IV L
Fi}?. 336 à 338. — Coupes transversales d'une moelle labétique (tabès ancien . Région cervicale (fig-. 336), région dorsale (fig. 337), région lombaire [Ciy;. 338). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. — Presque toutes les fibres des cordons postérieurs ont complètement disparu. A la région cervicale, il persiste encore des libres: 1° dans la zone cornu-commissurale ; 2° de chaque côté et en avant, près du scptum médian ; 3" dans une zone du faisceau de Burdach répondant à la virgule de Schultze, c'est-à-dire dans les systèmes mixtes endogènes et exogènes. A la région dorsale, presque toutes les libres ont disparu : on ne trouve que quelques rares éléments nerveu.x disséminés. A la région lombaire, les zones radiculaires sont complètement dégénérées. Les zones cornu-commissurales et les fibres du centre ovale de Flechsig (zones mixtes) sont partiellement dégénérées.
Goll est plus dégénéré dans la partie postérieure que dans la partie antérieure.
Ouehpies auteurs ont prétendu que la sclérosedu cordon de Goll à la région du cordon cervicale peut exister sans que les fibres de ce faisceau fussent malades à la région dorso-lombaire et sans que les racines postérieures correspondantes fussent prises. C'est une erreur, il suffit du reste de lire les observations d'Eichhorst et de Martins^ empruntées par Philippe au travail de Maria Vucetic, pour être édifié sur les réserves qu'il faut observer à leur égard.
La dégénération du cordon de GoU el du cordon de Burdach se poursuit jusqu'à rextrémilé inférieure du bulbe, dans les noyaux de Goil et de Burdach, qui sont atrophiés du foit de la disparition des fibres.
Dans l'évaluation des lésions et des dégénérescences, il ne faut pas négliger la déformation des parties atteintes. Du fait de la disparition des fibres dégénérées, il se produit toujours une rétraction des faisceaux, de telle sorte que la lésion est plus importante que ne le laisseraient supposer les taches de décoloration sur les coupes colorées par la méthode de Weigert-Pal, et les taches de sclérose sur les coupes colorées par le picro-carmin.
Lorsque les dégénérations des zones radiculaires sont arrivées à leurs dernières limites, les cordons postérieurs paraissent presque complètement vidés ; seules restent intactes ou plutôt relativement intactes certaines zones qui contiennent des libres endogènes. Ce sont, sur toute la hauteur de la moelle, les zones cornu-commissurales ; à la région lombaire et à la région sacrée, le triangle de Gombaultet Philippe, lecentre ovale de Flechsig;àla région dorsale et à la région cervicale, les fdjres qui occupent l'angle postéroexterne des cordons postérieurs, et qui appartiennent au faisceau de Hoche ; quelques fibres qui occupent la virgule de Schultze. En résumé, les fibres (jui ne dégénèrent pas sont les filires endogènes, et cette particularité prouve une fois de plus la systématisation des dégénérescences tabétiques.
Pour Philippe, au contraire, le tabès avancé est caractérisé par la participation des zones endogènes. L'importance qu'il accorde à ce fait tient à ce qu'il décrit comme zones endogènes des zones qui, en réalité, sont mixtes, car, encore une fois, elles contiennent à la fois des rd)res radiculaires et des libres médullaires; la composition mixte de la virgule de Schultze, du centre ovale de Flechsig, du triangle de Gombault et Philippe, delà zone cornu-commissurale est aujourd'hui absolument démontrée. Or, il est assez rare que dans ces (hlTérentes zones on ne retrouve pas un certain nombre de fibres saines : toutefois, dans quelques cas arrivés à une phase extrêmement avancée, le nombre des libres conservées est minime, et il est alors légitime de supposer ([ue les fibres endogènes sont comprises ilans le processus dégénéralif.
Tabès cervical. — Le labes débute ordinairement par la région dorso-lombaire et n'envahit que tardivement la région cervicale. Exceptionnellement la région cervicale peut être prise la première et les lésions y atteindre leur maximum, alors qu'à la région lombaire les lésions sont celles du labes incipiens. Les symptômes ont également leur maximum d'intensité dans les membres supérieurs ^p. GO(>i. Il s'agit alors de labes cervical. A la région cervicale, les faisceaux de Burdach sont complèlemenl d(''générés sur lonle leur largeur et sur
toute leur hauteur; il ne persiste que quelques fibres saines dans la zone cornu-commissurale; le cordon de Ooll qui contient les fibres longues des racines lombo-sacrées reste intact dans sa partie postérieure. Les cordons de Burdach peuvent être encore dégénérés sur une plus ou moins grande hauteur delà région dorsale, mais, dans les segments inférieurs de celle région, les lésions diminuent d'intensité, et dans la région lombo-sacrée elles ne dépassent guère les limites des bandelettes externes. A la région cervicale, les collatérales réflexes ont complètement disparu, les cornes postérieures sont atrophiées. Les noyaux des cordons de Burdach sont plus atrophiés que ceux des cordons de (loll (fig. 339 à 344;.
Examen hislolof-jirjue des lésions tabéliqiies. — Dans les régions dégénérées, il existe une diminution considérable des fibres nerveuses, ou même une disparition totale.
Le tissu névroglique a proliféré, et la plupart des fibres sont orientées longiludinalement, formant un feutrage assez dense; plus rarement elles forment de petits tourbillons; souvent aussi elles délimitent des mailles dont le centre inoccupé correspond à des fibres nerveuses disparues — aspect réticulé. La sclérose n'est jamais très intense.
Les noyaux névrogliques et les corps granuleux sont rares: on en trouve cependant un plus ou moins grand nombre autour des vaisseaux. On rencontre encore des corps amyloïdes.
Lorsque le tabès a eu une évolution rapide, une marche subaiguë, les corps granuleux et les boules de graisse colorées en noir par l'acide osmique sont plus nombreux.
Parmi les fibres nerveuses qui subsistent, on en trouve plusieurs en voie d'atrophie, mais c'est un processus d'atrophie simple : le calibre du cylindraxe et de la gaine de myéline est considérablement réduit, la gaine se colore mal, quelques cylindraxes sont même dépouillés complètement de leur gaine.
D'autres fibres paraissent comme gonflées, leur forme est irrégulière, la myéline semble fragmentée et irrégulièrement colorée, le cylindraxe se colore mal.
Sur les préparations colorées par la méthode de Ramon y Cajal,
Fig. 339 à 34 i.' — Coupes transversales de la moelle (coloration parla méthode de Weigert-Pal) dans un cas de tabès cervical (J. Dejerine, Arch. de phi/siol., 1888, p. 331). A la région lombaire (III L, \' L), la dégénérescence des cordons postérieurs reste à peu près cantonnée dans les limites de la bandelette externe; elle ne déborde guère sur la zone radiculaire postérieure. C'est pourquoi, à la région dorsale (VI D, XI D\ le cordon de GoU est respecté, et à la région cervicale (VU G et III C) lexlrémité postérieure du même faisceau contient des fibres saines.
A la région dorsale (XI D, VI D), dégénérescence presque totale des zones radiculaires; il en est de même à la région cervicale (VII C, III C), où la dégénérescence atteint son maximum et envahit toute létendue des cordons postérieurs, sauf l'extrémilé postérieui-e des cordons de GoU.
Fis. 339. — III C.
Fiff. 311. — VI D.
Fis. 344. — V L.
on voit quelquefois des cylindraxes assez irréguliers, tuméfiés, variqueux (fig. 10).
Les altérations vasculaires sont variables; la paroi des vaisseaux est épaissie, hyaline, la lumière quelquefois rétrécie, mais ce sont là <Jes altérations banales, communes à la plupart des affections chroniques du système nerveux; plus rarement les petits vaisseaux
'Fig. 345. — Coupe transversale de la moelle normale, au niveau de la 8'= racine dorsale. Coloration par la méthode de Weigert-Pal. — La colonne de Glarke (cC) et la corne postérieure, les parties adjacentes du cordon postérieur et du coi-don latéral sont seules reinésentées.
iprésentent des altérations inflammatoires, des lésions d'endo- et de périartérite, d'endo- et de périphlébite.
La pie-mère et l'arachnoïde sont épaissies, principalement dans l'espace qui s'étend entre les points de pénétration des racines posté- 'Heures : les tractus conjonctifs y sont plus denses. Plus rarement, la lepto-méningite s'étend à toute la circonférence de la moelle, les vaisseaux y sont épaissis, entourés d'éléments embryonnaires, le noyau des cellules endolhéliales se colore mal : les veines sont plus malades que les artères. Les mêmes altérations vasculaires peuvent être observées dans le tissu médullaire, où les sepla sont également épaissis. Nageotte considère cette méningite comme une lésion constante à des degrés variables ; les altérations sont de mémo nature que celles qui se développent dans la myélite syphilitique,
mais elles sont peu actives, « susceptibles de végéter fort longtemps sans amener une formation très abondante de tissu conjonctif, quoique ce soit là sa tendance ».
Dans les cas de tabès de longue durée, il existe parfois une dégénération partielle des cordons latéraux, principalement dans l'aire des faisceaux pyramidaux croisés. Lorsque la méningite est très
Fig. 346. — Coupe de moelle tabétique passant également par la 8'' racine dorsale : les collatérales réflexes, les fibres des cordons postérieurs qui s'irradient dans la colonne de Clarke ont complètement disparu. La corne postérieure est plus petite et son réseau myclinique raréfié.
intense, les faisceaux cérébelleux directs sont les premiers pris par propagation, puis le faisceau pyramidal croisé (Dejerine). Dans ces différents cas, il ne s'agit pas du reste de tabès pur, mais bien de tabès combiné (Voy. Scléroses combinées).
Substance grise. — La substance grise est également atrophiée, les cornes postérieures sont plus petites que normalement ; sur les coupes, elles ont un aspect clair et transparent.
Cornes postérieures. — Les fibres nerveuses qui traversent la substance gélatineuse suivant son grand axe (segment moyen des fibres radiculaires de V. Lenhossek), les fines fibres de la substance spongieuse, disparaissent en eflet en partie ou même en totalité, mais généralement à une phase avancée. Les grosses fibres verticales de la substance spongieuse sont les premières qui s'atrophient, en même temps que les collatérales réflexes. Il en est de même des collatérales
Traité de médecine. XXXIV. — 41
qui s'arborisent autour des cellules de la colonne de Clarke (fig. 345 et 346) ; par contre, les grosses fibres auxquelles ces cellules donnent origine,et qui forment le faisceau cérébelleux direct, restent intactes, La commissure postérieure persiste ordinairement intacte.
«Et H Gdlet: ^
Fig. 347. — Racines postérieures dans un cas de labes ancien à évolution très lente, dissociées après fixation par l'acide osmique et coloration par le picrocarmin, vues à un fort grossissement. — \. Tubes nerveux gonflés; la gaine est devenue irrégulière, fissurée, elle se creuse de vacuoles; de petites boules apparaissent à l'intérieur. Sur le tube nerveux le plus inférieur, la gaine de myéline est frangée et de calibre très irrégulier. — IL Fibre moins altérée dans laquelle il existe cependant quelques petites boules de graisse. — III. Atrophie extrême des racines, dont les gaines vides sont tassées les unes contre lesautres. Ici ondistingae mieuxles noyaux. Vers le bord inférieur, amas de granulations irrégulièrement colorées par l'acide osmique et résultant de la désintégration d'un tube nerveux.
Cornes antérieures. —Dans la très grande majorité des cas, les cellules des cornes antérieures sont épargnées. Leur disparition ou leur atrophie est mentionnée dans quelques cas de tabès avec atrophie musculaire (Charcot et Pierret, Leyden, Condoléon), tandis que, dans la plupart des observations de tabès avec atrophie musculaire publiées plus récemment, les auteurs insistent sur l'absence de toute
modification cellulaire (Dejerine, Nonne, Goldscheider, Mirallié). Cependant, dans sept cas de tabès avec atrophie musculaire ou arthropathies tabétiques examinés par la méthode de Nissl, Schàfîer a constaté la chromatolyse d'un certain nombre de cellules des cornes antérieures. Ces lésions présentent plusieurs degrés, depuis la dissolution en fines granulations de la substance chromatique périnucléaire centrale avec conservation de l'individualité des grains chromatiques, des dendrites etdes noyaux, jusqu'à la disparition des dendrites
:.-:siearj2t
Fig. 348. — Racines postérieures dans un cas de tabès avancé, dissociées après fixation par l'acide osmique et coloration par le picrocarmin. — I. Fragment d'un segment interannulaire dans lequel les extrémités sont grêles, et le milieu de gros calibre est en voie de désintégration. — H. Fragment d'un tube nerveux, gonflé, irrégulier, en voie de dégénérescence. — III. Fibre de gros calibre, devenue fibre grêle sur presque toute son étendue, sauf en un point qui est ,en voie de transformation. — IV. Variations considérables de calibre d'un tube nerveux en voie d'atrophie : la gaine de myéline se résout en petites boules.
et des grains chromatiques, la pigmentation jaune et l'atrophie nucléolaire. D'après SchafTer, les cellules malades seraient intimement mêlées aux cellules saines, mais elles sont en petit nombre et, pour en observer plusieurs dans la même région, il faut examiner successivement plusieurs coupes. Du reste, ces altérations chroraatolyliques ne sont pas constantes. Elles faisaient défaut en effet dans le cas rapporté par Mirallié où l'atrophie musculaire était cependant considérable et, lorsqu'elles existent, elles sont insuffisantes pour expliquer l'atrophie musculaire.
En résumé, on peut admettre que, dans le plus grand nombre des cas de tabès avec ou sans atrophie musculaire, les cellules des cornes antérieures ne sont pas malades; mais il est certain que, dans quelques cas, les lésions sont suffisamment accusées pour être appa-
rentes avec les méthodes histologiques ordinaires, sans avoir recours à la méthode de Nissl (Buzzard, Chrétien et André-Thomas).
L'atrophie des noyaux des nerfs crâniens a été observée : dans deux observations d'hémiatrophie linguale au cours du tabès (Raymond et Artaud, Koch et Pierre Marie), les cellules du noyau de l'hypoglosse correspondant à l'atrophie linguale étaient disparues en partie ou atrophiées; dans le cas de Raymond et Artaud, les cellules du noyau moteur du trijumeau étaient également atrophiées. Quant aux paralysies oculaires, si communes dans le tabès, l'examen histologique montre que les racines et le tronc des nerfs sont très altérés. Mais l'examen des noyaux correspondants ne montre pas d'altérations cellulaires suffisantes à expliquer ces paralysies (Dejerine). Il en est de même pour les paralysies laryngées où, avec des lésions nerveuses périphériques très intenses, les noyaux du vague et du spinal sont intacts (Oppenheim, Dejerine et Petreen, Grabover).
