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ig'. 371. — Anémie pernicieuse. Coupe transversale de la moelle cervicale au niveau du faisceau pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct. Coloration par le picrocarmin en masse. — On y remarque des lacunes, vides ou comblées par du protoplasnia amorpiie, mal coloré, des j^aines vides, des cylindra.xes hypertrophiés. La névrof^lic se présente sous deu.x formes : fibrillaire en bas dans la zone du faisceau cérébelleux direct; cellulaire en haut dans la zone du faisceau pyramidal : ce sont des cellules araignées très volumineuses, très bien colorées, pourvues de riches prolongen\ents t[ui séparent les fibres nerveuses. Même cas que dans les figures 3()S à 370.

plasmi(iues; le cylindraxe est irrégulier, recourbésur lui-même, volumineux. Lorsque la fibre nerveuse disparaît, le tissu névroglique se substitue à elle (fig. 371). La dégénérescence n'évolue pas suivant la loi de la dégénérescence wallérienne.

Le pseudo-taljes de l'anémie pernicieuse a donc pour substratum anatomique des dégénérescences combinées des faisceaux de la moelle : pour les raisons invoquées plus haut, elles ne sonl pas en réalité systématisées, mais on peut néanmoins les considérer comme telles, à cause de leursymétrie et de la dégénérescence primitive des fibres.

Par comparaison avec les lésions médullaires de l'ergotisme, delà pellagre et du lathyrisme, il est assez logique d'incriminer un agent

toxique ou infectieux, et d'envisager l'anémie et les dégénérescences médullaires comme deux manifestations morbides reconnaissant une même cause, mais n'ayant entre elles aucun rapport de causalité: la déglobulisation du sang paraît, en effet, étrangère à la production des lésions de la moelle, et les symptômes nerveux précèdent parfois l'anémie.

Les caractères particuliers du sang des malades atteints d'anémie pernicieuse et les autres symptômes de cette affection rendent le diagnostic facile : ces accidents nerveux peuvent à leur tourêtre un élément précieux de diagnostic, leur apparition au cours ou au début d'une anémie grave doit faire songer immédiatement à l'anémie pernicieuse.

DIAGNOSTIC. — Les scléroses combinées doivent être distinguées du tabès, de la sclérose en plaques, de la paraplégie syphilitique.

1" Tabès. — Le tabès se distingue des scléroses combinées par les troubles oculaires (signe d'Argyll-Robertson), la topographie radiculaire des troubles de la sensibilité, les troubles trophiques, la plus grande fréquence des troubles sphinctériens. Dans le tabès combiné, ou ataxo-paraplégique, il y a association de phénomènes paralytiques ou spasmodiques avec ceux du tabès. Lorsque la sclérose des faisceaux pyramidaux est très légère, elle ne se révèle parfois que par le phénomène des orteils (Babinskij.

•2° Sclérose en plaques. — Le diagnostic de la sclérose en plaques et de la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux est parfois extrêmement délicat; le nystagmus et les troubles de la parole devront être recherchés avec soin : ce seront parfois les seuls éléments de diagnostic qui trancheront en faveur de la sclérose en plaques.

La sclérose primitive des faisceaux pyramidaux (Strûmpell, Dejerine et Sottas) se différencie de la paraplégie syphilitique due à une sclérose transverse de la moelle épinière par l'intégrité complète des sphincters. La marche et l'évolution sont en outre souvent plus lentes que dans les cas de sclérose transverse d'origine syphilitique. (Pour la forme familiale, voy. Paraplégie spasmodique familiale.)

TRAITEMENT. — 11 ne comporte aucune indication spéciale.

DÉGÉNÉRESCENCES COMBINÉES SUBAIG UËS .

Dans la grande majorité des cas, les scléroses combinées ont une évolution lente et chronique, rarement traversée ou terminée par des accidents aigus. L'allure plus rapide delà maladie à sa phase terminale est un des principaux caractères de cette variété.

Les dégénérescences combinées subaiguës ont été décrites pour la première fois par Risien I-lussell, Hatten et Collier en 1900, à l'aide de 9 observations, dont 7 suivies d'autopsie. Elles sont un peu plus fréquentes chez la femme que chez l'homme, et surviennent entre quarante et cinquante ans.

SCLEROSES PRIMITIVI-S. 34— r)99

ÉTIOLOGIE. — Dans les antécédents on trouve inconstammenl une anémie remontant à plusieurs mois; deux fois les premiers symptômes se sont manifestes après la grossesse ; deux cas ont été observés simultanément dans la même rue. La maladie n'est pas héréditaire. On a encore noté diverses maladies infectieuses: la syphilis (4 fois), l'alcoolisme, oie

SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie évolue en trois périodes distinctes : une première de paraplégie spasmodique légère, une deuxième de paraplégie spasmodique très prononcée, une troisième de paraplégie flasque; c'est une marche inverse de la plupart des paraplégies et en particulier de la paraplégie syphilitique.

Dans les cas les plus aigus, la maladie s'annonce par des symptômes généraux: malaises, fièvre, vomissements. Lorsque l'anémie a précédé l'apparition des troubles nerveux, la langueur, la faiblesse, les palpitations, une fièvre irrégulière, sont les premiers symptômes.

Première période. — Les premiers phénomènes nerveux sont des sensations subjectives dans les membres inférieurs: engourdissements, fourmillements, faiblesses, sensations de froid ou de raideur. La marche devient difficile, traînante ; elle est à la fois spasmodique et ataxique. Les réflexes tendineux sont exagérés. La notion déposition est légèrement altérée. Les troubles sphinctériens font défaut. Aucun symptôme dans le domaine des nerfs crâniens. Les membres supérieurs sont pris après les membres inférieurs et de la même manière; j)lus tard les malades éprouvent de la difficulté à écrire.

La durée de cette période est à peu près la moitié ou les trois quarts delà durée totale de la maladie.

Deuxième période. — • La transition de la première à la deuxième période est brusque et marcjuée par l'impossibilité de se tenir debout et de marcher, par les altérations profondes de la sensibilité.

Chez plusieurs malades, c'est dans l'espace d'une nuit que s'est opérée cette aggravation. Elle est principalement due à la perte de la notion de position des membres et non à leur paralysie. La force musculaire est diminuée, mais elle ne disparaît qu'à la troisième période, et même, chez deux des malades des auteurs anglais, elle ne subit aucun aflaiblissement juscfu'à cette époque.

Les muscles sont contractures, les réflexes sont exagérés et le clonus du pied peut être provoqué. Les réactions électriques sont normales. L'aneslhésie se développe rapidement, la notion de position est considérablement altérée ou abolie dans les membres inférieurs. Les mains prennent souvent la même attitude que dans les mouvements alhétosil'oruies des tabéli(iues.

L'anesthésie de la peau se présente au début avec une topographie semblable à celle des névrites périphériques; plus tard elle devient radiculaire. Elle remonte dans (juelques cas jusqu'à la limite supérieure de la sixième racine cervicale. Le retard des excitations

700 DEJERINE KT THOMAS. —MALADIES DE LA .MOELLE ÉPINIÈHi:.

douloureuses est considérable el peut aller jusqu'à quinze secondes.

Les territoires innervés par les i-acines lombaires inférieures et la première racine sacrée sont toujours afïectés avant les territoires innervés par les lombaires supérieures et les sacrées inférieures ; les territoires des racines cervicales inférieures avant les thoraciques supérieures.

Les sensations d'engourdissement dans la partie inférieure du thorax et les douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs sont habituelles. Les douleurs sous le rebord des fausses côtes sont violentes ; elles furent quelquefois accompagnées d'une éruption d'herpès, ou d'hémorragies cutanées, les unes et les autres à distribution nettement radiculaire.

Le nerf optique reste la plupart du temps intact, les réflexes pupillaires sont conservés. Parfois il existe un léger nystagmus; dans deux cas, le droit externe était parésié; une légère paralysie faciale n'a été observée qu'une fois. Une fois également la voix était altérée à cause d'un certain degré d'ataxie du larynx. Les facultés intellectuelles sont respectées.

Les troubles Irophiques manquent. Les sphincters sont généralement épargnés, ou bien il ne se produit qu'une légère incontinence. La nutrition se maintient à cette période, dont la durée est courte, à peu près le sixième de la durée totale, ce qui fait environ six semaines.

Troisième période. — C'est dans l'espace de quelques jours que la ])araplégie devient flasque et totale ; en même temps l'anesthésie est complète et les réflexes disparaissent. Les muscles s'amaigrissent rapidement et perdent leur excitabilité électrique. Les membres inférieurs et le tronc s'œdématient.

Les signes généraux réapparaissent ; ce sont des malaises, de l'anorexie, de l'aflaiblissement, l'assoupissement, l'asthénie, puis la fièvre.

Aux membres supérieurs, ce sont les muscles de la main qui so prennent les premiers, puis les muscles fléchisseurs, les radiaux, etc. La paralysie peut même gagner le diaphragme etlesintercostaux. Les muscles du cou et les muscles sous-hyoïdiens restent indemnes. L'anesthésie s'élève segment par segment. Elle conserve toujours une topographie radiculaire.

L'incontinence des réservoirs est complète, et se complique de cystite, de pyélonéphrose.

L'intelligence se prend à son tour, et les auteurs mentionnent, parmi les troubles mentaux, le puérilisme, l'assoupissement, le déhre nocturne, des illusions variées, du délire maniaque, des attaques convulsives.

