V:QMS

fe' ■ - u -■w^''''\-.iM^^^^'^^

^^^Mî^^^ -^^^^^èss- i^ss^^^^i^ -'-—' ' ' ""■"•^'"

Fig. no. — Lésions vasculaii-cs dans la méningo-myclite syphiliti(jne. Les vaisseanx spinaux antérieurs sont atteints de péiiplilébite et de périartérite; l'infiltration embryonnaire est très intense. Les méninges sont épaissies et parcourues par des traînées de lymphocytes.

dérajjle de noyaux qui ne sont autres que des lymphocytes; ils se disposent souvent en couches concentriques autour du vaisseau auquel ils forment un manchon ; ils s'accumulent même autour des vasa vasorum.

Les éléments de la tunique moyenne sont également dissociés par la pénétration des éléments embryonnaires, mais ils soutîrent en outre dans leur nutrition : la membrane élastique est distendue, rompue; les fibres musculaires sont disloquées. Lorsque linflammation atteint ce degré, toutes les tuniques artérielles sont prises : il s'agit, suivant l'expression de Schmauss, de panartérite.

Les lésions débutent-elles dans l'endartère, dans la mésartère, l'adventice? Est-il possible de saisir sur quelques vaisseaux des

SYPHILIS MiCDULLAlRE. 34— 2'.i:

altérations neltement prédominantes ou exclusivement dislribuéessur l'une des membranes? C'est une question qui a soulevé de longues discussions et qui appartient plutôt à l'étude de la syphilis en général qu'à la syphilis médullaire en particulier.

Pour Heubner, l'endartérite est la lésion vasculaire initiale; pour Kosler, c'est la mésartérile; pour Baumgarten, Uumpf, Lancereaux, la pérjartérite. La périarlérite est la lésion qui a été le plus souvent observée : dans quelques observations, plus rares, il est vrai, l'endarlère était plus irritée (MoUer); on a même cherchéà établir une subordination entre ces diverses localisations de l'inflammalion. Pour l^aumgarten, Schmauss,les lésions delà tunique adventice sont la cause des lésions de lendartère. Sottas a souvent constaté qu'aux points de contour du vaisseau où les modifications de l'adventice étaient le plus marquées correspondait dans l'endartère une infdtration dont l'intensité paraissait proportionnelle, mais ordinairement inférieure à celle de l'adventice; d'après cet auteur, le point de départ le plus ordinaire occupe les vasa vasorum de la luni(|U(' externe; il fait justement remarquer que, si le sang peut être un véhicule du poison, il agirait aussi bien sur la paroi interne des gros vaisseaux que sur l'endothélium des capillaires nourriciers.

La lésion artérielle aurait ainsi deux foyers d'origine (Heubner:. l'endarlère (foyer principal) et. les vasa vasorum (foyers secondaires i (Sottas) ; la périarlérite serait la première en date, quel que soit l'ordre d'apparition de l'inflammation des tuniques artérielles. Au point de vue de la vitalité des éléments nerveux, c'est l'intégrité de l'endarlère qui importe le plus : l'inflammation de cette membrane a en effet pour conséquences le rétrécissement du vaisseau, la formation de coagulations sanguines, l'ischémie médullaire et le ramollissement.

L'inflammation des veines précède celle des artères iGreif, Siemmerling, Lancereaux, Lamy). Elle est en effet plus intense à la limite du foyer de myélomalacie; dans les zones de transition on même à une plus grande distance, les veines sont déjà malades aloi's que l'artérileest à peine ébauchée. Ici encore c'est la couche exlernt' qui est la première atteinte; elle est le siège d'une infiltration plus ou moins dense d'éléments embryonnaires. Mais, comme les tuniques veineuses ofïrent une moindre résistance que celles des artères, elbs sont aussi plus facilement et plus rapidement envahies.

Ce ne sont pas seulement les veines et les art ères des méninges et de la moelle qui sont enflammées : des modifications semblables se voient sur les petits vaisseaux nourriciers du tissu médullaire : eux aussi sont engainés par des manchons de noyaux et leur paroi est épaissie. Les amas nucléaires prédominent parfois sur un point de la périphérie du vaisseau et forment de petits nodules ou même des gommes miliaires, au centre desquels se montre inconstamment une cellule géante et, à un stade plus avancé, de la dégénérescence caséeuse. Les

■298 DEJERINE ETTIIOMAS. MALAUIES DELA .\I()EI>LE EPINIERE.

gommes ou les nodules miliaires se rencontrent dans les méninges ou dans la moelle ((loldna mm) cl peu t-ôlre davantage autour des petits vaisseaux. Comme les lésions artérielles, les lésions veineuses ;d)Oulissent à la coagulation du sang et à l'oblitération vasculaire. La paroi mal nourrie se nécrose à sou tour. La thrombose veineuse est sans doute la cause desexsudats albumineux qui s'infiltrent entre les éléments nécrosés ou dans les sillons, dans les gaines périvasculaires. La pie-mère est généralement épaissie; en outre des altérations vasculaires.on y trouve des infiltrations lymphocytaires plus ou moins difluses, ou des gommes microscopiques : la trame même de la méninge prolifère, d'où l'épaississement. L'arachnoïde s'enflamme à son tour : ses éléments prolifèrent. Arachnoïde et pie-mère se soudent sur une plus ou moins grande hauteur, sur toute la circonférence de la moelle ou seulement sur une partie : elles s'unissent parfois à la face interne de la dure-mère. Les racines antérieures et postérieures traversent alors la gaine fibreuse formée par cette symphyse, avant d'aborder la moelle.

L'examen histoiogique donne des résultats un peu difîérents lorsquel'autopsieest faite très longtemps après le débutdes accidents, €'esl-à-dire des mois ou surtout des années. On ne se trouve plus alors en présence de lésions inllammatoires, mais en présence de lésions dégénératives ou cicatricielles.

Sur les coupes pratiquéesau niveau de l'ancien foyer de myélomalacie, le calibre de la moelle est diminué et celle-ci peut être, pour iiinsi dire, comme vidée de tous ses éléments nobles; on ne trouve plus que du tissu névroglique et des vaisseaux sclérosés ou un tissu se colorant d'une manière dilTuse et présentant les caractères du tissu hyalin ; s'infiltrant par places entre des amas de tissu névroglique proliféré, quelques fibres nerveuses épargnées tranchent par la netteté de leur contour sur le fond uniforme de la coupe. Les vaisseaux ont une paroi extrêmement épaissie, fibreuse ou hyaline, leur lumière est rélrécie ou complètement oblitérée: ils sont disposés parfois en bouquets, comme s'il s'était produit une néoformalion vasculaire. Les méninges sont également épaissies et iibreuses" par places elles pénètrent à la fac^on d'un coin dans le tissu médullaire. Le sillon antérieur de la moelle est souvent comblé par un tractus fibreux contenant des vaisseaux sclérosés et hyalins (fi^. IHO et 181).

Pourque lamyélonialaciese produise et que leslésions atteignentle degré d'intensité quia été précédemment décrit, il fautque les obstructions vasculaires soient nombreuses et rapides. La circulation de la moelle est en elTet relativement mieux assurée que celle du cerveau; si les artères de la moelle sont des artères terminales et si deux artères voisines ne peuvent se suppléer, il ne faut pas perdre de vue que toutes les artères (jui irriguent la substance blanche i^roviennent

SYPHILIS MÉDULLAIRli.

du réseau pie-mérien où les vaisseaux communiquent aisément les uns avec les autres. Si les obstructions artérielles se forment progressivementdans le réseau pie-mérien, la circulalionpeul êlre momentanément gênée dans tel ou tel territoire de la moelle, mais les vaisseaux voisins suppléent plus ou moins le vaisseau obstrué : l'anémie n'est que transitoire. Alors même que les suppléances se produisent plus difficilement dans des vaisseaux eux-mêmes altérés, la nécrose qui résulte de l'anémie n'est que partielle. A la rigueur, peut-il en être encore ainsi lorsque la lumière des petits vaisseaux nourriciers de la moelle n'est que rétrécie et non oblitérée, ou du moins lorsque l'oblitération se fait graduellement et ne se généralise pas d'emblée à

Fig. 180. — Coupe transversale de la moelle clans un cas de myélite sypliililique. Coloration par la méthode de Weigert-Pal. La plupart des vaisseaux ont une paroi épaissie; leur lumière est au contraire très diminuée. Les cordons latéraux sont très dégénérés au niveau des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux cérébelleux directs. Les cordons postérieurs sont dégénérés, surtout au niveau des faisceaux de Coll. La substance grise est, de chaque côté, le siège d'une petite perle de substance.

tous les vaisseaux. Il semble que, dans ces conditions, des vaisseaux néoformés puissent se développer aux dépens des vasa vasorum, ou même au centre des caillots obstructeurs, et suppléer dans une certaine mesure les vaisseaux devenus imperméables.

Le sort de la moellesemble dépendre peut-être davantage du temps que mettent les lésions à se constituer, que de leur intensité et de leur généralisation.

Lorsque les suppléances se sont produites sinon en totalitt', du moins partiellement, la nécrose n'est, elle aussi, que partielle, et Tinflammalion d'un grand nombre des éléments nerveux peut très bien ne pas franchir le stade d'irritation. Le tissu névroglique, plus résistant que les fibres ou les cellules nerveuses, prolifère et remplace

:.u)0 dk.ii.im.m: lii tiiomas. — .mai,adfi:s de la moelle éimmère.

los ('IcmenLs disparus dont les résidus oui élr résorbés par les corps granuleux. On dislingue alors sur la coupe des amas de tissu névrogliciue dense, (pii s'insinuenl à la périphérie dans les placards d'éléments nerveux épargnés. Les vaisseaux se font remart|uer encore ici par leurs parois épaisses et fibreuses; à leur pénétration dans la moelle ils sont accompagnés par des bandes fibreuses enrubannées qui divisent l'organe en autant de secteurs i fig. 181 ). C'est dans ces cas de nécrose incomplète (jue les réactions du tissu interstitiel sont le plus faciles à constater. La sclérose névroglique se substitue au tissu nerveux, et au niveau même de l'ancien foyer de myélite transverse il ne reste plus que de l'induration de la moelle. Les fibrilles névrogliques se condensent autour des vaisseaux malades, comme autour de véritables centres de végétation, mais elles ne font que remplacer les éléments nerveux disparus.

A mesure que l'on s'éloigne du foyer primitif, les lésions diminuent graduellement et on n'observe plus bientôt que les dégénérescences secondaires occasionnées par l'interruption des fibres nerveuses (fig. 39 à i4, p. 80); cependant les altérations vasculaires et méningées s'étendent quelquefois plus ou moins loin au-dessus ou au-dessous du foyer, mais, en raison de leur peu d'intensilé oudu petit nombre de vaisseaux atteints, elles ont été incapables de compromettre la vitalité des éléments nerveux.

Les lésions méniagées etmédullairessont quelquefois plusditTuses et réparties sur la hauteur de plusieurs segments de la moelle et n'aboutissent pas au ramollissement médullaire: les éléments nerveux ne sont tout d'abord qu'irrités, puis ils disparaissent peu à peu, les cordons postérieurs et les cordons latéraux sont les plus malades. La névroglie prolifère et se substitue aux fibres dégénérées, à moins que la maladie n'ait conservé une allure subaiguë jusqu'à la mort. C'est à cet ensemble que l'on pourrait réserver le nom de méiiinr/o-mi/éli/e <li/J'use.

Mais, encore une fois, il ne s'agit pas là d'un type spécial, il peut coexistera son tour avec un ou plusieurs foyers de myélomalacie, de même que les lésions de méningomyélite circonscrite n'aboutissent pas fatalement à la nécrose et au ramollissement. Dans quelques cas, la méningomyélite prédomine très nettement sur un côté; dans d'autres, elle n'est en quebjue sorte qu'ébauchée. On ne saurait s'arrêter à toutes les particularités de chaque cas isolé et en faire des formes distinctes : il ne s'agit que de degrés dans l'intensité, l'étendue et la répartition. En un mot, le substratum analomique de la syphilis médullaire est la méningo-myélitc; circonscrite ou diffuse, le ramollissement ou la myélomalacie n'en est qu'un accident. Tandis que dans la méningo-myélile avec myélomalacie il est incontestable que l'intensité des processus dégénératils est occasionnée par les graves lésions des vaisseaux

SYPHILIS MEDULLAIRE.

nourriciers de la moelle et que les troubles de la nutrition sonlconsé- (•ulifs, on peut se demander si, dans les cas de myélo-méninj^ite dilïuse ou circonscrite et où le ramollissement l'ait défaut, Tirritation et la dégénérescence ultérieure des fibres dépendent encore de rinsuffisance de la circulation.

Pour Gilbert et Lion, rinflammalion des méninges molles et de la moelle se fait simultanément; il n'y a pas en réalité propagation de l'inflammation des enveloppes au parenchyme : le poison syphilitique exerce ses méfaits à la fois sur les méninges et sur le tissu nerveux. A l'appui de celte manière de voir viennent quelques observations dans lesquelles, à côté de foyers où les altérations vas-

Fig. 181. — Coupe transversale de la moelle au niveau de la deuxième racine dorsale dans un cas de méningo-myélite sypliilitique. Les lésions prédominent du côté gauche : les méninges sont épaissies, les trousseaux fibreux de la pie-mère pénètrent en coin dans le cordon antéro-latéral de la moelle. La substance grise est déformée et traversée par des fentes. Les vaisseaux, surtout ceux du cordon autéro-iatéral, sont atteints d'endo et de périvasculite.

culaires ont joué un rôle indubitable dans l'édification des lésions parenchymateuses, il existe des foyers moins importants de mi/élile j)arenchymaleiise où les troubles circulatoires ont eu un rôle elTacé ou môme nul (André-Thomas et Hauser).

En tout cas il semble bien établi que la moelle ne se prend pas ordinairement par propagation de l'inflammation méningée aux éléments nerveux, puisque dans quelques cas les lésions médullaires sont incomparablement plus intenses que celles des méninges. De l'inflammation méningée dépendent seulement la dégénérescence avec sclérose marginale ou bien les foyers de myélite en coin disposés à la périphérie de la moelle, au moment où les vaisseaux quittent les méninges pour pénétrer dans les septa (fig. 181).

302 DEJERIXE ETTUO.NJAS. — .MAI.AUII- S DE LA MOELLE EPINIERE.

En résumé, la palhogénie des lésions médullaires est assez complexe. Aux altérations vasculaires, à leur obstruction et aux troubles nourriciers revient une part considérable dans la genèse des processus irritalifs, dégénératifs et destructifs du tissu nerveux. Mais l'agent (jui altère et irrite si profondément les vaisseaux ne serait-il pas capable dendommager de la même manière les méninges et la moelle? La chose est possible, mais nest pas absolument démontrée.

(lOniiiK'S des incaing-es et de la moelle. — Les ol)servalions de gommes des méninges et de la moelle sont assez rares (Zambaco, Westphai, Rosenthal, Le Petit, etc.).

Les gommes des méninges se développent soit dans la pie-mère, soit dans la dure-mère : dans l'un et l'autre cas, il n'est pas rare que les méninges soient soudées entre elles. Elles détériorent la moelle en la refoulant et en l'écrasant, ou bien encore par l'intermédiaire de la gène circulnloire quelles produisent en comprimant les vaisseaux. Elles siègent à divers niveaux (depuis l'extrémité supérieure de la moelle cervicale jusqu'à la queue de cheval); elles sont uniques ou multiples: leur volume varie de celui d'un grain de millet à celui d'une noisette ou même d'un doigt. Elles se prolongent assez souvent dans les trous de conjugaison où elles prennent peut-être leur origine ; elles compriment ainsi les racines rachi(Jiennes. Généralement les méninges sont irritées, la dure-mère est épaissie et dans certains cas la symphyse entre les méninges, la gomme et le tissu médullaire est telle qu'il est difficile de préciser le point de départ de la néoformation : il s'agit alors d'une méningomyélite syphilitique scléro-gommeuse.

Les gommes de la moelle (Mac Dowel, Wilks, Wagner, Lorenzo Haies, Savard, Osier, Mourek) ne sont pas beaucoup plus fréquentes que celles des méninges, surtout si on relit avec attention les observations publiées comme telles.

En elTet, dans quelques, cas l'examen histologique n'a pas été suffisamment rigoureux: dans d'autres cas la gomme entrait en contact avec la méninge et il est difficile d'affirmer, dans de semblables condilioiis, que la tumeur s'est primitivement développée dans le tissu médullaire. Dans le cas qu'ils ont observé de gomme double de la moelle, Hanot et Meunier s'appuient sur la participation des méninges aux processus inilammatoires et sur la présence des .symphyses méningo-médullaires situées vis-à-vis des gommes, pour affirmer que le point de départ de l'évolution gommeuse a été un foyer de pachy-lepto-méningite. D'ailleurs, lorsque l'examen complet de la moelle a été pratiqué, la coexistence de méningo-myélite syphilitique est mentionnée (Savard, Osier). De même, dans quelques cas, des tumeurs gommeuses ont été découvertes dans d'autres territoires du système nerveux, cerveau, cervelet, protubérance (^Wagner , ou même dans d'autres organes ;^^'ilks).

SYPHILIS MEDULLAIRE.

Lorsque les gommes se développent profondément dans la moelle, les coupes peuvent les atteindre à un niveau où elles n'ont plus aucun contact avec les méninges ; mais, sur les coupes pratiquées plus haut ou plus bas, la continuité avec les enveloppes de la moelle peut être découverte; ce n'est donc qu'après un examen soigneux et sur coupes sériées que Ton peut se prononcer avec certitude sur leur origine.

Les néoformations gommeuses ont généralement des conséquences plus graves pour la moelle que les autres tumeurs, y compris les tubercules; cela tient à ce qu'elles se développent plus rapidement

Fig-. 1.S2. — Coupe li'ansversale de la moelle au niveau de la troisième racine, cervicale dans un cas de pachyméniuj^ite cervicale syphilitif[ue. Dégénération de la péripliérie du cordon antéro-latéral et des faisceaux pyramidaux croisés. Dégénération pai'tielle des cordons postéi'icurs.

et que la compression rapide s'exerce à la fois sur les éléments nerveux et sur les vaisseaux : d'où le ramollissement dans leur voisinage immédiat.

La concomitance d'autres lésions syphilitiques des vaisseaux et des méninges ou même de méningo-myélite syphilitique tend à faire considérer la gomme de la moelle et des méninges comme une forme de la méningo-myélite syphilitique. On a vu plus haut que les gommes miliaires sont relativement fréquentes dans la méningomyélite la mieux caractérisée, que parfois même on y rencontre de petites gommes. Que l'on suppose seulement que l'une d'entre elles prenne une extension plus considérable, et on se trouvera en présence d'une gomme des méninges et de la moelle qui, en raison de son volume, attire toute l'attention. Les lésions de la méningo-myélite n'en existent pas moins, parfois seulement ébauchées, mais dans d'autres cas aussi définitivement constituées.

30'i I)i:.II-RIM- KTTHOMAS.— MAI>ADIES DK LA MOI- LLE EPINIERE.

I*acliyméiiîn«;-itc syphiBitiquc (fig. 182). — Linnaniiiialion des méninges constitue nn ('lémenL capital des lésions de la méning-oinyélile syphilitique : le tissu conjonclii" qui entre dans leur structure prolifère, la pie-mère et l'araclmoide se fusionnent et s'unissent à leur tour intimement à la moelle. Il n'est ])as exceptionnel que les trois enveloppes se soudent entre elles sur une hauteur variable et (jue cette symphyse méningée encercle l'organe à la manière d'une virole : l'épaississement est alors considérable et la pachyméningite syphilitiqueest constituée. L'intillration peut cependant ne pas dépasser les limites de la diire-mére et seulement sur une partie de sa circonférence, llistologiquemont, elle présente des aspects divers suivant la durée de la maladie, suivant l'importance des altérations méningées et la disposition des infiltrations leucocytaires; tout ce qui a été dit ,au sujet de la méningo-myélite s'applique intégralement à la pachyméningite. On y trouve des nodules miliaires, des petites gommes ou même des gommes plus volumineuses. La participation de la dure-mère en est la particularité la plus intéressante. Cette membrane est envahie sur toute son épaisseur. Toutefois sa face externe est moins prise que la face interne, et à ce point de vue elle dilîère sensiblement de la pachyméningite caséeuse de la face externe, qui est habituelle dans le mal de Pott.

Les adhérences intimes qu'elle contracteaveclesautres méninges la distinguent également delà pachyméningite cervicale hyperlrophique dans laquelle les méninges sont plus rarement soudées entre elles.

Dans plusieurs observations les lésions prédominent à la région cervicale, et s'atténuent dans les plans sous-jacenls; il est habituel de rencontrer des lésions semblables des méninges cérébrales, surtout à la base de l'encéphale et même parfois jusque sur le cervelet (l)ejerine et Tinel, lUOUi. La maladie semble alors obéir à la loi formulée par Jiirgens pour qui la syphilis se propage de haut en bas sur l'axe cérébro-spinal. Dans de pareils cas il ne s'agit pas à pi"oj>rement parler de méningo-myélite, mais plutôt de méningite cérébro-spinale syphilitique (Lamy).

Les mêmes lésions n'ont pas toujours leur maximum à la région cervicale; elles ont été rencontrées à la région dorsale, au siège d'élection de la méningo-myélite la plus banale. Elles coexistent généralement avec la même désorganisation médullaire que celle qui a été décrite comme propre à la méningo-myélite syphilitique. Sottas a raison de faire remarquer (jue l'altération initiale ne diffère pas sensiblement de celle qui caractérise la forme commune. « Il s'agit simplement d'une variante peu fréquente dans l'évolution. »

Locdlisdtions électiues sur les racines. — Les altérations des racines sont ordinairement peu prononcées : dans quelques cas elles passent cependant au premier plan et l'inllammation se cantonne avec une certaine prédilection autour des racines, avec les mômes variantes

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—305

histologiques que dans la méningo-myélite i^Jïirgens). Il s'agil alors de névrite et périnévrile, fibreuse et gommeuse.

Dans quelques cas de syphilis spinale chronique, on a trouvé à l'autopsie une moelle très atrophiée, quelquefois même sans que les méninges fussent le siège d'un processus d'inflammation manifeste. Long et Wicki ont observé un cas semblable : la moelle était très nolablement atrophiée, surtout rétrécie dans le sensantéro-poslérieur, les lésions vasculaires existaient sur toute la hauteur, dans rinlérieiir de la moelle, tandis que la pie-mère et les vaisseaux pie-mériens étaient presque indemnes. Les lésions destructives de la moelle étaient disposées en foyers multiples au niveau des quatrième, cinquième et sixième segments dorsaux et n'aflectaient pas l'aspect de la myélite transverse. Naturellement les dégénérescences habituelles ne faisaient pas défaut. Les auteurs interprètent cette atrophie médullaire comme un état dystrophique, produit par la diminution de l'apport sanguin.

ÉTIOLOGIE. — La fréquence de la syphilis spinale est diversement appréciée par les auteurs; on doit cependant admettre qu'elle est la cause de beaucoup la plus fréquente de la paraplégie. La paraplégie syphilitique constituait pour Bazin — un des premiers autevu\s qui, il y a déjà longtemps, avait insisté sur le rôle joué par la syphilis dans la production de la paraplégie — constituait à elle seule, les deux tiers environ de tous les cas de paraplégie réunis, et ce chilTre nous paraît être au-dessous de la réalité.

La plupart des cas ont été observes dans lès premières années qui ont suivi le chancre. Pour Fournier, le maximum de fréquence est entre la quatrième et la dixième année.

Sur 74 cas qui forment la statistique de Savard, !26 ont été observés entre six mois et un an, 48 entre un an et vingt-cinq ans, avec un maximum entre la deuxième et la huitième année. Les 103 observations relevées par Gilbert et Lion se répartissent de la façon suivante : 21 du troisième au sixième mois, 36 du septième au douzième, 38 dui quatorzième au vingl-qualrième. Sur 'l'I cas observés par Erb, 13 fois les symptômes sont apparus dans les trois premières années ([ui ont suivi le chancre, 18 fois moins de cinq ans après, et 4 fois seulement entre la neuvième et la vingtième année.

Les 70 cas de la pratique de Fournier, rapportés par Boulloche, donnent les résultats suivants : pendant la première année 8 fois^ la deuxième année 18, la troisième année 10, la quatrième 10, de la cinquième à la dixième 17, de la dixième à la vingt-cinquième 8. Lesrésultats de Kuh et de Sottas concordent avec les précédents.

Il n'existe pas de rapport constant entre la gravité de l'infeclion au début et la localisation sur la moelle. Quelques auteurs pensent au contraire que c'est une complication plus habituelle des syphilis bénignes ou d'intensité moyenne (Broadbent, Mauriac, Fournier,.

ÏHAITIÎ I>E MliuECINE. XXXIV. 20

306 DEJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMERE.

Kuh, Soltas). Des avis opposés ont été émis par Vinache, Proux, Gilbert et Lion. Sur 4-2 observations, ces derniers auteurs ont trouvé 27 fois des accidents secondaires, graves dans 8 cas, et Ki fois des accidents tertiaires, graves dans 6 cas.

Le traitement antérieur a une réelle inlluence, et la plupart des paraplégies syphilitiques ont été observées chez des individus dont Ja mercurialisation avait été insuffisante.

Le sexe masculin paie un plus large tribut que le sexe féminin, ce qui tient évidemment à la fréquence plus grande de la syphilis chez l'homme. LV/^e moijen de la vie est celui auquel la syphilis spinale se voit le plus ordinairement: on a signalé quelques cas tardifs, mais presque toujours la syphilis avait été contractée à un âge avancé. D'autre part, dans des cas exceptionnels, trente et môme trente-cinq ans se sont écoulés entre l'accident initial et la paraplégie syphilitique.

L'hérédité est sans influence ; parmi les maladies infectieuses, une -seule a été mentionnée plusieurs fois dans les antécédents des malades; c'est le rhumatisme articulaire aigu (Kuh , mais pour nous il ne s'agit là que d'une coïncidence.

Parmi les causes occasionnelles, le froid, le traumatisme, le surmenage ont été incriminés plusieurs fois: on a encore signalé les excès (lo coït, l'ivresse alcooli(}ue, etc.

SYMPTOMATOLOGIE. — L'expression clinique la plus fréquente <le la syphilis médullaire est la paraplégie des membres inférieurs. Plus rarement les quatre membres sont paralysés ; on observe quelquefois le syndrome de Brown-Séquard ou hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée.

La paraplégie syphilitique est ordinairement une paraplégie spas- «lodique d'emblée ou succédant à une paraplégie flasque. Elle «'accompagne de troubles du côté des réservoirs et le plus souvent •d'altérations légères de la sensibilité.

Suivant le mode de début, brusque ou lent, on doit distinguer ■deux formes cliniques : la paraplégie à début brusque et la paraplégie à début lent et progressif.

I. Paraplég-ie à début brusque ou apoplectiforme. — Ouelque soudainement que s'installe la paraplégie syphilitique, il est exceptionnel — bien que cela puisse s'observer — qu'elle ne soit pas annoncée par divers troubles nerveux, véritables signes avant-coureurs qui doivent mettre en éveil un observateur avisé : ils sont •d'autant plus importants à connaître qu'ils permettent d'instituer à temps, avant que la vitalité des éléments nerveux ne soit compromise, un traitement intensif qui plus d'une fois a arrêté la maladie dans son évolution. Ces signes constituent en quelque sorte «ne période prémonitoire très bien mise en lumière par Lamy. On les retrouve généralement dans les antécédents des individus qui ont été

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—307

frappés de paraplégie. Dans la dernière quinzaine qui précède l'apparition de la paralysie, le malade remarque que la fatigue survient plus vite; par moments, il a de la peine à marcher, les jambes paraissent plus lourdes, ou bien elles se dérobent tout d'un coup, provoquant la chute du malade. C'est à cette période que l'on constate quelquefois un phénomène décrit sous le nom de claudication inlermittenle de la moelle (Dejerine). Mais ce phénomène se rencontre le plus souvent dans les paraplégies syphilitiques à évolution très lente.

Les sujets qui sont atteints de claudication intermittente remarquent qu'après avoir marché un certain temps les deux membres inférieurs ou un seul d'entre eux deviennent progressivement lourds, sont plus difficiles à remuer, et enfin refusent tout service. Quelques instants de repos suffisent pour que tout rentre dans l'ordre et que la marche puisse reprendre dans des conditions normales. Elle est généralement observée chez des individus dont les artères des membres inférieurs sont atteintes d'endartérite oblitéranleet chez lesquels la circulation est par suite très gênée : mais elle s'observe aussi, et même souvent, chez des individus dont les artères périphériques sont intactes, mais dont la moelle épinière est plus ou moins touchée. Il existe donc, à côté de la claudication intermittente par artérite des membres inférieurs, une claudication intermittente par lésion de la moelle (Dejerine,. Elle correspond à une atteinte légère et surtout à un trouble de la circulation médullaire, tandis que dans la claudication intermittente périphérique le trouble circulatoire a lieu dans les artères des membres inférieurs. L'une et l'autre sont des méiopragies, la première, de la moelle épinière, la deuxième, des membres inférieurs. La claudication intermittente de la moelle s'observe le plus souvent chez d'anciens syphilitiques.

La claudication intermittente d'origine spinale se présente avec des caractères particuliers. A l'état de repos, il n'existe aucune trace de parésie, ni de contracture même latente dans les membres inférieurs, mais les réflexes patellaires, déjà exagérés à l'état de repos, le sont encore davantage après la marche ; souvent la trépidation spinale n'apparaît également qu'à ce moment pour disparaître ensuite dès que le sujet s'est reposé ; parfois même, et seulement après la marche, on constate chez eux le signe de Babinski qui disparaît très rapidement pendant le repos. La sensibilité superficielle et profonde est intacte, mais généralement il existe quelques troubles vésicaux tels que des mictions impérieuses et des troubles de la fonction génitale (anaphrodisie ou hyperexcilabilité avec éjaculation rapide). L'ensemble de ces symptômes attire l'attention du côté de la moelle, et pour mettre complètement hors de cause les artères des membres inférieurs, il suffit de constater l'intégrité de leurs battements et l'absence complète de toute espèce de troubles vaso-moteurs (cyanose, douleur, refroidissement de la peau), l'absence de battements et les

308 DEJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIEIŒ.

troubles vaso-moteurs étant au contraire caracléristicjues de la claudication par artérite des membres inférieurs. La claudication intermittente est souvent d'abord unilatérale : elle peut durer fort longtemps — cin(| ans dans un cas personnel — avant d'aboutir à la paraplég-ie spasmodique, terminaison fatale, si on n'intervient pas par la thérapeutique. Son diagnostic est facile, pour peu qu'on ait l'attention attirée de ce côté.

A mesure que l'aiïection vieillit, le temps au bout duquel le ou les membres inférieurs refusent tout service diminue de plus en plus, et des sujets qui pouvaient, au début, faire un kilomètre et plus avant d'être obligés de s'arrêter, finissent au bout de quekjues mois ou même de quelques années par être obligés de s'arrêter après une marche de 20 à 30 mètres. C'est surtout, nous le répétons, dans la syphilis médullaire, à évolution très lente, presque chronique, que l'on observe ces phénomènes décrits par l'un de nous sous le nom de claudicalion intermittente de la moelle épinière.

Pendant cette période préparaplégique, les malades accusent encore parfois des sensations bizarres dans les membres inférieurs : ce sont des crampes, des lassitudes, des fourmillements, des sensations de constriction ; plus rarement des sensations de froid ou de brûlure; les douleurs vives sont exceptionnelles.

Les sensations anormales ont parfois un siège tout dilïerent : le malade les localise dans le dos ou dans la région lombaire. C'est une sensation de courbature et de raideur qui augmenle pendant les mouvements du tronc, l'inclinaison du corps en avant ou même simplement pendant les déplacemenls de la tête. Il n'est pas rare (pie la douleur irradie sous forme de douleur en ceinture, de sensation de constriction, de névralgie intercostale. Les irradiations peuvent être encore beaucoup plus étendues et s'étendre aux fesses et aux cuisses.

Elles s'exacerbent souvent la nuit : le rachis est même douloureux à la pression ; la rachialgie nocturne serait pour quelques auteurs (Charcot, Lamy, Londe) un prodrome assez fréquent de la paraplégie sy}>hiliti(iue.

Enfin il est encore un autre groupe de symptômes qu'il ne faut pas perdre de vue ; ce sont les troubles sphinclériens : la vessie se vide moins bien, le malade attend plus ou moins longtemps avant que le jet ne se produise, la fin de la miction est lente et pénible ; ou bien encore le jet s'interrompt pour reprendre alors que le malade croyait la miction terminée. Souvent aussi il existe des mictions impérieuses.

A la période prémonitoire apparliennent non seulement des si/mplômes spinaux, mais parfois on peut constater encore des symptômes cérébraux : ce sont la céphalée, des troubles oculaires passagers ou des paralysies persistantes et par suite de la diplopie; des vertiges, des vomissements; des phénomènes sensoriels plus particulièrement

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—309

dans le domaine de la vue ; rintelligence peut elle-même être alteinle : on a signalé des accidents de délire violent. Il est indéniable que, dans des cas semblables, le cerveau a été frappé avant la moelle, mais transitoirement, superficiellement. 11 semble, dit Sottas, que l'altération qui va se produire oscille d'une région à l'autre de l'axe cérébro-spinal, mais qu'une fois produite en un point elle épuise son activité dans cette localisation.

A côté des troubles sphinctériens, il faut signaler des modifications analogues dans le fonctionnement des organes génitaux : phénomènes de dépression ou phénomènes d'exaltation ; des érections lentes et imparfaites, des rapports sexuels incomplets, une éjaculation très rapide ou, au contraire, des érections fréquentes, intempestives, des pollutions nocturnes répétées.

Ce qui caractérise la période prémonitoire, c'est l'extrême diffusion des symptômes, leur mobilité, leur apparition et leur disparition brusques, la présence d'accidents passagers, tels que paralysie, etfondrement des jambes, etc. La douleur rachidienne est le phénomène le plus constant et le plus tenace et traduit sans doute l'irritation des méninges. Ilestde règle queces divers symptômes s'accentuent etse renouvellent de plus en plus aux approches de la paraplégie, mais ils sont souvent très atténués, si atténués même que le malade n'en a pas pris garde et se laisse surprendre brutalement par l'attaque de paraplégie.

La durée de cette période est variable et oscille de quelques jours à quelques semaines, quelques mois, quelques années ; elle peut aussi ne pas dépasser quelques heures ou même faire complètement défaut.

Période apoplectique. — La paralysie s'installe plus ou moins brusquement. Quelquefois le malade est frappé soudainement, soit le matin en se levant, soit dans la journée en se promenant, soit même la nuit, et il ne s'en aperçoit qu'au réveil, au moment où il veut se lever. Ses jambes lui refusent tout service, il est dans l'incapacité absolue de les mouvoir : s'il est debout, il tombe subitement sur le sol et ne peut se relever; il n'est pas rare que la chute s'accompagne de vertiges et d'une obnubilation momentanée de la connaissance. Un de nos malades fut pris brusquement en courant après un omnibus. On peut vraiment, en présence de pareils cas, parler d'apoplexie médullaire.

Le début n'est cependant pas toujours aussi soudain. Le malade assiste en quelque sorte à l'installation de la paraplégie. Ses jambes lui paraissent de plus en plus lourdes, il les remue avec peine: il ne s'agit tout d'abord que de parésie, puis, dans l'espace de quelques minutes ou de quelques heures, la paralysie devient complète. Il arrive encore qu'après une chute le malade peut se relever péniblement, puis faire quelques pas avant que la paraplégie ne s'installe définitivement, et même ces petites attaques de paraplégie prémonitoires, véritables syncopes de la moelle (Sottas), se renouvellent

310 DEJERINE ET THOMAS.— MALADIES DE LA MOKLLi: EPINIERE.

plusieurs fois avant raltaque dénnilive. On retrouve en somme ici toutes les variantes qui ont été signalées dans le début de l'hémiplégie cérébrale par ischémie ou par hémorragie

L'attaque de |)ara|)légie survient quelquefois à la suite d'un excès, ivresse, surmenage, abus de coït.

Période de paralysie flasque. — La comparaison avec l'hénîiplégie cérébrale peut se poursuivre encore dans toute révolution de la j)araplégie. Avant de devenir spasmodijpie, l'hémiplégie cérébrale est d'abord une hémiplégie flasque; de môme, avant de devenir paraplégie spasmodique, la paraplégie spasmodique est une paraplégie flaccide.

Les membres inférieurs sont dans la résolution complète, le malade estinca|)able d'exécuteraucun mouvement des membres inférieurs, de la cuisse, de la jambe, du pied ou des orteils : la paralysie est totale.

La paralysie atteint souvent simultanément les muscles de la paroi abdominale et les muscles de la partie inférieure du tronc; le malade est incapable de s'asseoir ou de se maintenir dans la position assise.

Lorsque les membres inférieurs sont soulevés au-dessus du plan du lit, puis abandonnés à eux-mêmes, ils retombent brusquement comme des masses inertes.

Les mouvements passifs d'extension et de flexion de la cuisse sur le bassin, de la jambe sur la cuisse, du pied sur la jambe, des orteils, se font avec la plus grande facilité, l'amplitude des mouvements passifs n'est pas exagérée; il n'y a, par conséquent, ni conlracture ni hypotonie.

De même les réflexes tendineux sont totalement abolis, aussi bien le réflexe patellaire que le réflexe du tendon d'Achille ; il est plus rare d'observer l'exagération des réflexes dès le début. La paralysie est alors moins complète.