2° Racines postérieures. — Parfois l'atrophie est si intense qu'on ne trouve plus un seul tube nerveux muni d'une gaine de myéline. C'est là un fait assez fréquent pour les racines sacrées et lombaires dans le tabès ordinaire àdébutdorso-lombaire. Ala région cervicale, ce n'est guère que dans les cas de tabès cervical que l'on rencontre une atrophie complète de toutes les racines.
Après dissociation, un grand nombre de fibres ont disparu, et à leur place on ne trouve plus que des gaines de Schwann complètement vides (fig. 347) ; parmi les fibres qui subsistent, la plu par t sont plus grêles qu'à l'état normal, quelques-unes au contraire sont gonflées, les incisures de Lanterman y disparaissent quelquefois (fig. 348, d). La gaine de myéline est irrégulière, frangée, comme zébrée, fendue longitudinalement, par places transformée en blocs inégaux ou creusée de vacuoles, elle contient une poussière très fine de grains noirs dont quelques-uns occupent les bords de la fibre (fig. 348). Les fibres en voie de dégénérescence wallérienne y sont extrêmement rares. Sur certaines d'entre elles apparaissent quelques granulations noires, petites, clairsemées, plus abondantes au niveau de l'étranglement interannulaire. Ainsi que l'a constaté l'un de nous, l'atrophie des fibres radiculaires est irrégulière, parfois nettement segmenlaire, la gaine de myéline d'un segment interannulaire ayant les dimensions d'une fibre de petit calibre et les deux segments interannulaires adjacents ayant les dimensions d'une fibre de gros calibre, de sorte que sur les coupes, suivant le segment interannulaire examiné, telle fibre pourrait être prise pour une fibre grêle ou pour une grosse fibre; sur certaines fibres, nous avons pu suivre cette alternance jusqu'à quatre ou cinq fois (André-Thomas) (fig. 349). Sur quelques-unes, les segments grêles sont plus courts que Ceux de gros calibre, et le noyau, au lieu d'occuper le milieu de la longueur, est plus rapproché de Tune des extrémités ; ailleurs, les^ variations de calibre ont lieu sur le même
segment. Il n'y a ni multiplication des noyaux de la gaine de Schwann, ni prolifération nette du tissu interstitiel.
Fi},^ 349. — Racines postérieures dans un cas de tabès ancien, dissociées après fixation par l'acide osmique et coloration par le picrocarniin. — Les éléments représentés en I, en II, en III, en IV, sont empruntés à plusieurs préparations; dans ce cas les racines étaient presque totalement dégénérées: il ne subsistait que quelques tubes nerveux d'apparence normale. A un plus fort grossissement, quel- <[ues-uns de ces tubes nerveux apparaissent constitués par des segments interannulaires, alternativement grêles et épais ; la figure H représente un fragment d'un tube nerveux dans lequel l'alternance des segments interannulaires grêles et épais a pu être suivie cinq fois ; en IV est figurée une fibre nerveuse dont la gaine est irrégulière : par places, il se forme de petites boules à l'intérieur. Un segment interannulairc est particulièrement atrophié.
Sur coupes (fig. 350), on trouve à côté de fibres saines, peu nombreuses, des fibres plus grêles en voie d'atrophie, la gaine de myéline est très mince, le cylindraxe très petit : quelques fibres sont réduitas
à un cylindraxe et à une gaine de Schwann extrêmement rétrécie, la gaine de myéline a complètement disparu ; enfin, sur un grand nombre, le cylindraxe a disparu et il ne persiste que la gaine de Schwann qui est revenue sur elle-même. Les fibres malades et les fibres saines sont intimement juxtaposées, une fibre saine est parfois entourée de plusieurs fibres en voie d'atrophie. La paroi des vaisseaux est épaissie, hyaline, il existe quelquefois des lésions d'endo et de périartérite. L'atrophie des racines postérieures peut être poursuivie jusqu'à leur pénétration dans le ganglion et dans le ganglion lui-même (Oppenheim et Siemmerling, Guizetti, Dinkler, Red-
Fig. 350, — Tabès à évolution lente. Coupe transversale d'une racine postérieure avant sa pénétration dans le canal dure-mérien, colorée par la méthode de Marchi et par le picrocarmin. — Les fibres de gros calibre ne sont plus qu'au nombre de quatre. La plupart des fibres sont en voie d'atrophie et pauvres en myéline. Sur un grand nombre, le cylindraxe est réduit à une fibrille extrêmement fine. Par places, plusieurs gaines vides se sont tassées et forment des placards plus intensivement colorés.
lich, André-Thomas et Hauser); elle y est d'autant plus intense que la maladie est plus avancée (fig. 357). Dans un certain nombre de cas et plus spécialement dans les tabès peu avancés, l'atrophie des racines est plus marquée vers la moelle qu'au voisinage du ganglion. En somme, les racines sont d'autant plus altérées qu'on les examine dans des points plus éloignés de leur centre trophique. Il y a là une analogie avec ce qui se passe dans les nerfs sensitifs périphériques qui sont d'autant plus altérés que l'on examine des segments plus éloignés du ganglion.
Les colorations électives du cylindraxe (méthode photographique d'imprégnation à l'argent de Ramon y Cajal) mettent bien en évidence les altérations cylindraxiles. Au début, le cylindraxe est gonflé et prend un aspect moniliforme sur toute la hauteur de la racine postérieure (Nageotte). Les mêmes altérations existent sur le trajet des racines postérieures dans le ganglion rachidien (André-Thomas.)
• jk-
Fis. 351.
Fig. 352.
Fifj;. 351. — 4'^ jranjirlion lombaire dioit dans un cas do tabès. Coupe des racines
antérieure et postérieure, inimcdiatement avant leur i)énétration dans le ganglion
(coloration par la méthode de Weigert-Pal|. La racine postérieure est subdivisée en lui grand nombre de fascicules, dont la
plupart des fibres à myéline ont disparu. La racine antérieure est saine. Fig. 352. — Mêmes racines à leur sorlie,' au-dessous du ganglion. Les racines postérieures et les racines antérieiu-es sont normales. (André-Thomas
et G. Hauser. Iconographie de la Salpètrière, 1902, n" 4.)
Les altérations des racines postérieures sont exclusivement parenchymateuses sur toute la longueur du trajet sous-arachnoidien. Il n'en est plus de même dans le trajet intradure-mérien et plus particulièrement dans celte région qui a été décrite par Nageotte sous le nom de nerf radiculaire.
Le nerf radiculaire a comme limite inférieure la pénétration de la racine inférieure dans le ganglion; la limite supérieure peut être arbitrairement fixée à la pénétration des racines dans le sac durai. C'est dans l'espace compris entre le ganglion et l'entrée des racines dans le sacarachnoïdien que Nageotte a décrit une lésion transverse ayant tous les caractères d'un foyer inflammatoire. La lésion débute par une infiltration embryonnaire qui évolue vers la sclérose.
« La prolifération semble partir du périnèvre pour former un anneau qui étouffe le faisceau nerveux; cet anneau s'accroît par sa face interne en même temps qu'il fait de la fibrose par sa face externe.... A côté de ce processus d'écrasement desfilets nerveux pris en masse, on voit sur les mêmes racines, mais en d'autres places, se produire une dissociation des fascicules élémentaires des racines par une prolifération embryonnaire du tissu conjonctif, suivie de sclérose. Dans le cas de tabès ancien, on observe le même processus, mais à un degré plus intense : le remaniement amené par le processus néoplasique dans les racines postérieures est énorme. Ces racines sont subdivisées en trente ou quarante fascicules grêles et dégénérés. Les parois veineuses sont semées de nodules embryonnaires et la ressemblance avec leslésions de méningite syphilitique est frappante. » (Nageotte.) La névrite radiculaire transverse serait constante pour cet auteur.
La constance de cette lésion n'est pas admise par tous les auteurs.
Sur trois cas de tabès qu'il a examinés à ce point de vue, Obersteiner ne l'a trouvée que dans un cas ancien; dans les deux autres cas plus récents, elle faisait défaut. Dans une série de cas, Redlich a observé les deux ordres de lésions décrites par Nageotte: les infiltrations embryonnaires et les proliférations du tissu conjonctif. D'après lui, les infiltrations embryonnaires ne sont pas également réparties à la périphérie, mais parfois disposées en foyers: ce ne sont pas seulement les éléments du tissu conjonctif qui prolifèrent, mais encore les cellules endothéliales de l'arachnoïde. Dans d'autres cas, et particulièrement dans les cas de tabès récent, ces lésions faisaient défaut ou elles étaient à peine évidentes : en outre, dans des cas où le tabès était plus avancé, les lésions étaient relativement peu intenses : il n'existait aucun paralléfisme entre la névrite transverse et la sclérose des cordons postérieurs.
André-Thomas et G. Hauser (1902) ont repris cette étude et, d'après l'examen de soixante-dix ganglions et racines appartenant i\ onze cas
de tabès, ils sont arrivas à des résultats un peu différents de ceux de Nageotte. Ils reconnaissent qu'on ne peut mettre en doute la tendance du tissu conjonctif inter-, péri- et intrafasciculaire à participer au processus inflammatoire qui se localise sur les enveloppes des racines. Il reste à déterminer avec quelle fréquence et dans quelle mesure réagissent ces territoires conjonctifs interstitiels. Tandis que l'épaississement de la dure-mère (qui représente l'épinèvre) est banal, la périnévrite (le périnèvre correspond à chaque gaine fascicu-
Fif,'. 353. — Coupe loiifjiUidinale de la 5« racine postérieure lombaire dans le canal diii'e-mérien, immédiatement au-dessus du ganglion, dans un casde tabcs remontant à une vingtaine d'années (coloration par la méthode de Weipert-Pal et réosine-hématoxylinel. Haréfaction des gaines de myéline dans les faisceaux radiculaires. Epaississenicnt des cloisons interl'asciculaires. l'.xsudats et amas nucléaires. (Andhi'>Tho>i.\s et G. Hauseh, Iconographie de la Salpctrière, 1902, ri» -i.)
laire) fait souvent défaut, même à une période assez avancée de la maladie. Lorsqu'elle existe, elle est variable d'intensité, mais généralement en rapport avec la méningite. Quant à l'endonévrile, elle est moins fréquente; il semble que rinflammation ne se propage à Tendonèvre que lorsqu'elle atteint sur le périnèvre une intensité très marquée. Le processus interstitiel, marchant de dehors en dedans, gagnerait successivement les systèmes conjonctifs péri- et intrafasciculaire, mais cette progression n'est pas fatale et très souvent elle se limite aux enveloppes périradiculaires. Loin de se réaliser toujours au complet, il se montre inconstant, variable d'intensité, contingent. 11 n'y a pas toujours un parallélisme absolu entre l'intensité de la dégénération des fibres et celle de la prolifération conjonctive.
La destruction des fibres des racines postérieures n'est pas définitive : on découvre quelquefois, au milieu des gaines vides, des cylindraxes très fins sans gaine de myéline qui représentent des fibres de régénération (Nageotte)etdont la provenance sera expliquée plus loin (Voy. Ganglions rachidiens).
Les racines postérieures des nerfs crâniens, le nerf optique, la racine sensitive du trijumeau, du glosso-pharyngien sont très fréquemment malades.
L'atrophie du nerf optique est fréquente. Elle est visible à l'œil nu, le diamètre peut être réduit jusqu'à la moitié ou au tiers du diamètre normal. Sa teinte grisâtre et légèrement rosée, sa transparence rappellent l'aspect des cordons postérieurs. Le chiasma et la bandelette optique sont également atrophiés et présentent les mêmes caractères. Lorsque l'atrophie est unilatérale, le chiasma est déformé et seule la bandelette croisée est atrophiée. C'est par la périphérie du nerf, immédiatement en dedans de la gaine, que débute la lésion sous forme de foyers isolés; la partie centrale du nerf et celles qui avoisinent les vaisseaux sont moins prises ; la dégénérescence ne contourne jamais complètement la gaine, si ce n'est au bout de plusieurs années, et, dans ce cas, il existe déjà des plaques de dégénérescence dans les parties plus centrales. Enfin, avec le temps, l'atrophie devient totale. Histologiquement, le nerf optique n'est plus constitué que par du tissu névroglique et delà matière amorphe, au milieu desquels on trouve des granulations graisseuses et des corps amyloïdes. Les fibres du nerf optique, gaine de myéline et cylindraxe, disparaissent donc; la zone bordante est la première prise (Moxter) et, dans certains cas, on peut suivre la dégénérescence jusqu'aux corps genouillés et aux tubercules quadrijumeaux.
Les lésions rétiniennes ont été signalées par plusieurs auteurs : ce sont l'altération ou l'absence des cellules des cônes et des bâtonnets {Brodeur, Moxter), un amoindrissement de la couche des cellules ganglionnaires ou cellules d'origine du nerf optique (Moxter), des altérations vasculaires (Berger). •
L'atrophie tabétique du nerf optique a été le sujet de théories diverses : sclérose vasculaire (Ordonez), névrite interstitielle (Virchovv), névrite parenchymateuse (Vulpian, Charcot).
Schlagenhaufer admet hypothétiquement que l'atrophie optique «st secondaire et causée par de la périostite et de la pachyméningite syphilitique.
En se basant sur l'examen d'un assez grand nombre de cas de tabès, Léri conclut également à une méningite syphilitique et à une cirrhose syphilitique d'origine vasculaire. La méninge est infiltrée de cellules rondes : il se fait dans le nerf une intense néoformation vasculo-conjonctive et névroglique : les vaisseaux se sclérosent et s'oblitèrent et la dégénérescence des fibres nerveuses est la consé-
quence de l'insuffisance circulatoire. Dans les cas qu'il a étudiés, la rétine était le siège de lésions légères qu'il ne considère pas comme primitives, et c'est pourquoi il conclut que le début de l'atrophie
tabétique n'est pas dans lajrétine.
Celle queslion réclame de nouvelles recherches.
L'atrophie de la racine sensilive du trijumeau, du pneumogastrique et du glosso-pharyngien a été poursuivie jusque dans leurs pro-
oV
Fitr. 354.
Fig. 355.
Fig. 354 et 355. — Tabcs à évolution lente, à la période préalaxique. Coupes transversales de la 6e racine postérieure dorsale, colorées par la méthode de Weigert-Pal et par le picrocarniin. — Sur la figure 354, la coupe passe audessus de la pénétration dans le canal dure-mérien. Sur la figure 355, elle passe plus près du ganglion. Sur la figure 354, l'atrophie de la racine postérieure (Rp) est encore très nette. Sur la figure 355, elle est à peine appréciable. Ces deux figures démontrent que sur cette racine l'atrophie diminue progressi vement d'intensité de l'extrémité médullaire vers l'origine ganglionnaire. La racine antérieure (Ra) est normale.
longemenls bulbaires, c'est-à-dire dans la racine descendante de la cinquième paire et le faisceau solitaire. Hayemel Pierret, Oppenheim, ont signalé des lésions du noyau sensilif du nerf trijumeau.
