SCLÉROSE PRIMITIVE DES CORDONS LATÉRAUX

(Strtimpell, Dejerine et Sottas.)

Cliniquement, l'aireclion est remarquable par l'absence de toute singularité: c'est le syndrome classique de la paraplégie spasmodique acquise, évoluant lentement et progressivement f^pendant vingt-trois ans chez le malade de Dejerine et Sottas).

L'impotence fonctionnelle des membres inférieurs est le résultat de la contracture et non de la faiblesse musculaire proprement dite : il n'existe ni atrophie musculaire, ni contractions fibrillaires, et les réactions électriques sont normales. Les réflexes rotuliens, achilléens, sont exagérés des deux côtés ; le phénomène du pied et le signe de Babinski existent : la sensibilité est intacte. La coordination des mouvements des membres inférieurs est normale, et la notion de position de ces membres est conservée. Pas de signe de Romberg, ni d'incertitude exagérée de la marche avec les yeux fermés.

Les troubles sphinctériens font défaut. Dans l'observation de Dejerine et Sottas, les membres supérieurs étaient normaux comme volume, attitude, motilité et sensibilité. Les réflexes tendineux y étaient également normaux.

L'évolution est extrêmement lente. Le malade accuse de la raideur dans les jambes après une marche plus ou moins longue, puis cette raideur, qui disparaissait d'abord pendant le repos, — claudication intermittente médullaire — devient permanente. Le malade marche alors en s'aidant d'une canne, puis de deux cannes, et ju'ogressivement la paraplégie spasmodique devient telle qu'il ne peut plus fléchir ses jambes.

Analomiquemenl, il s'agit, dans le cas rapporté par l'un de nous avec Soltas, d'une sclérose des cordons latéraux de la moelle occupant surtout le faisceau pyramidal, et d'une altération minime du cordon de Goll à la région cervicale et dorsale supérieure. La sclérose latérale cesse dans la partie supérieure de la moelle et le tractus moteur est sain dans l'isthme de l'encéphale ; elle dépasse les limites du faisceau pyramidal et, plus accentuée dans la partie moyenne de la moelle, elle s'atténue dans les extrémités supérieure et inférieure. La substance grise est absolument saine, la pie-mère et les vaisseaux sont intacts.

Histologiquement, la lésion se caractérise par une dégénérescence atrophique simple des tubes nerveux, avec sclérose modérée, simplement substituée, et sans altérations vasculaires. Dans le premier cas de Strïimpell, la sclérose latérale s'atténuait également dans la partie s,upérieure de la moelle. 11 y avait aussi une sclérose du cordon de Goll, et cette sclérose, moins marquée d'une façon générale que celle du faisceau pyramidal, s'accentuait dans la région cervicale ; enfin le faisceau cérébelleux direct était également atteint. Dans le second cas de Strïimpell, les lésions étaient les mêmes (Voy. Parapléf/ie spasmodique familiale).

Nonne a observé un cas semblable chez un syphilitique et, le rapprochant des cas publiés antérieurement par Strùmpell, Westphal, Minkowski, etc., il admet l'existence d'une sclérose primitive des cordons latéraux d'origine syphilitique. Dans tous ces cas, le faisceau cérébelleux direct est dégénéré, de même que le cordon de Goll.

TABES COMBINÉ. TABES ATAXO-PARAPLÉGIQUE.

Ici la sclérose des faisceaux pyramidaux est diagnostiquée pendant la vie, ou bien elle est une surprise d'autopsie. Suivant les cas, en efiet, elle modifie la symptomatologie du tabès au point d'égarer le diagnostic, ou bien elle passe complètement inaperçue, n'altérant en rien l'évolution du tabès, et n'apportant avec elle aucun élément symptomatique nouveau. C'est là du reste un fait assez rare.

