AFFECTIONS PRIMITIVES DE LA MOELLE

/. —AFFECTIONS NON SYSTÉMATISÉES RAMOLLISSEMENT MÉDULLAIRE OU MYÉLOMALACIE.

En envisageant dans une vue d'ensemble la pathologie du cerveau et de la moelle, on remarque que plus d'une affection cérébrale a son équivalent dans la pathologie médullaire. On pourrait citer comme exemple la syphilis du cerveau et de la moelle : il en est de même pour beaucoup d'autres affections. L'encéphalite aiguë n'est-elle pas l'équivalent de la myélite aiguë? A son tour, la sclérose latérale amyotrophique ne frappe-t-elle pas dans les deux centres des éléments correspondants : la cellule pyramidale de l'écorce et la cellule ganglionnaire des cornes antérieures ? Quant à la sclérose en plaques, elle n'épargne aucune région du névraxe. Par contre, malgré de telles analogies, la pathologie du cerveau n'est pas entièrement superposable à celle de la moelle. On n'a pas encore trouvé dans la première l'équivalent de la poliomyélite antérieure chronique, et la syringomyélie qui rem.onte jusqu'au bulbe n'a pas franchi les limites du cerveau. En revanche, l'hémorragie médullaire, spontanée, non traumatique, est infiniment plus rare que l'hémorragie cérébrale et, lorsqu'elle se produit,elle ne paraît pas reconnaître la même pathogénie; de même, le ramollissement par thrombose ou par embolie, la grande cause de l'hémiplégie des vieillards, est inconnu à cet âge dans la moelle. Et voici les deux raisons principales pour lesquelles les vieillards sont plus souvent hémiplégiques que paraplégiques. Il est encore digne de remarque que le chapitre de l'embolie médullaire est à peine ouvert, alors que celui de l'embolie cérébrale est richement documenté, et cela pour tous les âges de la vie.

La moelle est-elle donc plus réfractaire que le cerveau à l'arlérile chronique, l'athérome ou l'artériosclérose?

Évidemment non, et il suffit d'avoir examiné quelques moelles de vieillards pour se rendre compte que l'artériosclérose n'y est pas une rareté. La paroi des vaisseaux est souvent épaissie et scléreuse, et les altérations vasculaires sont ordinairement généralisées; malgré cela, les éléments nobles ne sont pas modifiés : les cellules ne soulîrenl guère, si ce n'est d'hyperpigmentation, les racines sont intactes, les faisceaux indemnes de toute dégénérescence. Exceptionnellement.il est vrai, la lumière des vaisseaux est rétrécie au point de s'effacer complètement. Or, il est à remarquer que les individus porteurs de telles lésions n'ont, pour la plupart, jamais éprouvé de symptômes qui traduisent une grave insuffisance fonctionnelle, même momen-

25G DKJERINE ETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOEELj; ÉPIMÈRE.

lanée, de la moelle; la méiopra<jie médullaire par artériosclérose est encore à décrire, el si la claudication intermil tente de; la moelle est aujourd'hui bien connue (Dejerine , elle n'est atlrihuable ni à la vieillesse, ni à l'arlériosclérose : elle i-elé\e dune artérile à marche lente et presque toujours d'origine syphilili(iue.

Le régime circulatoire de la moelle est tributaire du réseau pieinérien, qui est alimenté par les artères radiculaires antérieures et postérieures, vaisseaux de pelit calibre et peu enclins par suite à l'athérome; les vaisseaux pie-mériens communiquent facilement enlre eux et les suppléances sont aisées tant que le cours du sang n'est pas entravé par des obstacles trop étendus ou trop confluents. La circulation de la substance blanche est ainsi largement assurée. Quant à la substance grise, elle es! irriguée, pour la corne postérieure, par les arlôres radiculaires postérieures ; pour la corne antérieure, par les artères radiculaires antérieures et surtout par l'artère spinale antérieui-e, qui s'anastomosent les unes avec les autres : d'où encore la possibilité de suppléances dans le cas d'oblitération de l'un des deux systèmes, à moins que celle-ci n'ait lieu en deçà des anastomoses ou bien qu'elle ne se produise trop brusquement. Rappelons simplement en passant que les vaisseaux médullaires proprement dits sont des vaisseaux terminaux et qu'ils ne s'anastomosent pas avec les vaisseaux voisins; et nous pourrions en déduire que, s'ils venaient à s'oblitérer, le ramollissement des parties (pi'ils irriguent reste toujours une possibilité ; mais, comme nous l'avons fait remarquer plus haut, il est exceptionnel que la sclérose artérielle aboutisse à l'eflacement complet de leur lumière.

En résumé, pour que le ramollissement de la moelle se produise, il est nécessaire qu'un très grand nombre de vaisseaux pie-mériens du même étage ou les vaisseaux nourriciers soient oblitérés, parce que, dans ces conditions, toute suppléance devient impossible. Ces conditions sont réalisées dans certaines myélites infectieuses où les vaisseaux sont très enflammés et oblitérés : c'est le cas de la méningo-myélite et de l'artérite syphilitiques; c'est pourquoi nous renvoyons, pour la description anatomique et clinique du ramollissement, aux cha[)itres de la myélite aiguë et de la syphilis médullaire.

C'est encore le ramollissement de la moelle qui représente la lésion la plus habituelle, dans les accidents nerveux graves occasionnés par la décompression brusque.

Ces accidents ont été groupés sous les noms de maladie des caissons^ maladies de /'«//• comprimé, maladie des plongeurs, maladie des pêcheurs d'épongés, maladie des scaphandriers. S. Zografidi les désigne sous la dénomination synthétique de « maladie par décompression atmosphérique ». Ces accidents ont été observés avec une plus grande fréquence à Paris, dans ces derniers mois, à cause des travaux du Métropolitain.

RAMOLLISSEMENT MEDULLAIRE OU MYELOMALACIE. 34—257

Voici comment s'expliquent ces accidents :

Chez les individus qui travaillent sous une pression élevée, le sang dissout une assez grande quantité de gaz ; mais, si la décompression se produit brusquement, une certaine quantité du même gaz est mise en liberté. « Si cette quantité est considérable, le cœur se remplit de gaz; il y a dilatation aiguë avec afTolement du cœur et accidents graves. Si cette quantité est moindre, il se produit dans les vaisseaux une série de petites bulles de gaz. Or, on sait, par l'expérience classique de Jamin, qu'une pression, même considérable, ne peut déplacer, dans un tuyau, un chapelet de bulles gazeuses : la mise en liberté de gaz aboutit donc à l'obstruction du vaisseau. Celle-ci peut être transitoire, auquel cas l'ischémie ne provoque que des symptômes passagers, ou bien elle peut persister un assez long temps, car, si l'oxygène est absorbé par les tissus, l'azote, gaz inerte, ne s'absorbe pas; l'obstruction vasculaire aboutit alors à l'ischémie prolongée, la nécrose et à ses conséquences. » (Carnot.)

Le ramollissement est donc la lésion habituelle de la maladie par décompression atmosphérique; il a été signalé par divers auteurs (Chabaut, Leyden, Schrôtter, S. Zografidi, etc.), mais, dans (pielcpios cas où la décompression a été extrêmement brusque et intense, il existait également des hémorragies, quelquefois assez abondantes. On s'explique d'ailleurs très bien que de fortes embolies gazeuses puissent faire éclater les vaisseaux au lieu de les obstruer simplement. C'est pourquoi les accidents de la décompression sont décrits par quelques auteurs au chapitre de l'hématomyélie. Le ramollissement et l'hémorragie médullaire pardécompression atmosphérique ont été reproduits expérimentalement (Paul Bert, J. Lépine, Oliver, etc.), et on a pu démontrer la réalité du dégagement des bulles gazeuses, l'ischémie et la nécrose consécutive ou les hémorragies.

Suivant les cas, les foyers de ramollissement sont uniques ou multiples : ils sont volumineux et occupent toute l'épaisseur de la moelle, ou bien ils sont petits et sont disséminés sur une assez grande hauteur de l'axe gris. On trouve encore un foyer isolé dans les cordons postérieurs ou dans les cordons latéraux, ou même dans la substance grise.

