I. — L'atrophie iiiuseiilaire est le symptôme prédominant
— 1 " Elle peut présenter la même évolution el la même topographie que dans la maladie dWran-Duchenne, et c'est ainsi qu'elle se présente dans la grande majorité des cas : elle débute par les muscles des mains, les interosseux, les muscles de l'éminence thénar ou hypothénar, pour envahir ensuite les muscles des avant-bras et des bras.
La maladie dWran-Duchenne ou poliomyélite chronique s'en distingue par l'absence de tout trouble de la sensibilité et, partant, de la dissociation syringomyélique : celle-ci peut être très limitée dans la syringomyélie; au début, il faut la chercher avec grand soin, on la retrouve alors occupant une bande longitudinale limitée aux deux derniers doigts, à la face interne de lavant-bras et du bras. D'autres fois, c'est sur la face externe du membre supérieur que cette disso-
•i'.o dejekinl: i: T tiiomas. - maladii-sde la moelle épimère.
cialion existe. En outre, les réflexes patellaires et achilléens sont faibles ou aholis dans la poliomyélite chronique, exagérés dans la «yringomyélic.
Les névrites (Inrigine lo.virjiw ou infeclieiise ont une évolution
plus rapide, les réflexes sont abolis, la sensibilité est affaiblie dans tous ses modes et cet afTaiblissemenl diminue progressivement de la périphérie vers la racine des
membres, l'atrophie musculaire et la paralysie sont plus généralisées d'emblée. Les masses musculaires et les troncs nerveux sont douloureux à la pression. Enfin, dans lasyringomyélie, la topographie de l'atrophie est radiculaire. cequi n'existe pas dans les névrites.
Lorsque la névrite n'atteint qu'un seul nerf, tel que le cubital ou le médian, le diagnostic est plus délicat, surtout si elle a une allure lente :
l'abolition des réflexes, l'absence de dissociation de la sensibilité et la topographie des troubles sensilifs qui sont exactement limités au territoire innervé par le nerf malade, lèveront tous les doutes. Dans la syringomyélie, en elïet, la topographie de l'anesthésie étant, nous le répétons, toujours radiculaire.
■n'est par conséquent jamais absolument limitée à la distribution périphérique d'un tronc nerveux.
•2" L'alrophie musculaire peut avoir la même distribution que dans la mi/opathie atrophiquc progressive : c'est la syringomyélie à type
Fi"'. 225.— Syringoinyi'lie, lypc scapul.j-liunu'ral r début tardif. — Dissociation de la sensibilitt;sur les membres supérieurs et le tronc. Abolition des réflexes olécraniens. Exaspération des réflexes patellaires. Ici la topOi,'raphie de l'atrophie est très nettement radiculaire (V"- et Vie paires cervicales) (Bicctrc, 1894).
CAVITÉS médi:llairj:s. — SYRLXGOMYÉLU::. »4— 4il
-scapulo-huméral (Roth, Schlesinger, iJejerine et André-Thomas), forme relativement rare (fig. 2-25 et 226).
Le diagnostic ne souffre de difficulté que lorsque les troubles de la sensibilité font défaut (Dejerineet Amlré-Thomas), ce qui est d'ailleurs exceptionnel. Cependant la myopathie débute généralement plus tôt, les contractions i\brillaires y font défaut, elle est plus symétrique. Lorsque, dans la syringomyélie, l'atrophie muscu laire envahit d'abord les muscles de la racine des membres supérieurs, les troubles bulbaires sont sou vent plus précoces et l'association de symptômes bulbaires à l'atrophie scapulohumérale permettra d'éliminer la myopathie primitive.
3° Les premiers symptômes de la syringomyélie peuvent apparaître dans les membres inférieurs :
<:'est la syringomyélie à type dorso-lombaire, forme à peu prèsaussi rare que la précédente.
La paralysie et l'atrophie frappent surtout les muscles de la racine des membres (les adducteurs, les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse et les muscles péroniers\ Les réflexes sont parfois exagérés et il existe alors de la contracture •et de la trépidation épileptoïde. Le fonctionnement des sphincters est également altéré.
Le diagnostic avec la paraplégie par le mal de Pott, par méningomyélite syphilitique, par tumeurs de la moelle ou des méninges peut
Fi
226. — Atrophie musculaire, type scapulofiuméral, dans la syrinsromyélic. — Même malade qu'à la figure précédente.
présenter quelques difficultés, d'autant plusquelasyringomyélie peut donner lieu comme ces atîections quoique plus rarement, il est vrai) à des douleurs on ceinture et à dos dysosthésies dans les membres inférieurs. D'autre part, la dissociation de la sensibilité a été signalée par plusieurs auteurs au cours de la compression de la moelle, de la inéningo-myélile syphilitique; mais elle ne s'y présente pas ordinairement avec autant de netteté et est moins persistante que <lans la syringomyélie. Il faudra s'appuyer surtout sur la toj)ographie des troubles sensilifs et de l'atrophie musculaire qui, dans la syringomyélie, présentent l(^ type radiculaire. Il faudra aussi tenir compte du mode de début et de l'évolution. Enfin, la gibbosité du mal de Pott nesera pas confondue aveclacypho-scoliose de la syringomyélie.
II. — Syriiij*-oniyélîo à forme do sclérose latérale ainyotrophique. — L'atrophie musculaire se complique de contracture des (|uàtre membres avec ou sans symptômes bulbaires et peut revêtir le syndrome clini(iue de la sclérose latérale amyotrophique : si/ringoinijélie à forme de sclérose latérale amijolrophiqiie.
La sclérose latérale amyotrophique est facile à reconnaître : elle a d'ordinaire une évolution plus rapide, l'atrophie se généralise en peu de temps aux quatre membres, en débutant par les extrémités ; enfin il n'existe jamais de troubles de la sensibilité. Lorsque la sclérose latérale amyotrophique se termine par la paralysie glosso-labiolaryngée, ou si elle débute par elle, les muscles innervés par le facial inférieur, par l'hypoglosse, par le spinal, par le trijumeau, sont pris symétriquement : le plus souvent, c'est le contraire qui a lieu dans la syringomyélie.
III. — Le syinptôiiie prédominant est une contracture extrême des quatre membres. — Les doigts sont plus ou moins repliés dans la paume delà main et ne peuvent être redressés ; parfois même les ongles pénètrent dans les chairs; souvent l'une ou l'autre main présente l'attitude dite de prédicateur fig. "227). Le pouce et
'index conservent chez quelques malades une certaine mobilité ((luillain . Les avant-bras sont contractures à angle droit sur les bras, les bras ne peuvent être écartés du tronc. Les orteils ont leurs deux premières phalanges en flexion plantaire exagérée, la phalange unguéale du gros orteil étant en flexion dorsale, les pieds sont en extension forcée sur les jandtes. les cuisses sont difficilement écartées. Le malade, immobilisé dans le décubitus dorsal, est impotent des quatre membres ; dans (|uel(iues cas, la tète et le cou sont immobilisés sur le tronc.
Le diagnostic doit être fait tout d'abord avec la sclérose en plaques.
Dans la sclérose en plaques, sans être rares, les troubles de la sensibilité sont de nature et de topographie très variées et généralement peu intenses; la dissociation syringomyélique fait défaut.
11 nous reste maintenant à discuter le diaiïuostic entre la svrin-
CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRINGOMYÉLIE. 34— 4A3
gomyélie avec contracture des quatre membres et la pachijméningite cervicale hypertrophique (Gull, Charcot et JofTroy). Les caractères assignés à celte dernière affection par Charcot et Joffroy en 1873, à savoir : la raideur des quatre membres etde la nuque, la main dite de prédicateur {^\^. 213, 215, 227), les douleurs du cou et des épaules, ont été rencontrés chez des syringomyéliques sans aucune lésion dure-mérienne d'une part; et d'autre part, la moelle épinière des malades observés par Gull, Charcot et JolTroy présentait, outre une pachyméningite, les lésions de la syringomyélie.