L'attention desanatomo-palhologistes a été moins attirée sur l'état des fibres radiculaires de la huitième paire ; Hayem et Pierret ont constaté des altérations atrophiques des noyaux correspondants.
Les racines antérieures présentent, mais non constamment, des allérations très analogues à celles qui ont été décrites sur les racines pos-
térieures ; mais elles y sont incomparablement plus légères et inconstantes. La névrite transverse existe non seulement sur le trajet des racines postérieures, mais encore sur celui des racines antérieures au-dessous du cul-de-sac arachnoïdien (Xag-eotte). Les fibres nerveuses des racines antérieures résistent généralement mieux que celles des racines postérieures, sauf dans quelques cas où elles dégénèrent, et il peut même arriver que les racines antérieures soient plus dégénérées que les racines postérieures (Nageotte). Ce dernier auteur a constaté au-dessus du loyer la présence de fibres régénérées, entourées d'une gaine de myéline. Les lésions parenchymateuses et la régénération des racines peuvent s'observer jusqu'au point où les racines antérieures émergent de la moelle, et cela en dehors de toute névrite transverse (André-Thomas).
Rapports entre l'atrophie radiculaire et la sclérose des cordons POSTÉRIEURS. — La comparaison de la dégénération des cordons postérieurs dans le tabès avec celle qu'engendre la compression destructive des racines postérieures, telle la compression exercée sur la queue de cheval par une tumeur, amène à cette conclusion que la topographie est la même dans les deux cas. Les territoires les moins atteints dans le tabès sont aussi les moins dégénérés dans les lésions radiculaires primitives; ce sont : les zones cornu-commissurales, le centre ovale de Flechsig, le triangle de Gombault et Philippe, la virgule de Schultze constitués à la fois par des fibres exogènes ou radiculaires et par des fibres endogènes (Dejerine et Spiller, Dejerine et Théohari). Il n'est pas encore prouvé que les fibres endogènes, le faisceau de Hoche en particulier, dégénèrent aussi à leur tour, même à une époque très avancée, et l'atrophie des fibres radiculaires suffit à elle seule pour expliquer la dégénération partielle des zones mixtes.
Quelle que soit l'étendue de la sclérose des cordons postérieurs, qu'il s'agisse d'un tabès dorso-lombaire ou d'un tabès cervical, l'altération des cordons de Burdach est proportionnelle à l'atrophie radiculaire (Dejerine) : si l'atrophie radiculaire est plus avancée d'un côté, la sclérose des cordons postérieurs l'est également du même côté. Dans le cas de tabès cervical étudié par l'un de nous (Dejerine, 189"2), et représenté dans les figures 339 à 344, les racines sacrées étaient presque normales, à peine contenaient-elles quelques tubes atrophiés ; or, le cordon de GoU à la région cervicale était intact dans l'étendue d'un petit triangle situé à la périphérie, c'est-àdire dans une zone qui contient les fibres longues des racines lombosacrées; ce fait démontre une fois de plus que dans le tabès la sclérose de la moelle affecte une topographie nettement et uniquement radiculaire. Les dégénérations secondaires des cordons postérieurs consécutives à la section des racines postérieures chez l'animal (Schiefferdecker, Buffalini et Rossi, Singer, Kahler, Singer et Mûnzer,
Kahler et Pick, Tooth) ont la môme topographie que les dégénérations secondaires consécutives aux altérations primitives des racines postérieures chez l'homme et que les lésions tabétiques. On sait encore, de par l'embryologie, que la plupart des fibres des cordons postérieurs ne sont autres que le prolongement des fibres radiculaires postérieures dans la moelle, et que les cordons postérieurs sont par
ra
Fig. 356. — Coupe transversale de la 8^ racine dorsale au-dessus du ganglion, dans un cas de tabès fruste (coloration par la méthode de Weigert-Pal). Les libres de la racine postérieure [r^^ sont refoulées et diminuées par Ihyperplasie inflammatoire du tissu conjonctif et par des foyers hémorragiques [fh). Malgré cela, il n'existe pas de dégénérescence de la racine postérieure entre cette région et la moelle, ni dans le segment médullaire correspondant. (André-Thomas et G. Hauser, Iconographie de la Salpètrière, 1902, n" 4.)
conséquent principalement constitués par des fibres exogènes (Sagemehl, His).
Quelques auteurs ont publié des cas de tabès dans lesquels les lésions médullaires étaient déjà avancées, tandis que les racines paraissaientabsolument intactes, même surles dissociations. La lésion médullaire avancerait donc dans son début et dans son évolution sur l'atrophie radiculaire.
Il y aurait alors, suivant l'expression de Pierre Marie, incongruence entre l'état des racines en dehors de la moelle et celles des zones radiculaires. Il ne faut pas se hùtcr de conclure à l'intégrité des racines postérieures, car, dans les cas de labes incipiens avec le minimum de lésions dans la bandelette externe, il est toujours possible, h. un examen minutieux pratiqué par la méthode de dissociation, à
l'état frais, après action de l'acide osmique et du picrocarmin, il est toujours possible, disons-nous, de découvrirMes altérations très légères : l'inégalité de calibre d'une même fibre nerveuse dans un seul segment intramusculaire, leur hypertrophie, l'élimination par places de fines gouttelettes de myéline; sur certaines fibres, les segments sont inégaux entre eux, alternativement grêles et normaux ou hypertrophiés, mais beaucoup de fibres, la plupart même, se présentent aussi avec leur aspect normal (André-Thomas).
En résumé, les données fournies par l'anatomie pathologique, la pathologie expérimentale et l'embryologie, concourent à établir un rapport étroit entre l'atrophie radiculaire et les altérations des cordons postérieurs, et font envisager le tabès comme une affection primitive des fibres des racines postérieures.
3° Ganglions rachidiens — Des altérations de divers ordres ont été décrites dans les ganglions rachidiens ; la plus constante est l'atrophie des fibres .du bout central des racines postérieures à
Dans le bout central des racines postérieures l'intérieur même du ganglion
{rp) et le pôle central du ganglion, les fibres (Oppenheimet Siemmerling,
sont presquetotalement dégénérées. Au con- Q^i^etti, Dinkler), tandis quC traire, elles sont saines a 1 autre extrémité du . ' '
ganglion et dans le bout périphérique de les fibres qui sortent par le
la racine postérieure rp {bp). — Racine an té- ^^\q périphérique du gan-
rieure normale. (André-Thomas et G. Hauser, ,. l • i i /c o"--»!
Iconographie de la Salpètrière, 1902, no 4.) gl^on SOnt mtactes(fig. 3d7).
Les cellules sont le plus souvent normales (Vulpian, Dejerine); cependant, quelques auteurs ont signalé l'atrophie de quelques-unes, l'état trouble, la pigmentation, la vacuolisation, leur forme irrégulière, la disparition du noyau.
jV ^lUetZ-^
rpChp)
Fig. 357. — Coupe longitudinale d'un ganglion sacré dans un cas de tabès remontant à une vingtaine d'années (coloration par la méthode de Weigert-Pal).
Les cellules do la capsule sont en prolifération {Wollenberg, Stroebe^ Marinesco). D'après Babès et Kremnitzer, la lésion débuterait par la disparition des arborisations des fibres grêles qui prennent leur origine dans la moelle, mais l'existence de ces fibres à l'état normal est encore très hypothétique (Redlich).
Le tissu interstitiel des ganglions est plus ou moins proliféré et
Fig. 358. — Coupe lonf^itudinale d'un jcanglion rachidien (3" lombaire gauche) (coloration par le sublimé osmique elle picrocarmin) dans un cas de labes, dont les premiers symptômes remontent à huit ans.
Fibres à myéline en voie de dégénérescence (grains noirs). Quelques cellules envoie d'atrophie ou disparues. Quelques proliférations cellulaires, soit à la place des cellules disparues, soit autour des cellules en voie d'atrophie. (ANDnÉ-THOM.\s et G. Hauser, Iconographie de la Salpêtrière, 1902, n» 4.)
fibreux; quelquefois on y trouve des foyers hémorragiques ; la paroi des vaisseaux est épaissie, en même temps que leur lumière est dilatée ; la congestion y est fréquente. L'enveloppe du ganglion est ellemême souvent épaissie et envoie des prolongements fibreux à l'intérieur de l'organe. Dos lésions semblables ont été vues dans le ganglion de Casser (Oppenheim, Démange).
Sur des coupes colorées par la méthode de Nissl, SchàfTer n'a pas constaté d'altération appréciable des cellules ; Marinesco, au contraire, en a trouvé quelques-unes en voie de chromalolyse.
L'étude du ganglion rachidien des tabétiques a été reprise plus récemment par André-Thomas et G. Hauser (1904^. Sur des coupes fixées parle sublimé osmique et colorées au picrocarmin, ils ont pu, dans deux cas, suivre l'évolution hislologique du processus datrophie des racines postérieures (fig. 358). Sur le trajet ou dans l'intérieue-
môme de quelques fibres, encore pourvues de leur gaine de myéline, on distinguait nettement un semis de gouttelettes de myéline extrêmement fines et intensivement colorées en noir par l'acide osmique : le même processus de désintégration existait sur quelques fibres dans le trajet intraganglionnaire du bout central de la racine postérieure, au niveau du nerf radiculaire et dans son trajet sous-arachnoïdien. La démyélinisation des fibres se fait donc sous le même mode sur
Fig. 359. — Altérations du ganglion rachidien dans un cas de tabès remontant à plusieurs années : plusieurs cellules sont atrophiées, quelques-unes ont disparu. Proliféi'ation des capsules endothéliales péricellulaires. (André-Thomas et G. Hauser, Iconographie de la Salpétrière, 1904, n» 3.)
toute la longueur du bout central des racines postérieures. Dans un cas, l'atrophie des racines était plus accentuée au niveau du nerf radiculaire et dans le pôle central du ganglion que dans le trajet sous-arachnoïdien ; ce qui est en rapport avec le fait déjà mentionné que l'atrophie des racines postérieures est irrégulière dans son évolution et qu'elle frappe inégalement les divers segments interannulaires d'une même fibre.
Les cellules sont malades surtout dans les cas de tabès d'une très longue durée ; elles le sont d'autant plus que les fibres radiculaires
'l'ABES. 34-657
sonl plus atrophiées. Les lésions sont presque toujours plus intenses dans les ganglions sacrés et lombaires que dans les ganglions dorsaux, et davantage dans les ganglions dorsaux que dans les ganglions cervicaux fig. 358 et 359).
Dans les cas de tabès avancé, on constate une diminution du
^t uÏerrlolmirH? ''^îr^ ^'«^l'atroplMc des cellules du ganglion raclndien dans e labes (coloration a 1 lu-mateine-cos.ne). - En bas et à droite : cellule saine et
-tr'aTet''- 'Tu *^ ''" n^', '^''""'^' 'r' '^^ '''"''"'' ^«"^ '' P- P'- --i.ucl"ahïs d' 1. "'1"'«^" ;«'« ^l'atrophie avec multiplication des éléments
TunZZ capsule. - En haut et à gauche : même lésion, cellule réduite
Kn l>a,7et '. P'^^^"^' ,">:P^.'P'-'f ^^ '» '^P^-^^ en couches concentriques.- ^su cnn , ; 1' ■ '.' ;'""''*" P^"' ^^ '" P''-*^^ ^'^ '^ ^^""'^- q"'"» nodule de 190.1, ToT) ^"""-^""^'-^^^ ^^^ ^- "'^"-«' I-no,raphie de la Salpètrière,
nombre des cellules, plus marquée à la périphérie ,lu oanolion que dans le centre, vers le pôle central qu'à la périphérie. La raréfaction cellulan-e se produit souvent par placards, qui contrastent parleur pauvreté en cellules avec les zones adjacentes, où les cellules sont bien conservées.
A côté de la diminution de nombre, il faut mentionner lalrophie cellulau-e, assez délicate à apprécier, parce que déjà dans le i,^an..lion normal les cellules sontde dimensions inégales. Toutefois, lorsque la lésion est très accusée, il ne saurait y avoir de doute. Les cellules atrophiées sont très petites, déformées, réduites parfois à un petit amas protoplasmi.p.e et à un noyau dont la masse totale n'excède pas les dimensions d'un gros leucocyte : ou bien encore à un petit ama. (le granulations pigmentaires (fig. 300\
Tlt.\ITl': I.E MIÎDECIXR. XXXIV '•'
658 Dh'JERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMÈRE.
Autour de la cellule en voie de disparition, on peut voir soit une capsule revenue sur elle-même et non proliférée, soit une couronne d'éléments capsulaires multipliés et disposés en plusieurs assises, soit un anneau fibreux remplaçant la capsule et pouvant acquérir des dimensions gigantesques. L'atrophie de la cellule nerveuse n'est pas la conséquence de la végétation des cellules endothéliales de la capsule.
Dans deux cas, un grand nombre de cellules contenaient des gouttelettes de graisse assez volumineuses, intimement mélangées aux granulations pigmentaires: cette altération ne paraît pas pathognomonique, puisqu'elle a été retrouvée dans des ganglions de sujets âgés non tabétiques (André-Thomas et G. Hauser).
Le noyau de la cellule nerveuse s'alrophie en même temps qu'elle ; il devient irrégulier, elliptique, crénelé ; parfois il se colore en masse intensivement et le nucléole ne peut être diflerencié {homogénéisation).
Dans certains cas le tissu interstitiel paraît normal ; dans d'autres cas, il se distingue par la multiplication des cellules conjonctives; dans d'autres encore par la grande quantité du tissu fibreux adulte, dont les larges travées séparent les éléments cellulaires rares et disséminés : la dégénérescence hyaline est alors fréquente. Les vaisseaux se montrent très fréquemment atteints de sclérose et de dégénérescence hyaline de leurs tuniques : il n'y a aucun rapport à établir entre le degré de l'altération cellulaire et le nombre des cellules atteintes d'une part, et la prolifération du tissu interstitiel et les lésions vasculaires d'autre part.
Il y a un manque de proportionnalité manifeste entre le nombre des cellules atrophiées ou disparues et le degré d'atrophie des racines postérieures : dans les cas oi^i les lésions cellulaires sont le plus accusées, elles le sont beaucoup moins que l'atrophie des fibres radiculaires. Dans les ganglions les plus malades, le nombre des cellules saines est toujours supérieur i\ celui des cellules disparues ou atrophiées.