Les lésions hislologiques du tissu nerveux sont tout à fait comparables ù celles de la myélomalacie par artérites syphilitiques, aux lésions vasculaires et à la méningite près.

Les symptômes du ramollissement par décompression ont également les plus grandes analogies avec ceux des myélites infectieuses et de la syphilis spinale à marche aiguë ; le tableau clinique est celui d'une paraplégie à début brusque, tout d'abord llasque avec abolition des réllexes. troubles des réservoirs; puis, sil y a survie, la paraplégie devient peu à peu spasmodique, la rétention d'urine persiste quelquefois indéfiniment. La paralysie n'atteint dans la

Traité de médecine. XXXIV, — 17

258 DEJ^RTNE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE.

grande majorité des cas que les membres inférieurs, les foyers de myélomalacie ayant, ici comme dans les infections, leur siège d'éleclion à la région dorsale.

Plus rarement, la paralysie est transitoire, le malade éprouve du dérobement des jambes, il tombe et ne peut se relever qu'au bout de quelques instants; on peut admettre que la circulation n'a été gênée que momentanément, c'est en quelque sorte une claudication intermittente, une syncope de la moelle.

Les circonstances dans lesquelles surviennent ces accidents rendent le diagnostic singulièrement facile. Le |ironostic est grave, puisque la paralysie est généralement incurable, et que la mort peut survenir assez rapidement du fait des escarres et de la plupart des complications qui surviennent au cours des myélites.

Aucun traitement spécial ne saurait être recommandé et la prophylaxie seule doit être préconisée : il faut éviter la décompression brnsque, ce qui est toujours possible.

HÉMATOMYÉLIE.

HISTORIQUE. — L'hématomyélie figure pour la première fois, à titre d'entité morbide, dans le livre d'Ollivier (d'Angers) sur les maladies de la moelle (18"27) ; des observations d'hémorragie de la moelle avaient été cependant publiées avant cette date, qu'il s'agisse d'hémorragie spontanée (Gaultier de Claubry) ou d'hémorragie trauniatique (Home, distinction qui a été maintenue dans la classification des hématomyélies en hématomyélies spontanées et Iraumatiques. Depuis, de nombreuses observations ont vu le jour et certaines ont soulevé d'intéressants problèmes palhogéniques, tels que les rapports des anévrysmes miliaires (Liouville) ou de la myélite (Kiister, Charcot, Bouchard) avec l'hémorragie médullaire; ou étiol.ogiques, tels que ses relations avec le traumatisme (Thornburn), la commotion médullaire (Schmaus), la décompression brusque (Leyden). Avec Minor commence l'étude des corrélations entre la syringomyélie et une hématomyélie antérieure.

La physiologie expérimentale a, dans ces dernières années, prêté son concours à l'anatomie pathologique pour préciser l'ordre suivant lequel évoluent les lésions et a fourni des résultats importants (P. Bert, Schmaus, Goldscheider et Flalau, Lépine).

Les principales étapes de l'histoire de l'hématomyélie sont consignées dans les thèses ou les travaux de Jaccoud (1802), Levier (1801), de Koster, Charcot, Hayem (1872), Bouchard (1874), Leyden, Erb, Vulpian, Boppe, Thornburn, Minor, Allen Starr, et surtout dans l'excellenle thèse de Lépine (1900).

ÉTIOLOGIE. — L'hémorragie médullaire peut n'être qu'un accident au cours d'une alTection aiguë ou chronicpie de la moelle; e^e se

HÉMATOMYELIE. 84—259

produil en quelque sorte sur un terrain préparé, ou bien elle apparaît d'emblée sur des tissus apparemment sains. Dans le premier cas Thématomyélie est dite secondaire^ dans le second primitive.

Hématomyélie secondaire. — Elle a été signalée au cours des myélites aiguës (Pick, Buzzard et Risien Russell) et des méningomyélites chroniques (Raymond), de la myélite chronique syphilitique (Siemerling, Williamson). La variole et, plus spécialement, la variole hémorragique se compliquent parfois de myélite avec extravasation sanguine. Les vaisseaux sont compris dans les vastes destructions auxquelles donnent lieu les abcès de la moelle, et lenr rupture est suivie d'épanchements sanguins (Homèn).

Les injections de toxines microbiennes ont eu parfois comme conséquence la production de petites extravasations sanguines ou de véritables hémorragies; mais comme les lésions des divers éléments du tissu médullaire sont contemporaines de l'épanchement sanguin, on ne peut affirmer que les toxines produisent l'hémorragie en exerçant une action spécifique sur les vaisseaux : c'est pourquoi la pathogénie des hématomyélies au cours des myélites est encore très indécise. L'origine infectieuse de l'hématomyélie a été soutenue par de nombreux auteurs, et le terme hcmnlomyélile a failli se substituer définitivement à celui (Vhémalomyclie. La myélomalacie conséculive à la thrombose artérielle, due elle-même à l'artérite aiguë, peut donner également lieu à des infiltrations sanguines.

L'hématomyélie survient encore au cours de la syringomyélie (Berkley, Korb, Carslaw, Dana) ; des tumeurs : gliome (Charcot, Pierret), myxomes (Rybaekyne et Riroulia) ; sarcomatose (Bruns, Koeppen, Glaser, Orlowsky) ; de l'anémie pernicieuse (Teischmiiller, Lenoble).

Hématomyélie primitive. — L'hématomyélie primitive est soil traumalique, soit spontanée.

Hématomyélies traumatioues. — Le traumatisme est la cause la plus fréquente de l'hématomyélie : il agit soil directement, soit indirectement.

Dans le premier cas, la moelle est endommagée par une vertèbre fracturée ou luxée; elle est déchirée, comprimée ou rompue, et l'hémorragie se forme au niveau même du traumatisme médullaire. Les circonstances qni lui donnent naissance le plus ordinairement sont la chute d'un lieu élevé ou à la renverse, un choc sur la colonne vertébrale, un écrasement ou un tamponnement; dans ces conditions, il se produit des hémorragies non seulement au niveau de la région directement atteinte, mais aussi dans des segments médullaires plus ou moins éloignés ; ce sont des hémorragies à distance.

L'hématomyélie peut être, en elTet, la conséquence d'un traumatisme sans que la moelle ait été directement blessée, et celle variété <'oiistilu(' riiémalomyélic lrauniati(|uo proprement dite.

2(;0 DKJl'RINIi KTTIIOMAS. — MALADII-SDK I.A MOI.LLl- KPI.MERE,

L'hémorragie ne débute pas toujours au moment même du traumatisme; elle peut ne survenir ou n'augmenter que dans les heures ou les jours qui suivent le traumatisme : ce sont les hémorragies traumaliques secondaires. Les symptômes ne s'installent alors qu'un certain temps après l'accident. Winckler et Jochmann (1908) en ont rapporté récemment un exemple très remarquable.

L'hématomyélie traumatique est observée dans les circonstances suivantes :

1" L'élongation de la moelle : c'est dans celte catégorie que rentrent les hémalomyélies de la dyslocie (Schutz, Friedleben, Bednar, Parrot, Schull/.e, Couvelaire). Les applications de forceps et certaines manœuvres, telles que la manœuvre de Mauriceau, sont particulièrement incriminées (Schaetïer). C'est par le même mécanisme que l'hématomyélie suit l'inclinaison forcée de la tête en avant (Thornburn, Kocher) ou la flexion exagérée en arrière, mais dans ces cas il y a plus que la rupture d'un ou plusieurs vaisseaux ; la moelle elle-même, qui n"a ni la souplesse ni la résistance de la colonne vertébrale, doit se rompre au niveau de la substance grise plus fragile. L'hématomyélie due à la suspension appliquée autrefois au traitement d»i tabès a été assez rarement signalée (Fischer).

2° L'élongalion des racines, dans les tentatives de redressement des membres contractures (Pribram) ou dans l'élongalion des nerfs employée comme moyen thérapeutique (Rumpf) : il a été démontré, en eflet, expérimentalement que, dans l'élongalion des nerfs, la rupture ne se produit pas sur le tronc nerveux lui-même, mais sur les racines, et qu'elle donne lieu non seulement à une hémorragie radiculaire, mais encore à une hémorragie médullaire.

