SIS

Fifï. 1"8. — Lésions vasciilaires. Infiltrations d'élcinents embryonnaires autour (les vaisseaux dans un cas de myélite. Même cas que la figure précédente.

de la cellule et achèvent de la détruire; ce |)hénomène est d(''cril sous le nom de neuronophagie.

l^es fibres nerveuses sont gonflées, la gaine de myéline fractionnée et énormément dilatée ; sur les fibres interrompues, la myéline est en voie de désintégration ; ailleurs,, la myéline paraît absente ou extrêmement réduite, elle a fait place à de larges lacunes au milieu desquelles il est souvent possible de distinguer un cylindraxe généralement volumineux, hypertrophié, variqueux, irrégulier : c'est à cet état que Lcyden a donné le nom de Blassiger Ziistand, Heller, Mager et von Schrotten celui de J.iickenfeld.

La coupe est remplie d'un nombre considérable de cellules entou-

MYELITli AIGUË. 34—279

rées de granulations graisseuses et proloplasmiques (les premières colorées en noir par Tacicle osmique, les autres en rose par le carmin) : ce sont les corps granuleux. Les cellules épithélioïdes décrites par quelques auteurs ne sont autres que les corps granuleux, colorés simplement par le carmin ou d'autres réactifs.

A cette période s'accentuent également les dégénérations des différents faisceaux de la moelle par suite de leur interruption ; la dégénérescence de ces faisceaux varie avec le siège du ramollissement et l'intensité des lésions.

3° Lorsque le foyer est relativement limité et que les accidents n'ont pas une marche suraiguë, la désintégration des éléments nerveux et l'irritation inflammatoire provoquent une réaction leucocytaire et névroglique; les cellules de la névroglie prolifèrent, principalement au voisinage des vaisseaux; tous ces éléments se chargent des |)roduits de désintégration des éléments nobles et les véhiculent vers les vaisseaux. Plus tard, les cellules névrogliques se transforment; à la multiplication cellulaire fait place un processus de fibrillation tel que l'ancien foyer de ramollissement est devenu un tissu de sclérose névroglique : c'est la période de cicatrisation qui commence. Les phénomènes de réparation sont moins bien connus : il est certain que, au milieu des foyers inflammatoires, toutes les cellules ne disparaissent pas et que quelques-unes se restaurent. La régénération des fibres nerveuses est plus problématique, elle est affirmée d'une façon très positive par Popof en ce qui concerne la sclérose en plaques: il est vrai que, si cette affection évolue quelquefois d'une façon subaiguë, elle n'a jamais une marche si rapide qu'on no puisse la faire rentrer dans le cadre des myélites aiguës.

La suppuration de la moelle est rare, et l'abcès de la moelle n'est pas une complication ordinaire de la myélite aiguë. Il est assez exceptionnel qu'il se forme des cavités, mais le fait a été néanmoins signalé.

Divers microbes ont été rencontrés au niveau des foyers inflammatoires : le streptocoque (Auché et Hobbs, OEttinger et Marinesco, Babès et Varnaly, Thiroloix et Rosenthal), le staphylocoque blanc (Barié), \e staphylocoque dore (FÀsenlohr), le pneumocoque (Fûrstner, Buzzard, Russell, Marinesco), un diplocoque spécial (Buzzard et Russell). Sur six cas, Marinesco a trouvé deux fois le streptocoque, une fois le pneumocoque, une fois un bacille très analogue comme forme à celui du charbon ; mais deux fois le résultat a été négatif; et en effet, si, dans les cas précédemment signalés, l'examen bactériologique a été positif, il a été négatif dans un grand nombre d'observations. Ce ne serait pas là, il est vrai, une raison suffisante pour affirmer l'absence de microbes au début des accidents, car le tissu nerveux ne paraît pas être un bon milieu de culture pour les microbes, qui disparaîtraient ainsi très rapidement (Homen, Ehrnrooth,

2«0 UIMKIU.XE i:i"l HOMAS, ~ MALADIES IJE LA MOELLE IJMMERE.

Maiiuesco;. On pourrait s'assurer de leur présence dès le début par la ponction de la cavité arachnoïdienne fSchuItze;.

La méninf^ite, et plus particulièrement Tinllammation de la piemère et de Farachnoïde, est fréfpaemment constatée; les altérations vasculaires ainsi que les infiltrations leucocytaires y sont (pielquel'ois beaucoup plus marquées que dans la moelle, de sorte qu'il s'agit en réalité d'une méningo-myélite aiguë. Il est très difficile de savoir si ce sont les méninges ou le tissu médullaire qui ont été envahis les premiers. 11 n'est cependant pas douteux que la moelle ne puisse être envahie la première et même à l'exclusion de ses membranes d'enveloppe.

La disposition du loyer est assez variable : il peut être unique ou multiple, occuper la moelle dans toute sa largeur (myélite transverse) ou se localiser soit à la périphérie (méningo-myélite , soit dans la substance grise centrale et les faisceaux blancs adjacents (myélite aiguë centrale). Lorsque le foyer inflammatoire siège à la périphérie, il a la forme d'un coin dont le sommet est orienté vers le centre (Schultze, Hochhaus, Schlesinger, Mager). Ces foyers peuvent être encore exclusivement limités à la substance grise (paralysie infantile , quelques-uns sont également distribués sur le trajet des racines postérieures. La méningo-myélite est dans quelques cas unilatérale (fig. 177) (Dejerine et Lortat-Jacob) et s'étend sur la hauteur de plusieurs segments médullaires.

Les lésions de la rage doivent être comprises parmi celles des myélites aiguës. Les méninges sont épaissies, leurs vaisseaux sont dilatés, les hémorragies y sont plus ou moins abondantes. La moelle elle-même est le siège de foyers semblables, prédominants dans la substance grise, et de foyers nécrotiques. Les vaisseaux sont engainés dans des manchons de leucocytes. Les cellules nerveuses sont très altérées et sont entourées de nombreux éléments migrateurs disposés en nodules, que Babès considère comme des formations spécifiques de la rage. Des nodules semblables ont été décrits autour des cellules des ganglions rachidiens par Van Gehuchten et Nélis chez les animaux atteints de la rage : mais ici la prolifération péricellulaire serait surtout formée par les éléments de la capsule endothéliale et non par les leucocytes qui s'infiltrent en très grand nombre dans le ganglion. La spécificité des nodules de Babès, de \'an Gehuchten et Nélis est contestée par plusieurs auteurs.

