TUMEURS DE LA MOELLE
garlen), el encore la difficulté du diagnostic anatomique est telle que certaines d'cnlrc elles ne doivent être admises qu'avec réserve. Hanot el Meunier ajoutent à celte liste une observation de Hosenthal, une de iMourek et une observation personnelle.
Les gommes syphilitiques sont le [)Ius souvent isolées, mais elles peuvent être doubles et bilatérales (Hanoi et Meunier] ou même multiples (Baumgarten). De consistance ferme, de couleur blanc jaunâtre, leur volume peut atteindre celui d'une cerise. Macroscopi- (piemenl, elles présentent les mêmes caractères que les tubercules (Hanot et Meunier) : forme arrondie et circonscrite, agglomération confluente de petites cellules, cellules géantes, dilatation du réseau vasculaire, dégénérescence des zones centrales. Mais, outre Tabsence du bacille de Koch, la gomme syphilitique se reconnaît surtout aux altérations vasculaires spécifiques : endopériartériles oblitérantes généralisées, endopériphlébite des g'rosses ou des petites veines.
Tumeurs proprement dites. — Lancereaux a observé une tumeur fibreuse développée dans le canal de l'épendyme et occupant une partie de sa hauteur.
Fizio Bcnvenutia décrit un myxonie de la substance blanche el de la substance grise avec cavité syringomyélique secondaire.
Cladek a publié une observation de sarcome à cellules fusiformes, Bruns un cas de sarcome.
Adamkiewicza observé un sarcome de la moelle, à marche latente, au point d'émergence du plexus brachial.
Senator, Dinkler ont vu un psammo-sarcome des méninges envahir secondairement la moelle dorsale.
Frankel a observé, après Werner, Rosentlial, une tumeur fort rare : le névro-épithéliome, constitué par du tissu névroglique contenant un grand nombre de petites cavités tapissées dépithélium cylindrique, ce qui prouve que la tumeur se développe aux dépens des cellules aberrantes du canal médullaire.
Les tumeurs de la moelle allectent deux sièges de prédilection : les renflements cervical et lombaire (Schlesinger).
Ces néoplasmes se développent en refoulant peu à peu autour d'eux les tissus normaux de la moelle. Ceux-ci peuvent aussi être englobés progressivement par la tumeur. Ouel que soit dailleurs le mécanisme, les éléments médullaires s'altèrent, deviennent méconnaissables, et il devient impossible de reconnaître les cornes grises d'avec la substance blanche; les cordons blancs et la substance grise ne se dilTérencient plus les uns des autres.
En se développant, ces tumeurs exercent sur les éléments médullaires et sur les racines une compression de dedans en dehors, d'où résultent les dégénérescences secondaires, ascendantes et descendantes.
An-dessus de la tumeur qui l'oblitère, le canal épendymaire se
'^:« DK-JERiNi: j:ttiiomas. - .\ialauii:s di; la moelli:: kim.mkp.i:.
dilate en cavité régulière, pseudo-syringomyélie on liydromyélie.
SYMPTOMATOLOGIE. — Il est impossible de présenter, en une vue (reiisenddc. la sym|)tornatol(jgie des tumeurs de la moelle. L'aspect cliiii(|ue varie suivaid le siège ûo, la tumeur, suivard la rai)idité de son développemenl. si liicii (|U(' climpic cas présente un aspect plus ou moins dill'érent.
Parfois la tumeur reste absolument silencieuse: le fait dWdamkiewicz en est un bel exemple : dans ce cas le sarcome fut une trouvaille d'autopsie.
.Mais habiluellement la symptomalologie est plus complexe et les troubles portent sur les diverses fonctions de la moelle.
La maladie peut se déveloi)per lentement, progressivement, par des troubles vagues, douloureux ou parétiques. à topographie variable; après une série d'aggravations et d'améliorations, parfois d'une façon brusque, la maladie s'installe définitivement. Dans un cas observé par l'un de nous. l'alTeclion débuta par des [)liénomènes de sciatique double précédant la paraplégie ; à l'autopsie on trouva un tubercule du volume d'une petite noisette, situé dans l'intérieur de la moelle lombaire. D'autres fois, cliez un individu en bonne santé, sans cause apparente ou à la suite d'un traumatisme, voire môme d'une émotion, l'alïection s'installe brusquement, d'un seul coup.
Les troubles moteurs consistent en paralysies localisées à un muscle ou à un groupe ujusculaire, ou étendues à tout un membre, aux deux membres symétriques, aux quatre membres. Celte paralysie est spasmodique, avec contracture; les réflexes tendineux sont exagérés.
Le malade accuse des sensations de fatigue rapide, de fourmillements, de douleurs sourdes avec paroxysmes, de douleurs lancinantes dans les membres. Souvent les troubles subjectifs de la sensibilité font défaut. L'examen objectif de la sensibilité fait découvrir des zones d'hypo- ou d'ancsthésie; parfois on observe la dissociation syringomyélique de la sensibilité. Roux et Paviot ont constaté l'anes- Ihésie complète de la peau avec hyperesthésie des sensibilités jirofondes (tendineuse, articulaire, osseuse, musculaire).
Les troubles trophiques sont multiples et frappent toutes les parties constituantes des membres atteints. La peau présente des éruptions variées (herpès, urticaire, zona ; elle est sèche et stjuameuse; parfois, au contraire, lisse (glossy-skin) ou œdéraatiée. Les muscles s'atrophient. Aux points de pression du corps apparaissent des escarres de décid)itus : au sacrum, aux fesses, aux coudes, aux talons, aux trochanters.
Les sphincters sont d'ordinaire altérés et on voit apparaître la rétention d'urine avec incontinence par regorgement, et la constipation.
Suivant le groupement de ces symptômes, ras|>ect clinique est essentiellement variable. Le plus souvent l'affection revêt l'aspect de Ja paraplégie spasmodiciue par myélite Iransverse ou du tabès spas-
TUMEURS Dl- LA MOELLU. 34— 'i79
modique : c'est de beaucoup la forme la plus IVéquenle. Mais, suivant la localisation de la lésion, la tumeur médullaire peut simuler toute espèce de maladie de la moelle et évoluer sous la forme de : monoplégie spasmodique, de syndrome de Bro\vn-Sé(juard, de ra<liculite, de Tatrophie musculaire progressive, de lataxie locomotrice de Duchenne de Boulogne).
La muUiplicité des tumeurs peut prêter à confusion avec la sclérose en plaques.
MARCHE ET TERMINAISON. — Seule de toutes les tumeurs médullaires, et sous Tinfluence du traitement spécifique, la gomme syphiliti(|ue est susceptible d'amélioration. Toutes les autres lumeurs présentent une évolution fatalement progressive, soit d'une fagon régulière, soit après une série de rémissions et d'aggravations; il n'est pas rare cependant de voir la maladie, arrivée à un certain degré de son évolution, s'arrêter définitivement dans sa marche envahissante.
La durée de l'affection peut être fort longue, et le malade peut vivre des années.
La mort est souvent le fait d'une affection intercurrente : pneumonie, tuberculose pulmonaire surtout fréquente dans les hospices, cystite et pyélo-néphrite ascendante favorisées par la rétention urinaire. Parfois l'escarre de décubitus sert de porte d'entrée à l'infection qui emporte le malade, soit lentement par dégénérescence amyloïde d(>s ori^iuies, soit rapidement par mimingo-myélite ascendante.
DIAGNOSTIC. — Ce que nous avons dit de la multi})licité des formes clinif|ues indique suffisamment la difficulté extrême, parfois insurmontable, du diagnostic.
Quand, chez un tuberculeux, se produit une paraplégie spasmo- <lique, on songe d'abord à un mal de Pott ou à une compression médullaire. Mais, dans les deux cas, la paraplégie s'annonce par une phase douloureuse (douleurs en ceinture, irradiées dans les membres inférieurs, continues avec paroxysmes très intenses), qui peut manquer dans le tubercule de la moelle. L'individu atteint de mal de Pott présente en outre une sensibilité extrême des vertèbres à la (•haleur et à la pression, et une déviation angulaire du rachis.
Chez un syphilitique, on porte le plus souvent le diagnostic de paraplégie syphilitique par sclérose, et la reconnaissance de la gomme sera une découverte d'autopsie. Mais, nous le répétons, les gommes de la moelle sont extrêmement rares.
Pour le diagnoslic du siège de la tumeur, voy. Comjnwssion de la moelle.
TRAITEMENT. — Sauf en ce qui concerne les gommes syphilitiques, conti'e lescjuelles le traitement spécifique est tout-puissant, contre les autres tumeurs intraniédullaires. la théraj)euti(iue médicah^ est malheureusement sans action. L'intervention chirurgicale ne donne de bons résultats que lorsiiue la tumeur est extramédullaire.
'•80 di;.)i:iw.\l: i:thio.mas. — .m.\i.aijii:s di:la M()i:lli;i:i'IXIERE.
AlALADIt: l>K LU ILK.
HISTORIQUE. — Dès longlemps rjillciilioii des rliniciens avait ('Ualtirt'e par des fails de conlraclurc pcriiianciilf des (jiialre membres ou seulement des meml>res inlV-rieurs reiiionlant à la naissance.
Déjà Audry (1741) signale celle rijj^idilé infantile datant « soit de raccouchemenl, soit de peu de lem|)s après l'accouchement ». Delpecli ! 18-JS) rapporte un l'ait analogue. Dans son étude des paralysies de renlance, Heine (l<SiO) attribue à cet étal spasmodique une origine cérébrale.
l.iltle I l(Sfil-18fi2) isole d'une façon très nette le type moibide qui porte aujourd'hui son nom. Il décrit cette allection sous le nom de congénital spaslic riçjidity oflimbs. A cette contracture généralisée, il reconnaît comme causes : la naissance avant terme, un accouchement difficile, et l'arrivée au monde en état d'asphyxic- Dans cette contracture congénitale, Little dislingue deux formes : l'une spinale, l'autre cérébro-spinale, et admet que 1 intelligence est touchée dans beaucoup de cas; ces deux formes seraient susceptibles de s'améliorer. Bien que Little cite divers auteurs français [lîaume (1805), Brachet 1837), Billard (1839)1 et anglais (Joergi, qui auraient observé des faits analogues, ce sont cependant ses travaux (|ui mirent en lumière celte rigidité congénitale et attirèrent sur elle rattention des auteurs.
