ÉVOLUTION. — PRONOSTIC
— L'atrophie musculaire progressive spinale présente une évolution essentiellement lente et chronique; elle dure pendant des années, dix, quinze, vingt ans (fig. 'lÇ)i). Elle ne frajtpe pas d'un seul coup les muscles des membres, mais elle les détruit muscle par muscle. Parfois l'évolution pourrait être cependant assez rapide, et Etienne a vu un malade, très atrophié au bout de dix-huit mois, succomber à une maladie intercurrente : l'autopsie confirma l'existence de la myélopathie.
Troisier ;I875) a rapporté un fait analogue suivi d'autopsie. Il s'agit dans ces cas de poliomyélite antérieure subaiguë et non de poliomyélite chronique au sens véritable du mot.
L'alTection peut par elle-même
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amener la mort, par exemple quand les muscles de la respiration sont atrophiés. jMais le fait est rare. D'ordinaire, le malade succombe à une atrection intercurrente, et, à Thôpital, la tuberculose, par suite du séjour constant du malade dans le milieu nosocomial, est une des terminaisons les plus fréquentes.
Dans son évolution lentement progressive, l'affection peut présenter des rémissions, des arrêts; mais elle ne rétrocède jamais. Sa marche peut être plus ou moins lente, mais il n'y a pas à espérer de guérison.
DIAGNOSTIC. — L'atrophie musculaire type Aran-Duchenne n'appartient pas en propre à la poliomyélite chronique, elle << constitue, en elTet, une localisation commune à un certain nombre d'affections médullaires, périphériques et myopathiques ».
« D'origine médullaire, elle peut être protopathique, comme dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie spinale de l'enfance ou de l'adulte et la sclérose latérale amyotro()liique ; ou deutéropathique, comme dans la syringomyélie, certaines scléroses combinées, la sclérose en plaques, les myélites transverses cervicales et cervicodorsales, comme dans les compressions soit de la moelle, soit des racines des huitièmes paires cervicales et premières dorsales,
« D'origine périphérique, le type Aran-Duchenne est généralement unilatéral, lorsqu'il relève d'une paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial, d'une paralysie du plexus brachial, ou d'une paralysie traumatique portant sur les troncs des nerfs médian et cubital.
« A côté de ces paralysies traumatiques, le type Aran-Duchenne peut s'observer dans les névrites toxiques et infectieuses, en particulier dans la névrite lépreuse, dans les névrites motrices des tabétiques, dans la maladie de Morvan,dans certaines lésions articulaires ou goutteuses, très probablement d'origine névritique.
« D'origine myopathique enfin, le type Aran-Duchenne peut survenir à la période de généralisation du type facio-scapulo-huméral de la myopathie atrophique primitive. «(M""' Dejerine-Klumpke.)
En résumé, le type Aran-Duchenne est un syndrome pouvant relever d'une myélopathie, d'une myopathie ou d'une névrite.
La paralysie spinale de renfance (poliomyélite antérieure aiguë; peut être exactement limitée aux petits muscles de la main (Prévost et David, Sahli) ; on peut même observer une paralysie des fléchisseurs des doigts et du poignet, des interosseux et de l'éminence Ihénar, avec intégrité des extenseurs des doigts et du poignet (Seeligmûller). La paralysie spinale de l'enfance se distingue de la poliomyélite chronique par son début brusque, par son apparition dans le jeune âge avec un cortège fébrile ou au cours d'une maladie infectieuse, par la paralysie du début, par sa localisation ultérieure à certains groupes musculaires, et par l'absence du caractère extensif et progressif de l'atrophie musculaire d'Aran-Duchenne. Les mêmes
5IU DIîJERINE ET THOMAS. —MALADIES DE LA MOELLE EPIMÈRE.
éléments de diagnostic s'appliquent k\a, paralijsie spimde de Vadulle. La poliomyélite chronique peut s'observer chez Venfanl (\\'^erdnig, HolTmann, A. Bruce, Bruns), mais elle difi'ère de la poliomyélite chronique de l'adulte par le caractère familial. Cette règle toutefois nest pas absolue. Dans le cas de Bruce el dans deux de ceux de Bruns, il n'existait ni hérédité directe, ni hérédité collatérale. Elle débute vers la fin de la première année par une faiblesse des muscles du bassin et du dos. L'alïection progressant, la faiblesse et l'atrophie envahissent les muscles psoas-iliaques et ceux de la région antérieure de la cuisse. Plus tard les muscles des bras et les muscles moteurs de la tête se jirennent à leur tour. L'alrophie prédomine dune manière marquée dans les muscles des ceintures scapulaire et pelvienne, et ce n'est que plus tard que ceux des extrémités se prennent. D'après Bruns, les mouvements des pieds et des mains sont souvent mieux conservés <pie l'état de l'atrophie ne le ferait supposer. Les pieds présentent l'attitude du pied bot équin, la colonne vertébrale se déforme (scoliose). La paralysie est flasque, l'atrophie progresse d'une manière chronique ou subaiguë et arrive à un degré très marqué d'intensité. L'atrophie musculaire est symétrique; elle est très prononcée et masquée en partie par l'adipose sous-cutanée. Les symptômes cérébraux font défaut; la mort survient le plus souvent avant la quatrième année, parfois beaucoup plus lard — à l'âge de quinze ans dans un cas de Bruns. — La sensibilité est intacte sous tous ses modes. Les réflexes tendineux sont abolis. Suivant les cas, les contractions fibrillaires existent ou fontdéfaut, les nerfs périphériques et les muscles sont indolents à la pression. La diminution des réactions électriques varie depuis un affaiblissement marqué jusqu'à la réaction de dégénérescence, soit partielle, soit totale. Les nerfs crâniens sont intacts, sauf parfois la branche externe du spinal. Werdnig a cependant mentionné l'existence de légers troubles bulbaires. Les lésions sont celles de la poliomyélite chronique de l'adulte.
Le diagnostic de la poliomyélite chronique de l'enfance est facile à établir.
La marche lente de l'affection exclut d'emblée l'idée d'une poliomyélite aiguë de l'enfance.
Les co nlraclions fibrillaires el la réaclion dedégénérescence, quand elles existent, l'absence de loule hypertrophie musculaire vraie ou fausse, l'intégrité de la face, empêcheront toute confusion avec les différentes formes de la myopathie atrophiqiie progressive.
Dans Valrophie type Charcot-Marie (lypepéronier de Toolh, atrophie musculaire progressive névritique de HolTmann), l'atrophie débute par les extrémités des membres, et il existe souvent des troubles de la sensibilité. Les mêmes éléments de diagnostic s'appliquent à la névrite interstitielle hypertrophiqiie et progressive de
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Venfance (Dejerine et Soltas), toujours facile du reste à reconnaître à l'augmentation de volume des nerfs.
Le type Aran-Duchenne est la localisation la plus fréquente de l'atrophie musculaire de la si/ringomyelie. Même atrophie symétrique des petits muscles delà main, mémegriffe. iMais les troubles dissociés de la sensibilité — l'analgésie et la thermo-anesthésie avec conservation de la sensibilité tactile, — la cypho scoliose, l'exagération des réflexes rotuliens, sans compter les troubles bulbaires inconstants, mettent sur la voie du diagnostic.
La sclérose latérale amyotrophique est suffisamment dilïérenciée : fpar sa marche plus rapidement progressives mortelle, du moins dans la majorité des cas, car il y a des observations dans lesquelles la maladie a eu une marche lente; 2° parla faiblesse plus grande due à un état parétique qui se surajoute à l'élément atrophique : à égalité d'atrophie, le malade atteint de sclérose latérale amyotrophique est plus impotent que celui qui est atteint de poliomyélite chronique ; 3° par l'exagération précoce des réflexes tendineux qui persiste tant qu'il reste des fibres musculaires; 4" par l'existence d'un état de contracture plus ou moins accusé ; 5" par l'apparition de troubles bulbaires.
Uhématomyélie spontanée ou traumalique de la région cervicale peut donner lieu également à de l'atrophie musculaire des petits muscles de la main et des muscles de l'avant-bras : la rapidité de l'évolution ou la notion d'un traumatisme antérieur, les troubles dissociés de la sensibilité, parfois le syndrome de Brown-Séquard, les troubles oculo-pupillaires, sont autant de renseignements et de symptômes qui permettentde remonter à la causedeTatrophie musculaire. Les scléroses combinées, la sclérose en plaques, les tumeurs extramédullaires, le mal de Pott, les abcès de voisinage, les fractures ou luxations de la colonne vertébrale ne peuvent être que cités, en raison de leur diagnostic facile.
Il faut songer encore aux paralysies radiculaires totales ou inférieures du plexus brachial, dans lesquelles l'atrophie des petits muscles de la main s'accompagne de troubles oculo-pupillaires, excellent élément de diagnostic qui fait défaut, par contre, dans les paralysies du plexus brachial proprement dit (M""" Dejerine-Klumpke). Le diagnostic sera néanmoins le plus souvent facile, en raison de Tunilatéralité de l'atrophie, ce qui est le cas le plus fréquent, des troubles de la sensibilité, et de la notion étiologique (traumatisme, compression); en l'absence de traumatisme dans les antécédents, il faut explorer avec soin les os et les organes qui entrent en contact avec le plexus brachial.
On ne peut que signaler les paralysies atrophiques de la main consécutives à la réduction d'une luxation scapulo-humérale, à un traumatisme portant sur l'épaule ou le bras, les lésions traumatiques
512 DEJERINEirr THOMAS.— MAI.ADIKS Dlî LA MOELLli IvPINIERE.
du nerf ciibilal ol du médian, el eiilin le^ atrophies musculaires conséculivesà des Iraumalismes légers de la mnin ou ùdes phlegmons, atrophies qui relèvent d'une névrite ascendante.
Les petits muscles de la main ne sont pris qu'exceptionnellement dans les atrophies musculaires d'origine articulaire ; mais, dans les arthrites chroniques des articulalions carpo-métacarpiennes, ces petits muscles, et réminencc thénar en particulier, peuvent être pris presqueexclusivement; l'étal des jointures assurera le diagnostic.
Los névrites motrices peuvent revêtir, ([uaiit à la distribution de l'atrophie, le tableau clinique de la poliomyélite chronique. Cette forme est assez fréquente dans Vatropliie musculaire des labétiques. Ici le diagnostic esl des plus facile.
Le type Aran-Duchenue a été plusieurs fois signaU* au cours de Vinloxication saturnine ; il peut (Mre primitif el complet, n'envahissant que plus tard les muscles extenseurs, ou bien secondaire et partiel : dans ce cas, il complicjue le type classique de la paralysie saturnine et il intéresse plus particulièrementle court abducteur du pouce etle premier interosseux dorsal. Le type primitif (observations de Mrebius, Remak, de M'"' Dejerine) est celui (jui prèle le plus à la confusion avec la poliomyélite chronique, car il est le plus souvent bilatéral; mais il s'en distingue surtout parla notion étiologique, la présence du liséré de Burton, par ses réactions électriques el par ce fait que l'atrophie s'accompagne généralement, du moins au début, d'un degré plus ou moins accusé de paralysie musculaire.
L'atrophie des petits muscles de la main peut également s'observer dans les paralysies alcooliques, arsenicales ou sulfo-carbonées. Ici le diagnostic est facile, du fait des symptômes de névrite.
Les névrites infectieuses localisées au nerf cubital ou au nerf médian se reconnaîtront, en outre de la notion d'infection, aux troubles de la sensibilité concomitants, à la perle de la conlractilité électrique, à la douleur provoquée par la pression du nerf et des muscles.
La lèpre sijslcmatisée nerveuse se manifeste dans certains cas par une atrophie musculaire qui débute par l'éminence thénar et s'étend ensuite à l'éminence hypothénarelaux interosseux. Mais l'anesthésie parfois dissociée, l'hypertrophie des troncs nerveux, les troubles trophiques, les mutilations, la paralys'u; faciale, révolution e t la notion étiologique spéciale permettront d'éviter toujours l'erreur.
La maladie de Morvan, caractérisée aussi par une atrophie musculaire type Aran-Duchenne, se traduit encore cliniquement par des troubles trophiques cutanés et osseux (panaris analgésique, des altérations des dillerenls modes de sensibilité, cjui la distinguent suffisamment de la poliomyélite chroni(|ue pour qu'aucune confusion ne soit possible.
La myopathie atrop}ii(iue progressive esl, d'ordinaire, une maladie
POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE. 34-513
du jeune âge; elle débute le plus souvent par la face, les muscles de la ceinture scapulaire et du bassin, t;ipe facio-scapulo-hiiméral de Landouzy et Dejerine.
Lorsque la face est intacte, forme juvénile de Erb, le diagnostic doit être fait avec le type scapulo-lmméral de la poliomyélite chromque. La topographie de Tatrophie est la même, mais dans la myopathie les contractions fibrillaires font défaut, la réaction de dé-énerescence est CKceptionnelle et les muscles atrophiés ou en voie d atrophie présentent une apparence spéciale, surtout le deltoïde à savoir la présence de saillies plus ou moins arrondies, conséquence de ce fait que dans la myopathie le processus d'atrophie est plus marque aux extrémités que dans le centre des muscles. Souvent aussi chez ces malades on observe une hypertrophie totale de certains muscles- mollets, muscles du dos, etc. - et des rétractions fibromusculaires, tous phénomènes qui font défaut dans la poliomvélite chronique. Enfin lorsque,chez le myopathique - et la chose est assez rare, - les muscles des mains et des avant-bras s'atrophient à leur tour, le diagnostic avec la poliomyélite chronique sera toujours facile a établir de par les caractères cliniques précédemment énumérés.
Chez l'enfant, l'atrophie musculaire du type Werdnig-Hoffmann devra être différenciée de Vamyolonie congénitale ou maladie d Oppenheim (Voy. p. 358).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. - La moelle, à l'examen macroscopique, ne présente pas de diminution de volume. Sa consistance est normale. Les racines antérieures correspondant aux membres atteints sont mamfestement altérées ; elles sont transparentes, très grêles de couleur gris rosé. Sur une coupe, à l'œil nu, la moelle ne présente rien d anormal, si ce n'est un certain degré de réduction, de tassement des cornes antérieures.
Au microscope, les lésions siègent dans les cornes antérieures sur toute la hauteur de la moelle et sont d'ordinaire plus accusées au mveaudurenflementcervical. En employant la méthode de coloration au carmin, la meilleure pour ce genre de recherches, sur beaucoup de coupes on ne retrouve plus trace des cellules des cornes antérieures (fig. -263 et 264), qui elles-mêmes ont diminué d'étendue dans tous les sens. Les rares cellules qui sont encore visibles sont atrophiées, réduites à l'état de petits amas granuleux, arrondis, parfois sans noyaux, de blocs amorphes sans prolongements; les plus atrophiées contiennent cependant quelques grains chromatiques. La lésion paraît débuter par une augmentation du pigment dans le corps cellulaire. Le tissu interstitiel de la corne antérieure est légèrement sclérosé et épaissi, les cellulesaraignées y sont plus nombreuses, l^arloisla substanpe grise a un aspect finement lacunaire, en dentelle. Dans certains cas, le canal central est dilaté. Les vaisseaux ne sont m dilates, ni sclérosés, ou du moins leur sclérose, lorsqu'elle existe,
Traite de médecine. XWIV •\'\
514 D1:JERINE et THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.
relève de l'âge seul du malade et non do la lésion médullaire. Les fibres nerveuses, si nombreuses, qui, à Tétai normal, cloisonnent dans tous les sens la substance grise de la corne antérieure, sont en nombre très réduit ; le fait est très net sur les coupes colorées par les méthodes de Weigert ou de Pal.
Celte atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle varie non seulement avec la région examinée, mais, sur une même coupe, suivant le groupe cellulaire considéré. Les groupes antérieur ot anléro-exlerne sont les plus souvent atteints ; et dans un même
Fig. 263. — Poliomyélite cliroaique antùrieuie de ladiille durant depuis dix-luiit ans. Mort par accident. Malade de la figure 262. Coupe transversale de la moelle au niveau du renflement cervical. Coloration par le picrocarmin en masse. — Atrophie et disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Pas de sclérose latérale [Voy. J. Dujeuine, Deu.v cas de poliomyélite chronique, suivis d'autopsie {Soc. de biologie, 1895, obs. I)].
groupe il n'est même pas exceptionnel de voir des cellules très alleinles à côté de cellules relativement indemnes ou peu touchées.
