ans

61 et au-dessus 3 1 4

Dans ce tableau ne sont pas compris les cas de spina-bifida compliqués de syringomyélie, ce (pii augmenleiail d'une fa»;on notable la proportion delà syringomyélie dans la première période de la vie.

Causes occasionnelles. — Le froid et l'humidité sont relevés plusieurs fois dans lesantécéilents dessyringomyélicpies. Le traumatisme «t plus parliculièrement les chutes d'un lieu élevé ont précédé d'assez près, chez plusieurs malades, les premiers symptômes de la maladie (Silcock, llarcken, Stn'impell, Oppenheim).

CAVITES MEDULLAIRES. — SYRIXGOMYELIE. 34 — 411

La fatig-iie, le surmenage physique, la grossesse onl été incriminés dans quelques observations.

Parmi les maladies infectieuses, c'est la dothiénentérie qui est le plus fréquemment signalée dans les antécédents des malades (Bernhardt, Freud, Westphal, Schûppel, Sokoletï", Schultze, Remak). Brûhl en fait une mention spéciale, l.e rhumatisme articulaire aigu,

Fig.211et 212. —Atrophie musculaire, type Aian-Duchcnuc, dans la svrinjAomyélie. — A gaiiclic, ratlitude de la main se rapproche de celle dite de prédicateur Dissociation syringomyélique de la sensibilité sur le tronc et les membres supérieurs ^Bicètre, 1891).

la pneumonie, les fièvres intermittentes, la blennorragie sont moins souvent mis en cause.

Causes prédisj)osantes. — La plupartdes auteurs n'accordent aucune importance étiologique à l'alcoolisme ou à la sypliilis, dont l'existence a été rarement constatée chez les syringomyéliques.

L'hérédité et le caractère fam ilial ont été plusieurs fois signalés ( Ferranini, Verhoogen, Van der Welde, Préobrajensky).

11 n'est pas démontré que les syringomyélies dites familiales (Ferranini, \'erhoogen) fussent réellement des syringomyélies.

'.12 Dl'JI-HINE r.r THOMAS. — MALADIKSDE LAMOKLLK Kl'IMERE.

SYMPTOMATOLOGIE. —Troul)lcs de la inotilitr. — 1" Atrophie

MLscui.Aiiti:. — C'esL un syinplùiiie presque conslanl de la syringomyélie ; le plus souvent l'alropliie musculaire se localise au début et d'une fa(;on exclusive aux membres supérieurs et plus particulièrement dans les petits muscles des mains; elle débulc par le premier interosseux; elle envahit ensuile successivement les muscles des émi-^ nences thénar et hypothénar, les muscles interosseux et les muscles lombricaux, mais cet ordre peut être interverti, les inlerosseux étant pris après les éminencestliénar ou hypothénar, 1 eminence hypothénar avant l'éminence thénar ou inversement. Puis le groupe cul»ital de l'avant-bras se prend à son tour. La topographie de l'atrophie correspond alors au territoire des huitième paire cervicale et première

Vi'^. 213. — Miiiii de iirodicateiir dans la s\ riii^.miyélio (observation et autopsie publiées par Diîjuhini: cl Tuii.a.nt, Hiill. i/c l;i Soc. de hioloffie, 1891, p. 60). Dans ce cas, il n'existait aucune espèce d'altération de la din^e-nièrc.

paire dorsale. Les déformations consécutives sont les mêmes que celles qu'on observe au cours de latrophie musculaire progressive par poliomyélite chronique ou maladie d'Aran-Duchenne (lig. 21 1 et"21"2). Si le plus souvent les muscles atrophiés sont innervés par des nerl's diilerents, la prédominance de ratroi)hieoumèmc sa localisation exclusive sur des muscles innervés par un même nerf a été parfois signalée : dans ce cas, l'atrophie et la paralysie concomitante sont systématisées ; la paralysie systématisée du nerf cubital (Nonne, Schlesinger), qui doime lieu à la déformation due tjri/fe ruhilalc, a été signalée. La paralysie du nerf médian, (|ui se traduit par la déformation connue sous le nom ûe main de singe, est beaucoup plus rare (Bridil, (Irit/.mann, Finger et Singer; la paralysie radiale l'est encore davantage. Du reste, et d'après notre expérience personnelle, cette systématisation n'est pas absolue au sens propre du mo' et pour notre

CAVITÉS MEDULLAIRES.

SYRINGOMYELIE

il3

part, sur une vingtaine de malades étudiés à ce point de vue, nous ne l'avons jamais rencontrée. Pour nous, ainsi ((u'on le verra plus loin, la topographie de Talrophie est toujours radicuiaire et, parlant, n'est jamais limitée exclusivement au domaine d'un seul nerf périphérique.

La paralysie est ordinairement moins accusée dans les muscles innervés par le nerf radial ; il en résulte (ju'en même temps que les deux dernières phalanges restent fléchies dans la paume de la main, les premières sont en extension sur les métacarpiens, et le poignet est en extension forcée sur la main ; d'oi^i l'attitude dite main de prédicateur^ décrite par Charcot et JoflVoy dans la pachyméningile cervicale hypertrophique, attitude qui est très fréquemment observée au cours de la syringomyélie (fig. 213).

Lorsque l'atrophie musculaire atteint les deux membres supérieurs, ce sont souvent, mais pas toujours cependant, les mêmes muscles qui disparaissent des deux côtés, et les deux mains peuvent prendre par suite desattitudesdif.

férentes (fig. 214 et 215).

Enfin, pendant une grande partie de l'évolution de la maladie, l'atrophie musculaire peut être rigoureusement limitée à un membre supérieur (syringomi/élie unilatérale) (fig. 216) ; c'est là du reste une particularité assez rare et, dans ce cas, les troubles delà sensibilité existent du côté atrophié.

Fis-.

214. — Atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans un cas de syringomyélie. — Troul)les dissociés de la sensibilité sur le tronc et les membres supérieurs. Exagération des réflexes patellaires sans paraplégie spasmodique. A droite, main dite de prédicateur. Pas d'atrophie des membres inférieurs (Bicétre, 1SS9).

',Ui i)i:.iekim: i.ttiiomas. — mai.adiks di; la .moi:i.li: kpimère.

L'atrophie suit une marche ascendante, passant des muscles delà main à ceux tie l'avant-hras, ^a^nanl phis laril h's muscles du bras et de l'épaule. La marche asccndanlc de l'alrophie n'est cependant pas toujours aussi régulière, et des muscles de la main elle peut

envahir les muscles périscapulaires : deltoïde, pectoral , sous - scapu laire, sous- et sus-épineux, épargnant plus ou moins les muscles du bras et de l'avanl-bras.

C'est lùfdu reste un lait assez rare.

L'alrophie s'étend ensuite au muscle long dorsal, aux muscles du dos, aux muscles intercostaux et de la paroi abdominale (Holïmann, Haumann\ et en dernier lieu aux muscles des membres inférieurs. Ici encore, du reste, bien des irrégularités peuvent se présenter: l'atrophie passant des membres suj>érieurs aux membres inférieurs sans toucher le tronc; d'autre part, l'atrophie des membres inférieurs et du tronc est loin d'être aussi fréquente que celle des membres supérieurs. Il y a dans la répartition de l'atrophie de grandes variations: elle peut être aussi asymétrique aux membres inférieurs qu'aux memljres supérieurs. Aux membres inférieurs, les muscles le plus fréquemment atrophiés sont les muscles du mollet, les adducteurs de la cuisse, les extenseurs du pied sur la jambe, les péroniers. On a ol)servé des attitudes diverses : le pied varus équin, le pied talus, la grille des orteils, la rotation des membres inférieurs en dedans ou en dehors, suivant la priMlominance de l'atrophie dans les muscles rotateurs en dehors ou ilans les muscles rotateurs en detlans.

