JABES

abdominale fait une saillie plus marquée. La déformalion s'exagère SI le malade contracte ses muscles, lait un eflbrt pour s'asseoir- la masse intestmale est projetée en dehors comme dans une éventratiôn Paralysies et atrophies musculaires dans le domaine des nerfs bulbaires. - Ce sont non seulement les muscles innervés par les nerls rachidiens qui sont susceptibles de s'atrophier au cours du tabès, mais encore ceux qui sont innervés par les nerfs bulbaires Les paralysies et atrophies les plus importantes à connaître et les plus fréquentes sont:

L'hémiairophie linguale; Les paralysies laryngées; Les troubles et les paralysies oculaires;

Les paralysies dans le domaine du trijumeau, du nerf facial et des autres nerfs bulbaires.

Hémiatrophie linguale. - L'atrophie d'une moitié de la langue a été signalée au cours du tabès d'abonl par Charcot ; depuis plusieurs observations en ont été rapportées, entre autres celles de Raymond et Artaud, de Koch et Pierre Marie, de Cassirer et Schiff L hemiatrophie linguale, sans être très rare, n'est pas un symptôme fréquent au cours du tabès; elle est un accident à évolution lente et coïncide en général avec l'atrophie des muscles des membres

Llle entraîne habituellement peu de troubles fonctionnels: la parole la déglutition ne sont pas compromises, et c'est pourquoi elle peut passer inaperçue. Quand on fait tirer la langue au malade on remarque qu'elle est déformée du côté atrophié: elle est petite et aplatie, ratatinée à sa surface, la muqueuse y est plissée et donne i aspect de circonvolutions cérébrales atrophiées. On l'a comparée a deux croissants emboîtés dont la concavité regarde du côté atrophié, et dont le plus petit est formé par la moitié atrophiée • la pointe est déviée du même côlé. Il n'existe pas de modifications appréciables de la coloration de la muqueuse, mais celle-ci est soulevée constamment par des contractions fibrillaires. L'examen électrique dénote une diminution des réactions faradique et galvanique et la réaction de dégénérescence. Malgré cela, la langue a conservé la plus grande partie de ses mouvements, mais elle ne peut plus se creuser en gouttière ; si, pendant que les mouvements sont exécutes, on saisit successivement entre deux doigts chaque moitié de la langue, on constate que seule la moitié saine durcit tandis que la consistance de la moitié atrophiée ne varie pas L'atro- Pb.e peu! du reste porter sur la langue entière, ainsi ,p,e nous en avons observé un exemple. L'hémiairophie linguale n'est pas un accident propre au tabès: on l'observe également dans la syringomyélie a paralysie générale, ou dans la syphilis bulbo-protubérantiellè bouguenheim et Leudet) ; c'est pourquoi on ne saurait affirmer que 1 hemiatrophie linguale est intimement liée au processus tabétique.

'Ihaité de Miir)i;ciKE. XXXIV '{G

562 DI:JEKL\E et J humas. — MALADIES DE EA MOEEEE 1:PEMERE.

Paralysies laryngées. — CitisiiS l.vry.ngkks. — Ir.ius et veijtige LAiiv.NciKs. — Les Ironbleslarynf^ésdécrilsloutd'aljonl par Fc'réol 1868 . l)uis par Jean, Cliarcol, Krisliaber, (Uiercliewsky, sous le nom ûe crises laryngées des alaxiques ou de Idrijnrjisme tahélùjue, s'observent souvent au cours du tabès. La connaissance des paralysies larynji^ées, de leur très grande fréquence, de leurs localisations, est de date plus récente.

Krause a rencontré des troubles laryngés chez 34, '2 p. 100 des malades qu'il a examinés, et sa statistique porte sur 30 malades. Sur un même nombre de malades examinés par Marina, il n'en est pas un qui n'ait présenté des désordres du côté du larynx ou du pharynx ; mais la proportion indiquée par cet auteur est sans doute trop élevée, car il compte parmi les troubles laryngés une simple anesthésie pharyngée.

Sur 102 tabétifjues observés dans le service et à la consultation tle l'un de nous à la Salpêtrière par Xatier, l'examen laryngoscopique a permis de constater sur i5, c'est-à-dire dans 44,2 p. 100, des désordres laryngés de nature variable, àsavoir: paralysies (36 cas), ataxie(5 cas\ retard dans Texécution des mouvements (4 cas).

Les accidents laryngés du tabès appartiennent à toutes les périodes delà maladie; ils sont inconstants: fréquents chez les uns, rares chez d'autres; chez ceux-ci ils augmentent de fréquence et d'intensité, chez ceux-là ils diminuent au point de disparaître complètement.

Les paralysies complètes et incomplètes sont extrêmement communes, elles frappent le plus souvent les muscles dilatateurs de la glotte, avec une moins grande fré(}uence les muscles constricteurs, les thyro-aryténoïdiens, etc. Elles sont unilatérales ou bilatérales. L'alaxie des cordes vocales est un phénomène plus rare; il consiste en un tremblement des cordes vocales se produisant pendant les efTorts de phonation ou de respiration.

Lorsque la paralysie atteint les muscles dilatateurs de la glotte, elle se lra(Juit par des troubles fonctionnels: de la dyspnée, du cornage qui peut être entendu à plusieurs mètres de dislance, la voix n'est pas généralement modifiée, la dyspnée augmente sous l'influence de l'elVort, la respiration peut être gênée à un tel point qu'elle nécessite la trachéotomie d'urgence. Le pronostic de la paralysie des dilatations de la glotte est donc très grave. Lorsque ce sont les muscles constricteurs de la glotte qui sont paralysés, on observe parfois des altéi-ations de la voix qui devient bilonale ; pourtant ce n'est pas une conséquence forcée dans le cas de paralysie unilatérale, car il peut s'établir une suppléance par le muscle adducteur du côté sain.

Lesataxiquesqui sont atteints de paralysie lai-yngée sont sujets aux troubles communément désignés sous le nom de crises laryngées e\. qui peuvent s'observer également en dehors de toute paralysie laryngée

La crise laryngée survient la nuit comme le jour; elle se manifeste

souvent sous la t'orinc d'une toux opiniâtre, sèche, procédant par quintes rappelant par leur intensité, leur fréquence et rinspiration finale, les quintes de la coqueluche : quelquefois la crise se termine par Texpectoration d'un mucus visqueux et épais ; ailleurs, elle se termine comme dans la forme suivante.

Ici la crise laryngée débute brusquement par un accès de sutï'ocation : tout à coup, la respiration devient difficile, l'air ne pénètre plus dans le thorax, il y a du tirage sus-slernal et épigastrique, une sensation d'étouffement des plus pénible, les lèvres deviennent violettes, les membres se refroidissent, la voix est blanche, à peine le malade peut-il proférer quelques cris, puis tout disparaît subitement après une durée variable.

Ailleurs le début est si brusque que le malade tombe comme foudroyé; outre les symptômes précédents, la respiration s'arrête, il y a perle de connaissance : c'est l'ictus laryngé, tel que l'a décrit Gharcot. Quelquefois le spasme laryngé est suivi de vertige et d'attaque épileptiforme ; d'où le nom de verlige larijngé.

La crise laryngée est précédée quelquefois d'une phase prémonitoire, dont les principaux symptômes sont la dyspnée d'effort et les altérations de la voix qui devient bitonale, et d'une sorte d'aura caractérisée par une sensation de brûlure au devant du larynx. A l'examen du larynx, on découvre souvent chez de tels malades une paralysie en adduction des cordes vocales (paralysie des dilatateurs) ; la paralysie peut n'atteindre qu'une corde vocale, et dans ce cas il faut admettre que l'apparition de la crise ou de l'ictus laryngé est pro voquée par la contracture en adduction de la corde vocale du côté opposé ou par une paralysie momentanée. — De même que la paralysie des cordes vocales est un symptôme variable ou même éphémère chez quelques malades, de même une série de crises laryngées peut ne pas avoir de lendemain. Mais, d'une façon générale, le pronostic des paralysies laryngées est sévère, parce qu'elles se localisent, dans la grande majorité des cas, sur les muscles dilatateurs de la glotte. Quelques auteurs admettent qu'elles peuvent être transitoires comme certaines paralysies oculaires, mais cette opinion n'est pas partagée par tous les laryngologistes, certains môme prétendent qu'elles ont une tendance à progresser d'une façon constante. Il est possible qu'il puisse dans certains cas en être des paralysies laryngées comme des paralysies oculaires : les unes sont transitoires, les autres permanentes. Pour notre part, toutefois, il ne nous a jamais encore été donné de les voir rétrocéder.

Les crises laryngées s'accompagnent chez certains malados de crises analogues du côté du pharynx. Ces crises phari/ngées, décrites par Oppenheim et qui surviennent ([uelquefois isolément, sont caractérisées par une série de mouvements de déglutition, vingt à vingt-cin(j par minute, se manil'estant encore par des bruits sonores

564 DKJliRINlîETTnO.MAS. — MALADIES DELA MOELLE ÉPLMERE.

Paualysie DU SPINAL. — Lcs paralvsies laryngées sont quelquefois associées à des paralysies des autres nerfs de la branche interne du spinal : la paralysie des fibres cardiaques, par exemple, d'où l'accélération du pouls; ou la par;ilysio des fibi'es motrices du pharynx (paralysie de la déglutition).

En même temps que la branche interne, ou isolément, on a signalé dans quelques rares observations la paralysie de la branche externe du spinal. Ces paralysies sont unilatérales ou bilatérales, frappant le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze, complètement ou incomplètement, quehjuefois avec une prédominance marquée pour l'un de ces lieux muscles; l'atrophie musculaire est habituelle.

Troubles oculaires. — Signes pupillaihes. — Parmi les troubles oculaires, les uns sont de véritables signes du tabès et sont pour ainsi dire constants; les autres sont inconstants.

Parmi les premiers, il faut ranger les modifications de la pupille ; inégalité pupillaire, myosis et mydriase, déformations de la pupille et irrégularité pupillaire, signe d'Argyll-Robertson; parmi les autres: les paralysies oculaires.

