Arthropathie tahéliqiie du genou (Bicètre

fulgurantes, sauf cependant pour les membres supérieurs. Ces ar- Ihropathies se développenl en outre à une période plus ou moins avancée, d'où la distinction de Bail en arlliropalliies précoces et en arlhropathies lardives. Elles sont annoncées par de violentes crises de douleurs Culgurantcs ou simplement des douleurs rimmatoïdes ; les douleurs sont assez souvent localisées aux articulations, aux os

et aux muscles. On a sig-naléencore, commesignes j)rémonitoires, de la faiblesse ou des craquements articulaires, un œdème périarliculaire, ou même un hématome (Edwards), parfois même des troubles Iropliiques (mal perforant, fracture spontanée).

Le début peut être aigu '■ il se produit un épancliement intra-articulaire abondant, indolent, sans rougeur et sans fièvre ; répancbement est séreux ou séro-fibrineux, parfois hématique (^Raymond, Debove, Rolh, Sonnenburg); exceptionnellement il existe un épanchement purement sanguin (Brissaud), une véritable hémarthrose (Charcot et Dufour).

L'absence de douleur est un caractère presque constant de Tarthropathie tabétique : lorsque la douleur existe, elle est légère et fugace, et plus souvent observée dans les petites jointures. Lorsqu'il y a de l'œdème, il est dur et pâteux et ne garde pas l'empreinte du doigt, il est en quelque sorte éléphanliasique, ses limites sont nettes. L'œdème et les ecchymoses disparaissent ; le licjuide intraarticulaire se résorbe peu à peu, mais il subit des fluctuations, augmentant et disparaissant tour à tour ; enfin l'épanchement séreux peut se former en même temps dans les bourses tendineuses.

Dans sa forme chronique, l'arthropathie est sèche ou humide. L'usure plus ou moins appréciable des tètes articulaires et des cartilages se traduit, quand on mobilise l'articulation du genou, par des craquements qui donnent l'illusion d'un sac de noix ; l'usure des épiphyses et le relûchement des ligaments entraînent soit une sub-

Fi^. 303. — Arthropathie du coude et de l'épaule chez lui alaxique âgé de cjuaranteneuF ans, très incoordonné des membres inférieurs. Ici il exisle une luxation hnmérocubitale et scapulo-humérale (Bicètre, 1889).

luxation plus ou moins marquée, soit une véritable luxation : épaule (fig. 303), hanche, genou (fig-. '276, 277, 302, 304); Tamplitude des mouvements passifs devient considérable. La forme aiguë aboutit aux mêmes déformations.

La jointure présente des déformations notables, soit dans le sens de l'hypertrophie, soit dans celui de l'atrophie ; les muscles qui s'insèrent autour de l'articulation malade s'atrophient, les tendons se rompent (Lowcnfeld). Les muscles voisins de la jointure malade — deltoïde ou muscles du bassin dans les arthropalhies de l'épaule et de la hanche, triceps fémoral dans celle du genou, etc. — s'atrophient rapidement et souvent d'une manière très marquée. C'est là du reste un fait (jui n'a rien de spécial au tabès et qui se rencontre toutes les fois qu'une jointure est malade (atrophie musculaire d'origine articulaire).

Généralement les divers modes de la sensii^ililé, et surtout les sensibilités profondes (osseuse, articulaire , sont très altérés au niveau de l'article malade.

L'arthropathie est en réalité beaucoup plus fréquente qu'on ne serait enclin à le croire en se fondant sur le simple examen clinique : l'autopsie démontre, en elTet, chez certains ataxiques, que presque toutes les articulations sont atteintes, mais à des degrés divers (Jiirgens) : ce sont les formes obscures ou latentes.

Les formes aiguës et chroniques peuvent s'associer ; au cours d'une arthropathie chroniipie apparaissent parfois des épanchements séreux ou hémorragiques : suivant la rapidité plus ou moins grande de l'usure articulaire, on a distingué des formes bénignes et des formes malignes. Lorsque l'arthropathie se constitue en plusieurs temps, on serait tenté de considérer les nouvelles poussées comme des récidives.

Les arlhropathies tabétiques sont sujettes à des complications qui sontla luxation, la pseudartlirose, l'ankylose; les fractures eiido-articulaires, les suppurations et la tuberculisation (^Parisot et Spillmann) sont rares.

Elles compromettent toujours plus ou moins la motilité des membres et sont souvent la cause d'infiiinilés délinitives.

Les altérations articulaires débutent par les os et les cartilages, la synoviale s'épaissit, les franges s'hypertrophient et donnent lieu à des productions osseuses et cartilagineuses. La capsule, les ligaments extra et intra-articulaires disparaissent en partie ou en totalité. Suivant que les os s'atrophient ou s'hypertrophient, on distingue deux types : le type atrophique, dans lefiuel il y a destruction plus ou moin considérable des cartilages et des os, et le type hypertrophique, caractérisé par la formation de bourrelets osseux et de saillies ostéocarlilagineuses (Pierre Marie). Le type atrophique appartiendrait plus particulièrement aux arthropalhies de la hanche et de l'épaule, le

Traité de médecine. XXXIV. — 38

type hypc'iirophique aux artliropalhies du genou et du coude. Mais il n'y a rien d'absolu à cet égard.

Fractures spontanées. — Elles ont été signalt'-es tout d'abord par W'oir-iMitchell, puis par Cliarcot : elles sont moins fréquentes que les arthropathies. Leur apparition est précoce, elles précèdent généralement l'incoordination motrice, mais on les observe aussi au cours de l'ataxie. Elles se produisent sponlant-ment, sans cause ou à l'occasion d'un traumatisme insignifiant. Elles ne s'accompagnent ni de réaction locale, ni d'ecchymose, ni d'épanchemenl sanguin, ni de douleur ; la crépitation fait habituellement défaut, mais le déplacement est perceptible. Leur consolidation est rapide et complète, le cal exubérant et difforme ; cependant Bougie a relevé un retard ou un défaut de consolidation dans 50 p. 100 des cas. Les complications sont rares : la suppuration suivie d'abcès gangreneux, d'épuisement et de mort (Wallich, Porter) est un accident exceptionnel. Leur siège est variable, mais elles se localisent plus volontiers aux membres inférieurs. Les fractures du crAne, des os de la face, de la colonne vertébrale et du bassin sont exceptionnelles. La sensibilité osseuse est ordinairement diminuée ou abolie au voisinage de la fracture. Dans le tabès, les fractures reconnaissent pour cause une ostéite raréfiante; les matières grasses augmentent et les phosphates diminuent, il y a substitution de la graisse au tissu osseux.

Pied tabétique. — C'est une déformation due à un ensemble de lésions relevant tout à la fois d'arthro|)athies cl d'altérations osseuses et ligamenteuses. Suivant la nature, l'intensité ou la localisation du processus anatomique, il olTre plusieurs aspects. Dans le plus grand nombre de cas, il répond à la description de Charcot et Féré ; le pied est surtout déformé sur sa face interne; l'extrémité antérieure du premier métatarsien est saillante et forme un relief très apparent au niveau de l'arliculation métatarso-phalangienne du gros orteil; il y a un effondrement de la voûte plantaire, le pied parait raccourci.

Ailleurs, la voùtc i)lantaire n'est nullement déformée, mais le dos du pied (Boyer) ou le calcanéum fait une saillie exagérée. Toutes ces déformations sont de même nature, elles diflerent seulement par leur siège. Le pied tabétique est le plus souvent unilatéral, mais sa bilatéralité a été cependant signalée plus d'une fois. Au pied tabéticiue s'associe assez fréquemment une ulcération au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil : celte ulcération n'est aulre (|uc le mal perforant.

Mal perforant. — Le mal perforant appartientà toutes les périodes du tabès; c'est un signe habituellement précoce et, à ce titre, un élément de diagnostic. Ordinairement unilatéral, il siège, dans la grande majorité des cas, au niveau du gros orteil, sur sa face plantaire et au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne; il siège

ncore assez souvenl sur la face plantaire de la cinquième arlicu-

Fi;,' 30 i. — Artlu'iipaLliie double du i;eiiou oliez une roinnic de cimjuante-sept ans, tahoticjuc depuis vin;;t-cin(i ans, arrivée à la |)éric)de d'incoordination complète. Los arthropatliics datent de onze ans; à droite le début s'est lait sous forme d'hydarthrose aif;iu', 2 litres de liquide s'étant écoulés à la ponction. Luxation des deux articulations. A droite, les condyles l'énioraux sont hyperiropliiés, irréguliers, dél'ormés par des ostcophytes. L'extrémité supérieure du péroné est atrophiée, transparente (Salpctrière, 1902).

lalioM mélalarso-plialanyioniie, tle sorte que sa plus grande l"rt''((Lience est aiixtloiiK exlréiuitrs du talon anli-rieur. Toul à fait au début, il

59G DliJERIXE ET THOMAS. — M ALADIICS DE LA .MOiT.LE ÉEMMÈRE.

peut encore siéger sur la face dorsale de l'arLiculalion phalangophalanginienne du gros orteil et plus rarement des autres doigts. Il drbulepar un diii-ilion qui s'excorie en peu de temps et fait place à une pelile plaie circulaire, aux bords irréguliers, par laquelle s'écoule im liquide séreux, puis séro-purulent. Il est écrit presque partout que le mal perforant est indolore: or il est fréquent (|u'à la période de durillon le mal perforant soil le siège de sensations douloureuses extrêmement vives, soit à la pression, soit même spontanément, sensations ayant les caractères de la brûlure. Lorsque l'ulcération est creusée, il est facile de se rendre compte, à un examen plus approfondi, «pril ne s'agitpas d'un simple trouble trophique des téguments : en introduisant un stylet dans la plaie, on peut s'assurer de la dénudation des tissus profonds, des altc-rations des ligaments et des os, dont l'existence est démontrée un jour ou l'autre parl'éliminati'on d'un ou de plusieurs séquestres. Sous l'influence de la marche ou de la station debout, par le frottement de la chaussette ou du soulier, le processus ulcératif ne fait qu'empirer : avec le repos el l'antisepsie, les accidents entrent en régression et la plaie se cicatrise. Le mal perforant peut être unique, mais sa récidive sur place n'est pas exceptionnelle, et, après la cicatrisation, la persistance des douleurs ou leur exagération par la marche est un phénomène bien connu.

Le pied ne serait pas la seule région où se développe le mal perforant : Raymond considère comme une lésion du même ordre des ulcérations des fosses nasales et de la voûte palatine signalées par Barrs. C'est dans le môme ordre de faits que rentrent les ulcérations buccales tabétiques (Hudelo et Wickham).

La chute des dents, citée par plusieurs auteurs, peut être envisagée comme une arthropathiealvéolo-denlaire ou comme un mal perforant buccal (Magiora, Fournier, Wickham, Hudelo. Baudet) (1898). Ce troubletrophique siège soit à la mâchoire supérieure, soit à la mâchoire inférieure, ou bien il a une distribution irrégulière ; par son extension dans la profondeui", il aboutit à la résorption du bord alvéolaire, aux perforations du maxillaire supérieur, aux ulcérations et aux fistules. Les douleurs lancinantes, lérébranles, ou les sensations d'agacement dentaires accompagnent le mal perforant buccal : la chute des dents peut être, en outre, indolore.