Fifî. 2ir), — Afiopliio musculaire, lypo Aran- Duchenuo, dans la syi-in^omyclie. — Mèuic malade (juà la fij;ui"e pi-écédente.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRINGOMYÉLIE. 34—415

Dans sa marche ascendante, l'atrophie ne respecte pas toujours les muscles du cou et de la tête; elle peut s'étendre aux muscles trapèze, scalène, sterno-cléido-mastoïdien.

Chez certains malades, la mort a été causée par la paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme.

Au lieu de débuter par les muscles des mains, l'atrophie peut débuter par les muscles des épaules et simuler le type scapulo-huméral de la myopathie atrophique progressive (Schlesinger, Dejerine et André-Thomas). Dans ce cas, l'atrophie est limitée au domaine des V* et VI' racines antérieures cervicales. Le type brachial a été également signalé (Remak).

Plus exceptionnellement, l'atrophie évolue rapidement et symétriquement, comme dans la sclérose latérale amyotrophique (Schultze, Kahler, Debove, Lu un).

Un certain nombre d'auteurs attribuent à l'atrophie musculaire syringomyélique une disposition segmentaire ; en allant de la périphérie vers la racine, elle envahirait des tronçons de plus en plus grands, d'abord la main, puis l'avant-bras, le bras et l'épaule. A un examen plus minutieux, il est facile de voir que cette distribution dite segmentaire n'existe pas et que

dans la syringomyélie, comme du reste dans Thématomyélie, la topographie de l'atrophie miisculaire est d'ordre radiciilaire (Dejerine); le type scapulo-huméral, le type Aran-Duchenne à ses débuts, sont tout à fait probants à cet égard.

La paralysie n'est pas toujours exactement proportionnée à l'atrophie, et souvent elle est plus accusée que ne le ferait prévoir l'état des muscles.

L'atrophie ne frappe pas toujours et d'emblée le muscle tout entier,

Fig. 216. — Atro|)hic Irès marquée ties muscles de la main, moins accusée dans ceux de la face interne de Favant bras, à topofi^raphie radiculairo (VIII<" cervicale et [i'" dorsale), dans un cas de syringomyélie vmilatérale (SalpêLrière, 1809).

f,\c, i)i:.ii:him: i:ttho.mas. — m.\l.\I)ii:s di: la moi.i.li: ki-imerk.

elle procède IVéquemmenl par faisceaux ; et celle atrophie fasciculaire esl plus souvent observée dans les muscles deltoïdes. Les secousses fibrillaires sont rréquentes, presque constantes : elles sont un signe précoce et durent des mois et des années ; elles sont plus nombreuses et plus faciles à voir dans les muscles en voie d'atrophie, après im ellort prolongé on lorsque le malade est exposé au froid.

L'atrophie et les secousses peuvent «Hre masquées au contraire par le développement de la graisse et du tissu fibreux: lorsque ce dernier prend un grand développement dans le cas d'atrophie symélii(|uedes deltoïdes, la ressemblance avec les atrophies rayopathiques peut être très pronoft'cJée.

La contraction idio-musculaire est exagérée, mais elle esl lenle et paresseuse. Les réactions électriques sont alTaiblies ou disparues suivant les muscles. La réaction de dégénérescence totale ou partielle existe lorsque l'atrophie esl en voie d'évolution.

2° Paralysies, contuactures, tremblement, etc. — En dehors de l'atrophie musculaire, il existe d'autres troubles de la motilité : ce sont les paralysies avec ou sans contracture, le tremblement, divers phénomènes d'irrilalion.

En dehors des paralysies brusques, hémiplégiques, monoplégiques ou paraplégiques qui sont des accidents très rares, et bien plutôt des complications que des symptômes propres de la syringomyélie, — elles seraient occasionnées, d'après quelques auteurs, par une hémorragie ou un œdème intramédullaire, — la parésie des membres inférieurs avec contracture est un symptôme assez fréquent; la contracture est quelquefois si intense que la démarche du malade est identique à celle de la paraplégie spasmodique.

Plus rarement, la démarche prend les caractères de la démarche ataxi([ue ou cérébelleuse : dans le premier cas, les lésions seraient plus particulièrement intenses au niveau de la pénétration des racines [)Ostérieures de la moelle; dans le second cas, elles s'étendraient aux fibrescérébelleusesatïérenteset plus spécialement au corps restiforme.

Chez quelques malades, la contracture existe aux quatre membres avec une intensité telle que les doigts fléchis dans la paume de la main ne peuvent être redressés; les poignets sont de même lléchis sur les avant-bras, et les avant-bras sur les bras (fig. -I-Il): les membres inférieurs sont immobilisés dans l'extension ou la demi-flexion; la contracture des adducteurs est telle que les cuisses ne peuvent être écartées; la musculature du cou est susceptible de participera cette contracture : dans ce cas, la tète est immobilisée sur le cou et le cou sur les épaules. L'aspect est absolument le môme que celui qui a été décrit par ("harcot et .lolTroy comme propre à la pachyméningite cervicale hyperlrophi(iue, mais il se développe en dehors de toute lésion et de toute hypertrophie des méninges.

La syringomyélie avec contracture, soit des membres inférieurs, soit

CAVITÉS MEDULLAIRES. — SYRINGOMYELIE. 34—417

des quatre membres constitue une forme particulière de cette afï'eclion, la forme spasmodique , dont la physiologie pathologique est encore fort obscure.

Comme phénomènes d'excitation, qui sont d'ailleurs inconstants, on a signalé le tremblement des extrémités à faibles oscillations, n'apparaissant quelquefois qu'à l'occasion de mouvements volontaires, comme dans la sclérose en plaques (Rosenblath, Bruttan, Schlesinger). On a décrit même des mouvements rythmés des doigts (Marinesco), des secousses irrégulières, des mouvements choréiques, des crampes accompagnées de mouvements brusques -de flexion vou d'extension ; l'ataxie est relevée dans quelques observations.

Troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité sont bien connus depuis les travaux de Kahler et Schuitze. Leur description n'a pas subi depuis de modifications importantes quant à leur nature, mais de récentes observations ont revisé leur topographie. En effet, après les recherches de Hitzig et celles de Laehr sur la distribution des anesthésies tabétiques, l'attention des neurologistes a été plus spécialement attirée sur la disposition des anesthésies radiculaires. Tandis qu'autrefois il était admis qu'aux membres l'anesthésie syringomyélique occupe des segments perpendiculaires au grand axe, — anesthésie en tranches, — il résulte des examens plus récents et plus méticuleux qu'elle occupe des segments disposés longitudinalement et parallèles à la longueur des membres. Cette disposition segmentaire longitudinale , rubanée , c'est-à-dire radiculaire, s'observe d'une façon constante dans la syringomyélie.

Les membres supérieurs sont beaucoup plus fréquemment pris que les inférieurs; ils peuvent être complètement insensibles à la température et à la douleur, alors que la sensibilité est encore intacte aux membres inférieurs.

Les troubles de la sensibilité consistent dans la disparition des sensations thermiques et douloureuses et la conservation plus ou moins parfaite des sensations tactiles : c'est à cet ensemble qu'a été donné le nom de dissociation syringomyélique.

