XXXI V

fii'i DEJERINE ETTIJOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIXIÈRE.

hliémialrophie faciale (Chabanne, Schlesinger, Dejerine et Mirallié) ne doit pas être confondue avec la trophonévrose faciale. Le pannicule graisseux sous-cutané est un peu atrophié, le derme €t riiypoderme sont plus résistants et plus denses ; les muscles de la face ne sont pas atrophiés. C'est surtout sur le squelette osseux que porte l'atrophie. La moitié paralysée est comme aplatie, effacée, retirée en arrière. L'apophyse orbitaire externe, l'os

Fig-. 224. — Photographie de la malade représenloe à la page précédente (tig. 223), quinze ans auparavant, en 1n84, lorsqu'elle était dans le service de ^'ulpian à rHôtel-Dieu. L'Iiémialrophie faciale et les phénomènes oculaires sont beaucoup moins marqués.

malaire, les maxillaires supérieur et inférieur sont moins développés, les dents sont cariées ou tombées (fig. 223 et 224).

L'Iiémialrophie faciale n'est pas la conséquence d'une lésion de la racine descendante du trijumeau, — l'altération de celte racine ol l'anesthésie dans le territoire (lu'clle innerve existent enellct souvent sans hémiatrophie faciale, — mais d'une paralysie des filets sympathiques provenant de la région cervicale do la moelle épinière.

Troubles de la vision. — 1" Troubles de la musculature des GLOBES OCULAIRES. — Cc sout: i" Ic uystagmus ou des secousses nystagmiformes ; 2" la paralysie des muscles oculaires.

Le nystagmus n'est pas très iréquent (20 fois sur 200 cas, Schlesinger). Même au début de la maladie, il est bilatéral et ne «'accompagne pas de troubles subjectifs; les secousses nystagmiformes, n'apparaissant qu'à la limite extrême du regard, sont encore

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beaucoup plus fréquentes que le nystagmus proprement dit. Son existence a été expliquée soit par le développement d'une épendymite chronique, remontant jusqu'au niveau de l'aqueduc de Sylvius, soit par l'extension des lésions dans le corps restiforme; d'autres auteurs en font une complication, un symptôme indépendant de la syringomyélie.

Les paralysies oculaires ont été plusieurs fois signalées (Rosenblatli, Standhardtner, Gowers, Tornow, Slarr, jMiïUer, Cohen ; 24 fois sur 200 cas : Schlesinger). La paralysie lapins fréquente est celle de la sixième paire ; les paralysies dissociées et surtout les paralysies associées sont beaucoup plus rares. Au début, les paralysies oculaires sont passagères et donnent lieu à de la diplopie transitoire ; plus tard elles persistent et même s'accentuent. Les réactions pupillaires sont habituellement conservées; mais, ainsi que nouslavons indiqué plus haut, le signe d'Argyll-Robertson unilatéral a été noté dans la syringomyélie (Dejerine et Mirallié, Bèrndt, Bruttan, Levi et Sauvineau, MaixneretPréobrajinski, RoseetLemaître). L'observation de Dejerine et Mirallié est tout à fait démonstrative, parce que le diagnostic a été confirmé par lautopsie : c'était une syringomyélie pure sans association de tabès. Lorsque les réactions pupillaires font défaut, il ne faut pas perdre de vue la possibilité de cette association. L'inégalité pupillaire reconnaît une toute autre cause et relève d'une paralysie du sympathique.

'2° Troubles sensoriels de l.v vision. — L'étranglement papillaire est la conséquence des tumeurs volumineuses avec hydropisie ventriculaire ; mais cependant ce n'est pas toujours le cas, et l'atrophie optique peut survenir spontanément : elle est toutefois beaucoup moins fréquente dans la syringomyélie que dans les autres maladies delà moelle, en particulier dans le tabès.