Dans les yeux des tabétiques, il est fréquent d'observer les états suivants : soit une pupilleplus étroite ou plus large que l'autre inégalité pupillaire , ou un rétrécissement punctiforme des deux pupilles (myosis), soit une dilatation égale ou inégale (mydriase) ; la mydriase s'observe plus habituellement chez les tabétiques qui ont une tliminution de l'acuité visuelle par atrophie papillaire.

La pupille est très souvent déformée : au lieu d'être régulièrement circulaire, le bord pupillaire figure une ellipse orientée en sens divers, un polygone : il présente une ou plusieurs encoches, il est frangé, irrégulier. La déformation n'est pas forcément symétrique, elle atlecte ordinairement des formes dillerentes sur les deux yeux.

Ce phénomène, considéré comme fréquent par Baillarger dans la paralysie générale, a été retrouvé depuis par de nombreux auteurs, non seulement dans la paralysie générale, mais encore dans le labes et même dans la syphilis des centres nerveux. C'est un signe de très grande valeur, lorsque l'on est assuré qu'il n'y a pas eu irintlammation de l'iris dans les antécédents du malade, et qu'il est tout à l'ait indépendant de synéchies. Comme le tabcs et la paralysie générale sont toujours d'origine syphilitique, il s'ensuit que la déformation de la pupille est un indice de syphilis. Elle coexiste très fréquemment avec le signe d'Argyll-Robertson et même elle peut le précéder.

Signe dWrfji/ll-Iioherlson. — Il consiste en ce fait que les pupilles réagissent à la convergence et l'accommodation, alors qu'elles ne répondent plus à une excitation ou à une variation lumineuse: elles ne se rétrécissent pas devant la lumière, elles ne se dilatent pas à l'obscurité ; tout à fait au début, mais exceptionnellement, le signe d'Argyll-Robertson peut n'exister (jne d'un côté signe d'Argyll-

RoberLson unilatéral). Chez quelques individus, et pendant un temps plus ou moins lonfj;-, le signe d'Argyll-Roberlson est ébauché en ce sens que la réaction lumineuse est lenle et incomplète ou inégale des deux côtés : cette paresse ou celte inertie de la pupille devant l'excitation lumineuse est un signe précoce du tabès et qui a une grande valeur diagnostique; il peut précéder le signe de W'estphal. A une période avancée de la maladie, la réaction pupillaire à la convergence peut faire également défaut. Tout à fait au début du tabès, le signe d'Argyll-RoberIson peut être intermittent (Eichhorst, Treupel), mais c'est là un fait exceptionnel. Chez une malade du service de l'un de nous, dont l'observation a été rapportée par Camus et Chiray (1903), le signe d'Argyll-RoberIson ne faisait son apparition que pendant les crises gastriques, et depuis lors il nous a été donné d'observer un second exemple de celle particularité. Il s'agissait encore ici d'un cas de tabès préataxique avec crises gastriques.

Pour étudier le réflexe photomoteur et en apprécier exactement l'intensité,il est nécessaired'avoirrecoursàdes précautions spéciales. Ace propos, Rochon-Duvigneaud et Heitz (1905) recommandent la pratique suivante. L'examen est fait dans une chambre noire. Une lampe à gaz fournit l'éclairage ; le malade est séparé d'elle par un écran opaque. Avant de commencer, l'œil àexaminer reste quelques instants dans l'obscurité la plus complète, puis la lumière est projetée brusquement au moyen d'un miroir ophtalmoscopique concave. L'œil non examiné reste recouvert par la main du malade ou d'un aide. En se plaçant dans ces conditions et en pratiquant l'examen de 77 cas de tabès, ces auteurs sont arrivés aux résultats suivants :

« 1" Dans 35 p. 100 des cas examinés, la pupille tabétique a conservé un certain degré de contraction réflexe à la lumière et de dilatation à l'obscurité, n'otïVant ainsi qu'un signe d'Argyll incomplet. Sur l'ensemble, quatre malades peuvent être considérés comme n'ayant pas cliniquement le signe d'Argyll, bien que leur contraction à la lumière ne soit pas absolument la même que celle d'un sujet non tabétique.

« 2° 30 p. 100 des tabétiques présentent des deux côtés et 13 p. 100 d'un seul côté une diminution ou une abolition du réflexe de contraction à la convergence. Ces tabétiques ont perdu toute réaction lumineuse, ils ont un signe d'Argyll compliqué.

« 3" Le myosis s'accompagne d'une façon régulière d'un signe d'Argyll simple, c'est-à-dire que la contraction à la convergence est parfaite. Dans un certain nombre de cas même, il subsiste encore un léger degré de réaction lumineuse. On rencontre rarement chez les myotiques l'atrophie papillaire, et, plus rarement encore, lophtalmoplégie interne ou externe.

« 4" La mydriase s'accompagne toujours de signe d'Argyll compli- <iué, c'est-à-dire que la contraction à la convergence ne s'y fait pas ou très mal. La réaction lumineuse est toujours totalement abolie.

56G DEJERINE ET THOMAS. — MAI. A DIKS DE I.A MOKLLK EFIMERE.

Dans un certain nombre (Je cas, la mydriase est sous la dépendance de la cécité.

« 5° Lorsque la mydriase s'accompag^ne d'une conservation de la vue, on peut rechercher, en tenant compte de l'âge et de la réfraction du malade, l'état de son accommodation. riénér;dement on trouve celle-ci paralysée. H y a donc une ophtalmoplégic inlorne totale, portant sur le sphincter irien et le muscle ciliaire.

« 6° Dans un nombre de cas restreint, s'accompagnant le plus souvent de mydriase, on trouve une paralysie du réflexe irien à l'accommodation et à la convergence, coïncidant avec une accommodation conservée. La cause de cette perturbation reste inconnue. »

Le signe d'Argyll-Roberlson a une très grosse vnleur diagnostique, car, dans l'immense majorité des cas, on ne le rencontre que dans le tabès, la paralysie générale et la syphilis. Mais il a été signalé aussi dans quelques afï'ections dont les rapports avec la syphilis n'ont pu être jusqu'ici nettement établis, telles que la névrite interstitielle hypertrophique de Dejerine et Sottas, et on l'a même observé dans certains cas de syringomyélie unilatérale; enfin dans certains cas de traumalisme encéphalique il peut se rencontrer (Guillain). Au j)oint de vue pratique, ces exceptions ne diminuent en rien la valeur du signe d'Argyll qui doit toujours faire penser à la paralysie générale, au tabès, à la syphilis. Babinski en fait surtout un signe de syphilis. De fait, il a été observé chez des individus atteints de syphilis cérébrospinale, qui , par la suite, ne sont devenus ni labétiques ni paralytiques généraux; il est néanmoins incomparablement plus fréquent dans ces deux groupes de malades.

Réflexe consensuel. — Chez un sujet normal, l'éclairage d'un œil produit un resserrement marqué de la pupille correspondante et un resserrement plus faible de l'autre pupille. C'est le réflexe consensuel.

Chez les tabétiques, le réflexe consensuel disparaît ordinairement en môme temps que le réflexe lumineux; exceptionnellement une pupille insensible à l'éclairage direct peut réagira l'éclairage de la pupille opposée sensible (Betcherew, Pillz). L'éclairage d'une pupille insensible à la lumière peut |)rovoquer la contraction réflexe de la pupille opposée sensible (Bediich, Pillz .

Réflexe de Galassi ou de Weslphal-Pillz. — Ce réflexe consiste dans le rétrécissement de la pupille pendant l'occlusion des paupières. Piltz distingue deux phénomènes :

1° Le rétrécissement des pupilles après occlusion énergique des yeux, celles-ci étant auparavant moyennes ou dilatées;

2° Le rétrécissement de la pupille pendant l'ascension du globe oculaire en haut et en dehors, lorsque le sujet en expérience essaie de fermer les yeux, tandis qu'on s'y oj^pose en tenant les paupières écartées: c'est ce phénomène qui aurait été déjà décrit par ^^'andt, dalassi, Giflbrd et Westphal.

Chez 70 tabétiques, Pillz a trouvé le premier phénomène dans la proportion de 41 p. 100, le deuxième dans la proportion de 43 p. 100. D'après Piltz, le resserrement de la pupille, obtenu dans ces conditions, serait une contraction synergétique qui accompagne la contraction de l'orbiculaire et le déplacement en haut et en dehors du globe oculaire. C'est un mouvement physiologicpie qui est contre-balancé chez les individus normaux par la tendance à la dilatation de la pupille, qui se manifeste au moment de l'occlusion palpébrale. Sa plus grande fréquence chez les tabétiques résulterait de l'absence du réflexe lumineux. Le phénomène a été cependant observé, malgré la conservation du réflexe lumineux : il y aurait alors exagération de la même réaction.

Le deuxième phénomène s'observe plus souvent chez les individus normaux, en raison du plus grand effort déployé.

Réflexe à la douleur. — Toute excitation douloureuse, mais plus spécialement celle des membres supérieurs, produit une dihilation réflexe de la pupille. Chez les tabétiques, cette réaction disparaît le plus souvent.

Atrophie de Viris. — Le regard des tal)étiques a une expression spéciale ; il est généralement atone. Parmi les divers facteurs qui concourent à le produire, et au nombre desquels il faut compter l'absence des réflexes lumineux, Dupuy-Dutemps accorde une place importante à une modification particulière de l'iris.

L'iris normal, examiné à la loupe, est parcouru par des tractus en relief: dans la région correspondant au sphincter, ce sont des plis radiés, produits par plissement ; vers la périphérie, ce sont des rides circulaires. La membrane est toujours plus épaisse dans le voisinage du petit cercle. Dans l'œil tabélique, on observe souvent la disparition des tractus et l'amincissement du bord pupillairo; mais l'atrophie n'atteint jamais un degré aussi marqué que celle des inflammations graves de cette membrane. Elle est souvent diffuse, mais elle reste parfois aussi limitée à un secteur dont la superficie est très variable, ou bien elle est discontinue et occupe plusieurs secteurs. Pareille modification de l'iris ne se voit que dans le glaucome chronique ou subaigu.

D'après Dupuy-Dutemps, il existe des rapports certains entre l'atrophie de l'iris et les déformations pupillaires qui accompagnent ou précèdent le signe d'Argyll. L'atrophie de liris suffirait seule, sans autre exploration, pour affirmer a priori l'absence de réaction lumineuse.