Cette lésion dégénéralive des cellules des cornes antérieures de la. moelle est la lésion capitale de l'amyotrophie progressive spinale Aran-Duchenne. Les autres lésions sont accessoires et subordonnées.
La corne postérieure et la colonne de Clarke sont normales.
La substance blanche de la moelle peut paraître absolument intacte (fig. 263). C'est là une particularité assez rare. D'ordinaire, dans la substance blanche du faisceau fondamental antérieur, on trouve une bande de sclérose légère. Celle-ci alTecte plus qu moins la forme d'un croissant situé dans le faisceau antéro-iatéral descendant et, [larlant, contournant la corne antérieure dont il est séparé par une
POLIOMYÉLITE ANTERIEURE.
bande saine (fig. 264). Celte zone de sclérose est due à l'irritation produite par la dégénérescence des fibres radiculaires dans leur trajet à travers la substance blanche et surtout à la destruction des cellules cordonales, destruction qui amène la dégénérescence des fibres commissurales courtes de Bouchard ou fibres courtes d'association. Ces lésions de la substance blanche sont consécutives à la poliomyélite dont elles font partie, et diffèrent complètement,
N.CJil/e
Fig. 264. — Poliomyélite chronique datant de dix ans. Mort par tuberculose. Malade représenté dans les figures 259 et 260. Corne antérieure gauche du renflement cervical. Coloration par le picrocarmin en masse. — Les cellules ont complètement disparu. Dans le groupe antéro-inlerne seulement, il en reste (juelques-unes. II existe un très léger degré de sclérose dans le faisceau antéro-latéral, à une certaine dislance de la corne antérieure. Dans la corne antérieure droite, qui n'a pas été dessinée, les lésions sont les mêmes, ainsi du reste que dans toute la hauteur de l'axe gris antérieur. [J. Dejerine, Deux cas de poliomyélite chronique, suivis d'autopsie {'Soc. de biologie, 1895, obs. I).]
ainsi qu'on le verra plus loin, de celles que l'on rencontre dans la sclérose latérale amyotrophique. Celte sclérose a pu être relevée par J.-B. Charcot sur les pièces conservées de lautopsie publiée en 1875 par Charcot et Gombault; on la trouve signalée par Hayem, Striimpell, Oppenheim, Darkschewitsch, Alzheimer. Dans un de nos cas (fig. "264), elle était atténuée, mais cependant très manifeste (Dejerine). Cependant, cette zone de sclérose n'est pas constante. Dans une de nos autopsies, elle faisait défaut (fig. 263). Son absence dans ce cas lient probablement à la longue durée de l'atTection (dix-huit ans) et à son évolution très lenle: les fibres, dégénérant très lentement, disparaissent sans déterminrr dirrila-
516 DEJERINEETTHOMAS. — MALADIl-SDE LA MOELLE ÉFMMÈRE.
lion névroglique autour d'elles; l'absence d'hyperplasie névroglique dans ce cas, et sa présence dans les cas à marche moins lente, viennent appuyer cette manière de voir. En laveur de cette opinion, on peut invoquer les faits de poliomyélite aiguë de l'enfance dans lesquels, si l'autopsie est pratiquée quelques mois après le début de ralTection (Voy. fig. 38 et 194), on constate aisément l'existence de dégénérescences très marquées dans les cordons antéro-latéraux, tandis que dans les cas anciens, par suite du tassement des éléments, ces dégénérescences sont beaucoup moins nettes. Dans le cas d'Etienne, cette zone de sclérose manquait et il y avait, comme dans un cas de Charcot, un léger épaississeraent de la névroglie du cordon de Goll.
Dans les racines antérieures, les fibres saines sont en infinie minorité. Les tubes nerveux présentent diverses altérations : fragmentation de la myéline, multiplication des noyaux, disparition du cylindraxe, mais le plus souvent il s'agit d'une atrophie lente et progressive de la fibre, dont tous les éléments s'amincissent. Un grand nombre de tubes sont réduits à une gaine vide. Le tissu conjonctif interstitiel est quelquefois légèrement épaissi. Sur les coupes des racines, au niveau du ganglion rachidien et du cul-de-sac arachnoïdien, on peut observer parfois un épaississement des méninges et de l'cndonèvre, des altérations vasculaires (André-Thomas).
Les nerfs périphériques sont également très altérés. Les tubes nerveux sont atrophiés à des degrés divers ; dans les cas les plus marqués, on ne trouve plus que des gaines vides. Les nerfs musculaires sont seuls malades, les nerfs cutanés sont indemnes. Celt-e dégénérescence est proportionnelle à l'atrophie des cellules radiculaires antérieures et, partant, à l'atrophie musculaire. Le tissu conjonctif est peu modifié.
Les muscles sont en voie d'atrophie simple. Ils ont subi une réduction considérable de volume, sans substitution graisseuse. La fibre musculaire est pâle, décolorée; les plus atteintes ont une couleur feuille-morte. Dans un môme muscle, toutes les fibres ne sont pas frappées au môme degré et, sur un même fragment, on voit des faisceaux pales ou jaunâtres alterner avec des fibres rouge vif, normales. y\u microscope, on peut suivre tous les stades de l'atrophie. Le faisceau primitif se réduit de plus en plus de diamètre; les noyaux du sarcolemme prolifèrent; la substance musculaire se fragmente, se résorbe et disparaît. Le tissu musculaire a disparu par places; quelques fibres musculaires saines, mais diminuées de volume, se montrent à côté de fibres en voie plus ou moins avancée d'atrophie. Le tissu interstitiel est peu hyperplasié. Les vaisseaux ne présentent rien de particulier à noter.
TRAITEMENT. — 11 n'y a malheureusement aucune thérapeutique efficace contre l'alrophie musculaire progressive Aran-Duchenne.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 34—517
L'électricité sera le meilleur traitement à employer pour entretenir et réveiller la contraclilité et la trophicité musculaires. Duchenne employait exclusivement les courants induits, à action stimulante. Remak, Benedikt, Le^ros et Onimus préfèrent l'action tonique et Irophique des courants continus. Actuellement on pratique simultanément la galvanisation de la moelle et la faradisalion des muscles. Pour les courants continus, dintensité modérée (8 à 10 milliampères), on applique une électrode sur la région cervicale du rachis, l'autre à la région lombaire, et on fait passer le courant d'abord dans le sens descendant, puis dans le sens ascendant. Dans les nerfs et les muscles, on fait passer des courants continus ou des courants interrompus peu intenses, à rares interruptions ; les séances doivent être courtes (deux à cinq minutes, deux ou trois fois par semaine). On a aussi préconisé la galvanisation du cou (Erb), ou la galvanisation du grand sympathique (Huet) : une électrode est appliquée sur les dernières cervicales et l'autre est enfoncée profondément entre l'os hyoïde et le bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien; on fait passer pendant une à trois minutes un courant faible de 1 à 5 milliampères.
Les révulsifs sur la colonne vertébrale ne donnent que peu de résultats.
A l'intérieur, on a recommandé la strychnine (Gowers), la noix vomique, l'ergot de seigle. Mais, quoi qu'on fasse, la maladie n'en continue pas moins son évolution fatalement progressive.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
HISTORIQUE. — Dès 1865, Gharcot édifiait l'histoire clinique et anatomique de cette affection, que, par une série de travaux, il différencia des autres variétés d'atrophie musculaire. En 1869 avec Joffroy, en 1871 avec Gombault, Gharcot étudia surtout le côté anatomique de cette maladie, que dans une série de leçons (1872 à 1874) il décrivit complètement et définitivement. Aussi porte-t-elle à juste titre le nom de maladie de Charcot.
Gombattue d'abord par Leyden, la conception de Gharcot fut défendue par Debove et Gombault qui confirment et complètent l'anatomie pathologique ; par l'un de nous (.1. Dejerine) qui démontra les rapports de la sclérose latérale amyotrophique avec la paralysie labio-glosso-laryngée primitive de Duchenne; par Vulpian, Kahler et Pick, etc. Koschewnikoff, Gharcot et Marie, Roth décrivent les altérations de la corticalité cérébrale. En 1887, Florand résumait l'état actuel de la question et insistait sur les formes frustes de la maladie.
Leyden s'était refusé à reconnaître l'existence nosographique de la maladie de Gharcot ; pour lui, tous les cas publiés devaient
518 i)i:.ii:i5i.\i-; inriiOMAS. — maladiiiS delà moi^illeepimere.
rentrer dans l'alrophie musculaire type Aran-Duchennc, ou dans la paralysie labio-glosso-larynf^ée de Duchenne. Les faits n'ont pas confirmé cette manière de voir. Ils ont établi la distinction nette de la sclérose latérale amyotrophique et de Tatropliie musculaire progressive type Aran-Duchennc, et ils ont fait rentrer la paralysie labio-glosso-laryngée dans la maladie de Charcot.
ÉTIOLOGIE. — Léliologie de la sclérose latérale amyolrophiquc csl des plus obscure, tout autant que celle de la poliomyélite antérieure chronique. La maladie s'observe surtout chez les adultes et «lans la seconde moitié de l'Age adulte. Cependant elle peut se développer dans l'enfance (Erb). Seeligniiiller l'aurait vue apparaître à neuf mois chez trois enfants d'une même famille. Mais ces cas appartiennent très probablement à la paraplégie spasmodique familiale. Après soixante ans, la sclérose latérale amyotrophique devient plus rare ; quelques cas ont été néanmoins publiés même après soixantedix ans et avec le contrôle anatomique (Probst, Rossi et Roussyi. L hérédité similaire est rare, sinon douteuse; l'hérédité nerveuse indirecte joue peut-être un rôle; d'après Schultze et Pick, l'hérédité entraînerait un arrêt de développement ou une anomalie de distribution des faisceaux blancs de la moelle.
Parmi les causes occasionnelles, on a signalé l'exposition au froid, à l'humidité ; le traumatisme a semblé jouer dans quelques cas un n'ile indéniable. La syphilis a été aussi invoquée, mais elle constitue surtout une cause |)ré(lisposante. Peut-être les femmes sont-elles plus souvent fra[)pées rpie les hommes.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'anatomie pathologique de la sclérose latérale amyolrophicjue peut se résumer en quelques mots: le substratum anatomique de celte atlection est une dégénérescence systématique de tout le système nerveux moteur : du premier et du deuxième neurones moteurs et des neurones intercalaires des cornes antérieures ou cellules des cordons.
Cerveau. — Dès 1879, Kahler et Pick signalaient l'alrophie des circonvolutions rolandiques du cerveau, mais ils no pratiquèrent pas d'examen histologique; et s'ils admirent cette atrophie, ils ne démontrèrent pas la continuité de la lésion de la corticalité cérébrale avec celle du faisceau pyramidal. KoschewnikofT, guidé par la présence de corps granuleux, suivit le trajet des fibres dégénérées dans le bulbe, la protubérance, la capsule interne, jusqu'à la partie supérieure des circonvolutions ascendantes. Pierre Marie confirma d'abord les recherches de Koschewnikolî, puis, avec Charcot, démontra la diminution de nombre ou la disparition totale des grandes cellules pyramidales de la corticalité motrice. Les cellules qui restent sont rares, isolées, plus petites qu'à l'état normal ; cependant on ne trouve pas de changements dans le noyau ni le protoplasma. Ces lésions ne seraient d'ailleurs pas constantes, el, dans un cas, Pierre
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
Fif;-. 263 à 267. — Coupes transversales de la moelle à la région cervicale (RC), dorsale (RD), lombaire (RL) dans un cas de sclérose latérale amyolrophique. ("oloration^par la méthode de Weigerl-Pal. Atrophie des cornes antérieures très marquée à la région cervicale et à la région dorsale. Dégénération syniélri(]no du cordon antérieur et du cordon latéral, prédominant dans l'aire du faisceau pyramidal direct et du faisceau pyramidal croisé.
Marie n'a pu déceler la moindre altération des circonvolutions.
.Nonne a observé une lésion très accentuée de l'écorce : les stries de Baillarger, les deuxième et troisième couches de Meynert avaient disparu; le système d'association intracorticale était surtout atteint. Dans le cas de Sarbo, la lésion corticale frappait surtout les fibres langenlielles et était de date plus récente que la lésion spinale.
A propos de trois cas personnels, dans lesquels ils ont trouvé des lésions de l'écorce cérébrale et, par suite, des lésions dégénératives s'étendant depuis le cortex jusqu'à la moelle, Rossi et Roussy 1907) rappellent que pareille constatation a été faite dans dix-huit observations antérieures. Les mêmes auteurs ont remarqué que ces lésions de l'écorce prédominent de beaucoup dans la frontale ascendante, où les fibres radiaires apparaissent très nettement dégénérées par la méthode de Marchi, tandis que dans la pariétale ascendante les fibres dégénérées sont beaucoup plus rares. Le même fait avait déjà été signalé par Probst et Campbell; dans les deux observations publiées par chacun d'eux, les lésions étaient strictement cantonnées dans la frontale ascendante et dans la partie antérieure du lobule paracentral. Rossi et Roussy ont depuis vérifié le fait.
La localisation presque exclusive des dégénérescences et des lésions cellulaires dans la frontale ascendante mérite d'autant plus d'être soulignée que, d'après les physiologistes, et en particulier d'après Grûnebaum et Sherrington, la frontale ascendante est seule excitable chez les singes anthropoïdes et constitue la véritable zone motrice de l'écorce cérébrale. Les chirurgiens qui ont fait des recherches dans ce sens sur l'homme (Horsley, Mills) sont arrivés aux mêmes résultats.
Enfin la frontale ascendante contient seule les cellules pyramidales géantes de Betz, tandis qu'elles manquent absolument dans la pariétale ascendante (Brodmann, Campbell).
Centre ovale. — Les corps granuleux se rencontrent dans la substance blanche sous-corticale, en séries radiées linéaires, disposées sur le trajet du faisceau pyramidal. Puis on les suit dans le segment postérieur de la capsule interne, dans le pied du pédoncule cérébral, et dans la protubérance. Toujours ces corps granuleux sont exactement limités au trajet du faisceau pyramidal. A mesure que l'on descend, les lésions sont plus accentuées, et déjà les fibres pédonculaires et protubérantielles ont subi un certain degré de sclérose.
Corps calleux. — La présence de fibres dégénérées dans la partie moyenne du corps calleux est mentionnée par Probst, Spiller, Rossi et Roussy. Spiller a pu les suivre jusque dans le genou.
Bulbe. — Au l)ulbe, les lésions s'accusent et deviennent pathognomoniques. A la lésion précédemment signalée du premier neurone moteur dans son trajet intracérébral, vient s'ajouter celle du second neurone moteur : le noyau des nerfs crâniens.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 34—521
Les pyramides antérieures du bulbe, par où passent les fibres du faisceau pyramidal, sont dégénérées, et cette dégénérescence rappelle exactement celle qui se produit à la suite d'une lésion cérébrale : mais parfois cette dégénérescence ne frappe qu'un petit nombre de fibres; dans ce cas, à mesure que l'on descend vers la partie inférieure du bulbe, la lésion s'accentue.
Les noyaux moteurs du bulbe (ou deuxième neurone moteur), centres d'origine des nerfs bulbaires, sont plus ou moins atrophiés- Le noyau principal de l'hypoglosse est dégénéré; son noyau accessoire reste intact (Muratoff); la même atrophie envahit le noyau moteur du trijumeau, le noyau du facial, les noyaux moteurs des nerfs mixtes (glosso-pharyngien, pneumogastrique, spinal). Seuls les noyaux des nerfs moteurs oculaires sont respectés. La lésion caractéristique est l'atrophie des cellules ganglionnaires. Elles diminuent de nombre, puis disparaissent; celles qui résistent sont petites, ratatinées, privées de leurs prolongements et remplies de fines granulations pigmentaires, leur noyau disparaît ou ne prend plus les colorations ; d'autres cellules se transforment en blocs amorphes.
Les racines des nerfs crâniens sont dégénérées dans leur trajet intrabulbaire ou protubérantiel, proportionnellement au degré des altérations cellulaires.
Ces lésions sont fondamentales. A titre de lésions accessoires et inconstantes, on a signalé l'altération du faisceau longitudinal postérieur (Dornblïith, Mott, Muratofî, Hoche, Spiller, Sarbo, Mira et Probst, Rossi et Roussy), exceptionnellement celle du raphé (Muratoff), de quelques fibres du ruban de Reil (Roth, Muratoff).