Lorsque la sclérose combinée se manifeste cliniquemenl, elle donne lieu à des phénomènes d'ordre paralytique et spasmodique. Parfois c'est la spasmodicité qui prédomine, et au premier abord les malades en imposent plus pour des individus atteints de paraplégie spasmodique ; dans d'autres cas, au contraire, les malades se comportent surtout comme des paralytiques. Dans les deux cas la démarche diffère sensiblement de celle du tabès.

Dans la forme paralytique, Pierre Marie et Crouzon insistent sur la démarche traînante ; le malade ne lance les jambes ni ne talonne ; les jambes traînent derrière le corps. Aussi ne peut-il progresser qu'avec des béquilles ou dans un chariot; il ne fait avancer ses

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jambes qu'avec la plus grande difficulté, en imprimant au bassin des mouvements de circumduction. Lorsque la paraplégie est aussi marquée, là force musculaire est diminuée aux membres intérieurs; aussi l'ataxie est-elle moins apparente que dans le tabès classique : elle est masquée en quelque sorte par la paralysie (Leyden, Charcot, Bouchard). Celle-ci s'installe lentement, progressivement, ou bien au contraire assez rapidement (Dejerine, Auscher). Les réflexes tendineux sont le plus souvent abolis. La paralysie n'est pas toujours aussi intense, elle peut être môme extrêmement légère, et seul lerétlexc plantaire en extension révèle la sclérose du faisceau pyramidal i Bal>inski).

Dans la forme spasmodique, la démarche est celle de la paraplégie spasmodique, ou bien à la fois ataxi(iue et spasmodique. Les rétlexes tendineux sont exagérés.

Qu'il s'agisse de lune ou de l'autre variété, les autres symptômes du tabès, signe d'Argyll-Robertson, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, troubles de la sensibilité, troubles vésicaux, existent à des degrés d'intensité divers. Lorsqu'ils sont peu accusés et que les phénomènes de paraplégie sont très nets, le diagnostic peut parfois être assez délicat: les signes pupillaires du tabès et la topographie radiculaire des troubles de la sensibilité seront alors de précieux éléments de différenciation.

L'évolution du labes ne semble pas être précipitée par l'association de la sclérose latérale : la marche, la durée, les terminaisons de tabès combiné sont sensiblement lesmêmes que cellesdu tabès simple.

Ce ne sont pas seulement les faisceaux pyramidaux qui dégénèronl, mais encore — plus rarement, il est vrai — les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers. Les cellulesdescolonnesdeClarke sont alors quel()uefoisatrophiées etdiminuéesde nombre; mais, à part cela, les lésions des racines et des cordons postérieurs ne sont autres que celles du labes vulgaire.

Au point de vue pathogc-nique, on peut admettre deux variétés de tabès combiné. La première, la plus fréquente, est absolument indépendante de lésions méningées ou vasculaires (Kahler et Pick, Auscher) : la sclérose des cordons latéraux est [)rimitive, c'est une sclérose combinée systématique, res|)ectant habituellement le faisceau cérébelleux direct et le faisceau deCiowers. La sclérose du faisceau pyramidal diminue généralement de bas en haut. La seconde variété relève d'altérations vasculaires et de la méningite spinale postérieure (Dejerine i: il s'agit ici d'une méningo-myélile corticale par propagation. La sclérose latérale est alors rigoureusement proportionnelle, comme distribution et intensité des lésions, aux altérations de la méninge correspondante. La lésion médullaire est corticale et d'autant plus intense cjue l'on se rapproche davantage de la pie-mère, et l'épaississemenl de cette dernière est proportionnel au degré de la sclérose. Cette sclérose est constituée en partie par l'hy-

perplasie des traclus fibreux de la pie-mère qui tendent à envahir la moelle; la paroi des vaisseaux est épaissie, la lumière en est rétrécie. Le faisceau cérébelleux direct est pris avant le faisceau pyramidal ; il dégénère toujours. Le faisceau de Gowers est souvent pris dans la sclérose marginale.

Il n'est pas étonnant que dans des cas semblables quelques symptômes cérébelleux viennent se surajouter à ceux de l'ataxie paralytique.