Chez quelques malades, tout à fait à la fin de la maladie, les pupilles sont plus petites et ne réagissent plus sous l'influence de la cocaïne.

SCLEROSES PRIMITIVES. 34-701

L'afleclion évolue ainsi sans rémission dans l'espace tiesix semaines et même moins (trois semaines) pour les cas les plus rapides et cinq mois pour les cas les plus courts. La durée totale de la maladie varie de trois à trente mois avec une moyenne de neuf mois.

La mort survient du fait delà cachexie, delà cystite, des escarres. La fin est annoncée par des syncopes et des troubles respiratoires.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lexamen des organes est en (juekpie sorte négatif, à part une légère hypertrophie du foie et de la rate.

Le cerveau, le cervelet et la protubérance peuvent être considérés comme normaux.

La moelle est petite et l'arachnoïde est opaque. Sur une section pratiquée à l'état frais, les dégénérescences ne sont pas apparentes. Elles ne le deviennent qu'après un séjour de quelques jours dans le liquide de Midler.

Les lésions prédominent au niveau des sixième et septième segments dorsaux. La substance blanche des cordons antéro-laléraux est pres({ue complètement dégénérée, sauf au voisinage immédiat de la substance grise; les fibres endogènes et exogènes sont simultanément atteintes. Les cordons postérieurs peuvent être complètement sclérosés, exception faite pour les fibres qui sont en contact avec; le tiers moyen de la corne postérieure.

Au-dessus et au-dessous de ce niveau, les lésions diminuent. Elles sont encore disséminées à la région dorsale supérieure.

A la région cervicale, les dégénérescences tendent à se systématiser dans les cordons postérieurs (le faisceau de Goll est plus malade (|ue celui de Burdach), dans le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de (lowers, les faisceaux j)yramidaux direct et croisé.

La dégénérescence du faisceau pyramidal peut être suivie jusqu'à la mi-hauteur de la protubérance, et celle du faisceau cérébelleux direct dans son trajet bulbo-protubérantiel.

A la région loml»aire, on suit la dégénérescence du faiseau pyramidal ; les cordons postérieurs sont encore malades. A la région sacrée, on ne voit plus guère que la dégénéralion du faisceau pyramidal.

Dans les régions lombaire et sacrée, dans la région dorsale, on voit des dégénérescences en formes de taches, au niveau de la partie ventialedu cordon antéro-latéral ; la moelle est comme mouchetée.

La zone de Lissauer est presque toujours normale ; dans quelques cas, cependant, elle est plus pûle (méthode de Weigertj. Les dégénérations paraissent plus accusées par la méthode de Marchi que par la méthode de W'eigerl.

En somme, deux ordresde lésions : lésions en foyeret dégénérations systématiques.

Les lésions en foyer commencent par une dilatation des gaines de mvéline, le cvlindraxe est encore intact. A un (jcuxième stade, la

gaine subit la dégénérescence graisseuse et le cylindraxe disparaît. Ainsi se forme une petite vacuole qui, en s'unissant aux vacuoles voisines, forme des espaces vides plus considérables.

Les lésions systématisées se comportent histologiquement ccunme les dégénérescences secondaires, disparition des tubes nerveux avec sclérose névroglique secondaire.

La substance grise est normale ; les cellules des colonnes de Clarke sont saines; les cellules des cornes antérieures, de même que celles du ganglion rachidien, sont très pigmentées. Les racines antérieures et postérieures sont normales. Dans un cas où les douleurs s'étaient accompagnées d'hémorragies sous-cutanées dans le domaine de la septième racine dorsale, le ganglion rachidien correspondant contenait un kyste, et beaucoup de cellules étaient atrophiées. Les nerfs périphériques sont normaux ou ne présentent que des altérations légères.

Dans les muscles, il existe des fibres atrophiées à côté de fibres saines. Elles ont perdu leur strialion. Il n'existe pas trace de processus inflammatoire.

Les faisceaux neuro-musculaires contiennent quelques fibres musculaires en voie de dégénérescence graisseuse ; la plupart des tubes nerveux sont normaux, quelques-uns atrophiés.

D'après Risien Russell, Battenet Collier, les lésions médullaires ne sont pas d'origine vasculaire, en ce sens que les vaisseaux ne sont pas obstrués et qu'on n'y découvre pas de traces d'inflammation. Mais, comme elles prédominent dans les régions irriguées par le réseau pie-mérien (intégrité de la substance grise et de la substance blanche avoisinante), on ne peut refuser un rôle au système vasculaire dans la genèse des accidents, d'autant plus que ce sont les fibres les plus voisines des vaisseaux qui sont les premières malades. C'est donc par l'intermédiaire des vaisseaux que se produisent les dégénérescences combinées subaiguës, et les auteurs précédents incriminent un agent toxique apporté par le sang. L'anémie n'a aucune influence pathogénétique, elle n'est elle-même que le résultat de l'intoxication.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic peut olîrir quelques difficultés. 11 est surtout délicat avec l'anémie pernicieuse, la sclérose en plaques, les paraplégies en général, le tabès et les tumeurs de la moelle. La marche si particulière de la maladie et l'ordre d'apparition des symptômes rendront le plus souvent la tâche aisée.

SCLÉROSES COMBINÉES DES VIEILLARDS. — MOELLE SÉNILE. PARAPLÉGIE DES VIEILLARDS.

On a décrit chez les vieillards des lésions assez dissemblables et qui ont été le sujet d'interprétations diverses. Plusieurs auteurs, frappés de la fréquence de l'artériosclérose ou de l'athérome cérébral et du

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rôle pathogénique qu'ils jouent dans riiémiplégie des vieillards, ont tenté d'expliquer les paraplégies séniles [)ar une pathogénie semblable, et ont incriminé l'artériosclérose médullaire. Cette opinion a été soutenue par Démange, Hirsch, Pic et Bonnamour. Mais en réalité, dans la plupart des cas publiés comme types d'arlériosclérose de la moelle, la dégénérescence des faisceaux médullaires reconnaît une toute autre origine et elle est presque toujours secondaire à une lésion encéphalique.

Dans tous les cas que Pic et Bonnamour ont examinés et considérés comme des types d'artériosclérose de la moelle, Reverchon a démontré l'existence de lacimes cérébrales.

11 existe malgré tout quelques rares observations de paraplégies dans lesquelles la moelle est seule intéressée; les lésions observées ne répondent [)as toutes au même type histologique : il y a peut-être lieu de faire intervenir d'autres facteurs étiologiques que la sénilité. En tout cas, le ramollissement n'est pas la lésion habituelle de la paraplégie des vieillards; on rencontre exceptionnellement des petits foyers de désintégration dans la substance grise.

Dans tous les cas publiés, il s'agit de sclérose ; mais il faut reconnaître que, suivant les observations, elle est assez variable dans sa répartition, comme l'ont démontré Lejonne et Lhermitte, et Lhermitte dans sa thèse (1907).

Les scléroses médullaires, mises en cause dans la paraplégie des vieillards, peuvent être ramenées à trois types: 1" la sclérose périvasculaire, [ype Démange, qui procède parplacards irréguliers, distribués autour des vaisseaux ; elle prédomine dans les cordons latéraux et le cordon postérieur de la région lombaire, la substance grise est ellemême plus transparente, les fibres nerveuses y sont raréfiées; 2" la sclérose marginale Sander) qui débute à la périphérie de la moelle audessous de lapie-raère et qui rayonneensuileversle centre de l'organe. Cette sclérose n'existe pas toujours seule : on la rencontre sur des moelles dont les faisceaux pyramidaux sont dégénérés du fait de lacunes cérébrales, ou bien encore associée à des lésions de sclérose combinée, ou même de méningo-myélile chronique. Elle prédomine sur les faisceaux antéro-latéraux. C'est à tort que Sander assimile les altérations hislologiques de la sclérose marginale à celles de la sclérose en plaques (Lhermitte). En réalité, c'est une lésion banale qui n'est pas le privilège de la sénilité : 3" la sclérose combinée sénile, caractérisée par une dégénéralion systémalique des faisceaux pyramidaux croisés et des cordons postérieurs ; i)arfois les racines seraient malades et rendraient compte, dans une certaine mesure, de la dégénération des cordons postérieurs. La prolifération névroglique n'est pas spécialement distribuée à la périphérie des vaisseaux; elle est plus irrégulière. Dans un cas, Lhermilte a observé au niveau des cordons postérieurs un élat criblé et vacuolaire analogue à celui

((ue Russel, Batlen et Collier ont décril dans les scléroses combinées subaiguës. Les vacuoles correspondent à des gaines de myéline extrêmement gonflées et déjà en voie de désintégration. Beaucoup de fibres sont atrophiées, réduites parfois à un cylindraxe dénudé. Dans les cordons latéraux, la sclérose s'étend du faisceau cérébelleux direct au faisceau pyramidal croisé ; dans les cordons postérieurs, les lésions sont ditï'uses et la sclérose affecte l'apparence d'un sablier dont la partie la plus large est dirigée en arrière. Les vaisseaux sont ordinairement épaissis et sclérosés, leur paroi est infiltrée d'éléments lymphocytiques, mais ils sont perméables (Lhermitte). Les méninges peuvent être considérées comme indemnes.