Sensibilité thermique. — Les troubles de la sensibilité thermique, qui sont généralement les premiers en date, sont de deux ordres : au début ce sont des sensations purement subjectives de chaud ou de froid, parfois très désagréables, de véritables paresthésies thermiques. Pendant un certain temps, elles constituent à elles seules les altérations de la sensibilité, ou bien il existe une hyperesthésie au chaud ou au froid, ou aux deux réunis. A une période plus avancée, ces sensations persistent dans certaines régions du corps, alors que dans d'autres elles font place à une diminution de la sensibilité thermique.

Thermo-anesthésie. — Tout d'abord, les malades ne perçoivent plus les différences des températures moyennes, entre '20° et 30° par exemple; la distinction entre le chaud et le froid s'affaiblit progres-

TraITÉ de MÉPECINE. XXXIV. — 27

'i\H UEJERINEEÏTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.-

sivemenl, elle n'est plus perçue que pour des corps de grande surface, alors que pour ceux de pelites dimensions la distinction est nulle; puis les températures les plus élevées, 100" et bien davantage, ne déterminent plus aucune sensation thermique ou douloureuse, jnais simplement une sensation de contact; de même des températures très basses, telles que 0" ou un mélange réfrigérant, ne sont suivies d'aucune sensation Ihermiciue. Des régions susceptibles (l'apprécier en temps normal des écarts de deux cinquièmes de degré, IcUcs que les extrémités dos doigts, et pour lesquelles, au-dessus (l'une limite fixe, les sensations thermiques sont douloureuses, deviennent incapables d'apprécier des variations de plusieurs degrés, et y sont insensibles, de sorte que le pouvoir d'adaptation d'une région aux variations thermiques s'accroît.

Quelquefois, parmi des excitants thermiques qui marquent le môme degré, il n'y a que ceux de même nature qui entraînent une sensation.

On observe encore une perversion de la sensibilité, en ce sens que le chaud est pris pour le froid, et inversement. La sensibilité thermique disparaît aussi sur les muqueuses.

A une période avancée de la syringomyélie, la thermo-ancslhésie existe sur une grande étendue de la surface cutanée; elle occupe tout un membre, ou toute une moitié du corps (Dejerine et Sotlas, Oppenheim), s'étendant également au cou et à la face. Dans la plupart des cas, les deux membres supérieurs sont pris', mais la thermo-anesthésie n'a pas forcément une disposition symétrique. D'autre part, il peut exister une certaine dissociation dans la sensibilité thermique, la perception du froid étant conservée alors que celle de la chaleur est abolie (Dejerine et Tuilant) ; les aires d'anesthésie pour le chaud et pour le froid ne se superposent pas toujours exactement, ou iju'un côté soit plus pris que l'autre, ou que ce ne soient pas les mêmes régions qui deviennent insensibles.

Les membres inférieurs sont plus rarement pris et peuvent l'être asymétriquement. Le tronc est surtout envahi dans sa moitié supérieure, au niveau du thorax; l'anesthésie s'arrête souvent sur la ligne médiane.

Analgésie. — Comme celles de la thermo-anesthésie, les modifications de la sensibilité à la douleur sont de deux ordres : phénomènes irritatifs, phénomènes paralytiques.

Phénomènes irritalifs. — Ils consistent en douleurs analogues aux douleurs lancinantes ou fulgurantes du tabès : c'est surtout un sympt(jme du début. Ces douleurs peuvent persister cependant alors ((ue les sensibilités douloureuses et thermiques sont abolies au même niveau. Les douleurs en ceinture ont été également signalées. La diminution de la sensibilité à la douleur est précédée parfois d'une hyperesthésie dans les mêmes régions. Ces phénomènes d'irritation sont beaucoup moins intenses que les phénomènes paralytiques.

Phénomènes paralytiques. — Aux douleurs et à l'hyperesthésie

CAVITES MEDULLAIRES. — SYRINGOMYELIE 34—419

succèdenl un émoussemenl, puis une abolition de la sensation à la douleur; elle peut mettre plusieurs mois ou plusieurs années à disparaître complètement; mais, une fois installée, l'analgésie persiste indéfiniment. Ce n'est pas seulement à la surface, mais encore dans la profondeur, que l'analgésie apparaît. Les plus fortes températures, les plaies plus ou moins profondes, les décharges électriques ne laissent que des impressions de contact; c'est ainsi qu'à leur insu des individus ont subi des brûlures plus ou moins étendues ou profondes ; les fumeurs se brûlent les doigts sans s'en apercevoir, des opérations ont été pratiquées sur des syringomyéliques sans qu'il fût nécessaire de recourir à une anesthésie préalable. La sensibilité douloureuse peut disparaître également sur la cavité buccale, les muqueuses linguale, nasale, vésicale, rectale, et sur la conjonctive.

La distribution de ranalgésie comporte les mêmes variations que la thermo-anesthésie. Elle peut avoir la même topographie. Elle ne lui est pas nécessairement superposée, et, suivant les cas, elle est plus ou moins étendue qu'elle ; elle peut exister seule pendant un certain temps ou môme pendant toute la durée de la maladie, de même que la thermoanesthésie peut exister seule, et ce dernier cas est plus fréquent.

Les hémianalgésies, ou l'analgésie généralisée (Schûppel, Brïihl, Raymond), sont assez rares, et, bien qu'elles puissent relever uniquement de îa syringomyélie, il faut se méfier, en leur présence, de la possibilité d'une association hystérique.

Le retard dans la transmission des impressions douloureuses et thermiques a été considéré jusqu'ici comme un phénomène exceptionnel (Schlesinger, Redlich, Dejerine), mais peut-être a-t-il été méconnu, parce qu'il est considérable. Dans des recherches faites à la Salpêtrière dans le service de l'un de nous, Egger a constaté chez une malade un retard qui variait, pour diverses régions, entre cinquante secondes, quinze minutes et une demi-heure; un autre malade annonçait les sensations deux ou trois heures seulement après l'application de l'irritant. Elles ne correspondent pas toujours à la nature de l'irritant. En répétant rapidement les excitations, le retard diminue considérablement et l'analgésie cède ainsi à la méthode de la sommation (Egger).

11 n'y a pas toujours, d'autre part, une superposition des troubles moteurs et sensitii's.

Exceptionnellement, la syringomyélie peut donner lieu au syndrome de Brown-Séquard.

L'analgésie s'installe habituellement d'une façon lente, mais on l'a vue augmenter brusquement en intensité et en étendue : ces aggravations rapides ont été mises sur le compte d'une hémorragie médullaire.

Sensibilité tactile. — Dans beaucoup de cas, la dissociation syringomyélique se montre dans toute sa pureté; toutes les impressions douloureuses et thermiques sont perçues comme de simples sensa-

'*20 DEJERINE ETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPLMKRK.

lions «le contact, et la sensibilité tactile est normale; mais pour ne pas atteindre souvent rintensilé dos troubles de la sensibilité thermique et douloureuse, les troubles de la sensibilité tactile n'en existent pas moins assez fréquemment (Achard et Joflroy, Hiickel, Stern, Oppenheim, Bornhardt.Dejerine); Roth lésa Irouvésdansla proportion de 1 sur 18. llsindi(|ueraient, pour plusieurs auteurs, Tenvahissement des cordons postérieurs par la gliose ou parles cavités ; lorsque l'anes- Ihésie est généralisée, il faut songer encore à l'hystérie. Les altérations de la sensibilité tactile varient de l'hyperesthésie légère, qui est un signe précoce, à l'anesthésie absolue, qui est un signe tardif.