Commetroubles trophiques moins fréquents, il suffitde mentionner la rupture spontanée de tendons, du tendon dAchille par exemple (Lépine, Lœwenfeld, Hoffmann), l'herpès (Bail), le changement de couleur de la peau et des cheveux, la chute des ongles et les ecchy moses sous-unguéales, les ecchymoses consécutives aux douleurs fulgurantes (Strauss), l'érythème (Michel), l'eclhyma, le zona, l'urticaire, le purpura (Brissaud), des œdèmes persistants (Buzzard , léléphantiasis de la peau (Pitres et Vaillard),des lipomes circonscrits

TABIilS. 34—597

(Mathieu), la lipomatose sym(Hrif|ue multiple (Scherkassow), lesgan- ^rènes spontanées (Joffroy).

Ti-oiibles viscéraux. — Troubles de l'appareil urinaire. —

Ces troubles sont de deux ordres : les lioubles de la miction et les troubles de la sécrétion.

Troubles de la miction. — Ils ont été bien étudiés par Fournier et Guyon. Ils appartiennent fréquemment à la période préataxique; ce sont le plus souvent la rétention ou l'incontinence incomplète.

Le besoin est impérieux, pressant, - miction impérieuse, — mais le malade doit attendre quelques instants avant que l'urine n'apparaisse au méat ; chez d'autres malades, à peine le besoin se fait-il sentir que l'urine s'échappe sans qu'il puisse se retenir; tel autre encore croit que la miction est terminée, lorsque quelques gouttes d'urine s'écoulent sans qu'il en ait conscience. L'écoulement peut élre interrompu brusquement et se faire en plusieurs fois ; le jet faiblit, le malade urine sur ses chaussures. Ces troubles sont importants à connaître, parce qu'ils inquiètent outre mesure le malade, qui, concentrant sur eux toute son attention, pourrait tout d'abord faire l'impression d'un urinaire. Chez d'autres malades, le besoin ne se fait jamais sentir, ils urinent quand ils y pensent : par raison, dit Fournier. D'autres fois, enfin, le tabétique ne peut uriner qu avec elfort; il est, dit-il, obligé de. « pousser » pour arriver à uriner.

Souvent ces troubles de la miction ont encore le caractère de ne pas être permanents : ils rétrocèdent au point de disparaître complètement, pour se reproduire à plusieurs reprises et sans cause apparente.

La rétention absolue est exceptionnelle; cependant elle peut être un symptôme précoce : le malade est obligé de se sonder pendant plusieurs semaines, voire même pendant plusieurs mois, puis tout revient à l'ordre parfois d'une façon complète, ou bien l'urine s'écoule par regorgement. Lorsque la rétention est incomplète, une fois la miction terminée, il reste encore dans la vessie une quantité considérable d'urine résiduelle.

L'incontinence vraie appartient à une période plus avancée du tabès; elle résulte du défaut de tonicité du sphincter : elle ne se produit parfois que la nuit; d'autres fois elle apparaît aussi pendant le jour, soil d'une façon intermittente, à l'occasion d'un mojivement brusque, de la. toux, d'un eilort, d'une émotion, soit enfin d'une façon permanente : le malade urine parfois sans sentir ni le besoin ni lécoulenicnt di" l'urine.

Troubles de la sécrétion. — Ils occupent un second plan et sont très variables; ce sont des modifications en plus ou en moins dans la quantité des urines, l^lles peuvent devenir si abondantes et cela (l'une façon sisubile (pi'on leur ilonne lenom de crises d'urines (Féré' . Ou bien les modifications portent sur l'excrétion des sels : une tlimi-

598 DKJJ: RIXl' ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE É l'IMERE.

nulion deraciticphosphorique total avec augmentation des phosphates terreux, de l'hyperchlorurie. La glycosurie n'est pas un symptôme du tabès, mais peut parfois s'y observer et doit être interprétée soit comme relevant de la syphilis, soit comme un diabète indépendant du labes, mais favorisé comme lui par une tare nerveuse héréditaire.

Troubles de la défécation. — Ils .sont moins fréquents; ils consistent en besoins impérieux, douloureux (ténesme anal). Les malades ont parfois la sensation d'un corps étranger dans le rectum ; ils se plaignent souvent de constipation, plus rarement dincontinence des matières; celle-ci se produit surtout à la période de cachexie.

Troubles de l'appareil génital. — Ils se manifestent sous forme d'excitation ou de dépression génitale.

A la période préataxique, ce sont parfois des phénomènes d'excitation qu'on observe, érections fréquentes, désirs vénériens répétés, sans qu'il y ail entre ces deux phénomènes un parallélisme al>solu, pollutions nocturnes sous forme de crises (Fournier). L'éjaculalion est plus rapide, et l'excitation génitale est telle qu'elle se produit avant tout rapprochement.

Plus lard, ce sont les phénomènes de dépression qui prédominent ; érections nulles ou incomplètes, l'éjaculation ne se produit plus, l'appélit sexuel peut même disparaître complètement. Certains sujets, tout en ayant encore plus ou moins des érections, n'ont aucune sensation de contact pendant le coït. Cette disparition n'est pas toujours définitive et, après une période de frigidité génitale de plusieurs mois, l'appétit sexuel reparaît et permet de nouveau les rapprochements. Il arrive aussi parfois que les testicules s'atrophient.

De même qu'à la phase d'excitation, les douleurs urétraleset testiculaires, l'hyperesthésie des bourses et des testicules peuvent être constatées, de même on observe assez souvent, à la phase de dépression, soit de l'hypoesthésie, soit môme de l'anesthésie des bourses et des testicules, du gland et de la verge ; les réflexes bulbo-caverneux et crémastérien d'Onanoff sont généralement abolis. L'introduction d'une sonde dans l'urètre et la vessie n'est suivie d'aucune sensation.

Chez la femme, les troubles de l'appareil génital se manifestent par des phénomènes de même ordre, et de tout point coinparaldes à ceux qu'on observe chez l'homme. A la phase d'excitation, ce sont des crises cliloridiennes commentant par l'érection du clitoris et s'accompagnant ensuite de toutes les manifestations de l'orgasme vénéj'ien; ces crises se répètent plusieurs lois dans la même journée et se renouvellent à des intervalles vai'iables. (-liez d'aulres malades, ce sont des crises de douleurs extrêmement vives au niveau de la vulve et du vagin, des crises bulbo-vagiiiales.

A la phase de dépression, l'appétit sexuel s'alTaiblit, le désir diminue, le coït n'engendre plus de sensation voluptueuse : certaines femmes ne perçoivent plus l'inlroduclion du pénis et, à l'examen, la

sensibilité des organes génitaux apparaît très émoussée et même complètement abolie.

Le tabès a une certaine répercussion sur la grossesse et l'accouchement. La grossesse est rare, il est vrai, et il n'y a pas lieu de s'en étonner, puisque le tabès survient souvent à un âge où les chances de fécondation sont très diminuées. Rappelons également à ce propos que la femme qui sera plus tard tabétique est souvent stérile du fait de la syphilis; pour la même raison, le sera-l-elle encore lorsque le tabès sera déclaré. Lorsque la grossesse évolue normalement chez une femme tabétique, on peut observer quelques particularités dues aux troubles de la sensibilité, telle l'absence de perception des mouvements du ffetus (lleitz). L'accouchement est quelquefois indolent (Heitz, (Jrenier de Cardenal), et malgré cela la contractilité utérine persiste, l'accouchement se fait normalement.

Par contre, dans certains cas il y a inertie utérine, ou bien le passage du fœtus est rendu difficile du fait d'arthropathies et des déformations du bassin.

Troubles cardiaques. — Troubles circulatoires. — Troubles de la respiration. — Troubles vaso-moteurs. — Les palpitations, l'angine de poitrine \'ulpian, Landouzy, Leyden, Debove) ont été signalées. L'angine de jjoitrine, qui se présente ici avec ses caractères ordinaires, dépend soit de lésions aortiques, soit de lésions du plexus cardiaque.

La tachycardie est souvent liée à la névrite du nerf pneumogastrique; dans (juclcjucs cas elle s'associe aux autres symptômes du goitre exophtalmi(jue (Barié, Jofl'roy, Charcot). Pour les uns, le syndrome de Basedow est'un symptôme bulbaire du tabès ; pour d'autres, et c'est ce qui parait le plus probaliie, il s'agit simplement d'une association de deux processus morbides différents.

L'insuffisance aortique existe assez fréquemment chez les tabéiicpies; el le est considérée par quelques auteiu's comme un mal perforant des valvules; mais l'insuffisance aortique nous paraît évoluer pour son propre compte, sans relation aucune avec les lésions nerveuses du tabès, et comme ce dernier relever de la syphilis. Elle évolue souvent d'une manière latente, sans douleur, et cela du fait des lésions du plexus cardiaque fHeilz).

Les crises de tlyspnée ont été étudiées précédemment, en même temps que les crises laryngées. L'accélération de la respiration coïncide souvent avec la tachycardie, elle s'exagère sous le moindre effort; elle dépend aussi d'une névrite du pneumogaslrique.

Les Ironbles i'aso-moleiirs consistent en fluxions ]»rusqucs de la face, associées quelquefois à la migraine ; en flux séreux apparaissant sans douleur etsans réaction générale : gastroi'rhée, entérorrhée. sialorrhée, épiphora; le dermographisme est, chez quelques malades, très facilement provoqué sur le ti'onc.

600 Dl-JERINE ET THOMAS. — iMAI.ADIKS Di: LA MOELLE LI'LMERE.

Sur «ne s6ric de dix labétiques pris au hasard, Pierre Marie et Guillain ont observe que plus de la moitié présentaient une température centrale au-dessous de la normale.

État mental des tabétiques. — Exception faite pour ceux qui sont simultanément atteints de paralysie générale, l'état mental des tabétiques est ordinaircmient peu troublé.

Cependant (juelques auteurs insistent sur les modifications du caractère, sur les troubles moraux, sur une certaine irritabilité des malades ou au contraire sur une très grande inditrérence. On a encore signalé chez les tabétiques des idées de persécution, de mélancolie, de l'hypocondrie.

L'interprétation des troubles psychiques est assez délicate. Le lait qu'on a pu déceler des lésions légères de méningo-encéphalite dans la corticalité cérébrale de quelques tabétiques qui n'avaient manifesté aucun signe de paralysie générale (Jendrassik, Slriimpell, Nageotle;, implique-t-il que les troubles psychiques observés chez les tabétiques sont des signes de paralysie générale, au début, ou, si l'on préfère, de paralysie générale fruste? Evidemment non; les tabétiques peuvent être en même temps des dégénérés, des intoxi(|ués ; ils ne sont pas à l'abri des diverses psychoses, des délires systématisés; il n'y a rien d'étonnant, par conséquent, vu le nombre considérable de tabétiques, que l'on ait rencontré chez plusieurs d'entre eux des troubles psy chiques ou même des idées délirantes, qui ne soient pas symptomaliques de la paralysie générale. Pour les rapports du tabès et de la paralysie générale (Voy. p. 608).