Moelle. — C'est dans la moelle que les lésions atteignent leur maximum d'intensité et leur aspect le plus caractéristique.
Le faisceau pyramidal croisé est dégénéré. Le foyer de sclérose déborde même l'étendue de ce faisceau et empiète sur les faisceaux voisins (fig. 268). Les tubes nerveux ont en grande partie disparu, et on ne trouve dans le champ du faisceau pyramidal que quelques fibres grêles, disséminées dans un tissu de sclérose. La sclérose se montre également auniveau du faisceau deTûrckou faisceau pyramidal direct.
Cette sclérose est beaucoup plus étendue que dans la sclérose descendante due à des lésions cérébrales, car elle contourne la face antéroexterne, les cornes antérieures et se prolonge le long de la corne postérieure (fig. 268) : cela tient à ce que, en outre de la dégénérescence du faisceau pyramidal, il existe une dégénérescence des fibres des cellules cordonales. Suivant les points de la moelle examinés, l'intensité de la sclérose varie; elle présente son maximum à la région cervicale, mais elle se continue dans la région dorsale et jusqu'à la partie la plus inférieure de la moelle. Il s'agit ici d'une sclérose névroglique d'origine tubulaire. Les éléments nerveux dégénèrent primitivement, et sont remplacés par une prolifération névroglique secondaire. Sou-
vent aussi les vaisseaux présenlenl un certain défibré de périartérite. Mais, et c'est là un fait important, la sclérose ne resle pas absolument limitée au territoire du faisceau pyramidal. Déjà Charcot l'avait expressément noté : « Dans la sclérose j)rimilive, ilya envahissement du système latéral tout entier, comprenant non seulement les fibres cérébro-spinales et pyramidales, mais encore des fibres propres, qui commencent dans la moelle et s'y terminent, des fibres à proprement parler s/;//ja/es », et il dilTérenciait cette sclérose de la dégénérescence du faisceau pyramidal consécutive aux lésions cérébrales.
Fig-. 268. — Sclérose lutcrale aiiiyolrophique. Coupe li-ansversale de la moelle au niveau delà cinquième racine cervicale. Coloration jiar le picrocarmin en masse. — Atrophie et disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Dégénérescence des deux l'aisceau.v pyramidaux croisés et des fibres entourant la corne antérieure. L'atrophie cellulaire et la dégénérescence du faisceau pyramidal sont plus accusées à i^auche. Intégrité des cordons de Goll.
Gombault avait également relevé cette particularité ; Vulpian y insiste. Plus récemment Pierre Marie, Brissaud, Raymond sont revenus sur ce fait que la sclérose déborde largement la zone pyramidale, mais présente son maximum au niveau du faisceau pyramidal. La zone sclérosée qui entoure la corne antérieure s'explique, d'après le premier des auteurs, par la lésion des cellules des cordons. Brissaud va plus loin : comme au milieu de la zone sclérosée il existe des fibres saines, ces fibres saines seraient précisément celles du faisceau pyramidal, les fibres d'origine cordonale seraient seules dégénérées : la maladie de Charcot n'en reste pas moins un processus systématique au premier chel"; c'est la dégénérescence d'un système constitué par l'ensemble des neurones dont les cellules de cordon sont les centres et dont les fibres courtes du cordon latéral sont les prolongements (Brissaud). Raymond et Hoche admetteil que dans la sclérose latérale amyotro-
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phique il y a un triple processus : dégénérescence du neurone moteur cortical et du faisceau pyramidal jusqu'à sa terminaison; dégénérescence du neurone moteur périphérique des nerfs cérébraux et des nerfs spinaux; dégénérescence des cellules et des fibres commissurales de l'écorce, du faisceau longitudinal postérieur el des cordons latéraux.
A titre accessoire, signalons la sclérose possible, mais toujours légère et inconstante, des cordons de Goll : on n'y trouve pas de corps granuleux, mais une altération des gaines de myéline avec hyperplasie du tissu interstitiel. D'après Pierre Marie, ces lésions pourraient relever de l'altération des cellules du cordon postérieur situées dans la substance grise. Mais le cordon de (loll ne contient pas de fibres endogènes et la sclérose de ce cordon n'appartient pas à la sclérose latérale amyotrophique; c'est un phénomène surajouté, sans importance, car la sclérose des cordons de Ooll est fréquente chez les cachectiques.
En réalité, dans la maladie de Charc<jt les faisceaux pyramidaux croisé et direct sont toujours dégénérés, mais ils peuvent l'être à des degrés variables et les fdjrcs d'association des cordons antéro-latéraux le sont également toujours.
Les cornes antérieures de la moelle présentent des lésions identiques à celles des noyaux moteurs du bulbe. Dans leur ensemble, les cornes antérieures sont atrophiées. Des trois groupes cellulaires, les groupes antérieur et antéro-externe sont surtout atteints. C'est à la région cervicale que les lésions atteignent leur maximum (fig. 268); à mesure que l'on étudie des segments de moelle situés plus bas, le nombre des cellules saines augmente, sauf dans les cas, très rares d'ailleurs, ofi la maladie commence par les membres inférieurs : dans ce cas, c'est au contraire à la moelle lombaire que se trouve le maximum des lésions. Dans les parties les plus atteintes, le plus grand nombre ou même toutes les cellules ont disparu; à mesure que l'on s'éloigne de ce maximum de lésions, les cellules augmentent de nombre; mais elles sont petites, atrophiées, arrondies, transformées en blocs amorphes chargés de granulations pigmentaires. Leurs prolongements ont disparu ; le noyau ne prend plus les colorants. La lésion ne se limite pas aux grandes cellules ganglionnaires de la corne antérieure : toutes les cellules nerveuses de cette corne, aussi bien les cellules des cordons antérieur et latéral que les cellules motrices, sont altérées; toute la corne antérieure est envahie jusqu'à sa base. Etant donné ce fait que la sclérose borde une grande partie de la corne postérieure, les cellules cordonales de cette corne doivent également participera l'atrophie.
Les fibres qui cloisonnent la corne antérieure sont atrophiées, raréfiées et forment un réseau infiniment moins riche qu'à l'état normal. Le tissu de la corne antérieure se colore moins bien et contraste par sa pâleur avec la corne postérieure normale. Le tissu
524 DEJERINE El" THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPIMERE.
inlcrsliliel esl prolifôré, plus riche en noyaux, et cetle lésion paraît parfois être plus prononcée à la partie moyenne de la corne qu'à sa périphérie. Somme toute, les lésions des cornes antérieures sont ici les mêmes que dans la poliomyélite chronique.
Racines anlérieiires et nerfs périphériques. — Les racines antérieures des nerfs spinaux sont rosées et beaucoup plus grêles qu'à l'état normal ; les mêmes altérations ont été trouvées sur les nerfs crâniens et sur les nerfs périphériques (Charcot, Debove, Gombault, Dejerine, Joffroy et Achard), proportionnellement aux altérations de leurs noyaux d'origine. Les gaines de myéline se fragmentent en boules de plus en plus petites ; les noyaux de la gaine de Sclnvann prolifèrent; la myéline disparaît, ainsi que le cylindraxe, et du tube nerveux il ne reste plus qu'une gaine vide. On peut suivre la lésion jusque dans les filets nerveux intramusculaires qui sont réduits parfois à un cordon scléreux. LubimolV n'a trouvé aucune altération dans les ganglions du grand sympathique.
Muscles. — Les muscles sont très altérés. La striation transversale tlisparaît, les noyaux prolifèrent, les fibres passent parles diiférentes périodes de l'atrophie simple, puis disparaissent. Parfois il existe un léger degré d'adipose interstitielle, et le tissu interfasciculaire est plus ou moins épaissi. Ces lésions se montrent non seulement sur les muscles des membres, mais aussi sur ceux de la langue.
NATURE. — La sclérose latérale amyotrophique est une ntVection systématique du système nerveux moteur dans ses deux neurones constitutifs. Si tous les auteurs s'accordent à reconnaître la poliomyélite dans la lésion du second neurone, ils sont loin d'être d'accord sur la dégénérescence du premier neurone.
Pour Charcot, il y aurait dans la sclérose latérale amyotrophique un double processus : 1° un processus de poliomyélite chronique admis par tous les auteurs; 2° une lésion atrophique de la corticalité cérébrale d'oij dépend la dégénérescence des cordons latéraux. A cette opinion, on a objecté que la lésion du faisceau pyramidal n'est pas absolument comparable à la dégénérescence secondaire consécutive à une lésion cérébrale. L'intégrité relative du faisceau moteur dans son trajet inlracérébral, le maximum de la lésion au niveau du renflement cervical, semblent tout d'abord peu favorables à la théorie de Charcot. Contre cette théorie, on pourrait encore invoquer la topographie de la lésion: elle ne se limite pas exactement au faisceau pyramidal, mais envahit plus ou moins complètement toute l'étendue du faisceau antéro-laléral.
Piaymond admet (jue les neurones moteurs périphérique et central sont touchés conjointement, et c'est à leur confluence que la lésion atteint son maximum d'intensité. La dégénérescence du neurone périphérique atteint son maximum à l'origine du neurone dans le corps cellulaire, et se propage de là vers la périphérie; la dégénères-
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cence du neurone moteur central atteint au contraire son maximum vers l'extrémité terminale du neurone et se propage dans le sens centripète: c'est une dégénérescence ascendante. Probst admet aussi une lésion des deux neurones moteurs, qui seraient frappés simultanément.
Pour Brissaud, la lésion des cordons latéraux nest pas l'expression d'une dégénérescence des neurones centraux: elle résulte exclusivement de la dégénérescence systématique des neurones intercalaires (cellules du cordon latéral ou fibres commissurales courtes de Bouchard). La topographie des fibres cordonales correspondrait
Fig. 269 et 270. — Mains simiennes dans la sclérose latérale amyotrophique. La main droite représente la main dite squelettique. Malade des figures 271, 272 et 273.
exactement avec la topographie de la dégénérescence des faisceaux blancs; quand les cellules des cordons antérieurs sont envahies, le faisceau de Tûrck présenterait également des traces de dégénérescence. L'abondance des neurones intercalaires aux renflements lombaire et cervical et au bulbe explique la prédominance de la lésion des cordons blancs à ce niveau; l'absence de ces neurones intercalaires dans le cerveau explique l'intégrité habituelle de ces régions. Si le cortex présente des lésions, c'est qu'il possède des neurones d'association qui peuvent aussi être envahis (Brissaud).
L'opinion de Brissaud est infirmée parles faits. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux dans la maladie de Charcot est pour nous indiscutable, car nous l'y avons toujours rencontrée. Dans cette affection, en eflel, les pyramides bulbaires peuvent être plus ou
520 l)H.li:in.\l-: HT TIIO.MAS. — MALADIKS I)i; I.A MOKLLK KFIXIHRE.
moins scléros('Cs, maiscllos Icsont toujours. Or, dans les pyramides, il n'y a pas de filtres provenant de neurones intercalaires; les fibres ipii les constituent sont uniquemenl des fibres de projection corticale rolandique. La dégénérescence totale de la pyramide à la suite de lésion corticale chez l'adulte, son agénésie complète dans le cas de lésion corticale ou sous-corticale remontant à la vie intra-utérine ou auxpremiersmoisaprèsla naissance, ledémontrent surabondammenl.
Quant au rôle joué dans la topographie de la sclérose par la dégénérescence des cellules cordonales (neurones intercalaires), ce rôle est de toute évidence, aussi bien dans la maladie de Charcot que dans la poliomyélite antérieure chronique. Mais il suffit de comparer des préparations de l'une et de l'autre afîection pour voir la différence énorme qui existe tant au point de vue de l'étendue que de la topographie de la sclérose, et cependant, dans les deux cas, les lésions cellulaires sont les mêmes — cellules radiculaires et cellules des cordons — et, partant, les fibres radiculaires et les fibres d'origine cordonale ou d'association sont également dégénérées. Or, dans la poliomyélite chronique, les champs des faisceaux pyramidaux direct et croisé sont absolument intacts (fîg. 263 et 264), et cette intégrité du système pyramidal est caractéristique de la poliomyélite chronique et la diflerencie anatomi(juement d'avec la maladie de Gharcot.
Grasset, considérant surtout dans la maladie de Charcot l'éli-ment sclérose, refuse d'en faire une maladie à part, distincte des autres scléroses, et la fait rentrer dans ce grand chapitre des scléroses multiples, disséminées. Relevant chez les malades des altérations scléreuses des au très organes, et les comparante la sclérose médullaire, il voit dans la maladie de Gharcot une sclérose multiple disséminée à foyers multiples, dont un, médullaire, est la lésion de la sclérose latérale amyotrophique. Gette théorie ne peut pas être admise, car il s'agit ici d'une sclérose systématique, et, du reste, bon nombre de sujets qui en sont atteints ne sont nullement despolyscléreux.
Quel est le point de départ de ces lésions? Peut-on incriminer unilésion vasculaire primitive? Vulpian rejette cette opinion, qui cadre mal, enelTet,avec la systématisation si nettede l'atîection, et àlaqnelle cependant Pierre Marie accorde une certaine importance.
On voit combien nous sommes peu renseignés sur la nature de cette affection, que certains auteurs ont voulu ranger dans les maladies d'évolution. Mais ce qui est bien élal)li aujourd'hui, c'est (jue la sclérose latérale amyotrophique est une dégénérescence primitive du neurone moteur central, du neurone moteur médullaire, et des cellules cordonales des cornes antérieures. La dégénération est fa première en date, et la sclérose est une réaction secondaire commandée parla disparition des éléments parenchymateux.
Bapporls de la pai-alijsie glosso-lahio-lari/ngée et de la sclérose lalérale (imt/olrophi(jiie. — Ainsi que l'a montré l'un de nous en 1883
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(J. Dejerine) dans la paralysie glosso-labio-laryngée de Duchenne, la lésion n'est pas localisée aux noyaux bulbaires, car il existe une sclérose très nette des pyramides bulbaires : la paralysie bulbaire de Duchenne est en quelque sorte une sclérose pyramidale amyotrophique à marche descendante (Dejerine). En effet, sauf le cas de Reinhold (1890), qui du reste n'est pas absolument démonstratif, il n'existe pas d'autopsie de paralysie labio-glosso-laryngée avec intégrité du faisceau pyramidal. LecasdeRemak (1892), cité par quelques auteurs comme paralysie bulbaire avec intégrité des faisceaux pyramidaux, n'appartient pas à la paralysie glosso-labio-laryngée de Duchenne, car dans ce cas le facial supérieur était aussi pris que l'inférieur, et les releveurs des paupières étaient paralysés : ce sont des symptômes qu'on rencontre dans la poliencéphalite et non dans l'affection décrite par Duchenne. En résumé, la paralysie bulbaire de Duchenne peut se rencontrer dans deux conditions : ou bien elle évolue pour son propre compte, c'est la forme classique, celle qu'a décrite Duchenne; ou bien elle survient au cours de la sclérose latérale amyotrophique. Dans les deux cas, la lésion des noyaux bulbaires est la môme et il y a une sclérose du faisceau pyramidal; ce qui le démontre, c'est que, chez les malades qui présentent le tableau clinique classique de la paralysie labio-glosso-laryngée, les réflexes tendineux sont exagérés : il y a donc, par conséquent, irritation du faisceau pyramidal, état de contracture latente. Au contraire, la poliomyélite chronique ne se termine pas par paralysie bulbaire. C'est là encore une particularité indiquant l'union intime existant entre la maladie de Charcot d'une part et la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne d'autre part.
SYMPTOMATOLOGIE. — La symptomatologie est dominée par l'atrophie musculaire et la parésie spasmodique : c'est la symptomatologie de la poliomyélite antérieure chronique d'Aran-Duchenne, avec l'adjonction de la paralysie et de la contracture.
La maladie peut présenter plusieurs modes de début, suivant le siège primitif des lésions.
La forme de beaucoup la plus fréquente est eelle dans laquelle le début a lieu dans les petits muscles de la main. Le malade éprouve des frémissements, des engourdissements dans la main qui devient raide, faible et, par cela même, inhabile; en même temps il s'aperçoit que sa main maigrit, l'éminence thénar disparaît et dès le début se trouvent ainsi constitués les deux phénomènes capitaux de la maladie: l'atrophie musculaire et la paralysie spasmodique. Quelle que soit du reste la topographie présentée par l'atrophie, il est toujours facile de voir qu'elle est d'ordre radiculaire.