La diminution de la sensibilité électrique (Millier et Hiickel), l'altération du sens du lieu de la peau consistant en l'agrandissement des cercles de Weber, les phénomènes de sommation, le rappel ou la prolongation des sensations, leur fusion en une seule sensation, l'incapacité de percevoir un tracé dessiné sur la peau ( I\umpf, Crilzmann) ont été plusieurs fois signalés. Le doigt plongé dans des liquides de densité différente ne fait plus de distinction entre eux (Critzmann .

La polyesthésie, l'allochirie, l'erreur de localisation ou le retard de transmission des impressions tactiles n'ont jamais été signalés.

Les anesthésies siègent au niveau des zones analgésiques ou thermo-anesthésiques ; elles sont par conséquent plus fréquentes cl plus intenses aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs ; exceptionnellement, elles envahissent tout le corps (^Schiippel;.

La sensibilité à la pression est quelquefois diminuée au niveau des parties analgésiées, mais elle peut l'être également au niveau des régions qui sont encore sensibles à la douleur et à la lempéralure. Schlesinger dislingue les sensations dues à la pression de la peau prise par exemple entre les mors d'une pince, et celles qui sonl dues à la pression des parties profondes à Ira vers la peau : il existe quel- (juefois une dissociation de ces deux modes de sensibilité, la sensation de pression à la peau étant diminuée malgré la conservation de la sensibilité tactile et de la sensibilité à la pression des parties profondes.

Les altérations du sens musculaire, les erreurs dans la notion de position, la perception incomplète ou défectueuse des mouvements passifs et actifs, des sensations de poids et de résistance, sonl moins habituelles ; elles paraissent toutefois avoir été observées dans des cas bien authentiques de syringomyélie ; pour notre part, cependant, nous ne les avons pas encore jusqu'ici observées, pas plus du reste que dans riiématomyélie.

Le sens sléréognoslique est indiqué comme aboli chezquel(|ues malades (Critzmann, HotVmann,Mûller); mais c'est là une particularité que nous n'avons jamais rencontrée. 11 ne faut pas oublier que ces sujets, du fait de leur atrophie, sont plus on moins privés des mouvements délicatsdesdoigts, et que, partant, il ne faut pas mettre sur lecoiupte d'une perte du sens stéréognostiijue ce qui n'est que la con.séquence

CAVITES MEDULLAIRES. — SYRIXGOMYELIE. 34—421

de laperteplus oumoinscomplètedela possibilité de palper lesobjets. La sensibilitéosseuse enfin est altérée dans la syringomyélie(Egger),

Fi^. 217, 218 et 219. — Distribution radiculaire des troubles delà sensibilité thermique et douloureuse (fig. 217 et 219) chez une femme âgée de viugt-septl ans, atteinte de syringomyélie. — La maladie a débuté il y a trois ans par de la faiblesse dans le membre supérieur droit; la main droite s'est tout d'abord atrophiée, bientôt le membre inférieur du même côté fut le siège de crampes douloureuses très pénibles et devint également plus faible. En février 1901 : atrophie des deltoïdes, paralysie avec atrophie des muscles des avant-bras et des mains, contractions fibrillaires. Les muscles de la région antéro-externe de la jambe et de la voûte plantaire, les fléchisseurs de la jambe sont atrophiés et faibles des deux côtés ; les réflexes tendineux sont exagérés aux quatre membres. Pas de scoliose. Parésie de la langue et du voile du palais. Salivation abondante, troubles de la déglutition. Dans ces derniers temps, l'atrophie a fait des progrès considérables et tous les groupes musculaires des membres supérieurs sont pris ; la marche est devenue impossible, les membres inférieurs sont contractures. Au membre supérieur droit, les sensibihtés thermique et douloureuse sont diminuées ou abolies, et les zones de diminution et de disparition sont distribuées suivant des bandes longitudinales, c'est-à-dire qu'elles ont une topographie radiculaire. Au membre supérieur gauche, où le phénomène est encore plus accusé, il existe sur la face antérieure et sur la face postérieure une bande longitudinale médiane complètement épargnée (Vie et vne cervicales), comprise entre deux bandes de thermoanalgésie. Bandes longitudinales de thermo-analgésie sur les membres inférieurs. Hyperesthésie de la région dorsale gauche (figurée en pointillé). Anesthésie osseuse sur les os colorés en noir (fig. 218). Dans ce cas, la sensibililé tactile aussi est altérée, et selon le type radiculaire également, mais elle l'est moins que les sensibilités thermique et douloiu'euse (Salpètrière, 1901).

mais elle ne l'est pas parallèlement aux troubles de la sensibilité douloureuse et thermique (fig. 218).

Les sensibilités thermique et douloureuse, rarement la sensibilité

422 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES Di: LA MOELLE ÉPINIÈRE.

tactile, des muqueuses de la bouche, du nez, du rectum, de l'urètre et de la vessie peuvonl ùivc plus ou moins altérées et disparaître complètement.

TopoonAPUiE DES TROUBLES DE LA SENSiBiLm';. — Lcs troublcs de la sensibilité occupent surtout les membres supérieurs et la moitié supérieure du tronc. Ils sont le plus souvent bilatéraux et symétriques; et, jusqu'à ces dernières années, on leur reconnaissait une répartition en segments perpendiculaires à la longueur des membres. Lathermoanesthésie et l'analgésie envahissaient successivement des segments de membres, et les parties atteintes étaient limitées par des lignes circulaires : d'où les anesthésies en gant, en manche, en veste, etc.

Cette disposition est mentionnée dans de nombreuses observations (Roth, Debove, Charcot, Dejerine, Raymond, Rabl, Parmenlier. (lilles de la Tourettc, Souques, Briilil, Dejerine et Mirallié, Queyrat el Chrétien, etc.). Malgré cela, dans d'autres observations, l'anesthésie en bandes longitudinales occupant soit le bord interne, soit le bord externe des membres supérieurs avait été signalée (obs. de SokololT, Remak, Briihl, Critzmann, Coleman et Carrol).

La connaissance plus rigoureuse de l'innervation radiculaire delà peau, et les examens plus ni(Hhodiques de la sensibilité cutanée devaient modifier les notions précédemment acquises sur la disUibution des anesthésies syringomyéliques.

Laehr, reprenant celte étude (1896), fut amené à conclure que la disposition de l'anesthésie se confond avec celle qui résulte de la destruction des racines postérieures, ou des lésions transverses de la moelle. Hahn (1897), Leyden et Goldscheider (1897), Obersteiner et Redlich (1899) partagent la même opinion et admettent le type radiculaire. Des cas analogues furent publiés par Schlesinger, Patrick, Van Gehuchten. En France, l'un de nous (1889 et 1900) adopta celte manière de voir et apporta à l'appui plusieurs observations confirmatives, suivies de celles de Huet et (iuillain, Hauser, etc.).

Lorsqu'on étudie, en effet, la syringomyélie aune période pas trop avancée de son évolution, on constate très nettement (}ue la topographie de l'analgésie et de la thermo-anesthésie se présente sous forme de bandes longitudinales et parallèles au trajet des troms nerveux, et cela aussi bien sur les membres que sur le tronc.