Il n'y a rien d'invraisemblable à ce que, chez un prédisposé, le labes soit l'occasion de bouffées délirantes, de cliangements de caractère ou même d'une accentuation de tares antérieures (obsessions, états émotifs, phobies). C'est dans ce sens qu'est interprétée par E. Dupré la stasobasophobie de certains tabétiques.

D'autre part, comme on le verra plus loin, l'évolution du tabès est essentiellement polymorphe, et il est facile de comprendre que les formes graves, qui créent les infirmités irrémédiables, que certains symptômes plus particulièrement pénibles par leur. intensité et leur répétition (douleurs fulgurantes, troubles urinaires) puissent engendrer des états neurasthéniques. Le milieu social n'est pas, non plus, indifïérent, et E. Dupré fait remarquer à juste raison que les malades de la clientèle privée ont des réactions morales plus vives que les malades de l'hospice.

Les hallucinations visuelles seraient particulièrement fréquentes pendant l'évolution de l'amaurose tabélique (Mott) : elles sont quelquefois accompagnées par les hallucinations auditives. Les unes et les autres coïncideraient davantage avec le délire de persécution qu'avec les autres formes de délire chez les labétiques (iMolt). ÉVOLUTION. — FORMES CLINIQUES. — Duchenne ^de Boulogne)

divisait révolution du tabès en trois périodes : la première, appelée depuis période préafa.rirjiie, caractérisée par la paralysie d'un ou de plusieurs nerfs moteurs de l'œil, par la paralysie du nerf optique et par les douleurs fulgurantes, térébrantes, erratiques; la deuxième ou période alaxirpie par l'apparition dans les membres inférieurs, et ({uelquefois dans les membres supérieurs, de troubles de la coordination motrice, et bientôt après ou simultanément par l'insensibilité musculaire, articulaire, osseuse, cutanée; la troisième ou période lerminale {période de cachexie ou période paralij lirjiie) , enfin, par la généralisation de la maladie.

Duchennc avait reconnu « qtie la première période de l'ataxie locomotrice peut se développer irrégulièrement ou manquer en partie ou en totalité. La maladie n'en suit pas moins sa marche progressive; alors les symptômes de la première période apparaissent tôt ou tard. Il est par conséquent impossible d'assigner à la maladie des périodes bien limitées ».

La division proposée pai- Duclienne (de Boulogne) est vraie pour un grand nombre de cas, mais elle comporte aussi de nombreuses exceptions. En réalité, l'évolution du tabès, de même que sa durée, sont extrêmement variables; c'est pourquoi l'on a décrit plusieurs formes cliniques qu'il est utile de bien connaître.

On considère généralement l'évolution du tabès comme une évolution lente, et la maladie est rangée par la plupart des auteurs parmi les alTections chroniques du système nerveux. Chez un assezgrand nombre de malades, en effet, les divers symptômes .se déroulent dans une période de plusieurs années. Gomme l'avait fait remarquer Duclienne (de Boulogne), le début est souvent annoncé par des paralysies des muscles des yeux, uni- ou bilatérales ; chez les uns, c'est une paralysie de la sixième paire, chez les autres une paralysie de la troisième paire; ces paralysies ne sont pas fatalement définitives; souvent même elles sont transitoires, curables, et, après une période de quelques S(Muaines ou de quelques années, elles disparaissent complètement de la scène. D'autres fois, et c'est le cas le plus frécjucnl, — avec ou sans paralysies oculaires, — ce sont les douleurs lancinantes et fulgui'antes, dont la durée et l'intensité sont sujetteselles-mèmes à de grandes variations, ([ui allirenl l'altenlion du malade.

("/est en (piehiue sorte la phase douloureuse du tabès: elle se prolonge indéfiniment ou bien, au contraire, sa durée est limitée, mais elle est sujette aux récidives et, dans l'espace de quelques années, le malade soulVre de crises qui reviennent pour (pielques semaines ou quelques mois. Il faut cependant être prévenu de ce fait qu'un sujet peut ne ressentir de douleurs fulgurantes que lorsqu'il est déjà incoordonné. Quoique le fait soit très rare, il nous a (Hé donné de l'observer. L'incoordination s'installe ensuite peu à peu; ce n'est loul

002 DEJERINE ETTHOMAS. — MAI.ADLES DE LA MOELLE ÉPLNIÈUE.

d'abord qirnn peu d'incertitude de la marche, un peu de tituijation qui se manifeste avec la chute du jour ou dans l'obscurité, puis c'est le talon nement, enfin l'ataxie irrémédiable, avec le lancement des jambes, les chutes, etc. Le temps que met l'ataxie pour atteindre son maximum est encore extrêmement variable, mais dans cette forme c'est par années bien plutôt que par mois qu'il faut compter. L'incoordination des membres supérieurs est toujours plus tardive et survient après cclhî des membres inférieurs. A l'une quelconque de ces périodes peuvent apparaître les accidents les plus ordinaires de cette affection, les troubles génito-urinaires, les troubles trophiques, elc.

Lorsque la maladie suit une évolution aussi progressive, elle aboutit au bout de quelques années (cinq, dix, quinze ans et même <lavanlage) à l'impotence et à la cachexie.

Jusqu'ici il n'a été question que des symptômes apparents; les signes fondamentaux qui permettent de faire le diagnostic dès le début, et de rattacher les symptômes encore isolés à leur véritable cause, c'est-à-dire le signe de Westphal, le signe d'Argyll-Roberlson, le signe de Romberg, sont ordinairement des plus précoces.

Tabès suivant révolution. — Tabès à marche rapide. — En opposition avec cette forme, qui se signale par son évolution continue et progressive, se place le tabès à évolution rapide. Ce n'est plus en plusieurs années que le tableau clinique s'achève, c'est dans l'espace de quelques mois que l'incoordination acquiert une telle intensité que le malade est réduit à une impotence absolue : la cachexie et la mort ne sont pas moins rapides. C'est là du reste une forme rare.

Ailleurs, dans l'évolution galopante du tabès, les symptômes tabétiques restent à un second plan, masqués par la paralysie et par l'atrophie musculaire : seul le signe d'Argyll-Robertson met sur la voie du diagnostic (tabès amyotrophique de Chrétien et André-Thomas) ; la cachexie est prompte et la mort survient au bout de quelques mois.

Tabès à évolution extrêmement lente. — Tabès fixé à la période préataxique. — Cette forme clinique extrêmement fréquente se distingue surtout des autres par la durée insolite ou même indéfiiiie de la période préataxique. Pendant des années, le malade n'éprouve que des douleurs fulgurantes, plus ou moins intenses, procédant souvent par crises, mais disparaissant rarement pendant les intervalles. Tous les autres symptômes font défaut, sauf quelques troubles radiculaires de la sensibilité, le signe de Weslphal, le signe d'Argyll-Robertson : en un mot les signes qui lèvent toute espèce de doute sur la nature de la maladie. La période préataxique se prolonge ainsi pendant vingt ou trente ans et même davantage, indéfiniment pour ainsi dire. Nous pourrions citer i)lus d'un exemple à l'appui. Tel celui d'un tabétique qui pendaiît plus de trente ans n'a souffert que de douleurs fulgurantes et chez lequel ne s'est manifesté aucun autre trouble : c'est passé ce délai que les réflexes patellaires ont disparu

et que le malade a accusé quelque gène dans la miction, mais la démarche était encore très assurée, môme dans l'obscurité. Tels encore les cas de plusieurs tabétiqnes que nous connaissons depuis vingt-cinq et trente ans et qui, aujounTliui encore, ne présentent pas trace d'incoordinalion. On peut donc affirmer que dans certains cas le tabès reste indéfiniment à la période préataxique.

Ces tabès à évolution extrêmement lente ou même nulle, ces tabès frustes sont très communément observés et sont certainement plus fréquents que le tabcs avec ataxie. Kn clinique générale, on voit <lu reste très souvent des sujets atteints de tabès fruste et chez lesquels l'affection spinale est reconnue, le malade venant consulter i)Our une toute autre affection.

Fi'équents aussi sont les cas de tabès iruste (pii, pendant de longues années, ne se révèlent que par une symplomatologie stomacale — crises gastriques — el chez lesquels il faut souvent une analyse minutieuse pour découvrir l'existence du tabès. Plus fréquents encore sont les cas de tabès frustes avec atrophie popillaire — labes arrêlé par la cécité — fBencdickt, Dejerine et .1. Martin . 11 s'agit ici de sujets qui, tout au débul de leur tabès, ont été frappés d'atrophie papillaire, et il est exceptionnel de voir ce tabès progresser par la suite. Fait intéressant à noter: lorsqu'un tabétique doit devenir aveugle, c'est surtout au début de son tabès qu'il y est exposé, car il est fort rare de voir l'atrophie papillaire survenir chez un tabéti(pie incoordonné.

Il est encore des cas qui évoluent lentement pendant plusieurs années et qui s'aggravent brusquement : la période préataxique a duré vingt ou trente ans, mais l'alaxie se développe tantôt progressivement, tantôt aussi tout à coup et avec une rapidité surprenante. Dans ce dernier cas parfois elle se transforme aussi rapidement en impotence, et dans l'espace de quelques mois la cachexie est constituée : ce sont des cas de tabès aygraré.

On voit combien il est difficile, pour ne pas dire impossible, de porter le pronostic d'un tabès au début (|uant à son évolution ultérieure, et ce n'est guère <pie lorsque la cécité survient dès le début de ralTeclion (pie l'on peutaflirmer avec une quasi-cerlitude que l'alTec- (ion n'évoluera plus (J. Dejerine).

Tabès avec arrêts et rémissions. — Au lieu d'évoluer d'une façon continue, la maladie procède par accès et non seulement en ce cpii concerne les symptômes envisagés isolément, mais encore dans son ensemble. Après une période de douleurs fulgurantes plus ou moins longue, l'ataxie s'installe aux membres inférieurs, mais Itientôt elle ne fait plus de progrès, elle semble même rétrocéder légèrement soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement, et le malade jouit |)endaiil quelques mois ou ipiehpies années d'un calme presque absolu. Puis les douleurs reparaissent, l'ai a xieaugmenle.cpielques symptômes

604 DEJERINKETTHO.MAS. — MAL.VDIKS DE EA MOl.EEE EPIMERE.

viennent s'ajouter à ceux qui existaient; à ce nouvel accès succède encore une période d'accalmie. Au bout d'un certain temps, nouvelle reprise, et ainsi de suite, chacune laissant après elle une aggravation plus ou moins marquée.