Parfois elle commence par les membres inférieurs; la contracture qui apparaît dès le début enraidit les membres ; les articulations perdentleur souplesse, la pointe du pied traîne sur le sol : la paraplégie
spasmodique csl le premier symplôme <Je la maladie. Celle forme de débiil e.sl de beaucoup la plus rare. D'aulres fois, ainsi qu'il nous a été donné d'en observer deux exemples, l'atrophie commence par les muscles de la racine des membres supérieurs — type scapulohuméral — et ce n'est que plus lard que les extenseurs du poignet el des doigts, puis les fléchisseurs et enfin les muscles de la main se prennent à leur tour. Plus souvent ce sont des accidents de paralysie labio-glosso-laryngée qui ouvrent la scène : l'atrophie envahit d'abord les noyaux bulbaires; la langue se paralyse et s'atrophie; le voile du palais pend inerte et les troubles de la déglutition ouvrent la scène.
L'atrophie musculaire se développe d'une fa(;on progressive, mais assez rapidement, et attire très vite l'attention du malade. Sa topographie est radiculaire, elle débute par les petits muscles des mains et des doigts. Le court abducteur du pouce disparaît le premier, laissant à sa place une encoche ; le premiermétacarpien fait un relief très apparent. Fibre par fibre, faisceau par faisceau, l'atrophie envahit les muscles dcl'éminencelhénar, de réminencehypothénarelles interosseux : le premier métacarpien se reporte en arrière sur le plan des autres métacarpiens. Tout comme dans la poliomyélite antérieure chronique, les saillies et méplats de la paume de la main se nivellent et disparaissent ; la première phalange des doigts se met en extension sur lo métacarpien, tandis que les deuxième et troisième phalanges se fléchissent vers la paume de la main (déformation en griffe). Les muscles en voie d'atrophie sont le siège de contractions fibrillaires très accentuées; lorsque l'atrophie marche très rapidement et envahit simultanément extenseurs et fléchisseurs, la main prend l'aspect squeletlique (fig. 269 et 270).
Abstraction faite de la rapidité de l'évolution, la forme et le mode d'invasion de l'atrophie sont tellement comparables à celles de la poliomyélite antérieure chronique qu'il n'y a pas lieu d'insister.
A l'atrophie musculaire se joint la paralysie. Celle-ci ne dépend pas uniquement de l'atrophie. Si les deux phénomènes évoluent simultanément, ils ne sont pas intimement liés. Une s'agit pas ici d'une paralysie par atrophie, mais d'une paralysie avec atrophie, la paralysie relevant de l'altération du faisceau pyramidal et l'alrophie de la lésion cellulaire. Cette paralysie n'est jamais flasque, mais loujoursspasmodiquc. Précédée de crampes, de raideurs passagères, la conliacture apparaît de bonne heure et, lorsqu'elle est très marquée, peut maintenir les membres dans une attitude fixe.
De la main l'alrophie remonte sur l'avanl-bras, faisant disparaître tous les muscles. Bientôt les bras sont pris, ainsi que les muscles de l'épaule et du cou (fig. 271, 272 et 273). A cette période le bras est accolé au corps, l'avant-bras fléchi et en pronafion, le poignet fléchi, les doigts recroquevillés dans la paume de la main. Les mouvements
SCLEROSE LATERALE AM YOTROPHIOUE,
spontanés sont très limités et variables du reste, suivant l'étendue de l'atrophie et de la paralysie : l'opposition du pouce, l'extension complète des doigts deviennent impossibles; puis bientôt tous les
Fiç. 271. — Sclérose latérale amyotrophique à marche très lente, chez une femme de quarante-trois ans. Photographie prise en 1898, six ans après le début de l'affection (Salpctriére, 1898). Les muscles des membres inférieurs sont encore intacts, et bien que latrophie ait gag'né les muscles des épaules et du dos, il n'existe aucun symptôme de paralysie bulbaire. Exagération marquée des réflexes patellaires, avec phénomène du pied.
segments du membre s'immobilisent en position vicieuse. La contracture oppose une résistance aux mouvements passifs, variable suivant le degré de l'atrophie.
Les réflexes tendineux du poignet et du triceps sont exagérés, ainsi que tous les réflexes tendineux : de la rotule, du tendon Traité ue médecine. XXXIV. — 34
Fiï. 2"2. — La même maUide que sur la figure précédente, photographiée en 1908, par conséquent seize ans après le début de la maladie. L'atrophie s'est notablement accentuée dans les muscles des membres supérieurs, des épaules, de la nuque, des gouttières vertébrales, et la tête tombe sur le devant de la poitrine. Les membres intérieur-; sont épargnés. Les muscles de la face et de la langue sont jusqu'ici indemnes.
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d'Achille, de la màflioire. L'exagération des réflexes tendineux commence dès ledébnl de la maladie, parfois môme 'avant l'atrophie, et elle en constilnc un des premiers symptômes et des plus importants. Elle est parfois tellement prononcée cpie la percussion du tendon
d'Achille provocjue une véritable trépidation épileploïde des membres inférieurs. Le phénomène du pied est des plus fréfjuent.
Babinski.(^Schaferont observé lej phénomène des orteils ou réflexe de Babinski.
Sur les muscles atteints . l'excitabilité électri(jue, galvanique et faradique est le plus souvent diminuée. La réaction de dégénérescence ne se montre en général que sur peu de muscles et est souvent peu nette. L'atrophie, en elï'et, détruit les muscles faisceau par faisceau. Tant qu'il reste dans le muscle assez de fibres saines pour répondre au courant électrique, la réaction de dégénérescence n'apparaît pas; ce n'est qu'après disparition du plus grand nombre des cellules présidant à la molilitéelà la nutrition du muscle que la réaction de dégénérescence apparaît.
Les lieux membressupérieurs sont pris simullanément ou presque simultanément, de sorte que, après quelques mois de maladie, l'atrophie musculaire est symétri<pie et la paralysie égale des deux côtés.
Les membres inférieurs restent très longtemps indemnes ; souvent
Fi};-. tî7.'>. — La même malade c|iie sur la figure pvccétlentc. L'atrophie des muscles de répaule (deltoïde, sus et sous-épineux) y est particulièrement nette. La tête ne peut être qu'incomplètement redressée.
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même ils peuvent rester tels pendant toute la durée de la maladie. Exceptionnellement, l'affection peut débuter par eux. Alors l'atrophie passe au second plan et la spasmodicité prend la première place. Étendus et rigides avec tendance à l'adduction, les membres inférieurs sont accolés, les genoux en contact. Les articulations ne peuvent se fléchir, les pieds ne peuvent se détacher du sol ; le malade s'avance par un mouvement du bassin, en frottant la pointe du pied sur le sol, et les pieds plus écartés que normalement. Les pas sont petits, le corps est agité d'une sorte de tremblement. La démarche est celle de la paraplégie spasmodique. Les réfiexes rotuliens et du
.:..; I ■;; Parahsie labio-glosso-lai-yngée, chez une femme de qua-
r.nte-deux ans Dans la figure de gauche, représentant la face au repos, le faciès pleurard est très net. Dans la figure de droite, la malade est représentée quand e le rit - r.re transversal. - Intégrité de la musculature et de la force des quatre
tendon d'Achille sont exagérés. On constate également IVxislence du phénomène du pied et le signe de Babinski.
Chez d'autres malades, les symptômes paréto-spasmodiques passent au second plan et s'effacent devant l'atrophie musculaire. Ln somme, les deux éléments fondamentaux de lalVection, l'élément pareto-spasmodique et l'élément atrophique, donnent au tableau clinique des aspects assez variés suivant leur degré relatif d'intensité La même réHexion s'applique aux membres supérieurs.
Les phénomènes bulbaires, qui peuvent marquer le début de alection, ne font pas défaut à une période avancée. La paralysie et 1 atrophie de la langue apparaissent tout d'abord. La langue est le siège de mouvements fibrillaires ou fasciculaires précoces, parfois assez violents pour déterminer des mouvements de protrusion • plus tard elle est réduite, amincie sur ses bords: l'atrophie des
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muscles plisse la muqueuse devenue trop large, et donne à la surface de la langue un aspect vallonné qui rappelle celui des circonvolutions cérébrales aplaties. Les mouvements de latéralité et l'élévation de la pointe deviennent difficiles, puis impossibles ; peu à peu la langue s'an'aisse, s'immobilise derrière les areades dentaires et se colle sur le plancher de la bouche.
Le voile du palais paralysé pend flasque et immobile : à une période avancée, ses piliers ne sont plus représentés que par de minces voiles membraneux; pendant les grands elTorts respiratoires, pendant la phonation, il est inerte; les muscles du pharynx et de l'œsophage dans sa partie supérieure sont également pris.
Le domaine du facial inférieur est toujours envahi, l'orbiculaire des lèvres se paralyse d'habitude le premier et progressivement; les muscles carrés du menton, triangulaire, les muscles de la houppe du menton se prennent à leur tour ou simultanément. Les lèvres, soumises à l'action prédominante des muscles qui meuvent les commissures et qui agissent sur la lèvre supérieure, se séparent ; la bouche reste entr'ouverte et s'élargit ; la lèvre supérieure, tirée par ses élévateurs, remonte et découvre même les arcades dentaires; la lèvre inférieure est projetée en avant, tombante, le malade ne peut ni siffler, ni souffler, ni faire la moue; la physionomie prend un air pleurard (fig. '274 et 275). Les muscles innervés par le facial supérieur sont toujours respectés. Les muscles masticateurs ne sont pas épargnés, la fosse massétérine se creuse; on peut s'assurer qu'ils ne fonctionnent plus, ou du moins très incomplètement, en introduisant un doigt entre les mâchoires ; les mouvements d'élévation et d'abaissement de la mâchoire inférieure, les mouvements de diduction disparaissent progressivement.
L'examen laryngoscopique permet de se rendre compte de l'atrophie el de la paralysie des cordes vocales.
La parole csl gravement compromise; suivant que la paralysie frappe davantage les muscles de la langue, ou du voile du palais, ou des lèvres, le malade éprouve plus de difficultés à prononcer telles ou telles consonnes; la parole devient nasonnée, puis progressivement inintelligible; elle se réduit alors à un grognement sourd, inarticulé, qui disparaît à son tour, de sorte que le malade est successivement un dysarthrique, un anarthrique et un aphonique.
La défjliilition .est profondément troublée du fait de la paralysie de la langue, du voile du palais, des constricteurs du pharynx. Tout d'abord les aliments liquides sont difficilement avalés, puis c'est le tour des aliments solides; la déglutition des aliments demi-liquides ou des potages est seule possible. Le malade est obligé d'incliner la lète en arrière pour faire pénétrer les aliments dans les voies digestives ; mais les voies aériennes étant mal protégées, ceux-ci s'y engagent en partie ou refluenl parles fosses nasales ; ou bien ils s'aecu-
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 34—533
mulenl entre les arcades dentaires et les joues, et le malade doit les pousser avec ses doigts.
La salive s'écoule continuellement et en grande abondance: cependant,chez quelques sujets, elle est tellement gluante et visqueuse qu'elle adhère aux mu([ueuses, et le malade doit la détacher fréquemment.
Les troubles de la mastication et de la déglutition rendent l'alimentation des plus difficile. Le réflexe massétérin est exagéré, le réflexe pharyngien tend à disparaître.
Avec les progrès de la maladie, le pneumogastrique et les muscles deReissessen sont à leur tour envahis. La gêne respiratoire constante est entrecoupée d'accès d'étouffement; mais les troubles respiratoires peuvent résultej- de la paralysie et de l'atrophie du diaphragme et des muscles intercostaux. Le cœur accélère ses battements, qui deviennent fous et irréguliers ; les syncopes sont fréquentes. La paralysie du diaphragme ne survient généralement, dans la forme ordinaire ou ascendante de la maladie, qu'après ([ue les membres supérieurs sont décharnés, lorsque l'atrophie cellulaire, après avoir détruit les centres trophiques des membres supérieurs (première dorsale, huitième, septième, sixième, cinquième cervicales), gagne le centre trophique du diaphragme (quatrième cervicale). Les voies aériennes, mal protégées, sont accessibles aux aliments et aux germes infectants : d'où la pneumonie de déglutition et les alTections terminales des poumons.
Pendant toute la maladie, les sphincters restent intacts. Il n'existe aucun trouble de la sensibilité sensitive et sensorielle ; exceptionnellement, on a signalé quelques fourmillements et quelques douleurs.
Les fonctions psychiques ne sont pas altérées, et le malade assiste à sa déchéance et à sa lente agonie. Cependant on constate souvent une tendance au rire et surtout au pleurer.
ÉVOLUTION. — Le début par les membres supérieurs est de beaucoiij) le plus fréquent; secondairement les noyaux bulbaires se prennent et le malade meurt de paralysie labio-glosso-laryngée. L'atï'ection peut aussi commencer par les phénomènes bulbaires et le tableau clinique est d'emblée celui de \a paralysie lahio-glosso-lanjngée, qui en réalité ne constitue pas une entité morbide, mais bien une forme clinique de la sclérose latérale amyolrophique, avec laquelle elle se confond anatomiquement et cliniquement. Beaucoup moins souvent la maladie débute par les muscles de l'épaule (type scapulo humerai). Le début parles membres inférieurs est de beaucoup le plus i-are. Florandet Blumenthal l'ont vue revêtir le type hémiplégique. Enfin, à côté des formes types, il existe encore des formes atténuées.
La marche est progressive ; sa durée est en réalité assez variable. Certaines formes rapides aboutissent à la mort dans l'espace de six mois ; le plus souvent, la maladie n'évolue qu'en dix-huit mois à deux
534 DEJERI.NL: ET THOMAS. — MALADIES DELA MOELLE ÉI'IMERE.
ans, plus rarement en quatre ans et au delà (formes lentes). Florand cile un malade chez lequel ralTeclion évoluait depuis dix ans. Chez une malade du service de l'un d<* nous fig. •21\. 272, ~73}, ralVeclion dure depuis seize ans cl, chez cette femme où les muscles des mcndjres supérieurs ont complèlemeni disparu, les membres inféri(>urs et les nerfs crâniens sont encore intacts. Il y a, ici, un véritable arrêt dans la marche de TalTection. En présence de durées aussi longues, on doit admettre, à côté de la forme aiguë et subaiguë, une forme chronique. La forme paraplégi(jue est une des plus lentes, les formes bulbaires mettent rapidement enjeu l'existence.
A une période avancée de la maladie, quand l'atrophie est devenue excessive, et qu'il ne reste plus de muscles, la contracture et les réflexes disparaissent, mais il est rare que ces derniers fassent eomplètement défaut dans la forme à marche lente. Les déformations et les attitudes vicieuses, conséquences de l'atrophie, peuvent devenir fixes par suite des rétractions fibro-tendineuses, mais ces dernières sont peu fréquentes.
La mort est souvent la conséquence des troubles bulbaires, soit par l'exagération des phénomènes laryngés : le malade succombe alors à une crise d'étoulfement ; soit par arrêt du cœur, soit enfin par bronchopneumonie ou par asphyxie, à la suite de la pénétration des aliments dans les voies aériennes. D'autres fois le malade se cachectise peu à peu, du fait de son alimentation défectueuse etde son abondante salivation.
PRONOSTIC. — Le pronostic est fatal. L'envahissement du bulbe, annoncé par les troubles de la parole et de la déglutition et par les contractions fibrillaires de la langue, aggrave immédiatement la situation. Les troubles cardiaques sont encore d'un pronostic plus grave et annoncent l'imminence de la lin.
DIAGNOSTIC. — Les principaux caractères cliniques delà sclérose latérale amyotropbique sont : l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, plus rarement scapulo-humérale, la parésie spasmodique. l'exagération des réflexes et la contracture, la symétrie de rali'0|)hie. l'extension aux muscles innervés par les noyaux bulbaires, l'inléi^rité de la sensibilité, la marche relativement lapide dans la plupart des cas.
Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est donc facile.
La contracture et l'exagération des réflexes tendineux élimineront immédiatement les aliophies musculaires où les réflexes sont abolis ou affaiblis : atrophie musculaire progressive AranDuchenne par poliomyélite chronique, polynévrite, myopathie. Mais il est d'autres atrophies musculaires où les réflexes sont exagérés.
