ACCIDENTS MÉDULLAIRES DE L'ANÉMIE PERNICIEUSE

ÉTIOLOGIE. — Leur ressemblance avec le tabès est quelquefois assez grande pour que certains autours les aient envisagés comme un

SCLEROSES PRIMITIVES. 34— 69:j

tabès vrai au cours duquel apparaît Tanémie pernicieuse (Lichtenstern ,. Ils ne sont bien connus anatomiquement et cliniquement que depuis les travaux de Lichtheim, de Minnich, de Nonne, Petreen, etc.

Les pseudo-tabesde l'anémie pernicieuse ne sont pas très fréquents: d'après Minnich, sur 30 cas d'anémie pernicieuse les lésions médullaires faisaient défaut dans 7 cas; parmi les "i3 autres, un certain nombre concernaient des hémorragies méduUairesoudes lésionsœdémateuses. Les 17 cas de Nonne se divisent en trois groupes : dans le premier, qui se compose de 7 cas, l'examen ne donna aucun résultat anatomique ou un faible résultat positif; le deuxième groupe comprend ■i cas dans lesquels il existait de petits foyers situés immédiatement au voisinage d'un vaisseau; le troisième groupe comprend 7 ou 8 cas dans lesquels les dégénérescences médullaires étaient très prononcées. Sur les U cas de l^etreen, 2 seulement ont trait à des dégénérescencesavancées avec symptômes nerveux ; dans les 7 autres, il s'agit d'hémorragies capillaires. En France, ces accidents sont exceptionnels, en raison de la rareté beaucoup plus grande de l'anémie pernicieuse : ils ont été néanmoins signalés (Dejerine et André-Thomas, Aynaud).

Les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse se présentent sous deux aspects : soit celui de petits foyers de sclérose et d'hémorragies capillaires, dont une observation a été publiée en France par Lenoble, soit celui de dégénérescences symétriques qui se traduisent cliniquement par des symptômes tabétiformes; symptômes et lésions peuvent alors être rangés parmi les pseudo-labes.

Les hémorragies médullaires et les petits foyers de sclérose étant éliminés, lepseudo-tabes de l'anémie pernicieuse sera seul étudié ici.

Ce pseubo-tabes n'appartient pas à une anémie pernicieuse d'une nature spéciale ; il a été plusieurs fois signalé au cours danémies graves occasionnées soit par des vers intestinaux, et en particulier le Botriocephalus laliis (Lichtheim), soit par Van/cylostome diiodénal (Reyher etRomberg,. En réalité, on ignore encore si l'anémie pernicieuse est une entité morbide ou un syndrome commun à plusieurs maladies ;à plus forte raison, est-il impossible de se prononcer sur la cause directe du pseudo-labes anémique. Il est plus fréquent chez le sexe masculin, tandis que Ion considère habituellement le sexe féminin comme plus exposé à l'anémie pernicieuse en général,

SYMPTOMATOLOGIE. — Les symptômes nerveux peuvent se manifester dès le début ou au cours de l'anémie, ou même avant cette dernière. Ils apparaissent sous forme de pareslhésies, de troubles subjectifs et objectifs <le la sensibilité, plus intenses et plus fré»|uents dans les membres inférieurs.

Les pareslhésiesconsislent en sensations d'engourdissement et de fourmillement dans les jambes, associées quelquefois à une diminution très légère dans la perception des sensations; parfois aussi,

SCLKROsl-.S PRIMITIVES. 34-695

mais beaucoup plus rarement, on a signalé des douleurs fulgurantes ou (les douleurs en ceinture, l^eu de temps après, surviennent des troubles moteurs qui tiennent à la fois de la paralysie et de Tataxie : chez les uns, c'est l'élément paralytique qui domine; chez les autres, l'ataxie. Les malades accusent de la faiblesse dans les membres inférieurs, la fatigue survient rapidement : quelques-uns doivent s'arrêter après avoir fait trois ou quatre pas ; ils marchent les jambes légèrement écartées, et la progression s'accompagne de quelques oscillations du tronc ; la marche est un peu hésitante, ils ne frappent pas du talon, ni ne lancent les jambes comme les alaxiques, ils marchent plutôt comme des convalescents d'une maladie grave, ou môme ils rappellent les cérébelleux (Dejerine et André-Thomas). Les malades, qui paraissent si faibles et si peu sûrs d'eux-mêmes dans la station debout et dans la marche, exécutent bien et même avec lorce les mouvements isolés : il est rare que ces mouvements soient aussi incoordonnés que chez les ataxiques.

Les modifications de la sensibilité objective consistent en une diminution ou une hypereslhésie des dilTérents modes de la sensibilité, mais il n'y a pas de retard dans la transmission des impressions. Lichtheim a observé chez un malade de Ihypoesthésie pour les impressions tactiles et thermiques, avec intégrité des impressions douloureuses dans les membres inférieurs. Petreen a fait des constatations analogues. Dans notre cas, la sensibilité était normale aux membres supérieurs, tandis qu'aux membres inférieurs il existait un degré assez accusé d'hyperesthésie à la douleur et au froid. Les troubles de la sensibilité sont en réalité inconstants et variables. Le sens musculaire et la notion de position sont habituellement respectés ou très peu altérés.