Le rétrécissement du champ visuel a été constaté chez plusieurs malades (Dejerine et Tuilant, Morvan, Rouffînet) ; il est plus accentué pour le vert. Charcof et ses élèves le regardent comme dû à une hystérie surajoutée. C'est là une opinion qui ne peut s'appliquer qu'à certains cas. Ce rétrécissement du champ visuel a été observé aussi par Schlesinger.

Il n'est pas absolument démontré que la syringomyélie soit susceptible de provoquer des troubles de l'olfaction, bien qu'ils figurent dans quelques rares observations (casdeNissen, de Brïinzlow, de Schlesinger); ce dernier auteur en fait avec raison une manifestation de l'hystérie.

Réflexes. — Les réflexes cutanés seraient exagérés au début, aussi bien le réflexe cutané abdominal que le réflexe crémastérien et le réflexe cutané plantaire; plus tard, lorsque la sensibilité tactile diminue ou même disparaît complètement dans les régions correspondantes, les réflexes cutanés disparaissent simultanément.

436 DEJEHINE ET'I JIO.MAS. — MALAlJlKS Dl! I.AMOEIJj; El'IMERE

Les réflexes tendineux ol périosLés sont plus souvent exagérés aux membres inlérieurs ([u'aux membres supérieurs : aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont abolis lorsque l'atrophie muscidaire a envahi les muscles de l'avanl-bras et du bras ; par contre, lorsque l'atrophie n'est pas spécialement localisée dans les groupes musculaires qui déterminent les réllexes ou lorsqu'elle ne lésa que partiellement détruits, ceux-ci sont exagérés e^, dans ce cas, l'analogie avec la sclérose latérale amyotrophiquo devient très grande.

Aux membres inférieurs, les réllexes tendineux (patellaires, achilléens) sont ordinairement exagérés et le clonus du pied n'est pas rare. Ils ne font défaut que si la cavité syringomyélique est suffisamment large pour détruire les collatérales réllexes ou si la syringomyélie est associée à un autre processus morbide : le tabès.

L'exagération des réllexes est vraisemblablement due à la compression des faisceaux pyramidaux ou à leur dégénération secondaire.

Quelquefois les réllexes tendineux sont abolis d'un côté et exagérés de l'autre : le phénomène n'a rien de surprenant, puisque la cavité syringomyélique n'est pas toujours symétrique, et que, suivant les régions, elle empiète plus ou moins sur un côté ou sur l'autre.

Le rétlexe cutané plantaire en flexion dorsale — signe de Babinski — est très fréquent; comme l'exagération des réllexes tendineux, il dépend de la dégénérescence de la voie pyramidale.

Troubles sphiiictérîens. — Troubles vésicaux. — Quoique signalés dans quelques observations (Critzmann, Parmentier, Seebohm, Laelir, X'ichmann) dès la première période de la maladie, mais d'une façon passagère, les troubles sphinctériens ne se manifestent ordinairomentqu'à une phase avancée. Ces troubles, du reste, ne sont pas très fréquents, ce qui tient vraisemblablement à ce fait que souvent la lésion n'atteint pas la région sacrée de la moelle.

Le développement d'une tumeur volumineuse à l'intérieur de la moelle et son point de départ dans la région lombaire sont les doux principales conditions de leur précocité.

Lorsqu'ils se produisent plus tardivement, l'extension de la cavité aux centres vésico-spinaux en est la principale raison d'être.

Ces troubles consistent soit en une parésie de la vessie, par suite de laquelle le malade doit faire de grands elTorts pour expulser les premières gouttesdurine, soit en une paralysie du sphincter, la tonicité de la vessie étant normale ou exagéré'e ; soit en une contracture du sphincter associée à une paralysie vésicale : dans le premier et dans le dernier cas, il y a rétention d'urine; dans le deuxième, incontinence.

La sensibilité vésicale subit elle-même de profondes modifications : elle est généralement alTaiblie, le besoin d'uriner fait défaut, la cystite qui survient parfois à la suite du calhétérisme répété évolue souvent sans douleur. Cependant, lorsque le contenu vésical est

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épais, trouble et purulent, l'évacuation s'accompagne chez quelques malades de douleurs et de ténesme vésical.