Aussi faut-il, à notre avis, donner une autre interprétation à ces
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Fig. 227. — Déformation des mains (à droite, main de prédicateur^ dans un cas de syringomyélie avec contracture excessive des quatre membres, du tronc et de la nuque (Bicêtre, 1888). A l'autopsie, il n'existait pas de pachyméningite (Voy. Thèse de Glillain, 1902, cas Charr..., observation V).
cas, et considérer ces malades comme ayant été atteints de syringomyélie compliquée de pachyméningite. !Mais, et nous insistons sur cette particularité, la présence ou l'absence de la pachyméningite ne changent en rien la symptomatologie objective qui est celle de la syringomyélie. La main dite de prédicateur est en effet commune dans cette dernière affection, et la contracture des quatre membres^ du tronc etde la nuque s'y rencontre en l'absence de toute lésion de la dure-mère.
La symptomatologie de la pachyméningite cervicale doit donc être revisée, car, dans les cas où elle existe seule, le tableau clinique, d'après les faits qu'il nous a été donné d'observer, est celui que l'on rencontre dans les cas de compression de la moelle épinière, à savoir : pseudo-névralgies, parésie légère des quatre membres avec contracture marquée, exagération des rétlexes tendineux, troubles de la sensibilité, souvent sans dissociation syringomyélique, absence de main de prédicateur.
Ajoutons enfin que, lorsque la syringomyélie se complique de pachyméningite, son évolution est habituellement précipitée, l'atrophie est plus rapidement envahissante, les troubles sphinctériens et
'i'.'. DIMERINK ET THOMAS. — MALADIKS ])E LA MOELLE ÉPLMERE.
les troubles Irophiques plus précoces, les anesthésies plus intenses, ^a durée de la maladie est plus courte et la mort survient au milieu des (roubles bulbaires ou des infections secondaires aux escarres.
IV. — Les trouhN'S trophîqiics sont plus prononces que les autres symptômes ou existent seuls pendant une plus ou moins longue durée de l'évolution — La syringomyélie présente de grandes analogies avec la lèpre el le panaris analgésique ou maladie de Morvan.
La lèpre^ en effet, dans sa forme anesthésique, est caractérisée cliniquementpar de l'atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité et des troubles Irophiques.
Cependant, les troubles sensitifs différent dans les deux cas. Dans la lèpre, ils relèvent d'une altération névritique: le plus souvent la sensibilité tactile est touchée en même temps que les autres modes de la sensibilité ; la dissociation syringomyélique fait donc généralement défaut, ou elle ne s'observe guère qu'au niveau des macules lépreuses ; «nfin la distribution des troubles sensitifs est très irrégulière, tantôt limitée au territoire d'un nerf périphérique, tantôt diminuant d'intensité de Textrémilé des membres vers leur racine, tantôt eniin alFectant une topographie segmentaire (Dejerine), contrairement à ce qu'on observe dans la syringomyélie, où elle est toujours radiculaire.
Par contre, l'atrophie musculaire de la lèpre peut se cantonner plus ou moins longtemps dans les muscles de la main et réaliser l'aspect de la main syringomyélique; de même, lorsque les troubles Irophiques sont limités à la dernière phalange des doigts, la main prend l'aspect de la main de Morvan. Mais dans la syringomyélie les troubles Irophiques n'atteignent jamais le degré d'intensité des mutilations lépreuses, surtout aux membres inférieurs qui sont le plus souvent épargnés ; l'absence de scoliose, la fréquence de l'atrophie musculaire des membres inférieurs, l'état des réilexes patellaires et achilléens, qui sont normaux, diminués ou abolis, mais jamais exagérés, l'existence de névromes sur le trajet des nerfs, sont en faveur de la lèpre . Un pseudo-état moniliforme des nerfs a été néanmoins signalé dan>la syringomyélie ; dans le cas rapporté par Sainton. il était dû à la présence de petits ganglions lymphatiques sur le trajet du nerf cubital ; mais c'est là une coïncidence fort rare.
Lorsque le masque lépreux, la diplégie faciale et la chute des sourcils et des cils existent, l'erreursera encore moins facilement commise. Ilestcependantdes cas dans lesquels la distinction des deux alTections est pour ainsi dire impossible (ChaulVard, Pitres et Sabrazès , et quelquefois ce n'est pas tant dans l'analyse méthodique des accidents nerveux que dans des notions accessoires, une lèpre tuberculeuse antérieure, ou les notions étiologiques que les éléments de iliagnostic ont été puisés. L'examen du sang peut fournir une indication importante : le sang des lépreux contient en effet des cellules éosinophiles, tandis
CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRLNGOMYELTE. 34—445
queceséléments font défaut dans la syringomyélie (Sicard elGuillain).
Par contre, lexamen cytologique du liquide céphalo-rachidien ne sera pas d'un grand secours : dans cinq cas de syringomyélie, il a donné à Sicard des résultats négatifs.
L'identification de la lèpre et de la syringomyélie a été soutenue par Zambaco, qui s'est appuyé sur les seules données cliniques ; mais il est reconnu que ce sont deux affections différentes, et les cas dans lesquels les bacilles lépreux ont été retrouvés dans la cavité syringomyélique (Souza Martins, Camara, Pestana et Bettencourt) doivent être considérés comme de pures coïncidences.
Le panaris analgésique, ou maladie de Morran, est mieux connu par son évolution clinique que par son origine et sa nature : l'apparition de nombreux panaris indolores sur la dernière phalange des doigts en est le symptôme le plus typique. Il est impossible de différencier ces troubles trophiques de ceux qui se développent au cours de la syringomyélie, si ce n'est qu'ils sont constants dans la maladie de Morvan; mais il faut se rappeler qu'il est des observations de syringomyélie dans lesquelles les panaris analgésiques et les troubles trophiques furent les seuls symptômes du début, se localisant d'abord sur une main commedans la maladie de Morvan, ets'étendant ensuite à l'autre; l'atrophie musculaire était à peine appréciable ou même nulle (fig. 220 et 221) : dans de pareils cas, l'examen soigneux de la sensibilité sera d'un réel secours ; en effet, dans la maladie de Morvan, la sensibilité tactile est prise en même temps que les sensibilités thermique et douloureuse, et les troubles sensitifs y sont distribués comme dans les névrites périphériques, c'est-à-dire s'atténuant depuis l'extrémité des membres jusqu'à la racine.
L'identification de la maladie de Morvan et de la syringomyélie a été faite par quelques auteurs (Joffroy et Achard) ; — la maladie de Morvan serait une syringomyélie dont la symptomatologie spéciale est due à la destruction des centres médullaires en rapport avec la nutrition des téguments, des os et des extrémités du membre supérieur ; — elle a été repoussée parCharcot, Morvan et par l'un de nous (Dejerine). Le nombre de panaris analgésiques observés par Morvan dans la région où il pratiquait est en effet beaucoup trop considérable pour relever de la syringomyélie. Au contraire, l'hypothèse d'une névrite de cause toxique ou infectieuse — peut-être même s'agit-il tout simplement de lèpre — cadre beaucoup mieux avec ce fait quela maladie de Morvan est cantonnée dans certaines régions.
En d'autres termes, pour nous, il n'y a pas une syringomyélie type Morvan, mais bien une syringomyélie avec panaris dune part et, d'autre part, constituant une affection qui n'a rien à voir avec la syringomyélie, il existe un panaris analgésique ou maladie de Morvan.
Lorsque la syringomyélie débute par les troubles trophiques, leur origine réelle peut être méconnue ; le pemphigus, le syndrome de
4'.6 DHJI-RI.M' I;T THOMAS. — MALADIES Di; LA MOELLI- ÉPINIÈRË.
Raynaud, lesostéoarlhropalhies ne sont pas rapportés à leur véritable cause; mais l'examen de la sensibilitéel l'évolution des troubles trophiques eux-mêmes lèveront rapidement les doutes.
La cheiromégalie ne sera pas confondue avec la main de l'acromégalique. Chez le syrin^j^omyélique, l'hypertrophie ne porte pas également sur tous les doigts, l'augmentation volumétrique des os est irrégulière ou nulle, les doigts sont déformés, la peau est le siège de fissures, de crevasses, de callosités ; l'atrophie musculaire et la contracture sont habituelles.