La syringomyélie se distingue par la dissociation des sensibilités et la présence dans un certain nombre de cas de panaris avec chute des ongles et des phalanges.
SCLÉROSE LATÉRALE AMÏOTROPHIQUE. 34-535
Lorsque la syringomyélie s'accompagne de contracture soit seulement des membres inférieurs, soit des quatre membres et de la nuque, le diagnostic est également l'acile, étant donnés les troubles de la sensibilité.
L'histoire de la maladie et sa marche moins envahissante, l'examen des articulations, permettent de dillérencier lesamyotrophies consécutives aux arthriles.
Le r/nimalisme chroiiir/ite esi facile à reconnaître lorsqu'il se complique d'atrophie des petits muscles de la main. L'existence de douleurs et de craquements articulaires, les déformations, les troubles trophiques cutanés sont caractéristiques.
A une période avancée de la maladie, alors qu'en raison delà disparition des muscles les réflexes sont moins vifs, le diagnostic avec Vatrop/ue musculaire Aran-Duclienne ùoû être établi. L'évolutionplus rapide des accidents dans la maladie de Charcot n'est pas un critérium suffisant, car dans certains cas elle peut avoir une évolution très lente d'une part, et d'autre part il existe des formes de poliomyélite antérieure à marche subaiguë. Le diagnostic sera basé sur deux éléments : 1° l'état des réflexes tendineux qui, à égalité d'atrophie, sont toujours beaucoup moins altérés dans la sclérose latérale amyotrophique que dans la poliomyélite chronique. Dans la première alTection, non seulement ils sont conservés dans des muscles très atrophiés, mais ils sont encore souvent dans ce cas exagérés ; 2° l'existence de la paralysie lahio-glosso-laryngée qui est propre à la maladie de Charcot, car elle ne s'observe pas dans la poliomyélite chronique.
L'atrophie musculaire type Charcot-Marie débute parles membres inférieurs et entraîne l'abolition des réflexes.
Le type scapalo-lniméral de la sclérose latérale amyotrophique est facile à différencier du type scapulo-huméral d'origine myopalhique, dans lequel la contracture, l'exagération des réflexes tendineux et la réaction de dégénérescence font défaut. Dans la myopathie, enfin, le début dans l'âge adulte est rare.
Le type scapulo-huméral de la syringomyélie se reconnaîtra aux troubles dissociés de la sensibilité.
En présence de la forme bulbaire , on pourrait penser à l'existence d'une myopathie facio-scapulo-humérale type Landouzy-Dejerine. L'anamnèse, le début de rafîection dans l'enfance et par la face, la marche lente, ne laisseraient pas commettre l'erreur. Les deux faciès ne sont d'ailleurs pas identiques. Chez le myopathique, les lèvres sont renversées en dehors ; les orbiculaires des paupières sont pris et ne peuvent recouvrir les globes oculaires, tandis que, dans l'atrection qui nous occupe, le facial supérieur est toujours respecté; enfin, chez les myopathiques, la paralysie de la langue avec atrophie est exceptionnelle; elle a été signalée cependant par Landouzy et Deje-
rine, Erb, Bouvcrel. On a même signalé exceptionnellement chez les myopathiques Texislence de la paralysie bulbaire Hoiïmann). Le diagnostic est cependant facile, étant donnés les caractères de l'atrophie myopathique, l'absence de contracture et d'exagération des réflexes tendineux.
La paralysie pseudo-bulbaire dorigine cérébrale sinstalie souvent par un ou plusieurs ictus ; môme quand ceux-ci manquent, elle se dislingue par l'absence de toute amyotrophie et de contractions fi brilla ires.
La paraUisie bulbaire aslhenique ou maladie (Il^rb-Goltlflamm est caractérisée par répuisoment rapide de la force musculaire. Les muscles du cou sont généralement allaiblis ; il en est de même des muscles des yeux, des masticateurs, des muscles du voile du palais et du pharynx, d'où les troubles de la mastication, de la déglutition, de la phonation. L'allaibiissement est variable dintensité et est généralement plus marqué le soir que le matin; l'atrophie musculaire et la réaction de dégénérescence sont exceptionnelles. Les muscles s'épuisent à l'excitation ('dectrique, comme à la contraction volontaire (réaction myasthénicpie de JoUy). La confusion avec la sclérose latérale amyotrophique est en général facile à éviter.
Dans la paralysie bulbaire familiale, il s'agit de symptômes bulbaires avec participation du facial supérieur et du releveur des paupières, se développant dans le jeune âge et otTranl presque toujours le caractère de se présenter chez plusieurs enfants d'une même famille.
On a observé des faits dans lesquels des accidents plus ou moins analogues à ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée étaient la conséquence d'exsu(h(ls méninyés de la base comprimant les nerfs bulbaires; mais alors la symétrie des symptômes est beaucoup moins nette, et il est rare que la paralysie se localise seulement dans le domaine de ces nerfs. Ces exsudais sont d'ordinaire de nature syphilitique elle traitement spécificjue peut lever toute hésitalion.
On a observé aussi des cas de paralysie bulbaire au cours de nêvriles infectieuses. Ici les symptômes de polynévrite seront toujours facilement reconnus.
Lorsque la sclérose latérale amyotrophique débute par les membres inférieurs, elle évolue sous la forme de paraplégie spasmodique et peut simuler un certain nombre d'aireclious.
La myélite dite transverse, d'origine syphilitique, s'accompagne de troubles des sphincters, d'altérations de la sensibilité ; l'atrophie musculaire fait tléfaul dans les membres inférieurs. Le mal de Polt se reconnaît aux douleurs pseudo-névralgiques, aux troubles des sphincters, à l'immobilisation du rachis, à la douleur localisée à certaines vertèbres, à l'absence d'atrophie musculaire; dans quelques cas, à la cyphose, la gibbosité.
La compression de la moelle débute par des douleurs violentes sur le trajet des racines postérieures comprimées: elle donne lieu à des troubles des sphincters, de la sensibilité, etc.
La sclérose en plaques peut être parfois plus difficile à différencier. Dans la forme classique, avec le nystagmus, les troubles de la parole, le tremblement, il n'y a pas d'hésitation possible. Mais, dans ses formes frustes, la sclérose en plaques prend l'aspect de la paraplégie spasmodique, soit des deux membres inférieurs, soit des quatre membres. Dans certains cas avec atrophie musculaire très accusée, le diagnostic peut être très délicat. Cependant, dans la sclérose en plaques la contracture est beaucoup plus intense et persiste malgré l'atrophie extrême des muscles, tandis que dans la maladie de Charcot elle diminue parallèlement à la fonte de ces derniers.
Le labes dorsal spasmodir/ne se reconnaît à son évolution plus lente, à l'absence complète d'atrophie et de phénomènes bulbaires.
TRAITEMENT. — La thérapeutique de la sclérose latérale amyotrophique est des plus ingrate. On a essayé sans succès l'emploi du nitrate d'argent, du phosphate de zinc, de l'iodure de potassium.
Pour ne pas exagérer la contracture, on n'emploiera l'électricité que sous forme de courants très faibles et de très courte durée.
En cas d'impossibilité de la déglutition, il faut avoir recours aux lavements alimentaires ou à l'alimentation par la sonde.
lABES.
HISTORIQUE. — A Duchenne (de Boulogne) (1858) revient le mérite incontestable d'avoir débrouillé, dans le chaos des paraplégies et des paralysies, l'entité morbide qu'il a baptisée du nom iValaxie locomotrice progressive^ et dont les caractères fondamentaux sont : « l'abolition progressive de la coordination des mouvements et la paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire ». Certes, avant lui, quelques observations de cette affection avaient été publiées, mais aucune n'avait mis en lumière les caractères si particuliers de la maladie.
Le nom d'alaxie locomotrice progressive ne le satisfaisait qu'à moitié, car « le nom d'une maladie tiré de la symptomatologie est inévitablement toujours mauvais ou insuffisant » : il n'a pas d'ailleurs prévalu, et le nom de labes dorsalis, sous lequel Romberg avait décrit une atfection dont l'ataxie locomotrice se rapproche par un grand nombre de symptômes, lui fut préféré ; ce nom, sous lequel on décrit le plus habituellement cette alTection, est encore moins heureux, car, par sa signification exacte : « consomption », il s'applique à un nombre beaucoup plus considérable de maladies.
La description clinique de Duchenne ne concernait que la forme la plus complète et la plus schématique de l'affection et, par les travaux
parus après lui, on sait comliien peuvent «''Ire multiples les aspects ({ue revôt le lahes dorsalis : lataxie elle-même, qui était comme le pivot «Je la description «le Duchenne, peut faire défaut, et cependant le diagnostic de lahes <lorsalis n'en est pas moins affirmé d'une fa«;on certaine par l'existence de la triade symptomalique, dont la valeur est universellement reconnue : ce sont le signe de Weslphal ( 1877 . le signe de Homberg, le signe d'Argyll-P«obertson (1869 .
La symptomatologie s'est encore enrichie de signes dont les rapports avec l'ataxie locomotrice ont été successivement établis ; telles les crises laryngées fFéréol), les crises gastriques et les artliropathies tabétiques (Charcot;, les fractures spontanées !'Weir-Mi(«liell . les atrophies musculaires Charcot et Pierret, Leyden, Condoleon, Dejerine, Nonne .
Les symptômes signalés par Duchenne ont été eux-mêmes robjet d'investigations plus approfondies : on connaît mieux aujourd'hui les caractères des anesthésies tabétiques, leur topographie ' Ilitzig, Laehr), les caractères des troubles viscéraux ; les formes incomplètes, ou tabès frustes de Charcot, sont mieux dépistées.
En anatomie pathologique, de grands progrès ont été également réalisés. Duchenne s'en était rapporté aux premiers résultats obtenus par Charcot et Pierret, qui localisèrent la lésion initiale dans les bandelettes externes, autrement dit dans les faisceaux radiculaires externes. Il a été démontré depuis (Leyden, Dejerine, Pierre Marie que les régions médullaires qui dégénèrent dans le tahes ne sont autres que le prolongement central des racines postérieures atrophiées, de sorte que, actuellement, le tabès ne doit plus ôtre envisagé seulement comme une maladie de la moelle épinière désignée successivement sous les noms de leucomijélile postérieure, sclérose des cordons poslcrieurs, mais comme une maladie exogène, une atrophie radiculaire. Les auteurs des travaux les plus récents ont, d'autre part, insisté sur la fréquence des lésions des nerfs périphéri(jues et sur leur importance dans la pathogénie de certains sympt(jmes, tels que les troubles delà sensibilité et l'atrophie musculaire (Westphal, Pierret, Dejerine, Pitres et Vaillard, Nonne .
Si, d'autre part, on n'a pu dissocier d'une fa«;on précise ce qui revient, dans le mécanisme de l'ataxie, soit aux troubles de la sensibilité, soit à la diminution du tonus musculaire — déjà signalée autrefois par Leyden et de nouveau étudiée sous le nom iMu/potonie par Frankel, — soit à l'abolition des réflexes, on sait toutefois, de par la physiologie expérimentale, «|ue la section des racines postérieures entraîne de graves désordres de la coordination.
Pendant plusieurs années, l'étiologie du tabès est restée obscure. Duchenne avaitincriminé l'onanisme, la fatigue, les refroidissements: il n'avait fait qu'une allusion discrète à la syphilis; c'est une notion qui a pris une extension considérable dans ces dernières années, et,
grâce aux recherches el aux statistiques de Fournier, Torigine syphi- Htique du labes s'impose de plus en plus, sans qu'on puisse absolument affirmer, bien que cela paraisse plus que probable, que le tabès ne puisse se développer chez un sujet non syphilitique. On ignore d'ailleurs d'une façon absolue le modiis agendi de la syphilis : et l'empirisme n'a encore découvert aucun traitement spécifique. Le tabès est actuellement une maladie incurable ; certes, le médecin peut combattre et atténuer quelques symptômes, mais il n'est pas encore en possession d'une médication puissante et spécifique à opposer au développement du processus morbide.
ÉTIOLOGIE. — Le tabès est plus fréquent chez l'homme que chez la femme; il débute le plus souvent de trente à cinquante ans, rarement en deçà ou au delà de ces deux limites ; cependant, quelques rares cas ont été observés dans l'enfance ou l'adolescence : c'est le tabès juvénile ; de même on a vu les premiers symptômes du tabès apparaître assez tardivement.
L'étiologie du tabès, jadis obscure et complexe, est aujourd'hui simplifiée : aux agents multiples incriminés, tels que l'alcoolisme, l'arthritisme, l'hérédité, le traumatisme, le froid, l'iiumidité, la fatigue, les excès sexuels, le coït debout, la masturbation, s'est substituée peu à peu une cause unique : la syphilis. Cette donnée nouvelle a été introduite positivement dans la science en 1875 par Fournier; — cet auteur avait retrouvé la syphilis dans les antécédents de '2i tabétiques sur 30; — les statistiques qui ont suivi la sienne en ont démontré toute la justesse. Avant Fournier, quelques auteurs, Duchenne entre autres, avaient noté que quelques-uns de leurs malades avaient subi Tinfection syphilitique ; la même remarque avait été faite par Topinard, Schulze, Marins Carre. Cette notion étiologique n'avait pas échappé à Vulpian, Féréol et Siredey, mais à Fournier revient sans contredit le mérite d'avoir établi le premier une connexion étroite de causalité entre la syphilis et le tabès.
Les arguments que l'on a fait valoir en faveur de l'origine syphilitique du tabès sont les suivants :
L'existence de la syphilis affirmée, soit par la présence d'accidents syphilitiques, soit surtout parles antécédents des malades, est relevée chez la grande majorité des tabétiques : 93 p. 100 dans les statistiques de Fournier de 1888 et de 1901, 89 p. 100 (Erb), 70 p. 100 (Gowers), 90 p. 100 ^Slriimpell), 97 p. 100 iDejerine;, 90 p. 100 (Raymond), 100 p. 100 (Quinquaud). Schiitz, qui, par comparaison, a recherché la syphilis chez ses malades non tabétiques et chez les tabétiques, l'a trouvée chez les premiers dans '2'2A1 p. 100 des cas, chez les autres dans 90,35 p. 100. Kuhn trouve la syphilis chez 38. ^2 p. 100 des hommes tabétiques, 35.1 p. 100 des femmes tabétiques, chez 77 p. 100 des hommes non tabétiques, 0,5 p. 100 des femmes non tabétiques.
540 DEJERINE ETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMÈRE.
Si la syphilis n'est pas conslammenl retrouvée dans les antécédents des tabétiques, il faut remarquer que quelques malades se refusent à avouer leur syphilis; d'antres, de bonne foi. ne s'en sont pas in(|uiétés, l'accidenl priinitif ayant consisté en une sorte « d'ég-rali- «j^nure « ; pour d'autres enfin, qui ne s'observent pas, l'accident primitif a complètement passé inaperçu : c'est pourquoi la syphilis est plus fréquemment signalée dans les statistiques concernant des individus dune classe supérieure que chez les gens du peuple, dans les statistiques portant sur les hommes que dans celles portant sur les femmes. Combien de fois du reste, ne voit-on pas des sujets porteurs, do lésions tertiaires qui ne se souviennent pas d'avoir en la syphili<. Eulenburef a retrouvé la syphilis chez les femmes tabétiques dans la proportion de 18 p. 100, Steuben 46 p. 100, Berger 18 p. lOO, Kosche\vnikoff(>:îp. 100. Frie(lerichsen39,.3p. 100, Redlich -2.3,4 p. 100, tandis que ce dernier auteur arrive à 0.'),2 p. 100 pour les hommes.
Cependant ^linor a observé le labes chez des femmes qui étaient tontes syphilitiques ; de même, toutes les tabétiques examinées par Raymond étaient syphilitiques, sauf deux, mais leurs maris l'étaient.
D'ailleurs, chez la femme, il faut tenir compte de la syphilis conceptionnelle sur laquelle, an point de vue qui nous occupe, Mœbius et Cowers ont attin'' l'atlenlion.