Chez un tabétique atteint de paralysie plus ou moins accusée des membres inférieurs, il ne faut pas se hâter de conclure toujours à une sclérose combinée et à une paralysie irrémédiable ; en effet, on peut voir survenir assez brusquement, chez les ataxiques, des paralysies passagères qui ne durent que quelques jours, quelques semaines ou même quelques mois.

Le signe de Babinski a une grande valeur, puisqu'il indique une perturbation fonctionnelle et presque sûrement une dégénérescence du faisceau pyramidal.

Strûmpell asignalé un phénomèneassez particulier qui a été retrouvé également par Grouzon chez deux de ses malades ; il consiste en une contraction du jambier antérieur lorsque le malade essaie de fléchir la jambe sur la cuisse, tandis qu'on s'oppose à ce mouvement en appliquant la main sur la face antérieure de la cuisse. Ce phénomène n'a d'ailleurs rien de pathognomonique, et peut s'observer dans les dégénérescences du faisceau pyramidal d'une toute autre origine.

A cette variété de tabès appartiendraient plus spécialement les tiraillements et les crampes douloureuses dans les membres (Grouzon).

Marie et Grouzon estiment que la cécité est plus fréquente chez les malades atteints de sclérose combinée que chez ceux qui sont atteints de tabès vulgaire ; et inversement la sclérose combinée serait plus fréquente chez les labétiques aveugles que chez les tabétiques voyants. G'est là une question encore à l'étude.

Dans la forme spasmodique, la sclérose des faisceaux pyramidaux peut ne produire que de l'exagération des réflexes tendineux et le réflexe des orteils en extension, mais elle peut également aboutir à la contracture et au tableau clinique de la paraplégie spasmodique ; il est assez rare cependant que la spasmodicité soit aussi accusée que dans la paraplégie par compression, ou par sclérose transverse de la moelle.

Le diagnostic du tabès combiné est généralement facile : il ne saurait y avoir de difficulté que si le signe d'Argyll-Robertson et les troubles radiculaires de la sensibilité font défaut et si l'ataxie manque aux membres supérieurs.

On a observé quelquefois des syndromes cliniques dans lesquels s'associent à la paraplégie spasmodique quelques-uns des signes du tabès (ataxie paraplégique de Gowers), en particulier l'ataxie et les

Fi§r. 364. — RC (M).

Fig. 365. — HD (Pj.

Fig. 366. - RD (P).

Fi:;. .V^T. — RL (M).

Fig. 362 à 367. — Coupes Iransversales de la moelle tlniis un cas flo tabès combini' à marche rapide, ayant évolué en treize mois [coloration par la méthode de Pal (P) ou par la méthode de Marchi (M)]. Les lésions des cordons postérieurs sont extrêmement intenses et avancées, puisque ces faisccau.v sont presque complètement décolorés A la région cervicale sur les coupes traitées par la méthode de Weigert-Pal (P). Sur les coupes colorées par la méthode de Marchi (M), on voit encoie un très grand nombre de grains noirs, surtout à la légion cervicale. Dégénération marquée des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux antérieurs, appréciable A la méthode de Marchi, comme A la méthode de Pal. Dégénérescence très nette des racines iiostérieures surtout à la région cervicale (Salpélrière, 1900).

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douleurs, mais le signe d'Argyll-Roberlson fait défaut pendant toute la durée de la maladie. Il est vraisemblable que, parmi ces cas, il en est qui appartiennent à la méninge-myélite syphilitique, d'autres à la sclérose en plaques (Byrom-Bramwell). Peut-être en est-il qui sont occasionnés par une sclérose combinée, non tabétique, primitive, indépendante de la méningo-myélite : on n'en a pas encore fourni la preuve anatomique.