3° La commolion médullaire : dans ce groupe figurent les hémorragies consécutives à un choc sur la colonne vertébrale, sans altération des os ni des appareils ligamenteux; à une chute sur le dos, sur les pieds, sur le siège ; les hémorragies à dislance précédemment signalées font partie de celte variété ; il en est de même des hémalomyélies de la fulguration et des décharges électriques.

L'existence de cette variété d'hémalomyélie a été presque mise en doute par Schmaus ; elle a été affirmée au contraire par Gussenbauer, Wagner et Slolper ; mais les accidents nerveux qui se développent après la commolion médullaire ne doivent pas être attribués uniquement à l'hématomyélie : ils relèvent en outre des altérations parenchymateuses primitives.

Mais souvent ce ne sont là que des causes occasionnelles à côté desquelles il faut faire une part aux causes prédisposantes : l'hémophilie, les lésions artérielles, l'alcoolisme chronique (Bœdeker, Jeslkofl").

Jlématomyélies par décompression. Maladie des caissons. — Tous les appareils dans lesquels l'homme subit une pression atmosphérique

HIiMATOMYELIE. 34 — 201

considérable sont susceptibles d'occasionner des accidents paralytiques au moment de la décompression, lorsqu'elle a lieu brusquement (cloches à plongeurs, caissons, scaphandres). Ces accidents, ([ui ont été plus particulièrement observés au cours de grandes entreprises (construction du pont de Londonderry, construction du pont de Saint- Louis sur le Mississipi), reconnaissent pour cause des hémorragies médullairesdont l'existence réelle a d'ailleurs été démontrée (Bauer), ou des ramollissements (Voy. Bamollissement médullaire el myélomalacie, p. 256). La durée de la compression a son importance, mais c'est la rapidité de la décompression qui joue le principal rôle ; et pour éviter ces accidents, la décompression doit s'opérer à raison de deux à quinze minutes par atmosphère. Les hématomyélies de la décompression brusque sont dues soit à l'ischémie et au ramollissement par embolie gazeuse, soit au dégagement in situ de gaz dissous dans les liquides organiques (P. Bert, J. Lépine), soit à la compression des vaisseaux intestinaux par le dégagement des gaz de l'intestin et au refoulement du sang abdominal vers d'autres organes, et en particulier vers la moelle (Bouchard, Lépinej.

En résumé, les accidents nerveux consécutifs au traumatisme ont comme subsiratum anatomique l'hémorragie de la moelle et des lésions directes des tissus nerveux ; l'hémorragie est souvent préparée par une altération des vaisseaux : soit prédisposition congénitale, soit altération pathologique.

HÉMATOMYi'iLiEs SPONTANÉES. — Cc sout dcs hématomyélics congestives ou par stase sanguine, survenant à propos d'un effort (soulèvement d'un poids, le coït, les exercices militaires), sans que cet effort soit considérable. Les accidents paraplégiques signalés au cours de la coqueluche ont été vraisemblablement occasionnés par des hémorragies médullaires consécutives aux quintes de toux, et c'est par le mécanisme de la congestion que doivent être sans doute expliquées les hémorragies des états convulsifs (strychnisme expérimental, épilepsie, tétanos).

Dans la classe des hématomyélies congestives rentrent encore les hémorragies par suppression du flux menstruel (Levier, Eichhorst) ou d'un flux hémorroïdal (Oppenheim), par congestion de l'appareil génital avant ou après l'accouchement ; les hémorragies à la suite d'émotion ou consécutives au maintien prolongé d'une attitude qui met obstacle au retour du sang veineux (Duriau, Koster).

L'hématomyélie a frigore^ signalée par Boinet, serait confirmée par les expériences de llochhaus : cet auteur a pu produire, eu effet, des hématomyélies par réfrigération locale de la région lombaire chez les animaux. Des petites hémorragies de la substance grise ont été signalées dans le zona (André-Thomas et Lamunière, A. BruceU elles siègent dans le segment correspondant au ganglion enflammé et du même côté. Les vaisseaux seraient congestionnés ilu fait de la

262 di:jeri.\i: kttikjmas. — .malai)1i;sdelamoi:li.ekpiniere.

paralysie des libres sympathiques et l'hémorragio ne serait <{ue la eonso'quence de la congestion.

D'autres fois, ainsi que nous avons été à même de le constater (fig. 96 à 98 et 170 à 173), l'hémalomyélie survient en dehors de toute cause étiologique appréciable.

L'hématomyélie siégerait plus souvent dans la substance grise à cause de sa plus grande richesse en vaisseaux et de sa grande fragilité.

Les expériences de Goldsclieider et Flatau sur la moelle humaine, celles de J. Lépine sur les animaux, ont démontré (pie le sang avait une tendance très nette à se répandre dans le sens de la longueur à la base de la corne postérieure, el ù respecter les cornes antérieures. Le sang rencontrerait à ce niveau une barrière constituée, pour les uns, par du tissu névroglique, pour les autres, par des fibres nerveuses (Benda, (loldscheider et l'iatau .

D'après Lépine, loi'S(pi'on inj(^cle du sang au voisinage de la région centrale de la moelle chez le lapin, le canal «entrai est toujours la voie principale de l'hémorragie.

De même, le choc de la colonne vertébrale (chez le cobaye et le lapin) produit des cxtravasations et des hémorragies dans la substance grise : le canal central contient également du sang. Enfin la décompression brusque produit des hémorragies primitives et des embolies gazeuses, origines d'infai-ctus hémorragicjues.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lorsque l'hémorragie de la moelle est d'origine traumati(jue et que cet organe a été directement atteint, il existe, outre le foyer médullaire, des foyers dans les méninges ; il y a non seulement hématomyélie, mais encore liématorrachis.

L'hémalomyélie spontanée ou Iraumatique sans lésion directe de la moelle se présente sous deux aspects : hémorragies capillaires ou hémorragies en foyer.

Hémorragies capillaires. — Macroscopiquement elles forment des petits points ou de petites taches rouges, disséminées, plus abondantes dans la substance grise que dans la substance blanche, mais plus souvent distribuées dans celte dernière que ne le sont les hémorragies en foyer : ces hémorragies sont si limitées et produisent si peu de désordres ({u'elles ne donnent souvent lieu à aucune manifestation clinique.

Hémorragies en foi/er. — Llles ont un volume variable: elles dépassent rarement celui d'une noisette, elles atteignent assez souvent celui d'un pois. Ces foyers peuvent être uniques ou multiples : multiples, ds communiquent parfois les uns avec les autres el donnent l'illusion d'un foyer unique d'aspect moniliforme ; en tout cas, le plus grand diamètre des foyers hémorragiques est toujours dans le sens de la hauteur. Ils siègent dans la substance grise au niveau de la colonne de Clarke, empiétant sur la commissure grise el sur la corne postérieure ; le sa!ig s'infiltre en outre dans la zone cornu-commissurale

HÉMATOMYÉLIE. 34—263

et dans le sillon médian postérieur. Le canal de l'épendyme est reloulé en avant, parfois rompu en un ou plusieurs points de la hauteur; il contient presque toujours des globules sanguins.

Suivant les cas, l'hémorragie ne dépasse pas la ligne médiane, ou, au contraire, elle se propage à l'autre moitié en suivant la commissure postérieure et gagne ainsi la corne postérieure du côté opposé.

La région cervicale est la plus fréciuemment atteinte; après elle vient la région dorsale, puis la région lombaire. La région cervicale est le siège le plus habituel de l'hématomyéUe traumatique. L'iiématomyélie de la région dorsale occupe une plus grande hauteur.

La hauteur du foyer ne dépasse pas ordinairement celle d'un ou de deux segments médullaires; plus rarement elle occupe plusieurs segments (hémorragies longitudinales, tubaires ou tubulaires de Levier), soit en dehors du canal central, soit à l'intérieur même de ce canal préalablement rompu (Ouenu et Wickham, Minor . Dans un cas d'origine traumatique observé par l'un de nous (ig. l"-2'.> et \:i-2 à 1 40),le loyer s'étendait de la douzième racine dorsale justju'à l;i seplième cervicale. Il peut, au contraire, élre disposé comme un anneau (hématomyélie annulaire).