Deux cas peuvent se présenter : ou bien les bandes longitudinales n'occupent qu'une partie de la face interne ou externe du membre, ou bien elles occupent ce dernier dans toute son étendue. Dans le premier cas, — et il s'agit alors d'une syringomyélie encore peu avancée dans son évolution, — l'anesthésie ne siège que dans le domaine de quelques racines. Dans le second, — syringomyélie pins ancienne, — la dissociation syringomyélique occupe tout le membre, mais elle uarie cVinlensité selon le lerriloire cutané de lelle ou telle racine. En d'autres termes, l'anesthésie du membre se présente alors

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRINGOMYÉLIE. 34—423

SOUS forme de bandes inégalement anesthésiques, bandes qui correspondent chacune à un territoire radiculaire déterminé. En résumé, ici la topographie segmentaire n'est qu'apparente et l'on a afl'aire à une anesthésie radiculaire générahsée, mais d'intensité variable selon les régions de la peau qu'on examine, c'est-à-dire suivant les territoires innervés par les racines (fig. '211 et 219).

Lorsque la syringomyélie est encore plus avancée dans son évolution, les variations d'intensité de l'anesthésie suivant tel ou tel territoire radiculaire disparaissent souvent, et l'anesthésie syringomyélique devient complète, totale, absolue. Dans ce cas généralement cette anesthésie dissociée occupe de larges étendues de la surface cutanée, membres et tronc, mais ici encore les limites supérieures et inférieures de l'anesthésie sont nettement radiculaires. Lorsque, dans ces cas, la sensibilité tactile vient à s'altérera son tour, les troubles de la sensibilité tactile présentent, eux aussi, une topographie radiculaire typique.

Au cou, à la nuque, à la tête comme au tronc, la topographie est également radiculaire : à la face, elle se fait suivant la distribution cutanée du trijumeau.

Brissaud, se basant sur sa théorie de la métamérie spinale, admet que la répartition des troubles de la sensibilité se fait en tranches, mais qu'elle peut aussi affecter le type radiculaire; dans ce dernier cas, la cavité syringomyélique aurait gagné la périphérie de la moelle et intéressé directement les racines postérieures.

Nous tenons à faire remarquer que cette lésion des racines postérieures ne se rencontre — et encore le fait est-il rare — que dans certains cas de syringomyélie très avancée. Or la topographie radiculaire sensitive existe dès le début de l'affection, partant longtem|)s avant qu'une lésion de ces racines puisse être mise en cause.

Du reste, et c'estlàune question de fait, l'observation clinique montre que dans la syringomyélie, comme dans l'hématomyélie, la topographie des troubles sensitifs est toujours radiculaire et, ainsi que l'a déjà fait remarquer l'un de nous, il n'existe pas de métamérie spinale, pas plus pour la sensibilité que pour la raotilité, du moins dans le sens que lui donne Brissaud.

Troubles vaso-moteurs et sécrétoîres. — L'hyperémie active est un phénomène rare; elle est caractérisée par la rougeur de la peau et l'élévation thermique ; elle apparaît brusquement et disparaît de même dans des régions assez localisées, sans cause appréciable ou à la suite d'irritations diverses, thermiques ou autres; elle appartient à toutes les périodes de la maladie. L'hyperémie passive, localisée au sacrum, aux trochanters, aux épaules, est un accident tardif, favorisé parle décubitus. Quelquefois les téguments prennent une coloration variant du rouge violet au bleu noirâtre etse refroidissent: c'est le premier stade du syndrome de Raynaud.

42'i DEJERINEEÏTIIOMAS. —MALADIES Dl' LA \10ELLE ÉPINIERE.

L'anémie, qui se manifeste par la pâleur de la peau avec refroidissement, peut ôtre encore considérée comme une forme ou un degré de l'asphyxie locale des extrémités.

Les membres supérieurs sont, chez certains malades, le siège d'un œdème dur, surtout manifeste au niveau de la main, et diminuant depuis l'extrémité du membre jusqu'à la racine: c'est l'œdème spinal de Hemak, mentionné encore par Gyurman, Coleman et Carrol. La peau s'épaissit, devient lisse et sèche, cyanosée et froide suivant la température ambiante ; les reliefs veineux et les plis tendent à disparaître, les doigts sont fusiformes, la main présente un aspect bouffi, surtout sur sa face dorsale; elle ne garde pas lempreinte des doigts. Pour Marinesco, qui a décrit cet aspect sous le nom de main succulenle, les troubles vaso-moteurs particuliers, associés à l'alrophie musculaire, assurent à la main un cachet si spécial qu'on peut faire le diagnostic de syringomyélie sans avoir procédé à un examen complet du malade ; il ne s'agirait pas à proprement parler d'un œdème, mais d'un processus d'hyperplasie du tissu sous-cutané associé à un processus vaso-moteur favorisant cette hyperplasie.Nous ne pouvons souscrire à l'opinion de Marinesco pour les deux raisons suivantes : l^la main succulente associée à une atrophie musculaire du type Aran-Duchenne n'est pas caractéristique de la syringomyélie, puisqu'on peut la retrouver dans la poliomyélite chronique (Dejerine), dans l'hémiplégie (Gilbert et Garnier), dans la myopathie (Mirallié) ; 2° c'est un phénomène vaso-moteur qui est surtout d'ordre passif et dépend pour la plus grande part de la position des mains : il apparaît en effet chez des sujets complètement impotents de leurs membres supérieurs depuis de longues années et chez lesquels, par suite de la position verticale constante des mains à l'état de veille, la circulation en retour des membres supérieurs, et en particulier des mains, se fait dans les conditions les plus défectueuses.

Un aspect semblable a été observé sur les membres inférieurs : il s'agit d'un œdème dur du pied ; la peau est cyanosée, froide, lisse et sèche, épaissie ; d'où le nom de pied succulent (Crocq").

Les troubles delà sécrétion sudoralesont à rapprocher des phénomènes vaso-moteurs précédents : ils consistent en une diminution ou on une augmentation de cette sécrétion, localisée à un membre ou à une partie du corps (hyperidrose ou anidrose unilatérale). 11 ne semble pas qu'il y ait une dépendance certaineentre ces troubles sécrétoireset les troubles de la sensibilité : chez tel malade, après injection de sulfate de pilocarpine, les territoires anesthésiques sont recouverts (l'une sueur plus abondante que les territoires dont la sensibilité est normale (Schultze), mais la sécrétion apparaît plus tardivement, de douze à quinze minutes après l'injection (Dejerine) ; chez tel autre, c'est l'inverse qui se produit. Toutefois il est admis généralement que la sécrétion sudorale est augmentée dans les zones anesthésiques.

CAVITIlS médullaires. — bYRLNGOMYELIE. 34 — 425

Chez d'autres malades, la sécrétion des glandes sébacées est diminuée ou même supprimée ; la peau prend alors aux mains et aux avant-bras un aspect sec et fendillé.

Troubles trophiquescutanés. — I*armi les troubles superficiels, les érythèmes et les éruptions vésiculeuses sont les plus fréquents.

Les érythèmes apparaissent brusquement et disparaissentde même; ils sont généralement assez bien limités; ils sont provoqués par une irritation superficielle, la pression ou le frôlement léger de la peau, ou même surviennent sans cause déterminée : le frottement ou le simple passage du doigt sur la peau détermine l'apparition d'une raie rouge ou saillante, c'est un véritable dermographisme. L'urlicaire survient aussi spontanément, il s'accompagne de démangeaisons vives et parfois de vésicules fines et nombreuses : urticaire vésiculeux (Fûrstner et Zacher). L'éruption urticarienne se développe indifféremment sur les parties sensibles ou insensibles.

Chez d'autres malades, l'éruption vésiculeuse est en tout point identique à l'herpès zoster, et comme lui se distribue suivant des bandes longitudinales correspondant à une distribution nerveuse limitée.