Lorsque la sclérose des cordons latéraux est consécutive à la méningite tabétique, et il s'agit ici dune méningo-myélite chronique par propagation (Dejerine), la symptomatologie est un peu différente. Habituellement la sclérose latérale n'est pas contemporaine de la lésion des cordons postérieurs, de telle sorte que le diagnostic de tabès a pu être porté plus ou moins longtemps avant que ne surviennent les symptômes de paraplégie spasmodique, et il s'agit plutôt dans ces cas de tabès compliqué de méningo-myélite que de sclérose combinée proprement dite.

On peut observer des tabès combinés à marche rapide. Tel était le cas pour une malade entrée dans le service de l'un de nous en 1900, pour de la paralysie, de l'atrophie et de Tataxie des quatre membres, tous symptômes qui s'étaient développés rapidement après un violent traumatisme. Lorsque cette femme âgée de cinquante-trois ans fut examinée par nous, elle présentait les symptômes suivants : cécité par atrophie papillaire avec mydriase et abolition du réflexe lumineux. Atrophie musculaire marquée des quatre membres à prédominance périphérique. Faiblesse musculaire très grande, station debout sans appui presque impossible et membres supérieurs également très affaiblis. Incoordination considérable des membres supérieurs et inférieurs. Douleurs fulgurantes dans les membres et le tronc. Trouble*; de la sensibilité très accusés et non dissociés, occupant tout le corps, la face exceptée, à topographie radiculaire. Muscles et troncs nerveux indolents à la pression. Abolition de tous les réflexes tendineux. Troubles sphinctériens très accusés. Le diagnostic porté pendant la vie fut celui de tabès ataxo-paraplégique à marche rapide. La mort survint treize mois après le début des accidents.

La moelle était le siège de lésions dégénératives dans les cordons postérieurs, dans les cordons latéraux et dans les cordons antérieurs. Les racines postérieures étaient également atrophiées. Les méninges étaient relativement peu épaissies.

L'examen histologique a donné les résultats suivants : les lésions sont rigoureusement symétriques sur toute la hauteur de la moelle.

Dans les cordons postérieurs, les lésions sont celles du tabès (fig. 362 à 367), avec cette différence que la méthode de iMarchi permet d'y déceler un très grand nombre de corps granuleux, ce qui indique une dégénération relativement récente ou en évolution. Sur la série des figures 362 à 367, il est facile de se rendre compte de l'intensité de

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la dégénéralion des cordons postérieurs : à la région cervicale il ne subsiste que quelques fibres saines dans l'extrémité antérieure du cordon de GoU et dans la zone cornu-commissurale. A la région dorsale et à la région lombo-sacrée, les lésions sont également très intenses. Les cornes postérieures sont plus petites, les collatérales réflexes ont disparu, le réseau des colonnes de Clarke est très atrophié. Les zones cornu-commissurales sont relativement épargnées. Les racines postérieures contiennent un très grand nombre de gaines vides; sur les coupes colorées par la méthode de Pal, celles de la région cervicale sont presque complètement décolorées.

Ce sont en résumé les lésions du tabès arrivé à une période avancée.

Dans les cordons latéraux, la dégénérescence est très nettement localisée au niveau des faisceaux pyramidaux croisés : le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de (Jowers sont tout à fait sains. Les corps granuleux sont plus nombreux et plus lassés dans les cordons latéraux que dans les cordons postérieurs, sans doute parce que la dégénérescence y est plus récente; à la région cervicale les corps granuleux sont accumulés à la périphérie des vaisseaux des septa.

La dégénération des cordons antérieurs prédomine dans le faisceau pyramidal direct, (ju'elle déborde un peu <^ la région dorsale. Les lésions dilVèrent dans ce cas de celles qui ont été décrites par Risien Russell, Hatten et Collier dans les dégénérescences combinées subaiguës, d'une part par l'absence de lésions en foyer, et d'autre part par la limitation très nette de la dégénéralion du cordon latéral dans l'aire du faisceau pyramidal croisé. La symptomatologie et l'évolution sont d'ailleurs très dift'érentes dans les deux cas.