Les cellules ganglionnaires voisines du foyer disparaissent, de iiicnie (jue les tubes nerveux rompus subissent la dégénérescence wallérienne. Les travées névrogliques sont détruites au niveau du foyer et dissociées à la périphérie ; cependant les limites du foyer sont assez nettenient arrêtées. Les vaisseaux sont le plus souvent malades, épaissis et sclérosés; le parenchyme lui-même est ([uelquefois le siège de lésions d'inflammation chronique. Au début, la piemère est injectée et ecchymotique, pi-incipalement au niveau du foyer hémorragique; les sillons sont remplis par des caillots sanguins.

Ultérieurement, le caillot se désagrège, le tissu névroglique prolifère autour du foyer et il ne subsiste plus qu'une cavité limitée par une paroi névroglique extrêmement dense : la présence à son intérieur de quelques cristaux d'hématoïdinenelaisseaucun doute sur son origine.

Au-dessus et au-dessous de la lésion, les fibres interrompues dégénèrent suivant qu'elles sont ascendantes ou descendantes : la dégénération du faisceau de Gowers et du faisceau cérébelleux direct au-dessus de la lésion, celle du faisceau pyramidal croisé audessous, sont les plus fréquentes.

De même que les rapports entre la syringomyélie et un traumatisme antérieur ont été établis par les observations d'Oppenheim, de Baiimler, S(;hlesinger, Bruhl, ceux de la syringomyélie et d'une hématomyélie antérieure ont été mis en lumière par Minor : dans ces cas, l'hématomyélie n'est pas nécessairement d'origine traumatique (Sletï'en, Spiller, Pearce, Bailey), de même que la syringomyélie traumatique n'est pas toujours précédée d'une hématomyélie Strûml»ell, Lax et Mïdler, Lloyd),

26'i DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

Quelques auteurs prétendent pouvoir établir des distinctions bien tranchées entre la gliose vraie et la gliose secondaire à une hématomyélie ; lorsque l'hématomyélie remonte à plusieurs années, cette différenciation devient cependant très difficile : il n'est pas nécessaire, d'autre pari, pour que la réaction névroglique et la syringomyélie secondaire se développent, que le canal central ait été rompu et que les cellules épendymaires aient été directement lésées.

Les hématomyélios contemporaines de la myélomalacie ou de la myélite aiguë el celles qui surviennent au cours d'une myélite chronique ont toujours de petites dimensions : il en est de même des hémorragies des anémies pernicieuses (exceptionnellement elles forment un foyer [Teischmuller ), des hémorragies au cours de la syringomyélie et des tumeurs. Enfin les hématomyélies traumatiques (absiraction faite des cas dans lesquels il y a une plaie de la moelle siègent fréquemment dans des points assez éloignés de l'endroit sur lequel a porté le traumatisme.

Les hémorragies j)ar élongalion ont leur siège habituel dans la région cervicale iThornburn, Parkins, IVIinor, Slolj)er); ce sont des hématomyélies centrales. Il est vraisemblable d'ailleurs que l'hémorragie ne doit pas seule entrer en ligne de compte dans l'explication des symptômes, et que les altérations j)arenchymateuses provoquées par le traumatisme lui-même jouent un rôle important dans la genèse des accidents nerveux.

D'après les résultats des expériences de (liissenbauer, Wagner et Stolper, la rupture des gros vaisseaux sanguins est exceptionnelle dans la commotion médullaire; ce sont plutôt des extra vasations par rupture des petits vaisseaux et des capillaires.

Les lésions de la décompression brusque sont d'une pathogénie complexe : ce sont soit des petites hémorragies capillaires, soit des infarctus hémorragiques. J. Lépine insiste sur la dilatation et la disposition hélicine des vaisseaux : autour d'eux le tissu nerveux est refoulé et laisse un vide. Les hémorragies sont dues à des ruptures vasculaires se produisant sous l'influence de la distension extrême des vaisseaux ; cette distension reconnaît deux causes principales : le dégagement in situ des gaz du sang; l'afilux du sang abdominal chassé par la distension gazeuse de l'intestin.

Les hémorragies spontanées sont moins bien connues dans leur distril)ulion et leur localisation.

SYMPTOMATOLOGIE. — ÉVOLUTION CLINIQUE. — Lorsque l'hémorragie a lieu au cours d'une myélite aiguë et chronique, si elle procède par foyers multiples, mais disséminés et microscopi([ues, elle ne se révèle par aucun symptôme particulier et cliniquemenl elle passe complètement inapenjue.

C'est lorsque l'hématomyélie consiste en un foyer hémorragique assez volumintMix el s'étendani sur une assez grande hauteur dans

HÉMATOMYÉLIE. 34—265

la substance grise qu'elle donne lieu à un ensemble de symptômes habituellement assez caractéristiques pour que le diagnostic en soil facile.

Le début est brusque, parfois apoplectiforme avec perte deconnaissance. Le malade sent une douleur extrêmement vive au niveau de la colonne vertébrale, à une hauteur variable suivant le siège de la lésion et irradiant dans les membres correspondants. 11 tombe et présente aussitôt des symptômes paralytiques, des troubles de la sensibilité, de la paralysie des sphincters. Ces symptômes n'apparaissent pas toujours d emblée et simultanément; dans certains cas ils ne sont au grand complet qu'après plusieurs heures ou même plusieurs jours ; dans d'autres cas, au contraire, ils s'atténuent assez raj)idement par régression des phénomènes d'inhibition et de choc qui s'étaient surajoutés aux symptômes propres de l'hémorragie.

Quelquefois des douleurs dans le dos ou dans les lombes, des fourmillements dans les extrémités, ont précédé de quelques heures ou même de quelques jours l'apparition des symptômes ; mais le début n'en reste pas moins foudroyant.

Les troubles de la motilité consistent tout d'abord en paralysie des membres inférieurs ou des quatre membres, plus tard en atrophie musculaire. Cette atrophie musculaire présente une topographie radiculaire (tig. 170 et 171) et non segmentaire. Elle est naturellement beaucoup plus nette dans les hématomyélies de la moelle cervicale ou lombaire (jue dans les hémorragies de la moelle dorsale. Seuls s'atrophient les muscles dont les centres trophiques ont été détruits })ar le foyer hémorragique.

Les altérations de la sensibilité sont caractérisées par une diminution des sensibilités thermique et douloureuse, allant parfois jusqu'à la perte absolue avec la conservation complète ou relative de la sensibilité tactile, c'est-à-dire par une dissociation syringomyélique ; les troubles de la sensibilité affectent en outre une disposition 1res nettement radiculaire (fig. 98, 172, 173, 174 à 176). Ils occupent les territoires cutanés innervés par le segment médullaire au niveau duquel s'est épanché le sang. Lorsque le foyer hémorragique est unilatéral, les troubles sensitifs sont unilatéraux; sinon ils sont bilatéraux, mais pas forcément symétriques, parce que l'épanchemenl de sang n'est pas lui-même toujours absolument symétrique.

Il existe en outre des troubles de la sensibilité dans les territoires cutanés innervés par les régions de la moelle sous-jacentes à la lésion, surtout lorsque le foyer hémorragique occupe une certaine dimension. Lorsqu'il ne dépasse pas les limites d'une moitié de la moelle, il se traduit cliniquement par le syndrome de Brown- Séquard, c'est-à-dire par une hémiplégie plus ou moins marquée du même côté avec hyperesthésie et par une hémianestliésie du côté opposé (fig. 98). L'hémianeslhésie n'est pas ordinairement com-

■J66 UKJEKINK l-T THOMAS. — MAI-AUILS UE LA MOKLLK ÉFINIERE.

plète, les sensibilités thermique et douloureuse sont plus prises que la sensibilité tactile, ou le sont exclusivement.

En résumé, rhémalomyéjie unilatérale donne lieu à une anesthésie à lopogrvîpliie radiculaire liomolalérale dans les régions innervées par le segment controlatéral de moelle où s'est produite l'hémorragie, et à une anesthésie croisée dans les régions innervées par les segments de moelle sous-jacenls à l'hémorragie Jig. *J8 et ]74 à 176).