Les divers aspects de la myélite aiguë paraissent commandés par la voie de pénétration des microbes.

La méningo-myélite et les foyers en forme de coin s'observeraient dans les infections de la cavité arachnoïdienne; les foyers de myélite simple sans méningo-myélite seraient plus fréquentsdansles infections médulliiires par la voie sanguine; la paralysie infantile est ordinairement due à des fovers de ramollissement consécutifs à u!ie intlamma-

MYELITE AIGLE. 34— 281

lion de l'arlère sulco-commissurale; enfin les microbes pourraient encore cheminer jusqu'à la moelle en suivant le IrajeLdes nerfs et des racines postérieures: on suppose en effet que les gaines lymphatiques des nerfs suivent un trajet ascendant vers la moelle et y pénètrent. Ce serait la voie suivie par les microbes dans la paralysie ascendante, c'est par elle que remontent jusqu'à la moelle le bacille de Xicolaïer — tétanos — et le virus rabique.

Mais, en raison des indications encore très vagues que nous possédons à ce sujet, les propositions précédentes ne doivent être regardées que comme provisoires.

Les tentatives de reproduction des myélites par injection intravasculaire de cultures microbiennes sont déjà très nombreuses (Charrin et Babinski, Gilbert et Lion, Thoinot et Masselin, Vincent, H. Roger, Bourges, Widal et Besançon, Hallion et Enriquez, Claude, Ballet et Lebon). Dans la plupart de ces expériences, les auteurs ont le plus souvent obtenu des dégénérations aiguës plutôt que des myélites inflammatoires. Des lésions comparables à celles de la myélite n'ont guère été observées que par Claude, Hallion et Enriquez, Marinesco, et encore, dans leurs expériences avec la toxine tétanique, Enriquez et Hallion ont obtenu, à côté des foyers hémorragiques, des lésions qu'ils décrivent comme des foyers de myélite et qui ont comme principaux caractères la prolifération du tissu névroglique, la destruction des tubes nerveux et des cellules, la présence de corps granuleux, la dilatation des capillaires, mais les altérations des méninges et des vaisseaux font défaut. Les lésions qu'a provoquées Claude par l'injection des toxines strepto-staphylococciques se rapprochent davantage de la myélite inflammatoire par l'infiltration leucocytaire et les altérations des vaisseaux.

Marinesco a produit des lésions très comparables à celles de la myélite aiguë en injectant divers microbes dans la cavité arachnoïdienne (streptocoques, staphylocoques, pneumocoques, méningocoques de Weichselbaum). En injectant du streptocoque très virulent dans le nerf sciatique du lapin, il a obtenu une méningo myélite prédominant du côté du nerf sciatique injecté. Il fait jouer un certain rôle au canal épendymaire dans la dissémination et la propagation des microbes : c'est par son intermédiaire que se formeraient les petits foyers de myélite centrale à une distance plus ou moins grande du foyer principal.

Les réactions inflammatoires plus violentes obtenues par l'injection de microbes dans la cavité arachnoidienne tiendraient, d'après Marinesco, à ce que « les microbes lancés dans le torrent circulatoire sont dispersés dans tout l'organisme, tandis que quelques gouttes d'une culture microbienne introduite dans la cavité arachnoidienne y demeurent: les microbes s'y multiplient d'une manière considérable, de sorte (pie les réactions organiques sont en rapport avec

282 DEJERINE ET THOMAS. — .MALADIES Di: LA MOELU: ÉPLXIERE.

celle mulliplicalion vitale qui n'a lieu que 1res raremenl lorsque le microbe est lancé dans le sang ».

Crocq considère les inoculalions intraveineuses comme un mode défeclueux d'infection, car elles provoquenl non seulemenluneinfeclion el une intoxication trop brusques, mais, en oulre, elles donnent lieu à des embolies. Aussi préfère-t-il les inoculalions sous-culanées, mais, dans ces condilions, on n'observe de véritable localisation médullaire qu'avec les infections qui ont une tendance spéciale à al teindre le tissu nerveux (rage, tétanos, diplitérie).

Si on compare la distribution des foyers inflammatoires aux lésions obtenues par l'injection de poudres inertes dans la circulation sanguine (Laniy, Rolhmann, Iloche), on est frappé, d'une part, par leurs analogies de répartition et par le rôle considérable que doivent jouer les altérations vasculaires dans les processus infectieux, et, d'autre part, par ce fait que, si les injections de poudres inertes provoquent dans la moelle des nécroses qu'on n'observe pas sur d'autres organes similaires (Ileller, Mager, SchoUer), on ne peut s'empêcher de conclure à la fragilité extrême de cet organe et à son peu de résistance devant l'inflammation.

Si le ramollissement est un élément important des altérations de la myélite aiguë, il n'en est pas cependant un élément constant; les altérations vasculaires et les infiltrations leucocytaires peuvent également faire défaut; aussi Crocq prétend-il que les myélites aiguës répondent à deux modalités anatomiques distinctes : les myélites inflammatoires aiguës el les myélites toxiques aiguës. Les premières se caractériseraient par l'existence des lésions typiques de l'inflammation aiguë ; les autres provoqueraient des altérations parenchymateuses profondes sans réaction inilammatoire. L'innammalion étant, d'autre part, toujours la conséquence d'une intoxication, la différence entre les lésions inflammatoires et les lésions toxiques résidera uniquement dans la présence ou l'absence de réaction du tissu inlerstitiel; mais entre rinilammation aiguë typique et l'intoxication aiguë véritable existe une série ininterrompue de transitions suivant la nature du poison et suivant la résistance plus ou moins grande de la moelle. Obersteiner et Redlich font une distinction semblable suivant que les éléments parenchymateux sont seuls irrités ou que le tissu interstitiel est simultanément enflammé : dans le premier cas il s'agit de deyénéralions aigui'fi, dans le second cas (Vin/lammalion aiguë; ils admettent qu'il y a entre ces deux types de nombreuses formes de transition.