V. — Syriiig-oinycllciinllatci'ale. — Les cavités exactement limitées à une moitié de la moelle sur toute sa hauteur sontexceptionnelles: on observe plus souvent des syringomyéliesà prédominance unilatéralequedessyringomyélies unilatérales proprementdites, comme dan.s le cas rapporté par Dejerine et Soltas fig. 216 et "229). Dans cedernier cas, les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire prédominaientdebeaucoupdans le membre supérieur du côtéde la lésion ; sur tout le reste du corps, la sensibilité thermique était diminuée, la sensibilité douloureuse était intacte; c'est à la région cervicale que la cavité atteignait son plus grand diamètre; àce niveau, elle comprimait légèrement la base de la corne antérieure de l'autre côté.
VI. — Associations morbides. — Les associations les plus fréquentes sont celles de l'hystérie et du tabès (Charcot, Asmus).
Le diagnostic de l'hystérie est, dans ce cas. trop facile à faire pour qu'il soit utile d'y insister.
Dans (}uelques cas de syringomyélie, on retrouve des symi)tômes qui lui sont communs avec le tabès, en particulier un peu d'incertitude ou d'incoordination des membres supérieurs ; l'analogie est encore plus grande lorsipi'il existe des troubles génito-urinaires et bulbaires : outre que dans le tabès la dissociation de la sensibilité est rare, les douleurs fulgurantes, le signe de Romberg et surtout le signe d'Argyll-Robertson et le signe de Weslphal permettent d'éviter la confusion. Lorsque le tabès s'associe h la syringomyélie (Eisenlohr, Nonne, Schlesinger), le signe de Westphal pçul faire défaut et c'est surtout sur le signe d'Argyll-Robertson, sur le signe de Romberg, sur rincoordination, sur l'altération très grande de tous les modes d(^ la sensibilité qu'on s'appuiera pour dépister la coexistence des deux affections. Les symptômes labétiquessont plus marqués aux membres inférieurs, les symptômes syringomyéliques aux membres supérieurs.
D'autres associations morbides ont été plus rarement signalées et ont moins d'importance : ce sont la maladie de Rasedow (Jotïroy et Achard), la paralysie générale (Furstneret Zacher, Kôberlein,CarroI. Gianelli, Popow, Oppenheim, etc.), les myélites, enfin l'épilepsie, la chorée ; ce sont là des observations isolées et des coïncidences dont on ne saurait tirer aucun parti pour dégager une notion étiologique quelconque.
CAVITES MEDULLAIRES. — SYRINGO.M YELIK . 3-i-4't7
Le siège et l'élendue des lésions dans la syringomyélie sont assez difficiles à préciser en clinique, mais il est possible de se rapprocher exactement de la réalité, en relevant avec le plus grand soin la topographie des troubles sensitifs et de l'atrophie musculaire.
En comparant soigneusement cette topographie avec la distribution sensitive et motrice des racines médullaires à l'état normal, on arrivera à reconnaître la région dans laquelle existe non pas la lésion, — qui en général occupe presque toute la hauteur de la moelle, — mais bien la région où cette lésion a pris le plus d'extension.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE . — La présence d'une ou de plusieurs cavités dans la moelle est considérée généralement comme la lésion caractéristique de la syringomyélie ; cependant un grand nombre d'auteurs ne font pas rentrer dans la syringomyélie les cas dans lesquels la cavité n'est autre qu'une dilatation du canal épendymaire, c'est-à-dire l'hydromyélie. Comme l'accord n'est pas encore fait à l'heure actuelle sur les rapports de l'hydromyélie et de la syringomyélie, nous décrirons ces deux formes dans le même chapitre. L'hématomyélie produit également des cavités dans la substance grise de la moelle; elle a étédécrite ailleurs, parce qu'elle est universellement reconnue comme une atïection différente de la syringomyélie.
Examen macroscopique. — L'ouverture du canal rachidien offre parfois quelques difficultés lorsque la déviation du rachis (cypho-scoliose) est très accentuée. Il n'existe pas habituellement de lésions des vertèbres, le canal dure-mérien est sain, à moins que la syringomyélie ne soit compliquée de pachyméningite cervicale hypertrophique, auquel cas il est impossible de séparer les méninges rachidiennes sur une plus ou moins longue étendue de la moelle cervico-dorsale.
Les méninges molles sont quelquefois légèrement épaissies. La moelle cervico-dorsale est déformée et aplatie dans presque toute son étendue: c'estlàd'ailleurs que prédominent les lésions; le sillon médian postérieur plus profond lui donne un aspect cannelé ; on a comparé la moelle ainsi déformée aux canons d'un fusil double. La surface de la moelle a conservé sa coloration blanchâtre; suivant les cas, il existe des taches grisâtres au niveau des cordons postérieurs et des cordons latéraux, indices de la dégénérescence secondaire. Dans les régions dorsale inférieure et lombaire, la moelle reprend le plus souvent sa forme arrondie ; elle présente à ce niveau une grande résistance au palper et donne parfois la sensation d'une tige introduite dans sa partie centrale, alors que la consistance de la région cervico-dorsale est très diminuée et que, par une faible pression, l'organe s'aplatit sous le doigt. Ce n'est cependant pas une règle absolue; quelquefois la cavité occupe toute la hauteur de la région dorsale et les étages supérieurs du renflement lombaire.
Vis i)i:ji-:ni.\i; i;ttiio.ma.s. — >[Ai.Ai)iii:s de la moelle epimerk.
Si, sur la moelle extraite du canal l'acliidieii, on pratique à diverses hauteurs des coupes perpendiculaires à Taxe, on constate, à la région cervicale et dorsale, l'existence tl'une cavité de forme variable, soit unique, soit multiple, symétrique ou asymétrique, presque toujours centrale ifig. •228etîî3j , rarement latérale (fig. "230), uni- ou bilatérale (fig. 229), sectionnant presque complètement la moelle en deux suivant son diamètre transversal ; vers la région dorsale inférieure, la cavité diminue progressivement et d'ordinaire disparaît complètement à la
H.QiUeCL
Fig. '-!2S. — Cavité s^iingoinjélique due à un j^liume. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale supérieure. Coloration i)ar la méthode de Weigert-Pal et le picrocarniin. — Le canal épendyniaire fait défaut et la cavité syringoniyélique paraît s'être développée à ses dépens : elle est tapissée par endroits de cellules épendymaires. Les cornes antérieures (ca) et postérieures (cp; sont comprimées et refoulées. Les cordons postéiieurs et surtout les faisceaux de Goll sont dégénérés. Les faisceaux pyramidaux croisés {Fpyc) et cérébelleux directs sont totalement dégénérés. Les cordons antéro-latéraux sont partiellement dégénérés autour de la corne antérieure; malgré cela, celle-ci est délimitée par une fine bordure de fibres saines représentant des fibres d'association à très court trajet. Dans ce cas, le gliomc, aux dépens duquel s'était constituée la cavité syringomyélique, cessait d'être excavé au niveau de la région lombaire.
région lombaire ou sacrée. On l'a vue cependant se prolonger jusqu'à l'extrémité inférieure du cône terminal. En haut, la cavité s'arrête à la région cervicale supérieure ou bien elle s'ouvre dans le quatrième ventricule ; elle s'étend parfois encore plushaut, jusque dans le bulbe. La région où elle est le plus développée est la région cervico-dorsale.
La cavité est ordinairement unique (fig. 228), mais ilpeuten exister deux ou même davantage, soitindépendantes (fig. 229), soit communiquant les unes avec les autres.