En résumé, on ne saurait mettre uniquement en cause l'artériosclérose dans la genèse des lésions qui ont été signalées dans la moelle des vieillards ; il est même vraisemblable qu'elle joue un rôle assez effacé. Même en ce qui concerne la sclérose périvasculaire, d'après Lhermitte elle serait due pour une part aux altéralions artérielles, pour une autre à une cause inconnue qui vient s'ajouter à la première ; « l'artériosclérose est un fait banal chez le vieillard: elle peut exister à l'état pur, sans qu'il s'y adjoigne de processus de sclérose spinale ».

La sclérose marginale, comme nous le faisions remarquer quelques lignes plus haut, n'est nullement spécifique de la moelle sénile. On l'observe souvent au cours de divers processus pathologiques, et elle est la conséquence d'une inflammation méningée qui se propage aux parties les plus voisines du tissu médullaire.

Quant aux scléroses combinées, elles ne sont pas l'apanage de la vieillesse : celles qui ont été signalées chez les vieillards ne diffèrent guère de certaines formes que l'on voit chez l'adulte. Les altérations des éléments nerveux y sont très comparables à celles qui ont été décrites dans l'anémie pernicieuse et dans les cachexies (néphrite chronique, alcoolisme chronique, cancer) ; on y constate souvenl en effet, comme dans ces affections, la présence de vacuoles qui donnent à la moelle, dans les parties atteintes, un aspect criblé.

Ces scléroses combinées ne sont donc pas davantage des scléroses séniles ; la dégénérescence des tubes nerveux, qui est encore ici la première en date, est très vraisemblablement d'origine toxique et, comme telle, indépendante de l'âge du malade. A la rigueur, pourraiton admettre théoriquement qu'elles sont favorisées par larlériosclérose médullaire et surtout par la cachexie qui, elle, se rencontre habituellement chez les vieillards. On sait que dans les cachexies le cordon postérieur est plus vulnérable que les autres, surtout à la région cervicale, au niveau du faisceau de Coll.

D'autre part, et nous tenons à insister sur ce fait, dans les observations décrites comme exemples de paraplégie sénile par myélopathie, il en est plus d'une dans lesquelles des lésions cérébrales sont

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mentionnées; les troubles intellectuels sont rangés par Lejonne et Lhermitte parmi les symptômes de la période avancée.

En somme, si on élimine du groupe des paraplégies myélopathiques des vieillards les cas dans lesquels les altérations cérébrales concomitantes étaient certaines, ceux dans lesquels un facteur banal tel que la syphilis — et nous en avons observé des exemples — a pu intervenir comme dans les paraplégies de l'adulte, il reste bien peu de chose au compte des paraplégies myélopathiques des vieillards et par conséquent de l'artériosclérose ou de la sénilité de la moelle. Et cela d'autant plus que l'état des artères des membres inférieurs a été, jusqu'ici, j)eut-être trop négligé dans ces cas.

Aussi est-on en droit d'hésiter à donner une description clinique des myélopalhies des vieillards ; il faut se contenter de donner quelques indications générales qui s'adaptent le mieux à la majorité des faits. Les symptômes n'ont en réalité rien de très net. Nous nous inspirerons surtout de la description de Lhermitte. On se trouve ordinairement en présence de sujets âgés de soixante à quatre-vingts ans, chez lesquels on a souventbeaucoup de peine à remonter au début de la maladie, en raison de sa lenteur et de son insidiosité. Ces vieillards se plaignent tout d'abord d'un peu de gène et de lourdeur des membres inférieurs, accompagnées assez fréquemment de douleurs continues, surtoutau début. Peu à peu la marche se moditie et prend un aspectassez spécial Lejonne et Lhermitte). « Les jambes en extension, légèrement écartées, décrivent à chaque temps de la marche un mouvement de circumduction avec élévation du bassin, qui rappelle la démarche des canards. Cette démarche est due à la paresse des muscles extenseurs, dont la force n'est pas assez grande pour supporter le tronc, si les jambes sont fléchies. »

La paralysie est ordinairement distribuée de la façon suivante : l'extension de la jambe sur la cuisse est plus faible que la flexion, les mouvements de la cuisse sur le bassin sont difficilement exécutés et l'extension du pied est moins touchée que la flexion. Les membres supérieurs sont complètement ou presque complètement épargnés. Les muscles de la face et des yeux n'ont rien. Les réflexes tendineux sont exagérés : le réflexe de Babinski peut exister. Lamyolrophie proprement dite ne rentre pas dans le cadre symptomati(|ue.

La parésie du début devient peu à peu de la [paralysie complète, elle réduit le malade à l'impotence et l'oblige à se confiner au lit. En même temps que l'élément paralyti(|ue augmente, la contracture apparaît et devient généralement intense; suivant les cas, elle se fait en extension ou en flexion. Les sphincters se prennent à leur tour. Lorsque la maladie a atteint ce degré, il n'est pas rare (jue les troubles intellectuelss'installent et le gâtisme précède de peu l'heure fatale. L'évolution générale est malgré tout assez lente, et c'est après des années que survient ce dénouement.

ThaITÉ de MÙDECINE. XWIV. 45

Crouzon a décrit plusieurs types de sclérose combinée chez les vieillards : un type paréto-spasmodique, un type ataxo-spasmodique et un type ataxo-cérébello-spasrnodique dans lequel il y a association de phénomènes spasmodiques avec des phénomènes ataxiques et cérébelleux. Italo Rossi a eu l'occasion de pratiquer l'autopsie d'un des malades qui avaient servi à Crouzon pour édifier ce dernier type. Il n'existait aucune lésion de la moelle, mais des lésions ditïuses dans l'écorce du cervelet, analoguesà celles qui ont été décrites dans l'atrophie lamellaire du cervelet (André-Thomas). Il y a donc lieu de faire des réserves sur ces cas.

Les paraplégies myélopathiques des vieillards ne doivent pas être confondues avec les paraplégies cérébrales et les paraplégies myopa- Ihiques.

La première catégorie comprend des vieillards qui deviennent paraplégiques soit lentement et progressivement, soit à la suite d'ictus successifs suivis d'hémiplégie passagère. Aprèschaque ictus, la faiblesse des membres inférieurs augmente, la marche devient plus difficile et mal assurée, la progression se fait à petits pas, puis elle devient de plus en plus pénible et difficile et elle aboutit, après des délais variables, à l'impotence absolue. La paraplégie est toujours spasmodique et s'accompagne d'exagération des réflexes, de clonus du pied et de la rotule; le signe de Babinski est habituel. La sensibilité est, au contraire, respectée. Quand on examine attentivement ces malades, on constate que la motilité des membres inférieurs n'est pas seule affectée. Sans être atteints de paralysie complète, les membres supérieurs sont également aiïaiblis, les mouvements sont plus lents et plus hésitants, l'écriture est moins nette et, comme aux membres inférieurs, les réflexes tendineux sont exagérés, la sensibilité est normale. L'équilibre n'est pas tout à fait intact, le corps a perdude sa souplesse et le malade présente souvent un aspect soudé, il se déplace tout d'une pièce. La face est elle-même fréquemment parésiée, la mobilité de la langue est moins facile et moins rapide, la parole est fréquemment embarrassée: ce sont alors desdysarthriques. Les troubles de la déglutition ne sont pas exceptionnels. Au début, la paraplégie des membres intérieurs peut être prédominante, la paralysie des membres supérieurs et les autres troubles ne s'installent que plus tard ; mais, encore une fois, il est rare que leur intégrité résiste à un examen attentif; les réflexes tendineux y sont exagères. Ces malades ne sont autres que des pseudo-bulbaires, leur paraplégie est due à des petits foyers de nécrose disséminés dans le cerveau et

la protubérance.

On peut encore observer chez les vieillards des paraplégies myopathiques, par lésions musculaires, décrites par Vulpian, Empis, Charcot, et qui sont du même ordre que lesamyotrophies des cachectiques décrites plus récemment par Klippel et Lhermitte. Il s'agit

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de malades plus âgés (entre soixante-quinze et quatre-vingts ans) et presque exclusivement des femmes. En même temps que l'an'aiblissement progressif des membres inférieurs, on constate des attitudes vicieuses en extension ou en flexion. Les mouvements actifs sont très limités et les mouvements passifs le sont eux-mêmes à cause des rétractions. L'amyotrophie est constante et envahit d'une façon diffuse les membres inférieurs, avec une prédilection marquée pour quelques groupes musculaires, tels que le quadriceps fémoral, les muscles du mollet, de la face postérieure de la cuisse. La consistance des muscles est également altérée : ils donnent à la palpation la sensation de cordes dures; ils sont douloureux à la tension et à la malaxation. Les articulations sont intactes et il n'existe aucun signe de lésion organique du système nerveux.

Après une période d'alTaiblissement progressif pendant laquelle les malades accusent des douleurs dans les membres inférieurs, ils sont obligés de s'aliter : c'est alors que s'accusent l'atropliie musculaire et les rétractions.

Le pronostic de toutes les paraplégies des vieillards est sérieux: il n'y a aucune chance de guérison ni même d'amélioration. Le traitement doit s'adresser bien plus à l'état général qu'aux accidents nerveux.