Slrohmeyer la décrit sous le nom de tétanos permanent des extrémités chez les enfants; Busch la dilïércncie de la paralysie: Adams insiste sur l'intluence des conditions éliologiques admises par Little, mais soutient contre lui que les fonctions intellectuelles sont le plus souvent intacles; enfin 'V^olkmann (1872) nie la possibilité de dilTormités persistantes sous l'influence de contractures spasmodiques, et la rigidité spasmodique de Little tombe dans un profond oubli.
En 1875, Erb et (^.harcot décrivent simultanément chez l'atlulte une contracture spasmodique des extrémités inférieures, allection étudiée chez nous sous le nom de tabès dorsal spasmodique. Mais les mêmes auteurs reconnaissent bientôt, à côté du labes spasmodique de l'adulte, l'existence de la même allection chez l'enfant. Plusieurs auteurs (S. (iee, d'Heilly, etc.) en rapportent des observations. .Mais la nature de la maladie et son analomie pathologique sont vivement discutées, les auteurs se divisent en deux camps, et celte scission dure encore aujourd'hui.
A côlé de l'hémiplégie cérébrale infantile, bien individualisée par sa symptouuUologie et sa lésion cérébrale, les « dualistes » décrivent la maladie de Little avec les caractères éliologiques et clini(|ues reconnus par Lillle lui-même, et en font une maladie spinale. Seelig-
millier (listiiiii;^ue les cas rrorigine spinale dus à la naissance avant terme, et ceux d'origine cérébrale ayant pour cause les accouchements laborieux avec asphyxie. Fôrster (1880), Rupprecht (1881) admettent cette distinction: et Rupprecht est le premier à donner aux formes spinales le nom de maladie de Lilllc. Naef accepte (1885) les conclusions de ces auteurs. Pierre Marie il 892) soutient l'existence de la maladie de Little — labes spasmodique de l'enfant — et s'efforce de la diiïérencier de l'hémiplégie cérébrale infantile et des autres alTections cérébrales spasmodiques de l'enfance, dont elle se distingue par l'intelligence qui tend à se développer normalement et par l'absence de troubles épilepliques ; en outre, la maladie a une tendance spontanée à la régression. L'un de nous (Dejcrine, 1892) invoque en faveur de la maladie de Little, affection primitive spinale, la prédominance des symptômes sur les membres inférieurs, l'absence d'atrophie, l'absence de paralysie, l'origine congénitale ou ses rapports avec un accouchement avant terme. Brissaud définit la maladie de Little : une « paraplégie spasmodique et congénitale des membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l'état spasmodiijue plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive ». Lemeignen (1897) accepte cette définition, » tout en criti(|uant la dénomination de maladie de Lillle, car, ainsi comprise, elle ne répond pas tout à fait aux idées émises par Little ». Van Gehuchten (1897) se rallie pleinement à la manière de voir de Brissaud; il s'efTorce de restreindre et de limiter la maladie de Little à un ensemble de faits bien déterminés et, pour préciser, les groupe sous le nom de ri(jidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme. Le letard dans le développement du faisceau pyramidal en est le véritable substratum analomique, de même que la rigidité spastique avec absence de paralysie et de troubles intellectuels, la guérison avec les progrès de làge, en sont les caractères cliniques fondamentaux.
Si l'on compare la conception de ces derniers auteurs à la description de Little, nous voyons que le cadre s'est singulièrement rétréci, et que la maladie de Little ne contient plus qu'une petite partie des faits observés par l'accoucheur anglais; pour eux, la maladie de Little est due à un arrêt de développement ou à l'absence de développement du faisceau pyramidal. Ce faisceau apparaît à la moitié ou à la fin du cinquième mois fœtal, il est un des derniers à recevoir sa myéline (Flechsig). Van Gehuchten a établi, en outre, qu'à sept mois les cylindraxes des cellules rolandiques ne sont descendus que dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, la capsule interne, le pédoncule cérébral et la protubérance annulaire; ils ont même pénétré dans le bulbe, mais ils manquent sur
Traité de médecine. XXXIV. — 31
482 i)i-:jp:rine i:t tiiomas. — mai.adii-.s de la moi.fj^ei.pimkre.
loulo la liaiileurclc la moello. Leur niyélinisalion commence au nmivième mois de la vie inlra-ulérine et ne s'achève qu'au cinquième mois de la vie extra-utérine. Par contre, chez les animaux qui courent librement en venant au monde, comme le cobaye, le faisceau pyramidal est développé dès la naissance. Aussi, comme l'a dit \ idpian, si l'enfant présentait un développement de son faisceau pyramidal aussi précoce que celui du cochon d'Inde, il marcherait dès les premiers jours. Donc l'enfant né avant terme a un faisceau pyramidal non myélinisé ou même dont les cylindra.xes nont pas atteint la moelle. Dans la vie extra-utérine, l'enfant ne rencontre pas des conditions de développement aussi favorables que dans la vie intra-utérine : aussi les fibres du faisceau pyramidal mettent-elles, chez l'enfant né avant terme, pour descendre dans la moelle et se myéliniser, beaucoup plus de temps qu'il ne leur en aurait fallu si la vie intrautérine avait eu sa durée normale. La moelle, ainsi privée plus ou moins longtemps de toute relation avec lécorce cérébrale, traduit son indépendance par une spasticité exagérée ; mais celle-ci s'atténue au furet à mesure que les fibres pyramidales rejoignent les dilTérents étages de la moelle : comme elles atteignent le renflement cervical bien avant le renflement lombaire, il en résulte que les membres supérieurs, d'ailleurs moins fréquemment atteints, perdent aussi les premiers cette spasticité: mais ce ne sont là que des hypothèses.
A l'inverse des auteurs précédents, d'autres cliniciens ont soutenu une opinion toute dilïérente. La maladie de Littlc n'existe pas en tant qu'entité morbide d'origine spinale ; elle n'est qu'un syndrome clinique; entre elle et l'hémiplégie spasmodique infantile, il existe une série de types de transition et la maladie de Litlle est toujours d'origine cérébrale [Ross, Wolten, Osier, Feer, Freud (1897)]. Freud assimile la maladie de Litlle à l'hémiplégie cérébrale infantile. Sous le nom de diplégie cérébrale infantile, il constitue un grand groupe morbide comprenant quatre formes secondaires : la diplégie cérébrale infantile, la rigidité spasmodique paraplégique, la contracture généralisée, la chorée congénitale avec athétose double. Toutes les formes de ce groupe relèvent d'une lésion cérébrale et, entre les divers types, on rencontre toutes les formes intermédiaires.
Raymond (1893) défend une doctrine absolument semblable. Comme Freud, il reconnaît quatre groupes d'afTections spasmoparalytiques infantiles : la maladie de Liltle (^formes paraplégique, monoplégique et généralisée), la paraplégie spasmodique infantile, l'hémiplégie spasmodique infantile, la diplégie cérébrale infantile. Faisant pour la maladie de Liltle le même travail que pour le tabès dorsal spasmodique, Raymond conclut : << Il n'existe pas plus chez l'enfant que chez l'adulte une espèce morbide qui se manifeste sous les dehors d'un ensemble de symptômes, ceux du tabès spasmodique on de la maladie de Litlle, en rapport conslanl et obligatoire avec
MALADIE DE LITTLE. 34 — 'i83
une dégénérescence primitive ou un arrêt de développement du faisceau pyramidal... Ce qu'on a décrit sous les noms de maladie de Little. de paraplégie spasmodique infanlile, d'hémiplégie spasmodicjue infantile, de diplégie cérébrale infantile, ne sont que des types cliniques qui réalisent d'une certaine façon l'association de quelques symptômes parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie motrice. » A cette opinion se sont ralliés Haushalter et Hartmann, Ganghofner, Sachs, Benedikt, etc.
Enfin Cestan (1899) a repris l'étude de cette maladie, et, à l'aide de quelques faits personnels suivis d'autopsie, recueillis dans les services de Bourneville et de Raymond, il s'efforce de démontrer qu'aucun des caractères donnés par les partisans de la théorie dualiste ne peut servir à caractériser l'entité morbide de la maladie de Little, et à en faire une affection spinale primitive. Dans tous les cas, l'autopsie révèle une lésion cérébrale.
Entre ces deux opinions extrêmes, il y a place pour une troisième opinion. Rappelons que déjà Little décrivait une forme spinale et une forme cérébrale. C'est à cette opinion qu'il faut en revenir. Dans beaucoup de cas, en ciTet, il n'y a pas de distinction à faire entre la maladie de Little et l'hémiplégie cérébrale infantile bilatérale, et il s'agit en réalité d'une seule et même affection, rentrant dans le groupe des diplégies cérébrales de Freud. Cette opinion, soutenue tout récemment par Raymond, paraît très acceptable pour beaucoup de cas publiés sous l'étiquette de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, etc. INIais il est impossible de l'appliquer à tous les cas de contracture des membres d'origine congénitale. Les autopsies que l'un de nous [Dejerine (1897-1903)] a publiées démontrent en effet qu'il existe une maladie de Liltle par lésion spinale primitive (fig. 32 à 35, et 253 à 256). On doit donc désormais admettre que le syndrome de Liltle relève tantôt de lésions cérébrales, tantôt de lésions spinales primitives. Enfin d'autre part, si on se place sur le terrain de la cliniqueet si, en particulier, on tientcompte de l'évolution del'affection, il semble que l'on doit, en nosologie, faire une place à part aux cas de rigidité spasmodique congénitale qui, survenus dans les cas de naissance avant terme ou à la suite d'un accouchement laborieux, s'améliorent progressivement d'année en année; il s'agit ici d'une forme clinique très spéciale et d'un diagnostic facile.
SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie de Little est d'origine congénitale. Aussi peut-on dès la naissance s'apercevoir que l'enfant est raide soit des quatre membres, soit seulement des membres inférieurs. Le plus souvent il s'agit d'un plus ou moins grand défaut de souf)Iesse, gênant pour habiller l'enfant ; rarement les membres sont fixés dans Une attitude rigide. La déglutition peut être difficile et la nutrition (!<• l'enfant en être entravée (Brissaud, Mya et Lévi), Souvent aussi, ce nest que plus ou moins longtemps après la naissance que les
'j8'. DEJERINE et THOMAS. —MALADIES T)E LA MOELLl. l'.I'IMERE.
parents s'aperçoivent que leur enfant difTère des autres enfants de son âge, lorsqu'il commence à exéculer des raouvemenls volontaires qui sont etïectués avec une extrême lenteur. 11 larde à parler et à marcher jusqu'à l'Age de quatre ou cinq ans, il ne peut avancer sans être soutenu sous les bras; quand on essaie de le faire marcher, les membres se raidissent, tous les muscles du corps se conlracturent et l'enfant est incapable de détacher les pieds du sol. Quand il fait ses premiers pas, l'enfant ne marche qu'on hésitant ; au lieu d'élro souple, il se raidit involontairement, il s'immobilise; il traîne la pointe du pied sur le sol qu'il ne quitte jamais, les cuisses sont accolées, en adduction et rotation en dedans, tandis qu'il écarte les pieds; il se cramponne à tout ce qu'il rencontre. L"abandonne-t-on à lui-même, l'enfant n'a aucune tendance à faire des mouvements spontanés; il reste inerte, tout mouvement est pour lui un travail, un eiTort.
A l'examen, l'enfant présente un aspect caractéristique. La physionomie est variable. Tel enfant aura un faciès normal, vif et éveillé, tel autre présentera des traits figés, immobilisés par les spasmes; quand on lui adresse la parole, l'expression de son visage se modifie lentement et contradictoirement(grimacesspasmodiques) ; la mimique en est profondément altérée. Certains enfants paraissent peu éveillés, alors même (|ue linlelligence se développe normalement ; plus rarement, la salivation continuelle, la procidence de la langue, la fixité du regard hébété, lui donneront l'air vieillot, un peu niais. A l'examen, le crâne présente assez souvent la déformation dite e/j carène \ le front est haut, élargi, bombé: c'est le front olympien. La tête est parfois fléchie sur le tronc et l'enfant a de la difficulté î\ la tourner.
Quand l'enfant est assis, ses cuisses sont rapprochées, ses genoux collés l'un contre l'autre, ses jambes en demi-tlexion sur les cuisses et en adduction ; les pieds en équin, en adduction et avec un certain degré de rotation en dedans, se touchent par leurs pointes, tandis que les talons sont très écartés (fig. 250).
Si l'on saisit l'enfant par les pieds, on le soulève tout dune pièce, comme s'il était ankylosé de toutes les articulations. En palpant les membres, il est facile de reconnaître la dureté des muscles ; en cherchant à leur imprimer des mouvements, à étendre par exemple la jambe sur la cuisse, on entraîne tout le membre inférieur et souvent le tronc avec lui.
Les membres supérieurs peuvent être ou non indemnes; en tout cas la contracture y est toujours moins accentuée qu'aux jambes. Les bras sont en adduction, accolés au tronc, les avant-bras fléchis sur les bras et en supination, la main à moitié fléchie.
Debout et soutenu par les aisselles, le petit malade n'appuie sur le sol que par la pointe des pieds : la plante regarde en dedans ; l'adduction des cuisses et le rapprochement des genoux .«ont beaucoup plus
MAr.ADIi: T)E LITTLE.
accentués que lorsqu'il esl assis. Il fléchit le corps en avant, les coudes se détachent un peu du tronc. Si on le lâche, il s'immobilise immédiatement, il écarte les bras et menace de tomber: il reste en panne. Les mouvements volontaires sont très difficiles, lents, pénibles; ils sont dailleurs plus faciles et plus amples aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Gommande-t-on, en effet, à l'enfant d'exécuter tel ou tel mouvement, la rigidité s'exagère aussitôt et en rend l'exécution très difficile.
La parole est souvent incorrecte; la langue est malhabile; l'enfant articule avec effort, en faisant force grimaces, parfois accompagnées de strabisme passager et de mouvements de contorsion des bras.
Veut-on faire marcher le malade, il s'avance sur la pointe du pied sans soulever le membre, en frottant la pointe du pied sur le sol, usant ses souliers par la pointe et un peu par le bord interne, serrant les genoux par contracture des adducteurs, ce que traduit l'usure du pantalon à ce niveau. C'est à la fois une démarche de digitigrade, puisqu'il ne repose sur le sol que par la pointe du pied, et de
gallinacé, puisque, les dilTc-rents articles des mendjrcs infi-i'ieurs étant immobilisés par la contracture, le malade ne peut avancer (|ue |>ar des inflexions latérales du ti'onc qui est en même temps incliné en avant : il ne marche pas avec ses membres inférieurs comme un individu normal, mais avec le tronc. L'équinisme peut être tel que l'enfant, au lieu de marcher sur son lalon antérieur, n'appuie sur le sol que par la face plantaire de ses orteils. 11 marche en se dandinant ; la course s'effectue dans les mêmes comlitions, (juelquefois même mieux (pie la marche, l^arfois les jambes s'entre-croisent, le i)ied déciit
Fii.
Déi'oimation des jjietls ilaiis la maladie do Litlle.
'iHG I)I;,II:I{I.M:i:'J"J'HO.MAS. — MALADIES DE LA MOKLLEÉPINIERE.
un arc de cercle <)ui le l'ail passer devanl laiilre: Tenlanl marche en ciseaux; il cherche partout un point d'appui. La stabilité est très précaire cl à chaque pas il menace de tomber. Malgré toute son attenlion, l'enfant bute, surloul s'il marche sur un terrain inégal ; ])arrois il est pris de faiblesse subite et s'affaisse brusquement ; d'ailleurs la fatigue vient d'ordinaire assez vite après une courte marche.
Aux membres supérieurs, les mouvements sont plus libres; et dans les cas légers la difficulté se montre surtout dans l'exécution des mouvements délicats : ces malades sont avant tout des maladroits. Dans les cas de contracture intense, l'impotence peut être complète. Les mouvements passifs sont très gênés et limités du fait de la contracture. C'est surtout dans les adducteurs qu'elle prédomine; aussi a-t-on la plus grande peine à écarter les cuisses, à détacher les bras du tronc. Dès qu'on abandonne le membre à lui-même, il reprend sa position première.
Cet éréthisme musculaire peut frapper, bien (jue plus rarement, les muscles dont l'action est surtout réflexe : Osier, Halenuinn ont observé du nystagmus ; le strabisme a été fréquemment rencontré (Feer, Freud, Rosenthal). De la rigidité musculaire relèvent les troubles de la déglutition ; exceptionnellement le malade ne peut absorber que des liquides et dans le décubitus ; ou bien encore il existe un spasme de la langue, des masticateurs et des muscles du pharynx (Haushalter) ; mais très rarement la gène est aussi accentuée. Parfois il existe une fatigue rapide des muscles ; les premières bouchées passent facilement ; puis la déglutition devient plus difficile et bientôt l'enfant est obligé de faire une pause après laquelle elle redevient possible. D'ordinaire la déglutition est facile, mais elle reste souvent un acte voulu, plus réfléchi que chez l'individu normal. Tous les rénex(^s tendineux sont exagérés : réflexe rotulien, du tendon d'Achille, du radial, du triceps, mais du fait de l'intensité de la contracture et de la rétraction des muscles de la région postérieure de la jambe, il n'y a pas ordinairement de clonus du pied, ni de trépidation rotulienne. Glorieux a signalé l'existence du phénomène des orteils ou -réflexe de Babinski : il est pour ainsi dire constant. Parfois, dans certaines formes de rigidité spasmodi([ue, on voit, à l'occasion des mouvements volontaires, des mouvements choréo-alhétosiques s'ajouter à la contracture, et leur intensité est en raison inverse diC cette dernière.
Si on analyse l'état de ces malades, on s'aperçoit que la motilité est gênée surtout du fait de la contracture: ces sujets sont des contractures et non des paralytiques. Chez eux la force musculaire est ordinairement normale ; bien appuyés, ils peuvent facilement supporter un fardeau sur les épaules; ils sont impotents du fait de leur contracture et proportionnellement à l'intensité de cette dernière.
La sensibilité est normale sous tous ses modes et sur tous les points du corps.
Il nya que peu ou pas de troubles trophiques. L'enfant est d'une taille sensiblement égale à celle des enfants de son âge; cependant il y a parfois un peu d'amaigrissement des membres inférieurs. Mais il n'y a pas d'atrophie musculaire, pas d'atrophie osseuse.
Les sphincters sont toujours respectés. Cependant Simon a vu une enfant, sans troubles intellectuels, rester gâteuse jusqu'au moment où elle a commencé à parler et à marcher.
L'intelligence est souvent intacte, mais souvent aussi ces malades restent arriérés, en retard sur leur âge.
On a noté des troubles du caractère. Chez ces enfants, on peut observer les principaux signes de dégénérescence mentale: colères faciles, violences, taquineries méchantes, jeux faciles (Pierre Marie) ; mais le fait n'est pas constant.
Toute la symptomatologie se résume donc dans une contracture généralisée, symétrique, prédominant dans les membres inférieurs.
Par elle-même, la maladie de Little n'entraîne pas la mort, et les malades peuvent atteindre un âge avancé.