La forme en est variable ; tantôt arrondie, elle donne alors l'illusion d'un canal épendymaire dilaté (fig. 228) ; tantôt linéaire et transversale, elle prend l'aspect d'une fente qui diviserait la moelle en deux moitiés, l'une antérieure, l'autre postérieure (fig. 235) ; ailleurs elle est
CAVITES MEDULLAIRES. — SYRINGOMYELIE. a4-'/»9
Fig:. 229. — Syring:omyélie avec intégrité de la sensibilité. Coupe transversale de la moelle dorsale supérieure (première racine dorsale). Coloration par la métliodc de Weigert-fal. — Cavité bilatérale occupant la coine postérieure de chaque coté. Inléji^rité de la substance grise centrale et du canal de l'épendynie Cep). Déjj^énérescence partielle des faisceaux pyi'amidau.v croisés due à une intcrniiition jjartielle de l'entre-croisenient pyramidal i)ar la cavité. Dégénérescence légère des cordons postérieurs. [J. D^jebiine et André-Thomas, Un cas de syringomyélie, type scapulo-huméral avec intégrité de la sensibilité, suivi d'autopsie [Hue. de biologie, 10 juillet 1897). J
Fig. 230. — Syringomyélie unilatérale. Coupe transversale de la moelle ù la région dorsale moyenne. Coloration par la méthode de Weigert-Pal. — Ici la cavité est rigoureusement limitée au coté gauche et ne dépasse pas la ligne médiane. Elle a détruit en partie la corne postérieure et em|iiète légèrement sui- le cordon latéral. Dans les coupes plus élevées région cervicale), la cavité empiète un peu sur le côté opposé. [J. Dkjehine et J. Sottas, Un cas de syiingomyélie unilatérale, etc. [Soc. de biologie, 23 juillet 1892). J Cette préparation a été dessinée à l'envers; la cavité syringumyélique siège en réalité à droite.
Traiti': i>e mi':i>eci>e. XXXIV. — 29
i5o Di:.iiiiuxu: ctthomas. - .\iai.aijiesi)i:la moelle épimere.
1res irrégulière, se rentlanl el se rétrécissant successivement, prenant ici la forme d'une fente transversale antéro-poslérieure, là celle d'un haricot dont le bile regarde en arrière ou celle d'un sablier horizontal; elle est ([uelquefois encore plus irrégulière, distribuant sur son trajet des diverticules latéraux ou antéro-postérieurs.
Ses dimensions transversales sont égalenienttrès variables, réduites àl ou "J millimètres sur certaines moelles, atteignant <>^ H niillinièlrcs sur d'autres ; la cavité est toujours visible à l'œil nu ; suivant
Fiff. 2;}1. — Syringuniyélie. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale . Coloration par le picrocarmin. — (îliome central gc) ayant comprimé e( refoulé la substance grise, et principalement les cornes antérieures {ca\, la colonne de Clarkc et la hase des cornes postérieures [cp). Disparition de la ])lupart des cellules des cornes antérieures. Dégénération du faisceau fondamental antérieur, du faisceau antéro-latéral autour de la corne antérieure (plus marquée à droite). Dégénération légère dans la zone du faisceau pyramidal croisé. Dégénération des faisceaux de Goll. Dégénération très légère des faisceaux de llurdacli. A la région cervicale, ce gliome était creusé d'une cavité.
la l'orme qu'elle atîecte, son plus j^raiid diamètre est ou lraus\LMsal, et c'est là le cas de beaucoup le plus ordinaire, ou antéro-postérieur.
Son siège le plus fréiiuent est dans la substance grise centrale, en arrière du canal épendymaire, à la place de la commissure grise, qu'elle détruit pour s'agrandir aux dépens des cordons et des cornes |)Ostéricures ; dans certains cas, elle s'étend si loin en arrière quelle détruit les racines postérieures à leur pénétration dans la moelle. Elle s'agrandit beaucoup moins souvent aux dépens des cordons antérolatéraux ou des cornes antérieures.
Sa paroi est parfois tapissée d'une membrane d'aspect fibreux, bien limitée, lisse ou hérissée de papilles qui font saillie. Elle contient un liquide clair et transparent, présentant les mêmes caractères que h; liquide céphalo-rachidien.
Lors(|iie la cavité cesse au niveau de la région dorsale inférieure
CAVITÉS MÉDri-LAlRKS. — SYUINGO.M Yi:iJi:. »4— 'jôI
ou plus haut, elle fait souvent place à un gliome implanté comme un clou dans la substance grise centrale et de forme nettement arrondie (rig.231). Le gliome se développe habituellement en hauteur et souvent sur toute l'étendue de la moelle; il occupe plus souvent la région cervicale, et se prolonge alors vers le bulbe ou la région dorsale ; mais il peut se limiter aussi à la région lombaire. Il est dur, grisâtre, jaunâtre ou brunâtre, donne la sensation d'une tige rigide enchâssée
■^^ nm
Fi^. 232. — Syriugomyclie. Coupe du hullie. Coloration par la mélhode de W'eifîept- Pal. A gauclie, il existe un prolonj;ement de la cavité médullaire on fente bulbaire (/h), limitée en arrière ])ar le faisceau solitaire (fs). la racine descendanlc du trijumeau {RV) ; en avant et on dedans par le noyau de Tliypoglosse (N. XII) et la substance réticulée. Les fibres arcifurmcs internes ayant été sectionnées dans la région située au-dessous, il existe une dégénérescence croisée du ruban de Ileil médian {Rm). De même, l'entre-croisement pyramidal ayant été en partie détruit par la cavité, il existe une dégénérescence rétrograde des tleux faisceaux |)yramidaux (/^y). La disposition de la fente bulbaire représentée sur cette ligure explique la névralgie rebelle du trijumeau dont souflrait le malade. (J. Dejeiunu et AiNDiŒ-TnoMAs, Soc. de biologie, 1.S97, p, 701.)
dans la moelle, cl dans ((uel([ues cas si peu adhérent aux tissus environnants qu'il est com})lètenienl énucléablc.
Examen microscopique. — Comme le faisait prévoir l'examen macroscopique, la cavité siège immédiatement en arrière du canal central, au niveau de la commissure grise ; elle s'étend plus ou moins vers les cordons postérieurs et les cornes postérieures jus(|ue dans la substance gélatineuse de Rolando ; elle se propage moins ordinairement dans la substance grise des cornes antérieures, bien que dans plus d'un cas celle-ci soil réduite à une mince bande tapissant le
452 DKJr.llIXE KT TIKJ.MAS. — MA[.AI)[i:.S Di: F>A MOKM.i: l'.I'INIÈRE.
bord interne dos conlons anléro-laléraiix. Lm eommissure anlérieure est exceplionnellemenl alleinle. Les cordons antérieurs sonl presf{ue loujours indemnes ; les cordons latéraux, principalentienl au niveau du faisceau pyramidal croisé, sont fréquemment dégénérés. Dans le Ixilbe, la racine ascendante du Irijumeau, le noyau de l'hypoglosse el lolive sont plus fré(|uemmenl envahis que les autres régions, soit par des prolongements gliomateux, soit par des fentes; lorsque la cavité empiète sur le trajet des fibres arciformes internes, il s'ensuit une dégénérescence du ruban de Heil médian du côté opposé (fig. 'l'.il). Suivant que la cavité se confond avec le canal central ou qu'elle <'n eslindépendante, elle prend, dans le premier cas, le nom dhijclromi/élie, dans le second celui tlesijrinf/omi/élie : dans l'hydromyélie, la dilatalion du canal serait le phénomène primitif ; dans la syringomyélie, la cavité serait secondaire aune altération de la substance grise (Chiari . Cette distinction n'est pas si simple qu'elle le paraît an premierabord et, bien que l'indépendance absolue de la syringomyélie et du canal épendymaire ait été proclamée parWestphal et Simon, il est d'autres auteurs qui ont observé, sur une étendue plus ou moins grande, une communication entre les deux cavités; malgré cela, en tenant surtout compte de la majorité des cas, on peut affirmer <|uc la cavité syringomyéliquc est souvent indépendante du canal central sui' la plus grandes partii; de sa hauteur.
Le canal central subit lui-même desaltérations, inconstantes, il est vrai: il est refoulé et déplacé par legliome; il est déforméet dédoublé ou dilal('' ; ou bien il subit de haut en bas des irrégularités, des alternatives de dilatation et de rétrécissement ; par places il est obstrué par des amas de cellules épithéliales ou il disparaît, éloulTé par le tissu névroglique en voie de prolifération.
Les altérations histologicpies doivent être étudiées séparément pour le type hydromyélie et le type syringomyélie (Schlesinger).
1" Type hydromyélie. — La cavité est ronde et occupe le centre de la moelle.
a. Ail nii'cati île la (Uldhtlion. — De dedans en dehors on trouve: 1" Une couehe épithéliale formée j^ar des cellulesépithéliales semblables à celles (jui forment normalement la paroi du eanal ('pendymaire, limitées par un |»lateau du côté de la cavité. I']lles lapissenl également les prolongements et les diverticulesque le canal central envoie dans les régions voisines ; parmi ces diverlicules, il en est un plus fréquent que les autres, qui se dirige en arrière en empiétant sur la commissure grise, sur les cordons et les cornes postérieures, et qui s'insère par une base large sur le canal central qui prend alors une forme triangulaire (fig. 'l'SW).