On ne peut pas dire que la forme inflammatoire est due à la présence de microbes el que la forme dégénérative est produite par 1 intoxication, puisque l'injection de toxines peut avoir aussi bien pour effet les lésions typi(jues de la myélite inflammatoire. Histologiquement, on pouf tout au moins distinguer des nu/rliics parenclui-

MYELITE AIGUË. 34—283

maleuses et des myélites inflammatoires, à la fois parenchymateuses et interstitielles.

En résumé, envisagée au point de vue de l'éliologie et de l'anatomie pathologique, la myélite aiguë doit être considérée comme l'ensemble des altérations vasculaires et parenchymateuses, irritatives, destructives et dégénéralives, provoquées par l'apport brusque de microbes ou de toxines dans la moelle.

Elle présente quelques modalités, en rapport avec son siège et son étendue.

1° Elle n'occupe qu'un territoire très restreint de la moelle, mais envahit à ce niveau la plus grande étendue de la coupe : c'est la mi/élite aiguë transuerse. Suivant qu'elle siège dans la région lombaire, dans la région cervicale ou dans la région dorsale, elle prend le nom de myélite lombaire, myélite cervicale,, myélite dorsale.

2" Elle s'étend sur une très grande hauteur de la moelle : c'est la myélite diffuse; elle peut être envisagée comme un foyer de myélite Iransverse qui s'étend progressivement à toute la moelle.

3" Elle procède par îlots isolés, disséminés : c'est la myélite aiguë disséminée.

4" Elle se cantonne dans les cornes antérieures de la substance grise : c'est la poliomyélite antérieure aiguë ^ comprenant deux variétés : la paralysie infantile, la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

5" Enfin le processus inilammatoire peut être extrêmement dilTus, frappant non seulement la moelle, mais encore le bulbe, la protubérance, le cerveau : c'est Vencéphalomyélite. Dans un assez grand nombre d'observations, les nerfs optiques sont atteints en mômetemps que la moelle : c'est la neuromyélite aiguë (Devic et Gault).

SYMPTOMATOLOGIE. — La symptomatologie et l'évolution clinique de la myélite aiguë sont intimement liées au mode de répartition des lésions, à leur localisation et peut-être aussi au mode d'infection de la moelle.

La myélite aiguë évolue sous deux formes différentes, suivant qu'il n'existe qu'un foyer inflammatoire ou qu'il s'en développe plusieurs, soit sur la moelle seule, soit sur tout le névraxe. Dans le premier cas on se trouve en présence de la myélite aiguë transverse, dans le second de la myélite aiguë disséminée.

Myélite aiguë Iransverse. — Le tableau clinique de la myélite aiguë transverse n'est autre que celui de la syphilis médullaire à marche aiguë, à début brusque. Comme dans la syphilis médullaire, la maladie peut s'annoncer par une phase prémonitoire ou débuter brusquement (myélite apoplecliforme d'Hayem). La région dorsale est plus souvent atteinte que la région cervicale ou la région lombosacrée, de sorte que l'expression clinique habituelle des myélites aiguës est la paraplégie des membres inférieurs. Les ressemblances

284 DEJERIXK ET IHOM AS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMERE.

avec la syphilis médullaire sonl telles clans ces diverses localisations que, pour la description clinique, nous ne saurions mieux faire que de renvoyer au chapitre de la syphilis médullaire.

Myélite aigui' disséminée. — Elle se traduit cliniquement par des troubles de la parole, de Talaxie des extrémités, l'intégrité de la sensibilité, des troubles psychiques; c'est à Westphal que l'on doit la première description complète de cette forme, connue encore sous le nom d'ataxie aiguë, bien que des observations isolées en aient élé antérieurement publiées par Eisenmann et par Loyden,

Les rapports de Tataxie aiguë avec les maladies aiguc's, et plus spécialement avec la variole et la fièvre typhoïde, ont été entrevus par les auteurs qui en ont relaté les premières observations (Eisenmann, Leyden, Westphal). Plus tard une part a été faite dans Tétiôlogie aux intoxications (intoxication par l'oxyde de carbone, par exemple) et au traumatisme : pour quelques cas où la cause a échappé, on a réservé le nom de myélite spontanée.

^^'estphal a attiré l'attention sur les ressemblances cliniques et anatomiques de la myélite aiguë disséminée avec la sclérose en plaques : les premières autopsies (^^'estphal, Ebstein) ont révélé enelïetla dissémination des lésions non seulement dans la moelle, mais dans le bulbe et la protubérance. Il s'agit de foyers inflammatoires disposés autour de vaisseaux eux-mêmes atteints : le ramollissement est rare; lorsque l'inflammation s'est éteinte, il ne reste plus que des foyers, scléreux tout comme dans la sclérose en plaques; enfin les nerfs optiques peuvent être eux-mêmes envahis.

La maladie peut évoluer sous deux formes (Leyden et Goldscheider) : celle de l'ataxie aiguë et celle de la paraplégie.

Ataxie aiguë. — L'ataxie débute d'emblée dans les quatre membres; parfois elle prédomine sur le bras et la jambe du même côté (hémiataxie). A côté d'elle il faut signaler la lenteur des mouvements, la mollesse des muscles, un état de parésie inégalement développé sur les différents muscles, — car les paralysies font généralemenf défaut, — les mouvements choréiformes, le tremblement soit intentionnel, soit à l'état de repos, se manifestant non seulement dans les membres, mais encore dans les yeux (nystagmus) et dans la langue : aussi la parole est-elle souvent altérée, elle est scandée ou traînante, quelquefois incompréhensible ou monotone.

La démarche est souvent titubante, ou bien elle tient à la fois de l'asynergie cérébelleuse et de l'incoordination des alaxiques. En dehors de la dysarthrie, il existe d'autres troubles bulbaires, de la dysphagie, de la diplopie, des paralysies des nerfs crâniens, du nystagmus. La céphalée, les vomissements ne sont pas rares.

Les sphincters sonl généralement intacts. Les douleurs et les sensations s|ionlnnées fV)nt défaut : chez quelques malades il existe de légères all(''rations de la sensibilité superficielle ou profonde; les

MYÉLITE AIGUÈ. 34—285

réflexes cutanés sont affaiblis, les réflexes tendineux exagérés, les pupilles réagissent bien.

L'état mental est plus ou moins profondément atteint, la mémoire est troublée et la raison peut l'être jusqu'à la démence. Le délire se voit souvent au début, mais il est en partie d'origine fébrile ou d'origine toxique.