Le syndrome de Brown-Séquard peut s'observer encore dans d'autres conditions. C'est ainsi, par exemple, qu'un foyer central dans la région cervicale peut n'ètie qu'unilaléral dans la région dorso-lombaire. Dans ce cas, les troubles delà molilité et de la sensibilité, bilatéraux sur les membres, supérieurs et le tronc, se traduisent dans les membres inférieurs par une hémiparaplégie avec anesthésie croisée (fig. 174 à 17(3).

Les sensibilités piofondes ne sont pas toutes altérées : en elVel, lundis que le sens des attitudes segmentaires et le sens stéréognoslique sont conservés, la sensibilité osseuse, par contre, est diminuée ou abolie (tig. 175j. Lorsqu'il y a syndrome de Brown-Séquard, la sensibilité osseuse est altérée du côté de l'hyperesthésie.

Les réflexes tendineux sont abolis au début dans les gros foyers hémorragiques; la période de shock passée, ils s'exagèrent.

Par contre, les réflexes dont le centre est détruit par le fo}er hémorragique disparaissent dès le début et n'ont aucune tendance à réapparaître. Le signe de Babinski est la règle lorsque la voie pyramidale est intéressée.

Les troubles sphinctériens s'observent surtout dans les gros foyers hémorragiques, et avec d'autant plus de fréquence ([ue la moelle est intéressée plus bas : plus souvent, par conséquent, dans les hématomyélies de la région dorsale que dans celles de la région cervicale, plus souvent encore dans celles de la région lombo-sacrée »jue dans celles de la région dorsale. Ce sont de la rétention ou de l'incontinence des urines et des matières. Il en est de même pour les fonctions sexuelles.

Ajoutons enfin que ces ditférenls symptômes présentent des variations importantes dans leur topographie et même dans leur nature, suivant la région médullaire dans laquelle les vaisseaux se sont rompus, et, pour chaque région, suivant les segments atteints (Voy. Sémiologie).

-Vu début, la température s'élève, puis elle revient à la normale au bout de quelques jours; plus rarement il y a abaissement de la température centrale et tendance au collapsus.

La mort survient quelquefois dans les premières heures, ou ({uelques jours après le début, avec les accidents du décubitus, des escarres, de la cystite.

Dans la grande majorité des cas, après un délai plus ou moins long,

HEMATOMYl'LTK.

34— 2ti:

il se produit une amélioration. Parlois les troubles des réservoirs s'amendent les premiers, mais ils peuvent cependant persister indéfiniment.

La paraplégie s'atténue; de (lasquo, elle devient spasraodique. Beaucoup de malades ne conservent (pi'un peu de raideur dans les membres inférieurs : il en est de même |)our les membres supérieurs ([ui récupèrent progressivement leur force de la racine à la périphérie.

La reslitalio <i(l inlegriim n'est jamais complète : les muscles, dont les centres Irophiques ont été atteints, s'atrophient rapidement; cette atrophie persiste indéfiniment, de même que les troubles radiculaires de la sensibilité.

Enfin, chez quelques malades, après une atténuation ijui a duré plusieurs mois ou plusieurs années, des symptômes de même ordre

Fis;'. 1<J9- ^ Déloiriiutiuu de la iiiuiii gauche par conti'acture excessive des lléeliisseurs des doigts, dans un cas d'hcmatomyélie ancienne d'orijçine traunialiciue. — Paraplégie spasmodique. Cyplio-scoliose. Atropliie du membre supérieur gauche. Dissociation syringomyélique de la sensibilité (Bicètre, 1894).

et de même nature réapparaissent lentement et progressivement ; il n'est pas douteux alors qu'il ne s'agisse d'une syringomyélie qui s'est développée consécutivement à une hémalomyélie (Minor). Hématomyélie cervicale. — Elle se traduit cliniquement par une paralysie avec atrophie musculaire des membres supérieurs et abolition des rédexes tendineux, et une paralysie spasmodique des membres inférieurs. Les troubles de la sensibilité, dissociation syringomyélique, de même que l'atrophie musculaire, varient avec le segment radiculaire occupé par la lésion. Lorsque l'hémorragie §iège au niveau de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale, les troubles de la sensibilité occupent une bande longitudinale située sur le bord interne de la main, de lavant-bras et du bras (fig. 174 à .176); l'atrophie musculaire est limitée aux muscles de la main et au groupe interne de l'avant-bras (fig. 170 et 171); les nmscles malades sont le siège de contractions fibrillaires et on y

2ti8 DEJERINE ET THOMAS. -MALADIES DE LA MOELLE i:PINIERE.

observe la réaelion de dégénérescence. La peau qui les recouvre est plus froide et cyanosée. On constate aussi, dans cette localisation, Texislence de troubles oculo-pupillaires : myosis, enfoncement du ijlobe de l'œil, relrécissement de la fenle palpébrfde, dus à la destruction des cellules d'origine du sympathique cervical.

Lorsque l'hémorragie siège au niveau delà cinquième, sixième ou septième racine cervicale, l'alrophie se cantonne dans les muscles de

Fi j;. 170 cl, 171. — Atropliie des muscles des mains, lyne Aran-Duclienne, a\ec|)arlici()alion très lég'ère à l'atropliie des muscles du j-i'oupe cubilal des avaul-bras, dans lia cas d'hématomyélic spontanée, chez une femme de quarante et un ans. — Topo^rapliie radiculaire de l'atropliie (Ville cervicale et l'"" dorsale). Début foutlroyanl de l'aflection en novembre J895, par une parapléjiie des quatre membres avec douleurs très vives dans les bras et le thorax. Au bout de trois mois, réap- ])arition des mouvements dans les membres intérieurs. Cette malade. que l'un de nous a observée pendant (juati-e ans, présente actuellement : une atrophie musculaire type Aran-Duchenne des membres supérieurs: une hémiparaplég'ie j;auche spasmodique ; une dissociation syringoniyélique de la sensil)ililé à topt>j^raphie i-adiculairc occupant la région antérieure et jiostérieure du thora.v et la face interne des bras et des avant-bras. Aux men)bres inférieurs, il existe le syndrome de Browii-Séquard, avec dissociation syringomyélique également (lig. 174 et 176). Incontinence d'urine (Salpctricre, 1897-1900;.

l'épaule, du bras ou de lavant-bras, en même temps ((ue les troubles de la sensibilité recouvrent le bord externe ou la face antérieure de la main, de l'aNiiiil-bras cl du bras. Si la moelle est aHeiiile au niveau delà quatrième racine cervicale, laparalysiedu nerf phrénique el du diaphragme entraîne des troubles graves de la respiration.

L'alrophie musculaire el la dissociation syringomyéli([ue sont parfois plus accentuées et plus étendues d'un cùlé; lors(jue l'atropliic envahit de cluKpie côté dos muscles tlilï'érenis, que les bandes