'!" Unecouchede fibrilles névrogliques pauvre en noyaux ; à la périphérie, les fibrilles sont moins tassées et moins denses et se perdent insensiblement dans les tissus sains; parmi les vaisseaux, les uns sonl
CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRL\(jUMYLLI1:. 34— î53
dilatés et remplis de sang, dautres ont leur lumière rélrécie, leur paroi épaissie a souvent un aspect hyalin. Les altérations vasculaires sont peu prononcées et inconstantes.
b. Au-dessus et au dessous de ladila/alion. — Il existe au voismage du canal central un assez grand nombre de cellules semblables aux cellules épcndymaires ; elles sonl particulièremenl abondantes entre le canal central et la commissure grise, surtout immédiatement audessousde la cavité. Ace niveau, lecanal central estsouventdéforméet envoie de nombreux diverlicules, de sorte que, sur une coupe trans-
COŒ
ep
Fijj;. 233. — Cavité médullaire, type hydroiiiyéliquc. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale inférieui'e. Coupe colorée par la méthode de Weifrerl-Pal cl parle carmin. — La cavité n'est autre que le canal épendymaire (Ceyj) dilaté. Llle est limitée en avant par la C(jmniis*ure antérieure {coa), en arrière par la commissure postéiieure (cop^. sur les côtés par les colonnes de Clarke |cC). Elle est tapissée sur presque toute sa circonférence par des cellules épendymaires. Il existe en outre, en dehors de cette couche cellulaire, une végétation importante de cellules névrogliques de diverses formes.
versale, il semble exister plusieurs canaux épendymaires. Au voisinage de la dilatation apparaissent d'épais tractus conjonclifs qui prennent Taspect papillaire. Les vaisseaux ne commandent nullement la prolifération épithéliale ou fibrillaire, mais ils ont subi pour la plupart les mêmes allérations qu'au niveau de l'hydromyélie.
2° Type syringomyélie. — a. Au nive ni de la cavité. — De dedans en dehors, on trouve :
1° Une couche formée par des faisceaux se colorant mal au carmin, pauvre en noyaux : elle contient peu de cellules de Deilers, les vaisseaux y sont rares. La couche interne est quelquefois, et sur une étendue assez restreinte, tapissée du côté de la cavité par des cellules épilhéliales semblables aux cellules épendymaires, disposées sur une ou plusieurs couches;
i.v. i)r..)i:in.NK i:ti iiomas. — m.\i..\I)Ii;s di: i.a .\ioi:llk i:i'i.\ii:Kii.
•2" Lne couclio épaisse de lissii névroglique fihrillaire. plus abondante en arrière qu'en avant, prenant mieux la coloration : les noyaux sont parfois plus nombreux et disposés en amas à la périphérie de cette couche, tandis que dans la partie centrale ils sont rares et disséminés.
Aux dépens de la première couche se forment souvent des saillies
H Ç l'etZ.
Fig:.23i. — Syi'in{,'omyélie. Coupe transversale de la lavilé, au niveau de la réj^ion dorsale. Coloration ])ar le picrocarmin. — Membrane ijajjillaire l'onnée par des fibrilles névrojiliques. Celles qui bordent la cavité sont pales, peu colorées et décrivent des ondulations. Celles qui occupent la partie centrale des papilles sont plus fortement colorées, plus denses et radiées. J>a cavité est séparée de la membrane papillaiie par une couche de tissu liyalin. En haut et à droite, quelques vaisseaux dont la paroi est épaissie et scléreuse.
déforme papillaire (fig. :23i)dontlesommetestdirigé versle centre ;les espaces laissés libres entre elles et la couche interne sont occupés par du tissu névroglique d'apparence réticulée, dont les mailles sont occupées en partie par des résidus proloplasmiques [désinlégralion granuleuse); de même, le centre de la papille est occupé par des pinceaux névrogliques qui servent insensiblement de transition entre la néoformation et les tissus sains et qui viennent de la deuxième couche. D'après Ilauser (1901), pour qui la membrane papillaire serait de nature conjonctive, les tractus dont elle est formée représentent les vestiges de vaisseaux oblitérés dont les parois se seraient
CAVITI-S MEDULLAIRES. — SYRINGO.MYELIE. »4— «5
soudées entre elles. Les vaisseaux sont plus ou moins nombreux suivant les cas; quelquefois il existe une congestion intense autour de la cavité ou de la prolifération névroglique. La gaine adventice est extrêmement dilatée. Parmi les vaisseaux, plusieurs ont subi la dégénération hyaline. 11 n'est pas rare de constater dans la paroi de la cavité des petits foyers hémorragiques circonscrits ou difTus, récents ou anciens ; dans ce dernier cas, il n'existe plus que des amas de pigment sanguin.
Les papilles (tig. 234) existent sur une partie ou sur toute la circonférence de la cavité ; on les retrouve dans les cornes postérieures et partout où s'insinue la cavité; elles sont parfois accompagnées d'un vaisseau, mais le fait n'est pas constant. Elles peuvent faii-e défaut, et la paroi cavitaire est alors formée par une sorte de membrane basale ou un simple réticulum.
Autour de la cavité centrale, il existe, d'une façon inconstante, des espaces dans lesquels le tissu médullaire prend un aspect homogène et hyalin (dégénérescence hyaline) et se creuse de petites lacunes, communiquant les unes avec les autres ou avec la cavité centrale et dont la paroi est formée par des fibrilles névrogliques enchevêtrées.
La prolifération névroglique qui limite la cavité est parfois extrêmement épaisse, les faisceaux de fibrilles névrogliques y sont irrégulièrementordonnés; lorsquela prolifération estmoinsintense,lesfibrilles sont plus souvent concentriquement disposées autour de la paroi.
Au sein tle la végétation fibrillaire on voit inconstamment, et quelquefois sur un nombre de coupes assez restreint, des boyaux de cellules épendymaires ou de cellules polyédriques, des petites cavités tapissées par des cellules de l'un ou l'autre type en prolifération manifeste.
Il est moins habituel de voir la cavité directement limitée, soit sur toute sa circonférence, soit sur un segment, par les éléments nerveux.
La cavité est comblée en partie ou en totalité par des résidus proloplasmiques, par du tissu amorphe, ou par des bourgeons névi'ogliques complètement recouverts par des cellules épendymaires.
Il est extrêmement difficile de donner une description qui s'applique à tous les cas, et, pour chaque cas, à toutes les régions de la moelle, tellement l'aspect de la cavité et de la paroi est variable. Ce qui est constant, c'est son début dans la substance grise el son expansion au détriment de celte dernière.
ILors(juele canal épendymaire ne communique pas avec la cavité, il est généralement fermé, obstrué par un amas de cellules polyédriques. La cavité peut faire défaut à certains niveaux, et à sa place on trouve simplement une prolifération névroglique des plus intense ayant l'aspect d'un gliome.
b. Au niveau du gliome. — Le tissu névroglique est hvpertrojihié en r ^' ■
'lôc i)i:.ii:iuxi: i:ti iiomas. — .\i.\i,ai)Ii:s ui; la .moi:m.I': i:i'imi:ui:.
Au centre il existe un grand nombre d'amas nucléaires, d'où partent des travées plus ou moins larges de tissu névroglique qui se perdent dans les tissus de voisinage en les détruisant, et établissant ainsi une transition entre les tissus sains et les tissus malades; mais la limite entre la tumeur et les tissus sains est parfois très tranchée ( fig. 231 ) ; dansée cas le glionies'énucléc facilement du lissu médullaire qui l'entoure. La zone marginale est encore occupée par de nombreux vaisseaux n»'oform('s dont les parois sont extrêmement épaissies et dont la couche moyenne a subi la transformation hyaline; d'autres, au contraire, ont une paroi extrêmement mince (Simon) : un certain nombre sont oblitérés; on rencontre encore des petits foyers hémorragi([ues récenls ou anciens représentés, dans ce dernier cas, par des amas de cristaux d'hématoïdine ou par une pigmentation ditTuse.