Les réflexes cutanés, réflexe cutané plantaire normal en flexion, les réflexes de la paroi abdominale (tout au moins le réflexe hypogastrique) sont abolis. Par contre, on peut observer, dès le début des accidents paralytiques, le réflexe plantaire en flexion dorsale ou signe de Babinski.

La sensibilité est généralement peu touchée; toutefois les résultats de l'examen sont variables suivant les cas et on peut constater une anesthésie plus ou moins complète sur toute l'étendue des membres inférieurs, remontant plus ou moins haut sur le tronc, suivant le siège de la lésion. Ouelquefois il ne s'agit que d'une diminution, ailleurs et plus rarement d'une abolition presque complète portant ù la fois sur la sensibilité superficielle et les sensibilités profondes. On a signalé plusieurs fois une dissociation de la sensibilité, très analogue à celle de la syringomyélie, c'est-à-dire la diminution plus ou moins marquée de la perception des sensations thermiques et douloureuses avec conservation relative ou totale de la sensibilité au contact.

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—311

Lorsque les troubles de la sensibilité persistent à l'état d'anesthésie totale, ce qui est assez rare, le pronostic est grave : la myélomalacie équivaut en effet, dans ce cas, à une section complète de la moelle, et la paraplégie persiste indéfiniment à l'état flasque; mais c'est là une très rare exception dans la syphilis spinale. Inversement, k'hypoesthésie est d'un pronostic plus favorable, puisqu'elle indique une interruption incomplète de la moelle.

A cette période, les malades accusent des fourmillements et de» engourdissements dans les membres inférieurs.

Enfin, les troubles des réservoirs ne font jamais défaut. Il existe une paralysie complète de la vessie : d'oîi rétention d'urine et incontinence par regorgement. La constipation est opiniâtre, mais il n'existe pas de paralysie du sphincter anal.

Les troubles vaso-moteurs manquent généralement, du moins dansles premiers jours qui suivent la paralysie, il n'existe pas de refroidissement des extrémités: dans certains cas même, la température des membres paralysés est augmentée. La fièvre fait le plus souvent défaut.

Par contre, dans les cas graves, on voit se développer très rapidement des escarres au niveau du sacrum et sur les trochanters. Ellesacquièrent assez vite des proportions gigantesques, rongeant nor> seulement la peau et le tissu cellulaire sous-cutané, mais encore les plans profonds, les muscles, les tendons, les aponévroses. De même les talons peuvent s'ulcérer : ce sont des sources d'infection. Aussi celle-ci s'installe-t-elle très facilement : la fièvre s'allume et le malade succombe en quelques jours au milieu d'accidents septiques.

Fort heureusement, cette issue n'est pas la plus frécjuente et, après avoir été atteint pendant quelques jours de paralysie flascjue totale, le malade voit sa paralysie diminuer en même temps qu'apparaissent les phénomènes spastiques,etil passe ainsi insensiblement de la paralysie flasque à la paralysie spasmodique.

Le temps nécessaire à cette transformation est sensiblement le même que celui que met l'hémiplégie flasque pour devenir hémiplégie spasmodique, c'est-à-dire de quinze jours à trois semaines.

Période de paraplégie spasmodique. — La motilité revient peu à peu : le malade ébauche d'abord quelques petits mouvements des orteils et du pied, puis de la jambe et enfin de la cuisse. Simultanément il se produit des modifications importantes dans le tonus musculaire. Tout d'abord les réflexes tendineux réapparaissent, et en fort peu de temps ils s'exagèrent, la secousse de réponse à la percussion des tendons est plus brusque, |)lus spasmodique : le phénomène, très net pour le tendon roluHen, peut également être constaté pour le tendon achilléen.

Bientôt on peut obtenir le clonus du pied et celui de la rotule.. Généralement l'exagération des réflexes est symétrique et le phénomène du pied comme celui de la rotule peut être constaté des deux

312 DEJKRlMï ET THOMAS. —MALADIES I)i: LA MOELLE ÉPIMERE.

côtés : toutefois ce n'est pas une rèj^le abso'ue, l'exagération des réflexes pouvant èlre plus marquée d'un coté, le clonus est alors plus facilement provocable du même côté.

A l'enconlrc des mouvements volontaires, les mouvements passifs deviennent de plus en plus difficiles : lorsque Ion essaie de fléchir ou -d'étendre les divers articles, orteils, pieds, genoux, hanches, on éprouve une résistance qui augmente de jour en jour, et qui est due à la contracture progressivement envahissante; elle s'ajoute à la paralysie pour contrarier les efforts du patient : quelquefois même elle est plus accentuée que la paralysie et c'est à elln que revient la plus grande part dans la limitation des mouvements volontaires.

La paralysie n'affecte pas également tous les muscles des membres inférieurs: les muscles fléchisseurs et plus particulièrement ceux de la jambe sur la cuisse sont davantage paralysés que les muscles extenseurs. De même, dans les tentatives de mouvement des pieds, le pied se tourne en dedans, le bord interne se relève davantage, l'orteil se met en extension.

La contracture est par contre plus marquée dans les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse dans le quadriceps fémoral), dans les muscles de la face postérieure de la jambe, davantage dans le muscle jambier antérieur que dans les muscles péroniers; c'est pourquoi les membres inférieurs sont dans l'extension forcée, le pied en équin, en rotation en dedans (varusi. Lorsquavec la main passée sous le jarret on essaie de plier la jambe sur la cuisse en appuyant sur le cou-de-pied, on éprouve une résistance extrême.

La contracture augmente dans l'exécution des mouvements volontaires, surtout s'ils sont compliqués, comme la marche.

Les troubles objectifs de la sensibilité tendent au contraire à diminuer.

Le sort ultérieur de tels malades dépend tout à la fois du degré de la paralysie ou de la contracture: en général ils sont plus contractures, plus spasmodiques que paralytiques.

Lorsque la contracture n'est pas trop intense, et que la paralysie s'est amendée, les malades récupèrent en quelques semaines ou quelques mois la faculté de se tenir debout et de marcher, et ils ne •conservent de leur maladie qu'un peu de raideur des jambes. Malgré tout, ce ne sont pas des infirmes et ils peuvent subvenir encore à leurs moyens d'existence.

La contracture est plutôt latente, et l'élément parélicjue peu développé, puisque les sujets peuvent exécuter de nombreux mouvements avec les membres inférieurs. Mais la contracture, très faible au repos, peut s'exagérer beaucoup pendant les mouvements volontaires, et principalement pendant la marche. Quand le malade est assis, les genoux se rapprochent; on les écarte difficilement à cause de la contracture des adducteurs et le sujet ne i)eut croiser une cuisse sur l'autre. Les malades qui nont subi qu'une très légère atteinte et

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—313

n'offrent qu'une esquisse de paraplégie spasmodique, avancent à petits pas, sur la pointe des pieds, les jambes serrées, ils ont une allure saulillanle.

('liez d'autres, la marche est incoordonnée, ils talonnent et avancent en festonnant, ils présentent une ébauche de signe de Romberg.

Lorsque la contracture est plus prononcée, les malades marchent comme de vrais spasmodiques, en traînant la jambe sur le sol. la pointe du pied appuyant davantage que le talon. Ils ne réussissent à avancer les pieds qu'en inclinant le corps alternativement à droite et à gauche (démarche des gallinacés).

Lorsque la contracture est extrême, la motilité des membres inférieurs est complètemenlabolie, au point qu'ils ne peuvent progresser qu'avec des béquilles. Le malade marche pour ainsi dire avec les bras, et le corps oscille chaque fois à la manièi'ed'un pendule (c'est la démarche pendulaire).

Il est peut-être exagéré de dire que les troubles de la sensibilité font alors défaut : ils sont généralement beaucoup moins prononcés que les troubles de la motilité, et dans la plupart des cas les troubles objectifs ne retiennent pas l'attention des malades. Quelques-uns se plaignent cependant de moins bien sentir leurs jambes ou leurs pieds, ou bien de sensations bizarres: leurs pieds leur paraissent être retournés, crispés. Leursjambes leur paraissent raides comme des barres de fer ou bien serrées comme dans un étau. D'autres ressentent encore des plaques de brûlure, des sensations de dureté. La plupart de ces malades se plaignent d'un point douloureux au niveau du rachis, s'exagérant par la marche et par les mouvements de ilexion et d'extension du tronc. Ces hyperesthésies sont l'effet de la méningite.

L'atrophie musculaire fait constamment défaut; ce n'est que dans des formes tout à fait exceptionnelles, en rapport avec une localisation spéciale, qu'elle a été signalée. Lorsque la paralysie affecte davantage un côté du corps, le membre inférieur le plus paralysé est quelquefois 1res légèrement émacié, et avec le centimètre on peut constater une petite dilVérence entre les deux côtés.

A cette période on observe parfois encore un peu d'œdème des membres inférieurs et un léger abaissement thermique des extrémités.

Dans les formes sérieuses, les troubles sphinctériens persistent indéfiniment et les malades sont constamment sous la menace de complications urinaires : ce sont des besoins impérieux d'uriner ou de la paralysie vésicale. Dans les formes légères, ils disparaissent presque complètement : les besoins deviennent moins pressants, la vessie se vide d'al)ord mcomplètemcnt ou en plusieurs fois: enfin le malade réussit à uriner seul et presque aussi bien qu'autrefois, les mictions sont seulement un peu plus longues. Toutefois le retour des fonctions vésicales à l'état tout à fait normal est rare.

11 n'y a pas un rapport absolu entre la brusquerie et l'intensité de

:n', DEJERIXi: ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

la paralysie flasque et la gravité de la paraplégie spasmodique.

Certains malades ont été pour ainsi dire foudroyés par la paralysie qui (remblée a été absolue et s'est prolongée à ce «legré pendant des semaines ; plus tard ils se sont améliorés, au point de marcher seuls, sans aucun appui; toutefois cette éventualité est plutôt rare.

II. Parapléjçîe m évolution l<'nto. domhléc spasmodique et proiç^ressive. Claiidioation iu(<M*inittentc de la moelle épinière. — Dans cette forme, très commune, observée et connue depuis longtemps, qu'Erb a étudiée sous le nom de. paralysie spinale siiphililique, l'évolution est en général très lente et les symptômes prémonitoires se présentent, ainsi que l'a montré l'un de nous, sous la forme d'une véritable claudication inlermiltente de la moelle épinière. Ce symptôme peut être observé pendant des mois et même des années avant que la paraplégie spasmodique ne s'établisse définitivement. La paralysie et la contracture s'installent simultanément, mais lentement et progressivement. Il se produit tout d'abord un peu de raideur dans la marche et à l'occasion des mouvements desmembres inférieurs, la fatigue survient plus vite, les malades éprouvent des sensations bizarres dans les membres inférieurs et les étapes quils parcourent avant d'arriver à la période de paraplégie spasmodique franche correspondent successivement aux formes légère, moyenne et grave de la paraplégie spasmodique consécutive à la paralysie flasque.

La claudication intermittente se transforme donc peu à peu en paraplégie spasmodique.

Tout d'abord les jambes paraissent plus lourdes, et sont soulevéesavec une difficulté croissante, qui est due simultanément à la paralysie et à la contracture. Le pied se détache avec peine du sol et retombe plus brusquement; les enjambées sont plus courtes, et chaque pas exige un effort plus considérable. Plus tard, le malade se traîne, plutôt qu'il ne marche, les pieds n'abandonnent plus le sol. A chaque tentative d'élévation, le membre inférieur se raidit, et la progression ne peut se faire qu'à la condition d'incliner alternativement le tronc de côté et d'autre. La démarche prentl alors tous les caractères de la démarche spasmodique.

En réalité, les malades sont davantage des contractures que des paralytiques. L'énergie musculaire examinée dans le décubitus dorsal révèle encore une force considérable, plus marquée pour les muscles extenseurs que pour les fléchisseurs. La contracture elle-même peut être à peine appréciable à l'état de repos ; elle se manifeste ou s'exagère à l'occasion du mouvement volontaire et des elîorts.

Les réflexes tendineux sont exagérés ; on obtient facilement le clonus du pied et de la rotule, et même à une phase avancée lesimple contact du pied avec le sol détermine la trépidation épileptoïde. Le réflexe de Babinski est constant.

La sensibilité est au contraire inlacle ou peu touchée. L'examen ne révèle que de Thypoesthésie, souvent plus marquée, pour le chaud, le froid et la douleur que pour le tact. La limite supérieure en est assez indécise. Les excitations cutanées un peu vives occasionnent ordinairement un redoublement de la contracture. Beaucoup de malades se plaignent de crampes, de fourmillements, de sensations de constriction, de tiraillements, etc.

Les réservoirs sont toujours alïectés et même dès le début. La miction est lente, pénible ou au contraire impérieuse : elle se fait par saccades, s'interrompt brusquement pour reprendre après quelques secondes ou quelques minutes. Lorsque la paraplégie spasmodique est définitivement constituée, la rétention d'urine est la règle. De même, la constipation est habituelle et rebelle à la plupart des médications. Les fonctions génitales sont plus ou moins compromises. Les érections sont incomplètes ou nulles, les éjaculalions précipitées ou supprimées.

L'atrophie musculaire fait défaut dans la majorité des cas, parce que la lésion épargne les centres trophiques des membres inférieurs.

Dans les formes non compliquées, les membres supérieurs, la tête et le cou, les nerfs crâniens sont intacts, de même que la mémoire, la parole et l'intelligence. Les pu pilles réagissent ordinairement bien à la lumière etàlaconvergence. Cependant rinégalitépupillaire,lesirrégularités de Iq pupille, le signe d'Argyll-Robertson ont été plusieurs fois observés. L'évolution est généralement lente et progressive, mais elle est quelquefois entrecoupée d'arrêts ou d'aggravations rapides. Les arrêts définitifs sont le résultat d'un traitement spécifique longtemps et méthodiquement poursuivi. Les aggravations brusques ne sont que des attaques de paraplégie semblables à celles qui ont été décrites dans la forme précédente.

III. Autres formes cliniques. — La paraplégie syphilitique, telle qu'elle vient d'être décrite, est la forme la plus habituelle delà maladie. C'est la paraplégie par lésion de la région dorsale de la moelle épinière.

La syphilis spinale affecte des formes un peu dissemblables, en raison d'une évolution ou de localisations ditîérentes.

Tout d'abord, entre les deux types extrêmes de la paraplégie classique, le type à début brusque ou apoplectiforme et le type à évolution lente et progressive, il existe de nombreux termes de passage. Chez tel malade, la paralysie s'est tout d'abord installée pour ainsi dire silencieusement, précédée par une longue période d'engourdissement et d'alTaiblissement des membres inférieurs, associée à une paresse vésicale s'accenluant parallèlement; puis presque subitement la marche jusque-là sourde de la maladie se précipite et, dans l'espace de quelques heures ou de quelques jours, la paralysie devient complète. Inversement, chez un autre malade, la paralysie a débuté brusquement et a été totale d'emblée, puis, au bout de

31 G DEJERIM: et THOMAS. — MALADIl.S DE LA MOEELE ÉPLMERE.

quelques jours, en même temps que la contracture s'est installée, la paraplégie a rétrocédé suffisamment pour ne laisser au patient qu'un peu de faiblesse et de spasmodicilé des membres intérieurs; mais, après celle période d'amélioration, la paralysie augmente de nouveau, et à partir de cette époque la paraplégie évolue progressivement et lentement sous la forme S[)asmodi(|ue. Ces formes combinées ne sont pas rares; les phases damélioration ou de rétrocession sont souvent précédées par une période de traitement mercuriel intensif.

Formes suivant la localisation. — Paraplégie pah lésion dl RENFLEMENT LOMBAIRE. — CcLte formc cst exceptionnelle; lorsque les lésions sont très intenses et profondément destructives, les centres trophiques des muscles des membres inférieurs sont compromis, (^est pourquoi la paraplégie n'est pas spasmodique, mais flasque; en oulre, elle se complique datrophie musculaire dont la topographie varie suivant le niveau de la lésion, mais dont la dislribulion, comme toute atrophie myélopalhique, est nettement radiculaire. Les troubles sphinctériens sont toujours très accentués, ce qui n'a rien de surprenant, vu la proximité des centres médullaires des muscles de la vessie et du rectum ; ils sont à leur maximum lorsque les centres sont eux-mêmes compris dans le foyer de myélomalacie. Les anesthésies des membres inférieurs sont d'autant plus prononcées que les fibres des racines postérieures sont souvent interrompues à leur pénétration dans la moelle; lorsque la lésion est limitée en hauteur, l'anesthésie est répartie assez exactement dans la zone de distribution des racines correspondantes au segment malade. Les troubles trophiques sont particulièrement graves, surtout si les accidents sont survenus brusquement; ce sont de vastes escarres, qui se développent de préférence à la région sacrée, mais qui envahissent également les fesses et les talons.

Paraplégie par lésion de la région cervicale. — Lorsque la lésion siège très haut, elle se manifeste cliniquement par une quadriplégie, c'est-à-dire par une paraplégie spasmodique des membres supérieurs et inférieurs avec troubles de la sensibilité dans les territoires innervés par les régions sous-jacentes à la lésion (membres et (ronc . Rarement l'anesthésie est al)solue, la sensibilité tactile est souvent moins prise que les sensibilités douloureuse et thermique, d'où une ébauche de la dissociation syringomyélique. Les sensibilités profondes sont également altérées. Les troubles sphinctériens sont moins constants, et en tout cas moins prononcés que dans les lésions de la région dorsale ou lombaire ; les escarres n'appartiennent qu'aux cas les plus graves avec lésion destructive de la moelle.

Le tableau clinique olïre des variantes suivant l'étendue et surtout suivant l'intensité des lésions.

La myélomalacie de la région cervicale est beaucoup plus rare que

SYPHILIS MEDULLAIRE. S4— 317

celle de la région dorsale. Généralement la moelle est plus altérée à la périphérie qu'au centre; par contre, les méninges sont profondément irritées et épaissies; c'est dans ces cas que la moelle est souvent engainée dans une virole qui l'enserre sur la hauteur d'un à plusieurs segments [pachyméningite cervicale syphiliticjue). Plus les lésions médullaires sont superficielles, moins accentuées sont la paraplégie et la contracture; même dans cette forme, malgré le siège élevé de la localisation, les membres inférieurs sont plus pris que les membres supérieurs, et les premiers peuvent être déjà paralysés et contractures alors qu'aux seconds on ne constate que de l'exagération des réflexes avec un peu d'engourdissement et de faiblesse. Les mouvements de la tête et du cou sont limités du fait de la paralysie et de la contracture, voire même de l'atrophie musculaire.

Celte forme n'en est pas moins grave, plus grave même qiioad viiam que la paraplégie dorsale ou lombaire, et cela pour plusieurs raisons. La région cervicale de la moelle contient les origines du nerf phrénique, d'oi^i les troubles graves de la respiration, le hoquet, la dyspnée aboutissant à l'asphyxie, lorsque les centres ou les racines de ce nerf sont englobés dans la lésion. En outre, cette forme de syphilis spinale coïncide assez fréquemment avec la syphilis cérébrale, et elle serait particulièrement favorable à l'opinion exprimée par quelques auteurs qui ne voient dans la méningomyélite syphilitique qu'une propagation de lésions semblables des méninges crâniennes ; la syphilis nerveuse débuterait au cerveau pour se répandre ensuite sur le bulbe et la moelle. Et en effet, les troubles bulbaires se surajoutent aux symptômes médullaires; ils contribuent encore à augmenter la gêne respiratoire lorsque les pneumogastriques sont envahis par le processus inilammatoire : on peut observer des troubles cardiaques graves, accélération, ralentissement, irrégularité des battements du cœur. Les signes bulbaires rappellent, dans certains cas, ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée. Les paralysies des autres nerfs qui prennent leur origine dans le bulbe et la protubérance ne sont pas exceptionnelles; par contre, la polyurie, la glycosurie ne sont indiquées que dans des observations isolées. On a môme signalé de l'inégalité pu pillaire.

Lorsque, au lieu de siéger dans les étages supérieurs de la moelle cervicale, la méningo-myélite se localise sur les étages inférieurs, au niveau des origines du plexus brachial, la symptomatologie ditfère sensiblement du tableau précédent. Soit par destruction des centres trophiques des muscles des membres supéiieurs, soit par irritation et dégénérescence des racines correspondantes, on voit se développer des atrophies musculaires plus ou moins étendues suivant le nombre de segments ou de racines intéressées. Elles présentent tous les caractères des atrophies musculaires myélopathiques ou radiculaires ; elles ne sont pas rigoureusement symétriques, puisque la méningo-

myélite est assez capricieuse dans sa r(''j)arlilion; elles s'accompagnent de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire. Les réflexes sont exagérés pour les muscles qui ne sont pas trop envahis par l'atrophie. Les troubles de la sensibilité rentrent ordinairement dans le cadre symptomatique : ce sont des douleurs lancinantes, des sensations de constriction, des paresthésies, des anes- Ihésios qui témoignent de l'irritation et de la compression des racines. Lorscjue la première racine dorsale est atteinte, la pupille et la fente palpébrale du même côté subissent les modifications habituelles, c'est-à-dire la dilatation et l'exophtalmie s'il y a excitation, du myosis et de l'enophtalmie s'il y a paralysie.

Syndromk de Brown-Séquabd. — Suivant la remarque de Sottas, u dans les formes communes de la paralysie spinale syphilitique on observe souvent une prédominance des symptômes d'un côté, et il est très fréquent de voir au début les phénomènes se localiser pendant un certain temps dans un membre avant d'envahir celui du côté opposé; mais, généralement, au bout de quelque temps les deux jambes sont prises ».

Plus rarement la paralysie reste localisée à un seul côté du corps ou à un seul membre inférieur, s'il s'agit d'une méningo-myélite de la région dorsale, la localisation la plus commune. Néanmoins quelques observations très démonstratives de syndrome de Brown- Séquard d'origine syphilitique ont été publiées (Folet, Owen, Rees, Charcot et Gombault, llertel, Dejerine et André-Thomas, Piatot et (^estan). L'observation de Charcot et Gombault est la plus remarquable : le syndrome de Brown-Séquard y est noté dans toute sa pureté, la paralysie avec hyperesthésie de la peau existait d'un côté, l'hémianesthésie du côté opposé; la limite supérieure était marquée par une zone d'anesthésie douloureuse.

Le syndrome de Brown-Séquard peut êlre complet ou ébauché. Dans le premier cas, la paralysie n'atteint strictement qu'un membre et du même côté il existe une hyperesthésie des plus manifeste; du côté opposé l'anesthésie de la peau est complète. La limite supérieure de l'anesthésie est quelquefois marquée par une liande d'hyperes- Ihésie, mais elle fait défaut dans beaucoup d'observations; de même on a signalé une zone d'anesthésie à la limite supérieure de la zone dhyperesthésie. Les sensibilités profondes sont généralement abolies du môme côté que la paralysie.

Le syndrome de Brown-Séquard n'est qu'ébauché lorsque la paralysie n'est que prédominante d'un côté et l'anesthésie du côté opposé.

Chez la malade que nous avons examinée et dont nous avons publié l'observation, la paralysie n'a atteint que la jambe gauche pendant quatre mois (fig. 183 et 184) ; dans les trois derniers mois, la jambe droite s'est prise à son tour, mais avec moins d'intensité. Du côté droit, l'anesthésie n'était pas complète, la sensibilité tactile était

mieux conservée que la sensibilité thermique et douloureuse. Brissaud et Raymond avaient déjà insisté sur la dissociation de la sensibilité dans le syndrome de Brown-Séquard d'origine syphilitique.

Les lésions trouvées à l'autopsie sont extrêmement variables: ce sont des méningites scléro-gommeuses à prédominance unilatérale, des gommes de la moelle ou des méninges, un foyer unilatéral de méningomyélite.

Hanot et Meunier ont publié une observation intéressantede gommes de la moelle superposées et situées chacune dans une moitié; la symptomatologie était celle d'un double syndrome de Brown-Séquard.

Formes radiculaires. Radiculites SYPHiLrnouES. — Dans la forme

Fig-. 183 et 184. — Syndrome de Biown-Séquarddans un cas deméningo-myélite gonimeuse ayant comprimé la moelle au niveau de la cinquième racine dorsale. Les lésions étaient presque exclusivement localisées au côté gauche. Les raies transversales indiquent l'anesthésie à la douleur et à la température; les raies verticales, riiyperesthésie. (J. Dejeritve et André-Thomas, Archives de physiologie^ 1898, page 594.)

ordinaire de la syphilis spinale, les racines médullaires, antérieures et postérieures, sont comprises dans les foyers de méningo-myélite ; et cette participation se traduit par quelques symptômes particuliers tels que les douleurs en ceinture, les névralgies intercostales; dans les localisa tionscervicale ou lombaire, les douleurs fulgurantes et lancinantes dans les membres traduisent l'invasion radiculaire. De même, dans ces deux dernières localisations, dans la dernière surtout, la lésion des racines explique pour une bonne part l'atrophie musculaire. Malgré tout, les signes de l'irritation et la dégénérescence des racines se perdent dans l'ensemble symptomatique ou restent au second plan.

:i20 DE.IEKIXE ETTIIOMAS. — MALADIES DK LA MOELLE EPINIERE

Il n'en est pas toujours ainsi et la radiculilc peut occuper à elle seule toute la scène, sinon pendant toute la durée de la maladie, du moins pendant une période suffisamment longue pour donner lieu à un ensemble symptomatique spécial, un syndrome radiculaire.

Ces formes ont été longtemps méconnues; elles ont été confondues avec les névralgies ou les névrites banales; ce n'est que depuis que nos connaissances sur la iopograpliie radiculaire de la molililé et de la sensibilité se sont perfectionnées que notre attention a été attirée sur l'origine radiculaire de certaines atrophies musculaires ou de certains troubles sensitifs. Ces radiculites ont été particulièrement étudiées et décrites au cours de ces dernières années, dans le service de l'un de nous (Voy., plus loin, le chapitre des radiculites).

Il est juste d'ajouter que la ponction lombaire a contribué à faciliter le diagnostic en met tant en lumière la concomitance d'une irritation méningée.

Kahler a décrit des névrites radiculaires syphilitiques, dues soit à la compression des racines par un syphilome méningé, soit à leur invasion par des proliférations conjonctives, qui ont elles-mêmes leur point de départ dans des infiltrations périvasculaires ou périnévritiques.

Nous-mêmes avons eu l'occasion d'observer et de pratiquer l'autopsie d'une malade atteinte d'une paralysie du membre supérieur, surtout cantonnée dans le domaine du nerf cubital, mais ne respectant pas d'une façon absolue les autres branches terminales du plexus brachial. Il existait une atrophie marquée des muscles de la main — thénar, hypothénar, interosseux — ainsi (pi'un affaiblissement très marqué des Iléchisseurs des doigts. Les troubles sensitifs cutanés occupaient la face interne du bras et de la main et correspondaient exactement au territoire de distribution des racines postérieures, huitième cervicale et première dorsale. A l'autopsie, nous avons constaté une plaque de méningite gommeuse de 5 millimètres de haut sur 3 millimètres de large, comprimant la huitième racine cervicale et la première racine dorsale.

De môme plusieurs observations de névrite radiculaire du membre supérieur et plusieurs observations de sciatique, reconnaissant également une origine radiculaire, ont été faites au cours de ces dernières années dans le service de l'un de nous sur des anciens syphilitiques (GauclderetRoussy, CamusetSezary, Housselier). Dans la plupart des cas, la sciatique radiculaire dilïere par plusieurs points de la sciatique tronculaire. L'exagération de la douleur par la pression des points classicjues est moins complète que dans la sciatique tronculaire: c'est un fait qui avait été déjà mis en lumière par Charcot pour les pseudo-névralgies sciatiquesdu mal de Pott, dont la sciatique par radiculite syphilitique se rapproche beaucoup. En revanche, les douleurs spontanées^

sous forme d'élancements, qui traversent rapidement le trajet du nerf de haut en bas, sont plus fréquentes dans la scialique d origine radiculaire et elles s'étendent parfois au nerf crural. L'éternuement, la toux, provoquent des douleurs très vives. Les troubles vasomoteurs sont fréquents; quant aux réflexes, ils sont variables suivant les cas : il y a exagération ou affaiblissement du rétlexe achilléen, exagération ou alfaiblissement du réflexe patellaire ou même conservation simple. L'atrophie n'atteint pasexclusivement les muscles innervés par le sciatique ; elle peut être nettement constatée sur les muscles innervés par le crural, sur le quadriceps fémoral.

En somme, pour la motilité, comme pour la sensibilité, l'extension des symptômes aux domaines d'autres nerfs que le sciatique doit tou- .jours faire penser à la possibilité d'une origine radiculaire, que les racines soient prises entre le ganglion et la moelle ou entre le ganglion et le plexus. Pour prouver ce second point, il est utile de pratiquera ponction lombaire et d'examiner le liquide céphalo-rachidien; la constatation d'une lymphocytose, même discrète, plaide en faveur d'une lésion radiculaire sous-arachnoidienne. La lymphocytose existait chez le malade étudié par l'un de nous et dont l'observation a été publiée par Gauckler et Roussy, et la syphilis a été retrouvée dans ses antécédents.

Il n'existe pas encore d'autopsie de ce syndrome radiculaire, mais il s'agit très vraisemblablement d'une lésion méningée, analogue à celle que nous avons trouvée dans le cas de paralysie radiculaire du plexus brachial auquel nous faisions allusion plus haut.

Il importe d'autant plus d'avoir ces faits présents à la mémoire, que ces fausses névralgies sciatiques précèdent parfois l'apparition d'accidents imputables à la méningo-myélite syphilitique. Les radicuhtes du membre inférieur doivent toujours faire penser à la svphilis, surtout si la ponction lombaire révèle une lymphocvtose manifeste;' un traitement spécifique prescrit dès le début arrêtera non seulement Imflammation des racines, mais il préservera encore le malade d'accidents tels que la paraplégie spinale.

Formes pseudo-systématiques. — On retrouve dans la forme habituelle de la syphilis spinale un certain nombre de svmptômes qui lui appartiennent en commun avec d'autres alTections de la moelle telles que le tabès, la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique, etc.

Forme tabétique. Pseudo-tabes syphilitique. — Plusieurs signes du tabès, tels que les douleurs fulgurantes, le signe de Romberg^me légère incoordination des membres, des paralysies oculaires avec modifications pupillaires se rencontrent quelquefois avec une assez grande netteté dans la syphilis spinale. Mais, contrairement à ce qui a heu dans le tabès pur, les réflexes tendineux sont exagérés. Le tableau clinique se rapproche donc de ce que l'on a décrit sous le

Traité UE MEDECINE. XWIV. ■'>]

322 DEJERINE ET THOMAS. — MAl.ADIES DE l.A MOELLE ÉPINIÈRE.

nom de labes combiné où, en même temps que le tabès, existent des signes de participation des faisceaux pyramidaux.

Exceptionnellement le tableau symptomatique rappelle d'une façon presque parfaite le tabès vrai, comme dans l'observation d'Oppenheim. Les symptômes furent les suivants : douleurs lancinantes, troubles de la sensibilité, abolition des réflexes, signe de Romberg, troubles vésicaux, paralysies oculaires avec immobilité de la pupille, symptômes bulbaires, crises laryngées. La mort survint trois ans après le début de la maladie. A l'autopsie on constata un épaississement des méninges avec infiltration, un foyer d'altération transverse de la moelle à l'union des régions dorsales moyenne et inférieure et une dégénérescence marginale dans le reste de la moelle. Les zones radiculaires n'étaient pas très affectées, mais la région bulbaire présentait des altérations manifestes. Les vaisseaux delà moelle oflraient les lésions caractéristiques : endartérite et surtout périartérite. Une observation analogue a été publiée par Ewald.

Plus récemment, G. Guillain et P. Thaon ont attiré l'attention sur une forme clinique de la syphilis du névraxe réalisant la transition entre les myélites syphilitiques, le tabès et la paralysie générale. Elle serait assez fréquente, puisque ces auteurs l'ont rencontrée chez six malades. Les signes du labes coexistent alors avec ceux de la paraplégie spasmodique et avec des troubles psychiques qui sont tout à fait comparables, pour ne pas dire semblables, à ceux de la paralysie générale : la dépression, l'asthénie psychique, l'aboulie, la difficulté de fixerTatlention, l'amnésie portantsurtoutsurlesfaits récents, amnésie de fixation et d'évocation. Chez quelques malades, il existe une très légère dysarthrie. Dans un cas, les auteurs ont pu pratiquer l'autopsie et ont trouvé des lésions multiples : méningite corticale et de la base du cerveau, artérite, des foyers de désintégration lacunaire, enfin, au niveau de la moelle dorso-lombaire, de la méningite postérieure. Un examen histologique serait nécessaire pour évaluer la part qui revient à la syphilis spinale dans l'édification d'une forme clinique qui fait penser de prime abord à l'association de processus dilïérents.

Forme de sclérose en plaques. — En même temps que les malades sont atteints de paraplégie spasmodique, ils présentent quelques signes de la sclérose multiple, tels que le tremblement des membres supérieurs, la scansion de la parole, le tremblement de la langue, un peu de nyslagmus (Mendel, Schusler). Le malade de Schuster fut complètement guéri au bout de trois mois par des frictions mercurielles. Il est possible quelaméningo-myélile diffuse puisse se manifester cliniquementpar des signes de sclérose en plaques; mais il ne faut pas oublier qu'on a découvert des foyers très discrets de sclérose en plaques soil dans la moelle (André-Thomas et Long), soit dans le bulbe et la protubérance (Antlré-Thomas) d'individus atteints de raéningo-myélite syphilitique. Il est donc indispensable d'examiner

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—323

minutieusement le système nerveux des individus ayant succombé avec des signes de soi-disant pseudo-sclérose en plaques. D'ailleurs, en dehors des faits précédents, quelques observations tendent à prouver que la sclérose en plaques peut, dans certains cas, être d'origine syphilitique.

Forme de sclérose latérale primitive. — Dans quelques cas, les lésions occupent de préférence les cordons latéraux sur une très grande hauteur de la moelle : d'où la dégénérescence descendante des faisceaux pyramidaux, la dégénérescence ascendante des faisceaux cérébelleux directs et des faisceaux de Gowers.

L'évolution clinique rappelle celle de la sclérose primitive des cordons latéraux ou de la sclérose combinée. Mais, comme le fait remarquer Sottas, cette forme se distingue si peu de la forme commune, tant au point de vue clinique que par la distribution des lésions (Minkowski, Sottas), qu'elle mérite à peine d'être considérée comme une forme spéciale. Nonne fait jouer d'autre part un grand rôle à la syphilis dans la genèse de certaines scléroses primitives systématiques et combinées de la moelle.

DIAGNOSTIC. — Dans la très grande majorité des cas, le tableau clinique de la syphilis spinale est celui de la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, avec troubles légers de la sensibilité et troubles sphinctériens. C'est un syndrome commun à la plupart des lésions transverses de la moelle; par lui-même il n'a rien de spécifique^ c'est un syndrome de localisation qui ne laisse préjuger en rien la nature de l'afTection. C'est par conséquent en dehors de luimême qu'il faut chercher les arguments qui plaident en faveur de l'origine syphilitique de la maladie.

Lorsque la paraplégie a un début brusque — ce qui est presque toujours le signe d'un arrêt instantané de la circulation — la syphilis doit toujours être soupçonnée. Évidemment toutes les myélites infectieuses s'annoncent de la même façon ; mais la myélite syphilitique est tellement plus fréquente que les autres myélites infectieuses, que l'apparition brusque d'une paraplégie doit faire pencher la balance vers la syphilis. La chose sera d'autant plus probable qu'on se trouvera en présence d'un sujet jeune, dans les antécédents immédiats duquel il n'existe aucune maladie infectieuse ; si la syphilis est avouée, quelle que soit l'époque à laquelle remonte l'accident initial, le diagnostic de probabilité devient un diagnostic de quasicertitude. Mais alors même que la syphilis serait tenue secrète ou aurait passé inaperçue, en raison même de la brusquerie du début et de l'absence de toute autre cause, on est en droit de l'incriminer et on doit agir en conséquence.

Il ne faut pas négliger d'interroger métiouleusement le malade sur les circonstances qui ont précédé l'apparition de la paralysie. On sait que les débuts les plus instantanés ne le sont souvent que

32'i DliJERINE ET THOMAS. — MALADIES UK LA MOELLE ÉPINIERE.

d'apparence et que la paraplégie a été précédée par une période dans laquelle les accidents nerveux n'onl pas fait défaut, mais ils ont été si légers ou si fugaces que le patient n'y a pas pris garde. Ce sont ces accidents nerveux de la période prémonitoire qu'il faut rechercher avec le plus grand soin. On apprendra alors que le malade a souffert d'une céphalée intense et tenace, ou bien encore quà une ou plusieurs reprisesil a louché et qu'il s'est plaint dediplopie; ce sont encore quelques modificalions du caractère qui est devenu plus irritable, puis divers signes d'irritation méningo-médullaire, la rachialgie, surtout la rachialgie nocturne, des lancées dans les membres inférieurs, des troubles sphinctéricns, du dérobement des jambes, une plus grande fatigabilité : tous ces signes avant-coureurs de l'ictus, tant par leur dilïusion et leur marche oscillante que par leurs relations palhogéniques avec des troubles circulatoires, sont, comme le fait remarquer Sotlas, bien propres à la syphilis. Si le malade consulte à cette période, le clinicien doit déjà se méfier de la syphilis et, par une intervention énergique, il peut enrayer le mal et empêcher les accidents plus graves de se produire. Si la paraplégie est déjà constituée, la connaissance de la période prémonitoire est un argument de plus en faveur de la syphilis et elle est encore une indication thérapeutique. Il faut toutefois savoir qu'il y a des cas, rares il est vrai, dans lesquels le début peut se faire d'une manière absolument brusque et sans aucun prodrome. Nous en avons observé des exemples.