Dans quelc|ues cas de tabès où l'atrophie de l'iris était limitée à un secteur étroit, la partie de la pupille correspondante était immobile à la lumière. Il y avait signe d'Argyll partiel. On verra plus loin, à propos de la physiologie pathologique, les iléductions qu'en lire cet auteur.

568 DEJBIUM- 1-TTHOMAS. — MVr.ADIES DK LA MOELI.l- Kl'INltiîE.

Paralysies oculaires. — Fakai.ysiks des muscles des yeux. — Les paralysies oculaires soiil un accident (Véquenl et précoce du labes: elles sont rangées par la |)lu [)art des auteurs parmi les symptômes de la période préalaxique; leur fréquence est de 45 sur 94 d'après Fournier, de 40 sur 100 d'après Boyer et Moeli, de 17 sur 44 d'après Erb.

Tous les muscles des yeux peuvent être atteints : assez souvent ces paralysies sont dissociées, c'est-à-dire que les muscles innervés par un môme nerf ne sont pas tous paralysés et que des muscles

innervés par des nerfs dillérents le sont simultanément. On peut observer d'un côté une paralysie de la sixième paire (fig. 292) et, du côté opposé, une paralysie complète (fig. 293 et 294) ou incomplète de la troisième paire, ou bien une paralysie bilatéraledeia sixièmepaire, ou bienen<ore une paralysie bilatérale incomplète de la troisième paire ne frappant pasdesdeux côtésles mômes muscles. On peut faire toutes les combinaisons imaginables avec les muscles des deux yeux et se rendre compte ainsi de la multiplicité des aspects que revotent les paralysies oculaires chez les tabétiques. Cependant quelques muscles sont plus souvent pris que d'aulres, et, parmi ceux-ci, le releveur de la paupière supérieure — dans ce cas il y a/î/os/s, — le droit externe et le droit interne; le droit inférieur et les muscles obliques sont plus rarement atteints. L'ophlalmoplégie totale est assez rare : on observe alors le faciès de Hatcliinson (fig. 29.')). Le malade supplée par la contraction du muscle frontal tUinsuftisance du releveur delà paupière. Ces paralysies se manifestent par des signes fonctionnels et physiques. Les premiers consistent en diplopie, en sensation de fatigue ou même en altérations de la vision : les images sont déformées ou manquent de netteté. Les signes physiques varient avec le muscle paralysé; dans la paralysie du releveur de la paupière supérieure, c'est le ptosis (fig. 293, 294i : le malade cherche alors à suppléer à son ptosis en contractant son muscle frontal, d'oîi élévation du sourcil correspondant; le strabisme interne ou externe, suivant que c'est le droit externe fig. 292) ou le droit interne qui est

Fig:. 292. — Paralysie de la sixième i)aire j;auche chez un tabétiquc àgtide qiiarantese])t ans (Bicctre, 1S92).

paralysé. Lorsque les deux droits externes sont simultanément paralysés, le strabisme est convergent ; il est divergent dans la paralysie desdeuxdroils internes, or.s.sof/e dansla paralysie du droit interne d'un côté et du droit externe du côté opposé. Le strabisme n'est pas nécessairement lié à la diplopie, et celle-ci n'apparaît alors que dans les limites extrêmes du re£*^ard.

Fig. 293. — Paralysie de la troi^iJnn- l'aire droile chez un tal)étique (l?icèlrc, 1890).

Les paralysies oculaires n'entraînent pas le môme pronostic suivant qu'elles surviennent au début du tabès ou à une période avancée. Les paralysies de la période préalaxique sont généralement des paralysies passagères, durant quelques semaines ou quelques mois, puis disparaissant tout à fait, soit spontanément, soit sous l'inlluence du traitement électrique. Les paralysies qui surviennent à une période plus avancée sont plus rarement curables: elles s'atténuent quelquefois ou disparaissent incomplètement, mais souvent aussi elles persistent indétiniment et sont rebelles à tout traitement. La tension inlra-oculaire est diminuée (Berger, .\damiick, Abadie et Hocherj.

Paralysie faciale ; paralysie bulbaire. — La paralysie de la septième paire se renconlie |)arrois dans le labes et présente les caractères ordinaires de la paralysie faciale [)ériphérique. D'autres fois elle est plus dissociée ({ue celte dernière et porte surtout sur le facial inférieur. Elle peut être uni- ou bilatérale, exister à l'état isolé ou s'accompagner de paralysies d'autres nerfs crâniens. On peut en effet observer dans le labes des phénomènes de parali/sie bulbaire :

Fig'. 294. — Tahes ariivo à un degré d"iiicoi^)rdinalion niai'quce. — A droite, paralysie de la troisième paire. Le malade est représenlc rej;ardant en l'air (Bicctre, 1890).

paralysie bilatérale du facial inférieur, de la langue, des masticateurs, du voile du palais, tout à lait analogues à ceux de la paralysie labioglosso-laryngée. Dans quelques cas les muscles des yeux sont simullanémcnt pris. Il semble (|ue les paralysies multiples des nerfs crâniens appartiennent davantage à certaines formes de labes qui se localisent avec une élection marquée dans le domaine des nerfs crâniens, soit seulement au début, soit beaucoup plus longtemps. 11 n'est pas rare alors d'observer en même temps des troubles de la sensibililé de la face, par paralysie de la branche sensilive du trijumeau, et des troubles du goiM.

Paralysie du trijumeau. — Les anesthésies de la face jiar paralysie de la branche sensilive du Irijumeau se i"encontrent assez.

fréquemment : il n'en est pas de môme de la paralysie de la branche motrice qui est plutôt rare (Schultze, Chostek, Pierre Marie et A. Léri). Elle est uni ou bilatérale, complète ou incomplète et s'accompagne ordinairement d'un certain degré d'atrophie des muscles masticateurs. — Dans la paralysie unilatérale, il existe un peu d'asymétrie faciale, due à l'atrophie du temporal et du masséter, qui laissent à leur place deux fossettes plus ou moins profondes, séparées par l'apophyse zygomatique, devenue elle-même plus saillante; la mâchoire est légèrement abaissée du même côté.

Cette asymétrie s'accentue encore quand la malade serre les dents. Les mouvements d'élévation, d'abaissement, de diduction, de propulsion de la mâchoire sont plus ou moins limités du côté paralysé. — Quand la paralysie est bilatérale, les apophyses zygomatiques paraissent plus saillantes, surtout chez les sujets maigres, le menton est abaissé, et la bouche reste entr'ouverte ; l'orbiculaire des lèvres concourt seul à l'occlusion de la bouche. Les mouvements de la mâchoire inférieure (élévation, propulsion, diduction) sont, suivant le degré de la paralysie, affaiblis ou même nuls. L'abaissement est lui-même moins énergique, du fait de la paralysie du mylohyoïdien et du ventre antérieur du digastrique. Lorsque la paralysie est totale, la mastication est rendue très difficile, pour ne pas dire impossible : par la contraction des muscles sus el soushyoïdiens, le maxillaire peut néanmoins se déplacer d'avant en arrière et la mastication de quelques aliments très mous peut encore se faire. La paralysie de la branche motrice du trijumeau n'est pa& fatalement définitive : elle est susceptible d'amélioration et de guérison complète. Elle est rarement isolée et se rencontre ordinairement en même temps que d'aulres paralysies des nerfs crâniens, en particulier des nerfs oculo-moleurs et du facial (^Pieri-e Marie et A. Léri, Lamv, Crouzon et Nathan).

Fif>-. 295. — Ophtalmoplégic tolalf cxlernc et interne dans le labes. — Faciès d'Hutcliinson. A gauche le ptosis est incomplet. Elévation des sourcils par contraction des muscles frontaux. Homme de quarante-neuf ans arrivé à un degré moyen d'incoordination (Bicétre,. 1890).

572 DEJERINE El' THOMAS. — MALADIES DE LAMOELU: IM'I.NTERi:.

Ilcflexcs. — Weslphal a indiqué rimportance de l'abolition du rédexe palellaire comme signe du labos. Elle peut èlre considérée comme constante, à moins que les membres supérieurs ne soient seuls envahis ou qu'il s'agisse de cas — très rares du reste — dans lesquels la lésion n'a {)as encore atteint la /.one radiculaire des troisième et quatrième paires lombaires.

Au début du tabès, les réflexes du genou peuvent n'être qu'alï'aiblis ; il est exceptionnel qu'ils soient exagérés. Le plus souvent ils sont abolis des deux côtés; parfois cependant, et pendant un temps plus ou moins long, l'abolition peut n'exister que d'un seul côté, le réflexe patellaire étant affaibli ou même normal de l'autre côté. C'est là du reste un lait rare.

Chez les tabéliques frappés d'hémiplégie, le plus souvent le réflexe patellaire ne revient pas du côté de l'hémiplégie ; dans quelques cas, cependant, ce retour a été signalé. Dans le cas de sclérose combinée — tabès ataxo-paraplégique — tantôt le réflexe patellaire est normal ou exagéré, tantôt il est aboli.

Dans les cas fort rares où le tabès se développe chez un hémiplégique, on peut voir au début du labes les réflexes tendineux du membre inférieur abolis et ceux du membre supérieur exagérés.

Ce n'est pas seulement le réflexe patellaire qui est aboli : d'une façon générale, tous les réflexes tendineux sont profondément altérés, atîaiblis ou nuls.

Aux membres inférieurs, le réflexe du tendon d'Achille fait défaut, ou il est afl'aibli ; plus rarement il est conservé; parfois il esl aboli alors que le réflexe rotulien est conservé, et inversement (Babinski). Babinski pense que les cas dans lesquels le réflexe du tendon d'Achille est seul affaibli ou aboli sont aussi nombreux que ceux où la |ierlurbation dans les réflexes tendineux ne porte que surle réflexe rolulion.

Aux membres supérieurs, le réflexe des radiaux et le réflexe olécranien disparaissent à une période plus avancée du labes, du moins lorsque la maladie suit son évolution la plus ordinaire, c'est-à-dire une marche ascendante.