Nageotte a attiré l'attention sur certaines modifications de la cellule qu'a pu seule révéler jusqu'ici la méthode d'imprégnation à l'argent de Ramon y Cajal. Au lieu d'avoirun seul prolongement, les cellules ont des prolongements multiples, de divers calibres; les uns sont aussi volumineux que l'axone, les autres sont extrêmement fins, comme des fibrilles de régénération, d'autres enfin ont un calibre intermédiaire. Ces prolongements se terminent soit au voisinage immédiat de la cellule ganglionnaire, dans la capsule péricellulaire, soit dans l'épaisseur même de cette capsule au milieu des cellules satellites, soit, encore, en dehors de la capsule dans la substance blanche du ganglion.
Tous ces nouveaux prolongements cellulaires se terminent par une
massue encapsulée. D'autres, d'après XagcoUe, naissent de l'axone lui-même, soit en dedans, soit en dehors de la capsule. Quelquesuns, surtout les plus fins, dessinent des trajets extrêmement irréguliers et forment par leur enchevêtrement des pelotons péricel-
Fig. 361. — Coupe longitudinale d'un ganglion lombaire, dans un cas de tabès remontant à une douzaine d'années. L'extrémité supérieure du ganglion rachidien est occupée par une cavité kystique, contenant des petits faisceaux de libres radiculaires (frp), et surtout des amas de globules sanguins occupant un champ considérable (c/i). (A^dré-Thomas et G. IIaiseh, Iconographie de la Sal|j,ètrière, 1902, n» 4.)
lulaires. Les plus longs se dirigent vers le pôle central du ganglion, en suivant des fibres restantes, ou en dessinant des trajets irréguliers, et forment les fibres de régénération des racines postérieures.
Plusieurs de ces éléments pénètrent en elVel dans les fascicules des racines postérieures et remplacent ainsi les libres radiculaires
660 DEJEHINEETTIIOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE Él'LMÈ R1-.
détruites dans le tabès ancien, ou se mêlent aux fibres épargnées dans le tabès jeune. Elles se terminent souvent par des massues encapsulées de dimensions variables; quehiues-unes remontent jusqu'à la moelle, mais sans y pénétrer.
Ces néoformations sont interprétées par Nageotte comme un phénomène de suppléance, plutôt que de restauration, et il propose de donner à ce processus le nom de régénération collatérale.
Il la compare «à la formation des bourgeonsadventifs chez certaines plantes, qui est favorisée par la destruction ou simplement par la soulTrance de la tige principale ».
Marinesco et JVIinéa se demandent si la régénérescence collatérale est sous la dépendance immédiate de l'effort régénérateur du bout central séparé de son bout périphérique, ou bien s'il n'intervient pas un autre facteur d'ordre cellulaire; ils l'ont rencontrée dans le mal de Pott, la myélite, la rage.
iNous avons eu nous-mêmes l'occasion de voir des faits très analogues dans les ganglions de tabétiques que nous avons eu l'occasion d'examiner ; mais les prolongements cellulaires étaient moins nombreux, bien qu'il se fût agi de cas très anciens. Il nous paraît en outre vraisemblable qu'un certain nombre de fibres néoformées des racines postérieures se régénèrent par mi mécanisme analogue à celui que l'on observe après la section des nerfs.
Ces faits ont plus qu'un simple intérêt histologique, puisqu'ils démontrent la tendance à la restauration des lésions radiculaires ; malheureusement, elle est toujours incomplète, surtout pour les racines postérieures, parce qu'elle ne rencontre pas des conditions favorables dans la moelle, où le tissu de soutènement n'est pas de nature conjonctive.
Le processus inflammatoire qui siège au niveau du nerf radiculaire est susceptible de se propager jusque dans le ganglion rachidien, d'où la formation de sclérose, de cavités dont quelques-unes paraissent n'être que des reliquats de foyers hémorragiques (fig. 361) (André-Thomas et Hauser). Des cavités semblables ont été décrites sur le trajet du nerf radiculaire (Nageotte).
4° Nerfs périphériques. — Leurs altérations sont très fréquentes (Wesiphal, Pierret, Dejerine, Pitres et Vaillard, Oppenheim et Siemerling, Nonne, Joiïroy et Achard) : quelques auteurs les considèrent même comme constantes (Nonne) ; la dégénération des nerfs cutanés (en dehors des cas d'atrophie musculaire) est plus fréquente et beaucoup plus intense que celle des nerfs musculaires.
Les altérations sont plus avancées et plus généralisées aux membres inférieurs quaux membres supérieurs, plus intenses à la périphérie que dans les segments plus rapprochés de la racine des membres (Dejerine). Traitées par l'acide osmique, les fibres nerveuses
TABJCS. 34— 6GI
prennent une coloration grisâtre, au lieu de la coloration nou'e qu'elles ont normalement, llistologiquement, ces nerfs ne sont plus constitués que par un nombre considérable de gaines vides et aussi par de nombreuses fibres grêles. Les tubes en voie de dégénérescence wallérienne y sont en très petit nombre, fi^nfin on peut y rencontrer les mêmes altérations que dans les racines postérieures, à savoir la dégénérescence segmen taire.
Les altérations des nerfs musculaires existent en dehors de toute altération des cellules des cornes antérieures (Dejerinei, et elles jouent, comme on le verra plus loin, un rôle important dans la [jatliogénie de l'amyotrophie tabétique. La lésion liislologiiiue est la môme que celle des nerfs cutanés et décroît aussi à mesure que Ton remonte de la périphérie vers les centres. Le plus souvent, les racines antérieures sont intactes, rarement elles présentent des altérations, très alténuéos du reste par rapport à celles des nerfs musculaires.
Des altérations semblables ont été signalées dans les rameaux musculaires des nerfs crâniens, dans Thémialrophie linguale Cassirer et Schilî), dans les paralysies oculaires : Dejerine et Petren) et dans les paralysies laryngées (Schlesinger. Oppenheim, Grabower, Dejerine el Petren ).
5° Système sympathique. — Duchennc (de jjuuiognej avait émis l'hypothèse que le grand sympathique devait être atteint, el il ;t\ail même supposé que la lésion dos cordons postérieurs était secondaire à la lésion du grand sympathique. \'id))ian. Charcot, Raymond déclarent néanmoins qu'ils n'ont pu déceler la moindre anomalie soit dans les ganglions, soit dans les (ract.us nerveux cpii relient le ganglion à la moelle ou à la périphérie.
On sait que les ganglions sympathiques ne sont pas isolés du système nerveux central, mais qu'ils entrent en rapport avec lui par de nombreuses fibres à myéline (|ui passent soit parles racines antérieures de la moelle, soit par les racines postérieures ou qui naissent encore des ganglions rachidiens: ces fibres aboutissent à la chaîne sympathique et aux ganglions, en suivant les rameaux communicants. Dans des recherches faites à la Salpêtrière dans le service de l'un de nous, Jean-Ch. Roux (lUOO)a démontré qu'à une période avancée de la maladie on trouve dans le sympathique cervical, dans lessplanchniques et dans le sympathique thoracique, une diminution considérable du nombre des petites fibres à myéline qui passent toutes par les racines postérieures; les grosses fibres à myéline qui prennent leur origine dans les ganglionsrachidiens restent au contraire inlacles.
Dans le plexus cardiaque, qu'il a examiné chez douze tabétiiiues, lieitz (1903) a constaté dans la plupart des cas une raréfaction jirononcée des fibres à myéline grosses el petites ; elle serait proportionnelle aux lésions des racines postérieures du rentlemenl cervical.
Dans quatre cas sur onze, le même auteur a noté une raréfaction par zones irrégulières des fibres à myéline du pneumogastrique, des petites principalement, ou bien une raréfaction diffuse.
6° Cerveau. — Il existerait, d'après Jendrassik qui lui a accordé une très grande importance patbogénique, une atrophie des fibres tangentielles de l'écorce et le tissu névroglique y deviendrait plus dense : Philippe et Decroly n'ont rien trouvé de semblable à l'examen de trois cerveaux de tabétiques. Nageotte a observé des lésions névrogliques et des altérations vasculaires diffuses identiques à celles de la paralysie générale : ces lésions n'ont pas été retrouvées sur tous les cerveaux de tabétiques qu'il a examinés; lorsqu'elles existent, elles ne doivent pas être envisagées comme appartenant en propre à l'anatomie pathologique du labes, mais à celle d'une paralysie générale plus ou moins ébauchée et associée au tabès.
7" Cervelet. — Jendrassik a signalé des lésions tout à fait semblables à celles qu'il avait décrites pour l'écorce cérébrale. D'après Jellinek, elles siégeraient dans le noyau dentelé dont les cellules sontrétractées et pigmentées, les fibres nerveuses moins abondantes. Ces lésions ne paraissent pas avoir une grande importance ; elles n'ont pas été retrouvées par d'autres auteurs.
NATURE DU TABES. — Dans l'étude d'un problème aussi complexe que celui de la pathogénie du tabès, il est nécessaire de faire appel à nos connaissances les plus sûres et d'envisager la maladie sous ses diverses faces.
L'origine syphilitique du tabès, son début généralement assez tardif apr^s l'accident initial, la prédominance des troubles sensitifs dans la symplomatologie, son évolution très variable, progressive dans la grande majorité des cas, précipitée dans quelques autres ; la constance des altérations radiculaires et de la sclérose des cordons postérieurs, des altérations des nerfs périphériques, la très grande fréquence des paralysies des nerfs crâniens, l'atrophie du nerf optique, l'inflammation chronique des méninges molles; telles sont les données fondamentales du problème : il s'agit de les grouper et de rechercher leur enchaînement. Il faut surtout s'appuyer sur les indications fournies par l'anatomie pathologique.
Parmi les lésions des éléments nerveux, l'atrophie des racines postérieures paraît indiscutablement tenir sous sa dépendance la dégénérescence ou la sclérose des cordons postérieurs de la moelle , ou, pour mieux indiquer l'étroite corrélation qui existe entre elles, ne peut-on pas affirmer que l'atrophie des racines postérieures et la sclérose des cordons postérieurs ne font qu'un : ce sont les mêmes éléments qui sont altérés dans des régions différentes. La radiculite postérieure doit être considérée comme la lésion fondamentale du tabès.
Quelle en est la cause? Les racines sont-elles prises d'emblée sur
tout leur trajet? Est-ce en un point limité que s'amorce le processus de dégénérescence? Il nous paraît logique d'envisager d'abord cette dernière hypothèse.
Théorie médullaire. — Bien que l'atrophie des racines postérieures ait été signalée déjà par Bourdon et Luys (18G1 i, l'opinion la plus répandue pendant longtemps en l'rance, à la suite des travaux de Charcol et Pierret, fut que la lésion primitive du tubes esl une sclérose des cordons postérieurs; comme, d'autre part, elle s'attaque tout d'abord à certaines zones de ces cordons, envahissant tels systèmes de fibres et en respectant tels autres, le processus histologique primilil" du tabès s'imposa comme une sclérose systématique des cordons postérieurs. Il esl entendu aujourd'hui que cette sclérose est un phénomène secondaire commandé par la disparition des fibres radiculaires.
A cette époque, l'attention avait été insuffisamment attirée sur l'atrophie des racines postérieures et sur la constance de la proportionnalité entre la dégénérescence des racines et la sclérose des cordons postérieurs.
La théorie de Charcot et Pierret régna non seulement en France, mais encore h l'étranger, où elle recruta de nombreux partisans (Erb, Slriimpell, Westphal), jusqu'au jour où Vulpian mit davantage en lumière les lésions constantes des racines postérieures et les rapprocha de la sclérose des cordons correspondants. Instruit d'autre part de la continuité analomique des racines et des cordons postérieurs, et des lois de dégénérescence établies par W'aller, il fut amené à déduire de cet ensemble de faits que l'atrophie radiculaire doit être la première en date : « On doit admettre en définitive que les altéralions des racines postérieures sont primitives, c'est là un fait certain suivant moi. » Vulpian fit néanmoins quelques réserves. « Il se peut (jue les altérations des faisceaux postérieurs soient primitives aussi dans une certaine mesure. »
La systématisation de la sclérose des cordons postérieurs mise en relief par Charcot et Pierret se trouva tout naturellement expliquée lorscpi'il fut démontré par Schultze, puis par Dejerine, ipie la topographie des altérations médullaires tabétiques correspond très exactement au trajet intramédullaire des racines postérieures, trajet établi par l'étude des dégénérescences secondaires consécutives aux lésions primitives des racines postérieures chez l'homme, par la pathologie expérimentale et par l'embryologie.
Théorie CANCLiONNAmE. — L'atrophie des racines postérieures estelle bien elle-même une lésion primitive? S'il est certain que la sclérose des cordons postérieurs est secondaire à l'atrophie radiculaire et n'en est en quelque sorte que la conséquence, ne serait il pas légitime de supposer que les fibres des racines postérieures dégénèrent consécutivement à une altération primitive de leurs centres Irophiques, les cellules des ganglions spinaux? Celte opinion a été soutenue autre-
r)64 DKJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPiMERE.
fois par Pierre Marie. Pour cel auteur 18V('2, l'atrophie des racines postérieures était sous la dépendance dune altération des cellules des ganglions spinaux, ou même de cellules ganglionnaires périphériques. Orrexislenee de cesderniers éléments n"a jamais été démontrée.
Les modificalions dans Fétat des cellules ganglionnaires, décrites par divers auteurs, ne sauraient être passées sous silence ; mais il ne faut pas oublier que. même dans les ganglions les plus malades, le nombre des cellules saines est toujours supérieur à celui des cellules disparues ou atrophiées. Les lésions cellulaires se rencontrent surtout dans les cas de tabès de longue durée et, quelles que soient leur importance et leur fréquence, il est diflîcile d'apprécier le rôle qu'elles jouent dans la pathogénie de l'atrophie des racines postérieures et des dégénérescences médullaires (André-Thomas et G. Ilauser).
A défaut de lésions suffisamment prononcées pour produire l'atrophie et la dégénérescence des racines postérieures, quelques auteurs ont émis l'hypothèse d'un trouble fonctionnel ou dynamique des cellules du ganglion spinal. Parmi eux, de Massary et Brissaud ont proposé de substituer à la définition classique du labes: alïection systématique localisée aux fibres radiculaires postérieures, la formule plus large de tabès : affection du protoneurone centripète. Envisagée à un point de vue général, cette conception paraît tout d'abord séduisante, puisque, dans le tabès, l'atrophie porte à la fois sur la racine postérieure et sur les extrémités des nerfs sensitifs, c'est-à-dire sur les deux divisions de la branche en T de la cellule ganglionnaire. Cette théorie soulève du reste, comme toutes les théories ganglionnaires, (juelques critiques et — c'est là un argument émis autrefois par l'un de nous — si l'atrophie des racines postérieures était sous la dépendance d'une lésion ganglionnaire, elle devrait porter non seulement sur le bout central, mais encore sur le bout périphérique qui, au sortir du ganglion, se réunit à la racine antérieure pour former le tronc mixte : or ce bout périphérique est ordinairement intact dans le labes.