A la période prémonitoire, on pourra confondre la rachialgie due à l'irritation méningée avec le simple lumbago, les douleurs intercostales avec une névralgie banale, la parésie de la vessie ou le spasme du sphincter avec une atîection locale des organes uriuaires. Certes la confusion est facile et on ne saurait donner des signes distinctifs : ceci prouve une fois de plus que, sans vouloir trouver la syphilis partout, il faut, à cause de sa très grande fréquence, l'avoir toujours présente à l'esprit. Mais, alors même que la syphilis est dépistée, que le malade est reconnu en pleine période secondaire, il ne faut pas se méprendre sur la signification de certains symptômes, prendre par exemple la céphalée pour un signe de neurasthénie syphilitique. Mieux vaudrait commettre l'erreur inverse et instituer ou renouveler un traitement spécifique qui est moins dangereux que l'abstention.

D'autre part, certains signes, tels que douleurs, troubles vésicaux, modifications pupillaires, sont des signes communs à la période préataxi([ue du labos et à la période prémonitoire de la paraplégie syphilitique : dans le premier cas, les réflexes sont abolis, tandis qu'ils sont exagérés dans le second; les douleurs du tabès ont davantage le caractère fulgurant. Ouant au signe dArgyll, il peut coïncider avec la paraplégie syphilitique en dehors de tout autre

signe de tabès; néanmoins sa fréquence est incomparablement plus grande dans la maladie de Duchenne. Le temps que mettent ces divers symptômes à s'installer a quelque valeur; la marche en est plus rapide dans la syphilis médullaire, où ils surviennent dans l'espace de quelques jours ou de quelques semaines, que dans le labes où leur apparition est plus insidieuse.

Lorsque la paraplégie a un début brusque, le diagnostic de syphilis médullaire est infiniment probable, surtout quand toute autre cause de myélite a pu être écartée, et que le traumatisme n'entre pas en ligne de compte. Il faudra s'assurer également qu'on ne se trouve pas en présence d'une poliomijélite aiguë de Vadiilte ou même d'une polynévrile généralisée à forme de paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne, ce qui est facile, puisque, dans ces deux affections, les sphincters et les réservoirs sont épargnés et que le signe de Babinski fait défaut; ou d'une hémalomyélie, qui est exceptionnelle en dehors des traumatismes et qui s'en distinguerait par l'importance et les caractères des troubles de la sensibilité et par l'atrophie musculaire. La compression de la moelle par une lésion de voisinage donne généralement lieu à une paraplégie spasmodiqueà évolution progressive, mais ce n'est pas une règle absolue. Sottas rapporte à ce sujet une observation du plus grand intérêt : il s'agit d'un malade syphilitique qui succomba en quelques mois, après avoir présenté une paraplégie absolue avec atrophie musculaire, troubles vésicaux et rectaux, décubitus, etc. On trouva à l'autopsie un sarcome développé sur les lames vertébrales et comprimant la moelle dans la partie moyenne de la région dorsale. C'est, en somme, un cas exceptionnel. On peut tout au plus en déduire qu'il n'est pas toujours possible d'affirmer le diagnostic de syphilis médullaire sans aucune réserve, mais cela n'enlève rien à la valeur de la paraplégie à début brusque comme signe de cette affection.

Lorsqu'on est mal renseigné sur le début de la syphilis médullaire et que la paraplégie flasque s'est transformée en paraplégie spasmodique, le diagnostic devient plus délicat, et suivant les cas on peut hésiter avec la compression de la moelle ou une affection syslémalique. Il en est de même si la paraplégie a eu, dès le début, une évolution lente et progressive — paraplégie sgphililique à évolulion lente, d'emblée spasniodigiie et progressive. Ici, le début se fait pour ainsi dire toujours par des symptômes de claudication intermittente aboutissant lentement, mais sûrement, si le sujet n'est pas traité, à la paraplégie spasmodique confirmée.

Dans certains cas de paraplégie syphilitique à marche lente, le diagnostic doit être fait avec la sclérose en plaques à forme paraplégique, forme qui, sans être fréquente, n'est pas toutefois exceptionnelle. Il est cependant rare dans ces cas-là qu'un examen minutieux ne démontre pas l'existence de quelque symptôme de la sclérose en

326 Dl-JEKINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMERE.

plaques, sous forme de tremblement intentionnel des membres supérieurs, de parole légèrement scandée, de nyslagmus. Il y a encore ici un élément de diagnostic dill'érentiel auquel nous ajoutons une grande importance, à savoir que dans la paraplégie syphilitique à marche lenle il y a toujours des troubles du côté du fondionnement <le la vessie, troubles qui font souvent défaut dans la sclérose en plaques à forme parai)légique par lésion dorso-lombaire.

Enfin, dans ces dilTérents cas, on s'assurera, au préalable, que l'impotence des membres inférieurs n'a pas une origine articulaire (double coxalgie sénile, spondylose rhizomélique).

Il faut ensuite éviter de prendre pour une paraplégie organique une paraplégie fonctionnelle — neurasthénique ou hystérique; — l'absence de signes de lésion organique et, dans l'espèce, de dégénérescence du faisceau pyramidal, c'est-à-dire du signe de Babinski, de trépidation épileploïde ou rotulienne doit faire négliger une semblable hypothèse. Il en est de même de Yaslasie-abasie paralytique qui ne se manifeste que pendant la marche, alors que dans le séjour au lit les accidents paralytiques font complètement défaut.

La paraplégie du mal de Pott est facile à diagnostiquer, lorsque les déformations de la colonne vertébrale ne laissent aucun doute sur l'existence de la tuberculose ; c'est ce qui a lieu pour l'enfance et l'adolescence. Mais à l'âge adulte la déformation classique peut faire absolument défaut et le seul signe vertébral consiste souvent en une légère douleur à la pression des apophyses épineuses au niveau de la région malade. La rigidité de la colonne vertébrale est un signe important. L'examen radiographique devra aussi être pratiqué. L'examen complet des organes devra être pratiqué minutieusement; la constatation de foyers tuberculeux dans d'autres régions de l'organisme, de même que les résultats positifs de l'ophtalrao-réaction, devront être envisagés comme des éléments sérieux de présomption en faveur du mal de Pott, mais de présomption seulement, la syphilis et la tuberculose étant susceptibles de coexister chez le même individu. Les pseudo-névralgies dues à la compression des racines sont peut-être plus fréquentes dans le mal de Pott que dans la paraplégie syphilitique, mais, comme on l'a vu plus haut, les syndromes radiculaires se rencontrent assez souvent au cours de la syphilis spinale.

La paraplégie rabique a une marche envahissante et progressive; elle tend à se généraliser et à se propager aux nerfs bulbaires, elle s'accompagne de douleurs. Suivant les cas, elle a une marche ascendante ou descendante. Le tableau symptomatique est davantage celui de la paralysie ascendante que celui de la paraplégie syphilitique.

La paraplégie des cancéreux est caractérisée par l'extrême acuité des douleurs, et plus encore peut-être par la coexistence d'une tumeur maligne dans un autre point de l'organisme.

SYPHILIS MEDULLAIRE. 34—327

La compression par une tumeur des méninges se reconnaîtra par l'évolution successive des trois stades : 1° stade des troubles sensitifs dus à la compression et à l'excitation des racines ; 2° stade de paralysie unilatérale; 3° stade de paraplégie complète. La marche en est lente. Mais l'évolution des tumeurs de la moelle est loin d'être toujours aussi régulière; l'exemple précédent ne s'applique qu'aux tumeurs qui compriment la moelle latéralement; lorsque la compression s'exerce d'avant en arrière ou inversement, la symptomatologie se rapproche davantage de la paraplégie syphilitique à marche lente. Il faut alors avoir égard aux antécédents du malade, à son âge, à l'absence de tout désordre nerveux dépendant d'une autre localisation sur l'axe cérébro-spinal. La gomme des méninges ne peut se diagnostiquer que par son évolution plus rapide.

Les tumeurs intramédullaires, la s/yr//?^ow//e7ie sont encore susceptibles de donner le change. Toutefois la forme paraplégique de la syringomyélie limitée aux membres inférieurs est extrêmement rare; dans la grande majorité des cas on ne constate que de l'exagération des réflexes patellaires, le signe de Babinski, la trépidation épileptoïde. Lorsque les membres inférieurs sont très contractures, les membres supérieurs le sont également. Dans la syringomyélie, les sphincters sont le plus souvent épargnés, il existe de la dissociation de la sensibilité, en tout cas les troubles urinaires apparaissent tardivement. Enfin, ce qui a été dit plus haut à propos des formes pseudosystématiques de la syphilis médullaire nous dispense de revenir sur le diagnostic de ces formes.

En résumé, le diagnostic de la paraplégie syphilitique est relativement facile lorsqu'elle a un début brusque; il peut parfois être un peu plus délicat lorsque l'on a affaire à la forme lente.

Chez les sujets atteints de paraplégie spasmodique à marche lente, il existe toujours, ainsi que l'un de nous l'a montre, une période d'une durée variable, de quelques mois à quelques années, et pendant laquelle le sujet ne présente comme seul symptôme que de la claudication intermittente d'un ou même de deux membres inférieurs. Le diagnostic est important à établir avec la claudication intermittente par artérite périphérique, surtout au point de vue thérapeutique.

Ce diagnostic avec la « claudication intermittente de Cliarcot » par artérite des membres inférieurs est facile, à condition toutefois d'y songer. Il n'est basé, ainsi que nous l'avons déjà indiqué, ni sur la douleur et l'impotence se produisant au bout d'un certain temps pendant la marche, ni sur la disparition complète des phénomènes par le repos. Ce sont là des caractères communs à la claudication intermittente, qu'elle soit d'origine périphérique ou d'origine médullaire. Ce diagnostic repose tout entier et uniquement sur les caractères suivants : l'intégrité des battements des artères des membres inférieurs qui sont toujours intactes dans la claudication intermittente

d'origine médullaire et, dans celle dernière affeclion, comme corollaire de la [)roposilion précédente, l'absence complète de toute espèce de troubles vaso-moteurs — cyanose, refroidissement de la peau. — Cette absence des battements artériels et ces phénomènes vaso-moteurs sont, en efîet, caractéristiques de la claudication intermittente par artérite périphérique.

Si on ajoute à ces éléments de diagnostic difl'érenliel ce fait que, dans la claudication intermittente de la moelle épinière, les réflexes palellaires et achilléens sont exagérés, que la trépidation spinale, si elle n'existe pas en général au repos, est toujours très accusée lorsque l'on fait marcher le malade jusqu'à ce que la « claudication » se produise, que dans ces conditions on obtient parfois le signe de Babinski, qu'enfin il existe toujours des symptômes vésicaux sous forme de mictions impérieuses, ainsi que des troubles du côté des fonctions génitales, si, dis-je, on tient compte de tous ces éléments, le diagnostic de la claudication intermittente de la moelle épinière sera toujours facile à établir.

Le pronostic de la claudication intermittente de la moelle épinière est des plus sérieux. Méconnue et par consé(|uent non traitée, elle aboutit fatalement après un temps plus ou moins long à la paraplégie spasmodique.

La ponction lombaire peut fournir, en cas de doute, des renseignements des plus intéressants. La lymphocytose du liquide céphalorachidien permet d'éliminer un certain nombre datrections dans lesquelles elle fait régulièrement défaut : tels le mal de Pott, le cancer vertébral, les tumeurs des méninges. On devra donc avoir recours à la ponction, soit à la période prémonitoire, lorsque la nature organique ou fonctionnelle des symptômes observés ne se dégage pas nettement du simple examen clinique, soit à la période de paraplégie, lorsqu'il subsiste quelque hésitation sur son origine.

Si le séro-diagnostic de la syphilis devient un jour une méthode pratique, il devra être utilisé lorsqu'il est impossible de s'assurer des antécédents par l'examen et l'interrogatoire du malade.

ÉVOLUTION. — MARCHE. — PRONOSTIC. — Oue la syphilis spinale ail eu un début brusque ou une évolution progressive, elle se manifeste presque toujours tôt ou lard par de la paraplégie spasmodicpie : dans le premier cas, la paraplégie, tout d'abord flasque, devient spasmodique : dans le second, la paraplégie est d'emblée spasmodique.

Nous avons exposé au chapitre de la symptomatologie les divers degrés d'intensité que peut atteindre la paraplégie spasmodicpie, depuis l'impotence absolue jusqu'à la simple raideur des jambes qui s'accentue pendant la marche. Les troubles vésicaux sont ordinairement moins tenaces et peuvent rétrocéder plus ou moins complètement. Certains malades ne conservent qu'un peu de lenteur de la miction ou des besoins trop impérieux.

Dès le commencement de la maladie, il est extrêmement difficile de prévoir quelle sera sa marche ultérieure : les ictus les plus brusques et les paraplégies flasques les plus complètes ne laissent parfois après elles que des infirmités fort légères. Inversement, des débuts moins soudains et moins solennels ne sont que le prélude d'accidents paralytiques d'une extrême gravité. Il ne faut pas s'appuyer sur ces cas exceptionnels pour établir le pronostic, mais il faut les avoir présents à l'esprit et faire quelques réserves dans les cas qui paraissent les plus alarmants.

Lorsque la paraplégie flasque du début est complète, que les troubles sphinctériens et les troubles de la sensibilité sont très accentués, le pronostic est sérieux, la paraplégie sera durable, l'infirmité importante. 11 devient grave, même quoad vilam si les escarres apparaissent et si la fièvre s'allume; la mort survient dans l'espace de quelques jours ou de quelques semaines, du fait de la septicémie, à moins qu'elle ne soit la conséquence d'accidents bulbaires.

Au contraire, si les troubles de la sensibilité sont peu accusés, le pronostic est moins sévère, même si la paraplégie est complète au début, et, sans espérer la reslilutio ad inter/nim, on est en droit de compter sur une amélioration considérable. Mais, néanmoins, dans l'immense majorité des cas, le malade reste jusqu'à la fin de sa vie un paraplégique spasmodique.

Le pronostic dépend encore de la localisation : la myélomalacie de la région cervicale est plus grave que toute autre, en raison des troubles respiratoires qu'elle est susceptible d'occasionner. Le ramollissement de la région lombaire, par les troubles trophiques qu'il entraîne, est plus redoutable que celui de la région dorsale.

La paraplégie à évolution progressive est parfois d'un pronostic moins grave, mais ce n'est pas toujours le cas.

Il est assez difficile d'établir la statistique de la mortalité dans la syphilis spinale ; d'après Gilbert et Lion, elle serait de •29,5 p. 100; mais cette statistique s'appuie uniquement sur 132 cas de syphilis précoce. Il semble que la syphilis spinale précoce soit plus grave que celle qui survient à une période plus avancée de l'infection syphilitique. Parmi les 23 cas inédits qu'a publiés Sottas dans sa thèse, 9 cas se sont terminés par la mort, un seul par la guérison presque complète ; il est vrai que, suivant la remarque de cet auteur, il a surtout recherché les formes graves. Il faudrait tenir également compte des cas dans lesquels le traitement mercuriel a pu être institué h temps, soit pendant la période prémonitoire, soit dès le début des accidents graves.

TRAITEMENT. — Les accidents médullaires de la syphilis se développant de préférence chez des sujets dont le traitement a été nul ou incomplet, on doit en déduire une fois de plus la nécessité

de prescrire un traitement méthodique et sévère à tous ceux qui ont contracté la maladie. C'est le traitement préventif.

Le traitement curatif est celui qu'on institue au moment même où se manifestent les premiers symptômes de la paraplégie syphilitique. Il sera d'autant plus efficace qu'il aura été institué plus près du début; d'autre part, les chances de succès ne sont pas absolument les mêmes, quelle que soit la marche de la maladie, quel que soit l'âge du sujet.

Lorsqu'elle est prise à temps, la syphilis spinale à marche rapide survenant chez un sujet jeune, à une époque relativement rapprochée de l'accident initial, est plus accessible au traitement spécifique que la syphiUs à évolution lente et progressive, et frappant un sujet plus âgé, longtemps après les premiers accidents. En résumé, sujet jeune, syphilis récente, évolution rapide, voilà les trois conditions les plus favorables pour obtenir de bons elfets du traitement; les conditions inverses sont les plus défavorables.

Mais, encore une fois, il faut agir tôt, il faut agir vite. Il est indispensable de bien connaître les symptômes de la période prémonitoire de la paraplégie syphilitique à début brusque : la rachialgie nocturne, les troubles sphinctériens, la claudication intermittente. Si on intervient à cette période, c'est-à-dire à un moment où la syphilis n'a pas encore fixé son choix sur telle ou telle partie du névraxe, on arrête définitivement le processus morbide dans son évolution et on évite ainsi la paraplégie. Alors même qu'on serait appelé auprès du malade immédiatement après l'apparition des accidents paralytiques, on ne doit pas désespérer d'obtenir sinon la guérison, du moins une amélioration très notable. D'ailleurs, dans l'évolution de la syphilis abandonnée à elle-même, on voit quelquelois dans les antécédents de sujets devenus paraplégiques par la suite qu'ils ont eu des attaques de paraplégie intermittente disparaissant et reparaissant à plusieurs reprises avant que la paralysie ne devienne définitive ; la paraplégie à laquelle on assiste ne répond peut-être qu'à une syncope de la moelle et non à un ramollissement irréparable : c'est une raison de plus pour prescrire le traitement spécifique avec confiance. Lorsque la paraplégie remonte déjà à plusieurs jours, les chances de succès diminuent considérablement; malgré cela il faut agir, dans le but de limiter le champ des lésions destructives, d'empêcher la formation de nouveaux foyers d'arlérite, de prévenir la diffusion de la méningite et les dangers de ses localisations sur certains organes, tels que le bulbe.

Lorsque la syphilis de la moelle alTecte l'allure clinique de la paraplégie à évolution lente, les résultats thérapeutiques sont ordinairement beaucoup moins brillants, et cela se conçoit aisément, si on réfléchit que les lésions sont depuis longtemps en évolution lorsque le malade vient consulter; mais ici, comme pour la

forme précédente, plus tôt on intervient, plus on a de chances de réussir.

Quel que soit l'âge de la paralysie spinale syphilitique, il faudra donc toujours prescrire le traitement spécifique, qui s'adresse en même temps à la localisation médullaire et à la maladie en général. Nous ferons cependant remarquer en passant qu'il est rare d'observer d'autres manifestations de la syphilis tertiaire ou même des accidents parasyphilitiques, chez les malades qui ont été frappés de paraplégie syphilitique.

Le mercure et l'iodure de potassium doivent être donnés simultanément. Le mercure sera administré sous forme de frictions ou d'injections; lorsque l'intervention doit être hâtive et que le malade est résistant, les injections de calomel, à la dose de 5 à 10 centigrammes, constitueront le procédé de choix; si la deuxième condition n'est pas remplie, les injections quotidiennes de sels solubles leur seront préférées. L'huile grise, dont l'action est plus lente, doit être réservée à une période plus avancée de la maladie, pour consolider les résultats acquis et prévenir une nouvelle offensive. Les frictions mercurielles, dont Taclion thérapeutique est excellente lorsque les frictions sont bien faites, devront être prescrites à la dose de <) à 8 grammes par jour pendant dix à quinze jours pour commencer. L'iodure de potassium sera prescrit à la dose de 2 à 5 et 6 grammes par jour; des doses plus élevées, 8, 10 grammes et même davantage, •seront même utilement recommandées, lorsque le médicament est bien toléré.

Les soins hygiéniques et de propreté devront être scrupuleusement •observés et ainsi on* évitera les escarres ; de même les malades seront sondés avec la plus stricte asepsie, afin d'éviter les infections vésicales et rénales.

Dans certaines localisations de la syphilis, en particulier les localisations radiculaires, lombaires et cervicales, le traitement élec- Irique luttera efficacement contre l'atrophie musculaire.

Lorsque la paraplégie est devenue spasmodique ou tend à le 'devenir, les bains, les massages très légers et surtout les mouvements passifs sont les meilleurs moyens de lutter contre la contracture.

Les méthodes de rééducation ne doivent pas être négligées; elles corrigent l'incertitude des mouvements et un certain degré d'inhabileté qui accompagne les premières tentatives de marche. Elles sont «très utiles chez beaucoup de sujets qui, bien que très améliorés, sont devenus phobiques et n'osent pas demandera leurs jambes tout ce qu'elles peuvent donner.

Les cures thermales, les bains sulfureux sont doublement indiqués, d\i fait de la nature de la maladie et de leur action calmante. Elles apportent quelque soulagement aux malades lorsqu'ils se plaignent presque continuellement de paresthésie dans les membres

332 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DELA MOKLLE ÉPINIERE.

inférieurs (engourdissement, sensations de constriclion, de crampes, d'élau, de recroquevillement, etc.). Ces sensations sont particulièrement rebelles à toute thc^rapeutique. Les médicaments nervins seront de quelque utilité, de même que les méthodes dérivatives (applications de pointes de feu sur la colonne vertébrale) ou sédatives (applications (le courants continus sur la même région).

HISTORIQUE. — La syphilis héréditaire de la moelle présente de nombreuses analogies avec la syphilis de Tadulte, tant dans ses manifestations cliniques que dans ses lésions anatomiques. Lhérédosyphilis se diffuse peut-être davantage sur les centres nerveux que la syphilis acquise, et il est plus rare quelle frappe la moelle sans avoir endommagé antérieurement ou simultanément le cerveau; certains auteurs prétendent même que la moelle n'est jamais atteinte isolément et que l'encéphale est toujours plus sérieusement affecté qu'elle (Siemerling).

Dans plus d'une observation, les troubles médullaires ont sans doute passé inaperçus, noyés en quelque sorte dans le complexus symplomatique de la syphilis cérébrale, et pour un très grand nombre de cas il serait plus juste de parler de syphilis cérébro-spinale que de syphilis cérébrale ou de syphilis médullaire.

C'est pourquoi nos connaissances sur la syphilis héréditaire de la moelle sont de date plus récente que celles qui concernent Ihérédosyphilis des centres nerveux : les accidents nerveux dus à la localisalion de la syphilis héréditaire sur le cerveau, les convulsions, Tépilepsie, les troubles de l'intelligence, la cécité et la surdité étaient déjà de notion courante lorsque parurent les premières publications sur les localisations spinales de la syphilis héréditaire.

C'était déjà l'opinion exprimée par Fournier en 18.S6 dans ses leçons sur la syphilis héréditaire tardive. « Autant les documents relatifs au sujet dont nous poursuivons l'étude sont nombreux et précis en ce qui concerne les affections du cerveau, autant ils deviennent rares et vagues relativement à celles de la moelle qui doivent nous occuper actuellement. »

Antérieurement à cette date ( 188(1), comme le fait remarquer Gilles delà Tourette, il n'existait f|ue quelques faits écourtés d'Ilutchinson, II. Jackson, Bartlett, et dans certaines observations, analogues à celles de Laschewitch et de Fournier, les troubles médullaires n'étaient dus qu'à une compression par une hyperostose vertébrale.

Avec le travail de Siemerling LSS9) l'atteulion est attirée sur la syphilis cérébro spinale, mais, comme nous le faisions déjà remarquer plus haut, cet auteur met en doute les localisations isolées de la syphilis héréditaire sur la moelle.

Dans la plupart des articles et des mémoires qui traitent de ce sujet, on cite comme exemple de lésions syphilitiques héréditaires de la moelle une observation de Potain et deux de Henoch. En 1894, Volpert consacre sa thèse à une étude d'ensemble de la question dont il fait une esquisse générale; mais ce n'est qu'en 1896 que Gilles de la Tourette essaie de fixer la symptomatologie de la syphilis héréditaire de la moelle, et une année plus tard il inspire la thèse de G asne (1897).

SYMPTOMATOLOGIE. — Date d'apparîtioii.— La syphilis héréditaire frappe la moelle à trois périodes dilïerentes : la vie intrautérine, l'enfance, l'âge adulte. Suivant l'époque de son apparition, elle est congénitale, précoce ou tardive.

En ce qui concerne la syphilis congénitale, il y a lieu de distinguer un premier groupe d'enfants mort-nés à terme ou avant terme, ou bien encore d'enfants qui n'ont survécu que quelques jours ou quelques semaines, et un deuxième groupe qui comprend des enfants vivants dont la syphilis médullaire remonte à la vie intra-utérine. Seul ce second groupe olTre un réel intérêt clinique, le premier n'étant utile à connaître qu'au point de vue de l'anatomie pathologique.

A. Syphilis congénitale. — Comme appartenant à cette catégorie, Gilles de la Tourette ne compte qu'une observation personnelle publiée en collaboration avec Fournier. Le tableau clinique était celui de la maladie de Little ou rigilité spasmodique congénitale.

Chez cet enfant né de parents syphilitiques, à la paralysie apparente des premiers mois, portant sur presque tous les muscles des membres et du tronc, avait succédé une rigidité spasmodique s'atténuant de plus en plus aux membres supérieurs, de sorte qu'à l'âge de quatre ans ceux-ci pouvaient être considérés comme à peu près indemnes de tout phénomène spasmo-paralytique. Mais la rigidité spasmodique persistait très accentuée aux membres inférieurs. Les troubles cérébraux ont toujours fait défaut et l'intelligence était remarquablement développée. La paraplégie s'est très notablement améliorée sous l'influence d'un traitement longtemps poursuivi.

Cette observation, quoique isolée, est intéressante à beaucoup d'égards et au premier chef parce qu'elle met en lumière le rôle de la syphilis dans l'étiologie de la maladie de Little ; mais, en l'absence de vérification anatomique et malgré les très grandes probabilités qui plaident en faveur d'une localisation médullaire, surtout si on compare ce cas à ceux qui ont été publiés par l'un de nous et dans lesquels la lésion était uniquement et exclusivement médullaire [J. Dejerine (1903)], il est impossible d'affirmer que dans le cas de Gilles de la Tourette et Fournier la lésion initiale s'était localisée uniquement ou exclusivement sur la moelle.

B. Syphilis précoce ou tardive. — Elle atï'ecte diverses formes cliniques suivant la localisation des lésions sur tel ou tel étage de la

334 DEJERINli ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.

moelle : région cervicale, région dorso-lombaire, région de la queue de cheval, ou bien encore suivant leur prédominance sur lel ou lel système de faisceaux : lorsque les cordons postérieurs sont plusintensivement envahis que les autres faisceaux de la moelle, le tableau clinique présente quelques analogies symptomatiques avec le tabès: d'où la forme pseudo-labétique. Il est toutefois nécessaire d'insister sur un fait important, à savoir la fréquence du signe d'Argyll- Robertson dans la syphilis médullaire héréditaire.

Les formes purement médullaires de la syphilis héréditaire nerveuse sont plutôt rares et le plus souvent on se trouve en présencede formes cérébro-spinales.

FoRAMis cÉRKBRo-spiNALES. — Ccs formcs sout Ordinairement très riches en symptômes, et il est difficile de faire la part exacte des symptômes spinaux et des symptômes cérébraux. Parmi ceux-ci,, sont les convulsions, les crises d'épilepsie, les troubles de l'intelligence, du langage et de la parole, les paralysies des nerfs crânienset en particulier les paralysies oculaires et la paralysie faciale, l'hémiplégie, les contractures. Les symptômes spinaux sont moinsnets : on met plus volontiers la moelle en cause lorsque la paraplégie avec contracture des membres inférieurs est très prononcée, tandis que la motilité des membres supérieurs est relativement respectée. La coexistence d'une paraplégie spasmodique des membres inférieurs avec une paralysie spasmodique d'un membre supérieur ne peut guère s'expliquer que par l'association de lésions cérébrales et spinales. Les douleurs viscérales, les douleurs dans les membres,, les atrophies musculaires sont de sérieux indices de la participation de la moelle.

Forme cervicale. — Les lésions siègent ordinairement très haut sur la moelle cervicale; c'est pourquoi elles donnent lieu à une quadriplégie (observations de Hutchinson et de Jackson, de Bartels) qui n'atteint pas fatalement les quatre membres au même degré; l'un des membres supérieurs est par exemple relativement épargné (observation de Gasne). 11 est plus exceptionnel que les membres^ supérieurs soient seuls pris (llenoch).

Dans la grande majorité des cas, les membres supérieurs sont moins paralysés que les membres inférieurs.

La paralysie est ordinairement spasmodique et s'accompagne de contracture, d'exagération des réflexes, de trépidation épileptoïde.

Dans quelques observations, l'atrophie musculaire des meml)res supérieurs est signalée (llenoch). Les attitudes vicieuses de la tète figurent dans quelques observations.

Les troubles de la sensibilité sont subjectifs ou objectifs. Subjectifs, ce sont des douleurs en ceinture, des douleurs lancinantes dans les membres, des pareslhésies, des sensations de fourmillement ou d'engourdissement. Objectifs, ce sont des hyperesthésies ou des anesthé-

sies ; Tanesthésie est rarement complète ; ce sont souvent desdysesthésies,des retards dans la transmission, des perversions de la sensibilité.

Le fonctionnement des sphincters et des réservoirs est habituellement troublé, les mictions sont lentes, pénibles ; il y a de la rétention d'urine. Dans les formes graves, des escarres apparaissent au sacrum, aux trochanters, aux talons, voire même aux coudes.

Les viscères eux-mêmes ne restent pas toujours indemnes ; les crises gastriques ont été observées.

Cet ensemble est tout à fait comparable à la forme correspondante de la méningo-myélite syphilitique de l'adulte.

De même que dans la période prémonitoire de cette affection, on voit souvent la syphilis osciller plus ou moins longtemps sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal avant de se fixer sur la moelle; de même on relève dans les antécédents des hérédo-syphililiques des accidents qui ne laissent aucun doute sur l'existence de lésions encéphaliques. Ce sont : les convulsions de l'enfance, des crises d'épilepsie, ou même, dans une proximité plus immédiate, des vertiges, de l'embarras de la parole, de la parésie de l'hypoglosse ou d'autres nerfs bulbaires, du facial ou du trijumeau, des paralysies transitoires des nerfs oculaires avec de la diplopie momentanée, sans compter les céphalées à exacerbation nocturne, les vomissements. Comme ces signes sont fugaces ou peu accentués par rapport aux symptômes spinaux, ils restent au second plan; ils prouvent cependant que la syphilis n'est pas aussi étroitement cantonnée qu'elle le paraît au premier abord etqu'ellea une tendance à diffusersurtoutl'axe cérébro-spinal.

Forme DORso-LOMBAmE. — Le tableau clinique est alors exactement superposable à celui de la paraplégie spasmodique syphilitique de l'adulte à marche lente; suivant les degrés, on a affaire à une paraplégie complète avec contracture ou à une paraplégie légère avec démarche si)asmodique.

Il est inutile d'insister sur cette forme, tant elle est comparable à celle de l'adulte : on y retrouve les mêmes troubles de la sensibilité, des sphincters, etc.

Autres formes plus rares. — Gilles de la Tourelte rapporte un cas dans lequel l'insensibilité était presque complète au pourtour de l'anus, au périnée et au niveau des parties génitales, tandis qu'il n'existait qu'un engourdissement dans tout le segment inférieur du corps. L'insensibilité du vagin, du rectum, de la vessie était également complète: il existait une paralysie complète des réservoirs. Les réflexes rotuliens étaient très forts, surtout à gauche où il existait un léger degré de trépidation spinale. Le signe de Romberg se manifestait, les pieds joints, les yeux fermés. Gilles de la Tourette conclut à une localisation de la syphilis héréditaire tardive sur la queue de cheval. En l'absence d'autopsie, il est difficile d'affirmer que le cône terminal n'était pas compris dans la lésion.

Dans quelques observations, l'alrophie musculaire est le phénomène le plus marquant ou du moins il acquiert une intensité (jui le met en relief* llenoch, Ilammond, Raymond, : on a groupé ces observations sous le nom de forme amijolrophique.

De môme, l'incoordination a été quelquefois signalée; lorsqu'elle coïncide avec des douleurs dans les membres et des modifications importantes de la sensibilité, la maladie rappelle à certains égards le labcs : d'où la forme pseudolabélique. Quant au tabès vrai des hérédo-syphilitiques, il sera étudié au chapitre du tabès.

L'authenlicilé de la sclérose en plaques chez leshérédo-syphililiques n'est pas encore démontrée et les cas décrits comme tels appartiennent plus vraisemblablement à la sclérose cérébrale. Enfin, la syphilis héréditaire delà moelle joue peut-être un rôle dans la pathogénie de certains pieds bots, du spina bifida, et même de la luxation congénitale de la hanche. Les rapports de ces diverses affections avec la syphilis paraissent établis par plusieurs observations; n'est-ce pas par l'intermédiaire des lésions médullaires que la syphilis interviendrait?

ÉTIOLOGIE. — Les cas précoces sont les plus fréquents; ils débutent dans les premiers mois, du quatrième au cinquième mois (Ilutchinson et Jackson), ou dans les premières années Money, FoQrnierj,ou môme à six, huit ou douze ans.

Les cas tardifs sont relativement fréquents comparativement à la fréquence de la syphilis héréditaire tardive en général; il est évidemment plus délicat d'affirmer que l'hérédo-syphilis est seule en cause, quand on se trouve en présence de sujets âgés de vingt-six, trentequatre et même quarante-huit ans: on est tenté d'incriminer la syphilis acquise.

11 paraît pourtant bien démontré par quelques observations très scrupuleusement recueillies que les manifestations nerveuses tle la syphilis héréditaire peuvent avoir lieu à un âge aussi avancé.

Dans presque toutes les observations, la syphilis dupèreest notée, et, lorsque la syphilis de la mère est reconnue, celle du père l'est également.

On est moins bien renseigné sur l'âge de l'infection des parents et sur les circonstances qui favorisent l'apparition des accidents nerveux ; ce sujet comporte toute une série de problèmes (jui se posent pour toutes les manifestations de l'hérédo-syphilis en général.

MARCHE.— ÉVOLUTION.— PRONOSTIC — Ledébuldes manifestations spinales de l'hérédo-syphilisesl ordinairement lent. Ilest annoncé par des douleurs localisées dans le rachis ou irradiées dans les membres. Elles s'exacerbent la nuit, mais elles sont moins vives que' celles qui annoncent souvent la paraplégie syphilitique de l'adulte : elles consistent plutôt en sensations d'engourdissement ou de fourmillements.

Plus rarement, le début est brusque (Gasne, Bâche), comme dans

la paraplégie apoplectiforme de l'adulte. Il peut nôtre que rapide, l'apparition successive des symptômes se précipitant dans l'espace de quelcjues heures. Enfiu, il est parfois difficile de préciser le moment exact auquel s'est installée la paralysie: les parents s'en aperçoivent lorsque l'enfant esquisse les premiers pas, tandis que la maladie remonte à la naissance ou même à la vie intra-utérine.

Abandonnés à eux-mêmes, les accidents de la syphilis héréditaire de la moelle évoluent généralement vers la chronicité, et le malade devient un infirme à des degrés divers; la paraplégie peut être complète avec une contracture extrêmement prononcée; chez d'autres, elle n'entrave pas la marche, mais celle-ci est difficile, spasmodique, sautillante; chez d'autres encore, elle n'est qu'ébauchée, les jambes se raidissent un peu pendant la marche ou la course, et c'est tout.

Les amyotrophies sont plus graves et n'ont guère de tendance à s'améliorer, lorsqu'elles sont dues à la destruction des cellules des cornes antérieures de la moelle ; peut-être seraient-elles davantage curables lorsque la lésion causale occupe les racines antérieures.

Toutefois, il ne faut pas se hâter de conclure à l'incurabilité des paralysies; tout d'abord elles peuvent n'être que transitoires, passagères et, suivant la remarque de Friedmann, l'hérédo-syphilis de la moelle ne se fixe pas du premier coup sur la région qu'elle doit anéantir : de même que la syphilis de l'adulte oscille d'un point à un autre de l'axe cérébro-spinal et que la^ paraplégie est souvent précédée de paralysies éphémères des nerfs crâniens ou de syncopes de la moelle, de même les premières attaques de l'hérédo-syphilis ne sont pas poussées à fond et cessent avant de laisser après elles quelque chose d'irréparable.

Ces retours suivis plusieurs fois de guérison sont signalés dans plus d'une observation. D'autre part, les accidents les plus graves sont susceptibles de céder à un traitement mercuriel, surtout lorsqu'il est institué à temps ; mais, alors môme que la guérison définitive a été obtenue, les récidives ne sont quelquefois qu'une question de mois ou même de semaines. Cet acharnement de la maladie et ces offensives opiniâtres se voient davantage dans la syphilis héréditaire que dans la syphilis acquise.

Le pronostic est déjà très sombre par les infirmités auxquelles expose l'hérédo-syphilis : il l'est encore dans certains cas qaoad vitam, la mort survient alors du fait de l'infection qui prend ses origines dans les escarres, les troubles vésicaux font craindre des complications analogues. Lorsque le bulbe est simultanément atteint, le dénouement fatal peut survenir brusquement par paralysie du cœur ou de la respiration.

DIAGNOSTIC. — 11 est loin d'être toujours facile, surtout pour la syphilis héréditaire tardive, et, comme nous le faisions remarquer plus haut, il est extrêmement délicat d'affirmer qu'il s'agit de syphilis

Traité de miîdeci>'e. XXXIV. — 22

héréditaire et non de syphilis acquise ; d'aulanl plus qu'une enquête minutieuse, ({ui peut donner des renseignements précieux lorsqu'il s'agit d'un enfant, est très délicate lorsqu'on se trouve en présence d'un adulte. Quoi qu'il en soit, il faut toujours scruter très consciencieusement les antécédents héréditaires el personnels du malade : la connaissance de troubles nerveux, d'accidents cérébraux, de paralysies passagères est un appoint sérieux en faveur de la syphilis. Il faut en outre toujours rechercher la réaction pu[)illaire à la lumière frécjuemment abolie chez ces malades.