DÉGÉNÉRATIONS ET SCLÉROSES COMBINÉES DANS DIVERSES

Déjïénératioiis chez les cachectiques. — La dégénération des cordons postérieurs est relativement fréquente chez les individus qui ont succombé à une maladie cachectisante et prolongée. Le fait se rencontre plus souvent chez les sujets âgés que chez les adultes. Les cordons postérieurs ne sont pas pris indifféremment sur toute leur étendue ou dans un point quelconque de leur trajet : seul le cordon de (joII est dégénéré à la région cervicale et quelquefois aussi à la région dorsale supérieure. La dégénération n'est jamais totale; le microscope ne révèle ordinairement qu'une légère raréfaction des fibres; par contre, il existe une sclérose névroglique assez prononcée ; les gaines de myéline se colorent moins bien. Les corps granuleux font généralement défaut.

Ces dégénérations n'ont aucune expression symplomatûjue. r^ Dégfénérations dans la lèpre. — Dans deux cas de lèpre, Jeanselme et Pierre Marie ont décrit des lésions des cordons postérieurs sur toute la hauteur de la moelle. Les cordons de Goll, les faisceaux en virgule, les triangles cornu-marginaux seraient plus dégénérés que les autres régions des cordons postérieurs ; ces lésions coïncident avec un minimum d'altérations des racines postérieures et du réticulum des colonnes de Clarke. D'après eux, les zones endogènes seraient plus malades que les zones exogènes. L'opinion exprimée par ces

auteurs n'est pas à l'abri de toute discussion, pour plusieurs raisons : d'abord il existe une dégénérescence très marquée du cordon de Goll à la réf^ion cervicale, et on sait qu'à ce niveau ce cordon ne contient que les fibres longues des racines loinbo-sacrées.

En outre, à certains niveaux les zones radiculaires moyennes sont complètement dégénérées, et il existe des lésions des racines postérieures, moins prononcées il est vrai que celles des cordons postérieurs. Les lésions sont donc complexes, et l'interprélation en est délicate. La lèpre est-elle seule en cause? N'y a-t-il pas lieu de faire intervenir la cachexie ou une syphilis concomitante? Il serait important, dans des cas semblables, de pratiquer un examen systématique de la moelle, des racines et des ganglions rachidiens.

Dég-énératîons dans le diabète sucré. — La moelle des diabétiques a été rarement examinée : les lésions médullaires n'ont été signalées que jiar W'illiamson, par Souques et Marinesco. Dans l'observation publiée par ces derniers auteurs, les cordons postérieurs étaient dégénérés sur toute la hauteur : à la région lombaire et à la région dorsale dans une zone triangulaire, séparée par quelques fibres saines de la commissure postérieure en avant et de la périphérie en arrière, en dedans du septum médian et en dehors de la corne postérieure ; à la région cervicale, la dégénérescence occupait deux zones distinctes, situées, l'une dans le cordon de Burdach, l'autre dans le cordon de Goll. Les racines postérieures étaient saines et les collatérales rétlexes n'avaient pas disparu. Les constatations faites par Williamson sont très analogues.

On ne saurait expliquer au moyen de ces lésions la disparition du réflexe rotulien chez les diabétiques, puisqu'elles font défaut dans plus d'un cas où ce réflexe était absent.

Dég-énérations dans la démence précoce. — Klippel et Lhermitte ont signalé récemment des lésions médullaires dans la démence précoce. Ces lésions sont de deux ordres. Dans un certain nombre de cas elles sont caractérisées par l'alrophie et la pigmentation des cellules des cornes antérieures avec état granuleux du protoplasma. Dans deux cas il existait une dégénération systématisée des cordons de la moelle; dans l'un de ces cas elle ne dépassait pas les limites des cordons postérieurs, où elle alfectait à la région lombaire les zones radiculaires moyennes, à la région dorsale le cordon de Goll, et à la région cervicale la partie interne de ce dernier. Les racines postérieures de la région lombaire étaient également dégénérées. Dans l'autre cas, la dégénérescence des cordons postérieurs était plus discrète, mais il existait en outre une sclérose légère des cordons latéraux, qui dépassait les limites du faisceau pyramidal croisé. Dans ces deux cas, les lésions étaient restées silencieuses, ou du moins les symptômes s'étaient perdus dans le complexus clinique de la démence précoce.

SCLEROSES PRIMITIVES. 34-709

Déjfcnérations dans la maladie de Parkinson. — Nous ne connaissons encore rien de Tanatomie pathologicjue de la maladie de Parkinson ; on a incrimin('' leur à tour le cerveau, le cervelet, le mésencéphale, le cervelet, le bulbe et la protubt'rance, la moelle épinière, en ne se basant, il est vrai, que sur des lésions inconstantes ou môme sur de simples hypothèses.

On a décrit dans la moelle des altérations de la sul>stance grise et en particulier de's cellules des cornes antérieures, ou bien des dégénérations des cordons latéraux et surtout des cordons postérieurs. La sclérose du cordon de Tloll a été observée plusieurs fois par Koller, Rediich qui l'a constatée dans? cas, par Alquier. Xons-mêmes l'avons trouvée dans 3 cas. On ne peut cependant avec Rediich, qui insiste beaucoup sur l'importance des lésions artérielles, en faire le substratum anatomique de la maladie, car il s'agit d'une lésion à la fois inconstante et banale, que Ion rencontre souvent en dehors de la maladie de Parkinson, en particulier chez les cachectiques.

Latliyrisme. — L'intoxication par les gesses appartenant à la famille des divers lathvrus satiriis, cicera, cli/menum) produit des accidents paralytiques qui rappellent tout à fait le tableau clinique de la paraplégie spasmodi(jue. Les ressemblances avec la paralysie spinale syphilili(jue à évolution lente sont frappantes, surtout lorsque le début est progressif. En môme temps que la paraplégie et la contracture, il existe des troubles de la sensil)ilité et des sphincters d'intensité variable : les malades se plaignent également de sensation de raideur, de douleurs en ceinture avec des irradiations diverses. Les membres supérieurs sont épargnés.

Le diagnostic s'appuie surtout sur la principale notion étiologique et sur l'épidémicité, en dehors desquelles il n'existe aucun élément qui puisse permettre de distinguer ces accidents nerveux des paraplégies spasmodiques d'origine dillérente. C'est pourquoi nous n'avons pas cru devoir insister davantage sur la symplomatologie. On ne connaît pas encore la nature exacte de la lésion médullaire chez l'homme. Mirto a trouvé une dégénération des cordons deGoll et des faisceaux pyramidaux chez les animaux inloxiqui'-s expérimentalement.

Pellagre. — Les lésions médullaires de la pellagre, signalées tout d'abord par Bouchard, ont été étudiées surtout par des auteurs étrangers (Tuczek, Tonnini, Belmondo^.

Elles consistent en dégénérescences localisées, soit dans les cordons postérieurs seuls, soit dans les cordons postérieurs et les cordons latéraux, ce qui est le cas le plus fréquent. Lorsque les cordons latéraux sont pris, ils le sont davantage que les cordons postérieurs.

Dans les cordons postérieurs, c'est surtout la zone médiane qui est atteinte; les racines postérieures et les zones radiculaires moyennes sont intactes. Dans les cordons latéraux, les faisceaux

pyramidaux croisés semblent presque exclusivement atteints; cependant le faisceau intermédiaire du cordon latéral semble participer également à la lésion.

Les lésions des cordons postérieurs sont plus marquées à la région cervicale inférieure et à la région dorsale supérieure, celles des cordons latéraux à la région dorsale inférieure.

Les cellules ganglionnaires présentent les lésions de l'atrophie simple ou de l'atrophie pigmentaire : ces altérations sont inconstantes et peu étendues.

Les méninges sont généralement épaissies et contiennent par endroits du tissu osseux.

Gaucher et Sergent ont constaté dans un cas ces mêmes dégénérations des cordons postérieurs et des cordons latéraux. Les racines étaient intactes; quelques groupes cellulaires de la substance grise, et plus particulièrement les cellules delà colonne de Clarke, avaient subi la dégénérescence granulo-graisseuse. Ces auteurs ont conclu: 1° que la sclérose pellagreuse frappe les régions respectées par le tabès; 2° que la myélite pellagreuse est d'origine endogène, comme le prouve l'intégrité des racines postérieures.

Cette opinion avait déjà été émise par Pierre Marie. Cet auteur oppose les lésions du labes à celles de la pellagre : tandis que dans la moelle tabétique on constate l'altération de la zone cornu-radiculaire et de la zone de Lissauer, l'intégrité de la zone cornu-commissurale et de la zone postérieure interne, dans la moelle pellagreuse la zone cornu-radiculaire et la zone de Lissauer sont intactes, la zone cornucommissurale et la zone postérieure sont très altérées.

En outre, le réseaudescolonnesdeClarke,quidisparaîtdans letabes, est conservé dans la pellagre. Pour expliquer la dégénération du cordon de Goll, Pierre IMarie pense que ce faisceau renferme, à côté des fibres venues des racines postérieures, un groupe de fibres originaires de la substance grise médullaire.

On ne peut nier en effet qu'il y ait de grandes dissemblances entre la moelle pellagreuse et la moelle tabétique ; mais dans la moelle pellagreuse les lésions des cordons postérieurs sont trop intenses et trop étendues pour que l'on puisse admettre que les fibres endogènes sont seules prises. En réalité, les fibres exogènes et les fibres endogènes sont malades : ainsi, par exemple, le faisceau de Goll est dégénéré, et il est définitivement démontré par l'étude des dégénérations secondaires que ce faisceau ne contient que des fibres d'origine exogène (Dejerine et Sottas). D'ailleurs, Pierre Marie qui, pour soutenir son opinion, s'est appuyé sur les observations de Tuczek, Tonnini, Belmondo, admet que dans certains cas on peut voir des lésions d'origine exogène s'ajouter aux lésions d'origine endogène ; nous pensons au contraire que c'est là une règle générale, mais que, suivant les cas, ces deux systèmes de fibres sont plus ou moins atteints.