Le début des accidents est brusque, aigu ou subaigu ; chez quelques malades, tous les accidents s'installent ou s'aggravent en plusieurs poussées ; ailleurs, les symptômes qui sont apparus brusquement disparaissent de même, puis font de nouveau leur apparition après plusieurs semaines ou plusieurs mois : ce mode d'évolution est très comparable à celui de la sclérose en plaques, qui procède dans certains cas par attaques et par rémissions avant de s'installer d'une façon définitive, et c'est pourquoi, en raison des analogies cliniques, anatomiques et d'évolution de la myélite aiguë disséminée et de la sclérose en plaques, il est difficile d'établir une ligne de démarcation nette entre ces deux affections. D'ailleurs, le passage de la myélite aiguë à la sclérose en plaques a été plusieurs fois observé.

La forme, paraplégique se présente avec tous les caractères d'un foyer de myélite transverse ayant occasionné de la paraplégie, le plus souvent limitée aux membres inférieurs, et des troubles des sphincters.

Toutefois, en cherchant bien, on découvrira parfois quelques indices de troubles bulbaires ou cérébraux, un très léger tremblement intentionnel des membres supérieurs. L'analogie avec la forme paraplégique de la sclérose en plaques est encore très nette. La coexistence de la myélite et de la névrite optique aiguë a été constatée par Erb, Abbuth, Dreschfeld, etc. Devic et Gault en font une forme spéciale, la neuromyélite optique aiguë : généralement c'est la névrite optique qui précède la myélite, mais le contraire peut se rencontrer (Weill et Gallavardin).

DIAGNOSTIC. — La myélite disséminée peut être confondue avec certaines formes de polynévrites : toutefois les troubles de la parole, le nyslagmus, le tremblement feront éviter la confusion. L'erreur pourrait être encore commise dans certains cas avec un abcès du cervelet ou du cerveau, avec les méningites, etc.

Pour la myélite transverse, nous renvoyons le lecteur au chapitre de la syphilis médullaire.

Les accidents médullaires qui accompagnent l'embolie de l'aorte abdominale présentent beaucoup de ressemblance, par leur aspect clinique et leur début, avec la paraplégie myélilique : l'absence de pulsations dans les vaisseaux des membres inférieurs lèvera tous les doutes.

PRONOSTIC. — Le pronostic est toujours sérieux, puisque, si la vie (lu malade n'est pas directement menacée, la maladie laisse

286 DKJEUINE l-T THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.

jn'es(iuc toujours des infirmités incurables, de la paraplégie.

Le pronostic s'assombrit lorsque les accidents du décubilus sinslallenl très rapidement et sont très prononcés; les escarres cngondrenl, une scplicémie qui peut em|)orter le malade. Les troubles urinaires et la cystite sont également des accidents fâcheux.

Malgré cola, plusieurs auteurs signalent des cas de guérison complète, plus souvent dans la forme disséminée que dans la forme de myélite transverse (Oppenlieim ). La myélite gonococcique serait plus bénigne ipie les myélites survenues au cours d'au Ires infections.

TRAITEMENT. — Il faut avant tout prescrire le repos. Tout au début de la myélite aiguë, on peut essayer de faire de la révulsion sur la colonne vertébrale, au moyen de ventouses ou de vésicatoires. On a préconisé également l'application de sacs de glace sur le rachis. Comme traitement interne, le salicylate de soude et l'iodure de potassium sont souvent prescrits. Oppenheim recommande les sudorifiques.

Il faut entretenir la liberté du ventre et donner des purgatifs, en particulier le calomel. Le mercure ne donne guère de résultats en dehors de la syphilis. Celle-ci pouvant être méconnue, il sera toujours bon d'essayer le traitement spécifique.

Le médecin reste le plus souvent impuissant, et il doit se bornera prévenir les complications qui se développent à la suite de la cystite ou des escarres.

Lorsque la période aiguë est terminée, le massage des muscles et leur électrisation par les courants galvaniques ou faradiques seront utilement employés pour les entretenir dans un état de nutrition suffisant; lorsque les phénomènes de contracture sont très marqués, on doit se servir de ces moyens avec modération, et mieux vaut môme encore s'en dispenser. L'électrisation galvanique de la moelle au moyen de larges électrodes appliquées sur la colonne vertébrale diminue quelquefois les douleurs et les sensations pénibles.

Au début, l'ergot de seigle ou l'ergoline ont été recommandés ; la strychnine est plus ordinairement prescrite à une période plus avancée, dans les cas où les réflexes ne sont pas exagérés et où la contracture fait défaut; mais ce sont des agents thérapeutiques dont la valeur est très discutable.

Les bains chauds et les mouvements passifs très doux sont indiennes : ils contribuent à diminuer la contracture et les douleurs.

Les accidents médullaires qu'engendre la syphilis sont polymorphes, aussi bien au point de vue clinique qu'au point de vue analomique. Parmi eux, il en est qui n'ont rien de spécifique et qui rentrent dans le cadre d'autres maladies spinales, tels que certains cas de sclérose

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—287

en plaques; d'aulres ne sont également syphilitiques que par leur origine, et ne présentent pas les caractères histologiquesniles allures delà syphilis, mais ils ne sont en quelque sorte produits que par elle; c'est à cette série qu'appartient le tabès.

Sous le nom de syphilis médullaire, il faut comprendre l'ensemble des lésions de nature syphilitique et des accidents multiples qui en sont l'expression clinique. La multiplicité des formes cliniques tient d'une part à la diversité des formes anatomiques et, d'autre part, aux variations de siège et d'étendue. Il y a une syphilis aiguë et une syphilis chronique, une syphilis circonscrite et une syphilis diffuse, des méningo-myélites syphilitiques, des pachyméningites, des gommes.

Il y a une syphilis dorsale, une syphilis lombaire, une syphilis cervicale, de même qu'il existe une syphilis bulbaire et une syphilis cérébrale.

Quelle que soit la forme anatomique de la syphilis médullaire, les méninges molles sont presque toujours atteintes en même temps que la moelle, en raison de leurs affinités circulatoires et de l'intimité de leur voisintige; souvent même elles le sont avant elle et la moelle en subit plus ou moins rapidement le contre-coup, que ses éléments soient envahis par propagation ou refoulés par compression, ou bien encore que leur nutrition soit amoindrie par la gêne circulatoire. C'est pourquoi l'inflammation des méninges est le plus souvent inséparable de celle de la moelle, et que la plupart des auteurs désignent ce vaste complexus anatomo-clinique sous le nom de méningo-myélite syphilitique.