L'origine syphilitique du tabès a soulevé quelques objections; elle a été combattue par Weslphal. Charcot, Virchow, Leyden, Lewin, Tarnowski, Isaak et Koch, Gluck ; Storbeck indique une proportion de 58,3 p. 100 de tabétiques non syphilitiques; on trouverait dans la littérature médicale desstatistiquesencoremoinsfavorablesàl'origino syphilitifpie du tabès. Les écarts considérables qui existent d'une statistique à l'autre reconnaissent plusieurs causes, parmi lesquelles il faut retenirla tendance doctrinale de celui qui l'a faite, les individus qui lui ont servi de base T hommes ou femmes), les raisons invoquées pour affirmer ou nier la syphilis : depuis que cette maladie est mieux connue et les interrogatoires mieux dirigés, les statistiques se rapprochent davantage de la vérité, et il faut reconnaître qu'elles en accroissent la proportion.
L'objection la plus sérieuse qu'on ait faite à l'origine syphilitique du labes est l'inefficacité du traitement spécifique : cet argument n'a (pi'nne valeur apparente, car il est d'autres manifestations du terlialisuK^ qui résistent parfois au mercure et à l'iodure. cl, d'autre part, le tabès peut être, par sa nature, tout dilïérent des autres complications delà syphilis, bien que d'origine syphilitique; c'est ponr(pioi Fournier le range dans les manifestations parasyphililiques « (pii, pour n'avoir plus rien de syphiliti([ue comme nature, n'en restent pas moins syphilitiques d'origine ».
On a encore fait valoir que le tabès s'est développé chez d'anciens syphilitiques très sérieusement traités; mais il faut avouer que les cures mercurielles autrefois prescrites étaient très insuffisantes, si
on les compare à celles qui sont prescrites aujourd'liui. C'est une élude à reprendre dans l'avenir chez des sujets traités dès le début de l'infection par les injections mercurielles à hautes doses, et surtout méthodiquement pendant plusieurs années. Et, d'un autre côté, combien est considérable — surtout dans les classes inférieures de la société — le nombre de syphilitiques qui, insuffisamment traités, ou même ne l'ayant jamais été, ne sont jamais devenus tabéliques. On objecte encore que le tabès peut survenir, exceptionnellement il est vrai, dans l'enfance ou l'adolescence, c'est-à-dire à un âge auquel la syphilis est rarement contractée : ces cas de tabès juvénile sont au contraire très favorables à l'origine syphilitique du tabès, en ce sens que la syphilis héréditaire est relevée plusieurs fois dans les antécédents de ces malades (Remak, Goldflamm, Strûmpell, Gowers, Adler, Mendel, Fournier, etc.). Erb rapporte trois exemples de frères et sœurs tout à la fois tabétiques et syphilitiques héréditaires. En outre, en dehors de toute hérédité, il faut encore se rappeler que chez les jeunes sujets il peut s'agir de syphilis acquise de cause accidentelle (si/philis insontiam).
Quelques auteurs font remarquer que, dans certains pays où la syphilis atteint une très grande fréquence, le labes est relativement rare; telle est l'opinion de Grimm et de Glïick, du moins pour la Bosnie et l'Herzégovine; il est possible que la race ait une certaine influence sur l'apparition de cette complication : le tabès serait également rare chez les nègres et les mulâtres; Matignon a constaté le même fait pour les Chinois. Scherb (d'Alger) insiste également sur la rareté du tabès chez les Arabes, ce qu'il explique par l'importation récente de la syphilis chez eux et l'absence d'une tare nerveuse héréditaire ; la maladie est au contraire assez fréquente chez les indigènes Israélites. Mais d'autres faits tendent à prouver, au contraire, que la fréquence du tabès suit une marche parallèle à celle de la syphilis, et Minor, Korsakow et Kosche\vnikolT expliquent la rareté du tabès chez les juifs de Russie par la rareté de la syphilis chez eux. Cette opinion n'est pas partagée par Hedlich qui, sur 72 tabétiques hommes, a compté l'i Israélites.
On a cité des cas où la syphilis a été contractée par un tabétique (Pusinelli, Debove, Leloir), mais Redlich fait remarquer que l'observation de Pusinelli est douteuse ; pour les autres, on pourrait admettre une réinfection syphilitique, bien que le fait soit exceptionnel.
Virchow tire de l'anatomie pathologique d'autres arguments contre l'origine syphilitique du tabès : à l'autopsie de plusieurs tabétiques, il n'a pas rencontré d'altérations viscérales de nature syphilitique et, chez les syphilitiques, il n'a pas trouvé d'altérations de la moelle; par contre, Westenhofer a vu des lésions de syphilis sûre ou probable dans 44 p. 100 des autopsies de tabétiques.
En résumé, les objections que l'on a faites à l'origine syphilitique
5'i2 DEJERINE ET THOMAS. - MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.
du labes ne diminuenL nullement les résultais des slatisti(|ues de Fournie!' et de Erb ; plusieurs de ces objections peuvent môme servir d'arguments en leur faveur. La plus grande fréquence du tabès chez l'homme, l'existence du tabos chez des conjoints sûrement syphilitiques (Erb, Strïimpell, Goldllamm, Liilirmann, Mendel, Lalou, Souques) viennent encore à leur appui; do sorte que, sans préciser le modus agendi de la syphilis, on ne peut s'empêcher de voir là plus ({u'une coïncidence : un rapport de cause à elTet.
D'après les statistiques de Fournier et de Erb, le tabès débute en général de six à quinze ans après l'accident primitif : Touche a interrogé douze hommes notoirement syphilili(iiips, chez lescpiels le temps qui s'est écoulé entre l'accident primitif et les premiers symptômes du tabès varie de un à vingt-sept ans, avec une moyenne de quinze années pour ces douze cas. Les dates les plus extrêmes de début du tabès constatées par l'un de nous ont été de deux ans (un cas) et cinquante ans (un cas) après l'infection. Dans ce dernier cas. rapporté par Cornélius et Ghiray (1903), la syphilis avait été contractée à l'Age de seize ans. Dans un autre cas, nous avons vu le tabès se développer trente-huit ans après l'infeclion. C'est entre trente et quarante-cinq ans qu'apparaissent les premiers symptômes, la syphilis étant le plus habituellement contractée entre vingt et trente ans. A partir de la vingtième année après linfcction, l'apparition du tabès se fait de plus en plus rare, et après trente ans elle est assez exçe|)lionnplle, et on sait qu'il en est de même pour la paralysie générale. Tous les syphilitiques ne deviennent pas tabétiques, — on peut même dire (jue c'est l'exception — et on s'est même demandé si les syphilis graves d'emblée ou tenaces ne prédisposent pas plus que les syphilis légères à cette complication. Cette opinion, soutenue par Leyden et Goldscheider, n'est pas généralement admise; le nombre des tabétiques chez lesquels la syphilis a été bénigne est même élevé. D'un autre côté, il faut aussi faire remarquer que la syphilis grave est plutôt rare.
Il est vraisemblable qu'à côté de la syphilis il existe d'autres conditions étiologiques qui favorisent Téclosion du tabès; au premier rang, quelques auteurs mettent l'hérédité nerveuse : Charcot en faisait la cause principale du labes, n'accordant à la syphilis qu'une influence pathogénique de second rang, tandis que pour Fournier l'hérédité n'agit ([u'au litre subordonné de cause prédisposante, la syphilis étant la cause vraie et prépondérante, et c'est là aussi notre opinion. L'influence de l'hérédité nerveuse est généralement admise (Ballet et Landouzy, Lanccreaux, Ferry, Benedikt, Plichon, Borgherini, Rosenblatt, Raymond); mais il semble (pi'on lui ail fait une part beaucoup trop grande.
En dehors de la syphilis avec ou sans hérédité nerveuse associée, il n'existe pas de cause qui paraisse jouer un rôle aussi considérable
TABES. 34— ôiS
dans l'étiologie du tabès. L'influence du refroidissement ou de l'huraidité est acceptée par Erb pour un très petit nombre de cas ; les excès sexuels, auxquels Hermanides accorde une part assez grande, n'ont jamais engendré le tabès. Le traumatisme a réuni davantage de partisans (Klemperer, Pineles, Ilitzig, Leyden, iMendelj; il existe plusieurs observations dans lesquelles le traumatisme semble avoir eu une influence réelle sur l'apparition des accidents (6, Klemperer; '2, Ilitzig; "i, Erb; 1, Hofïmann): cin(} fois les symptômes se sont d'abord manifestés du côté du traumatisme. Ce dernier représente plutôt, cependant, une circonstance aggravante ou déterminante des accidents tabétiques que la cause directe de la maladie. La fatigue, les etforts prolongés des membres inférieurs (Lowenfeld, Redlich) ont été également invoqués, mais ils semblent agir à la façon du traumatisme. A l'appui de ces dernières opinions viennent les expériences de Edinger et Helbing : ces auteurs ont soumis des rats à des fatigues et à des travaux prolongés et ils ont constaté au bout de très peu de temps des altérations dans la moelle; ces altérations, qui étaient beaucoup plus accusées lorsque les animaux avaient été simultanément injectés avec de la pyridine, sont disséminées dans toule la moelle et ne siègent pas exclusivement dans les régions spécialement atteintes par le tabès. Edinger pense que par l'usage certains éléments histologiques subissent un processus de destruction, puis un processus de réparation : c'est ce dernier processus qui ferait défaut dans le tabès.
Le mode suivant lequel agit la syphilis dans la pathogénie du tabès est difficile à préciser, — pour les uns, ce serait une toxine syphilitique qui agirait directement sur les éléments nerveux; pour les autres, ce serait en outre l'agent microbien lui-même. Mais si jusqu'ici le tréponème n'a pu être décelé dans le liquide céphalorachidien, les méninges, la moelle, les racines et les ganglions rachidiens des tabétiques, — et nos recherches personnelles ne; nous ont donné que des résultats négatifs, — il n'en résulte pas moins que la cause principale est une toxi-infection, et on peut se demander si d'autres infections que la syphilis ne seraient pas susceptibles de se substituer à elle dans l'étiologie du tabès. On a cité des cas qui s'étaient développés à la suite de la diphtérie, mais il est certain (ju'il ne s'agissait là que de pseudo-tabes par névrites périphéri(jues (cas de .Jaccoud, de Dejerine). La même explication peut être donnée pour les cas dont les premiers symptômes sont apparus immédiatement après une maladie infectieuse telle que le typhus et la dysenterie (Eulenburg),le rhumatisme articulaire, le typhus et la diphtérie ((jowers), l'influenza (Vucetic), la malaria, l'état puerpéral ( Bernhardt, Mœbius), la blennorragie (Hermanides), à moins que ces infections n'aient précipité l'apparition des accidents chez des individus tout préparés au tabès ; mais il n'est nullement démontré qu'elles en
5'i4 DEJERINE ET THOMAS. —MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMERE.
aient été la cause réelle. Parmi les intoxications, Redlich cite le saturnisme, mais c'est là pour nous une éliologie plus que douteuse.
D'après certains autours, les individus (jui exercent une profession libérale, les prêtres exceptés, apporteraient un contingent important dans les statistiques de tabès, et cela sans doute en raison de la fréquence de la syphilis chez eux. Ce sont là les résultats auxquels conduisent les statistiques faites sur des malades de la clientèle jirivée, mais (jui ne se vérifient pas lorsqu'on examine la clientèle hospitalière dans un grand centre. Le nombre fies tabétiques est en efl'et considéraijle dans les classes inférieures de la société. En tout cas, l'excessive rareté du tabès chez les prêtres et les religieux — et jusqu'ici il ne nous a jias été donné d'en ol)server un seul exenqile — et l'existence du labes dit « conjugal », c'est-à-dire observé chez des conjoints dont l'un a eu sûrement la syphilis, sont encore des arguments des plus démonstratifs en faveur de l'origine syphilitique de la maladie.
Le tabès est moins commun chez la femme que chez l'homme. Parmi les malades de sa policlinique, IMendel compte 725 cas de labes chez Ihomme contre 288 chez la femme : cette statistique concorde avec celle d'Holîmann. Dans les classes élevées, le tabès est encore plus rare chez la femme : Erb compte 1 cas de labes chez la femme contre 19,5 chez l'homme, Fournier 1 contre 26, Mendel 1 contre 25. On a dit que le labes féminin apparaîtrait à un âge plus tardif. Celle proposition n'est pas exacte pour les femmes qui professionnellement prostituées sont exposées à contracter la syphilis. Ici l'infection se fait à peu près au même Age que chez l'homme, souvent même i)lus lot. Et, dans ces cas, de beaucoup les plus fréiiuents, l'apparition du tabès n'est pas plus tardive que chez l'homme. Par contre, chez les femmes mariées infectées par leur mari, l'âge auquel se fait cette infection étant plus avancé, le début du labes est, parlant, souvent plus tardif. Dans les antécédenlsdes femmes tabétiques, enfin, on note très souvent des fausses couches, une très grande mortalité infantile ou la stérilité, accidents qui sont directement en rapport avec la syphilis el non av(>c l'atTection médullaire.
SYMPTOMATOLOGIE. — Ataxie. — Dans la très grande majorité des cas, l'alaxie est plus marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, qu'à la tête et à la face : l'ataxie du tronc est aussi fréquente que celle des membres inférieurs.
Elle ne se manifeste pas seulement dans les mouvements d'ensemble du corps, mais encore dans les mouvements isolés. Dans l'ataxie, ce sont le choix des muscles, la durée et le moment de leur contraction, la pondération et la mesure de leur énergie, conditions essentielles d'un mouvement bien coordonné, qui sont profondément troublés. Elle augmente sous l'inlluence de l'occlusion des yeux
TABliS. 34— 5i5
(Romberg), de la distraction, de l'émolion, de la fatigue; elle diminue sous l'influence de l'attention et du contrôle de la vue.
Elle se manifeste dans tous les mouvements, mouvements isolés, mouvements d'ensemble; le mouvement est altéré dans sa direction, dans sa mesure, dans son rythme. Elle est habituellement symétrique, mais peut parfois être plus marquée d'un côté que de l'autre, soit pour le membre supérieur, soit pour le membre inférieur. Fournier et d'autres auleurs ont signalé des cas d'hémiataxie.
C'est habituellement pendant la marche que se révèlent les premiers indices de l'ataxie; elle existe avant que le malade n'en ait conscience, mais un œil ou même une oreille exercés la dépistent aisément : le tâtonnement appréciable à ces deux sens en est une des premières manifestations.
Il consiste en ce fait que, au moment où le pied doit poser sur le sol, il le frappe brusquement du talon : le malade talonne. Chez d'autres malades, les troubles de la marche sont un peu différents : au lieu de marcher suivant une ligne droite, ils festonnent, ils décrivent une ligne brisée, et plus d'un sujet a été mis au courant de son ataxie par les plaisanteries de son entourage, qui compare sa démarche à celle d'un homme ivre! La titubation est due, chez les uns, à ce que le corps se porte trop à droite ou à gauche à chaque temps de la marche; chez d'autres, l'incoordination des jambes en fait seule les frais : au lieu de se porter directement en avant, la jambe se porte trop en dehors, puis elle revient en dedans lorsque le pied se pose sur le sol : le malade fauche. Chez d'autres encore lataxie ne se manifeste au début que dans des oscillations du pied sur la jambe; il faut observer soigneusement le malade pour s'en rendre compte.
Ces premières ébauches de l'ataxie peuvent même faire défaut et cependant l'affection n'en existe pas moins; c'est alors au médecin de la faire apparaître par des épreuves, devenues aujourd'hui classiques, dont les principales ont été indiquées par Fournier.
I. On peut en effet faire naître ou accroître l'ataxie en faisant marcher le malade au commandement, en lui faisant faire l'exercice. Le sujet étant assis sur une chaise, on lui prescrit de se lever, puis de se mettre en marche, de s'arrêter, de repartir, de revenir sur ses pas, de s'arrêter de nouveau, puis de s'asseoir; dans ces conditions, l'incoordination apparaît dès que l'ataxiciue se met en mouvement ou change d'altitude.
Première épreuve : le malade étant ai^sis, on le prie de se lever et de se mettre en marche aussitôt levé ; se lève-t-il, le siège ou le corps se portent à droite, puis à gauche, les jambes s'étendent sur les cuisses d'une façon irrégulière, l'une après l'autre, comme par saccades; se met-il en marche, il hésite, se dirige à droite ou à gauche, les jambes se lèvent maladroitement, il piétine surplace, il est soulevé brusquement sur la pointe des pieds, ou bien il menace de tomber à
TaAITÉ DE MÉDECINE. XXXIV. 35
r/i6 DKJERINK 1:T I HOMAS. — MALAI)li:S \)E LA MOELl.K IM'IMERK.
la renverse; en loul cas, il intercale une pause, un relard entre le moment où il se lève et celui où il commence à marcher.