Il faut rechercheravec soin les au très stigmates deThérédo-syphilis, les lésions cutanées, les cicatrices des fesses, les lésions de l'd'il, la kératite interstitielle, les déformations des os, les malformations de la tête, du voile du palais, des doigts, les dyslrophies dentaires. Mais leur existence ne prouve toujours qu'une seule chose : Ihérédo-syphilis: elle ne prouve pas que celle-ci soit la cause de la myélite : il y a des probabilités très grandes, presque une quasi-certitude pour les cas précoces, il y en a beaucoup moins pour les cas tardifs.

Lorsqu'on est en présence d'un enfant, on pourra confondre la syphilis spinale avec la maladie de Pariai ou pseudo-paralysie syphilitique des nouveau-nés, causée par un décollement épiphysaire, dû lui-même à une ostéite juxta-épiphysaire. L'impotence des membres atteints est absolue ou partielle et en imposerait au premier abord pour une paralysie. Mais l'examen des membres, leur gonflement au voisinage désarticulations, la douleur à la pression, exagérée par les mouvements passifs, lèveront tous les doutes. Du reste, l'erreur ne serait guère préjudiciable, puisque, dans les deux cas, il faut avoir recours au mémo traitement.

Le mal de Poil donne lieu à des paralysies qui olï'rent (juelque analogie avec celles de la syphilis. Lorsque la colonne vertébrale est déjà déformée el douloureuse à la pression. la confusion sera plus facilement évitable.

Il est également très utile de rechercher les autres localisations nerveuses de la syphilis: de même on examinera les organes au point de vue de la tuberculose. Le mal de Poil sijphilili(jue, dans lequel la moelle est comprimée par une hyperoslose gommeuse, ne peut être (jue soupçonné.

Lors(iu"elle a une tendance naturelle à s'améliorer, la paraplégie de la syphilis héréditaire ressemble beaucoup à la maladie de Lillle que plusieurs auteurs attribuent à une naissance avant terme et que d'autres mettent sur le compte d'un accouchement laborieux. On ne saurait plus soutenir aujourd'hui que la maladie de Little est due à un arrêt simple du développement du faisceau pyramidal; elle est toujours causée par une lésion et, dans les formes pures, la lésion siège souvent dans la moelle J. I)ejerine\ Oue, dans certains cas, cette

SYPHILIS IIÉREDITAIRI-. 34—339

lésion soit de nature syphilitique, le lait n'a rien dinvraisemblable, mais la vraie maladie de Little se distingue des paraplégies syphilitiques par le manque de diffusion des symptômes, l'absence de troubles sphinctériens et d'altérations de la sensibilité.

La forme amyolrophiqne devra être distinguée de la paralysie infantile, qui s'installe brusquement au milieu d'un appareil infectieux et fébrile.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions de la syphilis héréditaire sont tout à fait comparables à celles de la syphilis acquise : elles se localisent avec une très grande prédilection sur les méninges et les vaisseaux, elles s'étendent moins souvent aux septa conjonclifs et à la moelle. Il est exceptionnel que les éléments nobles, cellules nerveuses et cylindraxes, soient primitivement atteints ': leur dégénération ou les altérations diverses qu'ils subissent sont ordinairement secondaires, occasionnées soit par la propagation du processus irritatif des méninges, soit par la gêne circulatoire. La dégénérescence des faisceaux est aussi quelquefois la conséquence de lésions cérébrales, mais il n'y a pas lieu de s'y arrêter, puisque nous n'avons à nous occuper que des lésions syphilitiques primitivement localisées sur la moelle.

Les observations sont relativement peu nombreuses, les unes concernent des fœtus, d'autres des enfants nés avant terme ayant survécu quelques jours, d'autres encore des enfants nés à terme ou 'avant terme, mais n'ayant succombé que plusieurs mois ou plusieurs années après la naissance. Dans un grand nombre de cas il n'y a donc pas d'observation clinique; il n'est pas utile, malgré cela, d'établir une division suivant qu'il y a eu ou qu'il n'y a pas eu survie, suivant que les lésions se sont traduites ou non par des accidents nerveux. Les lésions élémentaires, fondamentales sont toujours les mêmes, mais dans quelques cas le processus histologique a pris, soit par sa localisation, soit par sa nature, un aspect un peu spécial. A côté des observations isolées, qui seront citées au cours de ce chapitre, il convient de mentionner tout spécialement la thèse de Gasne dont les recherches ont porté sur trente fœtus.

Lésions fondamentales. — Elles existent au niveau des méninges et des vaisseaux ; elles sont variables comme aspect d'un sujet à l'autre, suivant que l'autopsie a été pratiquée plus ou moins près de l'apparition des accidents.

Les méninges sont le siège d'une inflammation diffuse qui affecte davantage les méninges molles que la dure-mère : cependant, dans qucl(|ues cas celle-ci est atteinte simultanément ou même exclusivement.

La pie-mère estépaissie, souvent sur toutela hauteur delà moelle, mais quolquefois aussi irrégulièrement. Il en est de même de rarachnoïde. Les deux membranes adhèrent l'une à l'autre et de même Tarachno'ide

-.ViO DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES Dl: LA MOELLE EPIMERE.

et la pie-mère se soudent plus ou moins intimement à la dure-mère : il existe une sijmphijae méningée. Ces adhérences sont d'ailleurs variables d'étendue et de solidité.

Ilistologiquement, la pie-mère est infiltrée de nombreux éléments embryonnaires qui forment des nappes plus ou moins vastes dans la trame des éléments conjonctirs eux-mêmes prolifères. Ces amas prédominent autour des vaisseaux. De même l'arachnoïde est épaissie, elle est unie à la pie-mère par des tractus plus ou moins épais: à la face profonde de celte membrane on retrouve des éléments embryonnaires; et même, dans certains cas, un véritable lac de ces éléments comble l'espace sous-arachnoïdien. La dure-mère présente des altérations du même ordre : proliférations des éléments conjonctifs qui en forment la trame, intiltrations par les petites cellules.

Les vaisseaux sont très malades : la vascularile est une lésion aussi constante que la méningite. Elle est identique à celle que l'on observe dans la syphilis acquise, c'est-à-dire infiltration de l'espace périvasculaire, épaississement de la membrane interne, de l'endai tère et, comme conséquence, la thrombose du vaisseau, soit par des amas leucocytaires, soit par la végétation de la tunique interne. Les veines sont plus malades que les artères. Celte inflammation, si accusée sur les gros vaisseaux (artère spinale et veine spinale antérieure) et sur les vaisseaux méningés, gagne les vaisseaux nourriciers de la moelle qui naissent du réseau méningé et irradie ainsi dans la profondeur de l'organe. Les vaisseaux médullaires sont, eux aussi, engainés de manchons leucocytaires plus ou moins larges. Que l'irritation des méninges se propage vers la moelle, que les vaisseaux nourriciers s'obstruent, et voilà la vitalité des éléments nobles, en particulier des faisceaux blancs, qui sont en rapport plus immédiat avec les méninges compromises.

Comme le fait remarquer Gasne, « celte méningo-myélitefaitpartie d'un processus général qui ne frappe pas seulement le système nerveux, mais bien tous les organes, et elle est absolument comparable à l'hépatite interstitielle ditï'use décrite par Iludelo, aux lésions testiculaires décrites par Ilutinel, etc. ».

La même infiltration cellulaire se voit autour des racines antérieures et postérieures qui la traversent sans que les fibres soient le moins du monde détériorées ; quelquefois cependant les éléments embryonnaires s'insinuent entre les fibres et il en résulte des troubles graves d(î leur nutrition.

Gasne a noté plusieurs fois l'épaississement de la gangue conjonctive du ganglion rachidien et l'infiltration de cellules embryonnaires sur le trajet des faisceaux nerveux.

A un stade plus avancé, les lésions méningées évoluent vers la sclérose et, lorsque les trois enveloppes participent à l'inflammation, la

moelle peut être encerclée clans une virole de pachijméninrjiie fibreuse (Jïirgens).

D'autre part, les éléments embryonnaires peuvent s'agglomérer dans des régions très limitées des méninges et former une ou plusieurs gommes volumineuses. Ces gommes se développent parfois en môme temps que les méninges se sclérosent. Suivant les diverses combinaisons de ces formules histologiques, on peut distinguer diverses formes anatomiques : des méningo-myélites diffuses, des pachyméningites scléreuses, scléro-gommeuses, des gommes.

Lésions de la moelle. — Elles sont d'ordres divers : soit des destructions plus ou moins complètes sur une certaine étendue, soit des plaques de sclérose dans lesquelles les vaisseaux sont très épaissis avec un calibre rétréci — ces plaques sont uniques (Kahler et Pick) ou multiples (Jlirgens, Siemerling), — soit une induration grisâtre de la moelle (Jiïrgens) ou un aspect vitreux. On a encore signalé la compression de la moelle par une gomme volumineuse (Bartels) ou la présence de petites gommes dans le tissu médullaire lui-même (Jûrgens). En somme, dans la plupart des cas, les lésions médullaires sont la conséquence : 1" des lésions méningées dont les proliférations tendent à pénétrer dans la moelle sous forme de coins ou dont les productions gommeuses la refoulent et la compriment. Siemerling a bien décrit ces tuméfactions fibreuses qui se détachent de la piemère et s'implantent sur la moelle comme de petites tumeurs; '2° des troubles circulatoires qui compromettent sa nutrition et aboutissent, dans les cas les plus intenses, à la nécrose ou à des hémorragies. Dans l'observation publiée par Potain, les méninges rachidiennes paraissaient intactes, mais la moelle était dure, transformée en un cordon fibreux : l'examen liistologique ne laissait plus découvrir aucun élément nerveux, la moelle n'était plus formée que par un tissu lamineux condensé, feutré et entremêlé d'une substance granuleuse abondante.

C'est sans doute d'un processus spécial (ju'il s'agissait dans l'observation de Money; malheureusement l'examen histologique fait défaut.

On a encore signalé des altérations plus rares, telles que l'atrophie et la dégénérescence primitive des cellules des cornes antérieures de la moelle et descolonnes de Clarke (Jarisch), des vacuoles creusées en plein tissu médullaire (Gangitano), des dilatations du canal central, etc. Mais ces trouvailles exceptionnelles offrent bien peu d'intérêt, à côté des altérations constantes relevées dans la plupart des observations.

TRAITEMENT. — C'est celui de la syphilis en général. Il devra être intensif et institué le plus tôt possible : dans plus d'un cas il a été suivi d'améliorations notables et même de guérisons. Toutefois, il ne laut pas lui demander ce qu'il ne peut donner; il ne peut rien contre les destructions nerveuses ni contre les lésions cicatricielles.

342 di:.fi:ri.\1': i/ithomas. — mai^adiks de la moi.lle epiniere.

POLÎOUY ELITKS AM i:i\IKl RES AIGUËS.

SYNONYMIE. — Suivant les auteurs et les conceptions palhogéniques, la paralysie infantile a reçu les noms de paralysie essentielle (le Venfancc (Rillict et Harlhez), parali/sie mi/ogénélique fBoucliul), paralysie alrophique graisseuse de renfanre\l)nchenne{(\ehou\op;ne I , paralysie spinale infantile, poliomyélite antérieure aiguë de i enfance, léphromyélite antérieure aiguë de l'enfance.

HISTORIQUE. — C'est Unterwood (1789) qui le premier a sigiialr la paralysie infantile. Après quelques faits épars de Schaw (18'22 , Badham (1835), le premier travail important est du à Heine (1840), qui a fait une bonne étude clinique et admet une lésion de la moelle : congestion avec épanchement de sérosilé. La description clinique est confirmée par les obser\ations de Richaud (de Xancy) (18 iO), de West (1845) qui en établit une variété : la paralysie du matin.

Kennedy (1850) en fait une maladie essentielle et distingue les paralysies temporaires, se produisant brusquement et disparaissant rapidement, et les paralysies définitives, consécutives aux fièvres graves : il admet à plusieurs reprises l'origine réflexe de celle alTeclion. La lésion admise par Heine est rejetée par Riiliet et Barlliez, qui considèrent également la maladie comme une paralysie essentielle.

Duchenne (de Boulogne) (1855) lui donne le nom de paralysie alrophique graisseuse de f enfance eilm reconnaît une origine spinale. Burnicke (18G1) reproche à Heine d'avoir affirmé d'une façon trop exclusive la lésion de la moelle, mais il réagit contre l'idée de la paralysie essentielle.

Gornil 1 1864) constate la présence de corpuscules amyloïdes dans les cornes grises antérieures, les cordons antérieurs et postérieurs. Après avoir définitivement établi la symplomatologie de lalTection, Laborde (1864) insiste sur l'intégrité de la subslance grise centrale el des cordons postérieurs. Duchenne fils (de Boulogne) nolo lalrophie des tubes nerveux dans les cordons antéro-latéraux.

C'estù Prévost (1865), élève deA ulpian, que revient le mérite d'avoir découvert la lésion véritable de la paralysie spinale infantile, qui consisleen unealtéralion des cellules des cornes antérieures. Charcol et Jolï'roy (1870) confirment la découverte de Prévost, et exposent les rapports physiologiques qui unissent les lésions cellulaires et l'atrophie musculaire, ainsi que la systématisation de la lésion. Celte dernière a son siège jirimilif dans les cellules de la corne antérieure: mais il existe, en outre, dans certains cas, de l'atrophie de certaines fibres des cordons antéro-latéraux. En 1875, Dejerine rapporta un cas avec sclérose du faisceau latéral correspondant. Pour Roger el

POLIOMYÉLITE ANTERIEURE AIGLE DE L'ENFANCE. 34-3'i3

Damaschino, la lésion primitive consiste dans un ramollissement rouge, inflammatoire, qu'ils étudient dès le début des accidents. A la théorie parenchymateuse de Charcot et JolTroy, ils opposent leur théorie de la myélite interstitielle, sans cependant se prononcer nettement sur le point de départ de la lésion. La nature de la lésion soulève de longues discussions. Leyden regarde la maladie comme le résultat de processus divers. Damaschino insiste de nouveau (1881-1883) sur les foyers de ramollissement, maisen réservant le point de départ de l'affection.

Depuis cette époque, on s'est surtout occupé de l'étiologie de la maladie.

SYMPTOMATOLOGIE. — On peut diviser, avec Vulpian et Laborde, l'évolution de la maladie en quatre phases : période de début ou d'invasion, période de paralysie généralisée, période de régression, période d'atrophie avec déformation.

Période d'invasion. — Le mode de début de la paralysie infantile est variable suivant les cas.

Dans la plupart des faits [40 fois sur 50 cas (Laborde)J, la maladie éclate en pleine santé, brusquement, par de la fièvre, comme une maladie infectieuse, et la température atteint rapidement 39° à 40°. Mais la fièvre disparaît vite et ne dure guère plus de vingt-quatre à quarante-huit heures. En même temps, on note de l'inappétence, des troubles gastro-intestinaux, des vomissements, de la diarrhée. Déjà certaines réactions nerveuses se produisent : rachialgie, somnolence, agitation, convulsions, ces dernières presque constantes pour certains auteurs. Parfois localisées à la face, ou mieux encore ne consistant qu'en strabisme passager, grincementsde dents ; parfoisgénéralisées et pouvant même entraîner la mort, les convulsions cessent d'ordinaire assez rapidement, mais peuvent aussi se prolonger plusieurs jours. Le plus souvent uniques, elles peuvent aussi se manifester à plusieurs reprises.

La période fébrile, où tout diagnostic est impossible, dure en moyenne de vingt-quatre à quarante-huit heures, parfois davantage, avant que la paralysie ne se manifeste. Mais la fièvre est quelquefois légère, et ne se traduit que par un léger malaise, avec un peu d'inappétence; si bien qu'elle peut passer inaperçue. Elle peut même faire défaut (Duchenne).

Période de paralysie. — A peine la fièvre est-elle tombée, parfois même avant qu'elle nesoitcomplètement tombée, la paralysie apparaît. Rapide, elle frappe d'un seul coup ou en quelques heures tout ou partie des muscles du corps.

Quand elle s'étend à la totalité des muscles, les quatre membres sont paralysés, et l'enfant est incapable d'aucun mouvement. Si les muscles du tronc et du cou sont envahis, l'enfant ne peut se tenir assis, et sa tête roule de tous côtés. Parfois même la respiration peut être gênée.

i'.4 di:ji:rlnk ettiio.mas.— maladies de la moi;lli-: eflmere.

La paralysie frappe plus ordinairement les quatre membres, mais respecte d'ordinaire le tronc et le cou. Assez souvent elle ne frappe que les membres liomolof^ues : les deux jambes sont paralysées (fig. 185), et celte paraplégie est une des formes fréquentes; moins souvent la diplégie frappe les membres supérieurs. Beaucoup plus rarement encore on voit los formes suivantes : une hémiplégie

vérilable ((ig. 186), celle forme est exceptionnelle [Duchenne(de Boulogne), Dejerine et lluetj ; une hémiplégie alterne, frappant un bras (Tun côlé, une jambe de l'autre ; plus fréquente est la coïncidence d'une diplégie des deux membres homologues, bras ou jambes, avec paralysie <run autre membre, réalisant ainsi une sorte de triplégie.

Le plus souvent on observe une paralysie limitée à un membre (forme monoplégique), et les membres inférieurs sont pris plus fréquemment que les supérieurs.

L'intensité de la paralysie varie suivant les cas. Au début elle est d'ordinaire complète et, par suite, tout mouvement est impossible; parfois elle est incomplète et alors elle est d'ordinaire plus accentuée à la périphérie du membre qu'à la racine.

Dès son apparition, la [)aralysie est llasque et reste telle pendant toute la durée de son évolution ; les muscles sont mous, relâchés; le membre prend toutes les positions qu'on lui donne; l'hypotonie musculaire est très accentuée; à cela se joint, au bout d'un certain temps, un relâchement des ligaments articulaires permettant des mouvements d'amplitude exagérée, et donnant aux articulations le jeu de membres dits de pnlichinelU'. Les réllexes tendineux sont abolis et les réllexes cutanés sont diminués ou absents. Dans quelques cas, où vraisemblablement la lésion s'était étendue au cordon latéral.

Fig. 18."). — Atrophie des muscles des jambes et des pieds dans un cas de paralysie infantile (Bicètrc,

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEUKl" AIGLE DE L ENFANCE. 34—345

comme dans un cas publié par l'un de nous (1875), on a constaté le signe de Babinski.

Les sphincters sont intacts.

La sensibilité objective reste normale sous tous ses modes, mais parfois l'enfant accuse dans les membres paralysés des douleurs, même très intenses. Heynold a soutenu que la sensibilité est même exaltée dans le membre paralysé dès le d(''bul, et cet te liyperesthésie serait proportionnelle au degré que pré senterait plus tard l'atrophie.

Très rapidement, la température locale s'abaisse (Duchenne), abaissement tel qu'on n'en observe jamais dans aucune autre paralysie (Heine).

Suivant les muscles, la contractililé électrique, faradique et galvanique reste normale, atténuée, altérée qualitativement et quantitativement ou même abolie. Cet état de la contractilité électrique est de première importance pour le pronostic.

Période deréjjressioii. — Au bout d'un temps variable, la paralysie s'atténue et rétrocède ; peu à peu elle abandonne les membres qu'elle avait frappés, pour se localiser sur une partie du corps. 11 est exceptionnel, en efl'et, de la voir disparaître . complètement sans laisser de traces.

Cette régression se fait progressivement, de quelques semaines à plusieurs mois. Les muscles qui reprennent successivement leur motilité sont ceux (|ui, pendant hi première période, avaient conservé leurs réactions électri(pies normales; ceux, au contraire, dont l'excitabilité électrique s'est progressivement altérée sont condamnés à l'atrophie définitive. La paralysie s'installe définitive-

Fii,'. liSi). — Poli m>('lile aij;uc de l'enfance unilaléralc ^auclie — forme hémiplégique— chez un iiommede trentequatre ans. — Inlc^'rilé de la face.

Abolition des réflexes tendineux. Débutde l'aflei t'on à l'âfie deqiiatre an». Il cxisie un léger degré d'alrophie de la jambe dioitc (Bicclre, 1S90).

3'i6 DEJERINE ET THOMAS.— MALADIES UE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

mmùmmmm

Vig. 187. — Paralysie infantile à l^ pc scapulo-liuméral chez un jeune homme de dix-sept ans. — Ici, l'alrophie, à topograpJiie radiculaire, prédomine d'une maniéi-e considêrahle dans les muscles du tronc, des épaules et des bras. Les muscles des avant-bras sont beaucoup moins touchés par l'atrophie et ceux des mains sont intacts. Aux membres inférieurs, l'atrophie prédomine également dans les muscles de la racine des membres. Scoliose. Début de l'an'ection à I àpje de deux ans et demi, au cours d'ime affection pulmonaire indéterminée, par une forte lièvre et ime paralysie qui se jj^énéralisa en trois jours à tous les muscles du corps, sauf ceux de la face. Au bout de trois mois seulement, quehjues légers mouvements des jambes devinrent possibles et le malade n'a pu essayer de marcher qu'au bout d'un on. Depuis un an, létat est resté statii>nnaire (Salpctrière, 1898).

ment sur tel ou tel muscle, tel ou tel groupe musculaire : de là les altitudes variables des membres suivant les muscles atteints.

Au membre supérieur, le (ielloïde est le plus souvent (rappé, le bras pend inerte le long du corps et s'y accole ; parfois la portion *claviculaire du deltoïde est seule paralysée, sa partie postérieure restant indemne. La paralysie frappe ensuite de préférence le triceps, Textenseur commun des doigts, l'extenseur propre du pouce, le court supinaleur, les interosseux, les muscles de l'éminence tlîénar et ceux de l'éminence hypotliénar.

Au tronc, la paralysie des muscles des gouttières vertébrales empêche le petit malade de se tenir debout ou couché; le grand dentelé peut être atteint dans sa totalité ou seulement dans une de ses parties antérieure ou postérieure. Le trapèze n'est d'ordinaire atteint que dans sa partie inférieure, la partie supérieure innervée par le spinal restant indemne. Les muscles de l'abdomen peuvent être eux-mêmes paralysés.

Au membre inférieur, la paralysie frappe, par ordre de fréquence, le long péronier latéral, l'extenseur propre du gros orteil, le jambier antérieur, l'extenseur commun des orteils, puis les muscles fléchisseurs.

11 est rare que les muscles de la racine du membre soient plus pris que ceux de l'extrémilé; cette éventualité ne se

voit guère que pour le membre supérieur. La paralysie envaliil alors les muscles du groupe Duchenne-Erb : deltoïde, sus et sous-épineux, biceps, long supinaleur, brachial antérieur, grand pectoral, innervés par les cinquième et sixième racines cervicales; c'est le lype scapido-huméral de la paralysie infantile (fig. 187).

La face est le plus souvent respectée; cependant, à titre exceptionnel, on a pu voir des paralysies du facial, du moteur oculaire externe, de l'hypoglosse (Béclère, Médin, Hoppe-Seyler, Henoch, Oppenheim, Leyden et Goldscheider) . Médin , dans un travail basé sur cinquante observations, a noté trois fois la participation des muscles de l'abdomen, deux fois de l'oculomoteur commun, deux fois du facial, une fois du vague, deux fois enfin des paralysies bulbaires.

La topographie radiculaire de l'atrophieest facile à constater dans beaucoup de cas. Le groupe Duchenne-Erb est parfois seul lésé, et dans ce cas (comme nous le rappelions quelques lignes plus haut) — type scapulo-huméral de la paralysie infantile (fig. 187) — la distribution de l'atrophie est la même que dans le cas de paralysie radiculaire supérieure du plexus branchial (o*" et 6* cervicales).

Lorsque la poliomyélite aiguë de l'enfance s'étend à tout le membre supérieur, ici encore il est souvent facile de constater la topographie radiculaire de l'atrophie (fig. 189) (Dejerine). Elle prédomine dans tel ou tel groupe innervé par telle ou telle racine. Dans les paralysies

de l'extrémité du membre supérieur — type radiculaire inférieur — les petits muscles de la main et le groupe antéro-inlerne de l'avant bras sont très atrophiés, alors que les muscles du groupe antéroexterne et les extenseurs de la mainetdes doigts sont épargnés.

La paralysie infantile est et reste toujours une paralysie flasque

Fig. 188. — Paralysie infantile des membres inférieurs avec prédominance très marquée dans les muscles de la jambe droite, chez un homme de vingt-six ans. Début de l'affection à l'âge de quatre ans (Bicêtre, 1890).

;j48 DKJi.m.M: i/r tiiomas. - maladiksdi: la mokli.i: kim.nik iœ.

les réflexes sont ! on jours diminués on altolis, cl jamais on n'observe de conlraflure.

A l'examen clee- Irique, les muscles définilivement paralvsés présentent la réaction de dégénérescence : l'excitabilité faradique cl lialvanicpie des nerls est abolie.

Les muscles ont perdu leur excital)ililé faradi(iue; au courant galvani(jue, contrairement à l'état normal, la secousse de fermeture est plus lorte au pôle positif qu'au négatif.

Salomonsen a observé dans les paralysies spinales infantiles un abaissement notable du pli des adducteurs.

Normalement, chez l'enfant, au point où les adducteurs de la cuisse passent sous le couturier et le quadriceps fémoral, c'est-à-dire à la face interne de la cuisse à 3 ou 4 centimètresdu périnée, il existe un pli cutané, ou pli des adducteurs. Ce pli serait abaissé de 1 à 3 centiinèlres et

j.-j^r ISO. — Aliopliie imi>ciiluii-o très accnsce du nicnibic supriiL-ui- Kaufhe avi-c main de prcdicatcur ))ai- paiidysie \n;aiililc cIkz une jeune lille de dixneuf ans. — Dihut. (le l'ullVcUon à l'à};e de deux ans et dcuii. Ici l'alropliio uniscu'a re a une lopof^raphij neLU-nieMl i adi'.ulaire. C'est ainsi (|ue les muscles innervés par les V-^ et VI" cervicales — deltoïde, hieeps, liracliial antérieur, lon^; supinateur — ont complètement disparu. Les radiaux ,VL' et \ll'' eerv cales) sont intacts, lextenseur commun des iloi^ls (\I'. Vil'' et Mil'' cervicales) estcomi)lètement atr(>i)liié. I,e t;roupe des llccliisseurs des doi};ls est atrophié surtout dnns le domaine dii nerf cubital. A la main, réminence thénar (VHI'' cervicale) a disparu, sauf laddueleur du iiouce cpii est intact ainsi (pic les autres inlei osseux (!"' doisale; ^Salpè- (lièie, IS<H) .

POLIOMYELITE AXTÉIUEURE AKiUL DE L'EXFAACE. 34—349

moins profond dans la paralysie infanlile spinale, tandis qu'il s'élèverait dans l'hémiplégie cérébrale infantile, où il existerait parfois un second pli moins marqué.

Période (latrophicimisculîiirc avecdéforiiiaïiondcs nieiit-

bres. — Les muscles paralysés sont donc voués à l'atrophie. La masse musculaire s'amaigrit de plus en plus, diminue de volume, et cet état est d'autant plus frappant qu'on compare le côté malad;' au côté sain. Celui-ci, avec le développement de l'enfant, continue à croître et à profiter normalement : le côté malade, au contraire, reste en retard: l'atrophie des muscles est d'autant plus accentuée que l'enfant a été frappé {)lus jeune, et qu'on l'observe à une date plus éloignée du début de la maladie (fig. 18(Sj.

Celte atrophie musculaire devient très manifeste dès le deuxième mois, s'accentue rapidement et réduit bientôt le muscle à une lame fibreuse, souvent masquée par l'adipose sous-cutanée. Toutefois l'atrophie d'un muscle n'est souvent que partielle, des faisceaux sains persistant au milieu des fibres en voie de disparition. En même temps, la contractilité éleclrique diminue progressivement, ainsi que la contractilité idio-musculaire.

Les troubles trophiques ne se montrent pas seulement sur les muscles. Ils frappent toutes les parties constituantes du membre atteint. Leur intensité varie du reste avec l'intensité même de la lésion spinale, le nombre des cellules et des centres médullaires détruits; elle est aussi d'autant plus grande que la maladie a frappé un enfant plus jeune, dont le développement était moins avancé.

Les os sont atrophiés dans toutes leurs dimensions. La gracilih' des membres Lient doncnonseulementà la disparition des masses musculaires, mais encore à la diminution de volume de l'os; les reliefs osseux s'atténuent ou disparaissent. L'os cesse de s'accroître en longueur, de là des raccourcissements du membre qui peuvent porter sur un ou plusieurs de ses segments. Parallèlement à cette atrophie, les os présentent une fragilité spéciale et une tendance plus grande aux fractures. On a même signalé des fractures spontanées (Berbez, Pillot), remarquables par la rapidité de la formation du cal de consolidation.

L'épaisseur des os est également très diminuée. Mieux encore que la palpation, l'examen radiographique fait estimer le degré de cet amincissement. Ils ont perdu tout modelé, toute dépression et toute saillie; ils paraissent lisses et unis; enfin ils sont plus transparents qu'à l'état normal (Achard et Levi, Kiembôch).

Les ligaments articulaires participent au même processus ; ils s'amincissent, se relâchent et permettent, par leur laxité, un mouvement exagéré des surfaces articulaires. De là une mobilité extrême (membres de polichinelle) et une aptitude très grande aux luxations.

La peau est le plus souvent lisse et amincie, violacée, cyanosée ;

350 DEJERlNi: ET THOMAS. — .MALAlJli;.S DE LA .M(JELLE ÉPIMEin"..

elle s'accole aux os ou n'en est plus séparée (pie par une mince couciie musculaire. Froide, légèrement visqueuse, elle est souvent couverte de poils longs el abondants. Au membre inférieur et aux points qui sont le siège de frottements répétés, on voit se développer des callosités excessives. Sa vitalité est amoindrie, ainsi que sa résislanceaux Iraunialismesol aux influences exh'rieures. Facilement elle

se recouvre d'engelures Laborde), de marbrures; sous l'influence de causes insignifiantes, on voit se développer des éruptions, des ulcérations, des gangrènes, des escarres ([ui ne guérissent f[u'à la longue el avec une extrême difficullé.

11 semble que les maladies •'■ruplivesse développent mal sur les membres atteints par la {laralysie infantile. Jolly, Thibierge ont vu une éruption syphilili(|ue généra lisée, survenue chez un ancien paralytique infantile, respecter le membre atrophié. Launois a de même vu l'éruption, dans un cas de rougeole conHuente, manquer sur le membre paralysé. Féré, vaccinant un paralytique infantile aux deux bras, n'a vu qu'une seule pustule se développer sur le bras |)aralysé. Notons par contre la fré- (jucnce des éruptions purpuri(iues sur les membres malades (Voisin, Ilallion .

F\'^. 190. — Dol'ormatioii du pied :

pied creux avec flexion dorsale de la première plialanpe des orteils dans un cas de paralysie infanlilc. Malade de la fifiure 1S8.

Le tissu graisseux sous-cutané

présente chez quelques malades un développement exagéré; celte adipose peut masquer l'atrophie musculaire el donner au membre [paralysé un aspect hyperlrophique.

A mesure que l'enfant avance en âge, et surtout s'il a été frappé très jeune, on voit apparaître des di/formiles. résultant des paralysies el des troubles trophiques. Dans les premiers temps qui suivent le début de la maladie, on ne note tout d abord que des dilïérences légères entre les membres homologues; mais avec la croissance ces ditTércnces s'accentuent. L'arrêt de développement d'un bras ou tlune jambe, le défaut d'accroissement des membres inférieurs paralysés alors que les bras ont leur dimension normale, sont d'autant plus saisissants que l'enfaul devieni un adulte.

POLIOMYÉLITE AiNTI:RIEURE AIGLE DE L T.M'ANCE. 34— :!âl

Le pied bot paralytique est la déformation la plus IVéquonle. Aux membres inférieurs, la paralysie prédomine ordinairement dans les musclesextenseursetlepied fig. 191 est pendant: c'est le pied bot équin pur (tig. 190). Plus souvent son bord interne est fortement relevé en dedans en varus équin : rarement on observe la disposition inverse en valgus équin. Le pied bot talus, par paralysie du triceps sural, est exceptionnel. Les petits muscles du pied peuvent être également atrophiés : l'excavation plantaire est alors plus prononcée (fig. 191. Le pied est plus froid, sa peau est violacée ; aux points de pression sur le sol se développent d'épais et larges durillons; le squelette est atrophié et le pied dans son ensemble est plus petit que celui du côté opposé.

Au début le pied est ballant, les articulations relâchées permettent une mobilité anormale et exagérée des divers segments ; en secouant la partie inférieure de la jambe, il est facile de mettre en relief cette laxité ligamenteuse. Quand le pied est soulevé du

sol, la plante s'excave en même temps que l'avont-pieil se rapproche de l'arrière-pied; mais, quand l'enfant met le pied à terre, l'excavation plantaire s'elïace et le pied devient plat. Plus tard, il se produit un travail de sclérose dans les muscles et lendons antagonistes des muscles paralysés : grâce à la rétraction fîbro-lendineuse (qu'il faut bien se garder de confondre avec la rontraclnrei, la déformation s'accentue et devient irréductible i fig. 190, 191 et V:rl .

La marche est plus ou moins gênée. Dans certains cas, rares du reste, le malade traîne le pied sur le sol, qu'il racle avec le dos des orteils (fig. 193); parfois le pied n'abandonne j)as le sol et diVrit un mouvement de rotation. Quand le raccoiircissemenl du membre est très prononcé, le malade boite plus ou moins bas.

La paralysie des muscles pelvi-trochantéricns cl des fessiers entraînerait la luxation congénitale de la hanche, qui serait ainsi parfois K* reliquat d'une paralysie infantile Vulpian, \'erneuil et lîeclusi.

Dans des formes f)lus graves, les muscles de la ceinture du bassin

Fi^;-. 191. — Ali'opliio des muscles de la plante du pied, ])lus accusée à jiauclic (|u'à droite, dans un cas de pol omyclilc ai^iië do radolescence. — Sujet à^é de vinj^t-quatre ans, frappe à l'àgc de dix-: sept ans de poliomyclitc ai;;uë du renflement lom-; bairc, avec atropliie musculaire excessive des membres inférieurs (nicctrc, 1SOO\

352 DKJliRINEirr THOMAS. — MA \DIES DE LA MOELLE EPLMERE.

et les deux membres itilérieiirs sont complèlemenl paralysés. Le malade (cul-de-jalte) rampe sur ses ischions, traînant deux membres grêles et informes, tarulis que \(', reste du corps est bien développé. Dans les paralysies isolées d'\iii nuMiibre inférieur, le malade supplée au défautde longui^urdu membi<; f)ar unecourburede compensation de la colonne vertébrale. La scoliose est d'ordinaire peu accentuée, et le malade y supplée encore par l'équinisme. La marche sur la

pointe du pied lui permet de tenir le tronc droit.

Outre ces scolioses secondaires, en frappant les

• entres d'innervation des muscles du tronc, la paralysie infantile produit des courbures scoliotiques primitives (Messner, Monsarral, Kirmisson et Sainton, Mirallié, Playoust).

La réaction de dégénérescence constatée sur les muscles du tronc indique

• ju'ils sont atteints primilivement par la paralysie.

On peut observer encore la lordose relevant de la paralysie des muscles sacrolombaires [Duchenne (de lîoulogne)] ; la cyphose par paralysie des extenseurs (lu rachis est beaucoup plus rare. Comme l'ont soutenu Messner, Kirmisson, Sainton, dans la majorité des cas de scoliose Mi fois sur 17 faits (^Mirallié)] la convexité de la

déviation est dirigée du côté sain. Au membre supérieur, l'atrophie du deltoïde entraîne l'aplatissement de l'épaule et la chute du bras, qui pend immobile le long du corps. La main bote est beaucoup plus rare que le pied bot. Dans la paralysie de l'extrémité du membre ;'» type radiculaire inférieur, la main prend quelquefoislattitude de la grilï'e avec hyperextension sur l'avant-bras (conservation des muscles extenseurs) — main de prédicateur (fig. 189). Lorsque les extenseurs sont plus pris que les llécliisseurs, la main reste en tlexion exagérée.

Fig. 192. — Déroi'iiiaLioii du pit-el pui- j)aralysie inl'anlilo (BituHre, IS89).

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË DE L'EXFANCE. 34— Soli

FORMES ANORMALES. — Anomalies dans le mode de début.

— Dordinajre la maladie débute par les accidents fébriles que nous avons signalés. Cette période peut manquer, la fièvre fait défaut, et la paralysie est le premier symptôme de la maladie. L'enfant s'est couché le soir bien portant ; le lendemain, au réveil, la mère le trouve paralysé. C'est la paralysie du matin de West.

Il n'est pas rare encore de voir la paralysie s'installer au cours d'une maladie infectieuse. On soigne l'enfant pour une angine, coqueluche, rougeole, scarlatine, diphtérie, fièvre typhoïde, et, au milieu de la maladie, apparaît la paralysie infantile.

D'autres fois, les phénomènes douloureux annoncent le début de la maladie, qui revêt alors la forme douloureuse, pseudo-rhumatismnle.