Les réflexes tendineux sont généralement très diminués ou abolis; on les a trouvés plus rarement exagérés. Le signe de Romberg est

Fig. 368 à 370. — Anémie pernicieuse. Coupes transversales de la moelle cervicale (fi^'. 368), dorsale (fis- 369) et, lombaire (fi^- 370(. Coloration par la méthode de Weij,'ert-Pal. — Région cervicnle (3« racine cervicale). Décoloration totale des faisceaux cérébelleux directs et partielle du reste des faisceaux latéraux, avec intéf^rité des faisceaux antérieurs. Cordons postérieurs très décolorés, surtout dans l'aire des cordons de GoU. des zones radiculaires moyennes et un peu aussi dans la zone ladiculaire anlérieuie : les zones cornu-commissuralcs, les zones bordantes de la corne postérieure et le bord circonlérenciel de la zone radiculaire postérieure sont intacts. — Héçjion dorsale ,5c racine dorsale». Décoloration des deux tiers antérieurs du cordon de GoU et du tiers moyen de la zone radiculaire moyenne. Décoloration des faisceaux latéraux, surtout des deux faisceaux pyramidaux croisés. Les faisceaux cérébelleux directs sont moins pris qu';\ la réj^ion cervicale. — Région lombaire (1'" racine lombaire . Môme topoj^rapliie pour les cordons postérieurs ; toutefois, ici, les zones cornuconimissurales sont lésées. Défïénérescence des cordons latéraux dépassant encore ici le domaine des faisceaux pyramidaux. Les racines antérieures et postérieures sont normales. [J. Di:ji;aiNEet ANnuÉ-TMOM.\.s, Etude clinique et anatomique des accidents nerveux développés au cours de l'anémie pernicieuse [Volume jubilaire du Cinquantenaire de la Soc. de biologie, 1899.)]

690 DliJERL\E ET THOMAS, — MALADIES DE LA MOELLE ÉPIMÈRE.

exceptionnel. Le signe d'Argyll-Robertson fait défaut (sauf dans le cas observé par Minnicli, où les réactions pupillairesavaient disparu] ; il en est de même pour les paralysies oculaires et les lésions du fond de l'œil, en dehors des hémorragies rétiniennes qui sont le fait de l'anémie pernicieuse.

Les sphincters fonctionnent bien, sauf dans les derniers jours : il se produit alors de Tinconlinence d'urine et des matières.

Chez quelques malades, dont les réflexes palellaires sont exagérés, on a signalé aussi des secousses, des soubresauts musculaires (Eisenlohr, Van Noorden, Nonne, Minnich). L'évolution de l'affection est rapide, et la mort survient au bout de huit ou neuf mois, parfois après un délire d'une durée plus ou moins longue (Van Xoorden, Eisenlohr, \onne, Minnich).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les désordres anatomiques consistent en dégénérescences dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux (fig. 368 à 370). Les cordons postérieurs sont les premiers envahis, les cordons latéraux ne le sont que plus tardivement. Les racines postérieures sont intactes. L'altération des cordons postérieurs débute à la région cervicale pour s'étendre ensuite progressivement de haut en bas à la région dorsale, puis à la région lombaire ; c'est pourquoi la région dorsale supérieure est toujours plus malade que la région dorsale inférieure et cette dernière que la région lombaire (Minnich, Nonne, Petreen). Les lésions sont le plus souvent symétriques. Elles se localisent de préférence dans les cordons de (ioll et dans les zones radiculaires moyennes; cependant les zones dégénérées du faisceau de Burdach sont plus éloignées du bord de la corne postérieure que ne le sont les zones radiculaires moyennes dans le tabès. Tl semble en outre que dans quelques cas les zones dites endogènes participent à la dégénérescence ; en tout cas les zones exogènes sont constamment prises, et cela malgré l'intégrité des racines postérieures.

Les zones de Lissauer sont généralement intactes. Les collatérales réflexes sont moins nombreuses qu'à l'état normal, et le réseau des colonnes de Clarke est moins dense.

Dans la plupart des cas, la dégénérescence des cordons latéraux a son point de départ à la région cervicale : c'est là qu'elle est le plus accusée, elle diminue ensuite de haut en bas ; variable comme intensité et comme étendue, elle envahit les faisceaux pyramidaux croisés, les faisceaux cérébelleux directs, le faisceau antéro-latéral : elle occupe plus rarement le faisceau pyramidal direct et le faisceau fondamental antérieur.

Lichtheim n'a jamais observé d'altérations des nerfs périphériques.

D'après Minnich, Nonne et Johnson, la dégénérescence et les scléroses des cordons delà moelle évoluent au voisinage de foyers scléreux développés eux-mêmes autour d'une hémorragie capillaire. Les

SCLEROSES PRIMITIVES.

hémorragies sonl quelquefois assez abondantes pour former une cavité médullaire (Teischmïiller).

Pour d'autres auteurs, il s'agit d'une sclérose névrogliquo primitive.

Pour d'autres encore, les tibres nerveuses sonl primitivement atteintes (Dejerine et André-Thomas) ; en efï'et, en certains endroits l'altération des fibres nerveuses existe seule, sans prolifération du tissu névroglique;à leur place il existe des lacunes ; ces fibres sont dilatées, gonflées : elles ne sont plus représentées que par des débris proto-

^\'^'J lê> '\! >"

'-^^^^^^'^ vS^^'V^