La syphilis médullaire ne se rencontre pas seulement comme complication de la syphilis acquise ; elle compte encore parmi les méfaits de la syphilis héréditaire. Pour celle-ci comme pour celle-là, il y a lieu de faire quelques distinctions de principe. La syphilis héréditaire de la moelle peut se présenter avec tous les attributs anatomiques et histologiques de la spécificité, mais elle peut aussi n'avoir de syphiliticiue que son nom et son origine et, comme on le verra plus loin, le tabès peut être une des manifestations de la syphilis héréditaire. On pourrait même aller beaucoup plus loin et, si on ne craignait de se laisser entraîner dans le domaine de l'hypothèse, on citerait volontiers plus d'une afTection nerveuse de la première enfance, dont la pathogénie nous échappe et à laquelle la syphilis n'est vraisemblablement pas étrangère. L'avenir tranchera la question.

HISTORIQUE. — La syphilis médullaire est fort bien connue aujourd'hui aussi bien au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique, et on peut affirme? sans crainte de se tromper que c'est un

2H« DEJERINE ET THOMAS. — MALADIl- S DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

des chapitres de la palholojjfie médtdiaire les mieux approfondis jusque dans leurs moindres détails. Aussi n'est-ce pas l'œuvre d'un seul homme, c'est la résultante des multiples observations qui ont été publiées sur ce sujet.

l^our montrer quelle a été dans ce domaine l'évolution de nos connaissances et de nos idées, il faudrait mentionner un nombre considérable d'auteurs et analyser autant d'ouvrag^es. Dans un traité didartique, destiné à l'enseignement, on doit se contenter de signaler les travaux qui mar(juenl les grandes étapes de cet historique.

Dans le but de l'exposeï* avec plus de clarté, il y a lieu d'envisager séparément d'une part la constitution des types cliniques, et d'autre part celle des lésions anatomiques.

Depuis longtemps, la nature syphilitique de certaines paralysies avait été soupçonnée par divers auteurs, comme en font foi les observations de Cirillo (178()) et de Houstet (1810) : celle-ci est particulièrement intéressante par la guérison qui suivit l'emploi des frictions mercurielles.

Diverses observations avaient définitivement établi que la syphilis médullaire donne lieu le plus souvent à une paraplégie dans laquelle les réllexes sont exagérés [Caizergues (1878)j, les troubles de la sensibilité légers par rapport aux troubles delà motilité [Julliard (1879) , les troubles génito-urinaires habituels ^Vinache (1880)], sans compter l'apparition de symptômes associés indiquant la dissémination des lésions sur l'axe cérébro-spinal. Le début et l'évolution sont variables suivant les cas, d'où les formes aiguës et chroniques, les premières se traduisant ordinairement par la paraplégie tlasque, les autres par la paraplégie spasmodique. Cette distinction est nettement formulée par llammond qui signale, à côté d'observations dans lesquelles les symptômes s'installent lentement, progressivement, des cas de paralysie complète en quelques jours.

Le début peut môme en être brusque [^Proux (1886)] et dans ce cas les accidents médullaires suivent de près l'infection syphilitique; les formes à début brusque ne comportent pas, malgré cela, un pronostic aussi défavorable qu'on serait tenté de l'imaginer. Dans la plupart des observations de Frouin, il y eut amélioration sensible ou même guérison complète. La môme distinction de la forme aiguT' et de la forme chronique est encore faite par Breteau (1889). Comme le fait remarquer Sottas( 1894), les descriptions de ces deux auteurs représentent un tableau très fidèle des aspects les plus ordinairesde laircclion : elles ont été cependant assez peu remarquées.

La plupart des observations semblables qui ont été |)ubliées par la suite l'ont été sous le nom de mi/élilc /rdusuei-sesi/pliililif/iu'. Lrb ^189'Jj reprit plus lard l'élude de la forme lente et chronique pour laquelle il proposa le nom de paridijuie spinale sijpliilitinne : il en compléta

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34— 2S9

la symplomatologie en soulignant ses principaux caraclères, mais il est juste de faire remarquer que la paraplégie syphilitique à marche lente et progressive par myélite transverse était déjà connue avant lui. Quant à la forme aiguë qu'il a moins souvent observée, il se demande s'il s'agit d'une forme spéciale ou d'une variante.

A côté de la forme paraplégique classique, il existe des formes cliniques qui sont moins bien tranchées, la symptomalologie est plus irrégulière et plus disséminée (Julliardl, ou bien encore les symptômes restent unilatéraux; la syphilis méningo-spinale peut même donner lieu à l'hémiparaplégie spinale ou syndrome de Brown- Séquard. La multiplicité des aspects cliniques étant, il est vrai, occasionnée par la variété de nature et de distribution des lésions anatomiques. Parmi les travaux qui ont le plus contribué à faire connaître la syphilis médullaire, signalons encore ceux de Gajkiewicz, Kuh, Goldflam, Lamy, Sottas, etc.

L'évolution des idées sur la nature de la paraplégie syphilitique a suivi les progrès des investigations anatomiques et de la technique histologique. Tout d'abord, la paraplégie syphilitique fut considérée comme une paraplégie par compression occasionnée par une carie ou une exostose de la colonne vertébrale. L'a])parition dos accidents nerveux au cours de la période secondaire était tout à fait propre à légitimer celte dernière hypothèse, surtout si on en i-approche les bons résultats obtenus par le traitement spécifique chez de tels malades (Bedel) : les exosloses et les périostoses syphilitiques étaient fort bien connues à cette époque, les lésions de la moelle et des méninges étaient en quelque sorte ignorées, et il était tout à fait rationnel de mettre en cause un des accidents de la syphilis secondaire les plus fréquemment observés : l'ostéopériostite. Toutefois, comme le fait remarquer Sottas, même dans les cas où la guérison a suivi l'emploi du mercure, la nature syphilitique de l'affection était loin d'être démontrée, à plus forte raison l'existence d'une exostose. Enfin, à côté du mal de Pott tuberculeux venait d'autre part se ranger, dans la nosologie, le mal de Pott syphilitique décrit tout d'abord par Portai (1797), puis par Dupuytren et Montfalcon.

