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Fi^. 237 à 240. — Schémas destinés à montrer la topojïrapliie des fentes ainsi que

les déformations de la moelle dans un cas de syrinf,-omyélie. Dégénérescence

^^ des faisceaux pyramidaux croisés sur toute leur hauteur. (Akdhf.-Thomas et

!^m G. IIauser, Iconographie de la Sulpétrière, 1904, p. 976.) ^^ft Traité de médecine.

'iCG DEJEKIM: I.T THOMAS. — MALADII S l)i; l.A MOllLLE EPIMERE.

(î. Ilauscr onl signalé l'existence de semblables cavités au-dessus cl au-dessous du foyer de niéningo-myélilc fig ir)8 à HVi); leurpalhogénie serait la suivante : tout d'abord il se ferait une prolifération névroglicjue au sein du tissu médullaire, l'îlot malade subirait ensuite la désintégration et la transformation hyaline; dans leur cas, ces cavités étaient en elï'et occupées en grande partie par un tissu amorphe d'aspect hyalin ; nulle part elles ne conimuni(juaient avec le canal central et elles n'étaient pas tapissées de cellules épendymaires.

Les altérations vasculaires peuvent encore concourir à la formation d'une cavité médullaire, mais par un tout autre mécanisme : celui de la rupture ou de l'hémorragie, et c'est là une pathogénie applicable seulement aux syringomyélies d'origine Iraumatique.

En cxaniinaiil la moelle d'une vieille femm<' de la Salpétriérc <pii (>tail allcinle d'une h émiparésie, André-Thomas et Ilauser ont observé, à coté de foyers de désintégration et de foyers de sclérose entourés d'une paroi névroglitjue, des fentes orientées pour la plupart suivant le trajet de la corne postérieure, qu'elles sectionnent parfois en deux moitiés égales sur toute la longueur. Os fentes sont parcourues sur une partie de leur étendue par un vaisseau à paroi épaissie, ou par <les tractus conjonctifs onduleux qui en sont probablement le reliquat; elles aboutissent aux foyers de sclérose ou de désintégration précédemment signalés.

La paroi des artères est particulièrement épaissie et leur calibre rétréci, les petits vaisseaux sont nombreux au voisinage des fentes et très sclérosés. Toutes ces formations n'entrent nulle part en rapport avec le canal de Tépendyme et la réaction névroglique qui les accompagne est banale. Il est certain qu'elles sont occasionnées par des troubles circulatoires et par l'indammation chronique des vaisseaux. Macroscopiquementetraicroscopiquement les lésions dilfèrent sensiblement de ce qu'on observe ordinairement dans la syringomyélie, et rien dans l'histoire clinique de la malade, d'ailleurs très âgée, ne permettait de soupçonner l'existence d'un processus cavitaire.

Il n'en est pas de même dans un autre cas qui avait été diagnostiqué syringomyélie et qui a été étudié par les mêmes auteurs. A la région cervicale il existait une fente transversale sectionnant la moelle sur toute la largeur; à la région dorsale, les fentes étaient moins larges et elles disparaissaient à la région lombaire ( fig. i^Tà '' 1(> .

Les lésions fondamentales consistent, au début, en multiplication et néoformation des vaisseaux avec hyperplasie énorme de leur adventice ; puis c'est la végétation de feuillets conjonctifs détachés de l'adventice et disséminés dans le tissu ambiant ; d'où la formation de tractus conjonctifs, de bandelettes festonnées (iig. '2il à "Ji.)). Corrélativement, autour de la région atteinte la névroglie prolifère et les libres nerveuses perdent leur myéline.

Au début, ces lésions correspondent à la tlistribulion «le certains

CAYlTi:S M]- UUJ.I.AIllES. — SYRINGO.M YÉLII- . 34—467

systèmes artériels; dans la substance grise, elles affectent le trajet et la direction des artérioles de la corne postérieure et de l'artère centrale ; dans la substance blanche des cordons postérieurs, elles suivent manifestement en certains points la direction de l'artère du sillon médian postérieur (fig-. '2'Sl à 240). En plusieurs endroits il existe un semis de foyers hémorragiques sur le trajet des artérioles. Les fentes sont formées par le développement excentrique des tractus conjonclifs qui se détachent de l'adventice et morcellent les éléments nerveux, par la néoformation des vaisseaux, par la dilatation des espaces lymphatiques ad ventitiels qui acquièrent de très grandes pro-

F'ig. 241. — Extrémité postérieure de la fente ivoy. fig. 237) vue à un plus fort grossissement. La fente est tapissée par des tractus conjonctifs très végétants et de nombreux vaisseaux, qui se continuent, les uns et les autres, avec la pie-mère.

portions, par les troubles circulaloires. La dégénérescence des éléments nerveux et la prolifération névroglique sont secondaires. André- Thomas et Hauser ont trouvé des altérations semblables des vaisseaux dans d'autres cas de syringomyélie. et ils leur foni jouer un rôle de premier ordre dans la pathogénie de certaines cavités médullaires i(ig. •2i6 e! 2 H). Elles sont mentionnées par d'autres auteurs {Raymond, Schlesinger) qui les ont décrites sans y attacher d'importance. Il s'agit là pourtant dun processus très spécial, qui expli(pie pourquoi les fentes syringomyéliques sont quelquefois tapissées par une membrane conjonctive.