Le plus souvent, les éruptions huileuses reconnaissent comme origine les irritations exercées par les malades sur les parties insensibles, soit volontairement dans le but de ramener la sensibilité disparue, soit inconsciemment par le contact prolongé des mêmes parties avec un corps irritant : c'est ainsi que les extrémités des doigts sont le siège de phlyctènes dues à l'irritation occasionnée parle fourneau <le la pipe, l'extrémité ardente d'une cigarette (Kretz, Fischer, Dejerine et Sottas), un fer à repasser. Ces phlyctènes donnent lieu à des plaies, puisa des cicatrices lentes, irrégulières, chéloïdiennes. — Les mêmes accidents se produisent au niveau du dos chez ceux qui se chauffent trop près d'un fourneau. Le contact prolongé du froid donne moins souvent lieu à ce genre d'accidents ; ils ont été néanmoins signalés plusieurs fois.

Lorsque ces irritations se reproduisent à intervalles rapprochés, les cicatrices deviennent épaisses, les extrémités des doigts sont déformées, les ongles présentent des troubles de croissance, ils satrophient ou s'hypertrophient.

Il a été exposé précédemment comment l'état lisse de la peau coïncide avec le gonflement et la rougeur; dans d'autres cas, l'état lisse coïncide avec l'atrophie et la rétraction des téguments : la peau est comme collée sur les os, surtout au niveau des jointures; elle ne peut glisser sur les plans sous-jacents ; dans ces conditions, elle est sujette à se nécroser, à se couvrir de phlyctènes, de plaies et de cicatrices indélébiles.

Parmi les troubles trophiques cutanés, on a encore signalé des hypertrophies locales, des durillons au niveau de la face palmaire

'i26 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DK LA MOL [.LE EPINIERE.

(les articulations métacarpo-phalangiennes (main calleuse) et de la lace plantaire des articulations mélatarso-phalangiennes, des atrophies, des cicatrices pigmentées, le vililigo, des pigmentations, des chéloïdes, des hémorragies cutanées, des ecchymoses spontanées, des maux |)erforants du pied, des plaques de scléroderniie.

Fifr. 220 et 221. — Paiiaiis ilans la syrinj;-oniyélie. cliez un lumiine de q iiarante-Lleii.v ans, exerçant la profession de teinturier. — Le médius de la main droite a clé amputé. Il est à remarquer (ju'ici il n'existe pas d'atrophie des muscles de la main. Troubles dissociés de la sensibilité — analj^ésie, thcrmo-anesthésie — dans les deux membres supérieurs et s'étendant à gauche A l'épaule et à la moitié correspondante du thorax, ainsi qu'à la moitié {jauche de la face, du crâne, de la nuque, de la muqueuse buccale et linguale. La sensibilité tactile est partout intacte, sauf sur la face dorsale et palmaire des doigts, où il existe un certain degré d'hypoesthésie allant en diminuant d'inlensité de Texlrémité des doigts vers la main. Réflexes patellaires exagérés, réflexes olécraniens un peu aflaiblis. — Début de l'aflection à l'âge de trente-cjuatre ans par des crevasses dans les mains. Le malade ayant encore continué à travailler de son métier pendant quatre ans, il y a peut-être lieu de faire intervenir cette cause dans l'apparition des panaris (Bicêtre, 1892).

Les ongles deviennent épais, durs comme de la corne, ou, au contraire, tendres et fragiles; ils se tordent sur eux-mêmes; ils sont cannelés, fendillés, crevassés.

Troubles trophiques sous-cutanés. — Le tissu cellulaire souscutané est le premier pris; rinllammalion s'étend ensuite au corps papillaireetù la peau ;la tendance à la suppuration est généralement très prononcée.

Les doigts et les mains, les orteils et les pieds sont leur siège de prédilection; aux doigts, ils ont l'évolution du panaris soit souscutané, soit sous-aponévrotique ; les tendons sont nécrosés; il se

CAVITES MEDULLAIRES. — SYRINGOMYELIE. 34—427

produit des séquestres qui s'éliminent lentement, la cicatrisation ellemême est très lente; mais ces inflammations sont purement locales et ne se propagent guère. La douleur [ail défaut. Par son évolution, le panaris de lasyringomyélie(fig. 2'20et 221) est identique au panaris analgésique de Morvan; peut-être louteCois les mutilations y sont-elles moins graves que dans cette dernière alïection. — Les panaris sont encore caractérisés par la tendance à la récidive, et certains malades paraissent y être plus sujets que d'autres {Eisenlohr, Fischer). Les premiers panaris ne sont pourtant pas toujours indolores, mais à chaque récidive la douleur s'atténue, puis disparaît complètement. Lepanaris n'est pas un symptôme très fréquent de la syringomyélie. Le phlegmon est encore beaucoup plus rare.

La gangrène de la peau et les escarres sont des accidents d'une période plus avancée : elles siègent au niveau des trochanters, du sacrum, des épaules; elles sont bien plus souvent occasionnées par le décubitus et la pression et par la cachexie que par les troubles de la sensibilité. Parfois elles se développent si rapidement que quelques auteurs les ont décrites comme des manifestations du décubitus aigu névritique (Samuel).

La maladie de Raynaud figure parmi les complications de la syringomyélie, mais elle n'aboutit pas toujours à la période de gangrène, et peut s'arrêter à la période d'ischémie ou de syncope locale.

A côté de ces accidents aigus surviennent parfois des accidents chroniques tels que l'eczéma, mais surtout des bulles de pemphigus, distribuées soit irrégulièrement sur les extrémités des membres, soit sur le trajet des nerfs ; elles gagnent ensuite la poitrine, plus rarement la face et l'abdomen.

En résumé, les troubles trophiques cutanés et sous-cutanés que l'on est susceptible de rencontrer au cours de la syringomyélie sont très nombreux et d'ordres très divers.

Troubles trophiques articulaires et osseux. — Ils n'appartiennent pas en propre (pour la plupart) à la symptomatologie de la syringomyélie; ce sont les mêmes qui surviennent au cours du tabès.

Les troubles articulaires ou arlhropathies sont relativement fréquents : ils existeraient dans 10 p. 100 des cas d'après Sokoloff, dans 30 p. 100 d'après Schlesinger. Ils le sont davantage chez l'homme que chez la femme, sans que, pour expliquer cette différence, on doive avoir recours à la plus grande fréquence de la syringomyélie chez l'homme. Les extrémités supérieures, contrairement à ce qui a lieu pour le tabès, sont prises beaucoup plus souvent que les membres inférieurs, dans 80 p. 100 des cas (Schlesinger) : ce sont, par ordre de fréquence, l'épaule, le coude, le poignet, le genou, le cou-depied, la mâchoire, les hanches, le pouce, l'articulation sterno-claviculaire. L'arthropathie peut être une des premières manifestations, ou bien n'apparaître qu'en pleine évolution de la maladie. Elle est

unique ou mulliple : quelques syringomyéliques sont porteurs de trois et même quatre arthropatliios.

Le début en est lent ou brusque : c'est à la suite d'un traumatisme ou d'une contraction brusque, ou sans cause immédiate et progressivement que s'installe Tarthropathie. Comme dans le tabès, elle alîecte difï'érents aspects; les déformations varient suivant Tatrophie ou l'hypertrophie des têtes articulaires, le relâchement plus ou moins considérable des ligaments, la présence ou l'absence d'un épanchement intra-arliculaire; — cet épanchement en est quelquefois le premier signal. Lorsque la laxité ligamenteuse est très grande, il se produit une luxation spontanée ; ailleurs c'est une ankylose; le décollement des épiphyses augmente encore la déformation articulaire.