Les réflexes cutanés delà plante du pied, le réflexe bulbo-caverneux (Onanolï , le réflexe crémastérien, le réflexe anal (Bossolimo), le réflexe cutané abdominal, le réflexe périoste du poignet, le réflexe massétérin, le réflexe du voile du palais sont profondément troublés; ils tendent à disparaître, et leur disparition a lieu ordinairement de bas en haut, depuis les membres inférieurs jusqu'aux membres supérieurs. Cependant, d'une manière générale, leur altération est moins pré(!Oce que celle des réflexes tendineux. L'exagération du réflexe cutané abdominal et du rt'flexe épigastrique a été constatée au début du tabès i OstankolV, Boscnblatti.

Troubles de la sonsihilité. — Ils sont de deux ordres : subjectifs et objectifs, ou mieux spontanés et provoqués.

Troubles spontanés. — Ils consistent en des sensations diverses qui peuvent apparaître dans toutesles parties du corps : les membres, le tronc, la tête, les organes.

Aux membres, ce sont d'abord des sensations de fatigue, de courbature, de brûlure, de piqûre, d'engourdissement, de crampe : elles ne sont pas propres au tabès. Elles varient d'un jour à l'autre parleur nature, leur intensité, leur mode d'apparition. Elles peuvent exister seules pendant toute la durée de la maladie, mais elles sont plus fréquentes au début; elles ont parfois une certaine fixité quant à leur siège ; les malades les rapportent au rhumatisme et elles sont appelées douleurs rhumaloïdes. Les sensations de brûlure sont le plus souvent localisées à la plante du pied et au bord cubital de la main.

Beaucoup plus importantes sont les sensations décrites sous les noms de douleurs /a/?r//2c//2/es, térëbrantes, fulgurantes; elles sont beaucoup plus caractéristiques que les précédentes, bien qu'elles ne soient pas absolument palhognomoniques du tabès, contrairement à ce qu'avaient affirmé les anciens cliniciens.

Les douleurs lancinantes sont caractérisées par la brusquerie de leur apparition, et par le trajet linéaire quelles parcourent dans un membre en le traversant rapidement de haut en bas; lorsqu'elles arrivent à leur terme, elles ont déjà cessée leur point d'attaque.

Les douleurs fulgurantes sont caractérisées également par la soudaineté de leur début et par leur cessation brusque : le malade les compare à une décharge électrique extrêmement puissante ; elles passent avec la rapidité d'un éclair à travers les membres, le tronc, la face, le crâne. Elles n'ont lieu qu'en un point très localisé ; comme les douleurs lancinantes, elles se font parfois remarquer par la fixité de leur siège et par leur disposition symétrique, lorsque le tabès, suivant son évolution classique, envahit les deux membres inférieurs à la fois; cependant, chez quelques sujets elles se cantonnent pendant un certain temps dans un seul membre inférieur. Ces douleurs sont rapportées par les malades à la profondeur des tissus ; elles s'accompagnent de crampes, de contractures, de secousses musculaires, de soubresauts, surtout dans les premiers temps. Intenses et prolongées, elles laissent à leur suite un sentiment de courbature très accusé; chez certains sujets particulièrement sensibles, elles peuvent provoquer un état d'excitation cérébrale suivi d'un épuisement très marqué, ou même une paraplégie fiasque complète (Dejerine) qui se termine par la guérison en quelques semaines et qui est une paraplégie par épuisement ou par inhibition. Certains malades éprouvent aussi des sensations extrêmement pénibles de courbature, sans que celles-ci soient motivées par des douleurs fulgurantes ou par des elïorls répétés.

Les douleurs lancinantes et fulgurantes sont prescjue absolument

-574 UEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LAMOllLEE Él'IMÈRE.

constantes et apparaissent ordinairement dès le début de la maladie. Elles sont extrêmement capricieuses quant à leur durée et à leur apparition : certains malades, dont le tabès a mis de quinze à vingt ans à évoluer, n'en ont soulTert (pi'à de longs intervalles; chez d'autres, elles sont d'une ténacité désespérante et il ne se passe pas de semaine que le malade ne s'en plaigne. Chez quelques-uns elles cessent plusieurs mois pour ne réappaïaître que pendant quelques heures ou quelques jours, sous Corme de véritables crises, mais alors cest sans trêve, laissant à peine quelques instants de répit ; elles s'exaspèrent dès que le malade se met au lit; — certains auteurs ont même invocpié celte exaspération nocturne à l'appui de la nature syphilitique du labes. Mais c'est là une particularité qui est commune à beaucoup d'espèces de douleurs. Leur réapparition reste le plus souvent inexpliquée: pour les uns, elle serait due à une fatigue, à un séjour dans un endroit humide ; pour d'autres, à une atTeclion intercurrente. Enfin quelques malades nient en avoir éprouvé, c'est la très grande exception : d'après Leimbach, on les rencontre dans la proportion de 88,*25 p. 100. Cette statistique nous paraît être très au-dessous de la réalité, car, sur plusieurs milliers de tabétiques observés par l'un de nous, ce n'est que dans quelques très rares cas que nous avons vu les douleurs fulgurantes faire défaut au début de l'aflection, pour apparaître seulement plus tard. Du reste, l'intensité de ces douleurs peut être chez certains sujets tellement peu accusée que ce n'est qu'en attirant l'attention du malade que l'on finit par savoir qu'il en a ressenti, mais de si faibles qu'il n'y a pour ainsi dire pas fait -attention.

Avec l'abolition du réllexe patellaire et le signe d'Argyll-Roberlson, les douleurs fulgurantes constituent un des signes les plus précoces; -elles peuvent cependant n'apparaître qu'après d'autres symptômes du tabès, même après les troubles delà sensibilité cutanée à topographie radiculaire, mais c'est très rare.

L'intensité des douleurs fulgurantes dans le tabès peut du reste être variable d'un sujet à l'autre : il y a là, comme pour toute espèce de douleur, une question d'équation personnelle.

Les douleurs lancinantes ont parfois un trajet très bien délimité : ^ux membres inférieurs, la face interne des cuisses ; aux membres supérieurs, la face interne des bras, de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire; elles sont très comparables aux douleurs occasionnées par les lésions radiculaires, telles qu'on les observe dans les afi'ections de la queue de cheval, les compressions radiculaires du plexus brachial et les radiculites ; elles sont cependant d'ordinaire plus symétriques que dans ces alTections. Les douleurs fulgurantes se rencontrent également dans les névrites toxiques et infectieuses, la névrite alcoolique en particulier, dans certaines sciatiques et dans la goutte.

Aux membres supérieurs et inférieurs, les douleurs peuvent se présenter sous un autre aspect: le membre entier ou une partie de ce membre est comme serré dans un lien étroit, ce sont les douleurs constricJiues ou en élan ; suivant leur localisation au niveau des pieds, des genoux, des poignets, on leur adonné les noms de douleurs en brodeqnin, en Jarretière, en bracelet. KiUes sont plus rares aux membres supérieurs (pi'aux membres inférieurs. D'autres fois le malade les compare à une morsure, à un clou pénétrant dans les tissus [douleurs térébrantes) .

Le caractère commun à toutes ces douleurs est d'apparaître spontanément, de ne subir aucune exacerbation par le tact ou la pression, mais de laisser parfois à leur niveau un certain degré d'hyperesthésie cutanée, passagère du reste.

La méralgie pareslhésiquedu fémoro-cutané a été observée comme symptôme de début (Bucelli), mais il ne s'agit pas ici de la véritable méralgie paresthésique.

Au tronc, les douleurs présentent quelquefois les caractères des douleurs lancinantes ou fulgurantes; le plus ordinairement elles sont constrictives : les malades se sentent comme étoulîés ou pris dans unétau, ou serrés par une ceinture, d'où le nom de douleurs en ceinture.

Ces dernières sont souvent permanentes.

Les douleurs thoraciques ne sont pas distribuées suivant le trajet d'un nerf intercostal comme dans la névralgie intercostale ; elles suivent un trajet moins oblique, elles répondent habituellement à plusieurs nerfs intercostaux. Elles ne sontquelquefois qu'ébauchées; le malade a l'illusion d'un poids au creux épigastrique ou à la région précordiale, poids qui entrave la respiration ; ou bien elles sont contemporaines ou prémonitoires de crises viscérales, et i)rincipalement des crises gastriques.

J'éte et cou. — A moins qu'il ne s'agisse de labes cervical débutant parles membres supérieurs, la tète n'est atteinte que beaucoup plus rarement et dans les dernières périodes de la maladie : ce sont des névralgies rebelles du trijumeau parfois avec tic douloureux de la face, des douleurs à caractère fulgurant ou lérébrant ; |)lus fréquemment que les douleurs des membres, elles sont unilatérales ou asymétri(|ues.

Prurit. — iMilian a attiré récemment (1907) l'attention siu' le prurit qui avait été déjà signalé par Jacquet. Il peut se présenter avec ou sans lichénitication. Le plus souvent il se localise à l'anus, mais il peut également se localiser sur la tète, aux régions périorbitaire et prétemporale, sur les régions lombaire et thoracique, sur la région épigastriciue. Contrairement aux autres prurits, il est localisé, natîecte par exemple que les paupières supérieures, respectant les paupières inférieures. Il est tenace et sujet aux jiaroxysmes ; il

576 DEJERINE ET 1 HUMAS. — MAI. ADIliS DE EAMOEEEE lil'LMERE.

coexiste avec les Ironblcs objecUfs et subjectifs de la sensibilité propres au tabès.

« Il présente un paroxysme viscéral dans la région profonde correspondant au territoire prurigineux, tels les crises gastriques et le prurit préslomacal, le ténesme vésical et le prurit périnéal. •> (Milian.)

Il ne se rencontre <|ue dans le tabès fruste, et par cela môme c'est un signe avertisseur. Les réflexes roluliens sont ordinairement exagérés; c'esl pourquoi Milian le considère comme un symptôme d'irritation médullaire.

Crises viscérales. — La plus fréquente et la mieux connue est la crise gasli-iqiie.