Par places ce tissu de néoformation prend un aspect homogène et on voit apparaître des lacunes séparées les unes des autres par du tissu névroglique : le centre des lacunes est habituellement occupé par un vaisseau dont la paroi épaissie présente un aspect onduleux.
Selon les cas, c'est l'élément cellulaire ou fibrillaire qui prédomine; les cellules sont soit des cellules épendymaires, soit des cellules polyédriques, soit des cellules araignées.
Suivant que le gliome est très nettement délimité et n'occupe que la partie centrale de la moelle, ou qu'il tend à envahir toute la moelle, envoyant de ditîerents côtés de nombreux prolongements, Schultze lui donne des noms dilTérents : dans le premier cas il lui réserve celui de gliome, dans le second il l'appelle yliose; cette distinction a été adoptée par Miura et par HolTmann qui appelle le gliome : gliomatose centrale, et la gliose : gliose centrale primaire.
A la limite du gliome et des tissus sains, en haut comme en bas, l'amas névroglique se localise de plus en plus au voisinage du canal central et se résout en un tissu réticulé de moins en moins dense : les lacunes communi(|uenl quelquefois avec le canal central ou avec un de ses diveilicules. La cavité se forme dans le gliome à ses dépens par destruction de ses éléments (Simon et Weslphal), par ramollissement (Schultze); mais le mécanisme même de cette destruction est encore assez obscur. On a invoqué une circulation insuftisante (Leyden) et la dégénérescence muqueuse, colloïde, graisseuse, de même que, pour expliquer la forme allongée de la cavité et son apparition dans la partie antérieure des cordons postérieurs, Wichmann soutient que la circulation est moins active dans cette région. Celte question sera de nouveau étudiée en même temps que la pathogénie de la syringomyélie.
Les éléments nerveux envahis par le processus morbide ou refoulés parla cavité syringomyélique subissent d'importantes modihcations : les cellules des cornes antérieures, les cellules des colonnes de Clarke s'atrophient, elles perdent leurs prolongements, se creusent de
CAViTKs mi:dlllaii{i-:s. — svrl\G()\iyi:lie. 34— 'i5:
vacuoles, se chargent de pigment; puis finissent par disparaître. Les cylindraxes se gonflent et se dépouillent de leur gaine de myéline, puis disparaissent également; les corps granuleux sont peu nombreux; les corpuscules amyloïdes sont plus abondants.
L'atrophie et la disparition des cellules ganglionnaires des cornes aniérieures sont la conséquence des troubles mécaniques et circulatoires survenus dans cette région ou de l'invasion de la gliose. La dégénération des divers systèmes de fibres est subordonnée à l'extension plus ou moins grande de la cavité vers les cordons postérieurs el latéraux, les faisceaux antéro-laléraux sont tout autant
^/fti'-^l^^/^C^^J:^^.. -^'s '\-
Fiff. 235. — Syrin^;omyclie. Coupe transversale de la nioellt; à la rétfion cervicale. Coloration par le picrocarmin en masse. Cette lif^iire est destinée à montrer la répartition des névromes (n, n...] dans la corne antérieure et dans le cordon antérieur. I.a cavité syringomyélique coupe tiansversalement la moelle. Les cornes antérieures sont complètement détruites. Les cellules ont disparu. Les l'ornes postérieiwes sont également très altérées.
intéressés que les postérieurs. Les fibres endogènes dégénèrent les premières.
Les racines antérieures sont dégénérées proportionnellement à la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Les racines postérieures sont généralement saines; toutefois Hoffmann a observé une dégénéralion rétrograde des racines postérieures, lorsque la cavité ou la gliomatose s'étend en arrière jusqu'à leur entrée dans la moelle. Nous avons nous-mêmes constaté l'atrophie des racines postérieures; dans un cas il existait une cavité à l'extrémité centrale du ganglion rachidien.
L'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures sont la cause immédiate de l'atrophie musculaire, et on admet généralement que les troubles trophiques sont sous la dépendance des lésions des cornes postérieures.
Plusieurs auteurs ont obsei'vé des ncrromes de régénération dons la moelle syringomyélique (Raymond, Schlesinger, Seybel, Saxer,
'i.-js i)i:,)i:i5i.\i: i;i' 1 iioMAs. m.\i,ai)Ii;s di; i.a moi:lli: epimmri:.
Ilcverrocli, liiclioTswcider). Iluuser (l'JOlj les a rcnconliés dans trois cas. Ce sont d'ordinaire de petits nodules arrondis, généralement microscopiques, siégeant surtout dans la région cervicah* de la moelle et se localisant avec prédilcclion dans sa moilié anlérionre : sillon antérieur, commissure antérieure, faisceau fondamental antérieur (fig. 235). Ils se reconnaissent facilement à leurs limites précises, à leur aspect enchevélré et pelotonné; leur centre est parfois occupé jiar un vaisseau. Us sont constitués par dos fijjres nerveuses (cylindraxe
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H.Qautr.
V'v^. 2;<0. — Lii mémo coupe que sur la ligure précédente desliiu'-e à nionlri-r la ilisposilion des névronies dans la corne an lérieuro [en) el le sillon antérieiu" ;.«a). C'cs né\ronies sont formés de libres nerveuses (c\ jiudraxe entouré d'une line gaine (le myéline orientées dans diverses direclious. On peut les suivi-e jusqu'à l'evlréiniLé aniérieure du sillon antérieur.
onlouré d'une fine gaine de myéline se colorant intensivement par la méthode de Weigert-Pal), disposées en petits l'ascicules orientés en divers sens (fig. '2:i()) : les noyaux sont le plus souvent très nombreux ; dans quelques cas, les fibres nerveuses possèdent une gaine de Scliwann. A C(Mé des névromes isolés et nodulaires, on voit des petits fascicules de fibres régénérées, moins régulièrement groupées ; les uns s'étendent le long de la paroi en bordure de la cavité ; d'autres forment des traînées réunissant deux névromes distincts (Hauser). Il est remarquable de les rencontrer dans les parties les plus désorganisées. Il est vraisemblable que ces formations ne sont pas rares et que, l'attention étant attirée sur elles, elles seront plus fréquemment remarquées. Raymond les attribue, ii la régénération des fibres morveuses, Sclilesinger ù l'irrilalion locale.
CAVITKS MKDrrj.AIRES. — SYRINGOM Yl- LIi:. 84—459
:i°Syringomyélie avec pachyméningite. — Dansquelques cas(GLïlI, Charcot et Jotïroy), les cavités médullaires coïncident avec une inflammation des méninges épaissies et soudées entre elles, quelquefois mêmesolidement fixéesaucanal vertébralpardesadhérences fibreuses.
Ce sont là des lésions de pachyméningite, elles sont presque toujours localisées au renflement cervical de la moelle. Philippe et Oberthiir les décrivent comme la forme pachyméningitique de la syringomyélie.
La moelle cervicale est très augmentée de volume et présente l'aspect d'un fuseau. A la section, la dure-mère apparaît très épaissie, et il s'écoule un magma ou un liquide hlancliAtre ou crémeux comme si la partie centrale de la moelle s'était ramollie. Sur les coupes, les cavités sont moins bien limitées que dans la forme habituelle, elles sont irrégulières, anfraclueuses. Pour quelques auteurs (Brissaud, Rosenblath), les altérations de la moelle seraient la conséquence de l'inflammation, de la compression, de la stase due aux altérations vasculaires (Schultze); pour d'autres, il s'agit d'un processus néoplasique (iVIiura, HotTmann), d'une gliose (Philippe et Oberthur), reconnaissant peut-être la môme cause que la pachyméningite, mais n'étant pas sous sa dépendance. Tandis que dans la forme habituelle la gliose serait proliférative, tardivement dégénérative, dans la forme pachyméningitique la tendance dégénérative l'emporterait sur l'hyperplasie (Philippe et Oberthur). Il est certain que la pachyméningite peut se développer en dehors de toute altération cavitaire de la moelle, mais peut-être modifie-t-elle l'évolution d'une syringomyélie préexistante ou simultanée.