Les troubles de la sensibilité ne sont peut-être pas aussi rares qu'on l'a prétendu. Kennedy insistait déjà sur l'existence de douleurs dans certains cas ; Duchenne observe chez cl un malade des douleurs des fourmillements trois ans après le début; Laborde signale la douleur à la pression du rachis ; dans ses Leçons sur Tappareil vasomoleur, \'ulpian insiste sur l'anesthésie très prononcée et sur l'absence de réaction douloureuse à l'électrisation ; il signale en outre des crampes douloureuses. Four tous les auteurs, ce sont des faits rares. Barlow, Dive font remarquerque, si on arrache des cris au malade dès qu'on le touche, du moins ces douleurs disparaissent vile C'est surtout à Laurent 1 1887) et Duquennoy (1898) que l'on doit une étude complète de ces douleurs.

Elles se montrent surtout chez les enfants déjà un peu âgés, qui peuvent rendre mieux compte de leurs sensations. Continues, avec exacerbation, exagérées par tout contact et par les mouvements, elles occupent le rachis, entourent le tronc d'une ceinture, s'irradient dans les membres (Laurent), les articulations (Duquennoy). En même temps, les muscles de la nuque et de la masse sacro-lombaire sont contractures et l'enfant est en opistothonos. Parfois même les muscles des membres sont contractures. En quelques jours ces douleurs disparaissent, et alors survient la paralysie. Elles s'accompagnent souvent d'anesthésie ou d'hyperesthésie cutanée.

Anomalies de la période d'état. — Il est assez fréquent de noter l'absence de la période de paralysie généralisée : la paralysie se limite dès le premier jour sur le membre, qu'elle ne doit plus quitter.

Il est beaucoup plus exceptionnel de voir toute paralysie disparaître complètement, sans laisser de traces : parali/sies temporaires de Kennedy.

D'ordinaire la maladie suit la marche que nous avons indiquée. Mais cette évolution n'est pas immuable. Vulpian a vu la paralysie infantile évoluer par poussées successives et être progressivement

Traité de médeci.ne. XXXIV. — 23

3j'i dejk Rr.\i«: v:v thomas. —mat, a r)n:s de t.a moetj.e épimere.

envahissante; Baccelli a observée un enfant de vingt mois atteint d'abord de paralysie infantile du membre inférieur gaucho, puis frappé quelques mois après par une seconde attaque qui paralysa le membre supérieur droit.

TERMINAISONS. — PRONOSTIC. — La paralysie infantile est très rarement mortelle ; il est excoplionnol i M(''din, Seeligmidler) delà voir envahir les noyaux bulbaires, et enti-aîner la mort par paralysie labioglosso-laryngée. Mais elle laisse le plus souvent à sa suite des ditîormités incurables : suivant le siège et l'intensité de la paralysie, il en résulte, soit une difTormité peu considérable, une simple gêne, soit une véritable infirmité.

L'attention des cliniciens a été plusieurs fois attiiée par le réveil

Fifi;. 193. — Equinisme excessif du iiiod dans un cas de |)oliumyélite de l'enfance chez un homme de quarante-deux ans. — Début de l'atrectinn A 1 à^e de trois ans. l)ia}i:nostic confirmé par laulopsie (Hicétre, 1S90).

de la paralysie infantile à un Age plus ou moins avancé, et la reprise évolutive des accidents paralytiques et atrophiqnes. D'après toutes les observations publiées, le réveil se voit surtout chez les hommes : un seul cas a été observé chez la femme (Ballet et Dutil). L'homme, en elTet, est plus exposé aux accidents, aux fatigues, au froid, et c'est d'ordinaire à la suite d'une de ces causes occasionnelles que la maladie; reprend son évolution. Parfois aussi, c'est une maladie infectieuse qui donne le signal de la rechute. La durée de l'intervalle qui sépare les deux attaques de paralysie est variable, généralement de quelques années, dix ans, quinze ans et même davantage, cinquante-cinq ans dans le cas de Landouzyet Dejerine.ou bien très courte, de quatre à ciiuj ans.

Cliniquement, les faits sont disparates. Tantôt la paralysie et l'atrophie envahissent totalement le membre déjà lésé : la récidive se fait in kHii; tantôt la pnralysie se montre sur un membre jusque-

là indemne, ou sur un membre sur lequel la paralysie avait rétrocédé Un malade de Ballet et Dutil présenta une série de poussées con- ^■eslives médullaires avec parésies ou paralysies passagères. Quatre lois l'aspect clinique fut celui de la paralysie spinale aiguë de fadulte

Ballet et Dutil, Sauze, Goudouin, Thomas (de Genève)] Deux fois seulement la maladie présenta le type de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë (Landouzy et Dejerine, Carrieu).

Le plus souvent, cest sous la forme de l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne que la maladie reprend son évolution Aux observations déjî\ anciennes de Raymond, Carrieu (deux observations dont une se rapproche de la forme de paralysie spinale antérieure subaigué), Seeligmiiller (quatre observations discutées par Bernheim), Hayem, Vulpian, Goudouin, Oulmont et Neumann (deux observations), Landouzy et Dejerine (forme intermédiaire entre la paralysie générale spinale subaiguë et l'atrophie Aran-Durhennei Pitres, Ouinquaud, Thomas (de (ienève), Sattler, Rémond, Rendu' (îarbsch(deuxobservations), Sterne, Grandou, Bernheim et Lannois,' à ces observations, disons-nous, il convient d'ajouter celles plus récentes de Brissaud, Langer, Filbry, Gestan, Parkes Weber, Ehenne. Exceptionnellement, à son réveil, la paralysie infantile prend l'aspect de la myopathie (Gharcot) ; il ne faut d'ailleurs pas confondre ces cas avec ceux (Dejerine, Haushalter) où une myopathie vraie se développe chez un ancien paralytique infantile.

La cause de cette reprise est encore très discutée : certains auteurs ont incriminé des poussées congestives successives sur la moelle. Plus fréquemment on a considéré le reliquat médullaire de la première atteinte comme une épine irritative, un locus minoris resistentiœ, favorisant l'action des causes occasionnelles et des infections nouvelles. Il faut également faire entrer en ligne de compte l'hérédité nerveuse. La paralysie infantile est préparée par une tare nerveuse héréditaire, appelant sur le système nerveux toutes les infections et causes occasionnelles frappant l'organisme. G'est cette tare originelle, ce défaut de résistance héréditaire de la moelle qui favorfse à son tour une nouvelle atteinte. Les deux maladies ne sont pas toujours identiques, mais relèvent toutes deux d'une même cause

héréditaire (MoritzMeyer, Dejerine, Hamond, Seeligmiiller, Raymond, Mathieu-Sicaud, Grandou).

Gilbert et Garnier ont attiré récemment l'attention sur la fréquence de la tuberculose chez les vieux paralytiques infantiles; cette fréquence s'explique, en partie, par la vie de ces malheureux infirmes dans les hospices. Mais ceux qui vivent hors des hôpitaux semblent présenter une moindre résistance à la tuberculose.

Il est difficile, au début de la maladie, pendant la phase de paralysie, de dire quels sont les muscles qui resteront paralvsés et quel degré d'infirmité en résultera. L'exploration électrique des nerfs

3:.r. Diî.iiM'.i.xi: i:r thomas. — mal.\1)1i:sdi-: i.a .\ir)|. lu: i:i'i.\ii:uii:.

et des muscles est le seul moyen qui puisse fournir des renseignements utiles. Les muscles qui présentent la réaction de dégénérescence doivent être considérés sinon comme définitivement perdus, au moins comme très notablement atteints ; au contraire, on peut compter sur la conservation d'un muscle qui, trois mois après la paralysie, ne présente pas de réaction de dégénérescence.

DIAGNOSTIC. — Au début de la maladie, le diagnostic de la paralysie infantile est très difficile et souvent impossible ù faire parce que, chez l'enfant, le début de la plupart des maladies aiguës peut être annoncé par des troubles nerveux et des convulsions. Ce sont le rhumatisme articulaire aigu et la méningite cérébro-spinale qui prêtent le plus souvent à confusion.

Alapériodedeparalysiegénéralisée, le diagnostic devientplus facile.

La polynévrite aiguë est rare chez l'enfanl. Tous les muscles innervés par les nerfs malades sont envahis au même degré ; l'amyotrophie est plus précoce. Elle revêt quelquefois la forme .systématisée motrice, mais le plus souvent les filets sensitifs sont en même temps altérés : de là des douleurs plus intenses, spontanées ou provoquées, surtout réveillées par la pression sur le trajet des nerfs; la sensibilité objective est atteinte. Dans la paralysie infantile, la topographie de l'atrophie est radiculaire, dans la polynévrite elle est périphérique, c'est-à-dire que les masses musculaires sont prises d'une manière égale et symétrique. Enfin la polynévrite guérit le plus souvent sans laisser de traces.

La myélite aiguë diffuse est exceptionnelle chez l'enfant : la paralysie des sphincters, les troubles de la sensibilité la distinguent de la paralysie infantile.

hsi paralysie hystérique s'accompagne aouveni d'atrophie musculaire chez l'enfant. En réalité, il s'agit plutôt d'émacialion, et la réaction de dégénérescence fait défaut; elle s'accompagne tie troubles de la sensibilité, et les réflexes persistent. Il est facile d'éviter la confusion.

Quand la paralysie infantile est localisée, le diagnostic est relativement facile.

La pseudo-paralysie syphilitique de Parrot (disjonction de la diaphyse et de l'épiphyse des os longs) s'accompagne de douleurs très vives pendant les mouvements ; on y trouve aussi tous les signes des fractures et l'enfant nest pas paralysé.

La paralysie douloureuse des jeunes enfants est d'origine Iraumatique : donc jamais de période infectieuse de début, ni de paralysie généralisée; tout mouvement est douloureux ; la guérison a lieu en quelques jours.

Lorsqu'elle est reconnue dès la naissance, la paralysie obstétricale du plexus brachial est d'un diagnostic facile. Le diagnostic rétrospectif est plus délicat. L'atrophie peut revêtir le type radiculaire supérieur de Duchenne-Erb (deltoïde, sus et sous-épineux, biceps

brachial antérieur) ou le type radiculaire inférieur de Klumpke (paralysie du cubital et du médian avec troubles oculo-pupillaires) ou le type radiculaire total. La paralysie obstétricale est plus souvent double et symétrique que la paralysie infantile, le type radiculaire est moins pur dans la poliomyélite que dans le cas de lésion radiculaire proprement dite. Dans les paralysies radiculaires, quel que soit leur type, il existe presque toujours des troubles de la sensibilité à topographie également radiculaire.

L'absence de contracture et l'abolition des réflexes distinguent la paralysie infantile à forme hémiplégique (poliomyélite aiguë unilatérale) de Vhémiplégie cérébrale infantile, de la maladie de Lillle et des diverses affections spasmo-paralyliques de l'enfance.

La mijopatliie, dans ses divers types (Landouzy-Dejerine, Erb, Moëbius), suit une évolution lente et progressive : elle débute par la face ou la racine des membres; l'atrophie, symétrique, domine la paralysie. Uamyotrophie névritique type Charcot-Marie débute par les membres inférieurs ; sa marche est également lente et progressive. Il en est de même pour la névrile hyperlrophiqne et progressive de l'enfance de Dejerine et Sottas, et ici les nerfs sont très augmentés de volume.

Les paralysies consécutives aux maladies infectieuses relèvent de diverses causes : soit une névrite, soit une paralysie ascendante, soit enfin une paralysie infantile véritable ; les deux premières se différencient de la paralysie infantile par leur début moins brusque, leur marche plus ou moins rapidement extensive ; leur généralisation ne se fait pas d'ordinaire d'emblée, mais en quelques jours.

Le diagnostic peut être plus délicat dans certains cas de névrite de cause infectieuse ou toxique, localisée à un seul tronc nerveux. Nous avons observé et suivi pendant deux ans, à la Salpètrière, une enfant de onze ans qui, après deux jours de fièvre intense, fut frappée de paralysie, puis d'alrophie <les muscles de la région antéro-exlerne de la jambe gauche, avec réaction de dégénérescence. Le diagnostic de névrile du nerf sciali(}ue poplité externe put être porté en se basant sur l'existence de troubles subjectifs et objectifs de la sensibilité dans le domaine de ce nerf. Ce diagnostic fut confirmé par l'évolution, c'est-à-dire par la guérison, ([ui du reste mit deux ans à s'etïectuer complètement.

La paraplégie du mal de Poil est spasmodique, avec exagération desrétlexes rotuliens et troubles des sphincters. Le mal de Polt dorsolombaire donne lieu à une paraplégie flasque, ([u'il est plus difficile de distinguer de la paralysie infantile. Mais cette paraplégie s'installe rarement d'une manière aussi brusque ; il faut rechercher avec soin tous les signes de la tuberculose vertébrale.

Dans les formes douloureuses de la poliomyélite aiguë, on peut au début hésiter entre une paralysie infantile et une coxalgie; mais

;J58 DEJERINE ET THOMAS. —MALADIES DELA MOELJj: El'LMERK.

le mode d'apparition des accidents, leur évolution rendent le diagnostic facile.

L'amyolrophie spinale infantile (Werdnig, lloirmunn, Bruns i se dislingue par son caractère familial, par son évolution lente et progressive, par son apparition tout à fait dans le jeune âge.

En présence de di/formilés datant de l'enfance, on devra s'elïorcer de savoir si elles relèvent ou non de la paralysie. infantile. Le pied bot ballant paralytique se distinguera facilement du pied bol congénilal spasmodiqiie. La luxation paralytique de la hanche s'accompagne d'atrophie des muscles fessiers.

La ponction lombaire a donné des résultats positifs et négatifs et, par conséquent, n'a pas ici une grosse valeur diagnostique ; lorsqu'il existe une leucocytose manifeste, le diagnostic avec une méningite aigui' compliquée de paralysie radiculaire est très délicat.

Le diagnostic doit être encore fait avec Vamijolonie congénitale ou maladie d'Oppenheim. Cette affection est essentiellement caractérisée par une hypotonie très accentuée : la flaccidité est si grande que l'on peut imprimer à toutes les articulations des mouvements j)assifs exagérés. La paralysie est variable : totale dans les cas graves, elle est à peine marquée dans les cas de moindre intensité : dans les cas moyens, les contractions musculaires sont sans eifet. L'hypotonie et la paralysie ne frappent ordinairement que les membres, et plus constamment les membres inférieurs ([ue les membres supérieurs; les muscles de la racine paraissent j)lus pris que ceux de l'extrémiU' (Kosemberg, Baudouin). La musculature du tronc et du cou est l)lus rarement envahie (observation d'Oppenhcim, Baudouin); la paralysie des muscles intercostaux est néanmoins signalée. Les muscles innervés par les paires crâniennes sont indemnes. Le strabisme est exceptionnellement mentionné.

Les muscles sont mous et grêles : l'examen électrique révèle une diminution notable de l'excitabilité, voire même l'abolition totale.

L'intelligence, la sensibilité sont indemnes. La maladie tend à s'améliorer et à guérir chez la plupart des sujets, surtout sous l'intluence du traitement électrique. La bronchopneumonie est la cause la plus fréquent(> de la mort.

Ce n'est ordinairement (jue quelques mois après la naissance que l'attention des parents est attirée sui* les symptômes précédents : Oppenlieim croit néanmoins qu'il s'agit d'une affection congénitale.

Une seule autopsie avec examen histologique complet a été faite par Baudouin (tU07). Les muscles étaient le siège d'une sclérose très intense, les fibres musculaires atrophiées pour la plupart, quehiuesunes hypertrophiées. Les fibres des racines antérieures étaient beaucoup plus grêles que celles des racines postérieures ; leurs gaines, plus espacées, étaient séparées les unes des autres par un tissu amorphe. En outre, on remarquait une diminution de volume des cellules des

l'OLIOMVÉIJTE AxVTÉKIKl RE AKJUE DE L'ENFANCE. ^4—35^

cornes antérieures, au niveau de la huitième racine cervicale. Il y a lieu de mentionner encore, dans ce cas, la sclérose du corps thyroïde. ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Anatomiquement, la paralysie infantile est une myélomalacie aiguë des cornes antérieures de la moelle par arlérite : poliomyélite antérieure aiguë. Cette lésion

Fif;. 194. — Coupe transversale de la moelle lombaire dans un cas de paralysie inCantile généralisée avec prédom.inanCe dans les membres inférieurs, chez un enfant de deux ans et demi. Autopsie deux mois après le début des accidents. Lésions vasculaires intenses. Foyers de nécrose dans les cornes antérieures. Disparition de toutes les cellules des cornes antérieures. Coloration au Weigert-Pal. Remarquer ici la pâleur des cordons antéro-latéraux, sauf dans les régions des faisceaux pyramidaux direct et croisé. Cette pâleur est due à la dégénérescence des fibres d'origine cordonale, — fibres endogènes ou d'association. — Les cordons liostérieurs, par contre, sont intacts. Môme cas que celui de la figure 38, page 79.

médullaire est primitive; les lésions des nerfs, des muscles, des os sont secondaires.

1" Lésions précoces. — Au début delà maladie, on trouve, dans la substance grise antérieure de la moelle, des petits foyers de ramollissement, uniques ou multiples, uni ou bilatéraux; on les trouve à la région lombaire de la moelle, lorsque la paralysie a frappé les membres inférieurs; dans le renflement cervical, quand la paralysie a frappé les membres supérieurs. A rœii nu, ils se présentent sous forme de petites taches arrondies ou ovalaires, occupant un des groupes cellulaires de la corne antérieure, ordinairement le

360 DEJERLXEETTIIOMAS. — MALADIES DE f.A MOELLE Él'LNlÈRE.

groupe antéro-externe, ou tous les groupes cellulaires d'une ou des deux cornes. D'une hauteur variable, et ne mesurant le plus souvent que quelques millinK'lres ou conlimèlres, ils peuvent exceptionnellement occuper toute la hauteur delà moelle (Dejerine et Ilueli. Ils sont parfois symétriques, et frappent alors avec la môme intensité on inégalement les deux moitiés de l'organe. Cependant souvent ils sont limités à un seul coté, et même, comme dans le cas de Dejerine et liuet, la lésion peut s'étendre de haut en bas dans \m seul côté de la moelle (fig. 105 el lUfij ; l'unilatéralilé (]c la lésion rend ce cas absolument unique. A l'œil nu, ces foyers sont entourés d'une zone d'hyperémie.

Au microscope, les vaisseaux des cornes antérieures sont dilatés, entourés d'une gaine leucocylique ; quel(|ues-uns sont obstrués par le' processus d'endopériartérite. Les vaisseaux spinaux antérieurs présentent des altérations semblables; dans leur voisinage, la piemère est infiltrée par des leucocytes.

La corne antérieure est envahie par un assez grand nombre de leucocytes: on y trouve des corps granuleux en plus ou moins grande abondance. En somme, elle est le siège d'une inllammation très vive qui aboutit quelquefois à la nécrobiose, lorsque les vaisseaux sont obstrués.

Les cellules nerveuses sont très altérées : les unes ont disparu; d'autres ont subi l'atrophie simple; d'autres sont en voie de dégénérescence granuleuse ou pigmentaire. Les granulations protoplasmiques disparaissent. La cellule en chromatolyse se vacuolise, se fragmente et disparaît; les noyaux névrogliques prolifèrent.

Dans les cordons antéro-latéraux, les tubes nerveux qui correspondent aux racines antérieures et aux fibres des cellules cordonales sont altérés; la myéline est segmentée en boules granuleuses, dans la grande majorité des cas, les altérations des faisceaux de la moelle paraissent peu marquées, par comparaison avec les cornes antérieures, et parfois môme semblent laire défaut. C'est du moins ce que l'on admettait jusqu'ici, mais ce n'est pas rigoureusement exact.

Lorsque l'on a l'occasion — fort rare du reste — d'examiner la moelle épinière dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, quelques semaines après le début de l'allection, il est facile de constater alors, ainsi que nous avons été à même de le faire, l'existence d'altérations considérables dans les cordons antérieurs. C'est ainsi que dans un cas nous avons constaté une dégénérescence excessive des fibres d'origine cordonale et la dégénérescence du faisceau de Gowers (fig. 38 et 194). Dans les cas anciens, par suite du tassement des éléments, ces dégénérescences sont difficiles à reconnaître.

Les racines antérieures de la moelle sont dégénérées.

'2° Lésions tardives. — Plus tard apparaissent des lésions cicatricielles et dégénératives, beaucoup moins intéressantes.

La moelle est atrophiée sur une plus ou moins grande hauteur, des deux ou d'un seul côté : dans ce dernier cas, elle est asymétrique

Fis. 19Ô.

Fig. 196.

Fig. 195 et 196. —Paralysie infantile unilatérale gauche à forme hémiplégique. — Coupes transversales de la moelle cervicale et lombaire. Coloration par le picrocarniin en masse. La corne antérieure gauche est atrophiée et beaucoup plus petite que la droite. (J. Dejkrine et Huet, Archives de physiol.. IH88, p. 375.)

(fig. 195 à 198). Ordinairement l'atrophie porte exclusivement sur la colonne grise antérieure, mais elle peut aussi envahir les parties voisines. Sur une coupe mince, la moelle présente une Iranslucidité

362 DEJERINEI^rrilO.MAS. MALADIES DE LA MOELLE EI'INIÉRE.

particulière au niveau de la lésion. Les cellules des cornes antérieures sont très diminuées de nombre ; celles qui restent sont arrondies, ji^lobuleuses, à peine reconnaissables ifig. 19Ô, 196 et 197, 198). Le plus souvent, on trouve, au milieu du tissu névroglique hyperplasié, des masses protoplasmiques amorphes ou pigmentées, reliquats des anciennes cellules ; les corps amyloïdes sont abondants : la prolifération de la névroglie n'est pourtant pas très intense dans la plupart des cas et souvent le tissu médullaire paraît raréfié. La lumière des vaisseaux est rélrécie ou oblitérée, et les parois vasculaires sont épaissies. Les racines antérieures sont atrophiées. On a signalé dans quelques casTalrophiedescellulesdescolonnesdeClarke.

Probst (1898) a étudié l'état du cerveau dans la paralysie infantile. Confirmant les recherches de Sanders, Rumph, Colella, Govvers, Probst a trouvé une atrophie de la région rolandique, du gijnis HKirginalis, du gi/rusangularis, du faisceau pyramidal dans toute son étendue et du cervelet. 11 ne s'agissait pas d'un processus de dégénérescence, mais d'un véritable arrêt de développement. Ces lésions sont d'importance secondaire.

Les nerfs périphériques qui prennent leur origine dans les régions malades sont atrophiés. A côté de fibres saines ils contiennent, dans les cas récents, des fibres dégénérées, des tubes vides ou ne présentant que des vestiges de myéline. Dans les cas anciens, on ne trouve plus de fibres en voie de dégénérescence, mais les quelques fibres saines qui persistent sont entourées de gaines vides et de tubes grêles: ceux-ci sont beaucoup plus abondants que dans les nerfs sains. Le nombre relatif de ces divers éléments varie suivant le nerf considéré ; mais, d'une façon générale, les nerfs périphériques, en raison des anastomoses des plexus, paraissent un peu moins altérés qiie les racines antérieures correspondantes. Le tissu conjonctif périfasciculaire est souvent hyperplasié.

Les altérations musculaires, toujours très accentuées, avaient été jadis regardées comme la lésion primitive de la maladie. Certains muscles ont complètement disparu, d'autres sont remplacés par une masse jaunAtre, molle, contenant çà et là des fibres saines, doù leur aspect bigarré. Entre les fibres dégénérées et à leur place se développe parfois une lipomatose luxuriante : d'où le nom de parali/sie (ilrop/u(jue graisseuse de renfance, que Duchenne avait donné à la maladie, ou une sclérose interfasciculaire, trèsdenseet très résistante.

La lésion essentielle est la disparition du faisceau primitif. Le jilasma musculaire se fragmente, la striation disparaît et les noyaux prolifèrent; le faisceau primitif se résorbe. A sa place se disposent en séries linéaires des gouttelettes graisseuses, séparées par la trame conjonctivo-vasculaire du muscle restée indemne ou sclérosée. — A côté de fibres musculaires atrophiées, on en trouve d'autres saines, quelques-unes hypertrophiées (Dejerine), de dimensions au-dessus

POLIO.MYFJJTE ANTÉRIEURE AKiUË DE L'ENFANCE.

'fQilletz,

Fiir. I9S.

vèrsalede ,^.• • 1 ^K ' unilatérale Kauohe ancie.n.e. - Coupe (.-aas-

m. nî ., r ,-^^'"" lombaire vue à un plus forl, grossissement de façon à mieux montrer la dllle^ence entre la eorne antérieure droite (saine) (fi- \^l\e\ ?«?.

364 DEJERINE ET JIIOMAS. — MAEADIi:s Dl. I.A MOELEi: Kl'IM RE.

de la moyenne : hypertrophie envisagée par l'un de nous comme compensatrice, comme le premier stade d'un processus atrophique par Erb, comme une variété de dégénérescence, liée à une altération de la cellule spinale et n'allant pas jusqu'à la destruction, par Jofîroy et Achard. En somme, le processus qui frappe les muscles est identiquement le même que celui qui suilla section d'un nerf périphérique. 11 s'agit d'une lésion secondaire, banale.

Les vaisseaux, artères et veines, du membre paralysé sont atiophiés, réduits de volume; leurs parois sont amincies. Cette atrophie semble jouer un rôle dans l'arrêt de développement ultérieur du membre.

Les os du membre malade sont réduits dans toutes leurs dimensions, en longueur, en largeur et en épaisseur; leurs saillies sont elï'acées, les crêtes aplaties, leurs dépressions nivelées. La surface tend à devenir lisse à cause de la disparition des muscles actifs. La couche com|)acte j)résente une épaisseur uniforme ; les systèmes de Havers ont un diamètre moindre qu'à l'état normal.

En résumé, la destruction des cornes antérieures a pour conséquence l'atrophie de toutes les parties constituantes du membre correspondant : muscles, os, vaisseaux.

Dans deux cas, Rissler a trouvé des lésions inflammatoires et dégénératives dans plusieurs noyaux des nerfs crâniens : les malades avaient succombé pendant la période aiguë.

De quelle nature est la lésion médullaire? Est-elle cellulaire, parenchymateuse, ou interstitielle? D'après Charcol, JoiTroy, la lésion des cellules est primitive, et la paralysie infantile est une myélite parenchymateuse, une myélite systématisée des cellules des cornes antérieures de la moelle. Roger et Daniaschino ont soutenu, au contraire, que la lésion cellulaire est secondaire à une intlammalion d'origine vasculaire. Leyden voit dans cette maladie une myélite dilîuse. Les autopsies de Money, Redlich, Siemerling, Goldscheider, très rapprochées du début de la maladie, montrent la constance de l'artérite ; les altérations cellulaires et la prolifération de lanévroglie sont secondaires. La localisation des lésions dans la corne antérieure tient unicjuement à la distril)ution artérielle. Pierre Marie a soutenu l'origine vasculaire de la maladie et en fait une maladie pseudo-systématique plutôt qu'une maladie à systématisation rigoureuse. De même Matlhes (1898) compare les lésions trouvées à celles de la myélite hémorragique.

Les recherches expérimentales (Vaillard) montrent (juc les toxines peuvent agir directement sur la cellule nerveuse, sans que les vaisseaux soient malades. Mais les recherches anatomo-pathologiques précédentes, dont les résultats sont généralement admis, tendent à faire rejeter la pathogénie admise par Charcot. La paralysie infantile n'est pas une alï'ection spécifique i)rimilive des cellules des cornes antérieures de la moelle ; c'est une myélite infectieuse, primitivement

POLIOMVF.IJTl': ANTÉRIEURE AIGIJ: DlC L'ENFANCE. »4— 365

vasculaire, ne déterminant que secondairement, et de par l'inflammation et l'oblitération vasculaires, les altérations parenchymateuses. Cependant, dans les cas où la lésion siège dans toute la hauteur de la moelle et d'un seul côté (Dejerine et Huet), l'idée d'une systématisation cellulaire de la lésion paraît au premier abord plus vraisemblable.

ÉTIOLOGIE. — La poliomyélite antérieure aiguë est une maladie de la première enfance. Elle s'observe surtout dans la deuxième année de la vie ; plutôt rare avant dix mois, on peut encore la rencontrer à trois et quatre ans, exceptionnellement à sept et même onze ans.

L'influence du sexe est peu importante; cependant, pour certains auteurs, les garçons y seraient plus exposés que les filles. L'éruption dentaire, le froid, le traumatisme ne sont quedes causes occasionnelles.

La véritable cause de la maladie est l'infection. La paralysie infantile est une maladie infectieuse à détermination médullaire. En faveur de cette théorie infectieuse soutenue par Pierre Marie, on peut invoquer les arguments suivants : la maladie débute avec de la fièvre et des symptômes généraux comme les maladies infectieuses aiguës et fébriles; souvent on la voit éclater dans le cours ou à la suite d'une maladie infectieuse (scarlatine, rougeole, variole, fièvre typhoïde, angine, coqueluche), dont elle constitue à proprement parler une complication. Souvent aussi elle revêt le caractère épidémique : Cordier, en moins de deux mois, en observe treize cas, dont quatre mortels, sur une population de 1 500 habitants. A Mandai (Norvège), Leegard en cite huit cas en un mois. Médin, à Stockholm, rassemble en 1887 quarante-trois cas de paralysie infantile ; de 1888à 1894, il n'en trouve que vingt-neuf cas sporadiques, tandis qu'en l'année 1895 une épidémie en produit à elle seule vingt et un. Pieraccini voit en quinze jours se développer sept cas (le paralysie infantile. A. Macphail et Caverly, dans une épidémie de maladie nerveuse aiguë des enfants, ont vu en trois ou quatre mois cent vingt enfants atteints. Dans une zone restreinte de la commune externe de Padoue, Cervesato soigne vingt-six enfants atteints de paralysie infantile du 15 mai au 15 octobre. Buccelli donne l'histoire de dix-sept cas de paralysie spinale et de paralysie cérébrale infantiles, qui se sont produits à proximité les uns des autres dans une courte période de temps, dans un étroit quartier de Gênes, et, acceptant la conception de Slrûmpell, il insiste sur l'identité de la paralysie infantile et de la polioencéphalite, ne différant l'une de l'autre que par la localisation du principe infectieux ; des exemples semblables ont été publiés par Môbius Pastein, Hofïmann.

Newmark constate, en un mois et demi, quatre cas de paralysie infantile dans un petit village de quarante-neuf habitants. Simonini relate une petite épidémie de cinq cas dans laquelle la maladie semblait présenter des connexions avec le rhumatisme articulaire. Dans l'espace de cinq mois, Auerbach a observé quinze cas

3Gr, Dl-JI-RTNE ET THOMAS. — .MAEAT>Fi:S DELA MOi:iJ.E I-PIXIERE.

dans la policlinique des maladies nerveuses à Francforl-sur-le-Mein. Schullzc, ayant constaté la coïncidence de la méningite ou de la paralysie infantile avec l'encéphalite et ayant trouvé le méningocoquedans le liquide céphalo-rachidien d'un malade, pense que la méningite cérébro-spinale, la poliomyélite et l'encéphalite constituent trois localisations du même processus pathogénétique dont l'agent principal est le méningocoque. Rendu a observé un cas de méningite cérébro-spinale (pii s'est compliquée d'accidents très analogues à ceux de la paralysie infantile.

L'association de la polioencéphalite et de la poliomyélite chez le mémo enfant a été signalée par plusieurs auteurs ( Williams, Neuralh, Negro) : il en existe quelques observations avec autopsie (Lamy, Hedlich, Beyer, Hossi) ; en même temps que l'atrophie des cornes antérieures, on constate des foyers de ramollissementdans le cerveau.

Mais l'infection no suffit pas; il faut encore expliquer la localisation du germe ou de ses toxines sur la moelle. S'agil-il d'une (pialité spéciale du germe? \ous n'en savons rien. On admet plutôt que la moelle constitue un lieu de moindre résistance, par le fait d'une tare héréditaire (Dejerine). Une s'agit pas ici d'hérédité directe, mais d'hérédité indirecte, d'hérédité nerveuse. Celte tare héréditaire, rette dégénérescence nerveuse serait la cause d'appel et de localisation do l'agent infectieux sur la moelle épiniére.

TRAITEMENT. — Au stade de début, le traitement est purement symptomaliipie. Les bains et l'antisepsie gastro-intestinale, surtout A l'aide du calomol, peuvent être utilement employés. La quinine, l'antij)yrine trouvent leur indication. Dès ce moment, si le diagnostic est posé, on met le malade au repos au lit, évitant à la moelle tout elTort ou toute fatigue inutile. La révulsion sur la colonne vertébrale peut élre tentée, mais elle est difficile à appliquer. L'ergot de seigle, entre les mains de Hammond, aurait pu, dans certains cas, juguler la maladie, ou tout au moins en arrêter les progrès.

Au début de la phase paralytique, on a recommandé à l'intérieur l'emploi de la strychnine.

11 ne faut que bien peu compter sur les résultats de ces diverses médications; malgré tout, les phénomènes paralytiques apparaissent. Dès lors, la lésion des cellules est faite, définitive pour la plupart d'entre elles, et il ne faut songer qu'à sauver le plus de musculature possible. L'éleclrisation est le traitement de choix.

A quel moment faut-il le commencer? 11 est bon de ne pas instituer dès le début de la maladie le traitement électrique et d'attendre que les phénomènes inflammatoires soient calmés. Appliquée au niveau du rachis, l'électricité peut modifier la circulation et la nutrition de la moelle; mais elle est surtout utile lorsqu'elle est appliquée surlcs nerfs périphériques et les muscles, dont elle maintient la nutrition et les fonctions. Le long du rachis. on fait passer des courants

galvaniques ascendants et descendants; les deux électrodes seront placées sur la colonne vertébrale. On peut employer aussi la galvanisation pour les muscles, un pôle étant appliqué sur le racliis, l'autre sur le muscle à électriser. Duchenne recommandait surtout la faradisation avec interruptions lentes et courant modéré. Le traitement électrique doit élre persévérant, employé pendant des mois.

Au début, il faut électriser tous les muscles du membre paralysé; parmi eux quelques-uns sont peut-être destinés à recouvrer leur motilité, le traitement électrique les empêche de s'atrophier.

Sur les muscles les plus malades, la réaction de dégénérescence apparaît rapidement. Faut-il continuer à électriser ces muscles? Oui, car si la réaction de dégénérescence indique ici le plus souvent la perte définitive du muscle, ce symptôme n'a cependant pas une valeur absolue. On a même vu sur ces muscles des améliorations surprenantes.

On conçoit que dans un muscle toutes les fibres ne soient pas frappées au même degré ; quelques fibres restées saines sont en nombre insuffisant pour masquer la réaction de dégénérescence : l'électrisalion sauvera ces fibres saines et permettra au muscle de reprendre une partie de ses fonctions. Môme si on n'observe le malade que longtemps après le début de sa paralysie, un effort peut être tenté, et il ne faut abandonner tout espoir que quand, malgré l'éhM'trisation suffisamment prolongée, la paralysie persiste. Duchenne aurait ainsi obtenu un succès après quatre ans et Hammond après deux ans.

Le massage, les frictions sèches ou alcooliques, les bains sont d'utiles adjuvants. On retire de bons résultats d'une gymnastique rationnelle et méthodique, et particulièrement des mouvements passifs, agissant successivement sur tous les muscles du membre paralysé.

Les attitudes vicieuses susceptibles d'entraîner une véritable infirmité devront être combattues, en outre des moyens précédents, par des appareils orthopédiques, à la condition que ceux-ci soient légers et ne causent aucune gêne.

Dans ces dernières années, la chirurgie a réussi dans certains cas à obtenir des résultats très satisfaisants. Dirigée contre une laxité ligamenteuse exagérée, une arthrodièse bien faite peut faire disparaître une infirmité gênante.

On est encore allé plus loin et, avec Nicoladoni (188I\ les chirurgiens se sont etïorcés de suppléer au fonctionnement d'un muscle paralysé par celui d'un muscle sain, d'actionner le tendon d'un muscle paralysé par le tendon d'un muscle sain. Pratiquée depuis par Hencke et von Hacker (1886j, Parrisch (1892), Phocas (1893), Cerné, Winkelmann (1894), Phelps, Ghillini, Franke, Hochet, Piéchaud et Bergonié, cette opération a été complétée par Drobnik, qui a recommandé la transplantation des muscles entre eux. Par

:{r,8 DEJERIM- liTTHOMAS. - M A LA 1)1 KS DK LA MOI- LLÉ 1- PIMERE.

ces méthodes, les résultais seraient brillants, ra|)ides et permanents (^'idal) ; mais il est imporlant, l'opération faite, de surveiller attentivement le malade et de le soumettre encore longtemps au massage, à l'éleclricité et aux mouvements passifs.

HISTORIQUE. — En I.SOS, Meyer décrit chez l'adulte une alTeclion analogue à la paralysie infantile au point de vue clinique. Duchenne (de Boulogne) la classe dans les paralysies spinales aiguës et, l'identifiant à la paralysie infantile, l'attribue à l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle : d'où le nom de parah/sie spinale aiguë de Vadalle. Charcol soutient cette conception de Duchenne, et insiste sur ses relations intimes avec la paralysie infantile. Mais la paralysie spinale aiguëde l'adulte n'est encore qu'une forme clinique.

En 1873, Gombault publie une autopsie qu'il considère comme démonstrative. Kûssmaul donne à celte affection ainsi qu'à la paralysie infantile la dénomination de poliomyélite antérieure aiguë. Petitfils, Schultze, Immermann, ^"ulpian réunissent d'autre part la paralysie spinale aiguë de l'adulte à la maladie de Landry, que Westphal s'etîorce au contraire de séparer.