En se basant sur la loi de la dégénérescence wallérienne, Vulpian avait admis que les lésions tabétiques des racines postérieures ne sont pas secondaires à celles des cordons postérieurs : u Comment croire, dit-il, qu'une lésion des parties intramédullaires des racines postérieures se propagerait dans le tabès dorsalis, dans un sens centrifuge, aux parties extramédullaires de ces mêmes racines?» Depuis que la dégénérescence rétrograde est entrée dans le domaine de nos connaissances, cet argument a un peu perdu de sa valeur, mais il est à remarquer que les lésions transverses de la moelle, telles qu'une myélomalacie par arlérite syphilitique, ne retentissent guère sur les racines postérieures, malgré les dégénéralions intenses qui se produisent au-dessus de la lésion dans les cordons postérieurs. Il
€st vrai qu'une telle lésion n'interrompt complètement que le trajet (les racines comprises dans le foyer de ramollissement, puisque, si une faible partie des libres d'une racine postérieure continue son trajet ascendant dans les cordons postérieurs, la plus i^rande partie s'épuise assez rapidement dans la substance grise de la moelle. En tout cas, les cavités syringomyéliques les plus destructives ne donnent qu'exceptionnellement lieu à de Tatropluc des racines postérieures : encore (-elle-ci n'esl-elle que très légère. 11 en est de même des traumatismes avec écrasement de la moelle.
La nature priniilivt' de l'atrophie de la racine |)Ostéricure se présente par consé(iuent comme plus (jue vraisemblable; mais il reste à rechercher si celte racine est atteinte dès le début dans toute son étendue, à la fois dans son trajet extramédullaire et dans son trajet iniramédullaire, ou si la lésion initiale se localise dans un point bien limité.
TuÉoHiii RAUicuLAu^E. — D'après Obersteinci' et licdlich, les racines postérieures sont atteintes primiti\emcnt à leur |)énétration dans la moelle : elles sont étranglées à ce niveau par l'inllamniation piemérienne. La nature même de la lésion serait interstitielle et l'atrophie radiculaire serait la conséquence de la méningite et des allérations vasculaires au niveau même de l'étranglement.
O'tte théorie soulève à son tour plusieurs objections. Tout dabord la méningite postérieure n'est pas en général assez intense pour produire l'étranglemcnlrpie signalent Obersleiner et Piediich. Cet étranglement n'est d'ailleui's qu'apparent: c'est un ai'titice de préparation (jui tient aux conditions dans lesquelles s'est elï'ectué le durcissement de la moelle, et Nageotte insiste sur son absence lorscpie la moelle est durcie sur place dans le canal vertébral. De plus, dans la grande majorité des cas, le microscope ne révèle aucune intlammalion interstitielle de la racine postérieure, dans son trajet pie-mérien ; nous ajouterons enfin que, dans beaucoup de méningites où les racines sont encerclées par le processus inllammatoire, elles ne s'atrophient ni ne dégénèrent.
Pour Nageotte, c'est immédiatement au-dessus du ganglion, c'est-à-dire dans cette portion du nerf radiculaire qui est comprise entre le ganglion et le cul-de-sac arachnoïdien, que siège la lésion initiale. Ainsi s'expliquerait la topographie radiculaire de la sclérose des cordons postérieurs, et de plus, en révélant l'existence de lésions interstitielles identiques à celles de la syphilis, ce fait apporterait un appointsérieux aux rapports étiologiquesde la syphilis et du tabès déjà établis j)ar la clini(|ue. (^-ette théorie a soulevé diverses objections.
Nageotte avait remarqué que, en dehors du tabès, le nerf radiculaire est le siège d'altérations conjonctives assez fréquentes; de Massarv les a retrouvées chez des inilividus morts d'alïections diverses (péritonite, fièvre typhoïde, méningite, etc.i et il en conclut que « les mo-
666 DEJERINEF/r THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.
dilica lions de structure des raci nés rachidiennes que Nageolle a décrites comme étant la cause immédiate du tabès perdent toute leur spécificité ». Nageotte reconnaît alors, il est vrai, que, dans la névrite interstitielle transverse qui se développe autour des fibres radiculaires, les altérations des nerfs relèvent de plusieurs facteurs : non seulement les fibres sont comprimées, mais encore elles sont modifiées dans leur nutrition, l'infiltration embryonnaire met obstacle à la circulalion lymphatique et sanguine ; il fait enfin jouer un rôle à l'action nocive de substances toxiques.
Nageotte a eu le mérite d'attirer l'attention sur une lésion qui était passée complètementinaperçueetlesauteursqui, après lui,ontexploré la même région, en ont contrôlé l'existence. Mais, comme nous l'avons exposé plus haut au chapitre de l'anatomie pathologique, la névrite radiculaire transverse, telle quïl l'a décrite, n'est pas constante et, quand elle existe, elle n'est pas toujours suffisamment intense pour expliquer la dégénération des racines postérieures (Obersteiner, Redlich, André-Thomas et G. Hauser). Inversement, des foyers inflammatoires semblables peuvent se développer sur le trajet des racines antérieures, sans qu'on y découvre la moindre dégénérescence des fibres.
On ne doit pas cependant regarder comme banale la lésion décrite par Nageotte, et il est incontestable que, dans certains cas, elle occasionne un tel bouleversement des éléments nerveux qu'elle contribue à les détruire : sur quelques séries de coupes de racines tabétiques, on peut voir en effet l'atrophie s'accentuer brusquement au niveau du foyer de névrite.
Nageotte est d'ailleurs devenu moins absolu dans sa manière de voir: «On peut rencontrer, dit-il, dans certains cas de méningite syphilitique, une névrite radiculaire interstitielle bien développée avec un retentissement tout à fait insignifiant sur les racines postérieures : ce fait montre que l'altération des nerfs radiculaires est une condition nécessaire, mais non suffisante, pour que le tabès évolue. Ici, comme dans tous les organes, l'élément noble n'est détruit par une lésion infiammatoireque si sa force de résistance est inférieure à la puissance de l'attaque subie: la notion de la valeur physiologique des éléments nerveux, congénitale ou modifiée parles lares organiques, doit donc entrer en ligne de compte dans la conception pathogénique du tabès, comme dans celle de toutes les affections viscérales, quelle quen soit la nature. »
Thkorie NÉVRiTiouE. — Lcs lésious des nerfs périphériques ont été à leur tourenvisagées comme le point de départ des lésions radiculaires et médullaires (Leyden, (ioldscheider) ; l'influence du traumatisme et du froid relevée dans quelques observations a été invoquée à l'appui de cette théorie, de même que les altérations anatomiques delà moelle secondaires au traumatisme des nerfs et aux amputations. La théorie
névritiquc du tabès est de plus en plus abandonnée et ne compte guère de partisans; le rôle du traumatisme et desirritationspériphériquesest inconstant et très discutable ; les altérations médullaires consécutives aux amputations ne sont absolument pas comparablosà celles du tabès. Théohie MÉNINGÉE. — On a vu plus haut ([u'il est difficile d'expliquer par les seules lésions méningées du nerf radiculaire l'atrophie des racines postérieures et la sclérose des cordons postérieurs. Il en est de même de la théorie de la méningite postérieure (Kindlleisch, Ewald, Minor, Dinklcr. Sachs) qui fait jouer le principal rôle à la méningite qui prédomine si nettement au niveau des cordons postérieurs. Elle était tout à fait tombée dans l'oubli, lorsqu'elle a été rééditée sous une forme nouvelle par Pierre Marie et Georges Guillain.
C'est en se basant sur deux des j)arlicularités les plus frappantes de l'examen macroscopique, c'est-à-dire sur l'atrophie des racines postérieures et l'altération de la pie-mère, et aussi sur la prédominance de la méningite sur les cordons postérieurs, (jue ces auteurs ont édifié une théorie qui les a amenés à conclure que la lésion initiale du tabès nest autre chose qu'une lésion syphilitique du sijstème lymphatique postérieur de la moelle. La systématisation du tabès ne serait en (pielque sorte qu'une pseudo-systématisation due à la disposition des voies lymphatiques et des sepla pie-mériens intramédullaires ; la lésion des racines postérieures elle-même ne serait que secondaireàl'airection du système lymphatique postérieur de la moelle. Cette théorie s'inspire encore de l'ancienne théorie vasculaire (Ordonez, Rumpf, Adamkiewicz, H. Martin) qui est complètement abandonnée aujourd'hui. La fréquence des lésions vasculaires est reconnue par la plupart des auteurs, mais elles ont luie inlcnsité variable et elles ne peuvent à elles seules expliquer l'atrophie radiculaire et la sclérose des cordons postérieurs.
La théorie de ^Marie et Guillain ne repose pas sur des bases solides; tout d'abord nos connaissances analomicjues sur le système lymphatique postérieur de la moelle sont encore très rudimenlaires, pour ne pas dire nulles, elles lésions des cordons postérieurs ne sont absolument pas comparables à une lymphangite. Quant à la théorie de la méningite postérieure, elle fut abandonnée par Vulpian qui l'avait émise le premier il y a plus de quarante ans, et (|ui parla suite s'était fort bien rendu compte qu'elle n'est pas en rapport avec le degré des lésions des faisceaux postérieurs « et que d'autre part elle peut siéger d'une façon prédominante ou presque exclusive sur la face postérieure de la moelle épinière, dans des cas où les faisceaux postérieurs sont peu altérés ou même à peu près sains ».
C'est dans la région dorsale et lombaire supérieure que cette méningite est le plus accusée, et généralement elle l'est beaucoup moins dans la région lombaire inférieure et sacrée. C'est encore là une «grosse objection à faire à la théorie méningiticjue du labes, car dans ces
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dernières régions les lésions des racines el des cordons postérieurs ne sont pas moins intenses que dans les régions lombaire supérieure et dorsale de la moelle épinière. Piion ne prouve en outre que la lésion méningée soit primitive; pour \'ul|)ian, elle était secondaire, et défait, dans les cas de compression de la queue de cheval, on constate Texistencc dune méningite postérieure dont la topographie suit très exactement le trajet des racines postérieures dégénérées ainsi que des faisceaux médullaires correspondants. Il existe enfin un groupe d'atïections spinales dans lesquelles les racines et les cordons postérieurs sont altérés, dans lesquelles la méningite spinale postérieure ne fait pas défaut et qui cependant ne sont pas le tabès vrai : ce sont la maladie de Freidreich, la névrite interstitielle liypertrophique et progressive, l'atrophie musculaire type Charcol-ÎMarie iJ. Dejerine). En résumé, puisque les lésions de voisinage paraissent insuffisantes à elles seules pour expliquer l'atrophie des racines postérieures, il faut admettre qu'elle est le dernier terme dune altération primitive, qui est au début irritative et devient plus tard dégénérative. Le fait que dans le tabès incipiens la dégénération paraît plus avancée dans les l>andelettes externes que dans les troncs des racines correspondants, surtout à leur émergence des ganglions rachidiens, tient au mode même de la dégénérescence tabétique, qui n'est pas une dégénérescence wallérienne.
Il ne faut pas perdre de vue que dans le tabès les nerfs périphériques sont très malades : sont-ils atteints d'emblée ou bien leur dégénérescence n'est-elle qu'une conséquence éloignée de l'atrophie des racines postérieures? (Nageotte) C'est une question à laquelle il est difticile de répondre. Si la deuxième proposition est exacte, il doit exister une corrélation très nette entre le degré d'atrophie de chaque racine postérieure et celui des nerfs périphériipies qui lui correspondent. Plusieurs auteurs soutiennent (|ue les altérations des nerfs cutanés sont proportionnelles en intensité à celles des cordons postérieurs (Dejerine, Pitres et V'aillard, Oppenheim et Siemmerling, Nonne). Elle paraît vraisemblable, si on réfléchit que les troubles de la sensibilité ont une topographie nettement radiculaire et partant ne présentent pas les caractères des troubles sensilifs qu'on oljserve dans les névrites périphériques.
Les nerfs musculaires sont très souvent altérés, lorsqu'il existe de l'amyotrophie. Il est vrai que. dans plu sieurs cas, les racines antérieures sont le siège de lésions analogues à celles des racines postérieures : l'atrophie musculaire est alors d'origine radiculaire ; mais il subsiste un grand nombre de cas dans lesquels elle paraît être d'origine névritique (J. Dejerine). De nouvelles recherches doivent être entreprises dans le but de fixer la fréquence des amyolrophies d'origine radiculaire.
Le sympathique lui-même n'est pas indemne et les fibres disparues viennent pour la plupart des racines postérieures.
TABKS. »4-(iG9
Le tabès est donc une aÛ'eetion beaucoup plus complexe qu'on ne l'avait cru tout d'abord; et ce n'est pas seulement sur les racines ou les nerfs racliidiens, sur la moelle épinière que se localise la maladie, mais encore sur les nerfs bulbaires, sur le nerf optif[ue. La dégénérescenct; des nerfs crâniens sensitifs peut être suivie jusque dans le bulbe, celle des nerfs oculaires jusqu'à l'cmergence de leurs racines (Dejerine et Petreen). Cette électivité sur les racines des nerfs constitue l'une des particularités les plus intéressantes, une des propriétés fondamentales du labes.
Les liens étiologiques du tabès et de la sy|)liilis étant d'autre part définitivement admis, par quel mécanisme la syphilis intervient-elle pour produire de telles basions? Ici on ne peut faire que des hypothèses. Si on procède par analoii^ie avec les maladies infectieuses, on est amené à l'idée d'une intoxication spécifique, d'autant plus que, parmi les poisons du système nerveux, certains s'attaquent avec une prédilection marquée à tel système plutôt qu'a tel autre. La prédominance et la dilï'usion des lésions radiculaires tendent à mettre en cause la cavité sous-arachnoïdienne et à supposer rpie l'intoxication ou la toxi-infcction se font surtout par celte voie.
En passant en revue les diverses théories qui ont été soutenues pour expli(iuer l'atrophie des racines |)Ostéi'ieures, nous avons éliminé la méningite radiculaire et la méningite postérieure comme incapables, à un point de vue exclusivement anatomique. de causer la dégénérescence des racines; mais l'inflammation méningée n'en existe pas moins, il nous parait légitime d'admettre l'existence d'une méningite dilï'use. La fréquence extrême de la lymphocytose du liquide C(''phalo-rachidien viendrait encore ;\ l'appui de cette manière de voir.