4" Syringomyélie traumatique. — L'existence en a été démontrée par les observations de Baiimler, Miura, Oppenheim, Schultze, Schlesinger, Kiewlycz ; elle présenterait quelques caractères particuliers (Wagner et Stolper).
Dans la syringomyélie traumatique, il existe une ancienne fracture ou luxation de la colonne vertébrale avec cyphose, tandis que la scoliose est la déviation propre de la syringomyélie non traumatique. Son siège le plus fréquent est la région dorso-lombaire; les méninges et plus spécialement la pie-mère sont épaissies, la cavité a son siège dans les cordons postérieurs et exceptionnellement dans les cornes antérieures, tandis que le siège de prédilection de la syringomyélie non traumatique est la commissure postérieure. La cavité est souvent unilatérale, elle est tapisséed'une membrane comme dans la syringomyélie ordinaire, mais elle remonte moins haut dans la région cervicale.
Cette description s'applique pour nous bien plus à Ihématomyélie de cause traumatique qu'à la syringomyélie.
PATHOGÉNIE. — La pathogénie de la syringomyélie est encore très obscure : l'accord est loin d'être fait sur l'origine et la nature
'ic.o i)i:.ii:i{iNK i:t THOMAS. — m.\i,.\I)Ii;s di; la M()i:i,Lii: i:i'imerk.
(le celle an'eclion : pour les uns, c'est toujours le même processus morbide qui est en cause ; pour d'autres, les cavités de la moelle ne relèvent pas d'une cause unique, elles sont le dernier terme d'une série de lésions de nature très dillérenle. Four Krh, il exisle sept causes de syringomvélie : 1" la n(''crobiose et le ramollissement de tumeurs avec rc'sorption des éléments déj^énérés ; '2" le ramollissement el la dis|)arilion de foyers apoplectiques ; H" le ramollissement central plus ou moins étendu dans les cas de dégénérescence grise avec myélite chronique; i" les solutions de continuité expérimentales (Eichlioist et Naunyn'i : ô° la dilatation secondaire consécutive à la myélite [)ériépcn(lymaire de Hallopeau ; 0" la méningite chronique; 1" l'oblitération du canal central, la cavité résultant d'une modification de pression.
Leyden reconnaît autant de causes, mais elles difl'èrent un peu : ce sont : 1" Thydromyélie; 2° les kystes suites d'hémorragies médullaires; '.i" les kystes suites de myélite aiguë ou chronique; 4° l'apoplexie avec résorption du foyer; ô" la myéKte avec ramollissement; 0° l'accumulation du sérum dans le canal central ; 7° la fonte d'une tumeur in Ira médullaire.
Ceux-ci confondent riiydromyélie et la syringomyélie; pour ceuxlà ce sont deux formations de nature très dilTérente. Parmi les premiers, les avis sont encore partagés : l'hydromyélie étant, suivant les uns, une dilatation congénitale du canal épendymaire, pour d'autres une dilatation par élévation de la pression à l'intérieur de ce canal, due elle-même soit à une compression, soit à une myélite, soit même à une tumeur cérébrale.
En réalité, d'après les théories actuellement en cours, il existe (jualre modes de production des cavités médullaires:
1" La syringomyélie est due à une anomalie de développement : pour les partisans de celle théorie, la syringomyélie et l'hydromyélie ne font qu'un.
2" La syringomyélie est «lue à la fonte d'une tumeur inlramédullaire.
3" La syringomyélie est le reii<|ual d'une inflammation aiguë ou chronique, d'un ramollissement, d'une apoplexieou d'une hémorragie de la moelle. Pour les partisans de ces deux théories, la syringomyélie et l'hydromyt'lie sont deux alVeclions de nature ditVérenle.
1° La syringomyélie est la conséquence d'une modification de pression dans le canal épendymaire : celte condition mécanique peut être réalisée par un traumatisme, la compression de la moelle, etc.
L La syringomyélie est due à une anomalie de développement. — Les analogies 1res grandes entre l'hydromyélie de l'enfant et les cavités médullaires de l'adulte, c'est-à-dire, dans les deux cas, leur siège de prédilection dans la moelle dorsale supérieure, le développement de la cavité aux dépens de la partie postérieure de la moelle,
CAVni'S MKDULLAIRES. — SYRLXGOMYKLl I- . :*4— i6l
le revêlemenl total ou partiel de la paroi cavitaire par un épithélium semblable à celui du canal épendymaire,ont amené Leydeni'i admettre que, dans certains cas, la syringomyélie est une alTection congénitale due à un arrêt de développement, consistant en une occlusion incomplète de la gouttière primitive située à la partie postérieure de la moelle. Kahler et Pick se rangent à une opinion semblable ; le point de départ de la cavité est le canal lui-même ou un de ses diverticules : cependant toute cavité pathologique de la moelle n'a pas une expression clinique : pour que les symptômes se manifestent, il faut une autre lésion (Kahler, Harckeni, un processus inflammatoire chronique, semblable à celui des scléroses du système nerveux central : ce processus ne serait pas lui-même absolument étranger à la formation des cavités et contribuerait à les élargir (Eickholti.
Schlesinger, qui a étudié dix-sept cas de cavités médullaires, apporte des arguments d'un grand poids à l'appui de celte théorie. Il existe, au point de vue anatomique, des cas très dissemblables dont les uns appartiennent à l'hydromyélie : c'est aux dépens du canal central lui-même qu'est formée la cavité: les autres à la syringomyélie : la cavité s'est développée indépendamment du canal central. Dans la première, la paroi est tapissée de cellules semblables à celles du canal épendymaire ; dans la seconde, ces cellules n'existent pas ou du moins elles n'existent (jue sur une très petite étendue de la paroi. Entre ces deux types extrêmes, les dillerences sont certes considérables, maisSchlesinger aobservé descasd'hydromyélie dans lescpiels l'épithélium épendymaire fait défaut et des cas de syringomyélie dans lesquels la paroi en est entièrement tapissée; des cas d'hydromyélie dans lesquels la sclérose névroglitpie péricavitaire est très dense et les cellules épendymaires en prolifération, des cas de syringomyélie dans lesquels la jorolifération névroglique est relativement peu accentuée. Dans tous les cas de gliose primitive qu'il a examinés, Schlesinger a trouvé des segments médullaires au niveau desquels la cavité est tapissée sur une partie de sa circonférence par des cellules épendymaires; il a constaté même deux fois que la cavité néoformée n'est qu'un diverticule du canal central ; ailleurs, il a observé la coexislence et la coniluence <le riiydr()myéli(î et d'une cavité médullaiie. De l'ensembU" des faits (piil a étudiés, Schlesinger conclut ([u'il existe une série de cavités dont les deux types extrêmes sont, d'une part les cavités dont la paroi est exclusivement formée par du tissu névroglique, d'autrepart celles qui sont tapissées d'un épithélium; entre ces deux types il existe tous les intermédiaires qui sont en réalité les plus fréquents. Les formes pures sont très rares, l'hydromyélie davantage que la syringomyélie.
D'accord avec HotTmann, Schlesinger pense que, dans la moelle ([ui deviendra plus tard syringomyélique, il existe des anomalies du canal central : tandis que, pour Holl'mann, l'anomalie est constituée
'.(i2 |)i;.ii:i{I.m; I rinoMAS. \i.\i,Ai)ii:.s dula \i(ji i.i.i; i;pi.\ii:hi:.
par rocclusion doreclueuse du can.il central chez l'embryon et la persistance d'une inclusion d'épitliélium fœtal au niveau de la commissure postérieure et du septuni médian, elle consiste pourSchlesini^er en une simple dilatation ou en un diverticule ; c'est là le point de départ de la prolifération névroglique. Celle-ci dépepd donc des cellules épend\ maires du canal rentrai ; les cavités se forment par fonte du tissu néoformé, mais les altérations vasculairescjue l'on rencontre en dehors de la néoformation névrogliqueont une grande importance dans le développement ultérieur des espaces cavilaires ; elles jouent en (juelque sorte un rôle subordonnée la gliose centrale.