Fig'. 172 et 173. — Dissociation syringomyélique à topographie radiculaire — moitié droite du tronc et face interne du membre supérieur — dans un cas d'hématomyélie traumatique. — Homme de cinquante-quatre ans, frappé de paraplégie des membres inférieurs à l'âge de vingt-sept ans — fracture de la colonne vertébrale, — à la suite dune chute d'un lieu élevé. Paraplégie totale, absolue, flasque, avec abolition des réilexes tendineux et incontinence d"urine. Abolition de tous les modes de sensibilité superficielle et profonde dans toutes les l'égions teintées en quadrillé. Au-dessus de cette ligne, réapparition progressive de la sensibilité tactile qui redevient normale à 4 ou 5 centimètres au-dessus de l'ombilic et persiste intacte dans le tronc, les bras, le cou, la face. Analgésie et thermo-anesthésie dans les régions teintées par des lignes horizontales, se limitant peu à peu à la moitié droite antérieure et postérieure du thorax, jusqu'un peu au-dessous de la clavicule en avant et de l'omoplate en arrière. Sur la face interne du menibre supérieur, anesthésie et thermo-anesthésie sous forme de bande longitudinale occupant environ la moitié de sa face antéro-externe et postéro-externc, la partie interne de la main, le petit doigt et la (ace externe de l'annulaiie. A l'autopsie, destruction complète de la moelle épinière par les fragments osseux, au niveau des f'', 2*^ et 3« paires lombaires (fig. 129). Au-dessus, cavité syringomyélique qui, à partir de la 10'' dorsale, se limite à la base de la corne postérieure droite, qu'elle détruit complètement jusqu'au niveau de la l'"e dorsale. Au niveau de la 8» et de la 1'' cervicale, la corne postérieure n'est pas détruite, mais séparée par la lésion d'avec la corne antérieure. Intégrité des racines postérieures. Dans le cas actuel, la dissociation syringomyélique est à topographie exclusivement radiculaire et occupe sur le thorax les territoires innervés par les racines postérieures dorsales — de la 8^ à la 2'^ inclusivement — et sur le membi'e supérieur les territoires innervés par la f" dorsale, la 8" cervicale et une partie de la 7e (Bicctre, 1895). Cette observation, suivie d'autopsie, démontre que la terminaison des racines postérieures dans la substance grise des cornes postérieures de la moelle épinière se fait par étages superposés, et que chacun de ces étages correspond au territoire périphérique cutané de la racine correspondante. Elle prouve, en d'autres termes, que dans la moelle épinière il n'existe pas une projection segmentairede la sensibilité cutanée — métamérie sensitive — et que les conducteurs de cette sensibilité (fibres sensitives des racines postérieures) aboutissent à des régions de substance grise qui, chacune, représentent le territoire cutané de la racine correspondante. [Voy. J. Dejerine, Sur l'existence de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire dans un cas de lésion circonscrite de la corne postérieure [Revue neurologique, 1899, p. 518) et Contribution à l'étude des localisations sensitives spinales [Journal de piri/siol. et de palhol. comparées, 1903, p. ()57).]

270 DI-Jl- l'.TNI- i: r THOMAS. —M ALADIl-S DK I,A MOF.LLR IIPIMERE.

de dissociation syringomycliquc ne se correspondent pas, on doit songera l'existence de deux ou même de plusieurs foyers.

Au point de vue de l'intensité, il n'y a pas toujours parallélisme entre les troubles delà sensibilité et l'atrophie musculaire; vu la localisation plus fréquente des hémorragies au niveau de la corne postérieure ou de la commissure postérieure, les troubles de la sensibilité sontrelativement plus fréquents ou plus accentués que l'atrophie musculaire (hématomyélie centrale [Minor]). Ce parallélisme peut cependant s'observer (fig. 170, 171, 174 à 17G).

Lorsque l'hémorragie est considérable, ce ne sont pas seulement les membres supérieurs (]ui sont analgésiques et thermo-anesthésiques, mais encore les parties sous-jacentes du tronc et les membres inférieurs; la sensibilité tactile elle-même peut être plus ou moins touchée ; en tout cas, la limite supérieure de la dissociation syringomyélique est toujours nettement radiculaire (fig. 174 et 175). Comme dans la syringomyélie, on n'observe pas toujours une superposition exacte ou une intensité égale de la thermo-anesthésie et de l'analgésie.

Le syndrome de Brown-Séquard est assez fréquent. J. Dejerine et Cauckler (100.")iont observé une malade atteinte d'hémiplégie droite avec syndrome de Brown-Séquard. La paralysie affectait au membre supérieur une distribution radiculaire sans atrophie des muscles : les mouvements combinés du pouce et de l'index étaient presque complètement conservés, les fléchisseurs des doigts étaient contractures. La sensibilité était altérée dans le domaine de la huitième racine cervicale et de la première dorsale. Du côté opposé à la paralysie, il existait une dissociation syringomyélique s'arrètant en haut, au-dessusdu sein et ne dépassant pas la ligne médiane. La sensibilité osseuse était légèrement diminuée du côté hémiplégie. Du même côté, le réflexe olécranien était aboli et il existait des troubles oculo-pupillaires. Ces auteurs ont expliqué cet ensemble symptomatique par un foyer hémorragique ayant entamé la corne postérieure et le faisceau pyramidal croisé du côté droit, au niveau de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale et la substance grise centrale au niveau de la deuxième racine dorsale. L'absence d'atrophie musculaire serait due à l'intégrité de la corne antérieure (fig. 9() et 97).

Hématomyélie dorsale. — Elle a pour expression clinique une paralysie spasmodique des membres inférieurs, une paralysie (quelquefois associée à l'atrophie) des muscles de la paroi abdominale, de la paralysie intestinale et vésicale (constipation et rétention des urines .

Lorsque l'hémorragie n'est pas trop considérable, la dissociation de la sensibilité ne dépasse pas les limites des segments radiculaires malades; sinon la sensibilité est altérée dans les parties sousjacentes. On retrouve alors, comme pour la région cervicale, les mêmes particularités au point de vue de l'asymétrie, de l'unilatéralité des symptômes et de la r('p;u'tilinn des troubles sensilifs.

HEMATOMYÉIJE.

Fig:. 174 à 176. — Topojrraphie rarliculaire de la dissociation syrinf^omyéliqiie dans un cas d'hémalomi/élie sponiniièe avec syndi-ome de Brown-Scquai-d. — Il s'aj^it dune femme de quarante et nii ans, ayant toujours ,jf)ui d'une brmne santé, qui fut prise brusquement une nuit, en novembi-e 1S9j, de douleurs très vives dans les membres supérieurs et le thorax, rapidement suivies d'une paralysie des quatre membres qui la confina au lit pendant quatre mois. Actuellement cette malade présente : 1" une atrophie musculaire t^pe Ai'an-Duchenne avec participation très légère du groupe cubital des avant-bras à l'atropliie (fig. 170 et 171). Intéfirité l'omplète des muscles de la région postérieure des avant-bras, du bras, des l'paules et du tronc ; 2° une liémiparaplégie spasmodique gauche : 3" une dissociation syringomyélique parfaite — anesthésie et analgésie avec intégrité de la sctisibilité tactile — à topographie radiculaire (fîg. 174 et 176). Au-dessus ile.visteune zone étendue d'hyperesthésie à la douleur et à la température (zone pointillée). Au membre inférieur gauche — côté de l'Iiémiparaplégie — hypei-esthésie pour les différents modes de la sensibilité superficielle (zone pointilléei et anesthésie osseuse de ce même membre (fig. 175). Nulle part il n'existe de relard dans la transmission de la sensibilité. Héactiuns pupillaires normales. Pas de myosis ni d'énophtalmie. Les réflexes patellaires sont exagérés, surtout à gauche, et de ce côté existe le phénomène du pied. Les réflexes oiécraniens et radiaux sont exagérés. Au début il existait une incontinence d'urine permanente, aujourd'hui sensiblement améliorée. Au début, également, la dissociation syringomyélique n'était pas parfaite comme aujourd'hui, et il existait une très légère hypoesthésie tactile dans les parties ombrées; il est à remarquer dans ce cas qu'il existe un parallélisme absolu, aux membres supérieurs, entre la topographie de l'alrcjphie musculaire et celle de la dissociation syringomyélicpu'. L'ime et l'autre, en efl'et, sont topographiées selon la distribution périphéritiue des racines antérieures et postérieures de la 8'' p. cervicale et de la 1"" p. dorsale (Salpètrière, 1900). (^'oy. ■I. Df.jerimî, Si'niiolofjie du système nerveux, in Traité de Pathologie générale de BoucHARo, 1900, p. 971.)

TIî:matomyélie du cône terminai.. — Ici les troubles de la scnsibililé ne dépassent pas les limites du sacrum et des organes géuitau.v, il V a de rinconlinonco (\o9. urines et des matières fécales, un alTni-

blissemont ou une disparition de la puissance génitale, des troubles de la sensibilité des muqueuses vésicale et rectale, de lanesthésie des fesses, du sacrum et du coccyx, du périnée, du scrotum et de la verge chez l'honime, des grandes lèvres chez la femme. A cause des dimensions très restreintes delà région malade, les symptômes sont plus souvent symétriques que partout ailleurs. La motilité et la sensibililé des membres inférieurs sont intactes.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic est généralement facile. L'association de la paralysie, de l'atrophie musculaire et de la dissociation syringomyélique est un symptôme commum à Thématomyélie et à la syringomyélie, mais la brusquerie du début dans le premier cas évitera toute confusion.