Tahcs suivant la prédominance symplomatiqiic. — On pourrait décrire de très nombreuses formes cliniques de la maladie, si on voulait mettre en relief l'allure spéciale que lui imprime la prédominance de tel ou tel symptôme. Certains tabès sont hori-iblement pénibles par l'intensité des douleurs lancinantes, fulgurantes, des crises gastriques et viscérales; ce sont avant tout des tabès doLiloiiveiix, sensitifs, car, abstraction faite de la douleur, les autres symptômes compromettent fort peu la vie sociale du malade. Il en est, il est vrai, chez lesquels les douleurs persistent avec une opiniâtreté désespérante à toutes les étapes de la maladie. Par contre, mais c'est là un fait rare, il en est qui arrivent au dernier degré de l'incoordination sans avoir jamais éprouvé de véritables douleurs fulgurantes : tout au plus ont-ils ressenti quelques très légers lancinements dans les jambes, quelques fourmillements dans les pieds. Ce qui domine chez eux, c'est l'ataxie : le tabès atteint par-dessus tout la motilité, ce sont des tabès moteurs. On pourrait en dire autant des crises gastriques qui chez quelques tabétiques, pendant de longues années, soit à la période préataxique ou même une fois l'incoordination établie, restent le symptôme capital de la maladie; il en est de même des crises intestinales, urétrales, etc. : ce sont avant tout des tabès viscéraux.

C'est ainsi que chez une malade du service de lun de nous, dont l'observation a été rapportée par Ingelrans (1897), l'airection simulait à s'y méprendre une lésion du cône terminal (fig. 300 à 301). Incontinence d'urine et des matières, anesthésie du rectum, du périnée, de la vulve, avec perte de toute sensation voluptueuse et mêmetactilependant le coït ; les réflexes patellairesetachilléensétaient normaux, sinon exagérés. 11 existait quelques douleurs à caractère fulgurant dans les jambes. Le signe d'Argyll-Robertson permit de l'aire le diagnostic de tabès du cône terminal, diagnostic qui fut depuis vérifié par l'évolution de l'affection. Quatre ans après la |)ublication de cette observation, les réflexes tendineux des membres inférieurs avaient disparu, le signe de Romberg existait, ainsi que des troubles de la sensibilité sur la face interne des deux bras et une paralysie en adduction de la corde vocale gauche.

La maladie a continué à évoluer, le labes s'est compliqué de paralysie générale, et la mort est survenue onze ans après le début de l'alfeclion. A l'autopsie, il existait une sclérose des cordons postérieurs et des cordons latéraux ; les lésions des racines postérieures, ainsi que la méningite concomitante, prédominaient dans la partie terminale du névraxe. La prolifération inflammatoire de la pie-mère

était particulièrement accentuée à la surface antérieure de la moelle sacrée ou elle englobait les racines motrices qui, surtout au niveau de la quatrième racine sacrée, contenaient un certain nombre de libres dégénérées (André-Thomas et R. Bing .

Voici donc un exemple bien net de tabès qui sVsl surtout signalé par la prédominance des trouilles génilo-urinaires, seuls symptômes qui aient attiré l'attention de la malade pendant les premières années de la maladie.

(les formes monosymptomaliques ne sont pas exceptionnelles. Ce ([ui est vrai pour les paralysies des réservoirs l'est également pour les paralysies oculaires : souvent elles sont le seul inconvénient qui inquiète les malades et qui les amène à consulter; elles persistent des années avant que la marche ne soit sérieusement comproftiise, et dans la période préalaxique elles peuvent occuper le premier plan, alors que les douleurs sont à peine accusées.

Combien de malades encore sont arrêtés par des maux perforants mulli[)les et successifs, tandis que la sensibilité et le mouvement sont à peine touchés.

Chez certains sujets, les crises douloureuses de la période préataxique se fixent sur les m.embres, chez d'autres sur l'estomac (crises gastriques) ou sur l'intestin (crises intestinales), et pendant des années elles dominent la situation. Les troubles laryngés peuvent aussi être les premiers en date Fournier, Ingelrans) et, en l'absence d'un examen complet, en imposer pour une laryngoj)athie.

Ijeaucouj) de tabétic|ues n'ont jamais eu d'arthropathies — du moins d'arthropathies apparentes — à quelque moment que soit arrivé le terme delà maladie; chez d'autres, au contraire, les arthropathies sont précoces et multiples; on pourrait en dire autant des atrophies musculaires.

Tout cela prouve que la symptomatologie du tabès est avant tout polymorphe, qu'il y a de très nombreuses manières d'entrer dans la maladie et de s'y maintenir, et que, pour se rapprocher le plus possible de la vérité, il faudrait en quelque sorte rapporter un nombre considérable d'observations cliniques. Cela démontre encore qu'à l'époque peu éloignée où le labes n'était pas aussi bien connu ({uaujourd'hui dans l'infinie variété de ses aspects, plus d'un cas a dû être méconnu et envisagé comme une alTeclion de tel ou tel organe.

Tabès avec symptomatologie à prédominance unilatérale. — Dans l'immense majorité des cas, de même cpieles lésions des l'acines et descordons postérieurs sont symétriipies et égales des deux côtés, les symptômes — douleurs, ataxie, abolition des réllexes tendineux — le sont également. Cette règle, louleCois, souffre des exce[)fions. On possède des cas dans lesquels l'autopsie a monlré une |)rédominance d'intensité de lésion dansl'un descordons postérieurs. D'un autre côté, on peut, très rarement du reste, rencontrer en clinique des

(306 DK.IERIXIi: ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOI- LLE EPLNIERE.

cas clans lesquels le ri^'-dexe patellaire est aboli pendant un temps plus ou moins long d'un seul côté, l'autre étant ou alTaiblî ou même normal. En outre, il n'est pas extrêmement rare de voir des tabétiques chez lesquels les douleurs fulgurantes existent ou prédominent dans un seul membre inférieur. Lorsque le tabès atteint la région cervicale de la moelle, soit, et c'est le cas le plus ordinaire, par suite de la progression ascendante des lésions dorso-lombaires, soit primitivement — tabès cervical, — on peut parfois observer une différence très notable dansl'ataxie, les douleurs et les troubles de la sensibilité des deux membres supérieurs. Dans un cas observé par l'un de nous et publié par P. Camus et Sézary (1906), concernant un cas de tabès cervical, le membre supérieur gauche était atteint d'ataxie extrêmement accusée, tandis qu'à droite les mouvements étaient normaux. Les douleurs n'existaient que dans le membre ataxique et les troubles de la, sensibilité objective étaient beaucoup plus accusés dans ce membre que dans celui du côté opposé. Les membres inférieurs étaient intacts. Mais, nous le répétons encore une fois, ces faits d'asymétrie symptomatique sont rares. A propos de ces faits, signalons encore une particularité que nous avons observée chez une femme devenue tabétique sept ans après avoir été amputée de la jambe gauche. Chez cette malade, les douleurs fulgurantes débutèrent dans le membre amputé, six mois avant d'apparaître dans le membre sain. C'est le seul cas de tabès qu'il nous ait été donné de voir survenir chez des sujets amputés avant le début de leur affection médullaire, et il est plus que probable qu'il existait dans ce cas une relation entre l'amputation et le caractère unilatéral des douleurs.

Parmi les formes monosymptomatiquesdu tabès, l'une des plus importantes est la forme amaurotique.

Tabès arrêté par la cécité. — La relation qui existe entre l'atrophie papillaire et la bénignité du tabès fut signalée pour la première fois par Benedikt (1881) : « Il y a une forme dont le pronostic est éminemment favorable, c'est le tabès avec atrophie du nerf optique. » Plus tard, Benedikt formula une deuxième proposition (1887) : « Une règle sans exception, c'est que les symptômes moteurs du tabès, quel que soit le degré qu'ils aient atteint, rétrocèdent aussitôt que la maladie s'est compliquée d'atrophie optique. •> La justesse de la première proposition de Benedikt a été reconnue par Dejerine et Martin (1890), et leurs conclusions résument nos connaissances sur cette forme de tabès : « Il est rare de rencontrer un tabétique aveugle présentant les signes du second stade. Les tabétiques amauroliques ne sont pour ainsi dire prescpie jamais atteints d'ataxie. Un ataxique incoordonné, du jour où est apparue l'incoordination, a de grandes chances de ne jamais devenir aveugle. Dans la majorité des cas, la cécité diminue ou supprime les douleurs ».

En résumé, un sujet (jui, au début de son tabès, devient aveugle

par atrophie papillaire, a de 1res grandes chances de rester indéfiniment à la période préataxique. Chez ce malade, non seulement le tabès n'évoluera pas, mais encore les douleurs fulgurantes diminueront souvent de fréquence et d'intensité et parfois même pourront disparaître complètement.

Pour ce qui concerne la deuxième proposition de Benedikt, elle est plus vivement discutée : « Quant à prétendre que les troubles de la motilité, une fois bien établis, puissent rétrocéder par l'atrophie papillaire, nos observations ne nous y autorisent pas. Quand un malade incooi'donné a été pris d'amaurose, nous n'avons pas vu d'atténuation dclataxie. Néanmoins, une fois nous avons constaté le fait, mais il y a des rémissions dans le tabès. » (Dejerine et Martin.) L'amélioration de l'ataxie est cependant mentionnée par Bouchaud, Ingelrans.

On a vu le réflexe patellaire reparaître après plusieurs années d'abolition chez un sujet atteint de tabès arrêté par la cécité (Dejerine et Ingelrans), et sans qu'on puisse mettre cette réapparition du réflexe sur le compte d'une hémiplégie, comme le fait a été constaté par Goldtlam, Debove, Buzzard, Raichline. Ce fait tend h démontrer qu'il peut se produire une régression dans les symptômes du tabès lorsque l'atrophie papillaire s'installe.

Dans ces cas de tabès avec atrophie papillaire, les lésions médullaires constatées à l'autopsie sont celles du tabès classique (Dejerine), mais au stade initial. Actuellement, il est encore impossible d'expliquer cet arrêt dans la sclérose des cordons postérieurs, de même que la rétrocession des symptômes.

Pierre Marie et SwitalsUi (1900) distinguent deux formes de tabès avec cécité : le labes avec atrophie papillaire et \ atrophie papillaire (les tabêtisants : la première forme comprend les tabétiques classiques ollVant tous l'aspect du tabès avec ataxic, signe de Romberg, troubles de la nutrition générale. Dans la deuxième forme, les malades ont un bon état général, un air de santé ; il n'existe pas de troubles ti'ophiques; les douleurs, l'ataxie, sont peu développées. Ces auteurs croient <[u'il s'agit dans ces deux formes de localisations dilTérentes ou de processus différents. Il ne s'agit en réalité que de deux formes du tabès. D'ailleurs, si la première forme est jjeaucoup plus rare ([lu^ la seconde, elle existe néanmoins.

Tabès fruste, tabès bénin. — Kn dehors des cas précédents et (liins lesquels le tabès n'évolue |)as, peut-être du fait de l'atrophie papillaire, il existe, ainsi que nous l'avons déjà dit précédemment, un nombre considérable de cas dans lesquels le labes se résume, pendant de très longues années, à (juelques symptômes qui incommodent si peu ceux qui en sont porteurs qu'ils ne se savent pas malades. C'est par hasard, au cours d'une autre affection, que le tabès est découvert. Il en est qui ne présentent que le signe d'ArgylI-

Robertson et le signe de Westphal, avec quelques douleurs vagues que le malade rapporte à du rhumatisme. Le signe d'Argyll peut même rester longtemps isolé, mais à lui seul il ne permet pas de dire que le tabcs est déjà constitué.