Si l'anomalie de développement est indispensable à l'apparition delà syringomyélie, elle n'en estcpi'une condition prédisposante, qui donne lieu à une prolifération névroglique et à une formation cavilair'e sous une inlluence dont le moment et la nature sont encore ignorés. La théorie des anomalies congénitales trouve un appui assez sérieux dans la coexistence de la syringomyélie et du spina-bilida dont plusieurs observations ont été publiées (Redlich, Pagenstecher, Leyden, Schultze, Langhans) et quelques-unes avec autopsie (Leyden, Dufour).
En faveur de l'origine congénitale de la syringomyélie, Preobrajenski invoque encore la présence d'irrégularités et d'anomalies de développement de la moelle épinière (diverlicules, dilatation du canal cenlral, canal central double, triple, asymétrie de la substance grise, anomalies des cornes ou des colonnes de Clarke, dédoublement de la moelle épinière) ; l'existence de la syringomyélie chez les nouveaunés sans causes appréciables (cas de Thomas, de Dufour, Minor, IViouratolT et autres) et son apparition dans le bas âge; l'existence de cas de syringomyélie héréditaire (cas de Ferranini, de Verhoogen, de Vanderwelde, de A'alboudoff, Preobrajenski): la fréquente combinaison de la syringomyélie avec d'autres maladies nerveuses cpii ont une origine congénitale; en outre, chez les malades atteints de syringomyélie, on [)eut observer nombre de signes de dégénérescence et des arrêts de développement des extrémités.
Preobrajenski remarque, à juste raison, que dans la cavilé la région recouverte d'épithélium est très grande et ne correspond jias au canal central normal ;mais, contrairement à la majorité des hislologistes, il admet que la cavité est primitive, que la névroglie prolifère concentriquement dans le canal dilaté; elle exfolie peu à peu l'éjiithélium et finit par combler la cavité : en tout cas, celte i»rolifcration ne serait ni néoplasique, ni inllammaloire.
Cette théorie est passible de quelques objections; si Leyden, Kahler et Pick, HolTmann et Schlesinger admettent que la syringomyélie reconnaît le plus souvent comme origine une anomalie de développement, soit une dilatation, soit un diverticule du canal central, ils font cependant intervenirunautrc facteur, à savoir unemulti|>licalion
CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYIUNGOMY ÉLIi:. 34-463
des cellules épendymaires et une prolifération des cléments névrogliques ; or certains faits démontrent que ces deux ordres de phénomènes (anomalies de développement et végétations épendymaires) ne sont pas nécessairement liés l'un à Tautre. En outre une anomalie de développement du canal central ne donne pas lieu inévitablement à une syringomyélie, et d'après Hauser il serait possible que ces prétendues anomalies se développent secondairement, sous l'influence irrita tive du processus syringomyélique.
Cliniquement on ne se rend pas bien compte que, la lésion existant dans son principe dès la naissance, les symptômes n'apparaissent qu'à l'âge adulte. A cette objection on peut répondre, il est vrai, ([ue si les symptômes apparaissent si tardivement, c'est qu'au début la lésion se développe dans des régions qui fonctionnellement ont une importance restreinte, mais lorsque, prenant plus d'extension, elle envahit des centres importants tels que les centres trophiques des muscles ou les voies de la sensibilité, les symptômes apparaissent ra])idement.
IL La syringomyélie est due à la fonte d'une tumeur intramédullaire. — La dureté extrême du tissu, son indépendance de la substance médullaire dont il est facilement énucléable, la compression qu'il exerce sur les régions voisines, qu'il déplace, aplatit et détruit peu à peu (fîg. 228 et 231), sa grande richesse en cellules, l'absence des lésions que l'on est habitué à observer dans les inflammations de la moelle, telles sont les raisons qui ontété invoquées pour envisager les cavités syringomyéliques comme des cavilés crensces au centre d' un gliome (fig. 230 et 233) (Grimm, Westphal, Roth, Simon, Schullze, Oppenheim, A. Baiimler, Dejerine) soit par dégénérescence de ses parties centrales, soit par désagrégation due à une circulation insuffisante. On a objecté à celte théorie la grande étendue en hauteur du tissu néoformé. Le point de départ du gliome dans les cornes ou les cordons postérieurs signalé plusieurs fois (Schultze) serait, pour d'autres, peu favorable à l'idée d'un néoplasme; il n'est pas démontré pourtant que les cellules du canal épcndymaire soient seules suscej)libles de donner lieu à une prolifération néoplasique. En tout cas, la présence d'une cavité au centre d'une tumeur n'est pas spéciale au gliome central et s'observe dans d'autres tumeurs du système nerveux ou d'autres régions de l'organisme.
D'après Philippe et Oberthûr, la syringomyélie ne saurait être considérée comme un néoplasme; elle diflére du gliome habituel des centres nerveux par ses éléments surtout fibrillaires et de type normal, sa limitation presque absolue à la substance grise, sa dégénération rapide. On peut cependant leur objecter que, dans quelques syringomyélies, le bourgeonnement cellulaire est considérable et il n'est pas exceptionnel de trouver des boyaux névrogliques s'infiltranl dans la substance grise, plus rarement dans la substance blanche, et
if)'i I)j:ji:rim; i:t thomas. — maladiI' s di; FwV .\ioi:lli-: eimml:re.
ilonl le nombre, la Tormo, la disposition, rappellent de tons points lesproduclions néoplasiques. Onant à la dé<i:én(''r('scence rapide, nous ne l'avons jamais observi'e dans le gliome médullaire central. Il est fréquent, en eiï'et, de tiouvcr à l'autopsie un gliome excavé dans les régions cervicale et dorsale supérieure, tandisqu'il est encore à l'état de cylindre plein dans les régions inférieures de la moelle. Nous avons constaté ce l'ait dans plusieurs cas de syringomyélie dont les symptômes remontaient à quinze et vingt ans. Il ne saurait donc, dans ces cas, être question de dégénérescence rapide.
III. La syringomyélie est une maladie inflammatoire. — Ilallopeau en fait une myélite chronique dont le subslratuinanalomique est une sclérose périépendymaire ; mais la formation de la cavité nest pas due à la rétraction des tissus qui entourent le canal épendymaire, elle est la conséquence, d'après Hallopeau, d'une métamorphos»^ régressive. De môme, pour JolTroy et Achard, la cavité syringomyélique se creuse par suite de la désintégration granuleuse d'un foyer apoplectique ou de ramollissement de la moelle, ou bien, au cours d'une myélite chronique, il se produit des petits foyers nécrobioti(jues (jui, en se réunissant, forment une cavité. Crilzman envisage la syringomyélie cavitaire avec gliomalose centrale comme une inflammation chronique de la névroglie périépendymaire, consécutive à des lésions parcnchymaleuses de la moelle, le plus souvent des cellules épendymaires ou des cellules des cornes de la moelle. L'épendymite est due dans la plupart des cas à des troubles dans la circulation intramédullaire. L'épendymite se rencontrerait quelquefois dans le tabès et surtout à la région lombo-sacrée.
La rareté extrême des formations cavilaires tians les myélites chroniques telles que la myélite syphilitique, lamyélomalacie parartérite, la scléroseen plaques, ne s'accorde pas dutoutavec la théorie précédente. Lacompressionexcentriqueetprogressiveexercée parle gliome sur les tissus voisins (fig. 2*28 et 231), l'absence assez fn^quente de toute altération vasculaire, ne rappellent nullement ni la rétraction des foyers cicatriciels ni les processus inflammatoires des myélites.
On ne peut nier cependant que les altérations vasculaires ne puissent concourir à la l'oimalion des cavités médullaires, (jue les tissus mal nourris parties vaisseaux inalailes et l'étrécis ne se désintègrent et (jue leur résorption ne donne lieu à la formation de |ietites cavités (Muller et Médin, Wuting, Marinesco, Dejerine), mais elles n'ont absolument rien de comparable, au point de vue de leur importance, de leur forme et de leurs caractères, avec les cavités syringomyéliques ; elles sont un accident de la sénilité (Gowers, Schlesinger).
Exceptionnellement, des cavités d'aspect syringomyélique peuvent se creuser dans un foyer de myélite chronique. Dans un cas de mal de Pott, sans compression osseuse de la moelle. André-Thomas et
CAVITES MEDULl.AIKES. — SYKINGO.My KLIE. 34- ',65