Quelques faits anatomiques venaient à l'appui de la théorie vertébrale de la paralysie syphilitique, et dans quelques observations suivies d'autopsie les lésions vertébrales (déformation de la colonne, saillies, exostoses, pachyméningite externe) sont signalées. Mais vraiment s'agissait-il bien dans ces cas de syphilis, et la tuberculose n'était-elle pas en cause? Les antécédents syphilitiques du malade ne sont pas forcément une garantie de la nature univoque de la maladie qu'il présente : un sujet ne peut-il donc être à la fois syphilitique et tuberculeux ?

Ce ([ui doit contribuer à augmenter encore notre scepticisme vis-àl^k vis de ces observations anciennes, c'est que les lésions dites syphili-

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290 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES Di: LA MOELLE ÉI'LXIERE.

tiques du racliis sont devenues de plus en plus rares, depuis qu'une technique mieux oppropriée nous permet d'examiner plus scientifiquement les lésions.

Le même doute avait été déjà exprimé par Zambaco, Jaccoud, Leyden. Aujourd'hui, il est définitivement admis que les paraplégies par lésions syphilitiques vertébrales sont d'une extrême rareté.

De même, il existe quelques observations éparses de gommes des méninges (Zambaco, Westphal, Rosenthal, Le Petit; ou de la moelle (Mac Donel, Wilks, Wagner, Lorenzo Haies, etc.) Mais, dans la plupart des observations, ces productions ont été décrites sous le nom de tumeurs d'apparence gommeuse et on est en droit d'hésiter sur l'authenticité de quelques-unes de ces observations, quand on sait quelle difficulté on éprouvait, avant la découverte du bacille de la tuberculose, à dillerencier les gommes syphilitiques de lésions tuberculeuses très semblables.

Quelques observations d'épaississement des méninges, et en particuliei' de la dure-mère, orientèrent les esprits vers la méningite syphilitique ; dans la plupart des observations publiées, les méninges étaient soudées entre elles et formaient un anneau fibreux autour de la moelle; parmi les plus intéressantes, il faut signaler celles de Jiirgens dont quelques-unes appartiennent à la syphilis héréditaire, Dans la plupart des cas de pachyméningite, les lésions s'étendent sur une grande hauteur : elles prédominent ou elles existent exclusivement sur l'extrémité supérieure de la moelle cervicale : elles s'associent souvent à des lésions semblables des méninges cérébrales. L'ensemble des observations est favorable à l'opinion exprimée par Jiirgens, à savoir que «« leslésions syphilitiques de l'axe cér('>bro-spinal suivent une marche descendante et se propagent du cerveau à la moelle ». Mais il s'agit d'un groupe de cas assez isolés; la pachyméningite ne représente, somme toute, (pi'une variété anatoinique intéressante des lésions qui produisent la paraplégie syphilitique et qu'en raison de la concomitance des lésions cérébrales, Lamy désigne sous le nom de méningilc cércbro-spinale sijphililiqiw.

Avec le nombre croissant des observations suivies d'autopsie, on se rendit définitivement compte que les accidents nerveux dus à la syphilis médullaire sont rarement imputables à la pachyméningite ou aux gommes, et que le |)lus ordinairement la syphilis frappe les méninges molles et la moelle d'une façon plus diiTuse. La syphilis médullaire est devenue synonyme de méningo-myélite syphilitique. Les premières observations publiées sont de Winge, Moxon, Mollière, Charcol et Ciombault, IlomoUe, Le Petit, Julliaid, Krum|iel, Hayem, Savard, Dejerine, Gilbert et Lion, Thomson, Williamson, etc.

Certes, les lésions ne sont pas toujours identiques, et il faut tenir compte d'une part de l'Age, d'autre part de l'étemlue des lésions, de

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leur évolution plus ou moins rapide, mais c'est en comparant entre eux les résultats anatomiques, et surtout par l'étude des lésions de passage qui existent entre les types les plus extrêmes, qu'on peut incriminer à coup sûr la syphilis.

Gilbert et Lion proposèrent une classification de ces diverses variétés anatomiques et distinguèrent quatre types : la ménlngomyélite hyperémique et nécrobiotique, la méningo-mijélile embryonnaire, la méningo-myélile scléreiise et la méningo-myélite gommeuse. Ce n'est pas le lieu de décrire les caractères propres à chacune de ces formes; entre ces types anatomiques les différences sont le plus souvent insignifiantes et elles traduisent plutôt des nuances imputables à la durée, à l'unité, à l'intensité de la maladie, que des dift'érences anatomiques réelles.

Certes, les lésions des méninges sont du type inflammatoire. Julliard insiste sur la prédilection de la syphilis pour les éléments lymphatiques, témoin l'infiltration des méninges et des gaines périvasculaires; pour Gilbert et Lion, cette inflammation des méningeset de la moelle se développerait sous l'influence du poison syphilitique.

On commence dès lors à discuter sur la pathogénie des lésions médullaires.

Résultent-elles de la propagation de l'inflammation méningée à la moelle ? Sont-elles dues à la compression ? Ne seraient-elles pas plutôt la conséquence des altérations survenues dans la texture des vaisseaux nourriciers de la moelle que contiennent les méninges et des troubles circulatoires consécutifs? Ceux-ci avaient été déjà mis en relief par Ilayem dans la myélite centrale et diffuse. Lamy incrimine à la fois la propagation de l'inflammation méningée et des troubles circulatoires. Dejerine et Sottas ( 1893) insistent sur la dégénérescence nécrobiotique du tissu nerveux consécutive aux altérations vasculaires.

Toutefois, toutes les lésions médullaires ne semblent pas reconnaître une pathogénie univoque : les unes sont bien d'ordre nécrobiotique et tout à fait comparables aux lésions du ramollissement cérébral, mais les autres se rapprochent davantage des inflammations chroniques scléredses: il n'y a pas de nécrose à proprement parler du tissu nerveux. Sottas, dans sa thèse inaugurale faite sous l'inspiration de l'un de nous (1894), fait remarquer que les altérations le plus souvent signalées sont : le ramollissement avec destruction des éléments nobles; Vinduratinn avec sclérose.