Tabès suivant la localisation anatomique. — Lanatomie pathologique nous enseigne que presque toujours la région cervicale de la moelle est moins dégénérée que la région dorsale ou la région lombosacrée : c'est pourquoi l'ataxie des membres supérieurs est toujours plus tardive et moins intense que celle des membres inférieurs. Lorsque la sclérose des cordons postérieurs est plus marquée à la région dorsale, les malades se plaignent surtout de douleurs en ceinture, de crises viscérales; lorsqu'elle a son maximum d'intensité à la région sacrée, les troubles génito-urinaires sont les premiers en date. Le tabès des racines lombaires et premières sacrées répond à la forme la plus courante : douleurs lancinantes, fulgurantes, térébrantes des membres inférieurs, ataxie, atrophies, arlhropathies, maux perforants, etc. Suivant la préexistence et la prépondérance des dégénérescences dans telle ou telle région de la moelle, on serait donc en droit de distinguer un tabès dorsal, un tabès lombaire, un tabès lombo-sacré, etc.

Tabès cervical. — Le tabès cervical est exceptionnel (Dejerine, Martin, Eichhorst, Raymond, Redlich et Leyden, Heverock et Riedel;. Ici les membres supérieurs sont pris les premiers et, au lieu d'avoir une marche ascendante, le tabès a une marche descendante. Le pronostic est plus sévère que dans la forme classique, parce qu'il s'étend plus facilement aux muscles de la tête et du cou et aux nerfs crâniens [tabès supérieur). Les troubles bulbaires, laryngés, respiratoires et cardiaques sont plus habituels et plus tenaces; ils sont parfois les premiers en date : c'est alors le tabès à début cé|)halique ou bulbaire. Sous le nom de tabès supérieur on comprend encore les cas dans lesquels les paralysies des nerfs crâniens, paralysie faciale, paralysie oculaire, paralysies du spinal, hypoglosse, glosso-pharyngien, du trijumeau devancent, et effacent en quelque sorte les autres symptômes.

Tabès suivant l'âge, suivant l'époque du début. — Le début du tabès a lieu assez généralement de six à quinze ans après l'accident initial de la syphilis. Plus rarement les premiers symptômes s'installent après la quinzième année (tabès tardif), exceptionnellement dans le courant des quatre premières années (labes précoce .

Tabès précoce. — 11 peut avoir une évolution assez rapide et être un tabès grave, s'associant parfois à la paralysie générale; mais il n'y a rien d'absolu à cet égard, et le tabès précoce n'est pas forcément un tabès à pronostic particulièrement grave.

Tabès tardif. — Passé l'âge de cinquante ans, il est rare de voir se développer le tabès, et si des observations ont été publiées dans

lesquelles il a fait son apparition à un âge avancé, c'est sans cloute à cause de l'âge auquel a été contractée la syphilis, témoin les deux malades d'Erb qui, infectés à cinquante-quatre et cinquante-sept ans, deviennent tabétiques à cinquante-neuf et soixante ans. Cependant il est des cas oîi le tabès est apparu tardivement (cinquante-six ans), bien que la syphilis ait été contractée â un âge peu avancé (vingt et un ans) (Dieulafoyj. Plusieurs observations de tabès tardif appartenant au service de l'un de nous à la Salpètrière ont été publiées par Ingelrans; mais la date de la contamination syphilitique n'a pu être établie. L'un de nous, dans la pratique privée, a observé un cas de tabès ayant débuté à cinquante-neuf ans, chez un homme qui avait contracté la syphilis à l'âge de vingt ans. Dans un autre cas, syphilis à seize ans, début du tabès à soixante-six ans, cestà-dire cinquante ans après l'infection. Le tabès à début tardif ne paraît pas, quant à l'évolution clinique, avoir de caractères bien particuliers.

Tabès et hémiplégie. — L'association du tabès et de Thémiplégie se fait de deux manières : ou bien le tabès se développe chez un ancien hémiplégique, ou bien Ihémiplégie survient chez un individu qui est déjà labétique.

Lorsque rhémipiégie précède le tabès, les rétlexes tendineux diminuent, puis disparaissent du côté paralysé au fur et à mesure qu'évolue la sclérose des cordons postérieurs. Toutefois, dans le tabès, les membres supérieurs sont presque toujours pris plus tardivement et avec moins d'intensité que les membres inférieurs; aussi n'est-il pas surprenant d'observer chez certains malades une abolition totale des réflexes tendineux des membres inférieurs coïncidant avec la persistance des réllexes tendineux au membre supérieur du côté hémiplégie, tandis qu'ils ont disparu du côté sain. L'un de nous a constaté le fait sur un tabétique dont l'observation a été publiée par Leenhardt et Xorero (1900).

Lorsque l'hémiplégie est postérieure au tabès, on voit quelquefois réapparaître les réflexes dans les membres parésiés, et même ils peuvent être exagérés.

Dans les deux éventualités, le réflexe plantaire peut se faire en extension.

Dans ces cas, du reste, l'hémiplégie est généralement d'origine syi>hiliti(iue.

Tabès et paraplégie. — La paraplégie des tabétiques est due, soit à une doubh; dégénérescence du faisceau pyramidal consécutive à une lésion cérébrale, soit — et c'est le cas le plus fréquent — à une sclérose combinée (Voy. Scléroses combinées).

L'association d'une myédite transverse avec le tabès est des plus exceptionnelle et, pour notre pari, nous nen avons jamais jusqu'ici observé d'exemple. La pathogénie des paraplégies passagères, fort

Traité de médeci.ne. XXXIV. — 39

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rares du reste, est très souvent indéterminée. Lorsquelles apparaissent après de violentes crises de douleurs fulgurantes, elles nous paraissent, ainsi que nous l'avons précédemment indiqué, relever de l'inhibition.

Le tabès peut enfin coexister avec la syringomyélie ou se compliquer d'hystérie; cette dernière association a été plus souvent observée dans les services hospitaliers où tabétiques et hystériques vivent les uns à côté des autres.

Tabès juvénile. — Tabès héréditaire. — Le tabès n'est pas toujours une maladie de l'âge adulte ; il existe actuellement dans la littérature un certain nombre d'observations de tabès développés dans les vingt premières années de la vie, pour la plupart de douze à vingt ans. Au-dessous de dix ans, le labes est encore beaucoup plus rare, toutefois il a été signalé, et le cas le plus précoce est celui de Dydinski : les premiers symptômes sont apparus entre trois et cinq ans.

Dans les antécédents des sujets atteints dès le jeune âge, on retrouve soit la syphilis acquise, soit la syphilis héréditaire. Il est définitivement admis aujourd'hui que le labes doit compter parmi les méfaits de la syphilis héréditaire, les parents eux-mêmes sont parfois atteints de tabès ou de paralysie générale. Mais il ne faudrait pas croire que le tabès des syphilitiques héréditaires débute toujours dans les vingt premières années de la vie : il en est dont les premiers signes éclatent au même Age que le tabès classique.

Le tabès héréditaire a dans son allure et son évolution quelques caractères spéciaux. Les troubles urinaires et l'atrophie papillaire sont des symptômes relativement plus fréquents et plus précoces que dans le tabès ordinaire, les douleurs fulgurantes ouvrent moins souvent la scène, l'ataxie est légère et tardive, les troubles de la sensibilité et le signe de Romberg sont peu accusés.

Tabès et paralysie générale. — L'association du labes et de la paralysie générale, déjà observée par Hoiïmann et Tûrck, par Baillarger (1862j, Westphal (1863-1867), Topinard, Jaccoud, Foville et Rey, a été particulièrement étudiée au cours de ces dernières années : si ces deux maladies évoluent si fréquemment chez le même sujet, c'est qu'elles se développent sur le même terrain, c'est-à-dire chez des syphilitiques souvent prédisposés par une hérédité chargée. Telle est la conclusion qui se dégage des nombreux travaux parus sur cette question. Parmi les symptômes que l'on trouve décrits dans les études classiques consacrées à la paralysie générale, il en est qui lui appartiennent en commun avec le tabès : tels les troubles oculaires, les douleurs, les troubles trophiques, etc. ; c'est pourquoi Raymond et d'autres auteurs 'considèrent le tabès et la paralysie générale comme une seule et même maladie. Jaccoud et ]\L*ignan avaient également envisagé la paralysie générale comme le résultat de la propagation de l'alfection médullaire au cerveau. Nageotte,

qui a particulièrement étudié ces rapports, conclut : « Le tabès et la paralysie générale, qui ont la mêmeétiologie, coexistent dans un trop grand nombre de cas et se combinent de laçons trop variées pour que l'on puisse voir dans une de ces afl'ections une complication de 1 autre : ou doit les considérer comme des manifestations diverses d'une seule et même maladie. »

Le tabès précède ou accompagne la paralysie générale : c'est l'éventualité la plus ordinaire ; lorsque le tabès suit la paralysie générale, c est habituellement de si près qu'il est bien difficile d'affirmer qu'ils n'ont pas débuté ensemble. Enfin, chez un grand nombre de tabétiques, la paralysie générale resterait silencieuse : « Lorsqu'un tabetique meurt sans avoir présenté des symptômes mentaux bien appréciables, on peut trouver dans son cerveau la lésion de la paralysie générale, et il est probable que ces cas sont fréquents. .. (Nageotte.)

Suivant les cas, les symptômes de la paralysie générale prédominent et le tabès reste fruste, il passe inaperçu : l'absence du réflexe patellaire, les troubles radiculaires de la sensibilité, l'ataxie doivent être recherchés; ou bien les symptômes du labes sont au grand complet, la marche en est précipitée, tandis que lélat intellectuel baisse lentement sans manifestation bruyante. C'est surtout dans ces associations de tabès et de paralysie générale que l'on observe dès le début les attaques d'apoplexie et les crises d'épilepsie partielle ou <^énerahsée, les hémiplégi,.s transitoires. Les deux maladies peuvent se combiner sous des aspects variés, étant l'une et l'autre riches en symptômes et en accidents.

La fréquence de cette association est diversement formulée • la paralysie générale serait accompagnée de tabès dans les deux tiers des cas, d'après Nageotte. Cette proportion ne doit pas beaucoup s éloigner de la vérité si on tient compte non seulement de l'observation clinique, mais aussi des examens anatomiques dans lesquels des lésions a peine ébauchées du tabès ont été constatées Cette même proposition peut-elle être renversée et le tabès se complique-t-il souventde paralysie généraIe?Xous nelepensons pas, car le nombre des tabetiqucs qui meurent après de longues années de maladie sans avoir manifesté le moindre désordre intellectuel est considérable • 1 semble même que plus le tabès est ancien, moins il a de chances de se compliquer de paralysie générale. En faveur de cette opinion on peut invoquer ce fait que, dans les hospices d'incurables, on voit rarement la paralysie générale compliquer le tabès avancé. Pendant ies huit ans passés par l'un de nous à l'hospice de Bicôtre, il ne lui a ete donné d'observer le fait que deux fois, et depuis quatorze ans quil est à la Salpêtrière il n'en a observé qu'un exemple chez les labetiques hospitalisées dans son service.