La méningite des labétiques présente en certains endroits les mêmes caractères que la méningite syphilitique : mais elle en dilVère par une moindre intensité. Elle est généralement légère ou de degré moyen. Il faut cependant autre chose que la méningite pour produire le tabès; et la meilleure preuve c'est que chez les individus atteints de paraplégie syphilitique, par conséquent de méningomyélite, le tabès est une complication extrêmement rare.
La méningite est néanmoins un indice d'intoxication ou de toxiinfection delà cavité sous-arachnoïdienne, et, comme telle, elle contribue à éclairer la pathogénie du labes. L'état actuel de nos connaissances ne permet pas d'en dire davantage (1).
(1) Nous ra|)i>eloiis à ce propos les expériences récentes de W. Spielmeyer (1909) ciiii a produil clicz le chien des défiénéra lions des racines et des cordons postérieurs pai' iiijeclit)n de stovaïne dans la cavité sous-araclinoïdienne. Ces lésions sont très coniiiarables comme lop(i^i'a|)liie à celles du labes. Dans |ilusieurs cas il existait on outre une déf^énérescence mar^'inale de la moelle. Le même auteur, en inoculant des chiens avec le Trypanosome Hrucei, a obtenu éfralenienl (190fi) «les lésions des racines postérieures et des cordons postérieiu's, anakig-ues à celles du tabès, de même que des lésions du trijumeau et du neif optique.
PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. — Troubles de la sensibilité.
— La palhogénie en est simple ; les troubles objectifs dépendent directement de la dégénérescence des racines postérieures et des nerfs périphériques. Les douleurs, en général, et plus spécialement les douleurs fulgurantes et lancinantes, les crises viscérales sont dues à l'irritation des mêmes éléments et surtout à celle des racines postérieures.
Ataxîe, — Chez l'individu normal, la régularité et l'harmonie des mouvements, l'équilibre, la coordination musculaire et motrice en général, sontassurés par le fonctionnement régulier des centres dont rensembleconstiluel'axecérébro-spinal. Ils entrent en rapport les uns avec les autres par de nombreuses voies anatomiques, ils sont unis à l'écorce cérébrale par des liens plus ou moins étroits, de sorte que, s'ils jouissent d'un certain automatisme, celui-ci ne s'exerce néanmoins le plus souvent que sous le contrôle de la conscience et de la volonté. La plupart de ces centres reçoivent directement ou indirectement les impressions périphériques que leur transmettent les nerfs de la sensibilité ; l'écorce cérébrale les perçoit dans leur localisation, leur intensitéet leur qualité, elle les utilise comme un guide précieux pour l'exercice de son influence sur les centres sous-jacents, de même qu'elles sont indispensables à chaque centre envisagé isolément dans l'accomplissement de ses fonctions. Il est facile de déduire de ces considérations le rôle qui échoit au ganglion spinal et à ses deux prolongements ■ — la racine postérieure et le nerf périphérique
— dans les phénomènes de coordination, qu'il s'agisse d'un mouvement réflexe, d'un mouvement automatique, d'un mouvement spontané, conscient et volontaire.
Si le choix des muscles, la durée et le moment de leur contraction, la pondération et la mesure de leur énergie, qui sont les conditions essentielles d'un mouvement bien coordonné, sont fonction de la conductibilité de la fibre nerveuse et des corrélations anatomiques préexistantes entre la périphérie et les centres, il est aisé de comprendre qu'une lésion des racines postérieures met obstacle à la réalisation de ces conditions et que l'incoordination ou l'ataxie doit en être la conséquence immédiate.
Les théories qui subordonnent l'ataxie soit aux modifications de la sensibilité (Leyden, Vulpian), soit à un trouble de la coordination encéphalique ou médullaire (Poincaré, Jaccoud), sont trop exclusives. Les désordres de l'équilibre, qui acquièrent quelquefois chez les tabétiques une très grande intensité, ne relèvent pas seulement du fonctionnement irrégulier du cervelet par suite de son isolement de la périphérie, mais encore des suppléances imparfaites ou nulles du cerveau, dont les rapports avec la périphérie sont également plus ou moins compromis.
Si la disparition des réflexes est un symptôme du début du tabès,
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elle est due à la disparition précoce des collatérales réflexes et, par suite, à l'interruption de l'arc réflexe de Marshall-Hall. Le mouvement réflexe peut, d'autre part, être considéré comme le type le plus élémentaire des mouvements coordonnés, et le mouvement coordonné peut à son tour être envisagé comme une série de mouvements réflexes, et c'est ainsi que la disparition des réflexes peut, dans une certaine mesure, expliquer l'incoordination.
Duchenne (de Boulogne) a démontré que la faculté coordinalrice de locomotion met enjeu deux ordres d'associations musculaires, les unes impulsives, les autres antagonistes : ces associations doivent être profondément modifiées par l'hypotonie musculaire. Si, en elTet, une excitation nerveuse de même intensité qu'à l'état normal surprend les muscles dans des états de tonicitéanormaux, ilest impossible que le mouvement soit bien adapté au but, coordonné dans le temps et dans l'espace; l'hypotonie musculaire a par conséquent sa part dans la production de l'alaxie. L'hypotonie musculaire est elle-même fonction de la perturbation survenue dans les actes réflexes, puisque les expériences faites sur l'animal tendent à démontrer que la tonicité est une action réflexe, et qu'elle disparaît dans le muscle après la section des racines postérieures (Cyon, Tchirjew, Anrep).
L'ataxie locomotrice a été reproduite expérimentalement, et depuis longtemps les physiologistes ont remarqué qu'après la section des racines postérieures les mouvements deviennent maladroits et mal assurés (Panizza). Les grenouilles qui ont subi cette opération éprouvent de la difficulté dans la locomotion (Van Deen, Longet, Cl. Bernard, Brown-Séquard i.Cl. Bernard remarque, après la section <les racines postérieures chez un chien, que la patio correspondante est animée de mouvements incertains et sans but. Des expériences plus récentes de Henry sur les grenouilles, de MottetSherringlon sur le singe, de Tissot et Contojean sur le chien, ont démontré que la seclion de toutes les racines postérieures correspondant à un membre a pour résultat l'immobilité absolue de ce membre : il semble paralysé, et cependant, comme l'ont démontré Mott et Sherrington. l'excitation électrique de l'écorce cérébrale y produit des contractions musculaires comme à l'état normal.
Pour la plupart des physiologistes, ces expériences démonlrenl l'influence de la sensibilité sur le mouvement ; c'était déjà l'interprétation qu'en donnait Cl. Bernard : ainsi, sur un chien il avait sectionné les racines postérieures des cinq premières paires lombaires et des premières paires sacrées, puis, en un deuxième temps, il sectionna la racine postérieure de la sixième paire lombaire ; à ce moment seulement se produisirent des troubles du mouvement ; ce qui prouverait, dit Cl. Bernard, que tant qu'il reste un peu de sensibilité, les mouvements conservent une certaine régularité qu'ils perdent à l'instant même où celte sensibilité est enlevée.
672 DIMIvRINI-: l'T THOMAS. — MAI. ADIL:S DK LA MOELLE ÉPINIÈRE.
La sensibilité de rexlrémilé des membres serait plus nécessaire pour l'exécution parfaite des mouvements que la sensibilité de la racine des membres (.Mott et Sherrington). Ces physiolog'istes concluent également de leurs recherches que la sensibilité musculaire est moins indispensable que la sensibilité cutanée à la coordination motrice.
Cette dernière opinion ne concorde pas toutefois avec les résultats obtenus par Cl. Bernard, qui n'a constaté aucun trouble du mouvement chez plusieurs animaux auxquels il avait sectionné les nerfs cutanés d'un membre. Elle ne concorde pas non plus avec la clinique (jui montre que, tant que chez le tabélique la sensibilité profonde est intacte — quel que soit d'ailleurs l'état de la sensibilité superficielle — l'incoordination est nulle ou très faible.
Conclure de ces expériences qu'elles démontrent l'influence de la sensibilité sur le mouvement, c'est ne voir qu'une partie de la question ; Van Deen avait cependant pensé qu'il fallait tenir compte de la perte du mouvement réflexe dans l'explication de ce phénomène et. d'après lui, ce n'était pas tant la perle du sentiment réel qui déterminait les troubles locomoteurs que celle du sentiment de réflexion.
Malgré quelques contradictions plus apparentes que réelles entre les résultats de ces diverses expériences, on peut considérer comme établi que la section des racines postérieures produit chez l'animal des troubles de la molilité très comparables àl'alaxie des tabétiques : lorsque toutes les racines sont sectionnées, le membre devient immobile, de même que l'a taxique de vient un impotent à une période avancée de la maladie. 11 ne faudrait pas toutefois faire un rapprochement trop étroit entre ces expériences et l'ataxie locomotrice, puisque dans les premières la destruction des racines est instantanée et que dans l'ataxie locomotrice elle se fait lentement et progressivement ; en outre, dans le tabès, avant d'être complètementinterrompue,la transmission des excitations périphériques subit des modifications qualitatives et quantitatives (retard, rappel de sensations, fausses sensations) qui compliquent sensiblement le mécanisme de l'ataxie.
Bien que l'attention n'ait pas encore été attirée d'une façon suffisante sur les altérations de la racine vestibulaire dans le tabès, il est vraisemblable que chez certains malades elles jouent un rôle important dans les phénomènes de déséquilibration.
On peut donc admettre que les troubles de la coordination occasionnés par l'atrophie des racines postérieures sont d'une physiologie très complexe, et que leurs principaux facteurs sont:
1" Les troubles de la sensibilité; "2" les perturbations fonctionnelles des centres, dont l'action est régularisée plus ou moins directement parles excitations périphériques; 3" l'altération ou la suppression des mouvements réllexes ; 4° l'iiypolonie musculaire.
Atrophie musculaire. — Elle reconnaît comme lésion primitive et causale une névrite périphérique (Dejerine, Nonne, Goldscheider,
Mirallié); en effet, par sa symptoraatologie, par son évolution, par ses lésions anatomiques (lésions décroissantes de la périphérie au centre),par l'intégrité des cellules des cornes antérieuresde la moelle, l'atrophie musculaire des ataxiques est l'expression clinique etanatomique d'une névrite périphérique. Les altérations cellulaires décrites par Schâirer dans plusieurs cas de tabès, lésions appréciables seulement par la méthode de Nissl, ne sont pas de nature à modifier cette conception générale ; ces altérations, en effet, ont les mêmes caractères que celles qui surviennent après la séparation d'un nerf de son centre d'origine. Les cellules malades sont peu nombreuses, et comme Schàffer n'a pas fait l'examen des nerfs périphériques, il n'a pu se rendre compte si leurs altérations sont proportionnelles à celles des cellules; d'autre part, on s'imagine difficilement que ces altérations cellulaires puissent déterminer chez tel malade de l'atrophie musculaire et chez tel autre une arlhropathie. Schàffer a en effet signalé les mêmes altérations cellulaires dans la moelle des tabétiques atteints d'arthropathies. La chromatolyse progressive de la cellule médullaire, déterminant une dégénérescence centripète qui atteint successivement la plaque terminale, les filets musculaires, les petits nerfs, les petits troncs nerveux et finalement les racines antérieures, est évidemment une hypothèse fort ingénieuse; mais on peut tout aussi bien admettre que le nerf soit primitivement atteint et que le processus qui le frappe commence par la périphérie, pour gagner ensuite les centres. Du reste, ainsi que nous l'avons déjà indiqué, ces altérations chromatolytiques sont inconstantes, ainsi que le prouvent les résultats négatifs obtenus par Mirallié. Pour quelques cas cependant, où l'évolution de l'atrophie musculaire a été différente de ce qu'elle est habituellement et où les lésions cellulaires sont très manifestes, on ne peut nier leur intervention dans la pathogénie de l'atrophie : il ne s'agit plus alors d'atrophie musculaire des tabétiques, mais bien de l'association d'un nouveau processus morbide, d'une poliomyélite, au processus tabétique (observations de Leyden, de Charcot et Pierret), oud'uncformespécialedutabcs(Buzzard, ('hrétien et André-Thomas).
Il est vraisemblable enfin qu'un certain nombre d'amyotrophies au cours du tabès sont, en raison de leur distribution, d'origine radiculaire.
HÉMiATROPuiE LINGUALE. — Lcs obscrvatious d'hémialrophie lingale suivies d'autopsie sont encore trop peu nombreuses pour qu'on puisse formuler d'une façon précise la physiologie pathologique de ce symptôme : tandis que les observations de Raymond et Artaud, de Koch et Pierre Marie sont favorables à l'origine centrale de l'hémiatrophie linguale, — dans ces deux cas, en elTel, le noyau de l'hypoglosse du côté atrophié était plus petit, les cellules disparues ou atrophiées, — l'observation plus récente de Cassirèr et Schiff prouve <]u'elle peut avoir également une origine périphérique.
Traité de médecine. WXIV. — 43
Atrophies et paralysies des muscles des yeux. — Elles ne reconnaissent peut-être pas toujours la môme origine : les lésions nucléaires ont été signalées par un grand nombre d'autours (Ross, Westphai, Blocq et Onanoir, Zeri, Bœdeker, Dejerineet Darkschevitch, Buzzard» Eisenlohr, Marina) ; dans queUiues observations, Tabsence de toute altération nucléaire est consignée, mais Texamen des nerfs fait défaut ou est incomplet (Kahler, Pitres et Vaillard, Oppenheim); ailleurs les altérations des nerfs périphériques sont relevées (Oppenheim et Siemmerling, Dejerine), c'est l'examen des noyaux qui a été omis. Il arrive souvent que les lésions des nerfs périphériques sont beaucoup plus intenses que celles des noyaux ; c'est là un fait signalé par Marina, et qu'il nous a été donné également d'observer. 11 existe enfin des observations de tabès avec paralysies laryngées et oculaires, dans lesquelles des altérations considérables des nerfs musculaires ont été constatées avec une intégrité absolue des noyaux correspondants (Dejerine et Petreen). La curabilité si fréquente des paralysies oculaires, surtout au début du tabès, est du reste bien plus explicable par des lésions périphériques que par des lésions nucléaires. Nous rappellerons également que dans les cas de crises et de paralysies laryngées suivis d'autopsie, étudiés par Schlesinger, Oppenheim, Dejerine et Petreen, Grabower, les nerfs périphériques, le vague, le récurrent étaient très atrophiés, tandis que les noyaux bulbaires étaient intacts. Ces observations, rapprochées de celle de Cassirer et Schitï pour l'hémiatrophie linguale, démontrent le rôle important joué par la névrite périphérique dans la pathogénie des paralysies bulbaires chez les tabétiques ; rappelons encore une fois que la dégénérescence des fibres remonte jusque dans la racine. Dans ces différentes paralysies, les muscles sont atrophiés et au microscope les lésions sont celles de l'atrophie simple. On tend du reste de plus en plus à admettre Forigine radiculaire des paralysies des nerfs crâniens : les lésions des racines seraient alors elles-mêmes la conséquence d'une méningite de la base. Mais c'est une question encore à l'étude.