Crise gastrique. — Début brusque, douleurs extrêmement vives au niveau du creux épigastrique avec irradiations vers les aines, les flancs, le dos, sensations de brûlure ou d'arrachement et de déchirement, durée variable, tels en sont les principaux caractères. La crise gastrique n'est pas toujours une crise purement douloureuse: les signes somatiques sont très fréquents. Ce sont des vomissements répétés, se produisant quelquefois à l'insu du malade ; s'il n'a pas la force d'expulser les matières régurgitées, elles retombent dans les voies respiratoires et provoquent de violentes crises de dyspnée ; ailleurs celles-ci apparaissent en même temps que les crises gastriques, sans être provoquées par elles; elles coïncident habituellement avec une exacerbalion des douleurs en ceinture ou des douleurs thoraciques. Les vomissements, d'abord alimentaires, puis muqueux et bilieux, sont parfois sanglants. D'abondance variable, ils reviennent à intervalles espacés après un repas; puis ils se rapprochent, se produisent sans interruption, deviennent incoercibles, l'estomac ne tolérant parfois aucun aliment ni boisson, pas même la glace. Les vomiluritions à vide sont très douloureuses et s'accompagnent souvent de hoquets et d'éructations. Le mehena n'est pas exceptionnel) et chez quelques malades le sang noir réapparaît dans les fèces à chaque crise gastrique (Ballet, Pierre Marie).

Tantôt les crises sont uniquement gastralgiques, les vomissements faisant défaut; tantôt l'intolérance gastrique existe presque seulesans grandes douleurs. Habituellement les deux symptômes marchent de pair. La crise apparaît ainsi brusquement, acquérant parfois une violence extrême avec angoisse, tachycardie, syncope et quelquefois diarrhée, crampes, algidité, cyanose, aphonie, en un mot état choléri forme.

Après une durée de deux à cpiinze jours ou davantage, la crise cesse brus<[ueinenl. Après une i^ériode d'amaigrissement et d'épuisement qui parfois peuvent être très intenses, — nous avons vu des malades diminuer de 20, 30 livres et même davantage — le malade se rétablit en général très vite, parfois tlu jour au lendemain»

et dans l'intervalle des crises les fonctions digestives sont normales.

• Pendant lés crises, l'examen du chimisme gastrique décèle l'existence d'une hypersécrétion passagère du suc gastrique avec hyperacidité chlorhydrique. D'après Babin, on trouve souvent aussi de l'hypochlorhydrie.

La crise gastrique ne s'observe pas chez tous les tabétiques; elle est rarement unique et, comme les douleurs fulgurantes, elle reparaît habituellement sous la forme de crises, quelquefois d'une façon périodique, puis disparaît pendant plusieurs mois et même plusieurs années pour revenir ensuite. Au début de l'alTection, elles tendent à se rapprocher, plus tard elles tendent à s'éloigner, puis à disparaître, mais il n'y a rien d'absolu à cet égard. Elles appartiennent souvent à la période préataxique et peuvent être le seul symptôme qui engage le malade à consulter. Enfin la crise peut n'être qu'ébauchée ; elle s'accuse après le repas : le malade a la sensation d'un poids au creux épigastriqiie, des sensations de brûlure, des coliques, des douleurs thoraciques.

Jean-Ch . Roux (1900) distingue deux sortes de crises gastriques chez les tabétiques. L'une est indépendante du régime alimentaire, qui n'exerce aucune influence sur sa fréquence et sa durée: elle apparaît et disparaît brusquement, c'est la crise classique, c'est un phénomène d'origine centrale, analogue aux douleurs fulgurantes. L'autre est intimement liée à l'existence d'un état dyspeptique : cet état dyspeptique est occasionné par une gastrite médicamenteuse ou alcoolique, ou bien il existe longtemps avant que les premiers symptômes du tabès se soient manifestés. Les crises gastriques ont alors la même cause occasionnelle que les paroxysmes douloureux au cours des dyspepsies : excès alimentaires croissants, émotions pénibles. Chez les femmes, elles apparaissent souvent au moment de la période menstruelle; un régime alimentaire convenable empêche l'apparition d'une crise imminente, diminue le nombre et l'intensité des crises et peut même les faire disparaître. On peut admettre que l'étal dyspeptique exagère seulement la fréquence et l'intensité des crises sans les créer de toutes pièces, ou bien que le malade, ne sentant pas ou ne sentant qu'assez mal l'irritation de son estomac, continue les excès alimentaires, médicamenteux ou alcooliques, jusqu'à ce qu'il se produise un paroxysme extrêmement violent.

En dehors de l'amaigrissement souvent considérable, énorme même parfois, qui est la conséquence de la crise gastrique, on peut parfois observer, assez rarement toutefois, des tabétiques qui maigrissent purement et simplement parce qu'ils ont perdu lappétit pendant un temps plus ou moins long, en général pendant des mois. C'est là une forme particulière d'anorexie qui mérite d'être signalée.

Lorsque la crise gastrique survient, et c'est souvent le cas, tout à

TU-XITli DE MKDECIXi;. XXXIV. — 37

lait au début du labes, lorsfiue les signes de cette alïection doivent être reciierciîés minutieusement, il faut être prévenu qu'elle peut donner le change à un observateur non prévenu et qu'elle peut faire songer à une alïection stomacale douloureuse : gastralgie, ulcère. Four notre part, nous sommes convaincus que la plupart des faits décrits sous le nom de crises gastriques essentielles, de crises de vomissements périodif/ues, ne sont autre chose que des crises gastriques chez des sujets présentant à un degré minimum les symptômes du tabès. Il importe de ne pas oublier, et c'est là un fait vers lequel nous aurons à revenir, que le labes fruste, le tabès qui doit être recherché avec soin, est beaucoup plus fréquent que le tabès avec ataxie. Il faut enfin être prévenu de ce fait que les crises gastriques peuvent précéder de plusieurs années l'apparition des douleurs fulgurantes. C'est ainsi que chez un malade observé par l'un de nous et chez lequel les crises gastriques avaient commencé quatre ans après l'infection, les douleurs fulgurantes ne survinrent que quatre ans et demi après l'apparition de la première crise gastrique.

Après la crise gastrique, les crises viscérales les plus fréquentes sont la crise entéralgique, la crise urinaire, les douleurs testiculaires, les douleurs rénales, les crises clitoridiennes, les crises nasales.

La crise e/î/era/^if/zR' (coliques intestinales des labétiques consiste en coliques très douloureuses avec débâcles diarrhéiques. Elles surviennent inopinément, sans cause appréciable, et peuvent précéder de plusieurs années l'apparition des autres signes du tabès. Le lénesme rectal enfin n'est pas rare dans cette alïection. La crise urinaire se manifeste par des douleurs extrêmement pénibles dans l'urètre au moment de la miction ou même dans les intervalles, par des sensations de corps étranger occupant l'urètre, le col de la vessie, la vessie (cystalgie). Les douleurs testiculaires apparaissent sans cause et sont particulièrement énervantes. Les douleurs rénales rappellent, par leur trajet, leur intensité, leur caractère, celles de la colique néphrétique. Les crises clitoridiennes seront décrites plus loin (p. 598).

Les crises nasales du tabès peuvent se présenter sous différents types : sensorielles, spasmodiques, vaso-motrices (Klippel et Lhermitte). Les crises sensorielles sont caractérisées par la perception subite d'odeurs désagréables, fétides et nauséabondes que les malades comparent à colle de la pourriture. Les crises spasmodiques consistent en une série d'élernuements très fréquemment répétés. L'écoulement subit d'une grande quantité de sérosité nasale est le signe capital de la crise vaso-motrice ou rliinorrhéi([ue. Les crises nasales peuvent être un des accidents précoces du tabès.

Certains labétiques ont leur crise viscérale dans un organe à l'exclusion de tous les autres.

Les crises viscérales ne sont pas toujours des crises douloureuses,

elles n'atleignent parfois que la fonction inhérente à l'organe; la crise laryngée en est le prototype.

Troubles objectifs de la sensibilité. — Non seulement l'ataxique soulTre de douleurs extrêmement vives, mais il se plaint également d'une diminution de la sensibilité.

Elle est presque toujours plus marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs. Tout d'abord le malade perçoit mal la résistance du sol, puis il ne sent plus ses jambes, il les perd dans le lit ; lorsqu'il saisit un objet dans sa main, il le sent incomplètement. Plus rarement il ne connaît plus la position exacte des diverses régions de la face et de la tête : // a le masque tabélique. Un examen méthodique et minutieux des différents modes de la sensibilité rend très bien compte de ces désordres de la perception. Cet examen doit porter sur la sensibilité superficielle et sur la sensibilité profonde.

Sensibilité superficielle. — La topographie des troubles de la sensibilité superficielle n'est pas indifférente, et dans la très grande majorité des cas, principalement ceux de tabès au début, elle se présente avec des caractères très spéciaux : elle ofîre une disposition radiciilaire, ce qui se comprend aisément lorsqu'on compare les symptômes aux lésions anatomiques. Cette donnée est d'introduction récente dans la nosologie : la plupart des auteurs contestaient, en efïet, qu'il fût possible d'établir des règles sur la répartition des troubles de la sensibilité dans l'ataxie locomotrice (Erb, Stern, Binswanger), et il était admis que l'anesthésie était distribuée par îlots ou par plaques de forme et de topographie très variables. Cependant certaines régions étaient reconnues comme plus fréquemment atteintes (Oulmont) ; aux membres inférieurs, la face interne des cuisses et des jambes, la plante du pied, le talon ; au tronc, les zones mammaires, la face postérieure des épaules et des fesses ; aux membres supérieurs, la face interne du bras et de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire; à la tète, les joues et les régions sus-orbitaires.

Hitzig (1894) a démontré que la distribution de l'anesthésie tabétique est comparable à celle que l'on observe à la suite de la section ou de la compression des racines postérieures.

Ce fait a été depuis maintes fois confirmé [Laehr (1895), Patrick, Marinesco, Dejerinej.

La topographie radiculaire des troubles sensitifs cutanés a une grande valeur diagnosti({ue, puisqu'elle peut précéder tout autre symptôme du tabès, exister par conséquent avant l'apparition des douleurs fulgurantes et du signe d'Argyll-Robertson, même avant la disparition des réflexes patellaires et achilléens ; cependant cette particularité est assez rare, et ordinairement les troubles de la sensibilité s'observent en même temps que les symptômes précédents.