FORMES CLINIQUES. — A côté de la forme type, complète, à contracture généralisée ou à paraplégie spasmodique manifeste, on peut voir des formes atténuées, légères. Parfois la contracture est très faible, latente pour ainsi dire, ne se traduisant que par de l'inhabileté dans les mouvements. Les parents s'aperçoivent que, quand l'enfant marche, il tombe à chaque instant, sans raison. Parfois elle est passagère et ne se manifeste que dans certains mouvements délicats, avec tension extrême de l'esprit, ou à l'occasion d'une frayeur, d'un mouvement brusque.
Oddo considère comme une forme de maladie de Little fruste un certain nombre de pieds bots spasmodiques congénitaux, bilatéraux; la rigidité très limitée se cantonne alors aux muscles du mollet.
Certaines formes se compliquent de l'adjonction de troubles psychiques, de mouvements choréo-athétosiques ou même de paralysies et de convulsions épileptiformes.
On peut diviser, au point de vue sémiologique, le syndrome de Little en deux grandes variétés, suivant que le sujet qui en est porteur voit ou non s'améliorer progressivement son état à mesure qu'il avance en âge. Dans la première catégorie rentrent les cas dans les(|uels se trouvent les deux facteurs étiologiques suivants: lo la naissance avant terme ; '2° les traumatismes pendant l'accouchement. Il n'existe pas de paralysie véritable, l'impotence est due à la contracture et non à la faiblesse musculaire. Les malades sont, en d'autres termes, des spasmodiques et non des paralytiques. Chez eux, on n'observe ni atrophie musculaire, ni arrêt de développement des membres. L'intelligence est intacte, l'épilepsie très rare. Enfin, l'état
f,HH DI:JERINEETTH(JMAS. — MAf.ADIi:SlJi: l>A MOI.LI.L: r.lMMKRK.
des sujets va toujours en s'aniélioianl à [)artir de la naissance. Les membres supérieurs guérisseul complèl(;ment dans un grand nombre de cas : dans la plupart ils saméliorenl et remplissent leur office
Fij;. 251. — Rif^idité si)asmodique conj;éiiitale des quatre niemliros par lésion médullaire pi'imilivc, a\-eo prédominance très niarepiée de la conlraclurc dans les mend)i'L's inl'éficurs — déniarclie pemlulairc — cliez un liouunede (]uaranlo-qualro ans, né à lernie (Hicctre, lSi)i|. [Voy. .1. l)i-..u;iu.Mi, Sur la rigidité spasmodiquc dorii^ino médullaire. (Henie neurologique, l'.tOS, ]>. tiOl. Ohs. II).] Les lésions trou- \'ées à l'autopsie sont i-eprésenlées dans les lijjures 2 J3 à 256.
dans les divers usages de la vie ; la mimiiiue se corrige également, mais il jicrsiste toujours une certaine raideur des membres inférieurs pouvant parfois cependant disparaître plus ou moins totalement avec le développement complet de l'imlividu. Cette diminution progressive de la contracture avec le tem|)s implique forcément un processus
analoiiiique parliculier, mais encore assez obscur. Dans la deuxième catégorie rentrent les cas de maladie de Little relevant de lésions matérielles grossières des hémisphères cérébraux. Dans celte forme, dite aussi cérébro-spinale, les troubles de rintelligence sont en général constants, il existe de l'arrêt de développement des membres inférieurs, l'épilepsie est très commune, l'intelligence peu développée ; l'état du malade ne s'améliore pas avec les années.
ÉTIOLOGIE. — On a souvent invoqué du côté de la mère des causes banales : frayeurs, chagrins ; ou incertaines : grossesses répétées, traumatismes.
Les causes vraiment efficaces invoquées par Little sont : la naissance avant terme ou en état de mort apparente, un accouchement laborieux. Si la forme congénitale de la rigidité spasmodique est celle que l'on observe le plus souvent, elle peut aussi être acquise et survenir pendant les premières années de la vie. Mais dans ce dernier ordre de faits ce n'est plus à la maladie de Little que l'on a alTaire, mais bien à la paraplégie spasmodique de l'enfance, familiale ou non.
La naissance avant terme serait la cause ordinaire des cas purs et donne lieu surtout à la paraplégie sj^asmodique ; l'asphyxie à la naissance donnerait de pi'éférence la contracture généralisée (Simon).
Parmi les causes, on peut ranger aussi la grossesse gémellaire.
Mais un très grand nombre d'enfants naissant avant terme, en état d'asphyxie, après un accouchement laborieuxon mêmedans une grossesse gémellaire, ne présentent pas trace de contracture. Aussi a-t-on cherché la cause première de la maladie dans un allaiblissement pri-
Fifî'. 2?>2. — Riijiclité s])asni()(Ji(]ue congcnilale des membr-es inférieurs chez une jeune fille de viag:L-huit ans, naissance avant terme — 1 mois. — intcgritc des memljres supérieurs. I>'équiuistne des pieds est moins marqué c|u'il n'est d'ordinaire dans la nuiladic tle I.ittlc. car à Tàge de sept ans les tendons d'.\cliiile ont été sectionnés. I>es muscles des membres intérieurs sont notablement diminués de volume (Salpètrière, 1908).
'i90 1^1-JERINE ET THOMAS. - MALADIES DK LAMOI.LLK Kl'IMKllE.
inordial du syslèinc nerveux, l'ournier a voulu l'aire jouer ce rôle à la syphilis et considère la maladie de Lillle comme une alïectiou parasyphilitique. Déjà Ankle, Breton, avaientpubliédes observations où l'hérédo-sypliilis était indéniable; (lardié avait soutenu que la syphilis pouvait entraîner l'agénésie du faisceau pyramidal, et rappelé à l'appui de cette opinion des faits de Onimus, Launois, Artigalas ; mais ces observations, depar la présencedeslroublesscnsitifsetsphinctériens, se rapprochent plutôt de Thérédo-syphilis médullaire familiale que de la maladie de Little. Lemeignen accorde à la syphilis une part importante dans la j)roduction des afl'ections spasmodiques de l'enfance. Gilles de la Tourette et Gasne ont |)articulièrement insisté sur le rôle de la syphilis dans la production du syndrome de Little.
Pour Brissaud, au contraire, la syphilis n'agit qu'en provoquant l'accouchement prématuré, et la maladie de Little n'a rien à voir avec la syphilis: tout accouchement prématuré, quelle que soit sa cause, peut entraîner la maladie de Little. En dehors de la dystocie, Mouratow reconnaît comme cause une infection de la mère ou du fœtus. Actuellement il est admis que tout agent toxi-infectieux, agissant pendant la grossesse sur la mère et le fœtus, peut entraîner à sa suite la maladie de Little ; c'est de cette manière qu'il faut comprendre le rôle éiiologique de la syphilis, qui pour nous est indéniable dans un certain nombre de cas.
Il faut faire en outre une part à la prédisposition : dans certains cas on a vu l'hérédité nerveuse jouer un rôle manifeste, et dans les ascendants du malade on a relevé les névroses diverses (hystérie, épilepsie, aliénation mentale, idiotie, sclérose en plaques). La consanguinité a été aussi invoquée.
Il semble bien cependant que dans certains cas ce syndrome relève d'un développement incomplet ou nul du faisceau pyramidal, mais il faut en chercher la cause non pas dans le rôle plus qu'hypothéticpie (pie jouerait la naissance avant terme, mais bien dans une lésion siégeant sur le trajet de ce faisceau ou à son origine dans les zones corticales motrices. L'accouchement difficile en tout cas peut être par lui-même la cause de l'appaiùtion do la lésion. Daiisi-e dernier ordre de faits, on peut invoquer le traumatisme crânien et partant la production d'hémorragies dans l'écorce cérél)rale. Mais les manœuvres obstétricales peuvent agii' aussi sur la moelle et non toujours sur le cerveau. En tout cas, il n'existe pas actuellement de maladie de Little dans laquelle l'existence d'une agénésic primitive des voies pyramidales ait été démontrée. Enfin, ainsi que nous le verrons tout à l'heure, il existe une maladie de Little par lésion médullaire congénitale et primitive ^myélite transverse intra-ulérine).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Il semble que l'anatomie pathologique devrait donner la solution tant cherchée de la pathogénie de la maladie de Little ; il n'en est rien cependant, et rien n'est plus
MALADIE DE LITTEE. 34-491
complexe que les lésions trouvées aux autopsies. Des faits publiés il semble résulter que diverses lésions peuvent donner naissance au syndrome de Little.
Les autopsies de rigidité spasmodique congénitale sont fort peu noni]»renses el tout d'abord concernèrent uniquement des cas dus à des lésions cérébrales. Mais ces lésions sont variables. Leur origine est discutée : les uns y voient de l'encéphalite ; d'autres des hémorragies capillaires. A leur suite, ces lésions primitives laissent une porencéphalie, un foyer d'hémorragie cérébrale ou méningée, la sclérose ou l'atrophie du cerveau. Ces lésions sont bilatérales; elles siègent dans la zone rolandique, le plus souvent dans sa partie supérieure au voisinage du lobule paracenlral. Dans ces cas, l'état de la moelle est variable. Le faisceau pyramidal ne se développe pas, ou reste grêle : il y a agénésie totale ou partielle comme dans l'observation rapportée par l'un de nous (J. Dejerine) et dans laquelle une j)araplégie spasmodique congénitale était causée par une porencéphalie de la face externe de chaque hémisphère. D'autres fois le faisceau pyramidal est sclérosé et dégénéré ; parfois il est grêle et entouré d'une gangue névroglique exagérée ; enfin, pour quelques auteurs, il peut être absolument normal, ce qui ne nous paraît pas vraisemblable.