Dans certains cas de myélite par arlerile ou mijélomalacie, le début peut également être brusque, môme foudroyant, mais les ti-oubles paralytiques sont le symptôme prédominant ; la dissociation de la sensibilité a été parfois signalée, mais elle est moins nette et les limites en sont moins tranchées. Enfin, lorsque la lésion est constituée, l'atrophie musculaire fait défaut.

Les hémorragies méningées se distinguent par les douleurs très vives dans le dos, sur le trajet des nerfs, et par la contracture des muscles spinaux, par l'absence de la dissociation de la sensibilité ; la ponction lombaire peut rendre des services, mais l'hémorragie méningée n'exclut pas celle de la moelle.

PRONOSTIC. — Il est toujours sérieux. 11 est grave lorsque la lésion siège à la région cervicale supérieure, à cause de la destruction des centres respiratoires : il l'est encore lorsque les troubles sphinctériens se compliquent de cystite et de néphrite ascendante. Le pronostic ne peut être définitivement établi qu'au bout de quelques jours, après la disparition du choc; les symptômes qui persistent à cette époque, tout en pouvant beaucoup s'améliorer, ne doivent plus disparaître, et les fonctions perdues n'ont plus aucune chance de réparation.

TRAITEMENT. — Le malade doit garder le repos absolu pendant les premiers jours. Toute intervention thérapeutique, révulsive ou dérivatrice, est inutile ou même dangereuse. Il faut se contenter de prévenir les infections secondaires.

MYl':Ln E AIGUË.

L'inflammation de la moelle épinière fut tout d'abord désignée par des noms divers et souvent mal appropriés, tels la rac/ualgis ou rachialgile, la spinilis ou spinite, lanoleeomgelitis (Hildebrandt). Ces noms étaient employés pour désigner des affections très dilTérentes; la rachialgite et la spinite s'appliquaient aussi bien aux maladies des vertèbres ou des méninges qu'à celles delà moelle. Le terme myelitis, déjà employé par Maries et Klohrs, fntacceptépar Ollivier (d'Angers)

MYÉLITE AIGUË. 34—273

qui appela « myélite rinflammalion du tissu de la moelle épinière, de même qu'on désigne sous le nom d'encéphalite celle de la substance du cerveau ». Cet auteur établit des rapports entre la myélite et le ramollissement, qui, avecl'endurcissement de la substance médullaire, constitue les caractères analomiques de l'inflammation ; il existerait des ramollissements non inflammatoires et des ramollissements dus à la phlegmasie. Par contre, Ollivier (d'Angers) fait rentrer dans le cadre de la myélite des observations très dissemblables, des cas de syringomyélie, de cysticerque, de mal de Pott, (\c pachyméningite ; d'après lui, les symptômes de la myélite aiguë ont une marche rapide, tandis que dans la myélite chronique les douleurs et la paralysie ont une évolution lente et progressive. Il indique déjà quelques-uns des caractères symptomatiques propres h telle ou telle localisation selon la hauteur à laquelle siège la lésion.

La myélite, ainsi comprise, englobait encore la plus grande partie des maladies de la moelle épinière ; ce -n'est que peu à peu, avec les progrès de l'anatomie pathologique et de la clinique, que se firent la classification des myélites et la création de quelques entités morbides.

Dans son Traité des maladies de la moelle publié en 187*J, Vulpian divise les myélites en systématiques et en ditïuses, les unes et les autres pouvant être aiguës ou chroniques. La myélite aiguë est le plus souvent dilTuse. « La myélite des cornes antérieures est la seule des myélites systématiques qui soit aiguë dans certains cas, dans la paralysie atrophique de l'enfance, par exemple. » La diiïiision de l'inflammation sur les divers éléments de la moelle : cylindraxes, cellules, névroglie, vaisseaux, ou bien l'absence de toute systématisation, lorsque les éléments parenchymateux sont plus pris que les éléments interstitiels: tels sont encore aujourd'hui les caractères fondamentaux de la myélite aiguë, à la condition que l'apparition des accidents soit rapide, comme le début d'une maladie aiguë. Les myélites systématisées aiguës ou subaiguës rentrent plutôt dans le chapitre des scléroses ou dégénérescences combinées et primitives.

L'étiologie des myélites aiguës s'est peu à peu débrouillée ; l'importance des myélites secondaires aux traumatismes (plaies, commotions, contusions de la moelle), myélites a /'rigore ou par excès de fatigue, a beaucoup diminué, tandis que, sous l'influence de l'extension prise par les doctrines microbiennes, l'infection et l'intoxication ont joué un rôle de plus en plus grand. On a décrit tout d'abord des myélites au cours de la variole (Westphal), de la fièvre typhoïde, de la diphtérie, de la syphilis; le nombre des maladies infectieuses qui se compliquent de myélite s'est, par la suite, considérablement multiplié. Mais il en est une qui, par sa fréquence, absorbe presque à elle seule l'étiologie de la myélite : c'est la syphilis ; on peut aflîrmer qu'elle en est la cause la plus habituelle; la syphilis médullaire fera l'objet d'un chapitre spécial.

ThaITÉ de MlioEClNE. XXXIV. — 18

'll'i DEJKRI.NICIiTTllOMA.S. MAI,Al)li;S DK LA .M( JEI.I^B EPIMERE.

Los procédés employés autrefois pour reproduire expériuientaleuienl les myéliles soûl désoi-inais nbandonués : ou se conleulait alors de produire des Iraumalismes, des conlusious médullaires (Brown- Sé(juard, Lcydeu, .lodVoy, Ilayem et Liouville, Dujardin-Heaumclz cl fjlraueher), des iujectious d<' subslauces eauslicpies daus le lissii luf'didlairc. I)ans leurs liMilaLives expérinieulales, depuis cjue des uiiciobes oui éh'- rclrouvés eu pleiu lissii ujédiillaire, les auteurs (•(tulciuporalus oui essayé de se rapprocher tlavantai;e des condilious palhol()i;i(lues réelles et oui réussi quekpiefois à produire des lésions uu'dullaires analogues à celles de la myélite aigué.

L'aualomie palhologi(iue est actuellement bien connue dans ses grandes lignes, grâce aux travaux de Hayem, l.eyden, Frouimaim, C.liarcot, Vulpian, Scliullze, etc. De même, au point de vue clinique, avec les progrès de la sémiologie, les travaux de Hayem, Leyden, Westphal, Charcot, Vulpian, Brown-Séquard ont grandement contribué à mettre en lumiôre les diverses formes cliniques des myélites aiguës.

On ne peut passer sous silence les rapports de Grasset et Vaillard au Congrès de Bordeaux (1895), de Fischer, de Marinesco et de ('rocq au Congrès de Paris (1900); une mention doit être également ("ai te pour les travauxantérieurs de Leyden (1875), de Oppenheimf 1898), Obersleiuer et Redlich (1900), Striïmpell, etc.

Nous comprendrons sous le nom de myélites aiguës les iullammations aiguës diffuses de la moelle dues à une infection ou à une intoxication (le r(jle respectif de ces deux facteurs n'étant pas encore complètement élucidé) : la myélite aiguë se distingue ainsi des accidents médullaires uniquement provoqués par la compression ou le traumatisme. Par son absence de systématisation, elle se dislingue également des scléroses combinées, dont quelques-unes ont une marche aiguë ou subaiguë et sont vraisemblablement causées par une intoxication. Elle présente au contraire, dans sa forme disséminée, la plus grande analogie avec la sclérose en placiues (pii n'eu serait qu une forme lente et chronique.

ÉTIOLOGIE. — La myélite aiguë', de même (jue l'encéphalite, est généralement considérée comme une maladie assez rare; cependant cette proposition n'est absolument vraie qu'à la condition d'exclure ilela myélite aiguë : la maladie de Landry, la paralysie infantile, la syphilis médullaire, qui forn)ent un contingent très important de la pathologie médullaire. La poliomyélite aiguë de l'enfance et la myélite dite syphilitique ne sont en effet que des myélomalacies par arlériles.