Ces troubles apparaissent d'abord dans une ré^ifion déterminée de la peau et sont lopograpiiiés dans le domaine des deuxième, troisième, quatrième, cinquième, sixième racines dorsales.

lis se présentent sous forme de plaque parfois très limitée, de ceinture, siégeant sur la partie antéro-supérieure du thorax en avant et en arrière, et comprenant la région mammaire.

Dans la période préataxique, Tanesthésie se propage très souvent

Fig. 29G et 29". — Tabès. — Anesthésie cutanée pour les divers modes de la sensibilité, sur la face interne des bras et du tronc, chez une ataxique de trente-sept ans. Le début de la maladie remonte à quatre ans, lataxie ne s'est manifestée que depuis un an. Actuellement, myosis avec si;;?ne dArfryll-Hobertson. Signe de Romberg, signe dj A\'estphal. Sensibilité prol'onde (sensdes attitudes) très compromise aux membres inférieurs, intacte aux membres supérieurs. Ataxie très marquée pour les membres inférieurs, à peine ébauchée pour les membres supérieurs. Hypotonie légère. Pas de troubles trophiques. Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Rétention d'urine incomplète ^Salpctrière, 19UI).

à la face interne du bras (huitième cervicale et première dorsale) : elle se présente sous la forme d'une bande — ijande cubitale — occupant la face interne du bras et de l'avant-bras (fig. 296 et 297 ; beaucoup plus rarement elle occupe la face externe du membre supérieur (cinquième et sixième cervicales) (fig. 298 et 299). A cette période, les membres inférieurs sont en général indemnes; parfois cependant la peau de la face externe ou postérieure des jambes ^cinquième lombaire) ou celle de la face plantaire (première sacrée) présente déjà une bande anesthési(jue. Dans certains cas de tabès au début, à localisation exceptionnelle, — tabès du cùne terminal, —

les troubles de la sensibilité peuvent être limités uniquement au domaine des troisième et quatrième sacrées (région fessière, anus, périnée et organes génitaux) (fig. 300 à 301).

Lorsque le tabétique est devenu ataxique, les troubles de la sensibilité dans les membres inférieurs sont on général très nets. Les pieds présentent de l'anesthésie plantaire et dorsale : cette dernière remonte plus ou moins haut sur la| face externe des jambes et sur

Fifï. 298 et 299. — Tabès au début chez un homme âgé de quarante-quatre ans. — Signe d'Argyll-Robertson. Signe de Westphal. Signe de Romberg. Pas d'ataxie. Hypoesthésie très marquée sur la face externe des bras et des avant-bras pour les divers modes de la sensibilité cutanée (tactile, douloureuse, thermique). Deux plaques d'hypoesthésie sus-mammaire (Salpétrière, 1900).

la partie postérieure des cuisses. Dans certains cas, l'anesthésie occupe en outre les membres inférieurs et le tronc, jusqu'au niveau de la région thoracique supérieure.

Lorsque toutes les racines d'un membre sont prises, on constate souvent qu'elles le sont inégalement, car les zones d'aneslhésie varient d'intensité suivant le territoire cutané de telle ou telle racine.

Lorsque le tabès envahit la région cervicale supérieure, la topographie de l'anesthésie sur le cou, la nuque et le crâne est très nettement radiculaire : lorsque le nerf trijumeau est lésé, la topographie de l'anesthésie se confond avec le territoire cutané innervé par ce nerf et est de mémo radiculaire. La sensibilité de la cornée, de la conjonctive, de la peau des paupières, du pourtour de l'œil est très

diminuée, le réflexe conjonclival est aboli, les globes oculaires sont insensibles à la pression (Abadie, Rocher, Berger . Dans certains cas, rares du reste, les malades ne se rendent pas compte s'ils

Fi}î. 300 et 301. — Tabès du cône terminaL — Topographie radiculaire des troubles de la sensibilité — tactile, douloureuse et thermique. — Ce cas a trait à une femme de quarante-neuf ans. Déliut de l'afTection, en 1895, par des troubles sphinctériens et des douleurs fulgurantes dans les membres infériem-s. Pendant dix-huit mois, incontinence d'urine et des matières et perte complète de la sensation du contact du pénis pendant le coït. Ce dernier symptôme a aujourd'hui disparu, mais souvent il se produit encore de l'incontinence d'urine et des matières. Réflexes patellaire et achilléen du côté droit conservés, mais faibles. A gauche, abolition de ces réflexes. Réflexes olécraniens abolis. Réflexe cutané plantaire normal. Léger ptosis, plus accusé à droite qu'à gauche. Myosis intense avec signe d'Argyll-Robertson. Station debout sur une seule jambe impossible. La marche pendant l'occlusion des yeux est très difficile et normale les yeux ouverts. Musculature des membres inférieurs normale comme volume et comme force. Paralysie en adduction de la corde vocale gauche, datant seulement d'un an. Ici les troubles de la sensibilité sont très nettement limités au domaine des 3" et 4" racines sacrées — fesses, périnée, anus, organes génitaux — et sont un peu plus intenses à droite qu'à gauche. Aux membres supérieurs ils sont limités à une partie du domaine des 1'^, 2« et 3* racines dorsales, mais ils n'ont apparu que quatre ans après ceux des 3^ et 4« racines sacrées (Salpctrière, 1900). La première partie de cette observation a été publiée dans la thèse d'lN(;ELR.\Ns, Étude clinique des formes anormales du tabès dorsalis. Paris, 1897, obs. XLIIl, p. 101. Le diagnostic a été depuis confirmé par l'autopsie.

ont la tète couverte ou non. C'est ainsi que nous connaissons un collègue à la période préataxique depuis trente ans qui, en automobile, ne se rend pas compte lorsque le vent lui enlève son chapeau.

Les zones d'anesthésie tactile des tabétiques sont parfois [>lus

étendues que les zones correspondantes d'aneslhésie douloureuse ou thermique; d'autres fois, c'est le contraire. Enfin les zones anesthé, siques sont parfois entourées de zones hyperesthésiques pour le tactla douleur, la température : un léger frottement produit quelquefois de l'hyperesthésie douloureuse sur une zone anesthésique.

Dans certains cas, assez rares du reste, ces zones d'hypereslhésie peuvent être très étendues et occuper une grande partie de la peau du thorax en avant et en arrière, ou bien la peau d'un ou des deux membres inférieurs. Chez ces malades, le contact des vêtements — chemise, caleçon — est extrêmement pénible et produit chez quelques-uns une véritable torture. Chez certains sujets, cetle hyperesthésie pour les excitations faibles s'accompagne dun certain degré d'anesthésie avec relard dans la transmission pour les impressions douloureuses. Ces phénomènes se rencontrent aussi bien dans la période préataxique du tabès que dans le tabès avancé.

L'anesthésie segmenlaire vraie ne s'observe que dans les cas d'association de tabès et d'hystérie: et il est plus que vraisemblable que c'est à cette association que sont dues les anesthésies en brodequin, en chaussette, eu bas, en bracelet citées par plusieurs auteurs. D'autres fois l'anesthésie segmentaire n'existe qu'en apparence, caries territoires radiculaires, bien qu'étant tous pris, le sont à dos degrés différents les uns des autres, et les limites supérieures et inférieures sont toujours radiculaires. Ici, ainsi que nous l'avons déjà fait remarquer à propos de la syringomyélie, on se trouve en présence d'anesthésie à topographie pseudo-segmentaire.

Les anesthésies tabétiques ne doivent pas être mises uniquement sur le compte des lésions radiculaires, car les nerfs cutanés sont constamment dégénérés; mais, en présence d'anesthésies à topographie radiculaire aussi nette, on est obligé d'admettre que les lésions des nerfs cutanés sont habituellement proportionnelles à celles des racines correspondantes.

Tous les modes de la sensibilité sont plus ou moins touchés; les altérations de la sensibilité à la douleur sont habituellement plus jirécoccs et plus intenses ([ue les altérations de la sensibilité tactile ou thermique; la diminution ou la disparition de la sensibilité thermique est la dernière en date. Dans des cas assez rares, la sensibilité tactile peut être normale ou à peu près et on peut, partant, observer à l'état presque pur le phénomène de la dissociation syringomyélique.

Les désordres de la sensibilité tactile comprennent : 1° La diminiilion progressive des sensalions tacliles\ là où normalement l'application de la pointe d'un pinceau suffit pour provoquer une sensation, il faut la promener sur une certaine étendue et provoquer une sorte de chalouillement ; d'autres fois, pour que la sensation soit perçue, la pression de la peau doit être ()lus forte qu'à l'étal normal et prolongée;

à une période avancée, la sensibilité tactile est complètement abolie.

'1° Les cercles de sensations de Weher s'élargissent de plus en plus, c'est-à-dire que, pour qu'une double sensation soit perçue, il faut écarter davantage les deux pointes du compas; mais ces deux ordres de phénomènes ne marchent pas forcément ensemble. On peut en effet observer un élargissement considérable des cercles de Weber, dans des cas où la sensibilité tactile est très peu altérée.

3° Des erreurs de localisation : le malade rapporte la sensation à une autre région cutanée que celle qui a été impressionnée, et la transposition a lieu le plus souvent de bas en haut;ces erreurs de localisation peuvent être considérables. Exceptionnellement la sensation est perçue sur l'autre membre : c'est de Yallochirie. Les troubles observés sont d'ailleurs qualitativement et quantitativement d'une variabilité assez grande; l'excitation doit être chez quelques malades ré[>étée plusieurs fois et au même endroit avant d être perçue : il y a là comme une sorte à" addition latente ou de sommation des excitations.

A° La sensibilité électrique cutanée subit les mêmes altérations que la sensibilité tactile ; il peut exister cependant des modifications telles que la sensibilité électrique indifférente persiste seule, et ne se transforme pas en sensation douloureuse par l'augmentation du courant.