Mya et Levi ont publié l'observation d'un enfant né à terme, mais à la suite d'un accouchement difficile, et qui présenta pendant vingt-deux mois une contracture généralisée, du nystagmus, un retard du langage et de l'intelligence : ce n'était donc pas un cas de Little pur, tel que le conçoivent les dualistes. A l'autopsie, on trouva un défaut de développement du système moteur dans toutes ses parties constituantes, une aplasie du neurone moteur corticospinal, ayant frappé les cellules pyramidales rolandiques et les cylindraxes qui en partent.
Il est donc démontré que le syndrome de Little peut résulter d'une lésion cérébrale; mais il peut être dû à une lésion spinale primitive, ainsi que le prouvent les cas rapportés par l'un de nous.
Le premier a traita un homme de cpiaranle-cpiatre ans, né à terme, atteint de maladie de Little congénitale. L'autopsie révéla une lésion primitive de la moelle entre la première et la deuxième racines cervicales ; cette lésion médullaire en foyer s'étendait sur une hauteur d'un demi-centimètre environ. A ce niveau (fig. 254), les cornes postérieures étaient détruites, et remplacées par une plaque de tissu névroglique, plus étendue à gauche quà droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Chacune de ces plaques de sclérose avait un aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux qu'elles contenaient et surtout à ce fait que ces vaisseaux, atteints d'endo- et de périarlérite avec hypertrophie très marquée des fibres musculaires, étaient entourés de gaines
402 DEJERINE ETTIIO.MAS. — MALAUJES DE LA MOELLi: Él'lNIÈRE.
FifT. 203 à 236. — Coupes transversales de la moelle dans un cas de rigidilé spasmodiqnc conf^cnitalc des quatre membres (maladie de Little), due à une lésion médullaire en loyer. Malade de la fi},'urc 231 (^'oy. aussi les fi{^ures 32 à 35. p. '6, ayaut Irait à un cas semblable).
Fi^. 2.")3. — Coupe passant au-de^-sus de la lésion médullaire et intéressant la partie inférieure de rentre-crnisement des faisceaux pyramidaux. — Dcjj:énérescence rétrograde légère des faisceaux pyramidaux croisés, Fpi/ [dr] Coloration par la méthode de AVeigert-Pal.
Fig. 254. — Coupe passant i)ar lextrémité supérieure de la deuxième racine cervicale et intéressantla lésion primitive. — Celle-ci a détruit les cornes postérieures, y compris leur base : elles sont remplacées par une plaque de tissu névroglique, plus étendue à gauche qu'A droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Aspect spongieux des plaques de sclérose, des cordons postérieurs et de la partie des cordons antéro-latéraux bordant les cornes antérieures. La lésion de la coi-ne postérieure et du cordon antéro-laléral est plus étendue à gauche, ce qui explique la prédominance de la contracture de ce même côté (Méthode de Weigert-Pal).
MAl.ADIE DE Uni.E. »4— i9;i
vasculaires exlrrmement dilatées. A ce même niveau, les cordons
Fij;r. 2J5. — Coupe au-dessous do la lésion et i)assanl parla cinquième racine cervicale (Mctliode de Weigert-Pal) . — Plaque de sclérose névrof^lique en l'orme de cioissant dans les cordons latéraux : cette pla<iue est vraisemblablement due à lagrénésie du l'aisceau pyramidal. Elle est plus grande à gauche, et de ce même côté la substance grise et le faisceau antéro-latéral sont un peu moins étendus qu'à droite.
Fig. 256. — Coupe passant par l'extrémité supérieure du renflement lombaire (Méthode de Weigert-Pal). — Plaque de sclérose né\roglique dans les cordons latéraux, plus accusée du côté gauche.
postérieurs en entier, ainsi que la partie du cordon antéro-latéral qui
'.9'i DKJERINI-: KT'IHOMAS.— MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.
entoure les cornes antérieures, présentaient les mômes altérations vasculaires, leur donnant une apparence aréolaire, mais sans sclérose concomitante (fig. 25). Il n'existait pas de dégénération ascendante (les cordons postérieurs au-dessus de la lésion, mais on constatait jusqu'au dessus de la première paire cervicale (lig. ■2r)3) l'existence d'un certain <legré de dégénérescence rétrograde dans le domaine du faisceau pyramidal. Au-dessous de la lésion, la moelle épinière était diminuée de volume dans la zone des cordons antéro-latéraux : on constatait dans la j)artie postérieure de chaque cordon latéral (fig. "2').') et 256), une plaque de sclérose névroglique, ayant la l'orme dun croissant ou d'une virgule à convexité interne, sc'parée de la corne postérieure par une bande de tissu sain et ne contenant que de très rares fibres nerveuses. La bande scléreuse était un peu moins étendue à droite et les symptômes étaient également moins accusés de cecoté. Celte plaque de sclérose, siégeant au-dessous de la lésion et occupant de chaque côté la région du faisceau pyramidal, diminuait d'intensité à mesurecjue l'on examinait des régions plus inférieures delà moelle. Elle était duc soit à une dégénéralion descendante du faisceau pyramidal, soit, ce qui est plus probable, étant donné qu'il s'agit d'une lésion congénitale, à une agénésie de ce faisceau.
Une deuxième autopsie (Dejerine, 1907), toute semblable à la première (fig. 32 à 35, p. 76) est venue encore confirmer l'origine spinale de certains cas de maladie de Little ; les lésions étaient identiques dans les deux cas.
II est vraisemblable que dans ces deux faits il s'agit de syphilis médullaire, d'une sclérose transverse consécutive à une myélomalacie, due elle-même à une vascularite spécifique développée pendant la vie intra-utérine. A l'appui de cette opinion, on peut invoquer l'intensité (les lésions vasculaires constatées dans la lésion en foyer de la région cervicale (fig. 257), lésions identiques entre elles et très analogues — l'hypertrophie des fibres musculaires étant mise à part — à celles que l'on observe dans la sclérose transverso syphilitique ancienne de la moelle épinière.
Ces altérations dilîèrent donc (•()ni|)lMomenl des altérations d'ordre congestif ou hémorragique, décrites par Charrin et Léri chez, les nouveau-nés issus de mères malades, ou des lésions hémorragiques d'origine dystocique étudiées d'al)ord par Schultze (1SU61, puis par Couvelaire (iy03i. Les lésions décrites par ces auteurs n'en ont pas moins une réelle importance, et c'est sans doute de ce côl('' (piil faudra chercher la cause de plus d'un cas de maladie de Little.
l"ln résumé, on peut conclure, tant au point de vue clinique qu'anatomo-pathologique, que si le syndrome de Little relève souvent d'une lésion cérébrale, il peut aussi être la conséquence d'une lésion spinale primitive.
DIAGNOSTIC. — F.n général, le «liagnostic n'olTrepas de diflicidlé.
Les compressions de la moelle cervicale {mal de Potl se reconnaissent surtout aux douleurs, à la rigidité de la colonne ou à la gibbosité, aux troubles des sphincters, à l'atrophie musculaire. Dans la sclérose en plar/ues, la paraplégie spasmodique est progressive; il existe des troubles de la parole, du nystagmus, et un tremblement spécial. Dans la maladie de Thomsen, la contracture ne se montre qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Enfin, dans certains cas, il faut songer à V hystérie.
Le syndrome de Little une fois reconnu, il faut ensuile rechercher
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Fig. 257. — Coupe transversale de la plaque de sclérose occupant la corne postérieure au niveau de la deuxième racine cervicale (fig-. 254). Coloration par riiématoxyline et l'éosine. — Aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux atteints d'endo et de périartérite avec hypertrophie très niarquée des fibres musculaires, et entourés de gaines très dilatées.
si Ton est en présence d'une lésion cérébrale ou d'une lésion spinah.'. Dans la maladie de Little due à une lésion cérébrale, la face est rarement intacte, le strabisme est fréquent, l'intelligence ordinairement louchée, enfin et surtout l'épilepsie est de règle. En d'autres termes, ici les choses se passent comme dans l'hémiplégie cérébrale infantile bilatérale, avec cette seule différence que dans cette dernière affection les membres supérieurs sont plus pris que les inférieurs, ce qui est le contraire dans le syndrome de Little. Mais cette dilîérence de l'état des membres dans la rigidité spasmodique d'origine cérébrale et dans l'hémiplégie cérébrale infantile double lient non pas à une difïérencedans la nature de la lésion, qui est la même dans les deux cas, mais bien à la localisation de la lésion qui, dans la rigidité spasmodique congénitale, siège de chaque coté dans la région rolandique supérieure.
wr, i)i:.)i:rimv lyr'iiioMAS.— mat.aoiiîs de la moelle i-.pimere.
La rigidité spasmodique d'origine médullaire se reconnaîtra à l'absenco d'é|)ilej)sie, à l'intégrilé de la face et do rinlelligence.
Quant à la question de la naissance avant terme, nous ne lui accordons guère d'importance au point de vue du diagnostic, car tout ce qui a élé dit jusqu'ici sur ce sujet est purement hypothétique d'une part, et d'autre part il y a, nous le répétons, trop d'enfants qui, nés avant terme, ne sont pas atteints de maladie de Little.
Enfin, dans le diagnostic il faudra toujours tenir grand compte de la présence ou de l'absence de traumatismes pendant l'accouchement : asphyxie, manœuvres obstétricales, etc.
TRAITEMENT. — Le traitement de la maladie de Little varie avec l'intensité de la contracture et la période de la maladie.
Au début, fjuand on soupçonne la nature syphilitique de la lésion, le traitement spécifique peut être tenté avec succès (Fournier, Breton). (Contre la contracture spasmodique des membres, les massages doux, les mouvements d'assouplissement, les exercices méthodiques, les bains chauds seront employés. Les appareils à extension continue, et, selon Vincent, lesappareils plâtrés pourront trouverleurindication.