SCLEROSES PRIMiriVES. 34—711

Les symptômes sont ceux de la paraplégie spasmoJique : exagération des réflexes, contracture, clonus du pied. Les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire font défaut.

Aux membres supérieurs, les phénomènes ataxiques remportent souvent sur les phénomènes spasmodiques, ce qui n"a rien de surprenant en présence de la topographie des lésions.

Les troubles oculaires du tabès, et en particulier le signe d'ArgylI- Robertson, ne font pas partie de la symptomalologie. Par la disposition des altérations anatomiques et par leur symptomatologie, les lésions médullaires observées dans la pellagre méritent bien d'être rangées parmi les scléroses combinées.

Krg-otîsme. — Au cours d'une épidémie d'ergotisme observée en 1S79 à Frankenberg, Tuczek a eu l'occasion d'étudier dix-sept individus présentant des symptômes qui indiquent une lésion des cordons postérieurs et ressemblent d'assez près à ceux du tabès : dans quatre cas il put vérifier le diagnostic par l'autopsie.

La plupart des malades étaient des adultes; cependant quelques enfants au-dessous de quinze ans ont été atteints ; presque tous avaient des désordres psychiques, manie, mélancolie, stupeur, et étaient sujets à des attaques d'épilepsie : ce sont là les manifestations habituelles de l'intoxication par l'ergot de seigle.

Lessymptômes pseudo-tabéliques sont caractérisés par de l'ataxie, des paresthésies, de l'analgésie, du signe de Komberg, des douleurs rappelant les douleurs fulgurantes ou les douleurs en ceinture du tabès et l'aliolition du phénomène du genou; mais les troubles oculaires font défaut, et ceux des réservoirs (vessie et rectum sont très rares, de sorte que le diagnostic avec le tabès est le plus souvent facile.

La tendance à l'amélioration, signalée par Tuczek, est peu prononcée; lorsque la mort ne survient pas, l'abolition des rétlexes et même les crises épileptiques persistent plusieurs années après l'intoxication; il est à remarciuer, en outre, (jue les symptômes ne font leur apparition que plusieurs semaines ou plusieurs mois après la cessation de l'intoxication.

Les lésions se cantonnent dans la moelle au niveau des cordons postérieurs, mais principalement dans les cordons de Burdach, dans une région correspondant â peu près à la zone de pénétration des racines postérieures ; les cordons de (ioll sont au contraire épargnés.

Les racines postérieures ne sont jamais malades. Malgré cela, ces lésions sont dans une certaine mesure comparables aux dégénérations d'origine exogène; outre l'intégrité des racines postérieures et du cordon de GoU qui les distingue nettement des lésions du tabès, elles s'en éloignent encore par leur évolution plus rapide et la plus grande (pianlité de corps granuleux.

MALADIES llÉHÉUIiAIKES ET FAMILIALES

SYNONYMIE. — Sclérose des cordons postérieurs (Friedreich) ; ataxie héréditaire (Eisenaiann, Friedreich) ; ataxie familiale (Féré) ; alaxie génésique (Ewerett-Smith).

HISTORIQUE. — C'esten 1801, au CongrèsdeSpire, que Friedreich communiqua les premières observations d'une l'orme d'incoordination motrice, très comparable à celle observéequelques années auparavant par Duchenne de (Boulogne) chez les malades qui lui servirent à ériger comme une entité morbide l'ataxie locomotrice progressive. Friedreich la considéra tout d'abord comme une variété de l'ataxie locomotrice progressive, mais deux ans plus lard, à l'occasion de trois autopsies dont les résultais concordaient entre eux, et dont la lésion constante était la dégénérescence atrophique des cordons postérieurs, Friedreich affirma qu'il s'agissait d'une maladie nouvelle. Entre autres particularités, celte maladie se développait de préférence à l'époque de la puberté et sous l'influence d'une prédisposition héréditaire, frappant plusieurs membresde la même famille: si elle ressemblait à la maladie de Duchenne par l'incoordination motrice, elle en difîérail par la participation des organes de la parole, les déviations de la colonne vertébrale, les sensations vertigineuses, le nystagmus ; la sensibilité générale et les sensibilités spéciales, les fonctions cérébrales, les sphincters étaient ordinairement respectés.

La séparation des deux types cliniques ne fut pas tout d'aliord acceptée (Erb, Jaccoud), et la maladie décrite par Friedreich ne fut reconnue comme une entité morbide qu'après ses mémoires de 187<) et 1877 dans lesquels il rapportait six nouvelles observations, avec uneautopsie pratiquée par Schultze. Il désigna alors cette alï'ection, après Eisenmann, sous le nom d'alaxie héréditaire.

A partir de cette date, les observations se multiplièrent ; ce furent celles de Carpenter, de Kellog, Dreschfeld, Gowers en Angleterre : de Kahler et Pick, Schmid, Schultze, Mœbius, Leubuscher en Allemagne ; de Rûtimeyer en Suisse ; de Blanchi et de Seppili en Italie. Cependant il subsistait encore des doutes en Angleterre, où la maladie de Friedreich était toujours tenue comme une forme de l'ataxie locomotrice : mais c'est en France que l'identité de l'ataxie héréditaire fut le plus longtemps discutée : la littérature française était pourtant en possession de quelques observations absolument comparables à celles de Friedreich et fournies par des contemporains de Friedreich.

Lorsque la sclérose en plaques fut décrite pour la première fois

MALADIE Di: FRIEDRKICH. 34—713

en 181)8, par Charcol et \'ulpian, l'altenlion iïil de nouveau attirée sur les malades observés par Friedreich, qui présentaient, il est vrai, de grandes analogies avec les sujets atteints d'ataxie locomotrice progressive ou de sclérose multiloculaire ; c'est pourquoi, en France, l'ataxie héréditaire fut envisagée primitivement comme une associalion de deux maladies : la maladie de Duchenne et la sclérose en plaques. En 1883, à propos d'une observation suivie d'autopsie, qui n'est plus reconnue actuellement comme un cas de maladie de Friedr'eich, Brousse transforma le nom Galaxie héréditaire en celui de maladie de Friedreich, tandis (jue presque simultanément, et se basant sur un de ses principaux caractères, Féré l'appelait alaxie familiale. Ce n'est qu'en lH8i que la maladie de Friedreich fut définitivement envisagée comme une maladie spéciale par Charcol, qui la sépara à la fois et de l'ataxie locomotrice et de la sclérose en plaques.

L'observation de Charcol fut suivie de celles de JotVroy, Hlocq, Cilles de la Tourelle, Huet, Soca, Surmont, Ladame.

De nouvelles autopsies Œwerett-Smith, Newton Pitt, Riitimeyer) confirmèrent les localisations médullaires annoncées tout d'abord par Friedreich et Schullze ; puis vinrent les autopsies pratiquées en France (LetuUe et N'aquez, Hlocq et Marinesco, Auscher), et c'est alors que la nature anatomique du processus morbide fut mise en discussion. Il existe aujourd'hui un assez grand nombre d'observations suivies d'autopsie.

Parmi les nombreuses observations publiées comme maladies de Friedreich, il en est quelques-unes qui vraisemblablement ne s'y rapportent pas : Pierre Marie a attiré lallention sur quelques observations, celles de Sanger Brown enlre autres, qui possèdent quelquesuns des caractères de l'ataxie familiale, tels lorigine héréditaire ou familiale, lincoordination et les troubles de la parole, mais en ditTèrent aussi par d'auti-es. l'exagération des rétlexes tendineux par exemple. Il les a séparées de la maladie de Friedreich et les a groupées sous le nom d'hérédo-alaxie céréhelleuse. atYeclion sur la nature de laquelle nous reviendrons plus loin. Des observations semblables à celles de Sanger Brown ont été recueillies par Brissaud, Londe : ce dernier auteur en a fait le sujet dune thèse dans laquelle sont juxtaposés des faits un peu disparates : il admet en outre qu'entre la maladie de Friedreich et lluM-édo-ataxie cérébelleuse il existe des termes de transition.

ÉTIOLOGIE. — La notion éliologique la mieux établie est que plusieurs membres de la même famille sont atteints, — mais le fait n'est pas absolument constant (Ribel , — d'où le nom d'alaxie familiale qui a été donné à cette alïection, dénomination préférable à celle d'ataxie héréditaire, car si l'hérédité nerveuse ne fait jamais défaut, l'hérédité similaire est plus rare : l'individu, étant atteint à un Age relativemenlpeu avancé, est. en elVel, le plus souveni

inaple à la reproJuclion. Lhérrclilé similaire a élé cependant sitnialée (Rûlimeyer s

Chez les ascendants on trouve une tare nerveuse, souvent lalcoolisme ; par contre, la maladie de Friedreich ne semble pas devoir compter parmi les mélaits de la syphilis héréditaire. Dans un des cas de Philippe cl Oberlhiir, le sujet était atteint de syphilis acquise.