Comme l'arthropathie du tabès, celle de la syringomyélie survient sans douleur et sans réaction inflammatoire; la pyarthrose ou l'hémarthrose sont exceptionnelles.

Les troubles trophiquesdesos sont atrophiquesou hypertrophiques; ils donnent lieu à la formation d'exostoses (Graf, Dejerinej et d'ostéophytes : l'usure des cartilages articulaires, les arthropalhies, l'atrophie des os concourent au raccourcissement des membres.

Lorsque les altérations des os sont atrophiantes (augmentation de la cavité médullaire par disparition du tissu spongieux, porosité de la lame compacte) et très avancées, le membre se fracture sous le moindre choc et souvent sans cause appréciable.

Les fractures spontanées se présentent dans la syringomyélie avec les mêmes caractères que dans le tabès, c'est-à-dire sans réaction douloureuse ; mais, contrairement à cette dernière affection, elles atteignent beaucoup plus souvent les extrémités supérieures que les extrémités inférieures. Elles se rencontrent moins souvent que les arthropathies. Elles sont plus fréquentes chez l'homme que chez la femme. Elles sont uniques ou multiples :dans ce cas, le même membre peut être le siège de trois ou quatre fractures.

Dans la statistique de Rénon et Heitz, on relève deux fois des fractures des membres inférieurs, soit au fémur (Oppenheim), soit aux deux os de la jambe (Guesda). Dans tous les autres cas, ce son dos fractures des membres supérieurs, de la clavicule, de l'humérus (trois fois), du radius (deux fois), du cubitus (trois fois), des deux os de l'avant-bras (deux fois), des métacarpiens (Schultze), des phalanges (deux fois). La fracture se produit presque toujours dans une région où il existe de la thermo-anesthésie.

Sur la radiographie, les os paraissent amincis et se laissent facilement traverser par les rayons X. Le canal central est élargi et la couche compacte de la diaphyse est extrêmement réduite (Rénon et Heitz).

L'indolence est constante, le gonflement est ordinairement considérable et s'accompagne d'une ecchymose. La consolidation se fait

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRINGOM YKLIE. 34 — i29

assez vite, le plus souvent par un cal volumineux et solide, irrégulier, exceptionnellement par une pseudarthrose. Les fractures spontanées, comme les arthropatliies, sont un accident précoce ou tardif de la syringomyélie.

Si l'on fait abstraction de la nécrose des dernières phalanges dans

les cas de panaris, la nécrose spontanée des os est un phénomène rare.

Il n'existe pas de rapports fixes entre la localisation des troubles

osseux et articulaires et celle de l'atrophie musculaire et des troubles

sensitifs.

La coexistence de l'acromégalie et de la syringomyélie est connue depuis Holscheschnikof et Recklinghausen ; l'hypertrophie d'un membre (Fischer, Pierre Marie} ou d'un segment, de la main ou cheiromégalie (Charcot, Karg), du pied ou podomégalie (Schlesinger), des doigts (doigts en massue, doigts en baguette de tambour) (Rosenbach, Dejerine), a été décrite plusieurs fois.

Les déformations de la colonne vertébrale sont un des symptômes les plus fréquents de la syringomyélie : Bernhardt ne les a trouvées que dans 25 p. 100, tandis que Brûhl les relève dans 50 p. 100 des cas.

Leur siège le plus habituel est la région dorsale supérieure : c'est rarement une scoliose ou une cyphose pure ; le plus souvent c'est une cypho-scoliose ; aussi non seulement le corps est-il voûté, la tète inclinée en avant, le menton touchant la poitrine, la paroi antérieure du thorax aplatie, les épaules projetées en avant ; mais il est encore tordu par les courbures de compensation : avec les progrès de la maladie, le tronc se tasse et se raccourcit. La lordose est exceptionnelle. Au début, la pression des lames vertébrales est douloureuse ; avec l'apparition de la cypho-scoliose coïncident parfois des douleurs en ceinture extrêmement vives, analogues à celles du tabès.

Attribuée par quelques auteurs à une anomalie de développement telle que la fermeture incomplète du canal vertébral, la cypho-scoliose paraît plutôt résulter du concours simultané de l'atrophie musculaire et de la contracture des muscles vertébraux, ainsi que de troubles trophiques osseux (Roth) et articulaires, d'une polyarthrite vertébrale (Krœnig).

Pierre Marie et Astié ont décrit chez les syringomyéliques une déformation thoracique^ appelée par eux thorax en bateau. Elle consiste dans un enfoncement de la partie médiane antérieure du thorax, s'étendant en largeur d'un acromion à l'autre et en hauteur de la fourchette sternale aux attaches des quatrième et cinquième cartilages costaux; ses dimensions en profondeur varient de 1 centimètre à 5 centimètres et demi; elle n'est due ni à l'atrophie des muscles pectoraux, ni à la scoliose, c'est un trouble trophique; mais cette ditïormité n'est pas très fréquente : Astié ne l'a trouvée que 4 fois sur 10 sujets.

Symptômes Itiilhniros^. — De même que la cavité syringomyéli(|ue franchit souvent les limites de la moelle et se propage clans le bulbe, de même Tc-volulion clinique delà syringomyélie se complique de symptômes qui indiquent la parlicipalion des noyaux et des fibres des nerfs crâniens à la lésion. Ce sont les nerfs crâniens les plus inIV'rieurs qui sont alleinis les premiers; en outre, le sympathique

cervical, qui prend ses origines dans la moelle cervico-dorsale, est assez fréquemment paralysé.

Nerf grand hypoglosse.— La paralysieest ordinairement unilatéraleetse traduitcliniquement par l'hémiatrophie linguale (Schullze, lloiïmann, Cohen, Lewin.

Chabanne, Graf, Muller, Tambourer, Stein, Schlesinger). Elle se présente avec les mêmes caractères qu'au cours d u labes ; la langue prend la forme d'un croissant dontlaconcavilé regarde du côté paralysé, la pointe est déviée du même côlé ; la moitié atrophiée est sur un plan inférieur à celui de la moitié saine, le bord est aminci et irrégulier ; la muqueuse y est ridée, le côté atrophié est le siège de contractions vermiculaires (fig. 222). Les réactions électriques y sont atlaiblies, la réaction de dégénérescence a été signalée. Celte hémiatrophie linguale est due à ratroj)hie ou à la ('estruction par la cavité syringomyéliquesoitdu noyau de l'hypoglosse, soit de ses fibres radiculaires. Il n'est pas vraisemblable que, conformément à l'opinion de Ro.ssolimo, elle puisse être causée par l'atrophie de la racine descendante du trijumeau.

L'hémiatrophie linguale n'est pas un symptôme appartenant au début de la syringomyélie; elle est précédée par l'apparition de contractions fibrillaires. L'atrophie linguale peut être totale, bilatérale, symétrique ou asymétrique.

Nerf vago-spinal. — La paralysie du voile du palais et des muscles

l'i^. 222. — Ilcniialropliie linjjjuale droite dans la syrinj^omyélie. Paraplégie spasmodique très accusée (Bicêtre, 189.'î).