Troubles trophiques. — La physiologie pathologique de l'arthropathie tabétique est beaucoup plus obscure que celle de l'amyotrophie. Plusieurs théories ont été émises, sans qu'aucune d'elles apporte un argument décisif: les unes ne tiennent aucun compte des altérations du système nerveux ; pour les autres, celles-ci jouent au contraire le principal rôle. Parmi les premières se rangent celle de Striimpell, pour qui l'arthropathie tabétique est une localisation articulaire tardive de la syphilis ; celle de VolUmann, admise en partie par Bail, Debove, Kredel, théorie qui fait du traumatisme la cause de l'arthropathie ; celle de Verneuil, cjui l'envisage comme une manifestation de la diathèse arthritique.
La nature myélopathique de l'arthropathie et la localisation de la lésion originelle dans la corne antérieure ont été soutenues, avec
quelque réserve, tout d'abord par'Charcol et JoflVoy. Plusieurs observations favorables à celte doflrine ont été publiées, mais elles sont discutables, soit que lalrophie de la corne antérieure ait été constatée à un étage qui ne correspond pas à l'articulation malade (Pierrot), soit que les muscles périarticulaires fussent eux-mêmes atrophiés (Voisin, Roi^ert, Seeligmidler). Enfin, à côté de ces cas positifs, il existe un grand nombre de cas négatifs (Raymond, Coyne et Bourceret, Oppenhoim, Marinesco, Pitres et Vaillard, Partides, I^itres et Carrière, Leyden et Striimpellj dans lesquels aucune altération des cornes antérieures n'a pu être relevée. Schatrer a décelé, par la méthode de Nissl, des altérations cellulaires des cornes antérieures, mais ce sont les mêmes qu'il a retrouvées dans l'amyotrophie tabétique : elles n'ont pas par conséquent de valeur jiathogéniciue. I/absence presque constante d'arthropathies au cours d'aireclions du système nerveux localisées exclusivement dans les cornes antérieures, ou dans les cornes antérieures et les cordons latéraux, permet de présumer que la lésion de l'arthropathie tabétique ne siège pas dans les cornes antérieures, et Charcot avait lui-même abandonné sa première opinion pour admettre, hypolhéliquement il est vrai, que la lésion de l'arthropathie se cantonne dans les faisceaux postérieurs de la moelle.
Buzzard et Hadden, s'appuyant, le premier, sur la coexistence fréquente des crises gastriques et des arlhropathies, le second, sur la présence d'un loyer scléreux dans le bulbe chez un tabétique qui avait trois articulations malades, imaginèrent que les arlhropathies sont causées par une lésion bulbaire intéressant un prétendu centre trophique articulaire : c'est une interprétation toute hypothétique.
Dans plusieurs auto[)sies, les altérations des nerfs articulaires ont été signalées (Pitres et\'aillard, Dejerine, Siemmerling, Sonnenburg, Pitres et Carrière). Bien que la théorie névritique de l'arthropathie tabélicpie ait de nombreuxpartisans, elle soulève des objections assez sérieuses: dans quelques cas, les rameaux nerveux correspondant à l'articulation malade étaient sains (Toupet) ; dans d'autres cas, la névrite existait non seulement dans les nerfs correspondant à l'articulation malade, mais dans d'autres nerfs des membres dont les articulations étaient saines.
En résumé, la pathogénie de l'arthropathie tabétique est des plus obscure, et il est difficile de se prononcer sur la nature même de la lésion et le mode suivant lequel elle retentit sur le trophismc articulaire. Vulpian admet l'intervention de plusieurs facteurs, au nombre desquels figurent les troubles vaso-moteurs, l'affaiblissement, la perversion ou l'exaltation de l'inlluence trophique que la moelle exerce sur les tissus des jointures all'ectées, la diminution de la sensibilité; il faudrait en outre une cause irritante telle que contusion, distension violente des articulations, le contact continu et réciproque des
mêmes points des surfaces articulaires, le tiraillement prolongé des ligaments, des capsules articulaires et de la synoviale qui les revêt : c'est là une théorie éclectique qui s'accorde assez bien avec les données de l'anatomie pathologique.
Les variations de l'induence trophique, que Vulpian met en cause, accompagnent sans doute les altérations des nerfs périphériques et des racines postérieures et dépendent, dans une certaine mesure, de la suspension des actes réflexes.
Troubles vésicaux, g^énitaux. — Us sont en grande partie la conséquence des lésions des racines postérieures qui conduisent les impressions venues de ces organes ; les troubles sphinctériens sont aussi sous la dépendance des lésions des racines antérieures. Dans un cas de tabès à début sphinctérien, les racines antérieures du cône terminal étaient nettement dégénérées (André-Thomas et Bing).
Sig-ne d'Arg-yll-Robertson. — La pathogénie du signe d'Argyll-Robertson est encore des plus obscure. Ce n'est pas un signe propre du tabès, car il se rencontre dans la paralysie générale aussi souvent que dans le tabès. Il a été signalé chez les individus atteints de syphilis spinale ou cérébrale, sans association de tabès. En dehors de la syphilis, il s'observe dans la névrite interstitielle hypertrophique. Il a été signalé sous forme unilatérale dans la syringomyélie et par Guillain (1909) dans certaines lésions, traumatiques ou spontanées, de la région pédonculaire.
Le réflexe photomoteur serait assuré par des fibres du nerf optique qui se rendent directement au noyau du sphincter irien : peut-être existe-t-il un relais intermédiaire ? Dans une première hypothèse, le signe d'Argyll-Robertson serait causé par l'interruption de ces fibres réflexes. Pour d'autres auteurs, la perte du réflexe photomoteur serait due à une lésion du ganglion ciliaire et à la dégénérescence des courts nerfs ciliaires (Marina). Cette hypothèse paraît peu fondée : comment concilier ce fait avec la conservation de l'accommodation et celle du réflexe à la convergence ; les fibres destinées au muscle de l'accommodation et celles qui font contracter le sphincter irien pendant la convergence passent également par les nerfs ciliaires courts.
TRAITEMENT. — Traitement curatîf. — Les diff"érentes méthodes de traitement instituées contre le tabès s'adressent soit à la cause de la maladie, soit à la lésion anatomique, soil aux symptômes.
Comme il n'existe plus actuellement aucun doute sur les rapports étiologiques entre la syphilis et le tabès, l'application du traitement spécifique à la cure de cette aflection doit toujours être essayée. Bien que les résultats ne soient pas toujours probants, il est cependant des cas où ce traitement a paru exercer une action favorable. Mais ces cas sont rares.
Si l'on songe, en efl"et, au nombre considérable de sujets que l'on
voit à la consultation externe de la Salpêtrière, qui sont restés à la période préataxique du tabès depuis dix, vingt et même trente ans, chez lesquels par conséquent le tabès n'a pas évolué, et si on réfléchit que beaucoup de ces sujets niant toute syphilis n'ont partant jamais été traités, et que les autres n'ont subi qu'un traitement des plus incomplet, on arrive forcément à un grand degré de scepticisme, quant à l'action du traitement spécifique sur l'évolution du tabès.
En outre, si le tabès en lui-même semble souvent peu influencé par le traitement spécifique, certains accidents tels que l'hémiplégie, la paraplégie, qui sont peut-être davantage des complications du tabès que des symptômes inhérents, lui sont moins rebelles et peuvent s'amender, lorsqu'il est suffisamment intensif et habilement dirigé.
Le traitement spécifique a par conséquent ses indications et ses contre-indications : il est indiqué lorsque la maladie est tout à fait à son début, surtout lorsque le traitement antérieur de la vérole a été nul ou insuffisamment prolongé; il l'est encore lorsque, au cours du tabès, surviennent des accidents tels que l'arlérite, la paraplégie et l'hémiplégie, l'épilepsie et l'apoplexie. Les douleurs fulgurantes sont souvent calmées par lui.
Il est contre-indiqué lorsqu'un traitement antérieur bien dirigé n'a produit aucun effet, ou bien lorsque le tabès est définitivement constitué. La cachexie et l'intolérance pour le mercure et l'iodure sont des contre-indications formelles. L'atrophie optique a été souvent aggravée par lui. Dans ces diverses conditions, le traitement antisyphilitique est alors non seulement inefficace, mais nuisible, et son action déprimante et anémiante aggrave l'état général du malade.
Lorsque le traitement antisyphilitique est indiqué, il doit être intensif. Le mercure peut être administré sous forme de frictions à l'onguent napolitain ou d'injections soit de sels insolubles (calomel), soit de sels solubles ou solubilisés (sublimé, cyanure, benzoate, salicylate), soit d'huile grise.
L'iodure de potassium est prescrit à la dose de i, 0, 8 grammes et même au delà ; il est rarement bien toléré à de si fortes doses. Il est moins utile que le mercure, et il est préférable de ne le recommander qu'après les périodes d'injection ou de frictions, et à des doses moins fortes.
En dehors de ces deux agents thérapeutiques, plusieurs médicaments ont joui d'une faveur plus ou moins éphémère : c'est qu'en effet il n'en est pas un dont l'expérimentation ait entraîné la conviction.
On a employé les sels métalliques d'argent, d'or, de platine, de zinc, mais plus particulièrement les sels d'argent sous forme de pilules de nitrate d'argent dosées de 1 à 5 centigrammes ou d'injections souscutanées de chlorure d'argent.
L'ergotine, en raison de ses propriétés vaso-constrictives, a été sou-
vent préconisée, mais les succès obtenus ne visent que quelques symptômes et non l'évolution générale de la maladie. Il en est de môme de laconitinc, delà strychnine, de l'atropine.
Le phosphore et l'arsenic, la kola, le quinquina, les glycérophosphates, contribuent quelquefois à relever l'état général, mais, pas plus que les médicaments précédents, ils ne sont aptes à arrêter le mal dans sa marche.
Les injections de fdjrolysine, soit sous -cutanées (Pope), soit dans le liquide céphalo-rachidien ('Lhermitte et F. Lévy), ont à leur actif quelques succès : ils sont encore trop peu nombreux pour qu'on puisse se prononcer sur la valeur de ce nouvel agent thérapeutique.
L'hydrothérapie, chaude ou froide, jouit encore d'une certaine faveur auprès de quelques praticiens, principalement en Allemagne : elle améliore d'une façon inconstante l'état général.
L'action des injections de liquides organiques, liquide orchitique (Brown-Séquard) ou liquide médullaire, est plus suggestive que thérapeutique.
L'électricité, appliquée sous forme de courants continus, avec une intensité de 10 à 15 milliampères, le long de la colonne vertébrale, aurait produit des améliorations considérables et même des guérisons(?j (Lewandowsky).
Le traitement mécanique, consistant dans l'élongation des troncs nerveux ou de la moelle, très en vogue il y a quelques années, semble de plus en plus abandonné. L'élongation des troncs nerveux (Langenbuch) est pratiquée soit indirectement en agissant sur les membres, soit directement sur le nerf, après incision des téguments et des muscles (Benediktet Weiss). Mais l'influence bienfaisante de cetteméthodesemble s'être exercée davantage sur certains symptômes tels que les douleurs fulgurantes. Le résultat est faible, en raison des dangers de la méthode (hémorragies médullaires); aussi n'est-elle pas à encourager.
Pour ce qui est de l'élongation de la moelle, là suspension, employée tout d'abord par Motchukowsky (cet auteur dit avoir obtenu 50 p. 100 de succès), est le procédé le plus généralement utilisé ; mais il n'est pas sans inconvénients et sans dangers : il occasionne en effet des vertiges, des syncopes, de la cyanose, voire mêrne des paralysies temporaires et des accidents convulsifs ; il a à son actif quelques cas de mort subite. En tout cas, il est formellement contre-indiqué chez les arlérioscléreux, les cardiaques, les individus porteurs de lésions pulmonaires et rénales. On a émis plusieurs hypothèses sur la façon dont agit la suspension : pour les uns, c'est en réalisant l'élongation de la moelle et des troncs nerveux; pour d'autres, elle a pour effet de décongestionner la moelle ou de rompre des adhérences; pour d'autres encore, son action est purement suggestive : c'est la plus certaine.
En dehors de la suspension, il est d'autres moyens de pratiquer l'élonj^^alion de la moelle, tels que la table de Gilles de la Tourelle et de Chipault; l'allongement (la moelle et la queue de cheval réunies) peut atteindre de 1 à 2 centimètres par ce procédé • il est produit par la flexion forcée du rachis; les mêmes auteurs, dans leurs expériences sur le cadavre, n'ont pas obtenu par la suspension par le cou d'allongement appréciable de la moelle.
Les eaux minérales n'ont guère d'action sur le tabès. Les plus vantées sont Balaruc, Néris, Hagatz, Uriage, Plombières, mais surtout Lamalou : quelques malades ont dû à cette dernière station thermale la rétrocession ou l'atténuation de quelques symptômes (douleurs fulgurantes, crises gastralgiques, troubles sphinctériens).
Impuissant à atteindre le mal dans sa cause ou dans ses elTets, le médecin n'est pas cependant complètement désarmé contre toutes ses manifestations, et il a à sa disposition un arsenal thérapeutique qui n'est pas à négliger.
Traitement symptouiatique. — Contre les douleurs, les médicaments les plus usités sont l'antipyrine, la phénacétine, l'acétanilide, l'exalgine, l'aconitine, le salicylate de soude, le pyramidon.
L'antipyrine et la phénacétine associées de la façon suivante :
Anlipyrine m^M
Phénacétine 0i<r,30
Pour un cacliet : un cachet au moment des douleurs.
donnent de bons résultats.
Cependant, lorsque leur absorption est fréquemment répétée, l'action de ces médicaments s'épuise assez rapidement et il est bon de les faire alterner les uns avec les autres.
L'opium et la morphine doivent être laissés de côté le plus longtemps possible, sinon on risque de voir la morphinomanie ajouter ses tristes effets à ceux du labes.
Les douleurs en ceinture, les sensations de serrement, d'élau, sont quelquefois et momentanément soulagées par l'application de courants galvaniques sur la colonne vertébrale. Les électrodes doivent être larges (16 centimètres carrés), l'intensité ne doit pas dépasser 10 à 15 milliampères; la ilurée de la séance sera de quinze à vingt minutes; le sens du courant n'a aucune importance. Les applications de pointes de feu, le stypage avec le chlorure de méthyle, les |)ulvérisations d'éther, de chloroforme ou de chlorure d'éthyle peuvent être également utilisés.
Les mêmes moyens peuvent être utilement employés contre les crises viscérales telles que l'entéralgie, lurétralgie. les crises vésicales et rectales.