Les altérations de la sensibilité à la douleur ou à la piqûre sont d'ordres divers. Quantitativement, on peut observer tous les degrés depuis la diminution simple jusqu'à la disparition complète. Au début, par contre, il existe souvent une exaltation de la sensation qui coïncide avec un retard pouvant mesurer plusieurs secondes — retard arec hi/peresthésie — : le retard est d'autant plus considérable que l'examen porte sur un segment du membre plus éloigné de la racine du membre. 11 peut n'exister que pour la douleur : une piqûre d'épingle, un pincement de la peau, produisent d'abord une sensation de contact et, quelques secondes après, une sensation douloureuse souvent très vive. Qualitativement, il y a erreur sur la nature de la sensation : la sensation de piqûre est suivie d'une sensation de chaud ou de froid; ou bien une seule excitation est suivie de plusieurs sensations douloureuses; il y a rappel de sensations. Comme pour la sensibilité au tact, l'erreur de localisation est fréquente. D'une manière générale, l'analgésie absolue est assez rare dans le tabès à toutes ses périodes; le plus souvent, c'est le retard avec ou sans hyperesthésie qui est observé.

La sensibilité à ta température est prise plus tardivement et avec une moindre intensité : de sorte que, pour quelques auteurs, il existerait une véritable dissociation de la sensibilité; on a même constaté, <lans certains cas, la dissociation syringomyélique. Tandis qu'à une période avancée du tabès la sensibilité au chaud est diminuée, puis abolie, il existe assez souvent une hyperesthésie au froid très manifeste (Vulpian), Comme pour la sensibilité à la douleur, la sensibilité

TABKS. 34—585

à la température est sujette aux retards de sensation, aux erreurs de localisation, etc.

Lorsque tous les modes de la sensibilité sont atteints, ils se superr posent les uns aux autres, et occupent les mêmes territoires cutanés. Cependant les troubles de la sensibilité cutanée ne marchent pas toujours de pair avec les troubles de la sensibilité profonde : il est assez fréquent d'observer une perle de la notion de position des membres sans que la peau des régions correspondantes soit anesthésiée; ou bien c'est l'inverse : la sensibilité cutanée est très altérée, mais le sens des attitudes persiste.

Sensibilité profonde. — Sensibilité a la pression. — Barestiiésie. — Le sens de la pression est très souvent altéré dans le tabes, et cela à des degrés variables, le malade étant plus ou moins incapable de percevoir le degré de pression exercée sur sa peau ou le poids des objets qui y sont appliqués. Les expériences de H. Hcad sur la sensibilité cutanée que nous avons exposées dans la partie sémiologique de cet ouvrage expliquent le fait suivant observé fréquemment chez les tabétiques, à savoir que : alors (jue les excitations tactiles sont impuissantes à produire une sensation, la pression de la peau au même niveau peut encore être perçue, mais incomplètement; elle donne l'illusion d'un simple contact. Dans ce cas, ce ne sont pas seulement les terminaisons nerveuses de la peau qui ont été impressionnées, mais celles des organes sous-jacenls : tissu cellulaire, aponévroses, troncs nerveux, tendons, voire même les articulations et les os. Chez l'ataxique, la sensibilité de tous ces organes estémoussée; enfin le sens dit /?H/sc«/rt;'/'e est profondément altéré. Ce fait se conçoit fort bien, si on remarque que ce sens, par lequel nous apprécions l'étendue et la puissance des mouvements de notre corps, n'a pas ses origines périphériques dans un organe spécial : les muscles, et qu'il ne s'agit pas en réalité d'un sens, mais d'une résultante à laquelle concourent des sensations d'ordres divers : souscutanées, articulaires, ligamenteuses, peut-être même musculaires, si tant est que les muscles aient des nerfs sensitifs, question encore controversée. Aussi, sans s'attarder à une discussion qui ne serait pas à sa place ici, il suffit de rappeler les expériences qui, suivant l'usage, sont faites dans le but d'explorer le sens musculaire, et d'exposer les résultats obtenus chez les ataxiques. On recherchera successivement l'élat des perceptions nécessaires au fonctionnement régulier du sens dit musculaire; ce sont :

1" La notion de position ou notion du mouvement passif;

2° La notion du mouvement actif;

3° La notion de la résistance.

1° Xolion de posilion. — .\près l'occlusion des yeux du malade, un membre (le supérieur ou l'inférieur) ou un segment (un doigt, ou la main ou l'avant-bras) esl placé dans une certaine attitude, (pie

580 I)E.II:RL\E et THOMAS. — MALADIES DELA MOELLE ÉPLXIERE.

le malade doit reproduire avec le membre du côté opposé. Tandis que, chez le sujet normal, la reproduction est sensiblement la même, chez l'ataxique elle est imparfaite ou nulle; elle peut être mesurée par la dilïerence d'angle. Comme, chez l'ataxique, les deux membres sont le plus souvent atteints des mêmes troubles de sensibilité et de coordination, par cela même la reproduction de l'altitude est rendue très difficile, et ce procédé n'est pas exempt de critiques. Il est peut-être préférable, une fois que l'attitude est déterminée, d'ouvrir les yeux du malade et de lui demander si la position qu'occupe son membre est bien telle qu'il se la représentait les yeux fermés. On peut demander encore au malade de décrire l'altitude: le résultat est le même chez l'ataxique, la notion de position est extrêmement altérée; à une période avancée de la maladie, il n'a plus conscience de l'attitude de ses membres : n'avoue-l-il pas, du reste, qu'il perd ses jambes dans le lit?

Nous employons aussi un autre procédé qui dorme encore de meilleurs résultats, lorsque le sens dit musculaire est encore peu touché, et qui permet de saisir des altérations encore très légères de ce sens. Le malade ayant les yeux fermés au moyen d'un bandeau, on recherche s'il se rend compte des mouvements imprimés à ses doigts et à ses orteils. Pour cela, on fixe solidement, à l'aide de la main gauche, la main ou le pied du malade et, avec la main droite, on déplace lentement et sans faire de traction un doigt ou un orteil. On demande ensuite au sujet d'indiquer de vive voix dans quelle direction s'effectue le déplacement, et on peut ainsi noter à quelle ouverture d'angle il faut arriver pour que le déplacement soit perçu.

Dans les cas de tabès avancé, il n'est pas rare de constater qu'aucun déplacement des orteils, des doigts, parfois même du poignet ou du cou-de-pied n'est perçu.

2° Motion du mouvement actif. — Elle correspondrait à la sensibilité musculaire proprement dite; mais il n'est pas démontré que la contraction musculaire développe des impressions qui naissent dans le muscle et qui lui soient propres, pas plus qu'il n'est démontré d'une façon péremploire qu'il existe des nerfs musculaires sensitifs. Tout ce qu'on peut dire, c'est que, chez l'ataxique, la contraction produite par les courants électriques n'est pas perçue par tous les groupes musculaires ou que la perception exige une intensité de courant plus élevée que chez un individu normal.

3° Aotion de la résistance. — Elle est également très altérée. Cette expérience se fait en suspendant à la région explorée des objets de poids différent; pour les membres supérieurs, on peut faire l'expérience en plaçant les objets dans la main : le malade est incapable d'en apprécier la valeur ou les différences.

Sensmulité articulaire. — Il n'existe pas de procédé qui permette d'étudier isolément la sensibilité articulaire; mais il est vraisemblable

que ce mode de sensibilité est altéré lorsque la perception de la notion de position, des mouvements actifs et passifs, ainsi que de la résistance, est troublée ou abolie.

La sensibilité tendineuse est altérée : dans 80 p. 100 des cas, la compression du tendon d'Achille serait indolente, alors qu'à l'état normal elle détermine une sensation très désagréable f Abadie).

Sensibilité osseuse ou vibratoire. — Elle peut être explorée en appliquant le pied d'un diapason en vibration sur un os facilement accessible (Egger) (1899). Chez l'individu normal, la transmission des vibrations est toujours perçue. Dans le tabès, on constate ordinairement une anesthésie osseuse des extrémités inférieures, remontant même dans certains cas jusqu'au niveau de la ceinture pelvienne et des côtes supérieures; ailleurs, elle est presque totale ; ou bien l'anesthésie osseuse suit une marche descendante, débutant dans la ceinture pelvienne. Il y a le plus souvent coïncidence avec la perte de la notion des attitudes, mais ce n'est pas fatal.

Le sens sléréognostiqiie ou mieux la perception tactile de lespace, par laquelle sont appréciées, les yeux étant fermés, la forme et la corporalité des objets, n'est pas en réalité un sens spécial, mais, comme le sens dit musculaire, il résulte d'une association de sensations de nature différente : il est touché au prorata de leurs altérations et par conséquent fréquemment altéré ou même aboli dans le tabès. 11 est fonction surtout des divers modes de sensil)ilité profonde, ainsi que le prouve l'examen des tabétiques qui, à part l'agrandissement des cercles de Weber, ont conservé presque intacte la sensibilité tactile et sont cependant incapables de reconnaître les objets parla palpation.

Celte altération du sens stéréognostique alï'ecte assez souvent une topographie radiculaire. C'est ainsi par exemple que lorsque les altérations de la sensibilité s'étendent aux membres supérieurs elles se cantonnent d'abord et pendant un temps plus ou moins long dans le domaine de la huitième cervicale et de la première dorsale. Or, chez ces malades il est fréquent de constater le phénomène suivant : ils ne reconnaissent pas la forme d'un objet qu'ils palpent avec les trois derniers doigts et la moitié interne de la paume de la main, tandis que l'objet est reconnu et identifié quand on leur place l'objet entre le pouce, l'index et la partie externe de la paume de la main. C'est là une particularité que nous avons été à même de constater plusieurs fois.

Sensibilité des troncs nerveux. — La pression des troncs nerveux ne détermine plus de sensation douloureuse ; la pression du nerf cubital (Biernaki) dans la gouttière épitrochléenne n'est plus suivie de sensation de fourmillements dans les doigts ; de même, la pression du scialique poplité externe au niveau de la tête du péroné ne s'accompagne d'aucune sensation (Bechterew).

Comme conséquence des modifications survenues dans ces dilTé-

renls modes Ae la sensibilité, la sensation de fatigue fait souvent défaut chez les tabéliqucs.