Deuxième épreuve : on fait marcher le malade en le priant de s'arrêter court aussitôt qu'il en recevra le signal : lorsqu'il entend le mot halle, le corps s'incline trop en avant ou en arrière, de sorte que, malgré le commandement, le malade avance ou recule, à moins qu'il ne titube. 11 n'est préservé d'une chute que par un de ses pieds (pii se porte en avant pour maintenir l'équilitjre.
Troisième épreuve : on lui commande de faire volte-face. Au lieu de pivoter rapidement et correctement sur lui-même, il éprouve une gène, un embarras visible qui se traduit par un arrêt, une indécision d'allure, un mouvement surajouté, quelquefois même par un défaut d'aplomb, un ébranlement déquilibre, une menacede chute; les pieds se croisent ou s'écartent d'une façon exagérée, le corps s'incline en avant, en arrière ou de côté; il fait l'effet d'un individu fjui ne sait où il veut aller. Ceci ne s'applique qu'à l'ataxie du début : chez l'incoordonné de longue date, ces épreuves sont l'occasion de désordres indescriptibles et de chutes fréquentes.
Mais « ce sont là, dit l'ournier, des réactifs plus sensibles et plus sûrs que le procédé usuel d'exploration de la march« volontaire, cela [)arce (ju'ils imposent au système musculaire des mouvements imprévus et soudains, bien plus aptes à déceler un trouble rudimenlaire d'alaxie que les mouvements voulus, prévus et prescjue automatiques de la locomotion volontaire ».
II. La descente d'un escalier est particulièrement pénible, et tout ataxique que l'on interroge sur les débuts de sa maladie signale comme un des premiers symptômes la difficulté qu'il a éprouvée à descendre et à monter des étages. Il descend lentement et, pendant la descente, au lieu de se laisser tomber alternativement sur chaque pieil, comme un individu normal, il ne déplace son pied qu'après j)lusieurs hésitations, ou bien il projette ses jambes en avant et en dehors, se penche trop en avant ou en arrière, il doit se cramponner des deux mains à la rampe pour éviter de tomber. L'ascension est un peu moins difficultueuse, mais encore très démonstrative au point de vue de l'incoordination.
III. L'ataxi(iue ne peut rester debout les pieds rapprochés et les yeux fermés : le corps oscille soit en avant, soit en arrière, soit de côté: le malade ne peut, malgré ses effoils, conserver l'immobilité. L'instabilité de l'équilibre est quehjuefois poussée beaucoup plus loin ; le malade écarte ses pieds afin d'élargir la base de sustentation et de réacquérir l'équilibre troublé, il lente de nouveau de se tenir debout, les talons rapprochés et les yeux fei'més, mais les mêmes pliéuoiuènes se répètent : c'est la première manifeslalion du si(jne de Jiombenj.
IV. Une autre épreuve à laquelle, avec l'^ournicr, il faut attacher une grande importance, est celle de la station sur une jambe ou de
raltilude à cloche-pied. A peine le pied abandonne-t-il le sol que le corps s'incline du même côté, ou oscille el le pied retombe aussitôt. Il y a impossibilité absolue de se tenir sur une seule jambe. Chez d'autres, le maintien de l'équilibre est de courte durée; cette nouvelle attitude engendre des inclinaisons du corps, des oscillations brusques qui forcent le pied soulevé à reprendre immédiatement contact avec le sol.
V. Lorsque l'ataxic est moins avancée, ce n'est que pendant l'occlusion des yeux que l'attitude à cloche-pied est suivie des troubles de l'équilibre. Dans certains cas où le sujet accuse des doideurs fulgurantes surtout, parfois môme exclusivement dans un seul meml>re inférieur, on observe alors que c'est seulement lorsque le malade se tient à cloche-pied sur ce membre que les oscillations ou la chute se produisent (Dejerine).
Tous ces troubles s'exagèrent par l'occlusion des yeux, et c'est à Homberg que revient le mérite d'avoir insisté sur ce fait.
Lorsque l'ataxique ferme les yeux pendant la marche, il dévie aussitôt de la ligne droite, les jambes s'écartent, sont lancées en dehors, la titubation devient extrême ; si la même expérience est faite pendant la station debout, deux éventualités peuvent se produire : ou bien il titube, oscille et finalement tombe, ou bien, ses jambes se dérobant, il s'etfondre tout d'un coup comme une masse. Ce dernier phénomène ne s'observe pas seulement chez les ataxiques déjà très incoordonnés, on peut le trouver chez des individus dont l'incoordination est si peu accusée qu'ils peuvent marcher avec une canne, voire même sans aucune aide. Lorsque l'incoordination est tout à fait à son début, ces conditions ne sont pas suCfisantes et il faut tenter la même épreuve les pieds rapprochés ou dans l'attitude à cloche-pied. L'ataxique raconte d'ailleurs qu'il marche plus difficilement et qu'il a plus de peine à se tenir debout dans l'obscurité; il perd l'éfjuilibre lorsqu'en faisant sa toilette il passe la serviette devant ses yeux, ou bien lorsqu'il se lève la nuit pour un besoin pressant. L'ensemble des modifications produites dans ré(|uilibration par l'occlusion des yeux constitue le signe de Hornheiv], mais l'occlusion des yeux nesl pas indispensable et il suffit souvent de commander au malade de regarder en haut pour que les mêmes troubles aient lieu.
Dès les premiers temps de ralïeclion, avant toute incoordination motrice, les malades présentent parfois le phénomène décrit par Ruzzard sous le nom de déi'ohemenl des jambes. Etant debout immobile ou en marchant, le sujet sent tout à coup soit une, soit d'habitude ses deux jambes ployer sous lui ; tantôt il tombe à terre, tantôt, par un effort énergique, il réussit à se retenir de tomber. Le dérobement des jambes ne doit pas être confondu avec un j)hénomène analogue et qui se produit aussi parfois chez les tabétiques, lorsqu'une douleur fulgurante intense parcourt leurs membres infé-
548 DEJERIM-: i:i THOMAS. — .MALADIES Di: LA MOELLE ÉPIMERK.
rieurs. Ici la cliule est le fail de la douleur, c'est une sorte d'inhihition de la molilitc* à la suite d'une violenle excitation douloureuse.
A un degré plus avancé, la déuiarclie de rataxicjue est typique : les membres inférieurs sont écartés, chaque jaml>e est lancée comme celle d'un pantin et retombe lourdement sur le sol, le corps est vofité, la tète inclinée en avant, le re^-ard fixé sur le sol et sur les pieds, le corps s'incline latéralement, on dirait une sorte de dandinement. Appuyé sur une canne ou sur un bras, l'ataxique conserve encore une certaine cadence et de la mesure; mais, abandonné à lui-même, il devient incapable d'avancer, les pieds semblent collés au sol, ou bien, perdant toute cadence et toute mesure, il lance ses jambes avec une extrême violence, soit en avant, soit en arrière, soit de côté, il recule au lieu d'avancer, les jambes s'entre-croisent, les pieds s'entrechoquent. Chez quelques-uns, c'est au moment où le pied repose sur îesol que se manifestent les plus grands désordres de l'équilibre et de la coordination. La marche n'est plus, chez rataxi(jue,un acte automatique ou réflexe, elle devient peu à peu un acte conscient et voulu, toute l'attention du malade se concentre sur elle et une vigilance continuelle lui est indispensable ; aussi l'ataxique marche-t-il la tête inclinée en avant et en bas : parla vue il mesure ses elTorts et il en surveille les résultats. Dans la station debout et au repos, les membres inférieurs sont en abduction et en rotation externe, la pointe du pied dirigée en dehors, les genoux sont fortement inclinés en arrière, le tronc est voûté, l'ensemble du corps décrit un arc de cercle dont la concavité regarde en avant ; l'immobilité est de courte durée : tout à coup c'est un genou qui plie, ou un pied qui tourne, ou le corps qui se soulève sur les pointes; alors, dans le but de reprendre l'équilibre, réapparaît une série de mouvements incoordonnés, et Tagrippement aux objets environnants est le plus sûr moyen d'éviter une chute.
Enfin, à un degré extrême, la station debout et la marche sont devenues complètement impossibles: le malade est confiné au lit et incapable de tout mouvement.
Dans l'examen des troublesde la marche et de la station debout, on ne peut faire qu'approximativementla part qui revient à l'incoordination des membres inférieurs et à celle du tronc, mais on peut s'en rendre compte dans une certaine mesure en examinant le malade au lit, eu lui faisant exécuter des mouvements isolés des membres inférieurs.
Ataxie des membres inférieurs. — Le malade étant dans le décubitus dorsal, elle est recherchée par une série d'épreuves du genre suivant :
Elévation d'un pied vers la main de l'observateur ou vers un objet placé à une certaine dislance au-dessus du plan du lit : au lieu de se porter directement vers la main, le pied se dirige alternativement à droite ou à gauche en décrivant des oscillations transversales dune
ampliLude quel(|uerois 1res considéroble, el il s'élève Irop haut ; c'est là de Valaxie di/nainiqiie. S'il réussit à atteindre le but, il ne peut s'y maintenir; cette incapacité de conserver une attitude fixe est justement appelée alaxie slaliqiie ; les mêmes oscillations se renouvellent lorsque le pied rejoint son point de départ. Lorsque l'ataxie est déjà très intense, il n'est pas rare, au départ, de voir le pied se diriger brusquement en dedans ou en dehors.
On peut varier l'expérience : prescrire au malade de porter le pied sur le cou-de-picd ou le genou de l'autre membre; c'est toujours la même incoordination: au moment de la flexion de la jambe sur la cuisse, le genou se renverse en dehors. L'incoordination est encore plus grande si le même mouvement est exécuté simultanément par les deux membres ou les yeux fermés ; il se peut même, lorsque l'ataxie est arrivée à une période très avancée, que tout mouvement devienne prescjue impossible.
Ataxie du tronc. — Pour s'en rendre compte, on l'ait asseoir puis relever le malade; on lui prescrit, lorsqu'il est debout, de plier sur ses jambes et de se redresser ou de regarder derrière lui, en se tournant alternativement à gauche ou à droite; d'incliner le corps en avant et de le redresser brusquement au commandement ; ou bien encore, le malade étant étendu sur le sol, on lui t'ait plier les jambes et on lui prescrit de se soulever sur les mains et sur les pieds; lorsqu'il est assis, on lui fait ramasser des objets placés devant lui ou à ses côtés : l'incoordination se trailuit par les oscillations du tronc, la brusquerie des mouvements d'inclinaison ou de rotation, leur exécution en plusieurs temps, etc. iMalgré cela, il est très difficile, dans ces exercices, de dissocier d'une façon absolue l'ataxie du tronc de l'ataxie des membres.
Ataxie des membres supérieurs. — Dans la grande majorité des cas, elle survient beaucoup plus tard que l'ataxie des membres inférieurs et du tronc. Elle ne les devance que dans les cas de tabès cervical ou supérieur; elle peut alors exister seule ou associée à l'ataxie de la face pendant toute la durée de la maladie.
Ce sont les mouvements les plus délicats ou les plus usuels, les plus automatiques qui sont compromis les premiers: c'est un barbier qui laisse échapper son rasoir, un pianiste qui fait de fausses notes, une couturière qui se pique fréquemment les doigts. L'ataxie y est habituellement bilatérale, mais il n'est pas exceptionnel ([u'elle soit au début sinon franchement unilatérale, tout au moins (pi'elle |)rédomine beaucoup d'un côté.
Pour la rechercher, le procédé le plus habituel consiste à demander
au malade de porter un doigt sur le bout du ne/., ou bien on lui
^^^ fait prendre un objet, soit un verre, et on lui dit de le porter à ses
^^H lèvres : le verre est pris maladroitement, parfois même renversé avant
^^B d'être saisi: au lieu d'être dirigé directement vers les lèvres.
550 DEJERINE 1:T THOMAS. — M ALA 1)1 i:S DE LA MOELLE i:iM.Mi:i{i;.
porté ullcniativeim'iil de cùlé el d'aiilre, la main est agitée conliiiuellement par des contractions anormales (lui léloignent du but ou l'y précipitent trop rapidemenl, d'où une extrême maladresse. Certains malades doivent môme saisir leur verre à deux mains, sinon le liquide esl projelé au dehors; lorsque le verre est aii'ivé aux lèvres,
Fig. 276. — Arthiopalliie clcsgenou.\, un peu plus accusce du côté gauche, chez une tabétique âgée de cinquante-neuf ans. — Début de la mahidie six ans auparavant par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, des douleurs eu ceinture, des crises gastriques. Signes classiques du tabès : alaxie à marche rapide dans les membres inférieurs qui sont légèrement atrophiés. Du fait de l'arthro-
} pathie, il se pioduit dans les mouvements passifs une lu.xation du genou en arrière (Siilpéli'iére, 1000).
il ne peut être maintenu en place, les oscillations continuent el rendent même la déglutition difficile ; il y a non seulement impossibilité de réaliser parlailement une altitude, mais encore impossibilité de s'y maintenir :ilya,enun moi, aiaxiedijnamiqueei alaxie slaliqne. On peut encore mettre Tataxie en évidence en faisant prendre de menus objets tels que des aiguilles, îles allumettes, en faisant boutonner un vêtement. Enfin l'écriture est comme le graphique de l'in-
coordination ; elle est tremblée, inégulière, les lettres mal assemblées, inégalement distantes, de dimensions variables, les traits trop minces ou trop épais.
L'influence de la vue se fait sentir ici comme pour les membres inférieurs : l'occlusion des yeux accroît d'une façon très notable l'incoordination ou empêche même tout mouvemenl.
Ataxie de la face, de la tête et du cou. — Elle est beaucoup plus rare et coïncide ordinairement avec l'ataxie des membres supérieurs.
Lorsque le corps change d'attitude, si la tête s'incline ou participe à un mouvement, elle s(> déplace par saccades, elle se meut irrégulièremenl de côté et d'autre : le désordre est parfois tellement grand que le mouvement exécuté est toul l'inverse de celui qui étail indiqué.
Pendant la parole, les lèvres sont tiraillées (\v côté et d'autre, se relèvent ou s'abaissent sans but :
la langue est projetée en avant ou de côté, elle paraît tourner dans la bouche ; aussi la parole devient-elle pâteuse, les syllabes sont mal articulées, inégalement distancées, le malade bredouille, la tête se balance dans tous les sens, il se produit des mouvements d'ouverture et de fermeture des yeux; dans leur ensemble, ces troubles de la mimique rappellent les grimaces de la chorée. De même pendant le rire, pendant la préhension des aliments, l'ataxie est caractérisée par des mouvements anormaux des muscles des lèvres et de la face. La mimique devient extrêmement grimaçante. Les mouvements ataxiques des cordes vocales ont été observés même en dehors de toute paralysie (Schotler).
Fii
277. — La même malade que celle de la figure précédente, représentée debout. — Luxation des deux genoux en arrière.
552 dejekim: i;ttiiomas. — mai>a1)IEsde la.moi:lle éfimehi:.
Hypotonie iiiiisciiluire. — Le mut csl récent, mais le l'ail qiiil exprime est connu depuis longlemps : Leyden dit que les muscles sont mous et lAches, et n'oiïrent aucune résistance aux mouvements qu'on veut imprimer aux membies ; il explique la flaccidité et la mobilité anormale des extrémités jiar un atîaiblissemenl du tonus musculaire.
Les muscles des tabétiques sont, en elTet, mous à la palpation et toujours plus ou moins émaciés; lorsque Vulpian dit que « l'atropliie du tissu musculaire se l'ail lentement lorsque l'altération de la moelle épinière n'atteint pas les cornes antérieures par une incursion dans la substance grise », il est vraisemblable qu'il fait allusion à cet état d'émacialion.
Les articulations ont une mobilité anormale et exagérée ; les membres peuvent être déplacés dans des attitudes qu'il est impossible de leur donner chez un individu normal ; Frenkel, qui a plus particulièrement étudié ces phénomènes, réserve le terme de relâchement à l'état de mollesse musculaire reconnaissable par la palpation, et celui d' hypotonie à la mobilité anormale.