Lorsque les crises gastriques surviennent au cours d'un état
dyspeptique, il est indiqué de s'adresser tout d'abord à celui-ci. Les crises elles-mêmes peuvent être calmées par l'ingestion de chlorhydrate de cocaïne ou d'eau chloroformée, par des perles d'éther, l'extrait gras de Cannabis indica. Le protoxalate de cérium peut également rendre de grands services; il est prescrit à la dose de08'^,20 à Os^eO par jour.
Les moyens externes, les applications de glace, de pointes de feu, les pulvérisations d'éther ou de chlorure de méthyle, les courants galvaniques ne doivent pas être négligés. L'introduction des rayons X dans la thérapeutique des maladies nerveuses est de date trop récente pour qu'on puisse être fixé sur leur valeur.
Les injections de cocaïne dans le liquide céphalo-rachidien ont été préconisées récemment contre les douleurs fulgurantes et les crises viscérales : mais elles ne sont peut-être pas sans danger. — L'injection par la voie épidurale (méthodes de Cathelin et de Sicard) est plus inofîensive.
Contre tous les phénomènes douloureux, les injections sous-cutanées de nilrite de soude ont été préconisées et suivies de bons effets; on injecte 1 ou 2 centimètres cubes d'une solution de nitrite de soude à 1 p. 100.
Les crises laryngées peuvent s'amender par l'application de compresses chaudes ou de révulsifs sur le cou; lorsqu'elles sont intenses et se répètent à de courts intervalles, l'opium ou mieux le chlorhydrate de morphine en injections sous-cutanées sont indiqués ; lorsque la crise se prolonge trop longtemps, la vie peut être en jeu et il devient urgent de faire le tubage ou la trachéotomie.
Les troubles génito-iirinaires sont heureusement influencés par l'ergot de seigle, la strychnine, la belladone, l'électricité galvanique ou faradique appliquée localement.
Quelques auteurs (Weiss, Zweig, Schmiergeld) ont obtenu de bons résultats avec la tiodine (combinaison de la tiosinnamine avec l'iodure d'éthyle). Schmiergeld recommande les injections intramusculaires deux ou trois fois par semaine. Chaque série comprend une vingtaine d'injections. Les séries sont séparées par quinze à vingt jours de repos. Les douleurs fulgurantes seraient très atténuées: en ce qui concerne les autres symptômes, les résultats sont moins démonstratifs.
Les eaux de Lamalou rendent particulièrement des services lorsque les douleurs fulgurantes, les crises gastralgiques, les troubles sphinctériens prédominent dans le tableau symptomatique.
Contre l'amblyopie et la dégénérescence grise, on a essayé divers agents thérapeutiques : les injections de sels de strychnine, de cyanure double d'or et de potassium (Galezowski et Despagnet), de cyanure d'argent et de platine, les injections de cyanure de mercure, enfin l'élongation du nerf optique.
L'atrophie musculaire sera combattue par les courants faradiques et galvaniques.
Les maux perforants devront ôtre traités par l'antisepsie et le repos. Chipault s'est bien trouvé de l'élongation des nerfs plantaires.
Traitement de l'ataxîe. — Chez l'individu normal, les impressions périphériques jouent un rôle important dans la régularisation et la coordination des mouvements : chez le tabélique, elles sont émoussées ou bien leur transmission est désordonnée et ralentie ; ces désordres entravent dans leur libre exercice l'automatisme cérébral et celui des centres sous-jacents ; l'ataxie en est la conséquence habituelle. La simple observation clinique démontre en outre que, parmi les impressions périphériques, les impressions visuelles ont leur part dans ces phénomènes de coordination et qu'elles peuvent suppléer dans une large mesure les impressions qui relèvent de la sensibilité générale (cutanées, profondes, musculaires) : le signe de Romberg en est une preuve démonstrative. Frànkel a utilisé cette influence coordinatrice de la vue, et a essayé de la développer davantage en fixant l'attention des malades sur les mouvements qu'ilsdoivent exécuter. Cette méthode de rééducation des mouvements consiste à faire exécuter au commandement, d'abord des mouvements simples, puis des mouvements de plus en plus compliqués : le malade doit continuellement surveiller par la vue l'exécution de ces mouvements.
Il est inutile, pour l'éducation des mouvements des membres inférieurs, d'avoir recours à des appareils spéciaux; pour les membres supérieurs, les procédés les plus simples sont également les meilleurs.
Mais l'ataxie des tabétiques est d'un mécanisme très complexe; les désordres de la marche, de l'équilibre et des mouvements en général sont, chez quelques-uns, disproportionnés avec le degré de l'ataxie : il y a chez eux un élément psychique qui intervient et qui n'est autre que la phobie. Chez ceux qui sont accessibles à la suggestion, la rééducation des mouvements agit souvent comme telle et donne des résultats remarquables. Chez d'autres, c'est l'incoordination qui est seule en jeu : les résultats sont plus lents, mais parfois surprenants, et tel malade qui, avant le traitement, était incapable de se tenir debout, réussit à marcher en se passant même d'un appui ou d'une canne.
Le caractère de l'individu n'est pas étranger à la réussite; la neurasthénie, la dépression morale, sans être des contre-indications, sont généralement moins favorables. Les individus intelligents, éveillés, obtiennent de meilleurs résultats, surtout si on a soin de leur expliquer l'attitude que doit prendre le corps pendant l'exécution de chaque mouvement, et de leur indiquer les mouvements compensateurs nécessaires au maintien de l'équilibre pendant les déplacements de la ligne de gravité, en un mol la physiologie des mouve-
ments. Celle éducalion mélhodique el rationnelle esl le complémenl nécessaire des exercices.
La méthode de rééducation esl inutile ou même contre-indiquée lorsque l'hypotonie est trop considérable, lorsqu'il existe des arthropalhies ou des troubles trophiques des membres inférieurs, lorsque l'état général esl mauvais, les douleurs trop fréquentes, la vue compromise.
Il faut insister auprès des malades pour qu'ils évitent d'accomplir des mouvements trop brusques, ce qui aurait pour effet d'augmenter l'hypotonie ; la lenteur des mouvements a encore pour avantage d'en augmenter la précision.
L'hypotonie peut être, elle-même, utilement combattue par un entraînement progressif des muscles qui sont en état de relâchement. La méthode consiste à les faire contracter, en leur opposant des résistances de plus en plus grandes.
SCLÉROSES PRIMITIVES. — SCLÉROSES COMBINÉES. SCLÉROSES SYSTÉMATISÉES.
Dans les scléroses combinées rentrent les dégénérescences de la moelle signalées au cours de diverses intoxications, telles que : le lathyrisme, la pellagre, l'ergolisme, les accidents médullaires de l'anémie pernicieuse. On peut encore y classer les dégénérescences combinées subaiguës de la moelle décrites par Risien Russell, Balten et Collier, CoUins.
Les maladies familiales telles que la maladie de Friedreich, certains cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse, la paraplégie spasmodique familiale, ne sont en réalité que des scléroses combinées.
Erb (1875) et Charcol (1876) ont décrit, le premier sous le nom de paralysie spinale spasmodique, le second sous le nom de tabès dorsal spasmodique, une alTection qui serait caractérisée cliniquemenl par le syndrome de la paraplégie spasmodique à évolution lente, analomiquement (ce n'était qu'une hypothèse) par la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux. Charcol avait cependant fait quelques restrictions, d'ailleurs pleinement justifiées, sur l'existence de celle lésion, et de nombreuses autopsies vinrent démontrer que la paralysie spinale spasmodique ou le tabès dorsal spasmodique ne sont qu'un syndrome dont le substralum anatomique est variable : méningite, myélite, sclérose en plaques, sclérose latérale amyolrophique; ils ne constituent pas une entité morbide, et la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux n'est qu'une exception. On ne saurait cependant méconnaître sa réalité, et l'observation de Strùmpell, puis celle rapportée par l'un de nous avec Sottas, et enfin un nouveau cas de Strumpell ne laissent aucun doute sur l'existence de cette sclérose primitive; mais comme, dans l'espèce, le tableau
SCLÉROSES PRIMITIVES. 34—683
clinique n'est pas rélémenl caractéristique, c'est létat anatomique qui doit donner son nom à la maladie.
Même dans les cas de Slriimpell, Dejerineet Sottas (1896), les altérations hislologiques ne sont pas strictement limitées aux faisceaux pyramidaux; les cordons post«';rieurs, sur une étendue variable, sont plus ou moins adultérés, mais ils le sont symétriquement. Analomiquement, c'est donc une sclérose combinée : elle rentpe dans cette classe de maladies qui, depuis les travaux de Prévost, Weslphal, Kahlerel Pick, Striimpell, Raymond, Babcs, Ballet et iMinor, Grasset, Dejerine, Charrin et Babinski, Massalongo, Dana, sont habituellement désig'nées sous le nom de scléroses combinées.
Leur caractéristique anatomique est la dégénération symétrique primitive de plusieurs faisceaux de la moelle, le plus souvent des cordons latéraux (dans l'aire des faisceaux pyramidaux croisés), et des cordons postérieurs; les faisceaux cérébelleux directs sont moins souvent intéressés, les faisceaux de Gowers et les faisceaux pyramidaux directs beaucoup plus rarement; cette dégénération paraît être souvent primitive, c'est-à-dire qu'elle ne relève ni d'altérations inflammatoires, ni d'altérations vasculaires, ni d'atrophies cellulaires. Les altérations de la substance grise n'ont été observées que dans quelques cas isolés (Thomson, Mayer, Pioli, Luce). Au point de vue clini(jue, il existe de grandes ditTérences symptomatiquesd'un cas à l'autre suivant les faisceaux atteints, mais, en raison de sa prédilection pour ces deux systèmes de fibres (cordons postérieurs et cordons latéraux), cette classe dalfections emprunte ses symptômes au tabès et à la paraplégie spasmodique, suivant la prédominance des lésions dans le cordon postérieur ou dans le cordon latéral ; dans le premier cas, on lui donne le nom de labes combiné ou tabès alaxo-pnraplcgique. Ce terme doit cependant être réservé à la superposition de la sclérose des faisceaux pyramidaux à la lésion du tabès vrai, c'est-àdire l'atrophie des racines postérieures et la dégénérescence des cordons correspondants; la symptomatologie du tabès est évidemment modifiée du fait de la paraplégie spasmodique, mais les symptômes qui ne sont pas susceptibles d'être modifiés par cette dernière existent au grand complet.
Les scléroses combinées sont-elles des scléroses systématiques? Les faisceaux de la moelle ne sont pas. pour la plupart, des faisceaux fermés, c'est-à-dire qu'on ne j)eut affirmer (|u'ils soient constitués par des fibres d'une seule et même origine, exception faite cependant pour le faisceau de GoU à la région cervicale. Leurs limites sont indécises et, par exemple, en j)résence d'une dégénération primitive du faisceau pyramidal croisé, on ne peut garantir que seules ces fibres sont atteintes et que quelques fibres du faisceau cérébelleux direct ou des cellules des cordons ne sont pas comprises dans l'aire de dégénérescence. En outre, dans les scléroses coml)i-
nées, certains systèmes de fibres ne sont pas toujours malades sur toute leur étendue : le segment postérieur du cordon de Goll, qui à la région cervicale est exclusivement constitué par les fibres radiculaires de la région lombo-sacrée, est assez souvent dégénéré au niveau du renflement cervical, alors que les fibres radiculaires correspondantes sont absolument saines au niveau du renflement lombaire ou même dans leur trajet à travers la région dorsale. Les dégénérescences sont, il est vrai, rigoureusement symétriques, et dans les deux côtés de la moelle ce sont bien les mêmes fibres qui paraissent malades : le processus morbide envahit donc symétriquement les mêmes systèmes de fibres, pas toujours dans leur totalité, mais parfois partiellement, et cette symétrie suffit à la rigueur à justifier la systématisation accordée aux scléroses combinées.
A côté des scléroses combinées systématiques, il existe des scléroses dont la topographie est à peu près pareillement distribuée, mais dont les lésions sont en quelque sorte secondaires et commandées par des altérations vasculaireset méningées : ce sont les scléroses pseudo-systématicjues [Ballelei Minor, Pierre Marie). Le terme sc/eVose combinée appliqué à l'ensemble de ces états anatomiques est discutable : en eff'et, s'il est possible que la sclérose précède ou accompagne les lésions parenchymateuses dans l'évolution des scléroses pseudo-systématiques, il ne semble pas douteux que les lésions parenchymateuses ne soient les premières en date dans l'évolution des scléroses systématiques. Des altérations de la substance grise sont relevées dans quelques observations (Thomsen, Mayer, Pioli, Luce), mais il n'est pas démontré qu'elles soient toujours primitives et qu'elles ne soient dues dans quelques cas à une action à distance : l'interruption des fibres, comme on le sait, a pour conséquence l'atrophie des cellules qui leur donnent origine.
Jusqu'ici, pour se soumettre à l'usage, le terme de scléroses combinées a été conservé, mais celui de dégénérescences combinées nous paraît être d'un choix plus heureux; aussi l'adopterons-nous dans le cours de cet article.
L'étiologiedes dégénérescences combinées est encore obscure: en dehors de leur association avec le tabès ou la paralysie générale, association qui tend à faire incriminer une syphilis antérieure, il n'existe aucune notion précise sur les causes des scléroses combinées. Comme pour toutes les affections nerveuses, l'hérédité névropathique joue un rôle prédisposant considérable. On a successivement mis en cause le froid humide, les excès vénériens, le surmenage intellectuel, le traumatisme, l'intoxication saturnine. L'importance de ces divers facteurs étiologiques nous semble aujourd'hui très minime.
On peut ranger cependant dans les dégénérescences combinées: les lésions médullaires observées dans la pellagre, le lathyrisme, l'ergo-
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tisme, l'anémie pernicieuse, certaines dégénérescences médullaires signalées dans la paralysie générale. On peut encore y faire rentrer les dégénérescences combinées subaiguës décrites par Risien Russel, Batten et Collier, Collins.
Les maladies familiales telles que la maladie de Friedreich, certains cas d'hërédo-ataxie cérébelleuse, la paralysie spasmodique familiale, rentrent en réalité dans le même cadre.
La symptomatologie des scléroses comijinées est donc assez variable; lorsque les lésions se localisent de préférence sur le trajet des faisceaux de Goll et de Burdach, les symptômes rappellent ceux du tabès; lorsqu'elles occupent plus particulièrement les faisceaux pyramidaux, les symptômes sont très comparables à ceux de la paraplégie spasmodique; lorsque les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers sont dégénérés, les troubles delà coordination rappellent plus ou moins l'ataxie cérébelleuse. L'étude des différentes formes des scléroses combinées confirme cette manière de voir.