Les autopsies de Schultze, Friedlander, Rissler, Williamson, confirmativesde celle de Gombault, semblaient établir l'existence de la poliomyélite aiguë de l'adulte que vinrent battre en brèche les travaux sur les polynévrites. Déjà en 1884 Leyden soutenait que la paralysie spinale aiguë de l'adulte n'était qu'une polynévrite ; en 1889, M"' Dejerine-Klumpke démontrait que la polynévrite pouvait revêtir exactement l'aspect de la paralysie de Landry et de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. L'année suivante, l'un de nous (Dejerine, 1890] publiait une autopsie de paralysie spinale aiguë de l'adulte : les nerfs seuls étaient malades, la moelle était indemne. 11 soutenait, par suite, que la plupart dos faits de paralysie spinale aiguë de l'adulte relèvent de la polynévrite.

Entre ces deux opinions contraires s'est fait place récemment une opinion de conciliation. Eisenlohr admet que la paralysie spinale aiguë de l'adulte n'est qu'un syndrome relevant tantôt de la poliomyélite, tantôt de la polynévrite. Raymond la considère comme une lésion du neurone moteur périphérique frappé tantôt dans sa cellule d'origine, tantôt dans son cylindraxe. Pour notre part, tout en admettant l'existence delà poliomyélite aiguë de l'adulte, nous la considérons comme très rare, incomparablement plus rare que celle de l'enfance.

ÉTIOLOGIE. — Duchenne (de Boulogne) invoquait surtout, comme causes de la maladie, le froid brusque, les fatigues musculaires, le

traumatisme. Franz Mûller ne reconnaissait même comme seule cause que le froid humide. Une expérience de Feinberg semblait démontrer ce rôle capital du froid: en projetant un jet d'éther à plusieurs reprises sur un lapin rasé, cet auteur était parvenu à déterminer une myélite, avec paraplégie et incontinence des urines.

Mais aujourd'hui la théorie infectieuse règne sans conteste. Comme la paralysie infantile, la paralysie spinale aiguë de l'adulte peut se montrer au cours d'une fièvre éruptive, rougeole, variole, scarlatine, la fièvre typhoïde, la malaria (Laveran), la grippe. Au cours des épidémies de paralysie infantile observées par Cordier, Médin, Caverley, Macphail, les adultes étaient frappés comme les enfants.

La maladie survient entre vingt et quarante ans, plus tôt chez les individus déjà atteints d'une paralysie infantile (Sauze), exceptionnellement plus tard (cinquante-huit ans, Bikeles). Les hommes seraient plus souvent frappés que les femmes; Sauze donne la proportion de 47 hommes pour 17 femmes.

SYMPTOMATOLOGIE. — Période de début. — Chez un individu en bonne santé éclatent brusquement des symptômes d'infection générale. En proie à une courbature très accentuée, le malade accuse parfois des douleurs vives, excruciantes ou fulgurantes, erratiques et diffuses, sans rapport avec la distribution des nerfs. Plus intenses dans les muscles qui seront atrophiés, elles atteignent leur maximum en quelques instants, rarement en plusieurs jours ; elles se montrent à la nuque, descendent le long du rachis et s'irradient dans les membres. Constantes pour la plupart des auteurs, ces douleurs feraient défaut pour Leyden.

En même temps la fièvre s'allume et atteint rapidement 39°, 40" et plus, Des troubles digestifs, nausées, vomissements, diarrhée, de la céphalalgie, du délire, exceptionnellement des érythèmes, des sueurs complètent le tableau clinique. Cette période aiguë préparalylique dure vingt-quatre à quarante-huit heures ; puis l'état général s'améliore en même temps que la paralysie apparaît. — Cette première période peut d'ailleurs manquer complètement.

Période de paralysie. — La paralysie s'établit vite, en une demi-heure (Gombault), plus souvent en quelques jours (deux à trois jours), exceptionnellementen une semaine. Elle frappe d'emblée un grand nombre de muscles, sans ordre apparent : c'est une paralysie massive. Il est exceptionnel de la voir évoluer par étapes. D'un coup les quatre membres peuvent être pris; plus souvent elle se montre sous forme de paraplégie, et alors ce sont les membres inférieurs qui sont le plus souvent frappés. Comme formes plus rares encore, nous signalerons les monoplégies, les hémiplégies et les paralysies croisées. Tous les muscles de la vie de relation peuvent

Traité de médecink. XXXIV. — 24

370 DEJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LAMOELLE ÉPIMEKE.

être atteints. Exceptionnellement les muscles de la face et des yeux sont touchés (Edwards). La paralysie est et reste flasque, les réilexes tendineux sont abolis. La contractilité électrique est diminuée, et dans les muscles définitivement condamnés la réaction de dégénérescence apparaît vile. En général il n'existe pas de troubles sensitifs ; cependant on a signalé parfois des anesthésies, ou des hypereslhésies localisées (Sauze) ; Franz Mûller a observé des douleurs provoquées par la pression des masses musculaires, et par les mouvements passifs. Les sphincters sont le plus ordinairement conservés.

Période de régression et d'atrophie. — La paralysie abandonne une partie des muscles qu'elle avait primitivement atteints, pour se fixer définitivement sur certains muscles ou groupes musculaires. Il y a donc des muscles qui récupèrent leurs mouvements, tandis que d'autres sont frappés d'atrophie. La rétrocession de la paralysie peut être plus ou moins complète, si bien que finalement il peut n'y avoir qu'un petit nombre de muscles paralysés. L'atrophie a une marche rapide, et s'accompagne de réaction de dégénérescence. Les muscles atrophiés sont parfois agités de secousses fibrillaires; les réflexes tendineux sont abolis. En môme temps, le membre se refroidit, la peau se cyanose, et souvent se recouvre de sueurs froides.

Dans les cas typiques, la paralysie définitive et l'atrophie alTectent une distribution nettement radiculaire : c'est ainsi qu'au membre supérieur le groupe Duchenne-Erb (deltoïde, biceps, brachial antérieur, supinateur) est souvent pris avec la même élection que dans la paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial.

Les déformations consécutives sont variables suivant les muscles atteints. Le pied bot est la plus fréquente de ces déformations. Mais comme la paralysie frappe des adultes, dont le développement est achevé, il ne peut y avoir ni arrêt de développement, ni inégalité dans la longueur des membres. Les os, en particulier, sont à peine ou pas du tout frappés par l'atrophie.

ÉVOLUTION. — La maladie présente dans son ensemble une marche rapide ; son évolution se fait en quelques semaines, el rapidement elle arrive à la période d'atrophie.

La paralysie spinale aiguë de l'adulte laisse à sa suite des atrophies et des paralysies persistantes. Parfois l'atrophie continue lentement et progressivement son évolution, et la paralysie spinale aiguë se continue paruneatrophie spinale progressive. La mort peut survenir, soit dès le début et par l'intensité des phénomènes infectieux, soit par extension de la paralysie au diaphragme.

Dans quelques cas assez rares, il y a une association de polioencéphalite et de poliomyélite antérieure aiguë; les nerfs bulbaires les plus fréquemment frappés de paralysie sont le nerf facial et le moteur oculaire externe.

Le pronostic doit donc être réservé.

DIAGNOSTIC. — Début fébrile infectieux, paralysie rapide et complète, atrophie secondaire après rétrocession partielle de la paralysie, tels sont les éléments du diagnostic.

Lliématotnyélie présente également un début aigu, mais il n'y a généralement pas de fièvre; par contre, elle s'accompagne toujours de troubles dans le domaine de la sensibilité et des sphincters; le plus souvent les réflexes sont exagérés dans les parties innervées par les segments sous-jacents à la lésion.

Dans les myélites aiguës, \qs troubles de la sensibilité et des sphincters, la production rapide d'une escarre sacrée permettront de faire le diagnostic.

En faveur des méningites, plaident les contractures, les raideurs de la nuque, les troubles sensitifs et sphinctériens, une leucocytose abondante du liquide céphalo-rachidien.

La marche progressive et envahissante de la paralysie fera reconnaître la maladie de Landry.

Quant aux atrophies myélopathiqiies progressives, la lenteur de l'évolution ne permet pas la confusion.

S'il est ordinairement facile de distinguer la poliomyélite antérieure aiguë de la polynévrite, parfois aussi ce diagnostic est très difficile, sinon même impossible. En faveur de la polynévrite on peut cependant invoquer les caractères suivants : la paralysie se développe plus lentement, mais ce caractère n'a pas une valeur absolue. La polynévrite affecte une marche symétrique, de même que l'atrophie consécutive, et ce sont là des symptômes de grande valeur. Elle suit plus régulièrement la topographie des nerfs périphériques. Ces derniers sont douloureux à la pression.

Néanmoins l'existence de troubles de la sensibilité fera admettre plus volontiers la polynévrite. Dans la forme motrice de la polynévrite, il existe de l'hyperesthésie à la pression des nerfs et des muscles, par contre la sensibilité objective est intacte.

Dans la névrite à début apoplectiforme du plexus brachial (Dubois, Dejerine) par hémorragie dans le plexus, le début est foudroyant, les douleurs sont plus ou moins intenses et la sensibilité objective est altérée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les autopsies de paralysie spinale aiguë de l'adulte sont très rares ; il est indispensable de les rappeler pour juger de la nature et de la localisation des lésions. La première en date appartient à Gombault, qui attribue la maladie à une altération des cellules des cornes antérieures de la moelle ; mais dans ce cas les cellules ne présentaient qu'une simple réduction avec pigmentation qu'explique fàge du malade (Leyden, Westphal, Dejerine). Cette observation n'est donc pas démonstrative. Les autopsies de Eisenlohr (1879), Dejerine (1890), ont démontré ce fait aujourd'hui admis par tous les auteurs (Raymond, Macphail,

Caverley, Hammond, etc.), que souvent, à l'autopsie de ces malades, on ne trouve aucune lésion des cellules de la moelle, mais uniquement une lésion des nerfs périphériques. Kn d'autres termes, il est inconleslable que, dans la très grande majorité des cas, la parali/sie spinale aigiiëde radnlle est non pas une myélite, maisune polynévrite.

La poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte existe-t-elle en tant que poliomyélite cl relève-t-elle d'une lésion exclusivement médullaire? A l'appui de cette opinion, Raymond, Hallet ont invoqué les observations suivantes : Rissler, à l'aulopsie pratiquée après huit jours de maladie, voit les cellules de la moelle tuméfiées, mais il ne semble pas avoir été fait d'examen des nerl's périphériques. Williamson trouve une infdtralion considérable des cornes antérieures, par des cellules rondes, et il est impossible de découvrir des cellules nerveuses; en outre les racines antérieures contiennent beaucoup <le fibres dégénérées et infiltrées de cellules rondes; il en est de même pour les nerfs sciatiques. Schultze pratique l'examen nécropsique d'un malade atteint depuis vingt mois : le microscope montre que les cellules des cornes antérieures de la région lombaire ont à peu près disparu sur toutes les coupes, ou sont très réduites de volume. Dans son observation, Friedliinder signale la destruction des cellules des cornes antérieures de la région lombaire et dorsale; dans les nerfs sciatiques, le nombre des cylindraxes est diminué, et il y a des vides plus ou moins grands à la coupe. Edwards ajoute un fait dû à Edes, dans lequel les cellules des cornes antérieures lombaires étaient vacuolaires; sur (juclques-unes, le noyau était émigré à la périphérie ou absent.

Toutes ces observations ne sont pas également démonstratives. Celles dans lesquelles on ne relève que des altérations cellulaires sans lésions inflammatoires, vasculaires et interstitielles, sont particulièrement discutables, les altérations des cellules nerveuses pouvant être secondaires à celles des nerfs périphériques. En outre, tlans plusieurs observations il n'est pas fait mention de l'examen des nerfs périphériques ; il serait intéressant de savoir si la dégénération tles nerfs est proportionnellement plus accentuée que celle des cellules.

Les cas les plus probants sont ceux dans lesquels il existe des lésions ou des cicatrices de lésions en foyer, semblables à celles de la poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance ; dans cette série, il faut compter les observations de A'an Gehuchten, Leri et Wilsoii. Les lésions ne sont pas à décrire; ce sont les mêmes que celles de la paralysie infantile.

En d'autres termes, tout en admettant aujourd'hui l'existence de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, en nous appuyant à la fois sur des preuves analomiques et aussi sur des preuves cliniques, telles que la topographie radiculaire de la paralysie, nous continuons î'i considérer celte alïection comme très rare; plus d'un cas éti-

POLIOMYÉLITE ANTERIEURE SUBAIGUE. 34-373

quelé autrefois poliomyélite n'était en réalité qu'une polynévrite.

TRAITEMENT. — A la période aiguë, on aura recours aux antiphlogistiques et aux révulsifs. Les émissions sanguines générales et surtout locales (sangsues, ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale) pourront être utilement employées s'il existe un état inflammatoire très marqué; dans le même but, on appliquera de la glace en permanence sur le rachis. Les purgatifs salins et drastiques, le calomel rendront des services comme antiseptiques intestinaux. A l'intérieur, on prescrira l'ergot de seigle, la belladone.

A la période de paralysie, l'électricité devient le vrai moyen de traitement, mais seulement quand la période aiguë est terminée. Huet conseille les courants continus, faibles (5 à 12 milliampères), descendants et ascendants le long du rachis; il est bon de soumettre les nerfs et les muscles aux courants continus qui sont stimulants (le pôle positif sur le rachis), ainsi qu'aux courants induits faibles, à rares intermittences, qui sont toniques et trophiques. Ce traitement peut être poursuivi des mois et des années, avec quelques jours d'intervalle chaque mois; il n'est abandonné que si, malgré son emploi prolongé, on n'obtient aucune amélioration. Les déformations consécutives sont justiciables du même traitement que dans la paralysie infantile et la maladie de Little.

POLIOMYÉLITE AIXTÉKIEURE SUBAIGUË.

HISTORIQUE. — C'est à Duchenne (de Boulogne) que l'on doit d'avoir isolé cette variété de myélite, sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Appuyée par les observations de Cornil, Weber, Oppenheim, Raymond, Blocq et Marinesco, l'existence de cette entité morbide a été combattue par d'autres auteurs, qui considèrent qu'elle ne relève pas toujours d'une myélite, mais souvent d'une polynévrite (Dejerine).

Il est certain que beaucoup de faits publiés sous le litre de poliomyélite antérieure subaiguë rentrent en réalité dans le groupe des polynévrites, mais il en est d'autres qui appartiennent bien à la poliomyélite. On peut du reste, au point de vue de la rapidité de l'évolution, observer toutes les formes de transition entre la poliomyélite aiguë et la poliomyélite chronique.

ETIOLOGIE. — Cette affection rare apparaît dans la seconde moitié de l'âge adulte, entre trente-cinq et cinquante ans. Comme pour les autres poliomyélites, on a successivement incriminé le froid, le traumatisme. La part des maladies infectieuses est moins grande que pour les poliomyélites aiguës; par contre, celle des maladies dyscrasiques, le diabète (Nonne), les intoxications, le plomb (Ede), paraît plus considérable.

SYMPTOMATOLOGIE. — Jusque-là bien portant, le malade accuse

374 DEJERINK ET THOMAS. — MALADIES DELA MOi:LLE ÉPINIÈRE.

une lassitude générale, qui augmente progressivement, saccompagne de malaise et arrive peu à peu à la paralysie. Le plus souvent, elle commence par Tun des membres inférieurs, envahit l'autre jambe, s'arrête à celle paraplégie, ou gagne les membres supérieurs et aboutit à une quadriplégie. Elle peut débuter aussi par les membres supérieurs.

Celle paralysie débute le plus souvent par les membres inférieurs, puis envahit le tronc et les membres supérieurs. En même temps que les muscles se paralysent, ils s'atrophient. Les réflexes tendineux disparaissent, les muscles présentent souvent des contractions fibrillaires. L'examen électrique montre la réaction de dégénérescence complète ou partielle, mais il n'y a pas parallélisme absolu entre la réaction de dégénérescence et la paralysie.

La sensibilité, sauf le cas exceptionnel de sclérose combinée concomitante (Oppenheim, Schuster), reste absolument normale. 11 n'y a pas de troubles des sphincters. Par contre, on observe assez souvent des troubles vaso-moteurs : cyanose et refroidissement des membres paralysés.

Après avoir commencé par les membres inférieurs, la maladie envahit les membres supérieurs. La motilité volontaire diminue, puis disparaît. L'atrophie suit la paralysie, mais moins rapidement que dans les poliomyélites aiguës. Elle suit le même ordre d'envahissement que la paralysie.

Plus rarement, la maladie suit une marche descendante et, après avoir envahi les membres supérieurs, s'étend sur les membres inférieurs ; l'évolution serait peut-être un peu moins longue dans ces cas. Aux membres supérieurs, elle peut commencer — la chose est rare — par la racine des membres, — type scapulo-huméral, — comme dans un cas observé par l'un de nous et publié par Camus et Sezary. Exceptionnellement la maladie revêt une forme hémiplégique ou croisée. Suivant Yulpian, la maladie pourrait même envahir les noyaux bulbaires et entraîner la mort par troubles asphyxiques ou syncope.

EVOLUTION. — D'ordinaire, la maladie a une marche progressivement envahissante, ascendante ou descendante. Assez souvent, après quelques mois de celle évolution, elle peut s'arrêter et rester des années stalionnaire. Parfois, après avoir envahi les muscles du cou, du tronc et de la respiration, elle condamne le malade à l'immobilité absolue au lit et elle amène la mort par la production de troubles respiratoires. Par contre, la maladie peut, après s'être arrêtée, s'améliorer d'une manière considérable, et même aboutir àla guérison complète après un temps variable, des mois ou des années.

Landouzy et Dejerine ont décrit sous le nom de paralijsie générale spinale à marche rapide et curable une variété de poliomyélite aboutissant à la guérison. l^apidement, sans fièvre, le malade éprouve

POLIOMYELITE ANTERIEURE SUBAIGUE. 34— H75

une grande faiblesse des membres inférieurs ; la marche, la station debout deviennent difficiles ; en cjuinze jours, un mois ou plus, les membres supérieurs se prennent, ainsi que les muscles du tronc, de l'abdomen et du rachis. La paralysie envahit tous les muscles du corps, sauf la face qui est respectée. Complète, symétrique, la paralysie reste flasque, les réflexes sont abolis. Les muscles paralysés s'atrophient; c'est une atrophie en masse qui frappe toute la musculature. Les sens spéciaux, la sensibilité générale sont conservés; cependant, le sens stéréognostique peut être atteint, et le malade est obligé de regarder un objet pour le bien sentir; parfois aussi, il accuse des fourmillements. Après quelques semaines, et assez rapidement, la paralysie disparaît et le malade guérit complètement. Chez un malade qui avait succombé à une alleclion intercurrente, Landouzy et Dejerine ont trouvé des lésions des cellules des cornes antérieures de la moelle.

DIAGNOSTIC. — Suivant la rapidité d'évolution, le diagnostic devra être fait avec la polynévrite motrice, la sclérose latérale amyotrophique, la poliomyélite antérieure aiguë, ou avec l'atrophie spinale Aran-Duchenne, par poliomyélite chronique.

La poliomyélite aiyuë présente une dissociation plus nette des deux phases paralytique et alrophique ; le début se fait par des phénomènes infectieux fébriles.

Dans Va trop/lie musculaire progressive Aran-Duchenne par poliomyélite chronique, l'atrophie précède la paralysie; l'affection débute le plus souvent par les petits muscles des mains, s'étend lentement et ne gagne que rarement et tardivement les membres inférieurs.

La sclérose latérale amyotrophique est une paralysie atrophique avec contracture et exagération des réflexes.

La polynévrite systématisée motrice se reconnaît à la douleur des nerfs à la pression, la tendance à la guérison. La névrite mixte présente des troubles de la sensibilité. Il en est de même dans les radiculites.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les autopsies de paralysie spinale antérieure subaiguë sont encore rares (Nonne, Charcot, Oppenheim). Dans le cas d'Oppenheim, il existait une atrophie des cellules des cornes antérieures et des cylindraxes qui en partent. La lésion se limitait à la substance grise antérieure, qui était réduite à un tissu cicatriciel, fibroïde; la substance blanche était normale ou ne présentait que quelques rares fibres atrophiées. Dans deux cas, Philippe et Cestan (1900) ont trouvé des altérations cellulaires analogues à celles de la sclérose latérale amyotrophique, avec laquelle la poliomyélite antérieure subaiguë leur paraît avoir une certaine parenté, c'est-àdire ime atrophie simple des cellules, un ratatinement avec chromalolyse poussiéreuse, sans vacuolisation. Ces auteurs affirment l'absence de polynévrite, bien qu'ils aient vu quelques gaines vides

37(3 DEJERINi: KTTHOMAS. — MAI,AI)li:s Di: [.\ MOELLE ÉPINIÈRE.

dans le scialiquc et (juc la plupart des fibres fussent amincies et beaucoup plus grêles que normalement : l'examen histologique des nerfs n'est pas suffisamment détaillé.

Dans l'autopsie rapportée par Dejerine et Soltas (1S96) et ayant trait à un cas dans lequel une amélioration considérable était survenue au bout de plusieurs années, les lésions cellulaires ainsi que celles des racines antérieures étaient beaucoup moins accusées que celles des nerfs moteurs périphériques, et il s'agissait certainement d'une polynévrite motrice avec lésions médullaires consécutives.

En résumé, la paralysie spinale antérieure subaiguë peut être actuellement envisagée comme un syndrome dont le substratum anatomique est, soit une polynévrite motrice, soit une cellulite (Philippe et Cestan) des cornes antérieures de la moelle.

Dans un cas plus récent observé par Armand-Delille et Boùdet, la maladie avait débuté vers l'âge de deux mois, et avait évolué jusqu'à la mort, qui est survenue à l'âge de six mois. Les muscles et les nerfs, les racines antérieures étaient atrophiées, de même que les cellules des cornes antérieures: la trame névroglique était également proliférée.

TRAITEMENT. — Le traitement est le même que pour les poliomyélites aiguës.

PARALYSIE ASCEADAIVTE AIGUË

(IVIALADIE DE LANDRY).

HISTORIQUE. — Landry a décrit en 1859, sous le nom de paralysie ascendante aiguë, une forme clinique déjà observée par Ollivier (d'Angers), Sandras, etc. La paralysie extenso-progressive débute par l'extrémité des membres, remonte vers leur racine et atteint par une marche plus ou moins rapide la généralité des muscles du corps, y compris parfois les muscles respiratoires; cette paralysie, toujours flasque, peut s'accompagner parfois de troubles sensilifs ; les sphincters sont inconstamment pris ; l'intelligence reste intacte. La marche régulièrement ou irrégulièrement pro^ress/i'e de l'affection reste la caractéristique delà maladie. D'après Landry, cette paralysie ascendante ofTrait avec la myélite aiguë beaucoup de points de ressemblance, mais il l'en sépara cependant à cause de l'absence de lésions appréciables du côté du système nerveux.

Pendant une première période, en elïet, les autopsies et les examens microscopiques donnèrent des résultats absolument négatifs; l'examen histologique de la moelle épinière pratiqué par Cornil dans un cas des plus démonstratif de paralysie ascendante aiguë rapporté par Pellegrino-Lévi (1865) ne laissa constater aucune espèce de lésion : il en était de môme pour le malade de Hayem (1869), à

Tautopsie duquel la substance grise paraissait congestionnée, mais les coupes microscopiques ne donnèrent aucun résultat probant et il en fut de même pour celui de Chalvet (1871). Cette affection fut considérée comme une paralysie essentielle (Landry, Ranvier, Cornil, Ch. Robin, Hayem). Bientôt, avec l'étude plus complète des poliomyélites, il y eut une tendance à rattacher la maladie de Landry à la poliomyélite antérieure aiguë ou à la paralysie spinale antérieure subaiguë de Duchenne (Petitfils, 1873). Plus tard l'examen microscopique est complété par celui des nerfs, et Westphal, ayant examiné des fragments du nerf crural et des nerfs crâniens, qui d'ailleurs étaient sains, était enclin à regarder la paralysie ascendante aiguë comme la manifestation d'une intoxication générale. L'observation d'Eichhorst est déjà plus importante ; ce qui a frappé surtout cet auteur, c'est la congestion très marquée des tissus nerveux, aboutissant à l'hémorragie interstitielle: par contre, il n'a constaté la névrite que dans un petit nombre de tubes nerveux; Eichhorsl envisage néanmoins la paralysie ascendante comme une névrite ascendante aiguë.

L'attention fut davantage attirée sur l'examen des nerfs, et dans plusieurs cas (Dejerine) on ne trouva que des lésions de névrite.

En raison de l'intégrité de l'axe cérébro-spinal et des lésions profondes des nerfs, la paralysie ascendante aiguë fut considérée comme une variété de névrite [Dejerine (1879), Leyden, Pitres et Vaillard, Nauwerk et Barth, Kahler et Pick, Ross]. Non seulement les nerfs périphériques, mais encore les racines antérieures furent trouvées très malades malgré l'absence de toute altération delà substance grise de la moelle épinière (J. Dejerine).

Par contre, plusieurs observations furent publiées, dans lesquelles la moelle épinière était gravement altérée, tandis que les nerfs périphériques étaient sains (Kûmmel, Hoffmann, Eichhorst, Guizetti, etc.).

Actuellement, il est impossible de se ranger à une opinion aussi tranchée dans un sens ou dans l'autre. Des observations récentes et la théorie du neurone font concevoir d'une autre manière la maladie de Landry. La paralysie ascendante aiguë est une affection du neurone moteur périphérique et, suivant que celui-ci est frappé dans la cellule d'origine ou dans son prolongement cylindraxile, la maladie relève d'une poliomyélite ou d'une polynévrite. La paralysie ascendante aiguë n'est donc qu'un syndrome et, à côté de la maladie de Landry polynévritique, il faut faire place à la maladie de Landry poliomyélitique: c'est cette dernière forme que nous aurons surtout en vue ici.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'existence de la poliomyélite ascendante s'appuie sur plusieurs observations, les unes anciennes, les autres plus récentes.

Hayem notait une congestion médullaire intense avec myélocytes

nucléaires remplis de granulations grisâtres. Lockliart-Clarke et Harley signalaient la désintégration granuleuse de la moelle. Chalvet observa que les cellules nerveuses ont une coloration jaunâtre, elles sont tuméfiées; le noyau est arrondi, vésiculeux, et prend mal les colorants. Mais ces cas manquent de précision, et, pour les deux |)remiers au moins, les lésions sont banales, sans aucun caractère pathologique (Westphal).

Aux observations suivantes, où Ton a Irouvé des lésions spinales, on peut Reprocher que les nerfs n'ont pas été examinés : Klebs relate des altérations dégénéralivcs des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, avec thrombose de l'artère centrale de la moelle. Diller et Meyer n'ont observé aucune lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle, mais les faisceaux pyramidaux, cérébelleux directs et postérieurs sont partiellement dégénérés.

I^armi les observations où, à côté de lésions médullaires, on a noté l'intégrité des nerfs périphériques, il faut citer celles de Hoffmann, Immermann, OEttinger et Marinesco, [Marie et Marinesco, Ballet et Dulil, Remlinger, Bailey et Ewing, Courmont et Bonne. Ces observations, auxquelles il faut ajouter celles de Stewart, Buzzard, Marinesco, Bramwell, Sicard et Bauer, prouvent l'existence de la maladie de Landry par lésion des centres nerveux.

La moelle, le bulbe et le cerveau peuvent présenter des altérations, soit simultanément, soit isolément; la lésion peut être diffuse, comme elle peut être localisée ; mais le plus souvent elle se caractérise par une extraordinaire dissémination, l'irrégularité, le défaut de symétrie comme dans la sclérose en plaques (Bodin), et en des points très voisins, distants de quelques millimètres, l'aspect de la coupe est complètement différent; cependant la lésion peut se systématiser aux cornes antérieures de la moelle (Immermann, Courmont et Bonne).

Lorsque l'on procède à l'examen macroscopique de la moelle, un fait frappe d'abord : l'extrême vascularisation de l'organe ; les méninges sont congestionnées, les vaisseaux de la moelle, artères, veines, sont gorgés de sang ; sur la surface de coupe, la moelle montre par places des points congestionnés, rougeâtres, ou môme de véritables foyers hémorragiques. Souvent même, comme gorgée de suc, elle fait saillie à la surface de section (OEttinger et Marinesco, Pierre Marie et Marinesco).

Le microscope montre l'importance des lésions vasculaires. Les vaisseaux, artères, veines et capillaires, sont très dilatés et remplis de globules sanguins. Leurs parois peuvent être normales et il s'agit alors de congestion simple; le plus souvent elles sont infiltrées de leucocytes qui forment autour du vaisseau un véritable manchon, ou sont accumulés sous forme de nodules infectieux. Cette endopérivascularite peut aboutir à la thrombose, que Klebs considéra à tort

comme la lésion fondamenlale de la maladie de Landry. Souvent il se produit des hémorragies, ou de petits foyers de ramollissement; exceptionnellement toute la moelle prend un aspect puriforme (Marie et Marinesco).

La méthode de Nissl montre dans les cellules des modifications multiples (OEttinger et Marinesco, Pierre Marie et Marinesco, Ballet et Dutil, Remlinger, Bailey et Ewing, Courmont et Bonne). Les éléments chromatophiles disparaissent, soit à la périphérie, soit autour du noyau, soit en un point de la cellule. Outre cette chromatolyse, il se forme des vacuoles. Le noyau se colore mal ; de central il se déplace vers la périphérie, fait saillie à la surface de la cellule et peut être expulsé du corps cellulaire. Les cellules sont entourées de noyaux, qui deviennent particulièrement nombreux dans la rage, où ils forment de véritables nodules péricellulaires (nodules rabiques de Babès) dont la spécificité a été contestée par divers observateurs, en particulier par Van Gehuchten etNélis. (Pour ces derniers auteurs, ce sont les lésions des ganglions spinaux qui seraient les plus typiques : les cellules de la capsule endothéliale prolifèrent et forment des nodules péricellullaires, tandis que la cellule nerveuse disparaît; l'examen des ganglions spinaux suffirait en quelque sorte à faire le diagnostic rétrospectif de la rage. La valeur de cet examen comme moyen de diagnostic a été également contestée.)

Dans la substance blanche, le cylindraxe est tuméfié ; les prolongements protoplasmiques sont rompus, cassés, fragmentés. Les cellules névrogliques sont en prolifération. Dans la substance blanche, généralement moins touchée, le cylindraxe est augmenté de volume; la myéline, d'abord fragmentée, se résorbe ensuite.

En résumé, il s'agit dans ces cas d'une myélite suraiguë revêtant des aspects divers, suivant l'intensité respective des altérations parenchymateuses, vasculaires et interstitielles, et suivant leur répartition. Les lésions ne sont pas toujours exclusivement médullaires, elles peuvent être à la fois médullaires et névritiques; les symptômes cérébraux observés chez quelques malades semblent prouver que tout l'axe cérébro-spinal peut être envahi, d'où la très grande variabilité de la symptomatologie et de l'évolution clinique.

Lorsque les modifications cellulaires se bornent à de la chromalolyse, à l'excentricité du noyau, elles sont comparables à celles qui se produisent après la section d'un nerf ou même au cours de quelques névrites : elles sont secondaires plutôt que primitives.

L'un de nous a constaté dans deux cas la dégénérescence des racines antérieures, tandis que la moelle était absolument saine. Dans une observation de Widal et Le Sourd (1902) l'examen histologique, fait par Philippe et Cestan, a révélé des lésions exclusivement radiculaires, à la fois interstitielles et parenchymateuses. La moelle et les nerfs périphériques étaient sains. Les méninges n'étaient nulle-

ment altérées: d'ailleurs, dans le liquide céphalo-rachidien, examiné deux lois pendant la vie, la lymphocylose faisait défaut.

SYMPTOMATOLOGIE. — La description suivante s'applique plus particulièrement à la maladie de Landry par lésion médullaire.

La paralysie ascendante se rencontre le plus souvent chez l'homme, très rarement chez la femme. C'est surtout une maladie de l'âge adulte: dix-neuf, vingt, vingt-deux, vingt-trois. trente-trois, trente-six (deux observations), cinquante-huit ans.

Le début de la maladie est essentiellement variable suivant les cas : le malade de (JEttinger et Marinesco est fra|)pé au cinquième jour de l'évolution d'une variole bénigne; celui de Ballet et Dutil souffrait de la grippe; le malade de Remlinger avait eu huit accès d'inipaludisme. Dans tous les autres cas, la maladie avait frappé l'individu en bonne santé. Parfois elle s'annonce pendant vingtquatre à quarante-huit heures par des troubles de la santé générale, élévation de la température à 38", 39", un malaise général, des vomissements (Ballet et Dutil, Bailey et Ewing ; parfois aussi les douleurs ouvrent la scène, douleurs dans les membres, rachialgie, douleurs généralisées (Pierre Marie et Marinesco, Ballet et Dutil, Remlinger,.

Alors apparaissent les troubles moteurs caractéristiques de la maladie. Les membres inférieurs sont frappés de parésie qui va rapidement en s'accentuant et aboutit à la paralysie complète et absolue. Elle commence généralement par la périphérie, puis remonte à la racine.

La paralysie est flasque et reste telle pendant toute la durée de l'évolution. Les réflexes patellaires sont abolis; les réflexes cutanés peuvent être conservés (^HolTmann) ou abolis. L'état de la sensibilité varie suivant les cas : le plus souvent elle est normale (HolTmann, Immermann, Ballet et Dutil, Bailey et Ewing, Remlinger; ; parfois elle est diminuée (OEltinger et Marinesco, Courmont et Bonne), mais cette perversion de la sensibilité peut être passagère, et, d'abord diminuée, la sensibilité revient ensuite à la normale. Aux troubles objectifs peuvent s'adjoindre des troubles subjectifs, douleurs, fourmillements, qui dans la grande majorité des cas font défaut. Les réactions électriques sont normales ; il n'y a pas d'atrophie musculaire, pas de tendance aux escarres. Les muscles et les nerfs peuvent être douloureux à la pression (Pierre Marie et MarinescoK On a également signalé des troubles vaso-moteurs, des érythèmcsi Pierre Marie et Marinesco). La fièvre se traduit par une élévation notable de la température qui, dans certains cas, atteint 39'' et iO'\ et une accélération du pouls qui monte à l'IO pulsations et plus.

Dès son installation, la paralysie se montre avec sa tendance progressivement envahissante. Les sphincters peuvent être pris dès le début de la maladie, qui s'annonce par une rétention d'urine complète ou incomplète (Pierre Marie et Marinesco, Œttinger et Marinesco) ; parfois les sphincters se prennent après les membres inférieurs

(Ballet et Dutil, Immermann, Courmonl et Bonne) ; parfois aussi ils sont respectés (Bailey et Ewing, Bemlinger).

La paralysie envahit ensuite les membres supérieurs, où elle reste flasque ; elle présente d'ailleurs les mêmes caractères qu'aux membres inférieurs. Puis à leur tour la région cervicale supérieure et les noyaux bulbaires se prennent. La respiration s'accélère, est gênée et pénible; le diaphragme se paralyse, [la dyspnée devient progressivement croissante, irrégulière et suspirieuse ou revêt le type de Cheyne-Stokes. La voix est rauque, nasonnée, la langue et les lèvres se paralysent, la dysarthrie aboutit à l'aphonie complète. La déglutition est difficile; le malade avale de travers et les aliments refluent par les fosses nasales ou tombent dans le larynx; le réflexe massétérin disparaît, le nerf facial peut présenter un certain degré de parésie (Remlinger); Bailey et Ewing ont signalé un léger plosis. Le pouls devient petit, mou et incomplable, et le malade succombe à l'asphyxie croissante, ayant conservé intacte son intelligence, ou étant en état de délire. Mais l'envahissement du bulbe n'indique pas forcément la] terminaison fatale; les phénomènes peuvent rétrocéder et le malade succombe à une complication [pneumonie (Immermann)l.

ÉVOLUTION. — L'évolution des accidents se fait progressivement, régulièrement, prenant successivement tous les noyaux moteurs de la moelle. Elle est parfois si rapide qu'en trois jours elle aboutit à la mort(OEttingeretMarinesco) ; ordinairement elle est plus lente et la terminaison fatale ne se produit qu'après cinq jours (Courmont et Bonne), sept jours (Ballet et Dutil), onze jours (Bailey et Ewing), douze jours (Remlinger, Pierre Marie et Marinesco),quinzejours (Hoffmann).

Le pronostic est-il toujours fatal? 11 est difficile de répondre d'une façon catégorique à cette question. On ne peut préciser le siège de la maladie de par la clinique seule, et par suite il est difficile de dire si une lésion si étendue des centres nerveux peut guérir. Cependant le pronostic est plus grave quand les centres nerveux sont atteints que lorsque les nerfs périphériques sont seuls touchés, bien que la forme névritique amène souvent la mort. On peut dire que, lorsque les centres sont lésés, il reste toujours quelque trace de la lésion et que la restitutio ad integrum paraît impossible.

ÉTIOLOGIE. — La maladie de Landry poliomyélitique peut apparaître sans cause apparente ; mais elle peut aussi se montrer à la suite d'une maladie infectieuse [variole (OEttinger et Marinesco), grippe (Ballet et Dutil)J. Remlinger incrimine la rage dans certains cas (forme paralytique). En etTet, celte forme de l'infection rabique prend ordinairement l'aspect de la maladie de Landry : c'est-à-dire qu'elle a souvent une marche envahissante, ascendante ou descendante; elle débute par une monoplégie pour s'étendre ensuite aux autres membres, puis aux muscles innervés par le bulbe. Elle prend les

sphincters, elle s'accompagne de douleurs dans les membres paralysés, elle respecte souvent les réflexes. La mort survient, du fait de la paralysie des centres bulbaires, par asphyxie ou par syncope. On a encore signalé des paralysies au cours du traitement de la rage par la vaccination antirabique. D'après Rcmlinger, la cause de ces paralysies, d'ailleurs rares, serait lemploi d'une grande quantité de substance nerveuse rabique. D'après Babès, au contraire, il ne faudrait incriminer ni le virus rabique, ni une infection secondaire, mais des substances toxiques introduites avec les injections antirabiques. Dans un cas suivi d'autopsie, observé par cet auteur, la moelle était ramollie dans la région dorso-lombaire, on ne pouvait plus distinguer la substance blanche de la substance grise, et Babès s'appuie sur la participation de la substance blanche pour affirmer que, dans ce cas, la paralysie n'est pas attribuable à la rage. Les lésions de la substance blanche ont été cependant signalées dans des cas de rage des plus authentiques.