L'un ou l'autre sexe ne paraît pas particulièrement prédisposé à la myélite aiguë, mais, en raison des causes occasionnelles, telles que le froid et le traumatisme, qui doivent être prises en considération, et auxtjuelles lliomme est plus exposé, le sexe masculin l'emporte sur

MYÉLITE AIGUË. :I4— 275

le sexe leininin dans les statistiques. La poliomyélite aiguë de Tenl'ance exceptée, c'est surtout une affection de l'âge adulte.

Une maladie infectieuse précédant de quelques jours ou de quelques semaines le début des accidents est la cause le plus fréquemment incriminée : variole (Roger et Damaschino, Westphal et Leyden, Auclié cl lioljbs, OEttinger et Marinesco), dolhiénentérie (Ebstein, Curschmann, Stone, Salzwedel, Laveran, Schiff), dysenterie (Roger et Damaschino, Laveran, Ilotï'mann, Babès et Varnaly, liappel), blennorragie (Gull, Dufour, Leyden, Ullmann, Barié, Gowers, llayem et Parmentier, Raymond), pneumococcie (Ollivier d'Angers, Joffroy et Achard, Bettelheim, Fiirstner), infîuenza (Laveran, Leyden, Evan, Babès et Varnaly), scarlatine, rougeole, érysipèle, typhus, endocardite (Thiroloix et Rosenlhal, Oppenheim), fièvre puerpérale, appendicite, etc.

Dans quelques cas, la myélite a suivi une infection localisée : panaris (Strûmpell), amygdalite (Hochhaus), cystite et pyélonéphrite (Hochhaus). La cause et la nature de la myélite ne paraissent jusqu'ici avoir aucune influence sur la disposition anatomique des lésions.

Ailleurs, la myélite paraît spontanée, en ce sens qu'elle n'est pas survenue au cours d'une affection déterminée ; elle n'en reconnaît pas moins pour origine une infection ou une intoxication dont la nature reste inconnue : de même que si la paralysie infantile apparaît quelquefois au cours ou à la suite d'une rougeole, elle suit d'autres fois de très près un état fébrile qui ne se rapporte à aucune infection bien définie.

Le froid et le traumatisme, jadis incriminés, ont perdu beaucoup de leur importance depuis l'avènement des doctrines microbiennes : on ne saurait cependant les rayer complètement de l'étiologie des myélites, pour deux raisons : 1° parfois on ne trouve aucun autre facteur éliologique que le traumatisme, et celui-ci a pu être tel ([u'il ait infecté directement la moelle (coup de couteau, fracture, luxation) ; 2° certaines expériences de pathologie expérimentale tendent à démontrer que la myélite est plus fréquente chez les animaux auxquels on injecte des produits microbiens, s'ils ont été soumis préalablement à la réfrigération ou au traumatisme répété delà colonne vertébrale (Marinesco, Parhon, Goldstein, Georgesco). Quelques auteurs attachent de l'importance à un choc moral antérieur; d'autres ont incriminé des états diathésiques, la goutte en particulier. Quant aux paralysies réflexes d'origine vésicale, il est vraisemblable que, suivant l'opinion de Obersteiner et Redlich, un certain nombre ne sont autres que des myélites d'origine gonococciquc.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. —1° Examen macroscopique. — La moelle est généralement injectée et présente au début une colo-

ration rosée ou rougeûlre, encore plus appréciable sur la coupe; elle peut mémo avoir une teinte hémorragique (rouge ou brun foncé). Les méninges lui sont adhérentes sur un(î étendue plus ou moins considérable, qui répond habituellement à la hauteur du foyer de myélite; dans d'autres cas, elles restent indépendantes. La région malade a une consistance molle. Lors(jue lautopsie est faite à une date plus reculée du début de la maladie, la moelle est ramollie, diftluente, blanchâtre ou rosée : lorsqij'<jn incise la pie-mère, il s'écoule une substance blanchâtre, ramollie, crémeuse, <(ui n'est autre que le tissu médullaire ramolli.

Lorsque la mort est survenue longtemps après le début de la myélite, la moelle est de coloration grisâtre, de consistance dure et parfois réduite de volume.

'2° Examen histolonfique. — Suivant la période à laquelle est pratiquée l'autopsie, on distingue une première période ou phase hémorragique, phase de ramollissement rouge, une deuxième/)e/7V)t/e(/e ramollissement blanc, enfin une période de sclérose qu'on pourrait encore appeler période de cicatrisation ou de réparation : cette dernière période est la plus inconstante, parce que souvent la marche de la maladie est si foudroyante que les lésions n'ont pas eu le temps d'évoluer jusqu'à la sclérose. La cicatrisation est d'autant plus longue à se produire que la nécrose est plus profonde et plus étendue.

1" Dans la première période, période de ramollissement rouge, la moelle est rouge, congestionnée ; les méninges sont injectées ; il se produit parfois de véritables foyers hémorragiques. Ils siègent presijue toujours dans la substance grise: d'après Hayem, l'hémorragie médullaire est presque toujours une lésion secondaire à l'inflammation de la moelle. C'esl là une opinion vraisemblable dans certains cas, mais certainement pas dans tous (Voy. Hénialomyélie).

Les modificationshistologiques consistenten dilatations vasculaires avec diapédèse plus ou moins marquée, infiltration leucocytaire de la paroi des vaisseaux méningés et médullaires, gonflement et tuméfaction des cellules nerveuses, puis formation de vacuoles, nécrose et désintégration du protoplasma ; mais, à cette période, c'est la tuméfaction des éléments nerveux qui prédomine. Les cylindraxes sont très épaissis (Frommann, Charcot), variqueux, moniliformes. Les lésions doivent être mises en partie sur le compte de l'intervention des microbes et des toxines, eu partie sur le compte des altérations vasculaires. Les lésions de phlébite et de périphlébite, dartérite et de périartérite sont si avancées sur quelques vaisseaux (ju'il en résulte des oblitérations vasculaires et la formation de petits foyers de ramollissement par arrêt de la circulation. Les altérations vasculaires sont parfois la cause exclusive des accidents, le ramollissement de la moelle est alors la conséquence de l'artérite, comme c'est le cas dans la myélite transverse syphilitique ; mais l'infAtration leucocytaire ne

MYELITE AIGUË.

dépasse pas généralement les limites des vaisseaux autour desquels elle forme des nodules inflammatoires périvasculaires. 11 est beaucoup plus rare que les leucocytes se répandent dans le tissu interstitiel, ou forment des nodules autour des cellules comme dans la rage (nodules péricellulaires de Babès .

2° Si l'organisme est assez résistant pour supporter le contre-coup de cette inflammation aiguë, les lésions évoluent vers le ramollissement blanc. On observe encore la présence de nombreux vaisseaux dont la paroi est infiltrée, mais la phase de congestion et de dilatation vasculaire est terminée. Les phénomènes d'ordre inflanimaloire sont relé-

Fig. 177. — Coupe transversale de la moelle cervicale au niveau de la sepliènie racine. Coloration par la méthode de \'S'eig'ert-Pal. Foyer de myélite unilatéral siégeant à g-auche. HémipK'gie spinale gauche avec syndrome de Brown-Séquard. (.1. Dejkri.ne et Lohtat-.Iacob, XIII* Congrès international de médecine, Paris,

[^ 1900, section de neurologie.)

gués au second plan, et cette période est caractérisée par l'ensemble des altérations nécrotiques et dégénératives, consécutives à l'indammation aiguë des éléments parenchymateux ou secondaires aux désordres circulatoires.

Les cellules sont encore volumineuses, mal colorées, creusées de vacuoles; d'autres sont dépourvues de prolongements protoplasmiques; quelques-unes sont comme éclatées, déchiquetées, leurs limites sont indécises, irrégulières, le noyau a disparu ou est à peine appréciable ; enfin la structure intime est profondément modifiée. Les grains chromatiques ont pour la plupart disparu et l'achromatose est la modification la plus habituelle delà cellule au niveau même du maximum delà lésion; mais, vers les limites de cette

dernière, la cellule est moins malade; les altérations varient de la réaction simple et passagère jusqu'à la dégénérescence profonde et irréparable de la cellule nerveuse ''Marinesco). Les leucocytes s'accumulent dans certains cas autour des cellules malades et forment de petits nodules : quelques-uns tie ces éléments j)énètrent à l'intérieur

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