C'est au momenlde la puberté que se développent les premiers symptômes, mais, comme le début est lent et insidieux, il est logique d'admettre que la maladie fait, en réalité, son apparition quelques années auparavant. En efl'et, avant d'en arrivera lancer les jambes et à tituber, le malade a manifesté un peu d'hésitation ou d'incertitude dans la marche, quelque maladresse: il est tombé plusieurs fois sans raison appréciable, la fatigue survenait plus rapidement. Ce nesl que vers l'âge de quatorze ou seize ans que les symptômes sont suffisamment accusés pour mettre sur la voie du diagnostic. Dans quelques cas ils ne se sont manifestés que dedix-huil à vingt-cinq ans (Dreschfeld, Auscher, Gowers, Bonnus, Philippe et Oberthiir).

Friedreich mettait plus particulièrement en cause le sexe féminin, mais, dans les observations publiées depuis, le sexe masculin compte pour une plus large part.

La plupart des auteurs n'attachent pas une grandeimportance aux causes occasionnelles : cependant un traumatisme, une maladie infectieuse, une fièvre éruptive ont, chez plusieurs malades, précédé de quelques semaines ou de quelques mois l'apparition des premiers symptômes : ou bien, la maladie une fois constituée, les mêmes causes ont été suivies d'aggravations rapides.

SYMPTOMA.TOLOGIE. — Les premiers signes qui éveillent l'attention des parents sont : lafail>lessedes membres inférieurs, la titubation et l'incoordination ; lataxie envahit successivement les membres inférieurs, le tronc, les membres supérieurs, les muscle-5 des organes de la parole et les globes oculaires. La sensibilité, les organes des sens, les sphincters restent le plus souvent intacts. Les déformations de la colonne vertébrale et des pieds sont des symptômes des plus fréquents, sinon constants.

Troubles de la motilité. — Troubles de la station et de la marche. — Ils apparaissent les premiers : ils doivent être attribués à la faiblesse des membres inférieurs et à un défaut d'équilibre. En effet, les jambes fléchissent brusquement et il se produit un véritable etTondrement sur le sol ; ou l)ien la tête et le tronc sont le siège d'oscillations, soit antéro-postérieures, soit latérales, qui rendent le malade aljsolument incapable de rester en place, même les pieds écartés. Pour conserver l'équilibre, continuellement rompu par ces changements incessants d'orientation de la ligne de gravité, les pieds se déplacent soit de côté, soit en avant, soit en arrière ; c'est à cette instabilité que Friedreich a donné le nom d'alaxie slalique. Peu à

peu, malgré ses efl'orls et les mouvements compensateurs, par lesquels il essaye de i-emédier à ces désordres de l'équilibre, le malade devient impuissant à éviter une chute.

L'incoordination des membres intérieurs présente plus d'une analogie avec celle del'ataxie locomotrice: pendant la marche, les jambes sont levées maladroitement trop en dehors ou trop en dedans, elles s'entre-croisent et retombent en frappant le sol du talon ou même de la pointe du pied, si les pieds sont déjà déformés. Les bras sont écartés du tronc, la tête penchée en avant, les yeux dirigés vers le sol ; au lieu de marcher suivant une ligne droite, le malade festonne, il décrit des zigzags. C'est une incoordination générale des membres supérieurs et inférieurs, de la tète et du tronc, rappelant à la fois et l'incoordination de la maladie de Duchenne et la litubation cérébelleuse (démarche tabéto-cérébelleuse de Gharcot). Lorsque les désordres de l'équilibre et de la marche sont à leur acmé, ils sont assez caractéristiques. Les pieds sont écartés, la base de sustentation élargie : chaque |)ied n'est levé qu'après plusieurs hésitations, mais avec brusquerie : au lieu de se porter directement en avant, il dévie et se porte trop en dedans ou trop en dehors, les jambes sont lancées et retombent avec violence, le corps s'incline de côté et d'autre, les jaml»es s'embarrassent. La tète oscille irrégulièrement ; par intervalles, le corps est projeté vigoureusement en avant : à l'arrêt, il tombe à la renverse; c'est tout à la fois une perte de la mesure, de la cadence, du rytlime de tous les mouvements des membres et du tronc. Lorsque les accidents ont atteint ce degré, le malade est incapable démarcher seul, et il ne peut plus se tenir debout ou progresser sans avoir recours à un aide ou un soutien. D'après la description de Friedreich, la suppression du contrôle de la vue serait sans influence sur l'équilibration : mais, depuis, le signe de Romberg a été maintes fois observé.

Lorsque le malade est assis sur son lit, et (|ue la lèle est libre, ne reposant sur rien, elle n'est jamais immobile, seporte soitde côté, soit dans le sensantéro-postérieur, mais tousces mouvements d'e.vlension, de flexion, d'inclinaison se combinent entre eux elsont exécutés avec une extrême lenteur, ils constituent le balancement de la tète ; de même, dans la station debout, le balancement se généralise au corps tout entier. Ces mouvements s'associent à des variations semblables du côté de la mimique, de sorte que le malade oiVre un aspect étrange qui tient à la fois de la niaiserie et de l'étonnement.

Ataxie. — L'ataxie des membres inférieurs doit être également étudiée dans le décubitus, dans les mouvements isolés des membres. L'incoordination y est très comparable à celle de la maladie de Duchenne. Elle en diffère par la plus grande lenteur des mouvements et la moins grande fré([uence des déviations brusques loin du but. Le pied est incapable d'atteindre un but sans décrire des oscillations

7ir, DKJERLXE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EFIMERE,

d'amplitude variée ; de même il ne peut se maintenir immobile dans une attitude quelconque sans appui.

L'ataxie des membres supérieurs revèl une forme assez spéciale, et même caractéristique, quand elle existe dans toute sa pureté. Pour saisir un objet, la main se porte tout d'abord au-dessus de lui, puis elle s'abaisse en décrivant une série d'oscilhitions lentes et circulaires qui diminuent d'amplitude, au fur et à mesure qu'elle s'approche du but: elle semble parcourir les spirales successives d'un labyrinthe dont l'objet serait au centre; enfin elle s'abat brusquement et les doigts, jusque-là dans l'extension, se fléchissent et étreignent maladroitement l'objet. Suivant l'expression classique, la main plane (Marius Carré) et s'abat comme un oiseau de proie (Charcotj. Avant d'atteindre ce degré, l'ataxie ne se manifeste tout d'abord que par une certaine maladresse dans l'exécution des mouvements compliqués, tels que l'acte de boutonner les vêtements, enfiler une aiguille, ramasser une épingle. L'incoordination se traduit donc, comme dans la maladie de Duchenne, par de la maladresse, des hésilations, un défaut de mesure, mais les mouvements sont moins brusques. Exceptionnellement, l'ataxie des membres supérieurs simule le tremblement intentionnel de la sclérose en plaques.

L'écriture est altérée, les caractères sont tremblés, inégaux, les lettres inégalement espacées, les lignes très irrégulières; l'écriture devient cependant très rarement impossible.

Il est dérègle que l'ataxie des membres supérieurs ne s'installe que plusieurs mois ou même plusieursannées aprèsl'ataxie des membres inférieurs. Chez les malades observés par Friedreich, l'occlusion des yeux n'augmenterait pas l'ataxie, mais c'est un signe inconstant.

La force musculaire n'est pas absolument intacte; l'ataxie se complique d'un certain degré de paralysie musculaire : la contraction musculaire est plus lente et plus difficile, comme si la volonté était en partie entravée, et peut-être cet état parétique pourrait-il expliquer la violence moindre de l'incoordination de l'ataxique familial (^Ribel). Jamais cependant il n'existe de paralysie totale des membres.

Enfin, dans un grand nombre de cas (les deux tiers, d'après Soca), le repos est interrompu par des mouvements involontaires, mouvements de totalité de la tête et du cou, mouvements de salutation, des mouvements brusques de la face rappelant ceux des tics convulsifs (secousses des ailes du nez et des lèvres, grimaces, battements des paupières), ce que Soca appeWe ni/slagmiis de la face: ils apparaissent plus volontiers à l'occasion des mouvements volontaires, ou sous le coup d'une émotion, plus rarement après la répétition d'efforts volontaires. Du côté des membres, ce sont parfois des mouvements athétoïdes des doigts (ChaulTard) ou même des mouvements choréiques, gesticulatoires ; aux membres inférieurs, la flexion ou l'extension brusque des orteils.

L'ensemble de ces mouvements involontaires donne au malade l'expression d'inquiétude, de besoin de mobilité queCliarcota appelé instabilité choréiforme.

La langue est de même le siège de tressaillements fibrillaires ; 'iréehorsdela bouche, elle est instable, attirée dedroite ou de gauche, projetée ou rentrée alternativement.

La mastication et la déglutition sont normales, tandis que la parole est très altérée.

Les t roui des de la parole sonl constants :

ils sont plus ta rdifsijuo l'ataxie des membres.

Ils ont été fréquemment comparés à l'articulation scandée et explosive de la sclérose en plaques ; mais la parole est plutôt traînante, hésitante, nasonnée, enrouée, bitonale, titubante, se terminant parfois par des éclats de voix ; le malade paraît faire de grands efforts pour articuler; la parole devient quelquefois, avec le temps, tout à fait incompréhensible.

Déformations. — L'ataxique familial présente deux ordres de déformations qui, sans

lui être spéciales, ont cependant une grosse valeur diagnostique : ce sonl le pied bot et la déviation de la colonne vertébrale.