Il est encore une autre catégorie de lésions vasculaires qui jouent un rôle dans la pathogénie des cavités médullaires: ce sont les ané-

4<i« D];J1ÎRINE ET THOMAS. — MALAUII.S iJi: EA MOELLE i:PIMERE.

vrysmes. Dans Tol^sorvalion rapporlcc par l'ayniond et Cestan, la moelle était non seulement entourée mais aussi pénétrée par des dilatations vasculaires, aulour desciuellcs s'est développé un tissu dense de sclérose névrogiique, déterminant ainsi une myélite lente et progressive; au niveau du premier segment dorsal existait unecavilé entourée d'un tissu gliomateux. Les dilatations vasculaires ayant pour origine les veines, les artères et les capillaires, les auteurs admettent qu'il s'agit d'un anévrysme cirsoïde ayant entraîné une myélite lente, diiruse, manifestement secondaire aux lésions des vaisseaux. Il est à remarquer que dans ce cas, comme dans celui de

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Fig. 242. — Disposition générale des l'entes, dont les détails sont l'cprésentés sur les figures suivantes (même cas que pour les figures 237 à 241) (André-Thomas et G. Hausiîr).

Soprana, la plupart des cavilés sont lorniées par des dilatations anévrysmales.

IV. La syringomyélic relève d'une cause mécanique. — SchalTer et Preisz, qui reconnaissent l'exislence isolée de l'hydromyélie et de la syringomyélic et admettent l'association possible de ces deux processus morbides, pensent que l'hydromyélie peut être occasionnée par une stase du licpiide épendymaire (conséquence elle-même d'une anomalie du c(eur), par une tumeur développée dans la fosse crânienne postérieure, ou bien être due à la persistance d'un grand canal central formé pendant la vie f<rlale ; les mêmes auteurs admettent, il est vrai, (jue l'élargissement du canal central peut se produire chez l'adulte par disparition de la substance grise périépendymaire.

Langhans a constaté l'existence de syringomyélic dans la moelle cervicale, dans des cas de tumeur volumineuse de l'encéphale; cet auteur pense que la présence de cette tumeur gêne la circulation sanguine ; il en résulte l'apparition d'un œdème et le dépôt d'une substance gélatineuse autour des éléments nerveux, et la formation d'une cavité qui se développe aux dépens d'un diverlicule du canal

CAVIT1-:S MKDULLAIRES. — SYRINGOMYELIK . 34-'iG9

épendymaire. L'augmentation de la pression du liquide cérébrospinal doit également entrer en cause. La coexistence delà dilatation du canal central et de l'hydrocéphalie a été plusieurs fois observée {Gerlach-Wold, BuUard et Thomas, Homèn).

A l'appui de la théorie mécanique, viennent les observations de dilatation du canal central ou de cavités au-dessus d'une compression soit traumatique, soit pathologiquede lamoelle(Hoirmann, Kahleret Schultze, Schlesinger, Dejerine)(rig. 138 et 139), et les expériences de Kronthal et de Dexler : ces derniers auteurs ont démoniré, en effet, que la compression lente de la moelle chez le chien détermine,

Fig. 213. — Fente à l^ords végétants festonnés se continuant à clia([ue oxli'éniilé par une bande cunjonclivc linéaire.

au-dessus du point de compression, une dilatation du canal central.

Lorsqu'il n'est pas douteux que les conditions mécaniques précédemment cilées ont joué un rôle dans la genèse de la cavité médullaire, celle-ci se présente habituellcmenlsous l'aspect d'une dilatation simple du canal central, mais ce n'est pas une règle absolue, soit que la gliose ait végété autour de la dilatation, soit qu'il existe en dehors d'elle d'autres cavités indépendantes, soit que le canal central se soit rompu.

^^ La syringomyélie a été encore envisagée comme une lésion secondaire à rhématomyélie. — La présence de pigmenl sanguin dans la paroi ou dan^ la cavilé a été plusieurs l'ois constatée. Ouand elle existe, elle plaide en faveur de l'hypothèse de Minor: d'après lui, les traumatismes delà moelle avec é|uinchement sanguin peuvent èlre le point de (h'part d'une réaction névrogli(juc([ui entoure ce dernier à la manière d'un anneau. Dans ces conditions, les cellules du canal central ont également une tendance à prolil'érer, celui-ci est quel(|uefois dilaté comme dans riivdromvélie ou même ouvert. Ce sont là des

47(1 Di: ji;ki\i; et thomas. — maladucs de lamoelle epimere.

si/riiu/omi/i'lics lirmalonu/clor/ènes (Redlich, Schullze, Pilres et Sabrazés, Spillor, Slnilcliiiami, Minor). Dans un cas de fracture