PRONOSTIC. - Il est toujours sévère, car le tabès ne guérit

612 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIESDE LA MOELLE EPINIERE.

jamais ni spontanément, ni môme avec les secours de la thérapeutique. Nous sommes encore très mal armés pour enrayer les progrès de la maladie qui, fort heureusement, s'arrête assez souvent d'elle-même dans son évolution, mais qui, dans un grand nombre de cas, produit des infirmités irrémédiables : l'incoordination, les arthropathies, les atrophies musculaires en sont les causes les plus habituelles.

Peut-on. dès le début du tabès, en prévoir la marche et la gravité? Est-il possible de prévoir que tel tabès restera à la période préalaxique, que tel autre, au contraire, amènera l'ataxie dans l'espace de quelques mois? Il est extrêmement difficile de répondre à cette question; en tout cas, la nature et la localisation des premiers accidents sont moins propres à nous en donner la solution que la marche de la maladie à son origine. Lorsque les premiers symptômes restent isolés pendant une période de plusieurs mois avec une tendance très faible à l'aggravation, et que l'état général se maintient, il y a des chances pour que la maladie ait une marche plutôt lente et progressive. Si, au contraire, le tabès a une marche rapide dès le début, si en quelque sorte il brûle les étapes, le pronostic devient plus sévère, non seulement au point de vue social, mais encore quo ad vilam. Somme toute, c'est surtout l'évolution qui permet de faire le pronostic et, dans limmense majorité des cas, il est impossible, un cas de tabès préataxique étant donné, de dire si l'affection restera stationnaire ou si au contraire elle continuera à évoluer.

Plusieurs auteurs sont disposés à admettre que le tabès est actuellement moins grave qu'il ne l'était autrefois. Nous croyons qu'il s'agit là plutôt d'une apparence qui tient à ce que nous savons mieux dépister les tabès frustes et que, par rapport au nombre global des tabétiques, le tabès grave occupe une place relativement moins importante.

La mort est occasionnée soit par les progrès de la maladie ou par l'un des accidents qui lui sont propres, soit par une affection intercurrente, soit par l'infection causale, la syphilis.

Parmi les accidents du tabès qui sont susceptibles d'entraîner la mort dans un bref délai, il faut citer les paralysies laryngées amenant l'asphyxie; les troubles bulbaires, la syncope, les accidents sphinctériens par les complications auxquelles ils exposent : cystite, pyélonéphrite, néphrite ascendante; les escarres du décubitus.

Parmi les maladies intercurrentes, la tuberculose pulmonaire vient en première ligne, surtout dans les milieux hospitaliers, puis la pneumonie ; enfin, avec une fréquence beaucoup moins grande, la fièvre typhoïde, l'érysipèle, etc. ; mais ces différents modes de terminaison n'ont rien de spécial au tabès : la tuberculose elle-même, que l'on retrouve avec une assez grande fréquence à l'autopsie des tabétiques hospitalisés, n'est pas toujours la cause de la mort.

La syphilis amène la mort par ses localisations sur d'autres

viscères, soit par la paralysie générale, soit par les lésions cardioartérielles (lésions aortiques), soit par liclus apoplectique. Les paralysies, les hémiplégies, Tépilepsie, les attaques d'apoplexie que Ton trouve parfois relevées dans les observations de tabétiques, sont pour la plupart des accidents syphilitiques. L'hémiplégie serait généralement transitoire, résolutive (Fournierj, de mêmeque la paraplégie du début.

A part les cas où le tabès s'accompagne d'une sclérose des faisceaux latéraux (tabès ataxo-paraplégicjue , la paraplégie est un accident rare au cours du labes, à moins de regarder comme telle l'impuissance motrice plus ou moins complète des membres inférieurs que l'on observe chez les alaxiques très avancés et cachecti([ues. Telle est aussi la conséquence de l'atrophie musculaire des membres inférieurs.

L'association d'une myélite Iransverse avec le tabès est des plus exceptionnelle, et pour notre part nous n'en avons jamais jusqu'ici observé d'exemple. Quant aux paraplégies passagères, fort rares du reste, leur pathogénie est dans certains cas indéterminée. D'autres fois, apparaissant après de violentes crises de douleurs fulgurantes, elles nous paraissent, ainsi (juenous l'avons précédemment indicjué, relever de l'inhibition. Enfin, il fautsonger à la possibilité d'accidents hystériques concomitants.

La mort subite est relativement rare, et, lorsque le tabétique échappe aux diverses complications que nous avons énumérées. il s'émacie et se cachectise lentement, il meurt dans le marasme avec des escarres.

Le pronostic est toujours sévère ; la durée de l'alTection peut être très longue, dépasser vingt, trente ans, et même davantage; parfois, au contraire, la maladie marche rapidement, pour ainsi dire d'une facjon aiguë, en un ou deux ans. Encore une fois, il est fort difficile de prévoir dès le début quelle sera l'évolution de l'aiïeclion : il est des tabétiques qui restent en quelque sorte indéfiniment à la période préataxique, d'autres deviennent ataxiques en quelques mois. Les troubles respiratoires, les complications cardio-vasculaires, les troubles urinaires assombrissent le pronostic; il est plus favorable si le tabès est fruste, le début insidieux, l'invasion très lente. Enfin il est bon de faire remarquer que Ion voit des tabétiques atteindre un Age très avancé.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic du tabès est très facile à établir dans la grande majorité des cas. Lorsque la symptomatologie est au grand complet: ataxie, douleurs fulgurantes, douleurs en ceinture, troubles de la sensibilité, troubles des sphincters, etc., et surtout la coexistence du signe d'Argyll-Bobertson, du signe de \\"est])hal et du signe de Romberg, il ne subsiste aucune hésitation, et aucune autre alTection ne peut être confondue avec la maladie de Duchenne.

Les paralysies oculaires, les arthropathies, le mal perforant plantaire, les fractures spontanées, pour être moins constants, n'en éveillent pas moins immédiatement l'idée du labes.

Le diagnostic devient plus délicat, mais reste néanmoins presque toujours possible, lorsqu'il s'agit d'une forme anormale de tabès, soit d'un tabès fruste, soit d'un tabès à évolution très lente ou très rapide, soit d'un tabès compliqué ou associé à d'autres affections médullaires. En effet, les premiers symptômes du tabès ont, chez quelques malades, une apparition lente : ils peuvent exister isolément pendant des mois et même des années ; et le début de l'affection peut avoir lieu de bien des manières différentes. Chez les uns, ce sont les crises gastriques qui donnent le signal, chez d'autres des douleurs, chez d'autres encore le vertige, etc. ; lorsque le malade vient consulter, ce peut être le seul trouble qu'il accuse et, l'idée du tabès n'étant pas tout d'abord présente à l'esprit, la méprise est commise et le symptôme observé rapporté à une affection purement locale: les crises gastriques à un ulcère gastrique, les douleurs au rhumatisme ou à la goutte, le vertige à une affection gastrique ou auriculaire. Cependant il est exceptionnel qu'un examen plus approfondi ne révèle pas l'existence de quelques signes fondamentaux du labes.

Les névrites périphériques et quelques affections médullaires simulent le tabès; doù les noms de nervo-tabes et pseiido-labes qui leur ont été donnés.

Cevla'mes polynévrites onl une symptomatologie qui présente plus d'un point commun avec le tabès. Au point de vue de leur expression clinique, on peut distinguer trois formes aux polynévrites : la forme motrice, la forme sensitive et la forme mixte. Dans la forme sensitive, il existe de l'ataxie, des douleurs fulgurantes et térébrantes, des aneslhésies, l'abolition des réflexes rotuliens, le signe de Romberg: dans les formes graves, la paralysie des sphincters. Cette forme rappelle si bien la symptomatologie du tabès qu'elle a été décrite par l'un de nous en 1882 sous le nom de nervo-tabes ou de tabès périphérique : elle s'en distingue par son évolution plus rapide, par l'absence du myosis et du signe d'Argyll-Robertson, par sa tendance à la guérison, par la douleur à la pression des masses musculaires et des troncs nerveux, par la topographie différente des aneslhésies, qui ici diminuent delà périphérie vers la racine du membre, tandis que, dans le labes, elles ont toujours une topographie radiculaire. Mais les douleurs peuvent atteindre, dans la polynévrite, l'intensité des douleurs fulgurantes du labes, bien qu'elles procèdent plus rarement par crises, et, quoi qu'en disent certains auteurs, l'ataxie présente tous les caractères de l'incoordination tabétique. Dans les formes mixtes de la paralysie alcoolique, la paralysie et l'atrophie musculaire se joignent à l'ataxie, et la démarche devient celle de l'ataxique atteint d'atrophie musculaire.

Les pseudo-tabes par polynévrite ou nervo-labes reconnaissent généralement pour cause un agent toxique: après l'alcool, mais avec un degré do fréquence beaucoup moins élevé, il faut citer l'arsenic. L'intoxication par ce poison donne lieu, en elTet, à des névrites périphériques, mais la forme sensitive est moins souvent observée que la forme motrice ou la forme mixte. On a signalé encore des cas de nervotabesnicotinique, cuprique, parle sulfure de carbone. Les antécédents du malade et les éléments de diagnostic précédemment énumérés permettent d'éviter l'erreur.

Le poison peut être d'origine microbienne. Au nombre des accidents nerveux qui complifjuent parfois la diphtérie et en dehors des paralysies proprement dites, on rencontre l'alaxie des membres, les troubles de la sensibilité et les autres symptômes du nervo-tabes (Jaccoud, Dejerine); l'atrophie musculaire peut faire complètement défaut. La notion étiologique et l'apparition rapide des symptômes rendent le diagnostic facile. D'autres fois, ainsi qu'il nous a été donné d'en ol)server des exemples, le nervo-tabes relève d'une infection ou d'une intoxication indéterminée.

Dans ces ditférents cas, le diagnostic, nous le répétons, est en général facile. Du reste, dans les cas douteux, l'évolution lèvera tous les doutes, car le tabès périphérique est une afl'eclion curable et dans laquelle la guérison est constante.

Il existe non seulement des pseudo-tabes par polynévrite, mais encore des pseudo-tahes par lésions médullaires : tel le labes ergotiniqiie (Tuczek), dans le(|uel on retrouve l'abolition du réflexe patellaire, le signe de Romberg, l'ataxie, les troubles de la sensibilité; mais, outre que le signe d'Argyll-Robertson fait défaut et que la cachexie est de règle, le caractère épidémique de cette afTeclion, les troubles mentaux, les phénomènes convulsifs, (jui la compliquent, son évolution plutôt rapide ne donnent lieu à aucune hésitation.

Lepseiido-lahesdial'élique peut être rangé, soit dans les nervo-tabes, soit dans les pseudo-tabes médullaires, car des lésions de la moelle ont été constatées à l'autopsie de diabétiques ; mais, cliniquemenl, le pseudo-tabes diabétique se confond souvent avec le nervo-tabes. En outre, l'abolition du phénomène du genou est relevée assez fréquemmentchez les diabétiques (Bouchard). Le diagnostic avec le tabès vrai repose sur les éléments qui ont été indi(piés plus haut : l'absence des signes pupillaires et du signe d'Argyll-Robertson ; la topographie des troubles sensitifs, qui est à type périphérique et non radiculaire, a une grosse importance. Les douleurs ont plutôt le caractère névralgi(pie que le caractère fulgurant des tlouleurs des ataxiques; la glycosurie mettra enfin rapidement sur la voie, mais elle a été constatée aussi chez des tabéliques.

