ans et ont pris l'aspect en fourreau de sabre. Il déclare aussi que le diagnostic de maladie de Paget est à rejeter.

Enfin le D' Raviart, dans le même journal et le même jour, rapporte qu’un tibia en fourreau de sabre a été observé par lui chez un homme de 57 ans atteint de chorée chronique et dont seule l’hérédo-syphilis peut être rendu responsable.

La communication de M. Ingelrans a été l’occasion d'une thèse savamment présentée et soutenue par le D' Bridoux à la Faculté de Lille, le 98 juillet dernier.

NA EE Elle est intitulée : de l’hérédo-syphilis osseuse dans ses rapports avec l'osléile déformante de Paget. Emboîtant le pas derrière Fréchon, son auteur tend à accorder à ces deux états pathologiques une origine identique. Après deux chapitres où sont traitées successivement la syphilis hérédilaire des os et l’ostéite déformante, il considère, dans un troisième, les rapports de ces deux affections en se servant des arguments des professeurs Lannelongue et Fournier qu’il fait suivre toutefois des desiderata qu'offre encore la doctrine du premier et des prudentes réserves du second. Il faudra, en effet, autre chose que des tibias identiquement lésés pour conclure à lunicité des deux états morbides où ils peuvent également se rencontrer. Quoi qu'il en soit, reconnaissons-le, les documents apportés par Bridoux constituent « un appoint assez frappant à cette doctrine uniciste, »

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