SENsiniLiTiî VISCÉRALE. — Au début du tabès, un certain nombre d'organes deviennent parfois douloureux à la pression ; la sensation douloureuse semble môme y acquérir une intensité et un caractère spéciaux ftcsticule, mamelle). Aune période plus avancée, Thyperesthésie fait place à l'hypoesthésie, puis à l'ancsthésie : on a signalé l'anesthésie vésicale, urétrale, rectale, les anesthésies testiculaires, mammaires, l'analgésie trachéale.

Troubles de la sensirilité testiculaibe (Pitres, Rivière, Bilot et Sabrazès). — On observe une analgésie complète des testicules à la pression à peu près sur la moitié des tabéli({ues, et sur ceux de l'autre moitié on rencontre une diminution de la sensibilité normale dans 60 p. 100 des cas. Il n'est pas rare de constater une anesthésie plus ou moins prononcée du scrotum et de la verge Elle est accompagnée souvent d'absence d'érection et d'anaphrodisie, parfois aussi d'atrophie testiculaire. L'anesthésie testiculaire n'est qvielquefois que passagère, elle disparaît après plusieurs semaines et même plusieurs mois (Bitotet Sabrazès).

Troubles de la sensibilité vésicale. — Il existe une diminution notable de la sensibilité de la vessie à la distension (Genouville) : on peut injecter dans cet organe deux fois plus de liquide qu'à l'état normal, avant qu'il ne se contracte et que le besoin d'uriner n'apparaisse ; et encore la vessie ne se contracte-t-elle que faiblement et insuffisamment pour expulser tout le liquide injecté. Le besoin d'uriner peut faire absolument défaut, et le malade doit se sonder à heures régulières afin d'éviter la distension de la vessie. Au début du tabès, ces symptômes peuvent d'ailleurs n'être que passagers et disparaître, soit spontanément, soit sous rintluence d'un traitement électrique prolongé ; mais dans le tabès avancé ils sont persistants.

Troubles de la sensibilité mammaire. — La compression du sein ne provoque plus chez la femme la sensation pénible, avec irradiations douloureuses vers le cou et les espaces intercostaux, qui a lieu à l'état normal (Tardif).

Troubles de la sensibilité trachéale. — Chez le tiers des labéli([ues (Sicard), le choc et la compression de la trachée ne produisent ni angoisse, ni irradiations douloureuses vers les parties latérales du cou, vers le médiaslin ou vers la base de la langue. Chez d'autres malades, la compression doit être prolongée pour faire apparaître la sensation, qui disparaît alors |)resque aussitôt.

Troubles de la sensibilité de l'estomac — Ils consistent dans l'anesthésie de la région épigasirique à la pression (Pitres) et dans les symplômesanormaux qui accompagnent les phénomènes dyspeptiques douloureux chez ces malades (Roux). L'anesthésie se retrouve dans la moitié ou les deux tiers des cas. La raison anatomique de ces

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troubles est Talrophie d'un grand nombre de petites fibres à myéline du grand sympathique (Jean-Ch. Roux).

On a encore signalé l'insensibilité à la pression des globes oculaires, de la langue (Carrez).

Troubles sensoriels. — Troubles de la vision. — Le plus important est un alTaiblissement progressif de l'acuité visuelle, se traduisant par de l'amblyopie, puis de Tamaurose : l'apparition des troubles delà vision est généralement précoce, et comme, dans ce cas, les autres symplômes sont très atténués, les rapports du tabès et de la cécité peuv(Mit tout d'abord être méconnus.

Symptômes relevant de la dégénérescence grise du nerf optique. — Atrophie papillaire tabétique. — Atrophie papillaire. — L'alrophie est généralement double : lorsque, au début, elle est unilatérale, elle met moins de (piatre à cinq ans à frapper les deux yeux.

Elle n'est relevée que dans 10 p. 100 des cas de tabès environ ; elle est le plus souvent un signe précoce et joue un grand rôle dans l'évolution de la maladie. Dans les deux tiers des cas, en elïet, elle apparaît dans la période préataxique.

Diminution de l'acuité visuelle. — Les troubles visuels sont quelquefois précédés j)ar de violentes douleurs sus-orbitaires. La vue baisse lentement et progressivement : généralement au bout de trois ans, rarement avant sept ou huit mois, la cécité est complète. Au début, les malades accusent une sensation de voile ou de brouillard devant les yeux. Ils se plaignent également de phosphènes. Plus tard, alors que les malades n'ont plus les notions de la forme et de la couleur des objets, ils sont encore capables, pendant des années, de distinguer le jour de la nuit (Léri).

Examen du champ visueL — Les opinions des auteurs sont très partagées : pour les uns il existerait un rétrécissement concentrique du champ visuel ; pour d'autres, un rétrécissement périphérique ; pour d'autres encore, soit un rétrécissement temporal, soit un rétrécissement nasal. Il serait vraisemblablement dépourvu de caractères constants. Mais la rareté des scotomes, de l'hémianopsie, des anopsies en quadrants, est presque universellement admise,

Dyschromatopsie. — La disparition de la vision pour les couleurs obéit à la loi suivante : il y a tout d'abord un rétrécissement du champ visuel, puis une abolition complète de la vision pour le vert ; c'est ensuite le tour du rouge, puis du jaune, et enfin du bleu ; celui-ci persiste très longl(Mni)s.

Examen du fond de l'œiL — Lorsque la lésion est délinitivement constituée, il existe une décoloration généralisée de la papille ; au début, elle est plus accusée dans les parties externes qui sont les moins riches en vaisseaux. La papille n'est nullement excavée, elle est blanc bleuâtre, c/'a/ye«,se, et se détache netlement sur le fond de l'œil sous la forme d'un petit disque blanc comparé à un pain à

cacheter. Les vaisseaux sont sains elparaissent appliqués à sa surface. 11 n'y a pas de parallélisme absolu entre l'état de la papille et les fonctions visuelles. La papille peut être décolorée alors que la vision est encore assez distincte. Inversement, elle peut être profondément troublée, alors que la papille est à peine modifiée.

Troubles de l'ouïe. — Ils sont de deux ordres : irrilatifs et paralytiques.

Les premiers consistent en bourdonnements d'oreille, en sifflements, s'accompagnant quelquefois de vertige.

Celui-ci, signalé fréquemment au cours de l'ataxie locomotrice, par Pierret, Charcot, Pierre Marie et Walton, Marina, peut être expliqué en outre par les altérations du côté des yeux ou les troubles profonds de la sensibilité générale ; aussi revêt-il des formes très diverses : chez quelques malades il s'agit de vertige rotatoire, chez d'autres ce sont des sensations bizarres, telles que l'enfoncement du sol ou le soulèvement brusque du corps ; chez d'autres enfin, c'est un désordre psychique dû au trouble de la déambulation et à la crainte de tomber.

Les autres troubles de l'audition consistent en une diminution de l'ouïe qui peut aboutir à la surdité complète ; elle est ordinairement bilatérale et s'installe rapidement; elle est incurable. L'examen de l'oreille est le plus souvent négatif: la lésion siège en effet dans l'oreille interne; ce sont les rameaux nerveux de la racine labyrinthique qui sont primitivement atteints. Ce ne sont pas seulement des troubles de l'ouïe qui sont occasionnés par ces lésions, mais encore des troubles dus à la participation des nerfs vestibulaires : des troubles de l'équilibre, une notion imparfaite ou nulle des attitudes et de leurs modifications, le défaut de perception des mouvements de rotation et labsence de réactions à l'épreuve de la centrifugation. Le signe de Romberg peut être dû uniquement à l'atrophie des racines labyrinthiques, sans participation des racines rachidiennes.

Sur 40 tabétiques, Marina en a trouvé 33 qui avaient des troubles de l'audition de nature et d'intensité diverses. Morpurgo donne une proportion de 81,13 p. 100 de troubles de l'ouïe chez les tabétiques. Treitel, au contraire, n'en a observé que 5 cas sur 20 malades, et sur ces 5 cas il y en avait 3 chez lesquels les troubles de l'ouïe reconnaissaient une autre cause.

Troubles du goût et de l'odorat. — Ils sont plus fréquents dans le tabès céphalique; ce sont, au début, des sensations gustalives et olfactives bizarres, spontanées, des crises d'hyperosmie; à une période plus avancée, un émoussement, puis l'abolition des sensations.

Chez un tabétique que l'un de nous suit depuis plusieurs années, il existe des troubles très marqués de la sensibilité gustative et de la sensibilité générale de la muqueuse buccale. Le goût n'est pour ainsi

dire plus perçu et le malade est incapable de distinguer un aliment d'un autre. Il n'a jamais d'appétit et il existe chez lui une véritable anorexie qui n'a jamais du reste produit de troubles graves de la nutrition, car il mange par raison, mais ne prend pas le quart des aliments que prend un homme de son âge. Cette anorexie progresse depuis cinq ans. Lorsque ce malade mange des cerises, il est obligé d'enlever d'abord les noyaux, car il ne les sent pas dans sa bouche.

Troubles trophiques.

— Les plus importants sont : Varthropalhie tabétiqiie, la fracture spontanée, le mal perforant.

Tous les trois appartiennent à la symptomatologie du tabès et ne doivent pas en être considérés comme des complications ; bien qu'ils figurent aussi dans le tableau clinique d'autres affections nerveuses (syringomyélie) ou diathésiques (diabète), ils n'en ont pas moins une grosse valeur diagnostique.

Arthropathie tabètique (fig. 270, 277 et 302). — Elle appartient aussi bien à la période préataxique qu'à la période d'ataxie confirmée. Elle atteint avec une fréquence variable les différentes articulations ;

elle a pour le genou une prédilection marquée, si on s'en, rapporte aux statistiques de Weizsacker, de Flalow, de Pansini (1897). Les trois articulations le plus fréquemment affectées sont le genou, la hanche et l'épaule ; viennent ensuite le pied et le coude, puis les articulations tibio-tarsiennes, celles des doigts et très rarement les arliciiialions temporo-maxillaires et de la colonne vertébrale. L'arthropalhie tabètique siège par conséquent, dans la plupart des cas, aux membres inférieurs, plus souvent à droite (Bail' ; elle peut être uni({ue ou multiple : certains malades ont deux ou trois articulations prises i fig. 3(>3^ .

Charcot, qui a décrit le premier cette atleclion, admet que c'est un symptôme de la période préataxique, contemporain des douleurs