La déformation des pieds est assez précoce. Elle débute souvent par le redressement du gros orteil. Les deux pieds sont pris simultanément ou successivement.

Le pied est raccourci, en écpiin varus (ig. 'M'I et 'M'.\) : la voûte plantaire, fortement excavée, est dirigée en dedans comme si le pied

Fij;. 372 — Dcformalioii tles pieds ilaus un cas de maladie de Friedreicii remontant à l'àfre de treize ans. chez un homme àg:é de trente-quatre ans iBicêtre, 18931. Ici il existe un certain degré d'atrophie des muscles des jambes préilominant dans la région anléro-e.\ terne. (Observation publiée par HinEi, dans sa thèse inaugurale, 189i.)

avait subi un certain degré de torsion d'avant en arrière et de dedans en dehors autour de l'axe lonf<itudinal. Le talon antérieur fait saillie, les orteils sont en hyperextension dans leur première phalange, en flexion pour les deux autres; la première phalange du gros orteil est encore davantage relevée (fig. 373). Les tendons des muscles extenseurs sont saillants. Cette attitude vicieuse est tout d'abord réduc-

Fig-. 37.3. — Le pied droit du même malade, vu de profil.

tible, les mouvements actifs et passifs restent longtemps possibles : mais peu à peu elle devient fixe et elle concourt à augmenter les troubles de la marche et de la station. Cette forme typique n'est pas absolument constante, elle n'existe pas toujours aux deux pieds et Soca décrit trois variétés de pieds bols :

1" Pied bot excavé avec redressement des orteils, ou forme habituelle ; 2" pied creux sans redressement des orteils; 3° pied à courbure normale sans redressement.

La pathogénie du pied bot est ici assez obscure : tantôt il y a hypotonie des muscles périarticulaires, tantôt contracture ; de sorte que si le pied de la maladie de Friedreich a pu être comparé dans certains cas à celui de l'hémiplégique ou de la paraplégie spasmodique (Cestan), dans d'autres (fig. 373) il serait plus justement comparé au pied bot varus équin de certaines atrophies musculaires. i'- Sicard et Cestan ont signalé une déformation semblable de la main, beaucoup moins fréquente du reste que celle du pied. La main est déviée par rapport à l'axe de l'avant-bras, la main est creuse et les articulations métacarpo-phalangiennes font une saillie palmaire assez accentuée. Les premières phalanges des doigts sont en hyperextension et les autres en flexion. Le pouce est en extension. Les tendons extenseurs forment également une saillie. Cette main bote est due à un défaut d'équilibre musculaire (parésie des interosseux) sans rétractions tendineuses ou modifications des surfaces articulaires. Pour bien la mettre en évidence, il suffit de demander

au malade de mettre la main en extension comme dans l'attitude du serment.

Pas plus que le pied bol, la main bote n'appartient en propre à la maladie de Friedreicli.

Les dévialions verlébrales sont aussi très fréquentes; elles sont variables : on observe soitde la cyphose, soit de la scoliose, soit même de la lordose, mais la cyphoscoliose est la déviation la plus habituelle. Elle siège le plus souvent à la région dorsale, et la convexité est habituellement tournée à droite. Celte cyphoscoliose peut être très prononcée.

La déviation de la colonne vertébrale est un symptôme du même ordre que le pied bot; il est vraisemblable qu'elle relève de plusieurs facteurs : la paralysie, l'atrophie, l'hypotonie.

h' hypotonie est en elTet un symptôme de la maladie de Friedreich aussi bien que du tabès ; elle est parfois si accusée que le redressement du membre inférieur le long du corps peut être elfectué sans difficulté.

Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés sont variables; au pied, le frottement de la face plantaire au-dessous du gros orteil provoque l'extension des orteils sur le métatarse (signe de Babinski).

Troubles de la sensibilité. — Ils font généralement défaut. Tout au plus les malades accusent-ils, au début, des engourdissements et des fourmillements dans les extrémités, quelques douleurs vagues au niveau des jointures : les douleurs fulgurantes sont exceptionnelles.

Lorsque les troubles objectifs existent, — et, d'après Soca, ils seraient beaucoup plus fréquents qu'on ne le croit, — ils consistent en hypoesthésie, anesthésie tactile, douloureuse, thermique, retard ; mais, en dehors de leur plus grande fréquence aux membres inférieurs, il n'y a rien de régulier quant à leur topographie, leur intensité, leurs caractères. Le sens musculaire est ordinairement intact.

Les sens sont intacts, les yeux ne sont frappés que dans leur musculature.

Le nijstagmiis est un symptôme constant. Il est bilatéral, et les secousses ont lieu exclusivement dans le sens horizontal. C'est surtout un nystagmus statique et il a besoin d'être recherché; il est difficilement perceptilde dans l'excursion trop rapide des globes oculaires : pour le constater, il faut donner un objet à fixer et le faire mouvoir lentement suivant la direction des dilîérenls méridiens du champ d'excursion. Les secousses se font par séries rylhmi(jues, plus amples et moins nombreuses que celles de la sclérose en plaques. Rarement unilatéral, il apparaît plus ou moins tôt après le début de l'atTection, mais il peut être beaucou|i plus tardif (vingt ans, d'après Soca\ 11 s'accompagne de dilatation momentanée des pupilles.

Les réaclions pupillaires à l'accoinmotlalion et à la lumière sont normales. Le signe (J'Ar}2;^yll-Hol»erlson parlant (ail toujours défaut. Le fond de lœil est intact.

Les phénomènes paralyli(iues, ptosis, diplopie (JotTroyi, sont exceptionnels.

Les vertiges et la céphalalgie sont mentionnés dans plusieurs observations: les vertiges surviennent par accès ou existent à l'état permanent (état vertigineux .

Le fonctionnement des sphincters n'est pas troublé; il n'y a d'impuissance ni chez l'homme ni chez la femme, mais souvent un relard dans la date d'apparition de l'instinct sexuel chez l'homme ou des règles ciiez la femme.

Les fonctions digeslives se font bien; les troubles de la déglutition sont très inconstants et dus à une paresse des muscles du voile du palais et du pharynx.

Les palpitations ont marqué quelquefois le stade initial de l'atlection (Ewerett Smith). Il ne semble pas qu'il y ait un lien entre la maladie de Friedreich et les sténoses valvulaires.

Troubles vaso-iiioteurs et sécrétoires. — Ils sont rares; ce sont le refroidissement avec coloration bleuâtre des extrémités, l'œdème, la salivation exagérée, la polyurie, l'hyperidrose, des flux diarrhéiques, de la gastrorrhée, exceptionnellement des crylhèmes ou des éruptions furonculeuses.

Etat mental. — L'intelligence est ordinairement épargnée; cependant elle n'est pas très éveillée, et son développement est souvent incomplet. L'expression de la physionomie est plutôt lente et hébétée, le regard vague ; le rire est bruyant, explosif et même involontaire. Cependant, dans de très rares cas, on a pu noter un état remarquable des facultés intellectuelles; tel était le cas pour un littérateur distingué observé par l'un de nous.

ÉVOLUTION. — Dans l'espace de six à huit ans, le tableau symplomatique est au grand complet. Les membres inférieurs sont les premiers pris : l'ataxieetl'astasie évoluent chez quelques malades assez rapidement pour qu'ils soient déjà confinés au lit lorsque les premiers signes d'incoordination apparaissent aux membres supérieurs. Les muscles des yeux et les organes de la parole sont envahis plus tard.

A l'âge de vingt-cinq ou trente ans, l'impotence fonctionnelle est absolue dans la plupart des cas : le malade est incapable de se tenir debout, et on doit lui donner ses aliments; malgré cela, la santé générale ne s'altère pas, les escarres et les troubles trophiques font défaut. Les maladies aiguës, telles que le rhumatisme, la fièvre typhoïde, entraînent souvent des aggravations.

Les symptômes ne rétrocèdent jamais, mais la marche est parfois interrompue par des arrêts.

La morl ne survient pas du fait seul de la maladie; elle est en général la conséquence d'une maladie intercurrente, telle que la tuberculose ou la fièvre typhoïde.

La guérison n'a jamais été observée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE Tig. 37 i à 37() . — Il existe actuellement un nombre sullisant dautopsies de maladies de Friedreich — une trentaine environ — pour qu'on puisse tracer, du moins dans ses grandes lignes, l'anatomie pathologique de celte alTeclion.

Examen niicroscopique. — Les altérations principales siègent presque exclusivement dans la moelle, mais elles intéressent inégalement les divers systèmes de fibres et la substance grise.

La moelle esl toujours plus petite qu'à l'état normal.

Elle conserve ordinairement sa forme ; plus rarement elle est aplatie dans le sens antéro-postérieur ou asymétrique.

Les ménimjes, et plus particulièrement la pie-mère, sont quelquefois épaissies etopaques, adhérentes entreelles,plus particulièrement sur les cordons postérieurs.

Les cordons poslérieurs sont les régions les plus altérées ; le faisceau de Goll est plus malade que le faisceau de Burdach; le maximum des lésions se trouve dans la moelle dorsale. Ce sont les zones radiculaires (jui sont le plus affectées; lorsque le décès ne survient pas trop longtemps après le début de la maladie, la dégénérescence des zones radiculaires moyennes prédomine nettement sur la dégénérescence des autres systèmes.

Les zones cornu-commissurales, l'angle posléro- externe decordons postérieurs, le centre ovale de Flechsig résistent plus longs temps et sont généralement épargnés.