Plus tard la contracture fait place à la rétraction fibro-tendineuse; le chloroforme ne produit plus la résolution; si les moyens précédents échouent, faut-il opéier? Jadis on était peu interventionniste. Cependant Little, Adams avaient pratiqué la ténolomie du tendon d'Achille ; Rupprecht y avait ajouté la ténotomie des adducteurs ; Lorenz avait sectionné les tendons des iléchisseurs de la jambe. Mais ces succès étaient isolés. Vincent (de Lyon) et son élève La Bonnardière conseillent, en présence des rétractions fibro-tendineuses, de pratiquer la ténotomie simple ou multiple. 11 faut sectionner tout ce qui résiste, au besoin pratiquer la myotomie, puis immobiliser les membres en bonne position. Quand l'enfant commence à marcher, on lui vient en aide par un appareil de soutien. Par cette méthode sanglante, on obtiendrait l'amélioration delà marche et un retentissement favorable sur l'état généi-al et sur le développement intellectuel de l'enfant. Delevair (de Bruxelles), Lebrun auraient obtenu par cette méthode de bons résultats. Chipault a praticjué avec succès la section des nerfs obturateurs. HotTa recommande de fortifier les extenseurs et les abducteurs où la contracture esta son minimum. Quant à la chirurgie cérébrale, elle ne semble guère en général donner de résultats, à part l'amélioration survenue dans le cas de Spiller.
//. AFFECTIONS SYSTÉMA Tlf^ÉFfi
POLIOMYÉLITE AI\TÉRIKURE CHIIOIVIQUE.
HISTORIQUE. — Déjà entrevue par Cruveilhier, l'atrophie musculaire piogressive fut établie cliniquemenl par Duchenne (de Bou-
POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE. 34 -497
lognë) (1849). Il la sépara des paralysies el la regarda comme la conséquence d'une altération organique des muscles. L'année suivante, Aran (1850) donna de cette atîeclion une description clinique définitive, et la désigna sous le nom d'alrophie musculaire progressive quelle porte encore aujourd'hui. Il citait dans son mémoire quelques observations de Van Swieten, d'Abercrombie, Ch. Bell, Graves, Dubois, etc., qui lui semblaient devoir rentrer dans le cadre de cetle nouvelle atTection. A Cruveilhier (1853) revient le mérite d'observer, à l'autopsie du saltimbanque Lecomte, l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens et des nerfs moteurs des membres. Luys (1860) édifia l'anatomie pathologique de la maladie en décrivant l'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures de la moelle, que Cruveilhier avait devinées sans le démontrer (1856). Hayem (1868) fit une étude très complète des lésions musculaires et du système nerveux d'un malade examiné par Duchenne, qui le considérait comme atteint d'atrophie musculaire progressive simple, et de cet examen Hayem conclut qu'il existe une atTection particulière de la moelle, systématisée dans les cornes antérieures delà substance grise et caractérisée par une atrophie progressive des muscles. Ces faits furent confirmés par Charcot et Gombault, Pierret et Troisier.
A partir de cette époque, l'atrophie musculaire progressive est définitivement constituée et englobe toutes les atrophies musculaires progressives : toute atrophie musculaire est d'origine spinale. Les observations se multiplient et l'alTection semble alors fréquente.
Mais un travail de désagrégation se préparait. En 1872, Charcot sépare de l'atrophie musculaire progressive la sclérose latérale amyotrophique ; en 1871-1873, Charcot et Jofïroy décrivent la pachyméningile cervicale hypertrophique et lui assignent une symptomatologie qui, ainsi que nous l'avons précédemment indiqué, rentre aujourd'hui dans celle de la syringomyélie. En même temps on étudie les atrophies musculaires du tabès, des myélites, et, en 1874, Charcot divise les atrophies musculaires spinales progressives en deux groupes : les protopalhiques, caractérisées par une lésion localisée des cornes antérieures de la moelle et dont l'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne est le type ; — et les deuléropalhiques, où la lésion, primitivement spinale, n'atteint que secondairement les cornes antérieures (pachyméningite cervicale hypertrophique, sclérose latérale amyotrophique, tabès, myélites, sclérose en plaques).
Bientôt se développait la connaissance des myopathies. Déjà en 1853, Duchenne (de Boulogne) décrivait la paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique de l'enfance, démontrée plus tard de nature myopathique par les autopsies d'Eulenburg ( 1 866) et de Charcot (1872). Leyden (1875), Mœbius (1879) signalent une forme d'atrophie musculaire héréditaire, débutant par les membres inférieurs, très voisine de la paralysie pseudo-hyperlrophique de Duchenne, et dont
Traité de médecine. XXXIV. — 32
Ib
elle n'est pour Mœbios qu'une variété. Lichtheim fl878i publie un exemple daLrophîe musculaire, àsymplomalologie particulière, à évolution spéciale, avec intégrité complète de la moelle et des nerfs périphériques. Bientôt parurent les deux travaux fondamentaux de Landouzy et Dejerine et de Erb (1884). Les auteurs français, sappuyant sur une autopsie et sur la clinique, séparent nettement l'atrophie musculaire itrogressive de l'enfance de la maladie d'Aran- Duclienne ; à l'atrophie musculaire myélopathique ils opposent la myopathie atrophique progressive, indépendante de toute altération du système nerveux central et périphérique. Erb, se basant seulement sur la clinique et rapprochant les diverses formes décrites d'atrophie musculaire myopathique, les considère non comme des espèces diverses, mais comme des types cliniques d'une même maladie, la ch/slrophie musculaire progressive.
Schullze et Kahler (I882j, en précisant la symptomatologie et en établissant le diagnostic de la syringomyélie, enlèvent à latrophie musculaire progressive par poliomyélite chronique un bon tiers des cas regardés jusque-là comme relevant de cette afi'ection.
Avec Duménil (de Rouen) (1804-1866) commence à s'édifier la névrite périphérique dans laquelle reiTtreni peu à peu un certain nombre de faits rattachés à tort à l'atrophie d'Aran-Duchenne.
On voit jusqu'où a été poussé ce travail de démembrement. De fréquente, l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique semblait devenir une rareté clinique, si rare même que certains auteurs n'ont pas hésité à en nier l'existence. Déjà Charcot lui-même, au dire de son fils (1895), reconnaissant la syringomyélie chez des malades qu'il croyait tout d'abord atteints de poliomyélite chronique et frappé par le grand nombre des autopsies de syringomyélie et de sclérose latérale amyotrophique, par rapport à celui des autopsies d'atrophies type Aran-Duchenne, Charcot aurait hésité un instant sur l'existence même de cette affection. Après Leyden, Gowers confond dans une même description l'atrophie musculaire progressive et la sclérose latérale amyotrophique, parce que, dans toutes les autopsies de maladie d'Aran-Duchenne, il existerait une dégénérescence plus ou moins prononcée des faisceaux pyramidaux. Hammond se rangea l'avis de Gowers, mais ses observations ne sont rien moins que démonstratives. Pierre Marie (1894) conteste également l'existence de l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne par poliomvélite chronique. Latrophie musculaire Aran-Duchenne paraissait ainsi peu à peu s'écrouler, et pour plusieurs auteurs il fallait la raver des cadres nosologiques. Contre cette condamnation capitale, de nouveaux faits ont bientôt répondu. Les deux observations suivies d'autopsie de J-.B. Charcot et Dutil (1894), les deux autopsies rapportées par l'un de nous (J. Dejerine, 1895), sont venues démontrer la réalité de l'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne
POLIOMYÉLITE ANTERIEURE. 34-499
•et prouver une fois de plus que, conformément à la tradition, il «xiste bien une poliomyélite chronique. Il est certain que sous le nom à' atrophie musculaire progressive Duchenne a englobé des faits aujourd'hui disparates ( syringomyélie, sclérose latérale amyotrophique, myopathie, névrite périphérique); mais il n'en reste pas moins établi que des faits cliniquement identiques à certains de ceux rapportés par Duchenne ont été causés par une lésion anatomique spéciale, l'atrophie isolée des cellules des cornes antérieures de la moelle, sans altération aucune des faisceaux pyramidaux. Rien <ju'en se basant sur les autopsies de J.-B. Charcot et Dutil, de Dejerine, on doit maintenir l'entité morbide : atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne par poliomyélite chronique.
Ajoutons enfin que, contrairement à ce qui a été admis pendant longtemps, la poliomyélite chronique peut s'observer chez l'enfant, ainsi que l'ont montré Werdnig (1891) et Hoffmann (1893).
ÉTIOLOGIE. — La poliomyélite chronique est une affection assez rare. Elle apparaît à l'âge adulte, de vingt-cinq à quarante-cinq ans, et frappe beaucoup plus souvent les hommes que les femmes.
Chez l'adulte, l'hérédité ne joue qu'un rôle douteux. La plupart des cas soi-disant héréditaires et familiaux (Méryon, Duchenne, Friedreich, Hammond, etc.) relèvent de la myopathie ; cependant le caractère familial ne suffit pas pour faire exclure le diagnostic d'amyotrophie progressive spinale. Si, jusqu'ici, l'hérédité chez l'adulte ne paraît pas exister, il n'en faut pas moins admettre soit une tare héréditaire, soit une prédisposition intime qui permettent peut-être à une cause banale d'être le point de départ de la maladie. Par contre, lorsque la poliomyélite chronique se développe chez l'enfant, elle a souvent un caractère familial.
On a voulu faire jouer un rôle à certaines causes occasionnelles dans le développement de la maladie.
Quelques-unes des causes invoquées par les anciens auteurs sont sujettes à caution, car une grande partie des diverses amyotrophies aujourd'hui ditférenciées étaient alors inconnues et toutes rentraient dans l'amyotrophie progressive spinale type Aran-Duchenne.