CAVITES MEDULLAIRES. — SYRINGOMYELIE. 34—431

du pharynx n'est pas davantage un accident du début : elle se manifeste longtemps après l'apparition des premiers symptômes (Dreyfus- Brissac, Remak, Schlesinger). Elle survient lentement ou brusquement (Mûller, Raichline). De même que la paralysie de la langue, elle est habituellement unilalérale et concorde assez fréquemment avec la paralysie du larynx. Le voile du palais est asymétrique, la luette déviée du côté sain, la moitié paralysée est sur un plan inférieur et reste immobile pendant les etîorts de déglutition et de phonation. La déglutition de grosses bouchées est difficile, les liquides refluent en partie par le nez.

Les troubles moteurs du larynx sont de trois ordres, et par rang de fréquence: des paralysies, des mouvements anormaux des cordes vocales, des paroxysmes ou crises laryngées.

Les paralysies sont unilatérales, exceptionnellement bilatérales ; elles offrent tous les caractères des paralysies récurrenlielles ; la paralysie isolée des crico-aryténoïdiens postérieurs est moins fréquente et presque toujours unilatérale ; elle peut être considérée comme le premier stade de la paralysie récurrentielle.

La paralysie laryngée est l'accident bulbaire le plus précoce; elle serait plus fréquente lorsque l'atrophie musculaire des membres se localise primitivement dans les muscles scàpulo-huméraux. Schlesinger la signale 8 fois sur 31 cas dans lesquels l'examen du larynx a été fait ; elle nous paraît être plus rare que dans le tabès.

La paralysie laryngée s'installe lentement ; avec le temps, les muscles s'atrophient, et à l'examen laryngoscopique on peut constater la diminution de la corde vocale.

Dans d'autres cas, la paralysie fait défaut, mais pendant l'intonation les cordes vocales se déplacent en plusieurs fois par des mouvements saccadés et réguliers. Les crises laryngées sont très rares.

La sensibilité laryngée est quelquefois altérée; ce sont soit des sensations purement subjectives, des paresthésies, soit des sensations de chaleur ou de chatouillement ; l'exploration de la sensibilité laryngée a été du reste rarement pratiquée chez les syringomyéliques et on a peu de renseignements à ce sujet.

L'excitabilité réflexe du larynx fait défaut chez quelques malades: ils racontent d'ailleurs que, depuis plusieurs mois ou plusieurs années, ils avalent de travers ou qu'ils ne toussent plus.

Les paralysies du larynx, du voile du palais, la paralysie linguale donnent lieu à des altérations de la parole qui sont d'autant plus intenses que ces diverses paralysies sont en général associées : suivant la prédominance de l'une ou de l'autre, la parole eslbitonale, nasonnée, parfois incompréhensible.

La paralysie unilatérale et homologue du voile du palais et du larynx, c'est-à-dire la paralysie de la branche interne du spinal, constitue le syndrome d'Avellis. Lorsque la branche externe du même

'i32 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMEKK.

nerf est simullanémenl paralysée, c'est-à-dire lorsque la paralysie du spinal est totale, on se trouve en présence du syndrome de Schmidt. L'association de la paralysie du spinal à riiémiatrophie linguale par paralysie unilatérale du grand hypoglosse est désignée sous le nom de syndrome de Jackson. Gesdivers syndromespeuvent êtreobservés au cours de la syringomyélie, mais se rencontrent aussi dans d'autres iilTections. Parfois les signes bulbaires sont plus marqués que les signes médullaires : cest la sijringolnilbie de Raymond et Guillain.

Nerf GLosso-PHARYNGiEN. — Lorsque ce nerf est atteint, il existe une diminution du goût sur toute la langue et plus souvent sur une moitié de la langue (liolïmann, Grasset), ou bien l'agueusie est limitée aux régions antérieures. La paralysie est quelquefois dissociée surtout au début, les sensations amères sont seules perçues alors que les sensations salées et sucrées ne le sont pas, ou inversement ; plus tard, toutes ces sensations sont abolies. Les altérations du nerf glosso-pharyngien peuvent se traduire aussi par des nausées et des vomissements.

Nerf faceal. — La paralysie est le plus souvent unilatérale; elle est incomplète et limitée aux muscles innervés par la branche inférieure du facial, ou totale et généralisée à tous les muscles de la l'ace, soit d'un seul côté, soit des deux. La paralysie s'accompagne datrophie musculaire et de contractions fibrillaires; elle se complique plus rarement de contracture.

Nerf trijumeau. — Les troubles de la sensibilité dans le domaine du nerf trijumeau sont inconstants (77 sur 200 : Schlesinger), mais, lors- ([u'ils existent, ils sont de môme nature que ceux qui ont été étudiés précédemment sur le tronc et les membres. Ce sont soit des phénomènes irritatifs, hypereslhésies ou hyperalgésies unilatérales, des paresthésies, des névralgies, des douleurs dentaires ; soit des phénomènes paralytiques, diminution ou abolition de la sensibilité, d'abord dansle territoire innervé par la branche inférieure du trijumeau, puis dans tout le domaine du trijumeau, y compris les muqueuses de la langue, de la bouche, du nez, des conjonctives : pendant une durer plus ou moins longue, la sensibilité tactile est épargnée, et dans ce cas la dissociation est aussi nette que sur les membres.

Les paralysies de la branche motrice du trijumeau sont beaucoup plus rares, ce qui s'explique par le niveau plus élevé qu'occupe le noyau de la racine motrice du trijumeau , tandis que la racine sensitive descend très bas dansle bulbe; le trismusa été signalé par Schlesinger.

Les troubles trophiques de la cornée sont exceptionnels.

Nerf de la huitième paire. — Les paralysies de l'acoustique sont rares; les phénomènes observés sont plutôt des bourdonnements et des sifflements d'oreille, dos vertiges, des oscillations du tronc dus à des troubles veslibulaires.

Comme si/mptomes bulbaires beaucoup moins /'/■é(/uents, on a

CAVITÉS MÉDULLAIRES. - SYRLXGOMYÉLIE.

iSS

observé de raccélération du pouls, des vomissements, du vertige, de la salivation, de la polyurie, de la pollakiurie,de la polydipsie, etc.

Sympathique cervical. — La paralysie du sympathique est relevée dans 15 p. 100 des caspar Schlesinger. Elleest souventunaccident du début. Elle estunilatérale et siège du côté du membre le plus atrophié.

La fente palpébrale est moins ouverte, et cette diminution porte à la fois sur le diamètre vertical et sur le diamètre transversal. Le

Fig. 223.— Ilémiatpophie g:aiiche de la face dans un cas de syringomyéJie iinilaterale gauche. —Ici les phénomènes oculaires de la syringomyélie — enophtalmie aiminution de l'ouverture palpébrale — sont très accusés du côté de rhémiatrophie. (Observation publiée par Dejerine et Mirallié, Arch.^ de pIujsloL, 1895 p. 785.) Diagnostic confirmé depuis par l'autopsie. ' '

globe oculaire est plus petit et enfoncé dans lorbite (Hallopeau, Kahler, Remak, Gharcot ). La pupille est en myosis, mais elle réagit bien à la lumière et à la convergence. Le signe d'Argyll-Robertson unilatéral a cependant été rencontré (Dejerine et Mirallié) ; mais, dans ce cas, il siégeait du côté opposé à la paralysie du sympathique' La peau de la face est plus rouge et la température plus élevée du côté paralysé, surtout au début de la paralysie ; à une période plus avancée, la différence entre les deux côtés est moins sensible et la température est même moins élevée du côté paralysé (Dejerine et Mirallié). Dans ces cas anciens, avec un abaissement de la température,- on peut voir des poussées congestives passagères de la pommette avec élévation thermique, phénomènes qui étaient trèsaccusés chez la malade de la figure 2-23.

Traité de médecine.