Primitive, la paralysie ascendante aiguë éclate par un syndrome fébrile avec douleurs, vomissements, état général mauvais, qui impose l'idée d'une maladie infectieuse.

L'origine infectieuse de la poliomyélite type Landry, est de plus en plus démontrée par les recherches bactériologiques actuelles. Pierre Marie et Marinesco trouvent en grande abondance dans la moelle, le bulbe et le cerveau, un microbe présentant de grandes ressemblances avec la bactéridie charbonneuse. Dans l'observation d'OEltinger et Marinesco, le canal épendymaire contenait des microbes, diplocoques et streptocoques. L'infection méduilo-bulbaire du malade de Remlinger était due au streptocoque. Courmont et Bonne ont trouvé un microorganisme rappelant par certains côtés le méningocoque, mais se rapprochant surtout du streptocoque. Chantemesse et Ramond ont rencontré, dans les organes et le liquide céphalo-rachidien d'individus ayant succombé à une paralysie ascendante épidémique, un bacille voisin du proteus : l'inoculation au lapin ou l'injection des toxines reproduisaient les mêmes lésions.

Si l'on rapproche ces faits des observations de myélites infectieuses aujourd'hui bien connues, on n'aura aucune peine à admettre que la paralysie ascendante poliomyélitique esl produilepar un microbe. Mais ce microbe n'est pas toujours le même; la paralysie ascendante poliomyélitique n'est pas due i\ un microbe spécifique, et peut être produite par des microbes variés.

Reste à expliquer la marche progressivement et régulièrement envahissante de la maladie. Plusieurs hypothèses ont été avancées ; aucune n'est absolument satisfaisante. La propagation de cellule à cellule, très admissible pour la moelle, ne saurait s'appliquer au bulbe où les divers noyaux moteurs sont nettement séparés et individualisés. La propagation de l'infeclion par les vaisseaux de la

moelle paraît à quelques auteurs difficilement conciliable avec la systématisation parfaite de la lésion aux cornes antérieures (Courmont et Bonne, Immermann). Courmont et Bonne admettraient volontiers une propagation de l'infection par le liquide céphalo-rachidien ; de même Sicard et Bauer font de la maladie de Landry une méningomyélite ascendante. Dans la plupart des cas, les examens bactériologiques de ce liquide sont restés négatifs. Brissaud, Sicard et Tanon ont reproduit chez le lapin, par inoculation du bulbe, des accidents semblables à la rage. Il reste à expliquer la localisation exclusive à la colonne motrice dans plusieurs cas. En résumé, on n'est pas encore en mesure d'expliquer d'une manière définitive la marche progressivement envahissante de la maladie.

DIAGNOSTIC. — L'intensité des phénomènes sensitifs subjectifs et objectifs, l'intégrité des sphincters, la douleur à la pression des troncs nerveux, l'évolution plus lente sont en faveur de l'origine polynévritique de la maladie. Mais, pris en lui-même, aucun de ces caractères n'a de valeur absolue : si on se base uniquement sur les observations suivies d'un examen anatomo-pathologique complet, on voit que, même dans les formes poliomyélitiques, les troubles sensitifs subjectifs et objectifs peuvent exister, les sphincters peuvent être respectés, la pression des troncs nerveux peut être douloureuse. C'est donc sur l'ensemble symptoraatique et non sur tel ou tel symptôme qu'il faut baser le diagnostic : le début par des troubles subjectifs de la sensibilité, l'envahissement simultané de nerfs crâniens et de nerfs des membres inférieurs, la rétrocession progressive de la paralysie et la reslitiitio ad integriim appartiennent plutôt à la polynévrite ; car la poliomyélite, lésion irrémédiable des cellules médullaires, laisse toujours à sa suite, sous forme d'atrophies et de paralysies, des traces indélébiles de son existence.

Dans les observations de Brissaud et Londe, Armand-Delille et Denécheau, de Brissaud, Sicard et Tanon, de Sicard et Bauer, de Marinesco, le liquide céphalo-rachidien contenait un grand nombre de lymphocytes et de polynucléaires. La leucocytose est en faveur de l'origine centrale de la maladie.

Le diagnostic doit être encore fait avec les paralysies inlermillenles et les paralysies périodiques. Les premières se rencontrent chez d'anciens paludéens, sont accompagnées de troubles de la sensibilité et des sphincters, ne durent que quelques heures et disparaissent avec une sorte de crise sudorale. Elles peuvent affecter le type quotidien ou sérié et sont avantageusement modifiées par la quinine.

Quant aux paralysies périodiques (Westphal, Cousot, Hartwig, Goldflam, etc.), elles sont caractérisées par la brusque apparition, chez un sujet jusque-là bien portant, d'une paralysie flasque des quatre membres et du tronc, avec intégrité de la sensibilité et des sphincters. Le début de l'accès se fait ordinairement la nuit et se

38'. DEJERINE ET THOMAS.— MALADIES DE LA MOl-LLE EPINIERE.

termine en général vers midi par le retour complet de la motilité. La contractilité électrique est diminuée dans certains muscles, abolie dans d'autres. Ces accès de paralysie peuvent être quotidiens, hebdomadaires ou survenir à une époque plus éloignée. Le diagnostic avec la paralysie ascendante est facile à établir, étant donnée la marche progressive que présente cette dernière atï'eclion. TRAITEMENT. — Voy. Mijéliies aiguës.

L'abcès delà moelle est très rare. Cette opinion était déjà exprimée par Calmeil, qui doutait que la moelle put entrer en suppuration. Les observations peuvent se compter ; les plus connues sont celles d'Ollivier, Jaccoud, Demme, Nothnagel, Ullmann, Eisenlohr, Ilomèn, Feinl)erg. Schlesinger, Pribylkolîet Malolietkofl", Mac Ewen, Skala, Arullani, Dogliotli, Cavazzani.

Tous ces faits, sauf ceux de Schlesinger et de Pribyikotl" et Malolietkoff, ont été observés chez des hommes, le plus souvent à l'Age adulte, parfois après soixante ans.

L'abcès de la moelle se déveloi)jje consécutivement à une alï'eclion locale (panaris, abcès du poumon, bronchectasie avec gangrène pulmonaire, etc.), ou après un traumatisme. Il est le plus souvent consécutif à une méningite purulente, mais il peut se développer sans rintermédiaire de celle-ci. Il ailecte de préférence les renflements lombaire et cervical, gagne en hauteur une étendue parfois énorme [du cône médullaire au deuxième segment cervical (PribylkotT)].

L'aspect de la moelle varie suivant les cas: tantôt il s'agit d'un renflement localisé ; lanlùt la moelle présente une série de renflements séparés par des étranglements.

Développée dans l'épaisseur de la moelle, la collection purulente détruit de proche en proche tous les éléments médullaires. Le germe pathogène varie suivant les cas. Le plus souvent on trouve le staphylocoque (Homèn, Schlesinger, Dogliotti), plus rarement lestreptocoque. Pribytkoif et MalolietkolV ont décelé la présence de l'actinomyces.

L'abcès de la moelle débute d'ordinaire brusquement ; avec une élévation de température qui peut atteindre 40» et plus, apparaît une paraplégie spasmodique avec perle de la sensibilité objective, douleurs violentes dans les membres paralysés, paralysie des sphincters vésical et anal, douleurs lombaires et rigidité du rachis. Suivant d'ailleurs lesiègede l'abcès, lessymptômes moteursetsensitifssont plusou moinsétendus. Aux symptômes delalocalisation médullaire sejoignent le plus souvent les signes de la méningite purulente concomitante.

L'évolution est rapide et aboutit en (]uelciues jours à la mort.

Le diagnostic de l'abcès est presque impossible à faire : le plus souvent les accidents nerveux sont rattachés à tort à la méningite.

SCLÉROSE EIV PLAQUES.

Suivant l'usage, nous décrirons la sclérose en plaques avec les maladies de la moelle, bien que, dans la grande majorité des cas, les lésions ne s'y localisent pas exclusivement, et qu'elles soient distribuées sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal.

HISTORIQUE. — Il existe dans les atlas de Cruveilhier (1835-1842) et de Carlswell (1838), dans un travail de L. Tiirck (1855), dans le traité de Rokitansky (18.56), et encore dans d'autres ouvrages (Frerichs, Valentiner), des exemples incontestables de lésions de la sclérose en plaques : dans quelques-uns de ces ouvrages, dans celui de Cruveilhier, en particulier, on trouve à côté des lésions l'observation clinique correspondante. Mais ce ne sont là que des observations éparses, et l'individualisation anatomo-clinique de cette afl'ection n'a été réellement introduite dans la science que par Vulpian (1866) et Charcot. Ces premiers travaux furent suivis de publications importantes, tant en France qu'à l'étranger, entre autres : la thèse d'Ordenstein (1867), le mémoire de Bourneville et Guérard (186U). La symptomalologie et l'évolution clinique furent complétées dans les leçons de Charcot qui, à côté de la forme classique, a distingué les formes frustes de la maladie. Celles-ci ont été également étudiées dans la thèse de Bouicli (1883). Babinski (1885) a apporté une contribution importante à l'étude anatomo-pathologique de la sclérose en plaques.

De nombreux travaux ont été publiés à l'étranger sur cette affection, soit au [)oint de vue clinique: l'existence des troubles de la sensibilité a été mise en lumière par Oppenheim et Freund; les troubles oculaires ont été bien étudiés par Uhthoff ; Westphal a rapporté des observations de malades (jui avaient présenté tous les symptômes de la sclérose en plaques, et à l'autopsie desquels il n'existait aucune lésion; soit au point de vue anatomo-pathologi([U(' (Adamkiewicz, Redlich, Huber, Erben, Sander, Popotï, Borst, Probst, etc.). Au point de vue de l'histogenèse, la sclérose, tout d'abord considérée comme la première lésion en date, a été reléguée au second plan par de nombreux auteurs, et une plus grande inq>ortance fut accordée aux lésions parenchymateuses.

ETIOLOGIE. — La sclérose en plaques est une maladie de l'âge adulte; elle apparaît ordinairement entre vingt-cinq et trente cinq ans : un début plus tardif est moins fréquent. Elle était autrefois considérée comme rare chez l'enfant, mais les statistiques des dernières années (Unger, Nolda, Mensi) et de nouvelles observations (Moncorvo, Trotzke, Massalongo et Silvestri, Oppenheim, Nissen) tendent à réformer cette opinion. C.es statistiques ne sont pas toujours aussi convaincantes qu'elles le paraissent au premier abord : si la sclérose en plaques est d'un diagnostic facile dans sa forme

Traité de médecike. XXXIV. — ■ 25

386 DKJl'RIM': l-.T THOMAS. — MALADll-SDK LA MOELLi: KI'IMERli.

classique, elle prête souvent à la confusion dans ses formes frustes ou atypiques, et, en l'absence d'autopsie, un grand nombre d'observations n'ont qu'une valeur très reslreinte. On ne saurait nier, cependant, que la sclérose en plaques ne se développe chez l'enfant ; les obsorvîvtions d'Eichhorst en font foi : elles soulèvent de plus un problème étiologi(iue du plus haut intérêt, puis(iu'elles concernent une mère et son enfant ; chez l'une et l'autre, l'autopsie a démontré tju'il s'agissait bien d'une sclérose en plaques. Ces observations, uniques jusquici, tendent à faire admettre la possibilité de l'hérédité .similaire: de même, plusieurs membres de la même famille auraient été atteints de cette affection (Pélizœus) ; mais, dans ce dernier ordre de faits, il n'a pas été démontré anatomiiiuement que la sclérose en plaques fût réellement en cause.

Les deux sexes sont également frappés.

L'opinion qui a le plus cours est celle qui reconnaît à la maladie une origine infectieuse (P. Marie). Le typhus, la variole, la rougeole, la scarlatine sont plus fréquemment relevés dans les antécédents des malades; les dernières épidémies d'intluenza ont attiré l'attention sur l'intluence de cette maladie comme facteur étiologique (Nolda, Massalongo et Silvestri, Rendu, Maixner). La fièvre puerpérale, la diphtérie, l'érysipèle, le rhumatisme, la dysenterie, le choléra, les fièvres paludéennes ont été plus rarement incriminés. La syphilis n'occupe qu'un rang assez éloigné (P. Marie, Oppenheim : dans certaines observations, elle est pourtant la seule maladie qui semble avoir joué un rôle dans l'apparition de la sclérose (Babinski, Orlowski, André-Thomas et Long); l'hérédo-syphilis est mentionnée (Moncorvo).

L'origine infectieuse de la sclérose en plaques a été combattue par })lusieurs auteurs et plus récemment par KrafTt-Ebing et par Striïmpell. Ainsi, sur vingt-quatre cas qu'il a observés à Erlangen, Striunpell n'a pu établir aucun rapport entre l'apparition de la sclérose en plaques et une infection antérieure : il nie môme tout lien étiologique avec les intoxications, même les intoxications métalliques, qui, pour Oppenheim et quelques autres, seraient un agent étiologic|ue fréquent (plomb, alcool, mercure, oxyde de carbone).

Pour Striimpell, la sclérose en plaquesn'est donc pas une maladie d'origine exogène, c'est une maladie endogène, en quelque sorte congénitale : la coexistence dans deux cas d'une hydromyélie, avec ou sans gliose centrale, et d'une sclérose multiple, le début de la maladie à un âge relativement peu avancé, enfin certaines particularités anatomiques (l'intégrilé du cylindraxe, la distribution des plaques de sclérose, la prolifération de la névroglie) : telles sont les raisons qu'il invoque pour faire remonter à la période embryonnaire le début de l'affection et en faire une anomalie de développement. Enfin, dans un très petit nombre d'observations, l'apparition des

premiers symptômes a été précédée presque immédiatemenl par une émotion vive ou un traumatisme

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. -Examen macroscopique- Les

esions sont dans la grande majorité des cas, dissémmées sur toute la hauleurdel axe cérébro-spinal (cerveau, isthme de l'encéphale, protubérance, cervelet, bulbe et moelle, y compris les racines antérieures et postérieures), sous la forme de taches rosées ou gris rosé, visibles à travers la pie-mère. On en trouve également sur le trajet de quelques nerfs crâniens : le nerf optique, le nerf olfactif et la cinquième paire bur une coupe pratiquée au niveau d'une tache, on remarque qu'elle occupe une plus ou moins grande partie de la coupe, intéressant des systèmes de fibres très diOerents et n'épargnant pas la substance grise, contrairement à ce qui a été soutenu par quelques auteurs. Ses bords sont nets, et elle tranche sur les tissus sains par son aspect transparent, gélatineux et rosé (chair de saumon). Certaines larhes paraissent affaissées et déprimées; d'autres sont, au contraire, turgescentes et fonl^ saiHie sur la surface de coupe : les premières représentent des plaques de sclérose anciennes, les autres des plaques jeunes. ' '■

Leurs caractères principaux sont d'être irrégulièrement distribuées sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal, et de ne pas se fixer sur des systèmes de fibres (fig. 199 à 204). Un même faisceau peut être envahi a des mveaux difterents sans être altéré dans les segments intermédiaires. °

Il n;y a pas de région de l'axe cérébro-spinal qui ne puisse être envahie par des plaques de sclérose, mais dans chaque région elles ont des lieux de prédilection : ainsi, dans le bulbe, les foyers occupent principalement les pyramides et les olives ; dans la protubérance, 1 étage antérieur; dans le cerveau, les parois des ventricules, le corps calleux; dans le cervelet, le corps rhomboïdal ; dans le cerveau et le cervelet, l'écorce est plus rarement atteinte que la substance blanche ; dans la moelle, les foyers prédominent au niveau de la substance blanche. Les racines antérieures et postérieures sont aussi atteintes.

Les méninges sont quelquefois légèrement épaissies

Jusqu'ici l'attention n'a guère été attirée du côté des ganglions rachidiens et du système sympathique. "

Examen microscopique. - Sur une dissociation à l'état frais dun petit fragment prélevé au niveau d'une plaque ancienne déprimée les tissus malades se présentent sous l'aspect d'un feutrage de fibrilles extrêmement fines, formant par places des tourbillons et des faisceaux. Au milieu des fibrilles on distingue quelques noyaux et quelques rares corps granuleux.

On y rencontre encore de nombreuk vaisseaux à parois trè^ épaisses mais c est surtout sur des coupes fines de la moelle, soit transversales,'

nss Ul'JKRINI-: ET THOMAS. —MALADIKS OK LA MOKLLK KPINIKRE.

soit longiluclinales, (|ii'oii jX'ul se rendre le mieux coinple «les lésions. Plaques de sclérose. — Au milieu dun lissii névroi^licpie extrêmement dense, dont les fibrilles sont j)Our la plupart orientées longiludinalement (les noyaux sont rares dans les plaques anciennes), mais dont quekjues-unes décrivent des tourbillons, il est possible,

Fiy'. 1!)".). — Coupe li'aiisversale de la prolubéraiice eL du planclier tlu ((ualriénie ventricule colorée par la mclliodc de \\'eij;ert-Pal, et destinée à montrer la répartition des plaques de sclérose (taches l)lanclies) dans un cas de sclérose disséminée.

en oertuin:-. points, de distinguer nettement la présence des cylindraxes (fig. 205). L'importance de ce fait a été mise en lumière par

Fig. "200 à 20*. — Sclérose en plaques. — Coupes transversales de la moelle cervicale (lig. 200), de la moelle dorsale (lig. 201, 202, 2041 et de la moelle sacrée ^lij;'. 203); coloration par la mélliode de ^\'ei;;■er(-Pal. Distribution irréj;ulière des plaques de sclérose qui sont lij;urécs en hlunc. Dans la région cervicale, le coté gauche de la moelle est réduit dans toutes ses dimensions, la plaque de sclérose qui occupe la plus grande paitic du cordon latéral étant une plaque dense, ancienne.

SCLEROSE EN PLAQUES.

Ki|?. 200.

Fia-. 201.

Fitr. 20;4.

Fitr. 204.

noo Di-JERiNi- 1-rr thomas. — maladies de la moelle épiniere.

Charcot el Vulpian; la persistance du cyliiidraxe a été également observée par Uhlholî el Lubbers dans les placpies de sclérose situées

sur le trajet du nerf optique. Cette conservation du cylindraxe explique pourquoi, malgré l'intensité des lésions, le plus souvent il n'existe pas de dégénérescence au-dessous ou au-dessus des pla(jues de sclérose.

Cependant le cylindraxe n'est pas toujours intact ; quelquefois il est hypertrophié, mais souvent aussi son Fifî. 205. — ScU-poso on plaqurs. — calibre est beaucoup plus petit que

Coupe Lransversaledela moelle cer- i • i, i- , 10

vicale au niveau dos cordons pos- celui d un cyhndraxe normal. Sur teneurs; coloration parla nu'ihode certaines plaques traitées par les de WciîïertpourianovroKiie; plaque j^élhodes de coloration Ordinaires,

do sclérose ancienne. Les points .

noirs correspondent à des fibrilles H est tres difficile de dillcrencier les nôvrogliques coupées perpendicu- éléments névrogliques des fibrcs ner-

lairement ; les taciies blanches rê-

veuses : la gaine de mvéline a com-

présentent dos cylindraxos ou des

fibrilles cyiindraxiies sans gaine de plètement disparu, le cylindraxe est

myéline ; la paroi dos vaisseaux est ^^^ contact direct aveC le lissu névro-

' '' '■ glique. Enfin, d'après PopofT, le

lissu fibrillaire ne serait pas composé de fibrilles névrogliques,

. mais de fibres nerveuses régénérées.

Les vaisseaux y sont multipliés; leur paroi est épaissie, hyaline; (juelquefois il y a des altérations d'endo ou de périartérite ; mais ces lésions vasculaires ne sont pas constantes (l»uchwald, .lolly, l'rommann) ; on trouve parfois des globules blancs sortis des vaisseaux par diapédèse (Frommann, Buchwald el Pu tzar, RibbertV

La prolifération <lu lissu

Kig. -'00. — Figure ilemi-schémalique desti- névrOgliqUC s'aPrêtc par UUC

née à montrer les altérations des cylindraxos. jj^^j^^ ^^^,^ ^^^^^ ^^^ bordsdu coupes longitudinalemont, dans la sclérose

en plaques. Ilyporlrophie, renllonients. dé- tissU sain. LorS(|Ue la plaque

sintégralion et librillation. (Am.iu'-Tuom.vs, atteint la SubslanCC grisc, les

Soc. de neuroloqie, juin I9(ui, ot Suc. Je ,, , , ^ ,, ,

, , „,, ■■ on, X cellules sont respectées el

l)i(ii0!iip, .30 mai 1901.) »

nullement atrophiées ; mais ce n'est pas une règle absolue; (le même que la subslance grise n'oppr.se pas une barrière

'-i.Ciiht:^

infranchissable aux îlots en voie d'accroissemenl, contrairement à

l'opinion de Ribbert.

En d'autres endroits, il y a absence complète de sclérose névroglique,

mais on y constate des altérations cylindraxiles considérables. Ce sont des altérations de forme et de volume : sur des coupes longitudinales, les cylindraxes sont hypertrophiés ; ils présentent des renflements fusiformes ou sphériques (fig. 2«»(>) ; ils prennent par

Oa ca

Fij?. 207. — ScK'-rose en pliiquos. — Coupe lonj^itudinale de la moelle f('i-\icale au niveau des cordons latéraux. — Coloration i)ar la mc'tliode de Marclii et le picrocarniin i-n masse. Désintégration des cylindraxes et des gaines de myéline en boules protoplasmiques [pr). — Persistance de iibrilles cylindraxiles \fca). — Crt, cylindraxes normaux. — A peine voit-on sur la préparation un ou deux noyaux névrogliques. I>es fibrilles névrogliques l'ont complètement défaut.

20S. — Sclérose en plaques. — Coupe longitudinale de la moelle doi'sale passant, par le cordon latéral. — Coloration par la fuchsine acide. — Cette ligure est destinée A montrer l'aspect des noyaux névrogliqnes an milieu des déchets proloplasmiques.

Ainsi délimités par des mailles formées par les fibrilles cylindraxiles et les fibrilles névrogliques, ils donnent l'impression de cellules épithélio'ides (ce).

endroits la forme dun tire-bouchon, d'un nœud (PopolT, Thomas). Ces altérations s'échelonnent à des distances variables sur le parcours d'un même cylindraxe. Au niveau des renflements fusiformes, le cylindraxe présente souvent un aspect /ibrillaire 1res remarqiiahle; il se bifurque en deux branches de volume inégal dont l'une (la plus grosse habituellement) suit un trajet flexueux, irrégulier, et se continue plus loin dans la gaine de myéline ; l'autre est plus difficile i\ poursuivre. D'autres fois le cylindraxe s'épanouit en gerbes

392 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLl- EPIMERE.

fibrillaires qui se groupent plus loin pour ne former qu'un seul cylindraxe; parfois, cependant, quelques fibrilles s'égarent après avoir perforé la gaine de myéline et suivent un trajet parallèle à celui du cylindraxe, séparées de lui par une couche de myéline plus ou moins épaisse. A un degré plus avancé, un certain nombre de fibrilles disparaissent, d'autres persistent, plongées a\i milieu de déchets protoplasmiques qui se présentent sous la forme de grosses houles d'aspect hyalin, déchets qui proviennent à la fois des cylindraxes et de la gaine de myéline (fig. '2(»7). Celle-ci se tuméfie d'abord, puis elle se colore mal et se différencie moins bien du cylindraxe, elle se désagrège et disparaît. Ce qu'ily ade pluscaractéristiqne dans toutes ces altérations, c'est l'aspect fibrillaire que prend le cylindraxe, sa tendance à se désagréger et à se dissocier en fibrilles qui disparaissent partiellement; mais quekjues-iines persistent et assurent la vitalité (le la fibre nerveuse au-dessus ou au-dessous de la lésion, suivant quil s\i(jit défibres ascendantes ou descendantes, et l'empêchent de dégénérer (André-Thomas). Pour Popolf, ces fibrilles cylindraxiles s'hypertrophieraient et formeraient le tissu fibrillaire qui est considéré par la plupart des auteurs comme du tissu névroglique. Mais l'opinion de Popofl" est exagérée, ce dont il est facile de se rendre compte en examinant des coupes colorées par la méthode de Weigert pour la névroglie. Sur d'autres plaques on voit apparaître, au milieu des déchets proloplasmiques, des noyaux névrogliques (fig. 208) dont quelques-uns sont en voie de division directe. Ailleurs les fibrilles névrogliques sont déjà plus nombreuses ([ue les déchets prol()|>lasmi(pi('s vu partie résorbés; ils s'accumulent, de même «[ue les noyaux n('\r»)gli(pies,autourdes vaisseaux dontils contribuent à irriteretî'iépaissir la p;iroi (fig. 201)). Dans les plaques anciennes enfin, on trouve l'aspect décrit plus haut : ce sont des foyers de tissu fibrillaire très dense, au milieu duquel on distingue des vaisseaux dont la lumière n'est pas ou n'est que peu rétrécie, mais dont la paroi est très épaissie et fibreuse. Les noyaux y sont rares : les vaisseaux sont plus nombreux qu'à l'état normal. Le tissu fibrillaire est constitué par des fibrilles cylindraxiles et des fibrilles névrogliques : la formation des fibrilles névroglicpies est très difficile à suivre. Aux deux extrémités du foyer, quel que soit l'aspect des lésions, les gaines de myéline réapparaissent; fpielquefois, cependant, elles sont plus petites, ou partiellement détruites, si les cylindraxes correspondants ont complètement disparu. L'écorce cérébrale présente des transformations du même ordre (Cl. Philippe et Jones). Les plaques de sclérose interrompent les fibres tangentielles ou les fibres radiées des circonvolutions.

La pie-mère est souvent épaissie, les lésions vasculaires sont inconstantes. Les grandes cellules pyramidales de l'écorce subissent parfois, comme les cellules radiculaires des cornes antérieures, un proiM'ssus d'atrophie pigmentaire.

SCLEROSE EN PLAQUES.

En somme, si le cylindraxe est conservé dans la sclérose en plaques, il ne l'est que partiellement. Cependant Babinski a vu, dans un cas, la destruction complète des cylindraxes, de sorte qu'à côté de la sclérose en plaques non destruclive il y aurait lieu de reconnaître une autre variété : ]a sclérose en plaques cleslructire.

Nature de la lésion. — Pour les uns, la lésion initiale est uneproliféralion du tissu névro^lique (GharcotetVulpian, l»abinsUi,Schuster

F\'^.'H)9. — ScK'Pose en plaques ;'i forme ])ai'apléj;iqiie (cnntraclnre des quatre meuil)res). — Coupe lonf;:itudiuale de la nK)elle dorsale passaut i)ar le corilou latéral. — (Coloration par la méthode de Weigert pour la néxroglie. — Plaque de sclérose Jeune; multiplication des éléments névrogliques, noyaux et fibrilles, plus abondants au voisinaj^e d'un vaisseau coupé en long'. Il existe un certain nombre de lacunes comblées en pai'tie par des déchets protoplasmiques, à peine appréciables sur les coupes colorées par cette méthode, et par des noyaux névrogliques.

et Bielschowsky, Rossolimo, Probst). Pour d'autres, la prolifération névroglique serait elle-même secondaire à une altération primitive de la fibre nerveuse (Adamkiewicz, Fûrstner, Redlich, Ilûber. Erben, Sander). Pour d'autres, enfin, lésions interstitielles et parenchymateuses sont secondaires à une altération primitive des vaisseaux (Hugo-Ribbert, Pierre Marie, Popofl', Gudden, Borsl). A propos d'un cas mixte de sclérose en plaques et de gliome, Rossolimo émet l'hypothèse que la prolifération peut être occasionnée par des causes diverses, et qu'elle peut atteindre différents degrés qui sont: la sclérogliose, la gliose et le gliome.

D'après les recherches récentes de l'un de nous, on peut admettre que dans la sclérose en plaques les fibres nerveuses sont primitivement atteintes : non seulement la gaine de myéline se désagrège et disparaît, mais le cylindraxe lui-même estaltéré; il s'hyper-

.■!9'i DKJI.IJINK 1:T THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

Iropliie, se transforme en fibrilles et en débris protoplasmiques ; celte altération n'est que parliellement deslructive, une partie des fibrilles cylindraxiles persistent et assurent la continuité de la fibre nerveuse dans toute l'étendue de la plaque de sclérose. Il est vraisemblable qu'un certain nombre de fibrilles cylindraxiles se réjii^énèrenl; on voit en elTet des fibrilles <|ui traversent la paroi do la gaine de nividine sur une plus ou moins longue étendue avant de s'aboucher avec le cylindraxe, ou qui en sortent avant qu'elle ne soit tout à lait rompue ; do sorte que, dans le tissu d'une plaque de sclérose, il y aurait trois ordres d'éléments fibrillaires : 1" des fibrilles conservées; '2" des fibrilles régénérées; 3° des fibrilles névrogliques. Mais ce n'est pas, contrairement à l'opinion de Popolî, par la régénération du cylindraxe préalablement détruit qu'on peut expliquer l'absence des dégénérations secondaires ; c'est par la persistance dun plus ou moins grand nombre de fibrilles cylindraxiles. La sclérose névroglique est probablement influencée par la même cause qui frappe les éléments nerveux, mais elle se présente aussi comme une réaction secondaire commandée par la disparition partielle des éléments parenchymateux.

Les altérations vasculaires peuvent être primitives et inflammatoires, mais, en raison de leur inconstance, elles ne tiennent pas sous leur dépendance les lésions parenchymateuses et les lésions interstitielles. Par son étiologie, par son évolution, par son anatomie pathologique, la sclérose en j)laques s'impose de plus en plus comme une variété de myélite ; peut-être n'est-elle qu'une forme lente et atténu(''e de la myélite disséminée de Westphal.

SYMPTOMATOLOGIE. — Elle est essentiellement variable et polymorphe : suivant l'usage, nous décrivons d'abord les signes qui ont été considérés comme les plus caractéristiques de la maladi(\ bien qu'ils fassent souvent défaut.

Troubles de la inotilité. — Tni:MRLKMKNT. — Hienqu'il n'appartienne pas en propre à la symptomatologie de la sclérose en plaques, le tremblement en est un des signes les plus caractéristiques. 11 n'existe pas au repos, il n'apparaît qu'à l'occasion d'un mouvement volontaire — d'où le nom de Iremblement inlentionnel qui lui a été donné — et parfois à l'occasion des mouvements automatiques, réllexes on associés. 11 disparaît pendant le sommeil, s'exagère sous l'inlluence de l'émotion, de l'eirorl, et les oscillations sont d'autant plus amples et rapides que l'étendue du mouvement est plus grande. Il est habituellement lent et ne dépasse pas cinq ou six oscillations |)ar seconde ; elles semblent également augmenter de nombre et d'amplitude à mesure que le membre qui exécute le mouvement se rapproche du but ; malgré cela, elles se succèdent avec une régularité suffisante et un certain rythme. Le tremblement siège non seulement aux membres supérieurs et inférieurs, mais encore à la tête et au tronc : aux mend)res, il est bien plus accusé

SCLI-ROSI'] EX PT.AQUES.

à la racine qu'aux extrémités; il apparaît non seulement dans les mouvements de totalité, mais encore dans les mouvements isolés des doigts; il se propage des membres supérieurs à la tête et au tronc. Il acquiert une telle intensité qu'il met obstacle à Talimentation. L'écriture est un des premiers actes dans lesquels il se manifeste et permet d'en étudier les caractères (fig. 210) : au début, toutes les lettres sont tremblées, inégales et irrégulièrement distancées, disposées sur des étages différents ; à une phase plus avancée, l'écriture est tout à l'ait illisible, puis impossible.

L'expérience classique consiste à prescrire au malade de porter un

Fi^. 210. — Kcritiirt» dans un cas de sclérose en plaques au déhui,, avec (rcmhlenient intentionnel, chez un homme de vinfït-iiualre ans. Diagnostic confirnu' par l'autopsie (Bicétre, 1S91).

verre à sa bouche : les oscillations apparaissent dès que la main se met en mouvement pour saisir le verre: elles augmentent d'amplitude à mesure que le verre s'approche de la bouche, et persiste tant qu'il est maintenu sur les lèvres. Les dents sont choquées avec violence, le liquide projeté en dehors du verre et le tremblement ne cesse qu'au moment où le verre est enlevé au malade. Pour se rendre compte de l'étendue du ti^emblement et de sa tendance à se généraliser, il suffit de prescrire au sujet de lléchir un doigt, la main étant au préalable maintenue par celle de l'observateur sur le plan du lit : aussitôt l'une et l'autre sont secouées et déplacées parles contractions involontaires et subites qui se produisent dans tout le membre à l'occasion de ce mouvement très simple.

Le tremblement des membres inférieurs peut être provoqué de la même façon, en faisant exécuter au lit des mouvements tels que l'élévation du pied, ou le croisement des jambes ou leur flexion; le tremblement se présente ici avec les mêmes caractères qu'aux membres supérieurs : tremblement intentionnel à oscillations d'amplilude et d'intensité croissantes avec disparition au repos; il est toutefois moins constant aux membres inférieurs où la conti-aclnre et

;J9f. DE.TI- RIXK I:T THONf/VS. - MALADII-S DI- LA MOl-UJ- KPIMERE.

la parésie sont plus précoces et plus prononcées qu'aux membres supérieurs. Aux membres supérieurs commeaux membres inférieurs, le tremblement peut être dabord unilatéral ou prédominant d'un côté, puis se généraliser ensuite.

Lorsque le malade est assis sur son lit, la tête appuyée sur l'oreiller, la tête et le tronc sont immobiles; le tremblement apparaît lorsque le malade n'a |)lu>^ le corps soutenu, loisqu'il veut s'asseoir ou lorstjue la lêlc se déplace de côté ou en avant: cesontalors des mouvements d'inclinaison antérieure ou latérale comme dans l'affirmation ou la néiçation. Dans la station debout, le corps est soulevé au-dessus du sol par l'agitation rythmique, ou bien animé d'oscillations antéro-poslérieures : le maintien dune attitude est, par conséquent, aussi propre (|ue l'exécution d'un mouvement à faire apparaître le tremblemenl.

La physiologie pathologique de ce symptôme est encore très obscure. Charcot l'attribue à la difl'usion du courant nerveux, les fibres nerveuses n'étant plus isolées par leurs gaines; d'autres auteurs font intervenir lesiègedes lésions : le cerveau et la protubérance (Leyden et (^loldsclieider I. la couche optique fStepham, les tubercules quadrijumeaux (Bruns), le cervelet (Oppenheim). Le tremblement intentionnel ne se rencontre pas exclusivement dans la sclérose en plaques ; il a été signalé dans certaines afl'ections du cervelet ou de la calotte protubérantielle, intéressant le pédoncule cérébelleux supérieur.

Le tremblement n'est pas constant; il manque même dans un assez grand nombre de cas; on n'observe alors que de la faiblesse ou delà contracture, ou bien un certain degré de maladresse et d'incoordinalion qui rappellent l'ataxie, et cela aussibien aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs.

On peut observer encore les troubles de ladiadococinésie (Babinski) : les malades éprouvent une grande difficulté à exécuter rapidement des mouvements successifs, tels que des mouvements de pronation et de supination de l'avant-bras.

Dkmarcue. — Elle alïecte des formes variables : la forme sposnwcliqiie, la forme cérébello-spasmodiqiie , la forme cérébelleuse pure.

Forme spasmodique. — Dès que le malade se met en marche, les membres inférieurs entrent en contracture, les jambes sont en extension sur les cuisses, les pieds sur les jambes, l'adduction est extrême : le malade marche sur la pointe des pieds et en se dandinant comme dans la paraplégie spasmodique.

Forme c.éréhello-spasmodique. — C'est la plus fréquente; l'état spasmodique est un peu moins accentué, les jambes sont davantage écartées et la base de sustentation élargie : le pied se lève et retombe brus<piement en frappant le sol; au lieu de suivre la ligne droite, le malade se déplace suivant une ligne sinueuse ; il festonne.

Forme cérébelleuse pure. — La forme cérébelleuse pure est beau-

coup plus rare que les deux précédeiiles : dans ce cas, la démarche est hésitante, incertaine; le corps se porte alternativement adroite et à gauche, puis est ramené vers la ligne médiane ; la base de sustentation est élargie; les pieds écartés ne se déplacent qu'après plusieurs hésitations, mais, une fois levésau-dessus dusol, le mouvement s'exécute régulièrement; les oscillations du corps augmentent aux arrêts brusques, au moment de tourner, dans les changements d'attitude. On observe plus rarement encore de grands désordres, tels que la démarche ébrieuse.

Oppenheim décrit encore une l'orme vacillante, caractérisée par l'apparition d'un tremblement généralisé à tout le corps dès les premiers pas. Pendant la marche, les membres supérieurs tremblent ou se trouvent dans un état de demi-contracture; leur attitude rappelle celle du bras de l'hémiplégique.