Le ramollissement se voit dans les cas à marche rapide, dans lesquels l'oblitération artérielle est précoce et la circulation brusquement gênée ou interrompue: il est signalé déjà dans les observations de Waldemar-Steenberg (1860) et de Winge ( 18r)3).

L'induration scléreuse appartient aux cas à évolution chronique: le^ éléments nobles disparaissent lentement et la sclérose névroglique est secondaire ou cicatricielle. C'est une sorte de sclérose

(Jyslrophiqiie par endartérile à marche lenle. Elle peut coexister néanmoins avec le ramollissement lorsque le processus chronique est traversé par des périodes aiguës (IIoppcj.

Les altérations vasculaires sont déjà signalées par Leyden, Eisenlohr, Lancereaux, Schultze, Westphal. Leur importance est soulignée par Dejerine et Sottas, Lamy, Grcif, liumpi", Knapp, .Jiirgens, 0])penheim et Sicmmerling, Schmauss, Moller, Goldnam.

Malgré cela et pour expliquer l'inflammation des méninges, car c'est l'intlammation vasculaire qui produit toujours les altérations médullaires, il faut admettre la présence d'un agent nocif, agent microbien ou toxine, et on ne saurait lui refuser a priori le pouvoir d'agir sur les éléments nerveux, sinon au môme degré, du moins avec une certaine virulence.

C'est pourquoi il y a peut-être lieu de lui réserver une place dans la genèse des altérations médullaires. On y est d'autant plus autorisé que, dans les processus les plus aigus, on peut constater, à côté de lésions nécrobiotiques, des loyers de myélite parenchymaleuse (André-Thomas et Hauser). Mais cette action toxique ou infectieuse agissant localement sur les éléments nerveux — fibres et cellules — ne joue certainement (ju'un rôle des plus restreint. En règle générale la myélomalacie syphilitique est toujours la conséquence ci une (irlêrile.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'aspect de la moelle et des méninges est extrêmement varial)le, et lesdilïerences si considérables que l'on constate dun cas à l'autre tiennent d'une part au siège, à la localisation, à l'étendue des lésions, d'autre part à la durée, à l'ancienneté de l'allection. Il faut donc étudier séparément la raéningo-myélite syphiliti(|ue, la pachyméningite syphilitique, la gomme syphilitique.

Méning:o-iuyélite syphilitique. — Examen macroscopique. — Le siège habituel de la méningo-myélite syphilitique est la région dorsale moyenne, c'est-à-dire qu'elle y prédomine, car elle peut s'étendre sur une très grande hauteur. Elle est généralement plus accentuée sur la région posléro-latérale de la moelle. Plus rarernent elle a son maximum d'intensité à la région cervicale ou à la région lombaire.

Ce n'est qu'après avoir fendu la dure-mère sur toute la longueur <le la moelle et sur ses deux faces que l'on peut se rendre compte de la nature et de l'importance des lésions. C'est dire que dans cette (orme la dure-mère, ou du moins sa face externe, reste en général intacte : il existe toutefois assez souvent des adhérences qui soudent plus ou moins intimement les méninges molles et la dure-mère.

Myélomalacie sypiulitique. — Lorsque la paralysie est survenue brusquement et (pie la mort l'a suivie de peu, la méningo-myélite s'accompagne de ramollissement. Ces cas sont très favorables pour l'étude des altérations initiales et plus spécialement des altérations vasculaires.

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Sur la hauteur d'environ un ou deux segments médullaires, quelquefois même davantage, rarachnoïde est épaissie et prend un aspect trouble : il en est de môme de la pie-mère. Leur transparence est diminuée et au-dessous d'elle la moelle se dessine moins bien. Le doigt promené doucement à sa surlace perçoit nettement une diminution de consistance; l'organe s'étale davantage à ce niveau.

Si, avec un couteau bien aiguisé, on pratique une coupe sur la région la moins résistante, la substance médullaire fuse à l'extrémité des deux fragments et s'écoule même, semblable à un pus crémeux ou framboise. INIalgré sa diftluence, elle est encore trop épaisse et trop bien liée pour qu'on puisse la confondre avec le pus d'un abcès.

Lorsque l'autopsie est pratiquée encore plus près du début des accidents paralytiques, les modifications du tissu médullaire sont moins apparentes; elles se résument à une légère diminution! de consistance et à un peu de congestion. 11 semble que ces lésions du début aient échappé à quelques auteurs, qui ont admis un peu trop précipitamment des paralysies fonctionnelles ou sine mdteria^ une dyscrasie syphilitique sans lésion appréciable (Vialle). Dans un cas où le décès eut lieu soixante heures après le début de l'attaque de paraplégie, Sottas a noté que la consistance de la moelle était très diminuée dans la partie supérieure de la région dorsale; le tissu médullaire presque diffluent faisait hernie. La substance grise ne se distinguait plus de la substance blanche : la surface de coupe n'avait pas la teinte normale blanc mat, elle était jaune rosé et présentait un piqueté hémorragique surtout marqué dans la partie centrale. L'attaque de paraplégie avait été précédée d'accidents prémonitoires remontant au moins à un mois, et il est vraisemblable que les lésions étaient partiellement antérieures au début de la paralysie définitive.

Mais, alors même que le simple examen macroscopique ne décèlerait aucun changement dans l'aspect et la consistance de la moelle, on ne serait en droit de conclure à l'absence de lésions et à une para- \y^\e sine maleria qu'après avoir procédé à un examen histologique complet. Dans les cas rares où la mort survient presque aussitôt après l'ictus, les éléments nerveux n'ont pas le temps de se ramollir et de se nécroser.

Le foyer de myélomalacie est généralement unique, mais les lésions méningées le débordent par en haut et par en bas.

Lorsque la mort ne survient que plusieurs mois ou plusieurs années après l'attaque de paraplégie, l'aspect de la moelle et des méninges est très différent. Les méninges sont encore épaissies, mais plus rétractées, adhérentes entre elles et opaques ; la moelle est plus ou moins rétrécie au niveau de l'ancien foyer et, au lieu d'être diminuée, sa consistance est quelquefois accrue; on ne se trouve plus en présence d'unelésionenévolution,maisen présence d'une cicatrice. Le

lissu médullaire a une coloration grisâtre, la substance blanche et la substance grise ne sauraient être distinguées. Parfois cependant la consistance est diminuée, le calibre est alors très réduit, et sur la coupe le parenchyme présente un aspect finement lacunaire ou grenu.