Lichtheim, tout d'abord, [)uis Minnich et d'autres auteurs ont observé, au cours de l'anémie pernicieuse, des phénomènes nerveux

616 DliJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPLMERE.

qui présentent quelque analogie avec ceux de lalaxie locomotrice : si l'abolition des réflexes patellaires, les altérations de la sensibilité, les troubles de la marche sont susceptibles de faire penser au tabès, l'absence ou le faible degré d'incoordination dans les mouvements isolés, l'absence de signes pupillaires, de troubles sphinctériens, la rareté des douleurs fulgurantes, la gravité de l'état général, différencient suffisamment ces deux affections (Dejerine et André-Thomas).

La maladie de Friedreich se distingue de l'ataxie locomotrice par son début dans l'enlance ou l'adolescence, par la grande intensité de l'incoordination et de la titubation, par l'absence de douleurs et de troubles de la sensibilité, par l'absence du signe d'Argyll- Robertson, par les déformations des pieds et de la colonne vertébrale, par le nystagmus et les troubles de la parole, etc. Dans l'a maladie de Friedreich, l'ataxie des mouvements est différente de celle du tabès. Lorsque le malade veut prendre un objet, sa main est agitée de mouvements de translation plus ou moins nombreux, puis s'abat sur l'objet. La main uplane» (M. Carre).

Malgré certains symptômes communs aux deux affections, — signe d'Argyll-Robertson et de Romberg, abolition des réflexes tendineux, ataxie, troubles de la sensibilité, — le diagnostic entre le tabès et la névrite inlerstilielle hypeiirophique et progressive de lenfance (Dejerine et Sottas) est facile à établir. Dans cette dernière affection, le début a lieu dans l'enfance ou l'adolescence, chose exceptionnelle dans le tabès : l'atrophie musculaire se montre dès le début, les nerfs sont hypertrophiés, il existe de la cypho-scoliose et les sphincters sont intacts.

L'ataxie des atrophies cérél)elleiises possède des caractèresassez particuliers; elle est beaucoup moins accusée que dans le tabès; les cérébelleux titubent, sont instables; ils hésitent pendant la marche, ils ne marchent plus suivant une ligne droite, ils festonnent ; mais les mouvements isolés des membres inférieurs sont bien exécutés. Les troubles de la sensibilité, le signe de Westphal, le signe de Romberg et le signe d'Argyll-Robertson font défaut : le vertige, que Duchenne (de Boulogne) considérait comme la cause directe de l'ataxie cérébelleuse, — il l'appelait ataxie vertigineuse, — peut faire complètement défaut dans l'atrophie cérébelleuse, tandis qu'il existe chez quelques tabétiques.

La déséquilibration est beaucoup plus accentuée dans les tumeurs que dans les atrophies cérébelleuses, mais le tableau clinique diffère davantage du tabès ; les symptômes de compression propres aux tumeurs; céphalée, vomissements, stase papillaire, permettront toujours d'éviter la confusion entre un néoplasme, de quelque siège qu'il soit, et l'ataxie locomotrice. Cependant, dans quelques cas de tumeur cérébrale, il existe des douleurs fulgurantes, de l'abolition des réflexes, un peu d'ataxie des mouvements, et, à l'autopsie, on trouve

des lésions des cordons postérieurs distribuées dans les mêmes zones que dans le tabès: elles ne sont elles-mêmes que la conséquence des lésions radiculaires produites par l'hypertension du liquide céphalorachidien. Les symptômes de compression encéphalique lèveront encore tous les doutes. Le diagnostic est encore assez délicat avec certaines tumeurs de l'hypophyse qui compriment le chiasma et produisent rapidement la cécité, avant que les signes d'hypertension du liquide cépiialo-rachidien se soient manifestés. La tumeur peut alors être méconnue et prise tout d'abord pour un tabès avec atrophie papillaire.

Dans sa l'orme classique, la sclérose en plaques est facile à distinguer : le tremblement, le nystagmus, la scansion de la parole sont suffisamment caractéristiques, mais, comme pour le labes, il en existe des formes frustes. L'étal de contracture et l'exagération spasmodique des réllexes tendineux sont constants dans la sclérose en plaques, tandis que dans le tabès il existe de l'hypotonie, et les réflexes sont affaiblis ou abolis; dans la sclérose en plaques, la démarciie est spasmodique ou cérébelleuse ou toutes les deux à la fois, démarche bien ditïérente de celle de lalaxique. En outre, bien que quelques symptômes, tels que les troubles sphinctériens. les douleurs fulgui'antes, les crises gastriques, l'inégalité pupillaire et l'absence de réaction lumineuse aient été signalés dans quelques cas de sclérose en plaques, ils y sont d'une fréquence beaucoup moindre. Enfin les troubles de la sensibilité, lors«juils existent dans la sclérose en plaques, ont une topographie très dilTérenle de celle que l'on observe dans le tabès.

La sijrinfjomi/élie se manifeste par des symptômes si particuliers qu'il paraît presque inutile d'en faire le diagnostic avec le tabès, où la dissociation nettement syringomyélique est exceptionnelle et la sensibilité au froid assez fréciuemment exaltée et douloureuse, malgré la diminution très notable des autres modes delà sensibilité. On peut même se demander si la vraie dissociation syringomyélique signalée au cours du tabès ne serait pas due, dans certains cas du moins, à la coexistence de la syringomyélie, hypothèse d'autant plus justifiée que des autopsies ont démontré la coïncidence de ces deuxatïections chez le même individu.

Chez des individus atteints de spondylose rhizoméli([ue, Babinskia constaté l'abolitiondesrétlexestendineuxet l'existence dedouleurslancinantes ; mais tous les autres signes du tabès font défaut. Le pseiulniabes spondijlosiqiie ne sera donc jias confondu avec le tabès vrai.

Lliijstérie s'associe (pielquefois au tabès et plus souvent chez la femme que chez Ihomme, mais elle ne saurait le simuler de toutes pièces : l'aslasie-abasie des hystériques n'a rien de commun avec lataxie tabélique : au lit, les astasiques-abasiciuesexécutent avec les membres des mouvements tout à fait normaux.

618 DEJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPLMERE.

Chez certains neurasthéniques, les sensations d'angoisse rappellent d'assez près les douleurs en ceinture ; et la basophobie se rapproche de l'instabilité ou de la titubation desataxiques ; ils ont aussi des vertiges et leur puissance génitale est passablement alïaiblie; quelques-uns, surtout ceux qui connaissent le tabès, sont enclins à interpréter dans ce sens les sensations qu'ils ressentent. Dans ce cas et surtout lorsque ces troubles s'observent chez un médecin^ ils pourraient tout d'abord faire songer à lataxie, mais, à un examen plus complet, l'absence des signes fondamentaux du tabès permet d'éviter toute erreur.

Ponction lombaire. Examen du liquide céphalo-rachidien. — 11 peut être utile dans certains cas de pratiquer la ponction lombaire et de procéder à l'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien (Voy. Ponction lombaire, page 134). Widal, Sicard et Ravaut, Sicard etMonod ontles premiers attiré l'attention sur la présence de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien des tabétiques. Depuis, le fait a été confirmé par Babinski et Nageotte et par la plupart des auteurs.

Dans une communication faite à la Société de neurologie en 1903^ Armand-Delille et J. Camus ont apporté les résultats de leurs recherches faites sur 13 tabétiques du service de l'un de nous : dans plus de la moitié des cas ils ont constaté l'absence de lymphocytose et dans 4 cas seulement les résultats ont été nettement positifs. A propos de cette communication, plusieurs auteurs se sont livrés à de nouvelles recherches.

Sur 37 cas étudiés par Widal, Sicard et Ravaut, la lymphocytose était constante 36 fois ; une fois elle était négative ; dans 30 cas elle était nettement confluente et dans 6 cas elle était discrète. Sur 8 cas examinés par Brissaud et Bruandet, la lymphocytose était nette 7 fois et faible une fois. Voici les résultats des autres auteurs.

Gilbert Ballet et Delherm : S tabétiques. Épreuve positive : 5 fois; épreuve négative : 3 fois.

Pierre Marie et Crouzon : "20 tabétiques. Lymphocytose : 6 fois abondante, 10 fois moyenne, 3 fois modérée, une fois discrète.

Babinski et Nageotle : 10 tabétiques. Réaction constamment positive.

Gombault et Halbron : 1 1 tabétiques. Lymphocytose abondante dans 8 cas, discrète dans 2, nulle dans un cas.

Ces dilïérentes statistiques laissent apprécier la très grande fréquence de la lymphocytose dans le tabès : l'écart assez considérable entre la première et les autres résulte sans doute d'une dilïérence de technique.

Quoi qu'il en soit, tout en étant extrêmement fréquente, la lymphocytose ne peut être considérée comme absolument constante. Il semble qu'elle fasse plus particulièrement défaut dans les tabès arrivés

TABEvS. »4— 619

h une période très avancée de l'affection et dans les labes arrêtés dans leur évolution, — c'est ainsi que nous l'avons vue manquer constamment chez un sujet qui depuis vingt ans est à la période préataxique, — mais ce n'est pas une règle absolue.

L'existence ou labsence de lymphocylose est d'autre part absolument indépendante de la forme clinique de la maladie.

Lalymphocytoseest encore très variable quantitativement, puisqu'il existe des lymphocytoses abondantes, moyennes et discrètes. Il y a lieu de tenir compte, dans l'évaluation, de la méthode de numération employée. La méthode usuelle de numération après centrifugation paraît donner des résultats moins précis que la méthode d'examen direct récemment recommandée par Lamelle et Nageotte (1907). A l'aide de cette méthode, Nageotte s'est assuré que le nombre des lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien normal est notablement plus considérable qu'on ne le croit ordinairement; il varie entre 1/2 et 1 1/2 par millimètre cube.

On ne doit donc attacher une réelle valeur à la lymphocytose que si elle est abondante ou moyenne. Lorsqu'elle est discrète, l'interprétation est plus délicate.

Lorsque la lymphocytose est très discrète ou nulle, il ne faut pas se contenter d'un seul examen, mais il ne faut pas le renouveler trop fréquemment, parce que la ponction lombaire seule peut faire apparaître des lymphocytes dans les jours qui suivent. Les examens répétés ont permis, dans quelques cas, de surprendre les très grandes variations quantitatives de la réaction lymphocytaire.

Il est plus exceptionnel de trouver des polynucléaires ; en tout cas, ils ne sont jamais isolés : ils coexistent avec les mononucléaires. La polynucléose est généralement éphémère et coïncide ordinairement avec une phase aiguë ou une reprise de la maladie.