Le traumatisme est relevé dans plusieurs observations i Friedreich, Erb, de Buck, Listchine). Plus rarement la maladie s'est développée à la suited'une maladie infectieuse : rougeole (Eulenburg, Nisemann), fièvre typhoïde (Benedikt, Gérard, Mousson), rhumatisme articulaire aigu (Anstié, Friedreich), choléra i^Friedberg). Ces intoxications chroniques, surtout par le plomb et l'alcool, ont été incriminées, mais il s'agit ici surtout d'atrophies névritiques. Hammond, Niepce, Fournier, Raymond, Misserbi font intervenir la syphilis, et un traitement spécifique aurait pu dans ces cas arrêter la maladie. Gilles de la Tourette a incriminé l'hérédo-syphilis. Nonne a publié un cas de poliomyélite antérieure chronique dans le diabète.
Le surmenage a été menlioniié; Tatropliie musculaire progressive débuterait souvent par les muscles soumis à un travail exagéré (Aran) : les muscles du mollet chez un danseur i Ilamraond) ; le deltoïde chez un ouvrier obligé à lever et à abaisser alternativement les bras; les muscles de la ceinture scapulo-humérale rhez un meunier portant de lourds fardeaux sur le cou ; les extenseurs de l'avant-bras chez un fossoyeur i Etienne), etc. Parla s'expliquerait la fréquence de cette affection chez les individus exerrani unc^ profession manuelle. Telle &st du moins la manière dont certains auteurs ont cherch(' à expliquer la cause de la poliomyélite chronique. Pour notre part, nous ne croyons guère à celte étiologie, car, sur six cas de cette affection observés par l'un de nous, une seule fois le surmenage musculaire pouvait être incriminé.
Aujourd'hui, en vertu des idées actuelles de pathologie générale, l'idée d'une infection ou d'une intoxication comme cause de la poliomyélite chronique se présente à l'esprit, mais il faut toutefois reconnaître que rien jusqu'ici ne démontre cette hypothèse, et que nous ne savons encore rien de précis sur l'éliologie de la poliomyélite chronique.
SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie s'installe insidieusement et progressivement ; elle s'annonce par une maladresse inaccoutumée, une sensation de faiblesse qui vont sans cesse en s'accentuant.
Les muscles qui s'aiTaiblissent ne présentent plus ni leur volume ni leur consistance normale : ils sont en voie d'atrophie. L'atrophie est le symptôme de début et l'élément essentiel de la maladie ; la paralysie n'est qu'un phénomène secondaire et contingent : elle est proportionnelle à l'atrophie.
L'atrophie, qui présente toujours une topographie radiculaire, débute d'ordinaire par les petits muscles des mains, et en particulier par ceux de l'éminence thénar (fig. 258). C'est la main qui travaille le plus qui serait la première atteinte (Aran >, mais le fait n'a rien de constant. Le court abducteur du pouce le premier est pris, sa masse charnue disparaît, et fait place à une dépression qui fait ressortir le bord externe du premier métacarpien ; celui-ci se rapproche davantage du second. Les muscles de la couche superficielle disparaissent peu à peu et l'éminence thénar s'aplatit progressivement. La couche musculaire |)rofonde (adducteur du pouce) se prend à son tour; l'aplatissement de léminence thénar est alors complet; le premier métacarpien est entraîné en arrière par le longexlenseur du pouce : c'est la main de singe.
Les interosseux se prennent généralement après les muscles de léminence thénar, d'autres fois en même temps; lorsqu'ils sont envahis, les espaces interosseux se creusent, les métacarpiens font une saillie anormale. L'éminence hypothènar s'atrophie et fait place à une dépression. La paume de la main est transformée en une surface plane, sans relief, où, sous la peau amaigrie, on sent les tendons
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fléchisseurs. Au dos de la main, la disparition des inlerosseux trans forme les espaces inlermétacarpiens en de véritables gouttières.
L'atrophie des interosseux et des lombricaux, fléchisseurs de la première phalange et extenseurs de la deuxième et de la troisième, laisse les extenseurs communs et les fléchisseurs communs des
Fig. 258. — .Atrophie imisculaire, type Aran-Duchenne, clans la poliomyélite chronique au début. — Topographie radiculaire de l'atrophie (VIII'^ cervicale et l'e dorsale*.
doigts sans antagonistes : la première phalange en hyperextension se place sur le plan des métacarpiens et l'ait bientôt avec ceux-ci un angle obtus ouvert en arrière, la deuxième phalange se fléchit sur la première, la troisième sur la seconde : c'est la main en griffe
k (fig. 258).
Les mouvements d'opposition du pouce, d'abduction et d'abduction
des doigts, d'extension des deux dernières phalanges sont naturellement abolis.
h]n même temps quà la main, Talrophie s'étend à l'avant-bras et frappe d'abord le groupe interne des fléchisseurs des doigts, tandis que les extenseurs sont encore conservés; le groupe des radiaux résiste en général le dernier. (Juand les extenseurs des doigts sont atteints, tous les muscles des doigts sont alors paralysés et les doigts tombent en extension, inertes et flasques : c'est la main de squelette.
(ng.26u).
L'atrophie musculaire se développe ainsi peu à peu avec une extrême lenteur. Progressivement tout l'avant-bras est envahi, et il existe parfois un certain contraste entre les muscles du bras moins atrophiés et l'aspect s(iuelelti<}ue de l'avant-bras et de la main tombant le long du corps comme des segments inertes. Arrivée là, l'atrophie peut parfois présenter un temps d'arrêt (Duchenne).
Lorsque l'atrophie gagne les muscles du bras, elle atteint d'abord le biceps et le brachial antérieur, puis le deltoïde et le triceps. Avec cette atrophie, le malade voit survenir la difficulté, puis la perte des mouvements de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras et d'abduction du bras. Tous les muscles du bras sont ensuite envahis, puis latrophie s'étend aux muscles de laceinture scapulaire et à ceux de l'épaule. Alors le membre reste inerte et pendant le long du tronc (fig. 259 et 260). La tète humérale et l'épaulette osseuse omoplatoclaviculaire se dessinent nettement sous la peau; une encoche les sépare : c'est l'encoche deltoïdienne (fig. 262). On voit beaucoup plus rarement l'atrophie, après avoir détruit les muscles de la main, respecter les muscles de l'avant-bras et frapper immédiatement les muscles de l'épaule.
Au tronc, le trapèze est envahi surtout dans sa moitié inférieure, et le bord spinal de l'omoplate s'écarte de la ligne médiane. Les pectoraux, les grands dentelés, les grands dorsaux, les rhomboïdes sont atteints successivement ou simultanément et disparaissent. Le thorax est réduit à son squelette osseux (fig. 262), les côtes et les espaces intercostaux ressortent intensivement, les omoplates suivent comme un levier de sonnette tous les mouvements imprimés aux bras. Les extenseurs et les fléchisseurs de la tète et du cou sont dans certains cas frappés à leur tour et le menton peut arriver à toucher le sternum. Le chef claviculaire du trapèze persiste le dernier : c'est Viiltimum mo/-iens des muscles du tronc et du cou, et il est intéressant de voir le trapèze envahi de bonne heure dans son chef scapulaire, et respecté dans son chef claviculaire, qui est innervé par le spinal.
L'atrophie se propage ensuite sur les extenseurs et les fléchisseurs du tronc, les muscles spinaux et abdominaux disparaissent, l'équilibre est compromis et le malade y remédie par des incurvations de la colonne vertébrale. Duchenne a établi que, si l'on lire une ligne
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verticale de l'apophyse épineuse de la première vertèbre dorsale, quand cette ligne passe en arrière et à une distance plus ou moins grande du sacrum, il y a défaut d'action des muscles extenseurs
Fiy. 2jy et ■2ÙU. — Atropine inusculaire, type Aran-Duclieniic. pai' puli>iiii\ . lUci moniqiie. — Abolition des réflexes tendineux. Pas de troubles de la sensibilité, ni de phénomènes bulbaires. Début à l'âge de vin^t-luiil ans. Mort par tuberculose miliaire dix ans après. Cette photo-rapliie a été faite neuf ans après le début de ralï'ection. L'œdème masque en partie l'atrophie des membres inférieurs (Bicétre, 1887). [Voy. J. Dejerine, Deux cas de poliomyélite chronique, suivis d'autopsie [Soc. de biologie, 1895, p. 188, obs. II).]
(muscles sacro-spinaux) , quand elle tombe en avant du sacrum il y a défaut d'action des muscles fléchisseurs imuscles de l'abdomen). L'atrophie peut encore s'étendre plus loin et gagner les membres inférieurs, mais, dans ce cas, elle a déjà détruit en grande partie les muscles des membres supérieurs et du tronc ^Hg. 259, -200). Elle se
montre d'abord en général dans les fléchisseurs du pied sur la jambe . et de la cuisse sur le bassin (Duchenne). Les autres muscles des membres inf«''rieurs s'amaigrissent ensuite progressivement. Enfin elle peut atteindre les muscles de la respiration et entraîner la mort par asphyxie.
Certains auteurs ont encore décrit une forme bulbaire : l'atrophie gagnerait les nerfs bulbaires et donnerait naissance au syndrome lal)io-glosso-laryngé. Aucune autopsie démonstrative ne permet d'admettre cette extension, et, ainsi que l'un de nous l'a montré en 1882, la paralysie labio-glosso-laryngée appartient en propre à la sclérose latérale amyotiophique. On peut poser en règle générale que toute atrophie musculaire progressive qui débute par le bulbe est une sclérose latérale amyolropliifjue fruste (Dejerine), de même que toute atrophie musculaire myélopathique qui se termine par paralysie labio-glosso-laryngée appartient également à la maladie de Charcot. Dans l'atrophie Aran-Duchenne, la face est toujours respectée.
.lusquici en ellet, dans la poliomyélite chronique, les muscles de lii face ont toujours été trouvés intacts comme fondions, mais l'examen analomique n'en avait pas encore été systématiquement pratiqué. L'un de nous a pu combler cette lacune chez le malade des (igures 259 et 260, dont tous les muscles faciaux ont été examinés ai)rès dissection. L'examen hislologi(iuc de ces muscles et des nerfs musculaires correspondants n'a montré aucune espèce d'altération appréciable.