A une période plus avancée de la sclérose en plaques, les membres inférieurs sont incapables de tout mouvement, même au lit ; le malade est, en réalité, atteint de paraplégie spasmodique absolue.

Tremblement de la langue. Altérations de la parole. — Lorsque la langue est tirée hors de la bouche, elle est le siège d'une agitation rythmique qui la fait rentrer et sortir alternativement de la cavité buccale.

La parole est très altérée: elle est scandée et lente ; au début, elle n'est que ralentie. Chaque syllabe est nettement détachée et comme brusquement expulsée de la bouche, d'où le nom de parole explosive qui lui a été donné; les mots sont entrecoupés, les syllabes séparées j)ar des pauses : on l'a comparée à celle de lenfant qui épelle (^Oppenheim). Les malades éprouvent encore davantage des difficultés dans les consonnes redoublées ; ils sont incapables de grossir lentement un son. Chaque émission s'accompagne d'oscillations des lèvres, des mâchoires, de la tête. Quelques auteurs ont constaté le tremblement ou un étal paréti(|ue des cordes vocales: un tremblement analogue a été observé pendant la respiration (Oppenheim), qui devient alors saccadée.

La lecture des tracés graphiques donne des renseignements précieux : c'est la lenteur du courant expiratoire (jui a lieu normalement au commencement de chaiiue syllabe, les oscillations de la glotte jiendant la période d'intonation, la fatigue rapide des muscles des cordes vocales (Leube). La langue ne peut être maintenue que lentement et par moments dans une attitude correcte.

NVstagmus. — Le nystagmus est caractérisé par des oscillations des globes oculaires lorsqu'ils se mettent en mouvement. A une période avancée delà maladie, il suffît dedirigerson attention surles yeux du malade poiu- observer le phénomène; il apparaît dès que les yeux abandonnent leur attitude de repos ou bien quand ils tixent un objet. Au début, il faut le rechercher; le nystagmus ne se manifeste

alors que dans la limite extrême du regard, soit en dedans, soit en dehors, soit en haut, soit en bas : c'est un nystagmus d'effort ou dynamique; les oscillations augmentent d'amplitude avec l'excentricité du mouvement. Le nystagmus latéral est plus fréquent que le nystngmus vertical; le nystagmus rolaloire estencore plusexceptionnel.

Le nystagmus n'a de réelle valeur que s'il est prononcé, parce qu'il peut être observé à l'état d'ébauche chez des individus normaux, à la suite d'efforts prolongés des muscles des yeux. Suivant que les oscillations ont une grande amplitude ou qu'elles sont à peine ébauchées, Uhthofl' distingue deux espèces de secousses : 1° le nystagmus vrai ; '2" les secousses nystagmiformes.

l*A[«Ksn:. CoNTRACTURii. Hému'LÉgik. — Ail di'bul, il n'y a pas de paralysie, la force est généralement bien conserv(''(; aux membres supi'rieuis et inférieurs; cependanl. avant que le tremblement ne s'installe définitivement, les mouvements des bras sont lents et maladroits. Plus tard,: il existe une diminution de l'énergie musculaire; (jui peut aboutir à un véritable état pairalyliquc. En oulre, il n'est |>as rare que dès le début les membres, et plus particulièrement les membres inférieurs, soient en état de contracture latente : celle-ci se met en évidence quand on cherche à imprimer des mouvements passifs aux divers articles du membre; on éprouve alors une résistance qu'on ne rencontre jamais à un pareil degré chez un individu normal. Aux membres inférieurs, la contracture réelle est précoce ; la forme en extension est la plus fréquente et ne diffère pas de celle de la paraplégie spasmodique.

A une période plus avancée, il n'est pas rare d'observer de Vhypolonie au niveau de quelques articulations, tandis que la contracture existe en d'autres régions.

Les troubles paralytiques prédominent assez souvent d'un côté du corps, soit sur le membre supérieur seul (monoplégie), soit simultanément sur le membre supérieur et le membre inférieur (hémiplégie).

L'hémiplégie est un symptôme assez fréquent de la sclérose en Iliaques (Blanche Edwards) (1889) : elle débute ordinairement d'une faron brusque par une ou j)lusieurs attaques d'apoplexie ; elle est précédée quelquefois de plusieurs attaques d'épilepsie avec élévation thermique (Oppenheim), elle peut également s'installer d'une manière lente et progressive. Une fois constituée, elle est duraldeou |)assagère, sujette à des rémissions. L'hémiplégie alfecte différentes formes, soit celle de l'hémiplégie complète, soit celle de l'hémiplégie alterne ; chez quelques malades, elle se localise ù la face ou se compli([ue d'aphasie.

Atrofuie muscllaike. — L'atrophie musculaire ne fait pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques ; elle est signalée néanmoins dans plusieurs observations (Charcot, Dejerine, Pitres, Jolly,

Ebstein, Leube, Schiile, Buchw ald, Otlo, Engener). C'est plutôt une complication (Voy. plus loin).

Réilexes. — Tous les réflexes tendineux et cutanés sont exagérés : réflexe rotulien, i^éflexe du tendon d'Achille, réflexe cutané plantaire (réflexe de Babinski), réflexes du poignet, de l'olécrâne, de la paroi abdominale, de la région massélérine. Le clonusdu pied est peut-être plus inconstant, car la contracture est parfois telle qu'on ne peut arriver à le produire.

Les réflexes sont sujets à de grandes variations d'intensité d'un moment à l'autre. Dans un cas de sclérose en platpies au début, nous avons très nettement observe l'intermittence du signe de Babinski.

Troubles de la sensibilité. — Considérées tout,d'al)ord comme rares, les altérations de la sensibilité ne sont ))as cependant exceptionnelles. Oppenheim et Freund ont attiré de nouveau l'attention sur leur nature et leur fréquence; ce sont surtout des parestliésies, des engourdissements, des crampes, des fourmillements aux extrémités, des sensations de froid et de chaud ; moins ordinairement, les malades accusent de réelles douleurs, des douleurs pongitives, térébrantes, des douleurs en ceinture; les douleurs fulgurantes et lancinantes semblables à celles du tabès sont plus rarement mentionnées. Les douleurs présentent encore le caractère de névralgies, telle la névralgie du trijumeau occasionnée par une plaque de sclérose à l'émergence de la cinquième paire (Oppenheim).

L'examen de la sensibilité décèle, chez quelques malades, une diminution des sensations douloureuses, thermiques, tactiles : leur topographie est extrêmement variable. L'aneslhésie absolue est des plus rare; le plus souvent il ne s'agit que d'hypoesthésie : elle est stable ou passagère ; l'hémiplégie avec hémianesthésie croisée est exceptionnelle. L'hyperesthésiea été également observée. Oppenheim l'a constatée une fois comme symptôme passager.

Les sensibilités profondes sont quelquefois touchées; ce sont des troubles de la notion de position, de la sensibilité au diapason, etc.

Lorsque les troubles de la sensibilité cutanée sont très accusés et n'occupent qu'une moitié du corps, il faut se garder de les mettre sur le compte de la sclérose en plaques, et songer à l'hystérie dont l'association avec cette affection a été observée plusieurs fois.

Sensibilités spéciales. — Neuf de la uuitième paike. — L'ouïe reste normale, mais on a signalé assez souvent le vevlige. Il survient brusquement, sous forme de crises ; il est parfois si intense que le malade est projeté sur le sol ; il apparaît soit sans cause, soit pendant la marche ou bien encore quand le malade regarde en haut. Il prend tous les caractères du vertige rotatoire : le malade a l'illusion d'être soulevé ou de tourner sur lui-même, les objets semblent S(; déplacer en divers sens autour de lui. Il contribue à augmenter les désordres de la marche, de la station et de l'équilibre.

'lOo i)i:ji:niNi-] iitihomas. — ^[AF.ADIl:s^^: t,a moi:i,lk épintère.

Il n'osl pas lialiiluellcnienl précédé de bourdonneinenls ou de sirilcmcnls d'oreille comme dans le vertige de Ménière. D'après Charcol, le vertige est, environ dans les trois quarts des cas, un des phénomènes qui marquent le début de la sclérose multiloculaire des centres nerveux. 11 nest pas nécessairement lié ;"i l'existence de plaquesde sclérose sur le trajet du nerf vestibulaire ; il suffit que les voies centrales soient comprises dans les plaques de sclérose.

Troubles de la vision. — Miisculalure. — Outre le nyslagmus, les troubles de la musculature des globes oculaires afîeclent la forme de paralysies. Elles existeraient dans le sixième des cas ; elles s'adressent à la musculature extrinsèque et présentent ordinairement la forme de paralysies isolées : elles frappent par ordre de fréquence la sixième paire, la troisième, les muscles associés, les muscles de la convergence, enlin tous les muscles de la troisième paire (Siemerling) ou- de l'œil (Leydenet Goldscheider). Elles se développent lentement, elles sont durables ou |)assagères, elles s'accompagnent de diplopie et de strabisme, tandis que le vertige est plus habituellement associt'' au nystagmus. Le strabisme ne serait pas toujours un signe de j)aralysie, et Kunn a observé plusieurs fois le strabisme avec diplopie, sans contracture ni paralysie des muscles de l'œil ; ce phénomène serait occasionné par la présence de plaques de sclérose sur le trajet des fibres d'association reliant les dilîérents noyaux des nerfs musculaires de l'œil ; le strabisme serait dû à un trouble survenu dans les mouvements associés des globes oculaires. Parinaud avait également remarqué que, dans la sclérose multiloculaire, les paralysies oculaires ont le caractère de paralysies associées (impossibilité de porter les deux yeux simultanément dans le regard à droite ou à gauche, par exemple); des observations semblables ont été communiquées plus récemment par Raymond et Cestan, Ballet.

Le myosis. l'inégalité des pupilles, la fatigue de l'accommodation ont été observés quelquefois; l'hippus et l'exagération du réllexe pupillaire à la lumière sont des phénomènes du même ordre que le tremblement et l'exagération des réflexes (Parinaud), et ont, quoique inconstants, une certaine valeur diagnostique.

Troubles de la vision relevant d'une lésion du nerf optique. — Ils sont uni- ou bilatéraux ; il en résulte soit une amaurose, soit une amblyopie, soit un rétrécissement du champ visuel ou un scotome central pour le blanc et les couleurs ; mais, contrairement à ce qu'on observe habituellement dans les lésions centrales, on constate rarement une hémianopsie homonyme ou une hémianopsie bilemporale : les régions aveugles sont irrégulièrement distribuées dans le champ visuel.

Examen du fond de l'iril. — Parfois la |)apille a le même aspect que dans la névrite optique (^Parinaud, l'htliolï); elle est hyperémiée et proéminente, elle a un aspect trouble, les vaisseaux sont dilatés ;

SCLEROSE EN PLAQUES. 34-401

ou bien, au contraire, la papille est blanche, décolorée. De môme que les altérations du champ visuel, l'atrophie papillaire est inégalement répartie dans les différentes régions du champ visuel.

Toutes ces altérations de l'organe de la vision contribuent à atténuer la vivacité du regard, et, suivant l'expression de Charcot, ces malades ont le regard vague.

V odorat et le goût sont généralement intacts. Sphincters. — Les sphincters sont habituellement épargnés du moms dans les premiers temps de la maladie; on a signalé cependant de la rétention ou de l'incontinence des urines, la lenteur de la miction apparaissant d'une façon passagère; l'incontinence des matières fécales est rare. A une période plus ou moins avancée, l'incontinence des urines et des matières fécales devient parfois définitive. En somme, les troubles sphinctériens sont inconstants et variables

Organes g-énUaux. — Il en est de même des organes génitaux • l'impuissance et la faiblesse, ou l'exaltation sexuelle ont été signalées Troubles trophiques. - Ils sont exceptionnels ; quelques auteurs ont ob.servé des éruptions bulleuses, du gonflement des articulations phalangiennes, la fragilité des ongles, la chute des cheveux, des œdèmes et des sueurs localisées a^rauer). A une période avancée, lorsque les malades sont confinés au ht, et plus particulièrement dans les cas à marche rapide, il se produit des escarres à la région sacrée et au trochanter.

Troubles bulbaires. - Outre les altérations de la parole précédemment signalées, divers troubles bulbaires ont été relevés • ce sont les troubles de la déglutition, l'anarthrie, l'atrophie linguale avec tremblement fibrillaire, des crises d'asphyxie, de l'accélération du pouls (Oppenheim), la salivation, la paralysie avec atrophie des muscles de la face; lorsque ces derniers phénomènes se produisent la maladie prend tout à fait l'aspect de la sclérose latérale amvotrophique. Les symptômes bulbaires sont relativement peu fréquents et certes peu prononcés, par rapport aux énormes lésions bulbaires qu on trouve souvent à l'autopsie.

Troubles cérébraux. - Chez (juelques sujets, l'état mental reste longtemps intact; mais il est habituel qu'il se modifie plus ou moins profondément. Les malades deviennent taciturnes, prennent peu d intérêt à ce qui se passe autour d'eux, leur mémoire s'alfaiblit Ils sont aussi plus émotifs et plus sensibles. Ils rient et pleurent pour un rien, et s'arrêtent difficilement; ce sont même parfois de véritables explosions convulsives. Les hallucinations et le délire sont exceptionnels ; il en est de même des idées mélancoliques et de -randeur. Comme le fait remarquer Dupré, les troubles psychiques sont surtoud ordre démentiel : la démence paralytique serait elle-même susceptible de s'associer à la sclérose en plaques f SchuItze). Lorsque la maladie apparaît dans les premières années de l'adolescence, elle

Thaité de médecine. XXXIV -T

W2 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES Di: LA MOELLI- ÉPIMÈRE.

retarde et compromet le développement intellectuel et moral de Tindi\i(Iii.

ÉVOLUTION. — Lo début peut être lent, rapide ou brusque.

Lors(ju'il est lent, les symptômes spasloparétiques apparaissent ordinairement les premiers. Ils sont eux-mêmes précédés par une période plus ou moins lon<i^ue pendant laquelle les malades se plaignent de se fatiguer |>lus vite; ils sont incapables de mainlenirl'eirorl ; l'épuisement est plus rapide. Ils se comportent comme des neurasthéniques et l'erreur a été commise plus d'une fois. Ailleurs ce sont les troubles de la vision qui marquent le début : chez quelques malades ils sont longtemps les seuls symptômes.

Lorsque le début est rapide, il est assez fréquent (jue la maladie soit annoncée par des vertiges et des vomissements.

Enfin la maladie peut débuter brusquement, d'une façon foudroyante, par un ictus apoplectique ou une crise d'épilepsie.

Quel que soit le début, la durée est extrêmement variable : elle est en moyenne de cinq à vingt ans, mais elle peut être beaucoup plus courte, le tableau clinique étant complet en deux ou trois ans, voire môme au bout d'un an (Fûrstner, (ludden), et la mort survenant alors dans les mêmes délais. En présence d'une durée aussi variable, on a distingué des formes aiguë, subaiguë et chronique ; on a même signalé des cas dans lesquels la marche de la maladie a été suraiguë, la mort étant survenue quelques mois après l'apparition des premiers symptômes.

Ceux-ci s'installent soit lentement, progressivement, soit par poussées ; la maladie est susceptible d'améliorations et de rémissions plus ou moins longues, et certains symptômes, même les plus habituels, disparaissent d'une façon absolue ou temporaire. Les retours qui suivent les rémissions coïncident souvent avec un refroidissement, une fatigue, un etlort, un traumatisme, une maladie infectieuse ou les suites de couches.

Bien que quekjues auteurs aient signalé des cas de guérison complète, on ne saurait faire trop de réserves sur l'authenticité de ce mode de terminaison; la sclérose en plaques est actuellement incurable. La mort peut être le fait soit d'une maladie intercurrente, soit de la maladie elle-même, et alors elle est due le plus souvent à des troubles bulbaires, de la respiration, de la circulation, de la déglutition, qui favorisent les complications pulmonaires et cardiaques, ou bien le malade meurt cachectique avec des escarres; quelques-uns succombent brus({uemcnt à un ictus apoplectique.

FORMES. — A côté de la forme classique (jui a été décrite précédemment, la sclérose en plaques alï'ecte des formes dififérentes qui sont loin d'être rares. Le tremblement, le nyslagmus, les altérations de la parole font défaut ou sont à peine ébauchés.

Ce sont les formes frustes de la sclérose en plaques : C.liarcot

les a divisées en trois catégories principales : 1° formes atypiques ou frustes par effacement ; 2" formes atypiques abortives ou frustes primitives ; 3'' formes atypiques ou frustes par intervention de phénomènes insolites.

Depuis Charcot, la fréquence des formes atypiques a été soulignée par plusieurs auteurs (Bouicli, Dejerine, Babinski, Strïimpell, Oppenheini) ; sur cinq cas publiés par Nonne, un seul a présenté la symptomatologie classique de la sclérose en plaques. En somme, les formes dites anormales sont plus fréquentes que la forme classique précédemment décrite.

Forme paraplég-ique. — Les membres inférieurs seuls ou les quatre membres sont paralysés et contractures : contracture en extension ou plus rarement en llexion aux membres inférieurs, contracture en flexion aux membres supérieurs ; la contracture est quelquefois extrême. Les réflexes tendineux sont exagérés, il y a de la trépidation épileptoïde; au bout d'un certain temps, la contracture peut être telle et les rétractions fibro-tendineuses si intenses que les attitudes vicieuses sont irréductibles, les réflexes et le clonus du pied ne peuvent alors être recherchés.

La contracture atteint également les muscles du tronc. Le malade, confiné au lit, est incapable d'aucun mouvement.

Lorsque la paraplégie spasmodique est limitée aux membres inférieurs, la confusion avec la myélite transverse syphilitique est facile. D'ailleurs, il peut y avoir association de deux processus morbides, la méningo-myélite syphilitique et la sclérose en plaques (André- Thomas et Long).

Une forme assez fréquente est la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, telle qu'on l'observe dans la myélomalacie par artérite sypiiililique, mais il existe souvent en outre un léger tremblement intentionnel des membres supérieurs uni ou bilatéral (Voy. Syphilis médullaire).

Forme hémiparaplég-ique. — La forme hémiparaplégique, c'est-à-dire la paralysie ou parésie de la motilité avec hyperesthésie d'un côté et hypoesthésie du côté opposé, est une forme exceptionnelle (Charcot, Bouicli, Edwards, Bickeles).

Forme hémiplég-îque oumonoplégîqiie. — Elle a été plusieurs fois signalée : le diagnostic peut être assez délicat, puisque le tremblement post-hémiplégique peut revêtir la forme du trendilement intentionnel, et que la sclérose en plaques peut débuter brusquement, comme l'hémiplégie, par un ictus.

La sclérose en plaques peut encore évoluer cliniquement sous la forme de sclérose lalérale ainijolrophigae (Killian, Pitres, Dejerine) : il existe alors une paralysie avec atrophie extrêmement prononcée des muscles des membres et du tronc et contracture permanente des muscles paralysés, de l'exagération des réflexes, des symptômes de

-'lO'j i)i:.n:i;i.\i-: iriTiiOMAS. - \iai,ai)ii;s di- la moi: lle im'IMERi-.

pscudo-p;iralysie g-losso-laljio-huvn<^(''e. La r-oiilraclure esl considérable.

ForiiK' ninyotcophiqiic. — Lejonno fl'.XKVi a repris récemment rélude (rcnscinltlc <le la forme ami/olrophiqiie de la sch'-rose en placjues, déjà esquissc'C autrefois par Cliarcot. Daprès lui, l'atrophie atteindrait à la lois les meml)res supérieurs et les membres inférieurs, frappant davantage aux mains les interosseux (pje les muscles (le l'éminence thénar et hypothénar: aux avanl-bras les extenseurs <les doigls seraient plus pris que les lléchisscurs; aux bras le biceps et le brachial antérieur. Aux membres inférieurs, le triceps crural est plus atrophié que les muscles de la région postérieure de la cuisse: à la jambe, ce sont les muscles de la région postérieure qui sont le plus malades. L'atrophie se fait fibre par fibre, les réactions électriques ne présentent que des modifications quanlitalives.

La forme amyotropliiqne serait encore caractérisée par la précocité des troubles spinctériens, la fréquence des troubles trophiques et des troubles mentaux. La maladie marche plus vite que dans les autres formes, en tout cas elle rend le malade plus rapidement impotent.

Lejonne a constaté une lésion atrophique des grosses cellules radiculaires antérieures : la diminution des éléments chromatophiles. l'amincissement des prolongements proloplasmiques, la surcharge pigmentaire, parfois même la réduction delà cellule à de petits blocs protoplasmiques dépourvus ou non de noyaux. Ce sont ces moditicalions qui avaient été décrites autrefois par Charcot sous le nom d'atrophie pigmentaire. Les racines antérieures sont également atrophiées, les tubes nerveux sont plus petits, mais le cylindraxe n'a pas disparu. Dans le cas de Dejerine. il existait une atrophie simple du faisceau primitif sans altérations des nerfs musculaires ni des cellules des cornes antérieures.

Dans une autre observation d'André-Thomas et Comte, il n'existait une diminution des cellules des cornes antérieures qu'au niveau de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale : — la malade avait une atrophie très prononcée des éminences thénar. Au contraire, dans la région lombo-sacrée, malgré l'atrophie très nette des membres inférieurs, les altérations cellulaires faisaient lolalemenl défaut. La pathogénie de l'atrophie musculaire est encore assez obscure. Dans quelques cas l'examen hislologicjue autorise à mettre en cause des altérations cellulaires des cornes antérieures, que Lejonne compare à celles de la poliomyélite antérieure chronique; mais plus souvent peut-être la cause de l'atrophie nous échappe ou (lu moins ce n'est pas dans l'examen anatomique de la moelle ellemême que nous en trouvons l'explication.

Suivant la prédominance des symptômes médullaires, bulbaires ou cérébraux de la sclérose en placjues, on peut encore distinguer des formes cérébrale, bulbaire, cérébelleuse et médullaire : dans les

formes bulbaires, les symptômes prédominants sont la difficulté delà mastication, de l'articulation et de la phonation, la glycosurie, les états asphyxiques, l'accélération du pouls, l'hémiatropliie linguale, la difficulté de l'ouïe, le vertige.

Les formes alypiques de la sclérose en plaques et, de même, les formes incomplètes ou frustes, dans lesquelles un symptôme existe presque isolément ou prédomine de beaucoup sur les autres, sont des formes relativement fréquentes : il faut toujours y songer, en présence de symptômes relevant indiscutablement d'une affection organique du système nerveux, qu'il est difficile de faire rentrer dans le cadre symplomatique d'une maladie bien définie.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic de la sclérose en plaques dans sa forme classique est généralement facile, bien que le tremblement inlentionncK qui en est un des signes les plus caractéristiques, ne lui appartienne pas en propre et figure aussi dans le tableau clinique de l'hémiplégie de l'adulte, de certaines intoxications et en particulier de l'intoxication mercurielle.

La confusion avec la maladie de Parkinson n'est plus commise depuis les travaux de Charcot et de ses élèves (Ordenstein). Le tremblement de la paralysie agitante est, en effet, un tremblement permanent, qui tend au contraire à s'amender ou à disparaître sous l'inHuence de la volonté ou au début du mouvement intentionnel; il est un peu plus lent que celui de la sclérose en plaques et n'occupe que l'extrémité des membres; la démarche, le faciès, l'attitude du malade sont également très ditîérents dans les deux cas.

La chorée dilfère essentiellement du tremblement de la sclérose en plaques; elle consiste en effet en une série de mouvements désordonnés et sans but, tandis que les oscillations du tremblement de la sclérose en plaques convergent toujours vers un axe ou un but déterminé.

Le tremblement mevcuriel est aussi un tremblement intentionnel, mais il ne disparaît pas complètement au repos: il est exceptionnel, d'ailleurs, que la sclérose en plaques ne se manifeste clini(juement que par le tremblement.

Les troubles de la parole, le nystagmus, la titubation cérébelleuse sont des signes communs à la maladie de Friedreich et à la sclérose en plaques : dans la maladie de Friedreich, la parole est moins explosive, plus traînante, les oscillations nystagmiques sont de moindre amplitude et n'apparaissent le plus souvent qu'à la limite extrême du regard; il n'y a pas de tremblement, mais une sorte d'incoordination ^ des membres à l'occasion des mouvements volontaires : lorsque le

i^B sujet veut prendre un objet, il décrit avec sa main des mouvements ^B de latéralité en deqk et en delà de l'objet, — la main plane, — ^B puis s'abat brusquement sur ce dernier. Les mouvements des ^B membres inférieurs sont incoordonnés; enfin le début précoce des

'lOG ])i:.)i:rim: i:t thomas. — .malai)Ii;s di; la moelli: i;pimeki:.

accidents et les déformations si particulières, telles (juc la scoliose et le pied bot, permettront dt'viler l'errour.

Lorsque la tilubatiou crrébelleuse est Ires inar((uée, le diajj^nostic avec les atrophies cérébelleuses est assez difficile, d'autant plus que dans les atro|>liies du cervelet on a signalé éf^alement du tremblement intentionnel, des troubles de la parole, des secousses nystagmiformes. Cependant le tremblement intentionnel est beaucoup moins intense dans l'atrophie du cervelet, il n'est qu'ébauché, la p:u-oleostmoinsexplosive, les secousses nyslaj^miques moins brusques et moins amples; l'état parétique, la contracture, l'état spasmodique des membres supérieurs et inférieurs sont pour ainsi dire constants dans la sclérose en plaques, exceptionnels dans l'atrophie du cervelet ; rexai>ération des réflexes est aussi moins considérable dans celte dernière afTection.

Les tumeurs cérél)elleuses el les tumeurs cérébrales se distinguent de la sclérose en plaques par la céphalée persistante, les vomissements, les altérations du fond de l'œil, etc.

Les troubles de la parole, le tremblement, les attaques apoplectiques, la paralysie spastique figurent aussi dans le tableau clinique de la parulijsie ijénérale, mais ici, au lieu d'être explosive, scandée, la parole est lente, traînante, ânonnanle, hésitante; au lieu d'être nettement séparées, les syllabes se confondent ; le tremblement est un tremblement à oscillations menues, surtout localisées dans les extrémités des membres, aux lèvres; enfin les troubles psychiques sont suffisamment caractéristiques.

C'est surtout dans ses formes frustes que la sclérose en plaques est difficile à dépister. Lorsqu'elle a un début brusque et qu'elle prend la forme hémiplégique, le diagnostic est parfois très difficile, <rautanl plus que le tremblement post-/ié/)ii/>lé<jujue, dans des cas exceptionnels il est vrai, peut prendre tous les caractères du tremblement de la sclérose multilorulaire. Toutefois il est rare que la sclérose en plaques ne se manifeste que par l'hémiplégie et qu'un jour ou l'autre il ne vienne pas s'y ajouter d'autres symptômes propres à cette maladie. Lorsque riiémiplégie, qu'elle survienne brusquement ou lentement, frappe un sujet jeune et que la syphilis, le cœur ou l'hystérie ne peuvent être mis hors de cause, il faut penser à la sclérose en plaques.

Dans la forme paraplégique, la ressemblance avec la mi/élite si/phililique ou la })araplé(jie pur compression est souvent frappante, el il faut avouer (jue dans plus d'un cas la sclérose en plaques a été une surprise d'autopsie. Il est vrai que, dans ces conditions, l'altention est unicpiement fixée j)ar la paraplégie, el si on cherchait avec ]>lus de soin les signes caractéristiques de la sclérose mulliloculaire, peut-être les trouverait-on, du moins à l'étal d'ébauche.

Dans la paraplégie par syphilis ou par compression, les sphincters,

SCLÉROSE EN PLA.QIJES. 34— 'i07

celui de la vessie en parliculier, sont pour ainsi dire toujours touchés, tandis que dans la Ibrme paraplégique de la sclérose en plaques ils sont souvent intacts.

Les mêmes difficultés se dressent lorsque la maladie évolue sous la forme de sclérose latéi-ale amyotrop/iique : dans la sclérose en plaques, l'atrophie musculaire est ordinairement moins accentuée, soit aux membres, soit à la face, mais la contracture y est beaucoup plus prononcée. Dans la sclérose latérale amyotrophique, la contracture diminue progressivement en môme temps que l'atrophie progresse, ce qui n'est pas le cas dans la sclérose en plaques. Des éléments de diagnostic seront plus sûrement tirés de la marche de la maladie, qui, dans la sclérose multiloculaire, est moins régulière, plus sujette à des rémissions, puis à des retours.

Le plus souvent le diagnostic avec le tabès n'est pas à faire; cependant l'hémiataxie (Oppehheim) a été observée au cours de la sclérose en plaques; les signes caractéristiques du tabès empêcheront toujours l'erreur : ce n'est que dans les cas de tabès combinés à forme paraplégique et avec contracture que la confusion sera plus difficile à éviter, mais encore ici une analyse minutieuse des symptômes, l'examen de la sensibilité, le signe d'Argyll-Robertson permettront d'affirmer l'existence du tabès combiné.

Lorsque la paralysie et la contracture sont généralisées aux quatre membres, la sclérose en plaques présente de grandes analogies avec certains cas de syringomyélie accompagnée ou non de pachyméningite cervicale. Dans la syringomyélie, les troubles objectifs de la sensibilité, l'atrophie musculaire des membres supérieurs assureront toujours le diagnostic.

Dans les cas rares où la céphalée, le vertige, les attaques épileptiques et apoplectiques avec hémiplégie consécutive sont les seuls symptômes de la sclérose en plaques (S triïmpell, Bickeles), le diagnostic avec Vencép/ialite aiguë est extrêmement diflicile.

De même, suivant la prédominance de tel ou tel symptôme, on peut songer à un néoplasme du cerveau ou du cervelet: l'examen du fond de l'œil rend alors de grands services. La ponction lombaire est dangereuse en cas de tumeur et ne saurait être recommandée comme moyen de diagnostic.

Westphal a vu des malades qui présentaient tous les signes de la sclérose en plaques et à l'autopsie desquels il ne trouvait aucune lésion. Cette pseudo-sclérose en plaques se distingue de la sclérose en plaques vraie par les troubles psychiques, l'apathie, le délire, la lenteur des mouvements des yeux et du visage, l'absence de nystagmus.

Enfin, il faut toujours songer à l'hystérie et à la simulation. La sclérose en plaques est une des alVections du système nerveux qui ont été le plus facilement et le mieux simulées dans les milieux hospi-

^i08 DEJERINE 1:T THOMAS. — MALADIES DK LA MOELLE EPLMERE.

LTliers : la recherche des stigmates hystériques dans le |)remier cas, des slii^mates de dégénérescence dans le second ne suflil pas toujours à découvrir la vérité, et le praticien devra mettre autant d'habileté à dépister la supercherie que le simulateur en a mis à reproduire la maladie.

Invorsemenl, au débul, la sclérose en plafjues prend souvent l'allure d'une maladie fonctionnelle, d'autant plus que les symptômes sont fugaces, capricieux, et le diagnostic est extrêmement délicat.

TRAITEMENT. — Il n'existe pas de traitement curatif delà sclérose en plaques; il faut se contenter de prescrire un traitement tonicjue et dépuratif. Les toniques généraux seuls doivent être prescrits, car les toniques nerveux pourraientaugmenter quelques symptômes, tels que la contracture; liodure de potassium et le mercure devront être mis à Tessai, car il n'est pas démontré (}ue la sclérose en plaques ne puisse dans certains cas reconnaître la syphilis comme cause. Le nitrate d'argent a été préconisé. Combemale recommande le véronal contre le tremblement.

CAVJTÉS MKDl LLAIRES — SYRINGOMYÉLIE. IIYDUOMVÉLIE.

HISTORIQUE. — Le mot sijringomfjclie date d'Ollivier i d'Angers) (1827), qui l'appliqua à l'existence d'un canal dans l'intérieur de la moelle, sans faire de distinction entre le canal central et les cavités plus considérables : la présence de ce canal était en ellet, pour cet auteur, un fait pathologique, contrairement à la juste opinion de Ch. Etienne, Colombo, Picollomini, Bauhin, .Malpighi, qui considéraient le canal central comme une formation normale.

Ce terme ne sert plus aujourd'hui à désigner le canal central de l'épendyme, dont la structure, le développement et la constance sont connus depuis les travaux de Stilling, von KoUiUer et W'aldeyer. Par si/rint/onu/clie, on comprend généralement une cavité pathologique intramédullaire. Bien que Simon (1875) et d'autres auteurs aient l'éservé le terme âlu/dromyélie à toute dilatation du. canal central, et celui de si/ringoDii/clic' à toute formation cavitaire ou kysticiue développée en dehors du canal central, ces deux états morbides seront étudiés dans le même chapitre, parce qu'ils ont en réalité entre eux ([uohjues affinités anatomiqucs, clini(iues et pathogénicjues.

On retrouve dans Morgagni, Hachelli, Portai, Huilier, liutin et Nonat des descriptions anatomiques de la syringomyéiie, mais ces auteurs ignoraient tout de la clinique. Sa pathogénie était obscure : les premiers essais, dans ce domaine, convergeaient vers l'idée d'une anomalie de développement : la soudure incomplète des bords libres du sillon postérieur et l'absence de la commissure grise (Calmeil, 1828^. Celte idée a survécu, au ftiilicu du nombre considérable detra-

CAVITES MÉDULLAIRES. — SYRINGOMYÉLIE. 34—409

vaux parus sur ce sujet ; elle a été reprise par Leyden, Kaliler et Pick, IloOniann (189-2') et Schlesinger (1895).

Avec les publications de \'irchow, Leyden (187G), Hallopeau (1869), Simon et Westphal (1875), la pathop^énie se complique.

Virchow et Leyden continuent à regarder la syringomyélie comme le reliquat d'une hydromyélie ancienne, c'est-à-dire comme une dépendance du canal central. Cependant, comme en d'autres régions de l'organisme on observe des pertes de substance qui ne sont que le dernier terme de processus morbides, tels que l'inllammation et le néoplasme, Hallopeau incline pour l'inflammation et la syringomyélie n'est pour lui que de la sclérose dilTuse péri-épendymaire ; pour .Jolïroy et Achard (1887), qui partagent une opinion assez analogue, c'est une myélite cavitaire. Pour Simon et Westphal, au contraire, la syringomyélie est due à la fonte d'une tumeur gliomateuse développée en dehors du canal central : idée déjà exprimée quelques années auparavant par Grimm (1869).

Anomalie de développement, inflammation, néoplasme, telles sont les principales conceptions qui dominent encore la pathogénie de la syringomyélie.

L'anatomie pathologique s'est enrichie des travaux de Schultze, Strûmpell, A. Baiïmler (1887) qui relève toutes les observations parues jusqu'à cette date, au nombre de 112.

Charcot avait déjà constaté que l'atrophie musculaire est un symptôme de la syringomyélie ; mais l'évolution clinique et la symptomatologie n'ont été réellement bien mises en lumière qu'après les travaux de Schultze et de Kahler (1882) ; ces auteurs ont fait ressortir l'importance des troubles de la sensibilité, caractérisés par la perte des sensations thermiques et do\iloureuses et la conservation de la sensibilité laclile : cet ensemble est couramment appelé dissociation syringomyélique. Il n'est que trop juste de rappeler à ce sujet que Duchenne (de Boulogne) avait remarqué que dans un bon tiers des cas d'atrophie musculaire progressive de l'adulte la sensibilité électromusculaire était plus ou moins alVaiblie, ainsi que la sensibilité cutanée. « Cette anesthésie est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes, ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action descorps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus parla vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie, etc. » Qui ne serait tenté, aujourd'hui, devant une pareille constatation, de faire le diagnostic rétrospectif de syringomyélie?

Parmi les travaux qui ont le plus contribué à faire connaître l'his-

iio DEJi: nj.xi: et i ho.mas. — malai)Ii:s di. la moelli- épinière.

toirede la syringomyélie, il faut citer ceux de Bernhardl, deBemak, •d'Oppenheim, FnMid, Fiirslner, Zaclier, Holli 1 1887) ; en France, les l)reniières observations publiées lurent celles de Debove el de Dejerine (1889) ; elles soulevèrent de nouveau des discussions sur la j)athof?éniede cette alTection, JolTroy soutenant la théoriedela myélite, l'un de nous celle du gliome. Depuis cette époque, de nombreuses •observations ont été publiées tant en France qu'à l'étranger et ont complété la symplomatologie de la syringomyélie ; elles seront pour la plupart citées au cours de cet article. La thèse de 13ruhl 1890i résume l'étal actuel de la question à cette époque.

Parmi les faits qui ont plus parliculièrement retenu l'attention dans ces dix dernières années, les discussions sur les relations de la syringomyélie avec la lèpre et la maladie de Morvan occupent une place importante. Plus récemment, la topographie des troubles de la sensibilité a été l'objet d'un remaniement plus conforme à la réalité |La'hr (I896j, Ilahn (1897)] et par lequel la distribution radiculaire a été mise en évidence. La thèse de Hauser, inspirée par l'un de nous, a^ apporté une contribution importante à l'étude de celte alTeclion ( 1901 ).

ETIOLOGIE. — Sexe. — La syringomyélie est beaucoup plus fré- (pienle chez l'homme que chez la femme i^trois fois plus fréquente d'après Holh, deux fois d'après Wichmann ; Briihl trouve trente-six ■observations chez l'homme et huit chez la femme).

Aye. — La syringomyélie est une maladie qui débute en général à un âge relativement peu avancé ; les premiers symptômes apparaissent le plus souvent de onze à trente ans ; le tableau suivant, emprunté à Schlesinger, est à ce sujet intéressant à consuller: cet auteur en conclut en outre que la syringomyélie apparaît chez la femme à un âge relativement plus avancé que chez l'homme.

-1,7e. Sexe.

Hommes. Kemmes. Total.