L'hypotonie du muscle soléaire et des jumeaux permet l'élévation plus ou moins prononcée du talon au-dessus du plan du lit, la cuisse y étant maintenue sur toute son étendue. Pour les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les extenseurs de la cuisse sur le bassin, l'hypotonie peut être telle que la jambe étendue soit élevée jusqu'à la hauteur du visage ; de même, s'il y a hypotonie des extenseurs de la jambe sur la cuisse, la flexion peut se faire à un tel degré que le talon touche la face postérieure de la cuisse. Dans l'hypotonie des adducteurs, les membres inférieurs peuvent être écartés jusqu'à angle droit avec l'axe du corps et se trouver sur le prolongement l'un de l'autre, attitude que les gymnastes de j)rolession n'acquièrent qu'au prix de longs efïorts. Chez la plupart des ataxiques, l'hypotonie est très accessible à la vue, sans qu'il soit besoin d'avoir recours à des expériences spéciales; dans la station debout, la tendance à la subluxation du genou en arrière, en dehors de toute aithropalhie, est pour ainsi dire constante; de même, dans le décubilus dorsal, les pieds sont plus ou moins tombants et en rotation externe.
Aux membres supérieurs, du fait de l'hypotonie, l'hyperextension des phalanges, leur renversement sur la face dorsale, les torsions bizarres de la main et des doigts, etc., sont faciles à réaliser.
Chez quelques malades, l'hypotonie de la musculature du tronc est si prononcée que, dans le décubitus dorsal, on peut pousser la flexion du tronc sur les cuisses plus ou moins jusqu'à un degré 1res prononcé (fig. 278:.
Pour mesurer l'hypotonie, on [)eut, à l'exemple de Frenkel. l'aire coucher le sujet sur un plan horizontal dur et étudier la flexion possible de la jambe étendue sur le bassin. Sur un sujet sain, la jambe
levée le plus haut possible fait avec riiorizonlale un angle de 65 à 75 degrés en moyenne. Chez le tabéLique, au contraire, la jambe est levée facilement jusqu'à ce qu'elle fasse avec l'horizontale un angle qui dépasse 100 degrés et môme davantage.
L'hypotonie est en général d'autant plus prononcée que le sujet est lui-même plus incoordonné. Celle proposition n'est cependant pas absolue, et même à la jiériode préataxique on peut rencontrer parfois une hypotonie extrême.
On doit du reste se demander si cliez le labé tique l'hypotonie est seule
Fig. 278. — Hypotonie, chez un tabétique atteint d'atrophie musculaire des membres inférieurs. — Môme malade que celui de la fij;ure 290.
en cause dans ces déplacements exagérés des membres, etsi, dans un certain nombre de cas, il ne faut pas songera des lésions articulaires, lésions encore légères, mais suffisantes pour accroître leur mobilité. En faveur de cette opinion, on peut citer ce fait (|ue Jûrgens a trouvé des lésions des jointures chez 40 p. 100 des tabétiques.
Cette hypotonie ne se manifeste pas seulement dans les mouvements passifs, mais encore dans le maintien des attitudes ou au cours des mouvements actifs : la flexion brusque d'un genou, l'elfondrement des jambes, la torsion brus([uedu [)ied sur son bord externe en sont des exemples.
Les troubles de l'innervation musculaire sont encore de divers ordres: à côté de l'hypotonie, il faut citer les secousses musculaires qui surviennent brusciuement comme do véritables décharges; c'està un phénomène analogue qu'il faul attribuer le soulèvement brusque du corps sur les pomtes des pieds à la facjond'un ressort, ou l'apparition subite de mouvements spontanés. Il s'agit sans doute d'un défaut d'équilibre entre les muscles anlagouisles. Plus rarement les
Ô5'. i)i;.ii:;niM': IiTthomas. -- maladies de la.moei.ei, éi-imeke.
(Iui^4s el les membres souL animés de mouvements semblables à ceux de la chorée ou de l'alhélose; enfin, (juelquofois, à l'occasion d'un
Fig. 279 à 283. — Déformai itjns du pied dans l'atrophie musculaire desala.xiques, — 1er tlefrpé; Atrophie des ôminences thénar et hypothénar et des interosseux, sans atrophie concomitante des extenseur.s de la jambe. Courljure plantaire plus ou moins accentuée des orteils, en particulier du gros orteil, sans équinisme du pied (I, II, III, IV). (]ettc attitude iienl être /?.i.«f/ue (I, II, III), les mouvements actifs sont possibles et déterminent une véritalile (frifj'e des orteils par atrophie des interosseux (I bis) ; elle peut être riçfide et fixée par des rétractions aponévrotiques et musculaires (IV). La ilexion plantaire du gros orteil peut être exti'ême et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (IV). [Voy. J. Di:.u ium:. Sur ralr()|)liie musculaire des alaxiques (Revue de méd., 1881'. Obs. VIII, XI, Xll, XIII).]
mouvement dans un membre, il se produit en deliors de la volonté un mouvement dans l'autre membre, soit de même sens, soit de
sens contraire : ces mouvements associés sont difficiles à expliquer.
L'hypotonie est-elle plus marquée dans certains groupes musculaires, il en résulte des attitudes vicieuses, dues à la prévalence des antagonistes. Avec le temps, du fait des rétractions fibro-tendineuses, elles peuvent devenir irréductibles.
Atrophie imisculaîre. — Signalée par Cruveilliier (1 832-1845), par Foucart, Laborde.
Duménil, Leyden, Duchenne (de Boulogne, Cliarcot et i'ierrel (l871),Eulenburg, Vulpian, Hardy, Fournier, Bernhardl, Fischer, Hemak, HotTmann (1887), l'atrophie musculaire des tabétiques n'a été bien connue dans ses localisations, son évolu tion et sa nature que depuis une vingtaine d'années (Dejerine, Nonne, 1888).
D'a|)rès les cas relevés parTim denousdansson service de Bicêtre, elle existerait chez 20 p. 100 environ des ataxiques, proportion plus élevée que celle indiquée par Duchenne (de Boulogne) (8 p. 100). Elle est symétrique et débute d'une façon lente et insidieuse par les extrémités ; les membres inférieurs sont pris un peu plus souvent les premiers que les membres supérieurs : il est rare qu'elle débute par les quatre membres à la fois. Le début par les muscles de la racine des membres et par les muscles du tronc est beaucoiij) moins fréquent.
Atrophie des muscles des membres. — - 1 u.r memhres inféi-ieurs, l'atrophie frappe d'abord les muscles des pieds, puis ceux de la région antéro-externe de la jambe. — Au pied, l'éminence thénar s'efTace et il se forme un méplat sur le bord inlerne du pied : les
Fig-. 28-i. — Alropliie nuisculaire 1res prononcée des membres intérieurs clans le tabès. — Equinisme extrême des pieds avec (lexioa plantaire des orteils (Bicêtre, 1891).
556 DEJERI-NK li'l' THOMAS. —MALADIES DK LA MOELLE 1;FIMI:KE.
espaces iiilerosseux paraissent plus profonds. Les premières phalanges de tous les doigls sont en hyperexlension (fig. 279 à 283), les aulres en flexion plantaire ; celte attitude est plus accentuée pour le gros orteil et diminue progressivement jusqu'aux derniers : [)endant les mouvements actifs, elle s'exagère et se transforme en véritable grille ; elle est le signe de l'atropliie des interosseux et de la conservation des muscles longs des orteils : extenseur et fléchisseur communs des orteils et propre du gros orteil Dejerine). Les mouvements des orteils, mouvements d'extension des phalanges et des phalangettes, les mouvements d'abduction et d'adduction du gros orteil sont très alîaibiis ou même abolis. A ce moment il n'y a pas encore d'équinisme; ce dernier n'apparaît qu'avec l'atrophie des muscles de la région antéro-externe de la jambe. Cet équinisme du pied, déjà signalé par Cruveilhier. s'accompagne généralement d'un certain degré de varus; il est connu sous le nom de pied hol tahélique f.Iofl'roy) (1885). D'après cet auteur, •< ce n'est ni un pied bol par atrophie comme ceux de la j)aralysie spinale infantile, ni un pied bot de nature osseuse, mais bien un pied bot par flaccidité, un pied bot atonique ». La déformation dite du pied bot peut être en effet la conséquence de l'hypotonie, mais alors elle est corrigible par le malade lui-même: due à l'atrophie musculaire, elle ne l'est pas, ou elle l'est incomplètement. En réalité, cette attitude n'a rien de spécial ; le pied est étendu sur la jambe avec un léger degré d'adduction, le bord interne relevé; c'est un pied bot équin varus dû à l'intégrité relative du muscle jambierantérieur : la paralysie est en rapport avec le degré d'atrophie.
L'atrophie des extenseurs fig. 284) modifie un peu la grilTe des orteils. Les premières phalanges s'étendent davantage sur le métatarse et la flexion plantaire s'accuse encore pour les deuxième et troisième phalanges. L'attitude du gros orteil est caractéristique; il est fortement fléclii sur la plante du pied, dans ses articulations phalangiennes et surtout métatarso-phalangiennes : la flexion peut aller jusqu'à l'angle droit et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (fig. 285 à 287).
Avec le lem|is, les rétractions musculaires el tendineuses s'opposent au redi'essemenl desaltitudes vicieuses: mouvements actifs etpassifs deviennent alors impossibles. Les orteils peuvent présenter deux variétés d'attitude: soit la flexion plantaire de foules les phalanges, y compris la flexion des premières sur le métatarse (c'est l'attitude la plus fréquente) (V et VI, fig. 285 et 287); soit l'attitude de la grifïe précédemment décrite, sauf pour le gros orteil, ilont la flexion plantaire de la première phalange est aussi prononcée que dans la |»rcmière variété (^VIl, fig. 285à 287 n Le bord interne del'aponévrose plantaire fortement rétractée fait saillie sous la plante du pied lors- (juon cherche à ramener ce dernier dans la position normale : la
voùle plantaire paraît allongée dans le sens aniéro-postéricur. mais il ne s'agit pas de pied creux véritable.
L'équinisme du pied peut atteindre un degré extrême (fig. iSjà "287), le tendon d'Achille esl saillant, le talon relevé, le mouvement de
Fig. 285 à 2S7 . — Déformalions du pied dans i'alroplùe musculaire des ataxiquc s. — II'' degré : pied bot équiii varus, flexion plantaire très accentuée des oiteils, en particulier du f^ros orteil (^', V'I, \'II). Cette attitude peut être flasque; elle esl plus souvent rij;ide et maintenue fixe par des rétractions musculaires et aponévrotiques. Il existe le plus communément une flexion piantaii'e extrême du gros orteil et une flexion plautaii-e plus ou moins accentuée di-s autres orteils; plu-; rarement ces derniers sont en flexion dorsale sur le métatarse (VU). [\ oy. J. Dejehine, Sur l'atropliie mu.-culaiie des ataxiques (/iet;iie de mèd. 1S8'.'. OIjs. 1, V, VII).]
tlexion dorsale impossible, alors que les mouvements passifs de latéralité sont presque normaux et que Ton observe môme quelquefois un véritable ballottement latéral.
Dans certains cas enfin, la paralysie et latropliie respectant complètement le jambier antérieur, l'équinisme est failde et la défor-
558 UEJ1£RINK ET THOMAS. — MA r,AI)rES Di: EA MOELLE EPINIERE.
mat.ion consiste siiiLoiil clans un relévemenl du bord interne du pied Os atrophies musculaires dissociées des membres inférieurs ne sont pas très communes.
Aux membres supérieurs (Wii,. "JSS et ^.SO-, l'alropliie débute par les muscles de rémiiience lliénar, le court abducteur eu premier, ce (|ui produit un méplal : le pouce reste sur le même plau i\\\ct les aulres doi^'ls, coîume dans l;i main simienne; avec l'atrophie des
iulerosseux, les deux dernières phalanges se fléchissenl, tandis que les preiuicres restent en extension, et la grilTe cubitale est cons- I il née; les mouvements de llexion et d'extension des dernières phalanges sont très limités. L'atrophie s'étend ensuite aux muscles de l'avant bras, en commençant par les épitrochléens.
(^.e n'est qu'après plusieurs années de durée que l'atrophie envahit les muscles de la racine des membres (fig. '290) ou du tronc; en réalité, ils sont atteints beaucoup plus tôt, mais,
comme l'atrophie y est
Fi},'. 2SS et 'i8'). — AIrophie musculaire, t^ ne , . " ,
Aran-Duchenne, par névrite pcripLcMique bcaUCOUp moms marquée
fialaiil, de dix an?, chez un ataxique âfj^é de qu'aUX [muSclcS des extré-
snixante-quati'c ans; diaj;nosLio confirme par niil/'c elle Oa'^se tout
laulupsie (Hicctrc, ISS"). [V'oy. J. Dhjehinm:, i^ i ' i •
Sur lalropliie musculaire des alaxiques [He- Cl alJOrU inaperçue.
nu; lie méd., 1SS9. Obs. 111'.] Parfois, assez rarement
du reste, l'atrophie ties muscles des mains peut pi'écéder celle des membres inférieurs.
Le début par les muscles scapulo-huméraux, quoique exceptionnel, a été signalé par liin de nous; de même que le début par les muscles épilrochléens.
il existe presque loiijours une prt)portionnalité absolue entre le degré (le la |)aralysie et celui de l'alropliie ; parfois, cependant, la paralysie est plus intense (pu; ne laisserait pn-voir le volume des masses mu-sculaires : l'atrophie alors est dite parali/lique ( Dejerine».
lOiilin ces airopliies sont presque toujours bilatérales et symétriques; lutulidéralilé est très rare.
Les contraclii)Us librillaires font le plus souvent défaut, laconlrac-
lion itliomusculaire est diminuée ou abolie. Les réaclions éleclriques, faradiques et galvaniques sont diminuées ou abolies; mais il n'y a pas habituellement de réaction de dégénérescence.
L'évolution est lente, l'atrophie met plusieurs années à s'installer;
l"ig. 290. — Atrophie musciilaii-e extrêmement marquée des membres inrériciirs, chez un tabétique à^é de vingt-huit ans, au début de la période d'incoordination. — Hypotonie très accusée (voy. fig. 27.S) (B:célre, 1888).
elle survient à une période avancée du tabès, plus rarement à la période préalaxique. Les rétrocessions sont exceptionnellement signalées (Nonne, Fischer). Elles ont élé cependant observées dans certains cas de paralysie atrophi(pie siégeant dans le domaine du sciatique poplité externe.
lÉ
560 DEJERI.Xi: ET THOMAS. — MAI.ADIKS l)i: [.A MDI'IJ.I' I-l'INIÈRE-
A côté de celle forme classi(|iie de lalropliie musculaire des labétiques, qui pcul cire considérée comme faisanl parlie intégrante du tabès, il existe des formes anormales. L'évolution peut être très rapide; en 1res peu de temps tous les muscles sont atrophiés et paralysés, la cachexie est précoce et la mort survient au bout de quelques mois (Buzzard, Chrétien et André-Thomas) ; parfois révolulion est si rapide et l'atrophie musculaire si intense ciue le tableau
s\in[)lomatique du tabès peu! être complètement masqué, le signe d'Ai'gyllliobertson étant le seul symptôme qui attire l'attention du côté de cette alVcclion : c'est là une forme spéciale que l'on peut appeler tnbes anu/oli'()j)lùqiu' (Chrétien et Andié-Thomas .
Ailleurs l'atrophie musculaire est indépendante (lu labes, elle est due à la coïncidence d'une autre afl'ection du système nerveux, soit unepoliomyélile antérieure fLeyden), soit une syringomyélie(Schlesinger\ soit une paralysie spinale subaiguë i^Charcot et Pierrel, Redlich).
D'autres formes de paralysie ont été signalées :
la paralysie des adducteurs de la cuisse (Friedreich), du crural Eichhorst, DufourelCharcol , (le la région antérieure de la cuisse (fig. '291), de la masse sacro-lombaire (Marins Carré), du diaphragme (Raymond, Gerhardli. La paralysie radiale a été plusieurs fois observée (SlriimpelK llotVmann, Nonne, Dejerine) : les relations de celle paralysie avec le labes sont encore indécises. Quelquefois, entin, on a signalé des paralysies radiculaires du membre supérieur ou du membre inférieur.
J. Dejerine et Leenhardt ( 1905) ont observé un cas d'atrophie et de paralysie unilatérale des muscles du dos et de l'abdomen : le ventre est plus volumineux et plus tlasque du côté droit et la paroi
Fi^. 291. — Ati'opliie des imischîs de laré'ffion anlérieure de la cuisse gauche, chez un lubélique attcMiit d'incoordination moyenne (BiccLre, 1.S92).