L'évolution de l'amyotrophie est d'ordinaire symétri(iue, mais les muscles homologues ne sont pas toujours atrophiés également. Lorsqu'elle est apparue à une main, il est fort rare que la main opposée ne soit pas bientôt touchée ; puis elle gagne les muscles supérieurs progressivement et parallèlement, ou avec jeu de retour d'un côté sur l'autre : « Dès qu'un muscle ou un ordre de muscles est afï'ecté, leurs muscles homologues sont en général atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s'étende à d'autres organes » (Duchenne).
A côté de celle forme classique, typique, il est dautres formes rares ou exceptionnelles.
Vulpian a décrit une forme scapiilo-luimérale. où ralropliie débute par les muscles de la ceinture sca]Hilaire; nous en avons observé deux exemples (fig. 201) : c'est la moins rare des formes insolites. En tant que topographie de l'atrophie, elle ressemble beaucoup au type scapulo-huméral de la syringomyélic et de la myopathie afrophique progressive.
Plus rarement on voit lalrophie débuter |iar les extenseurs du poignet et des doigts, pour gagner ensuite le triceps et atteindre plus tard les muscles de la main et de la partie antérieure de l'avant-bras.
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Plus rares encore et même douleux sont les faits où l'amyotrophie a débuté par les muscles du tronc : pectoraux, dorsaux, dentelés. Les types à début par les membres inférieurs ne sont pas à l'abri de
Fip;-. 26]. — PoIiomyéliLe chronique, type scapulo-lunncral, chez un homme de quarante-huit ans. — Ici l'atropliie est Umitée au domaine des V« et VI» paires cervicales. Début à l'âge de quarante-sept ans, deux mois après avoir reçu pendant plusieurs heures une pluie f^lacée sur les épaules. Contractions fibrdlaires très accusées. Abolition des réflexes olécrauiens. Airaiblissement des réflexes palellaires. Réaction de dég^énérescence dans les muscles atrophiés. Intégrité de tous les modes de sensibilité (Salpétrière, 1899).
toute critique; de nouvelles observations seraient nécessaires pour admettre leur existence, mais le fait n'a rien d'impossible.
Du reste, quelle que soit la topographie de l'atrophie, on peut se rendre compte qu'elle n'est ni segmentaire, ni limitée à la distribution périphérique d'un nerf, mais qu'elle est d'ordre radiculaire.
506 DEJliRINE ET THOMAS. — MALADIES i>E LA MOELLE ÉPINIERE.
On conçoit facilement quelle ^ène doit entraîner la fonte progressive des muscles. Selon les muscles alleints, tel ou tel mouvement disparaît. La perte de iopposilion du pouce attire la première l'attention du malade; puis disparaissent les mouvements de latéralité et de flexion des doigts. Duchenne (de Boulogne) a décrit minutieusement et analysé toutes ces impotences fonctionnelles et a bien mis en lumière le fait capital de la maladie. Dans les muscles atteints, l'atrophie apparaît la première : tant qu'il reste au muscle assez de fibres intactes, son fonctionnement est conservé ; (^elui-ci ne disparaît que quand toutes les fibres musculaires sont atrophiées. L'atrophie estdoncle caractère dominant de l'alTeclion, la paralysie ne constitue ([u'un symptôme accessoire, contingent et secondaire, et ne fait pas, à proprement parler, partie constituante du syndrome clinique. Les malades ne sont paralytiques que parce qu'ils sont atrophiques, et ils sont paralytiques au prorata de leur atrophie.
Les muscles atrophiés ont perdu leur consistance ferme et élastique, ils sont mous à la palpation, sont le siège de petites contractions involontaires, partielles, soulevant isolément quelques fibres ou quelques fascicules dans la masse du muscle : ces conlractions fibrillaires, parcellaires, fasciciilaires, sont à peu près constantes. On les a comparées à des mouvements vibratoires qui seraient produits par des cordes tendues sous la peau, et qui, par leur tension et leur relâchement alternatifs, se dessineraient et disparaîtraient tour à tour. Brusques, rapides, de courte durée, ces contractions se produisent à intervalles très rapprochés les uns des autres : de là de petites secousses brèves, peu intenses, perceptibles à la palpation. Spontanées, elles sont exagérées par les excitations cutanées, par une émotion ou une impression de froid : souvent le fait de faire déshabiller un malade suffit h exagérer leur production. Parfois elles sont assez intenses dans un muscle pour mobiliser l'articulation correspondante. Les contractions fasciculaires nont pas la môme importance diagnostique : car si on les rencontre dans toutes les amyotrophies spinales proto- ou deuléropathiques, on peut aussi les observer chez des hystériques, des neuraslhéni((ues ou de simples névropathes.
Parfois les malades accusentdes douleurs, desfourmillementsdans les segments de membres en voie d'atrophie. Mais, dans l'immense majorité des cas, l'évolution de la maladie est indolente ; la sensibilité subjective et la sensibilité objeclive sous tous leurs modes sont et restent parfaitement intactes pendant toute la durée de l'affection. Les faits contradictoires publiés jadis tiennent à la confusion qui régnait alors entre toutes les atrophies musculaires; et, en particulier, les faits avec anesthésic à la brûlure, si bien observés par Duchenne, appartiennent à la syringomyélie. Aujourd'hui l'intégrité de la sensibilité, subjective et objeclive, dans la poliomyélite chronique est un
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des symptômes les plus imporlants pour le diagnostic de celte alïection.
Les réflexes tendineux sont dès le début diminués, jamais exagérés. Jamais non plus il n'y a la moindre tendance à de la contracture, pas même latente. A mesure que les muscles s'atrophient, on voit les réflexes tendineux s'atténuer, puis disparaître ; ils disparaissent relativement tôt, avant même que l'atrophie soit très prononcée, beaucoup plus tôt que chez le myopathique. L'état des réflexes cutanés est également en raison directe de l'atrophie. Il n'y a pas de troubles des sphincters.
Les modifications de la contractilité faradique des muscles sont parallèles au degré de leur atrophie. Au début, les muscles atteints réagissent comme un muscle normal au courant minimum. A mesure que les fibres musculaires s'atrophient, il faut augmenter l'intensité du courant pour obtenir la même contraction; enfin toute contraction disparaît, quelle que soit l'intensité du courant : c'est qu'alors l'atrophie est complète, le muscle a disparu fonctionnellement et anatomiquement. En résumé, le fait capital est la diminution de l'excitabilité faradique progressive et parallèle à l'atrophie. Les muscles en voie d'atrophie se fatiguent aussi plus vile que des muscles sains sous l'influence du courant électrique, et ont davantage besoin d'un repos prolongé pour récupérer leur excitabilité (Legros et Onimus). Enfin le courant passe très facilement du muscle atrophié dans son antagoniste (.Jaccoud, Hayem).
Erb a montré que l'excitabilité galvanique des muscles était altérée quantitativement et qualilativement. Progressivement et suivant le degré de l'atrophie, on voit apparaître la réaction de dégénérescence, le plus souvent partielle, rarement totale.
Remak a signalé le phénomène de la contraction diplégique. Lorsqu'on place le pôle négatif d'une pile au-dessous de la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle positif au niveau d'une zone instable située dans l'espace compris entre la première et la cinquième vertèbre cervicale, surtout dans la fossette carolidienne, da ns le triangle compris entre le maxillaire inférieur et le pavillon de l'oreille, on peut obtenir des contractions dans les muscles des membres supérieurs atrophiés. D'après Remak, ce seraient des contractions réflexes dues à l'excitation du ganglion sympathique cervical supérieur. Vue par Drissen et Erb, cette contraction diplégique n'aurait pas été constalée par Fieber et Benedikt. Walter a décrit le patniospasme, sorte d'agitation de la main qui se produit lorsque, après, avoir excité les muscles des membres supérieurs par un courant faradique ou galvanicjue, on interrompt le courant.
On a observé des éruptions érythémateuses, lichénoïdes, eczématiformes qui sont de simples coïncidences. Les troubles vaso-moteurs peuvent se rencontrer : œdème, sueurs, pétéchies, cyanose des
508 I)i:ji:hin]: li thomas. - maladiksul: la moi:lm£ kfinieke.
'ip- -'j^ Mi'iiiiiii' nuisculaire pro-
gressive, type Aran-Diicliennc, par poliomyélite chronique cliez un homme de soixante-quatre ans. - La marche de l'alTecLion fut très lente : la maladie avait débuté à l'àj^e de quarante-sept ans, et la mort n'eut lieu ([ue dix huit ans après, à la suite dun accident Malgré la longue durée de l'afreclion, les muscles des membres inférieurs sont beaucoup moins atrophiés que ceux des membres supérieurs. Main dile succulente. Intégrité des muscles de la face, de la langue, du ])haiynx et des masticateurs. Abolition des réllexes lendineuxdescpiatre membres.
Intégrité de la scnsibililé. [^'oy. ,1. 1)ejF.uiNE,Deux casde poliomyélite chronique, suivis dautopsie {Bull, de lu Soc. de biologie, 1S95, p. 188, obs. I. La première partie de lobservatiou de ce malade a été pui)liée par Vui.pi.\N dans sa Clini([uc de 1877.]
e.xlrémilés. La main peut présenter cet œdème dur fig. '262; que Marinesco a tiésigné sous le nom de main succulente et qui, ainsi que nous l'avons indiqué, n'est pas palliognomoniquede lasyringomyélie. Elliola signalé la coïncidence de la poliomyélite chronique avec la sclérodermie en plaques.
Les os pourraient s'atrophier.
Des arthropathies analogues à celles que l'on voil dans d'autres atlections spinales ; tabès, syringomyélie) pourraient à titre exceptionnel être rencontrées, associées ou non à des néoformations osseuses (Etienne). Nous faisons des réserves au point de vue de l'existence de ces lésions articulaires et osseuses dans la poliomyélilo chronitiue.