MÉNiNGO-MYÉLiTii DIFFUSE. — Daus unc autrc série d'observations, les méninges sont opaques et épaissies sur presque toute la hauteur de la moelle, mais encore avec une prédilection marquée pour la région dorsale. La moelle est petite, mais sans amincissement net dans l'un de ses segments; dans les cas récents, sa consistance est diminuée; dans les cas anciens, elle a une consistance dure ou élastique. Sur les coupes ou à l'œil nu, elle a une coloration grise plus ou moins ditTuse. Ici les lésions ne vont pas jusqu'au stade de ramollissement : c'est de la méningo-myélite ditTuse.

Il n'y a pas lieu d'insister sur la coloration grise des cordons postérieurs au-dessus du foyer et des cordons latéraux au-dessous; ce sont des caractères qui appartiennent en commun à toutes les dégénérations secondaires quelle qu'en soit l'origine.

Quellesqu'aient été l'intensité du processus inflammatoire et l'étendue du ramollissement, l'irritation des méninges laisse après elle une réaction qui se traduit par des adhérences et quelquefois même par une prolifération excessive de la pie-mère. Des faisceaux ou des fibres conjonctives se détachent de la face profonde de cette membrane et entament plus ou moins profondément la substance blanche où ils pénètrent comme un coin. De même le sillon antérieur de la moelle est comblé par l'épaississement du repli pie-mérien qui l'occupe normalement.

Les racines subissent le contre-coup des altérations inflammatoires de l'arachnoïde et de la pie-mère. On constate souvent que leur circonférence est bordée par des amas d'éléments embryonnaires qui s'y accumulent en plus ou moins grande quantité. Parfois même les fibres nerveuses sont irritées, puis dégénèrent, le tissu interstitiel prolifère et on assiste à l'évolution de péri et d'endoradiculite. Les lésions progressent de la périphérie vers le centre. Toutefois il est remarquable de constater la résistance qu'offrent les fibres radiculaires dans la plupart des cas, et il n'est pas rare de les voir persister saines au milieu des anneaux épais formés par les méninges.

Examen histologique. — Cet examen doit être pratique non seulement sur le segment de moelle correspondant à la myélomalacie, mais encore sur les segments sus et sous-jacents : on se rend ainsi mieux compte de l'étendue des lésions initiales, qui se propagent bien au delà des limites du foyer de ramollissement.

Lorsque les lésions sont récentes, l'examen microscopique ne laisse constater que les altérations du ramollissement banal. Les éléments nerveux sont irrités ou en voie de désintégration. Les cylindraxes sont tuméfiés, irréguliers; ils sont sinueux, enroulés sur eux-

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mêmes, inég-alement colorés et môme creusés de vacuoles ; d'autres sont réduits à l'état de déchets protoplasmiques. La gaine de myéline subit les mêmes déformations, elle se fragmente ou se réduit on gouttelettes qui sont mises en liberté.

Les cellules nerveuses, quelles qu'elles soient (cellules ganglionnaires des cornes antérieures, cellules de la colonne de Glarke, cellules de la colonne intermédio-latérale) sont également tuméfiées; elles perdent leurs prolongements et se creusent de vacuoles ; le noyau se gonfle, puis disparaît; les cellules tombent en désintégration ou s'atrophient.

Les fibres nerveuses qui traversent la substance grise subissent le même sort que les fibres qui occupent la substance blanche.

Lorsque les lésions sont très intenses, toute la surface de coupe de la moelle est envahie par le processus nécrobiotique ; lorsqu'elles sont moins accentuées, certaines régions sont plus malades que d'autres; la circonférence de la moelle ou zone marginale et la substance grise sont plus spécialement affectées.

La névroglie est atteinte au même degré que les éléments nerveux; les noyaux sont tuméfiés, globuleux, ils éclatent etdisparaissent. Les fibrilles se gonflent et se désagrègent sous forme de fines granulations.

Lorsque la nécrobiose est à son maximum, les éléments nerveux sont méconnaissables et la moelle est réduite à un amas de blocs protoplasmiques, de granulations graisseuses, de dépôts albumineux, de petits foyers hémorragiques: seuls les vaisseaux survivent dans cet amoncellement de déchets.

On y trouve en outre des éléments nouveaux, des noyaux nombreux, disséminés, qui se chargent de gouttelettes de myéline (corps granuleux) ou de granulations protoplasmiques (^cellules épithélioïdes) et qui, dans les foyers plus anciens, s'accumulent autour des vaisseaux.

Les méninges sont épaissies, les éléments conjonctifs en voie de prolifération; elles sont plus ou moins infiltrées par des exsudais albumineux, surtout au niveau des sillons antérieur et postérieur, par des éléments embryonnaires, par des lymphocytes; leurs vaisseaux, comme ceux de la moelle, présentent des altérations inflammatoires extrêmement marquées. Les lésions méningées sont en général plus accentuées sur la face postérieure et sur les côtés que sur la face antérieure delà moelle.

Les altérations vasculaires sont toujours très prononcées; elles se voient particulièrement biensurl'artère et la veine spinale antérieures et les vaisseaux des sillons (fig. 178).

Ils sont généralement dilatés, la congestion est intense ; parfois même les globules rouges font irruption en dehors de la paroi et c'est ainsi que se constituent de petits foyers hémorragiques. Les modifications vasculaires sont sensiblement les mêmes dans la moelle et les méninges.

29G UEJKRIM^ ETTHOMAS.— .MAI>ADIES DK 1-A MOELLE EPINIERE

j'ous les vaisseaux sont malades tarières, veines, capillaires) ; l'inllamnialion des veines paraît prédominante et plus précoco ( Lamy I.

Toutes les tuniques artérielles sont atteintes. L'épaississement de l'endartère est formé par des éléments fibrillaires, tassés et superposés, dont les couches sont séparées par des cellules plates. L'ordination de ces éléments est moins régulière immédiatement audessous de lendothéliuin. Celui-ci est môme souvent proliféré et contribue à obstruer la lumière du vaisseau. La tunicjue adventice est également épaissie et proliférée: elle contient un nombre assez consi-

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