La cystite est elle-même envisag-ée par quelques auteurs comme un trouble trophique. La perforation de la vessie, consécutive à un ulcère, a été la cause de la mort d'un malade de Charcot. D'après Albarran et Guillain, cette cystite serait fréquente chez les syringomyéliques.

La polyurie (\\'estphal, Krauss, Meyer) et la glycosurie (Schultze, Westphal) sont plutôt des symptômes bulbaires. Ils ont été peu souvent rencontrés.

Troubles intestinaux. — Ils sont dus à la paralysie del'inlestin et des muscles de la paroi abdominale, et ils se traduisent par de la constipation; ou bien ils relèvent de la paralysie du sphincter et l'incontinence des matières fécales en est alors la conséquence. L'incontinence a été signalée comme un symptôme fugace dès le début de la maladie, mais elle est habituellement un symptôme du stade terminal. La constipation est plus fréquente et persiste pendant toute la durée de la maladie, elle ne disparaît que pour faire place à l'incontinence.

Troubles g-énîtaux. — Chez la femme, on a noté la suppression des règles; chez l'homme, la diminution de l'appétit sexuel, l'impuissance (Simm), des pollutions nocturnes douloureuses, du priapisme. L'impuissance n'est parfois que temporaire.

La sensibilité douloureuse du testicule est souvent diminuée ou abolie, malgré l'intégrité de la sensibilité du scrotum à la douleur (Schlesinger).

ÉVOLUTION. — Les premières manifestations de la maladie peuvent être soit les troubles de la sensibilité, dyseslhésies, sensations de chaud ou de froid, de cuisson ou de glace, soit la thermo-anesthésie — le malade se brûle sans le sentir, — soit l'atrophie musculaire, soit même la scoliose; ces symptômes se développent très lentement, en plusieurs mois, voire même en plusieurs années ; ce n'est que lorsque l'impotence fonctionnelle survient par les progrès de l'atrophie, ou à la suite de brûlures répétées ou de troubles trophiques, que le malade se décide à consulter. — La syringomyélie est alors à sa période d'état, elle peut s'y maintenir pendant de longues années, sans aggravation notable ; car, s'il existe des cas dans lesquels la syringomyélie progresse constamment, les symptômes prenant plus d'extension et d'intensité, il en est d'autres dans lesquels le mal semble s'être arrêté dans son évolution, les symptômes restant stalionnaires.

Quelques auteurs ont pensé que les dilïérences dans la rapidité de l'évolution et la durée de la maladie sont attril)uables à des ditTérences dans la nature du processus histologique. Les tumeurs ou gliomes auraient une évolution plus précipitée, l'atrophie musculaire se propagerait plus rapidement, les troubles de la sensibilité prendraient en peu de temps une plus grande extension, les troubles

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sphinctériens et bulbaires seraient également plus précoces ; la durée (le la maladie n'atteindrait pas cinq ou six ans ; la mort pourrait même survenir au bout de la première ou do la deuxième année. A la gliose centrale appartiendraient, au contraire, l'évolution clinique lente et prolongée, les arrêts, une durée de plusieurs années. T.ette distinction ne doit encore être admise qu'avec les plus grandes réserves, et en tout cas ne correspond pas aux laits suivis dautopsie qu'il nous a été donné d'observer.

Non seulemenl on peut observer des arrêts, — la maladie procède alors par poussées, — mais encore de la rétrocession des symptômes, aussi bien de l'atrophie musculaire, des troubles bulbaires et vésicaux que des troubles de la sensibilité (Goldschmidt, Brunzlow^. Il n'est pas rare de constater des modifications notables de la sensibilité en plus ou en moins à quelques mois, voire même à quelques semaines d'intervalle.