La lymphocytose n'a pas une valeur diagnostique absolue, loin de là. Elle indique seulement (pi'il s'est passé un phénomène pathologique dans la cavité sous-arachnoïdienne, et c'est tout. Elle n'est pas propre au tabès, puisqu'on la rencontre dans certaines méningites aiguës ou subaiguës, ainsi que dans la période secondaire de la syphilis, dans la méningo-myélile syphilitique et dans les divers processus d'irritation chronique des méninges, en particulier dans les radiculites. Elle est utile tout à fait au début, lorsqu'on se trouve en présence d'un tabès monosymptomatique et «{u'on hésite encore sur la nature des accidents. La découverte d'une lymphocytose orientera le diagnostic sur les affections des centres nerveux, dont le labes est une des plus fréquentes.

Méthode de Wassermann. — En s'appuyantsur le principe de la ilisparition du comph'Mnent du sérum sanguin normal en présence d'anticorps et d'antigènes Bordetet (iengou, Wassermann a imaginé une méthode de séro-diagnostic de la syphilis. Nous ne pouvons

indiquer ici tous les détails techniques qui sont trop compliqués pour lentrer dans la pratique courante ; qu'il nous suffise de dire que, dans cette expérience, l'antigène est représenté par de l'extrait de foie syphilitique et l'anticorps par le sérum du sujet à examiner.

De l'avis de tous ceux qui ont éprouvé la méthode, elle donnerait des résultats positifs constants chez les syphilitiques, et par suite elle serait une méthode précieuse de diagnostic (Wassermann, Neun et Bruck).

Levaditi et A. Marie ont démontré que, tout en conservant la môme valeur diagnostique, la méthode ne repose pas sur le principe dont s'était inspiré Wassermann, puisque l'on peut substituer de l'extrait de foie normal ou même d'autres substances, telles que le taurocholate ou Toléate de soude, à l'extrait de foie syphilitique. L'extrait de foie syphilitique ou normal n'a pas d'ailleurs les mêmes réactions chimiques que les antigènes.

La réaction que l'on obtient en prenant du sérum sanguin d'un syphilitique comme anticorps est la même si on lui substitue le li(iuide céphalo-rachidien de syphilitiques, de tabétiques ou de paralytiques généraux (Wassermann etPlaut). Il est presque superflu de souligner l'importance de ce fait, il ne tend à rien moins qu'à démontrer une fois déplus les rapports étiologiquesqui existent entre la syphilis d'une part, le tabès et la paralysie générale d'autre part. La réaction peut dans certains cas être un élément précieux de diagnostic, mais elle est plutôt un indice de syphilis quede tabès ou de paralysie générale.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'atrophie des racines postérieures et la sclérose dos cordons postérieurs, dont l'existence a été mise en lumière dès 18()1 par Bourdon et Luys, sont aujourd'hui regardées encore comme les lésions principales et les plus constantes du tabès. Cependant les altérations des nerfs périphériques, qui avaient tout d'abord été laissées dans l'ombre, ont acquis une importance de plus en plus grande ; aussi, en raison de leur constance et de leur intensité, ont-elles été mises sur le même plan que les lésions des racines rachidiennes; elles sont intimement liées au processus tabétique.

A. Examen macroscopique. — L'atrophie dès racines postérieures est visible à l'œil nu : à l'ouverture du canal dure-mérien, ces racines apparaissent sous l'aspect de bandelettes aplaties, grêles, de coloration rosée, qui contrastent avec les cordons blancs et arrondis des racines antérieures : cette différence est surtout sensible au niveau de la queue de cheval, où les racines sont groupées en faisceaux.

L'atrophie porte sur toute l'étendue de la racine, depuis son émergence du ganglion jusqu'à sa pénétration dans la moelle. Dans certains cas, ce sont les racines dorsales et lombaires qui sont les plus atrophiées, et, après elles, les racines sacrées, mais l'inverse peut avoir lieu : dans les cas de tabès cervical, ce sont les racines correspondantes qui sont le plus altérées.

La moelle est diminuée de volume dans toute sa longueur, mais la réduction se fait aux dépens de la moitié postérieure ; elle est plus prononcée pour la région dorsale et la région lombo-sacrée que pour la région cervicale.

Dans l'espace qui sépare les points d'émergence des racines postérieures, c'est-à-dire au niveau des cordons postérieurs la moelle est déprimée, aplatie, de couleur gi'isàlre; la pie-mère et l'arachnoïde y sont épaissies, moins transparentes, d'une coloration opalescente ou nacrée.

Les lésions des méninges molles sont extrêmement fréquentes, et prédominent dans la région dorsale, où leur épaississemcnt masque plus ou moins le trajet des racines postérieures (leploméningite postérieure). On distingue souvent à ce niveau des taches blanchâtres irrégulièrement disséminées, légèrement saillantes (fig. 305). Le liquide céphalo-rachidien est aussi clair et transparent qu'à l'état normal.

Sur une coupe perpendiculaire au grand axe, les cordons postérieurs apparaissent légèrement rélractés, d'une coloration grisâtre tranchant sur la coloration blanche, nacrée, du reste de la moelle ; et leur consistance est plus ferme que celle des cordons antéro-latéraux.

A moins d'associations d'autres processus morbides, le bulbe et la protubérance, le cerveau, le cervelet ne présentent rien de particulier; on peut constater l'atrophie de quehiues racines

des nerfs crâniens, et le plus souvent de la troisième et de la cinquième paire.

Fig^. 305. — Leptoméninfrite postérieure dans un cas de tabès. l']paississement de l'arachnoïde qui reprend sa transparence au niveau de la région lombaire.

A l'autopsie des tabétiques atteints d'atrophie papillaire, il existe constamment une atrophie des nerfs optiques, du chiasma et des bandelettes qui, simultanément, offrent une coloration grisâtre. La piemère est également épaissie à ce niveau et sur les régions voisines de la base.

B. Examen his.tolog-ique. — 1 " Moelle. — Cordons postérieurs. — Ils ne sont pas atteints uniformément : certaines parties sont prises d'une façon constante, tandis que d'autres le sont plus rarement ou à un degré moindre. La distribution des lésions varie aussi suivant la région examinée.

Lorsque le tabès est arrivé à une période très avancée, les dégénérescences des cordons postérieurs sont tellement prononcées qu'il est difficile de se rendre compte de la marche du processus tabétique. Il n'en est plus de même pour certains cas de tabès dont la symptomatologie est restée en quelque sorte à l'état d'ébauche pendant toute la vie ou pour ceux qui sont morts, pour une cause quelconque, à une époque très rapprochée du début. Ce sont des tabès qui n'ont pas évolué, nianatomiquement, ni cliniquement, et dont les lésions sont restées au premier stade: ce sont les tabès frustes ou incipiens, les tabès arrêtés. Bien qu'on ait moins souvent occasion de les étudier que les premiers, c'est par eux que nous commencerons notre description, parce qu'ils sont particulièrement favorables pour l'étude du processus dégénéralif.

L'étude des lésions du tabès arrivé à une période avancée ne donne au contraire en effet qu'une idée très imparfaite de la marche des lésions. Elle nous enseigne seulement que les zones radiculaires ou exogènes sont prises les premières avec une prédilection toute spéciale, tandis que les zones endogènes sont respectées, sinon complètement, du moins d'une manière relative : en tout cas, elles ne sont envahies que beaucoup plus tard.

Toutefois, même dans les cas de tabès avancé, on peut constater, au niveau de quelques étages médullaires, que les dégénérescences sont moins diffuses, et que dans les cordons de Burdach la disparition des fibres a des lieux d'élection. Elle est en effet répartie dans une zone assez limitée au voisinage de la corne postérieure.

Tabès incipiens. Tabès arrêté. — Cette zone est exclusivement ou presque exclusivement dégénérée dans le tabès incipiens ou le labes arrêté : c'est pourquoi elle est considérée comme la localisation initiale de la dégénération tabétique. Elle a été décrite pour la première fois par Pierret (1871-72). La sclérose naît toujours «sous la forme de deux îlots symétriques, peu étendus, situés dans une région spéciale des cordons postérieurs. Cette région, que nous avons proposé d'appeler rubans externes des cojclons postérieurs, affecte, sur une coupe transversale, l'aspect de deux bandes étroites, côtoyant le bord interne des cornes postérieures; elle paraît contenir

deux ordres de tubes nerveux : filets commissuraux et filets radiculaires internes » (Pierret).

Les rubans externes sont orientés à peu près parallèlement à la corne postérieure dont ils sont séparés par plusieurs plans de fibres saines. Ils ont d'ailleurs une physionomie un peu dilTérente suivant qu'on examine la région cervicale ou la région dorsale. Celte zone de sclérose ou de dégénérescence a reçu depuis le nom de bandelette externe de Pierret ; elle a été contrôlée et étudiée par de nombreux auteurs ([ui en ont vérifié et complété la description.

A la région dorsale, la bandelette externe est représentée par une bande étroite qui côtoie la corne postérieure, donl elle est séparée par un tractus très mince de fibres saines, tandis qu'elle reste très éloignée du septum médian (fig. 307 à 314).

A la région lombo-sacrée, elle aflecte plutôt la forme d'un triangle qui occupe la partie moyenne du cordon postérieur, et qui se rapproche davantage du septum médian qu'à la région cervicale (fig. 315 à 319).

Dans la zone de transition entre la région lombaire et la région dorsale, l'aspect de la bandelette est un peu plus compliqui': elle figure un M dont le premier jambage touche presque par son extrémité libre le septum médian (^^'estphal, Schaflfer, Jofï'roy et Gombault. Nageotte, etc.).

A la région cervicale, la bandelette externe est figurée par Pierret comme un triangle allongé situé dans le cordon de Bnrdach ; le bord externe est parallèle à la corne postérieure et le sommet, dirigé en avant, atteint la zone cornu-commissyrale (fig. 3(»6 et 307).

Quelle que soit la région, cervicale, dorsale ou lombaire, la bandelette externe envoie quelquefois un prolongement vers la zone de pénétration des racines postérieures (tig. 313).

En réalité, les limites de la bandelette externe ne sont pas absolument tixes, et cette zone varie un peu d'un cas à l'autre comme forme et comme étendue. Suivant les cas, elle empiète davantage en dedans ou en dehors, en avant ou en arrière ; elle se déplace en dedans ou en dehors. La forme en ]\1 n'est pas constante à la région dorsale inférieure ; à la région cervicale, elle est souvent beaucoup moins grande que ne l'a indiqué Pierret.

Dans la plupart des cas, elle est bilatérale et symétrique, mais ce n'est pas une règle absolue. La forme n'est pas constamment identique des deux côtés. Elle peut n'exister que sur un très petit nombre d'étages médullaires, tandis que les autres restent absolument normaux.

La bandelette externe correspond-elle t\ un système de filires? Pour répondre à cette question, il faut se reporter au trajet intramédullaire des fibres des racines postérieures, étudié par la méthode des dégénérations secondaires. A leur pénétration dans la moelle,

Vis. 306. — VI C.

FiL^ 308. — II D.

Fii;. 310. — V D

Fis,'. 311. — VI D.

FiiT. 312. —VII D.

Fi-. 313. — VIII D.

TraitiÎ: de mkdkcine.