Contrairement à l'opinion de de Renz, ces améliorations n'appartiennent pas en propre aux tumeurs inlramédullaires et peuvent être observées lorsque la moelle est comprimée par une tumeur (Schlesinger). Ce qui est certain, c'est que les rémissions ont été maintes fois observées (Schultze, Simon, Krauss, Oppenheim, Slriimpell .

Parfois, c'est le contraire qui a lieu : il se produit des aggravations subites, de véritables attaques apoplectiformes ou ictus, laissant après elles des paralysies qui persistent dans quelques cas, mais qui, le plus souvent, s'atténuent au point de disparaître même complètement. Ces accidents arrivent déjà à la première phase de la maladie, et c'est à une attaque que certains malades font remonter le début de leur affection; cependant, si on les interroge avec soin, il est possible de vérifier qu'elle remonte à une époque antérieure. Il est j»robable que la cause la plus habituelle des attaques apoplectiformes est une hémorragie (Lancereaux), et cette hypothèse est d'autant plus justifiée que certains gliomes sont des tumeurs riches en vaisseaux dont la paroi est elle-même très altérée. On pourrait encore expli(iuer ces aggravations par des variations brusques de pression du liquide contenu dans la cavité ou par des œdèmes passagers.

La guérison n'est considérée comme possible i|ue par Roth; la plupart des auteurs s'accordent pour regarder la syringomyélie comme une maladie incurable. La mort peut être la conséquence soit des troubles vésicaux qui se compliquent un jour ou l'autre de cystite, puis de pyélo-néphrite, soit de la propagation de la lésion aux noyaux bulljaires (W'eslphal, Simon, Leyden, Schultze, Eickholt, Stadelmann) ou de la destruction des cellules d'origine des nerfs phréniques; dans ce cas, la mort subite esta redouter. Ailleurs la mort est la conséquence mêine des progrès du processus morbide al)Oulissant à la cachexie et aux escarres.

Mais la mort survient dans la grande majorité des cas au cours

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d'une maladie intercurrente, la tuberculose, la pneumonie, la fièvre typhoïde, la variole, l'érysipèle. L'organisme, privé en partie de son trophisme nerveux, résiste moins bien aux agents microbiens et à leurs toxines, et succombe sous le coup de leur double intervention. Dans certains cas, des malades peuvent cependant atteindre un âge avancé, et nous avons observé un septuagénaire chez lequel la syringomyélie avait commencé aux environs de la vingtième année

— le malade se brûlait sans le sentir — et qui, complètement privé de l'usage de ses membres supérieurs, avait, avec un état général parfait, conservé intact l'usage de ses membres inférieurs.

En résumé, le pronostic est moins grave dans la syringomyélie que dans beaucoup d'autres atïeclions nerveuses, à cause des rémissions, des arrêts et des améliorations possibles; les troubles bulbaireset sphinctériens, par les complications qu'ils sont susceptibles dentraîner, sont particulièrement d'un fâcheux présage.

FORMES ET DIAGNOSTIC. — Dans sa forme classique d'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, associée à la dissociation de la sensibilité, à la cypho-scoliose, à l'exagération des réflexes des membres inférieurs, aux troubles trophiques, le diagnostic delà syringomyélie est chose facile. Mais les symptômes ne sont pas toujours au complet et la syringomyélie est assez polymorphe dans son évolution clinique; c'est pourquoi il est indispensable d'en décrire les principaux aspects et de donner, à propos de chacun d'eux, les éléments de diagnostic avec les affections qu'elle simule le mieux. 11 est indispensable, d'autre part, de rappeler ici que la dissociation de la sensibilité, l'un des symptômes les plus caractéristiques de la syringomyélie, n'appartient pas exclusivement à cette affection. En dehors de l'hématomyélie, on peut la rencontrer également dans la compression de la moelle, dans la myélomalacie par arlérile syphilitique, dans le tabès, dans certaines névrites périphériques, la lèpre, la maladie de Morvan, l'hystérie même, mais dans ces différents cas, et sauf dans l'hématomyélie, elle est rarement aussi pure que dans la syringomyélie.