La dégénérescence des cordons de Goll et de Burdach peut être suivie jusque dans la moelle allongée.

La zone de Lissauer est, suivant les cas, intacte (Riitimeyer) ou dégénérée (Letulle et Vacjuez, Blocq et Marinesco).

Les cordons laléraiw sont atteints dans la plupart des cas, mais principalement dans l'aire du faisceau pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux a pu être suivie de bas en haut jusque dans la pyramide. Le faisceau de Gowers est moins fréquemment dégénéré, mais il n'est pas douteux que ses fibres ne soient compromises dans quelques cas (N. Pitt, lU'itimeyer, Blocq et Marinesco, (luizetti,Mirlo, Dana, I)onnus, Mackay, etc.). Lorsque le faisceau de Gowers est compris dans les zones dégénérées, il ne l'est pas toujours sur toute sa hauteur : la disparition des fibres peut ne commencer que dans les étages supérieurs de la région dorsale, voire mémo dans la région cervicale.

La participation du faisceau céréljelleux direct est signalée par plusieurs auteurs. Le faisceau cérébelleux direct est plus dégénéré

Traité di: siÙDECiMi. XX.\1\'. — 40

à la région dorsale supérieure qu'à la région dorsale inférieure, et à la région cervicale qu'à la région dorsale; le faisceau pyramidal croisé est davantage intéressé dans la région dorso-lombaire que dans la région dorsale supérieure ou la région cervicale. Les cellules des colonnes deCiarke sont partiellement ou totalement disparues; peutêtre s"agit-il d'une atrophie rétrograde.

Plus inconstantes encore sont les dégénérescences des cordons antérieurs de la moelle ; cependant la dégénération des faisceaux pyramidaux directs est signalée dans quelques observations (Friedreich et Schultze. Ewerett Smith, Pitt, Bïirr, Bonnus, Mackay^ Philippe et Oberthïir).

La masse de la substance grise est également réduite, le réticulura des fibres à myéline y est moins riche. Les collatérales réflexes disparaissent, de même que le réticulum de la colonne de Clarke.

La substance grise des cornes antérieures est le plus souvent épargnée, contrairement à celle des cornes postérieures et de la colonne de Clarke. En effet, Taltération ou la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures est exceptionnellement mentionnée (Friedreich et Schultze, jMirto, Bûrr, Simon), et il ne s'agit alors que dune faible diminution de nombre ou d'une légère atrophie des cellules, limitée le plus souvent à une petite étendue delà moelle» tandis que l'atrophie et la sclérose des colonnes de Clarke et des cornes postérieures, ainsi que la disparition de leurs groupes cellulaires, a été fréquemment observée.

Les racines spinales postérieures sont atrophiées, mais elles ne le sont pas toujours proportionnellement à la sclérose des cordons postérieurs. Les racines antérieures sont habituellement saines.

Les ganglions spinaux ont été plus rarement examinés ; dans quelques cas, le tissu conjonctif interstitiel était proliféré et les cellules réduites de nombre et de volume (Blocq et Marinesco, Guizetti, Mirto).

Voici les constatations qu'l nous a été donné de faire sur les racines et les ganglions, dans un cas que nous avons examiné par la méthode du sublimé osmique (méthode d'André-Thomas et Hauser) et de l'imprégnation à l'argent (méthode de Ramon y Cajal) (fig. 380 à 383). L'examen des racines antérieures ne révèle rien d'anormal ; les fibres sont de calibre normal, régulières; il n'y a pas d'augmentation du nombre des noyaux.

Au contraire, lesfibres des racines postérieures se font remarquer : 1° par la réduction énorme de leur calibre ; malgré cela il existe relativement peu de gaines vides, contrairement à ce que l'on voit dans les racines postérieures de labétiquesou dans les nerfs complètement dégénérés ; 2" par la faible coloration de la gaine de myéline (acide osmique) qui prend une coloration moins noire que celle des fibres des racines antérieures; 3° par leurs irrégularités: elles sont

l'-ig. 374.

Fi},'. 376.

Fig'. 374 à -376.'— Maladie de Friedrcich. Coupes transversales de la moelle cervicale (fig. 374), dorsale (Hg. 373) et lombaire (fi};. 376). Coloralit>n par la méthode de Weigert-Pal. — Les cordons postérieurs sont presque complètement sclérosés. Les zones cornu-commissurales sont relativement cparjrnées. Il existe en outre une sclérose moins intense de la partie postérieure des cordons latéraux au niveau des faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux directs, décroissant d'intensité de la périphérie au centre et s'atténuent en remontant de bas en haut. Dans les régions dorsale et lombaire, le canal de l'épendyme est entouré d'un tissu gliomateux. [Di;jEniNE et Letui.le, Etude sur la maladie de Friedreich {Médecine moderne, 17 avril 1S90).]

724 DlîJERlNli ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPLMERE.

en effet limitées par des lignes festonnées, et la gaine de myéline d'une môme fibre est inégalement épaisse suivant le point examiné ; 4° par la multiplication des noyaux ; cette multiplication pourrait n'être qu'apparente et s'expliquer par le plus grand tassement des fibres en raison de leur petit calibre ; sur quelques fibres isolées, le nombre des noyaux paraît cependant plus grand que sur une fibre normale; il n'y a pas d'épaississement du tissu interstitiel. Enfin il est exceptionnel de trouver des gaines remplies par des boules noires disposées en chapelet comme dans la dégénérescence wallérienne ; on en trouve seulement deux ou trois sur une préparation dun nombre considérable de fibres. De même on ne trouve pas de granulations noires très fines, poussiéreuses, comme cela a été signalé, par exemple, dans le processus de l'atrophie tabétique ; les granulations sont rares et isolées.

En résumé, ce qui caractérise essentiellement les lésions des racines postérieures, c'est Vatrophie très marquée des fibres et en particulier de la gaine de myéline. Rien nindique un processus actif de dégénérescence.

Les lésions sont sensiblement les mêmes à la région sacrée, lombaire et dorsale; peut-être sont-elles un peu plus intenses à la région sacrée qu'à la région lombaire, et à la région lombaire qu'à la région dorsale; mais ce n'est qu'une question de degré.

Les coupes longitudinales sont très instructives pour l'étude des racines dans la traversée du canal dure-mérien. D'ailleurs cet examen ne fait que confirmer celui des dissociations, c'est-à-dire l'atrophie de la racine postérieure se poursuivant jusqu'à l'intérieur du ganglion avec ses mêmes caractères histologiques. Les méninges (dure-mère, arachnoïde, tissu péri-fasciculaire, — pie-mérien pour les uns, sous-arachnoïdien pour les autres — ) ne sont pas malades; elles sont peut-être un peu épaissies et les septa qui séparent les faisceaux radiculairesà leur entrée dans le ganglion le sont peut-être également un peu, mais ni les uns ni les autres ne sont le siège d'un processus inflammatoire. En tout cas il n'existe aucune lésion de névrite transverse dans la traversée du canal dure-mérien, aucun processus d'endo ou de périnévrite. De même (jue sur les dissociations, le nombre des noyaux des gaines de Schwann paraît augmenté.

Au contraire, les racines antérieures paraissent normales.

L'examen de la racine postérieure à l'autre extrémité du ganglion, c'est-à dire avant la coalescence avec la racine antérieure, donne des renseignements non moins intéressants. Ce segment radiculaire offre souvent un aspect presque identique à celui de la racine postérieure entre le ganiçlion et la moelle : c'est-à-dire que les fibres sont atrophiées, la gaine de myéline est plus grêle et moins intensivement colorée, et cela aussi bien pour la portion intraganglionnaire que pour la portion extraganglionnaire ; la même constatation a été faite pai- Mirto.

Fi^^ 379. — RL.

Fig:. 377 à 379. — Coupes transversales de la moelle à la réfrion cervicale (RC', dorsale (RDU lonibaiie (HL', dans nn autre cas de maladie de Friedreich. Coloration par la méthode de Pal. — Dé-éncration des cordons postérieurs, des cordons latéraux (faisceau pyramidal croisé, faisceau cérébelleux direct, faisceau de Gowers), des cordons antérieurs ifaisoeau pyramidal direct! à la réjrion cervicale et à la réjrion dorsale.

Dans les ganglions cervicaux, l'alrophie est certainement moins marquée pour le segment périphérique de la racine postérieure que pour le segment central; dans les ganglions lombaires, la dilTérence est moins sensible. Le processus d'atrophie de la racine postérieure envahit celle racine sur toute son étendue et se poursuit même au delà de la coalescence avec la racine antérieure, dans Torigine du nerf périphérique. Toutes les fdjres qui traversent le

y^^///<fZtr—

Fig. 380. — Dissociation de la racine antérieure (RA), de la racine postérieure (RP), première sacrée, d'un nerf collatéral du gros orteil (NP), dans un cas de maladie de Friedreich (même cas que pour les figures 377 à 379y . — Fixation par l'acide osmique et picrocarmin. — Atrophie de la racine postérieure et du nerf collatéral. (J. Dejerine et André-Thomas, Revue neurologique, 1907, p. 41.)

ganglion rachidien sont atrophiées, mais surtout celles qui se dirigent vers la moelle et forment le segment central de la racine postérieure. L'atrophie de fibres de ce segment est uniforme depuis l'intérieurdu ganglion jusqu'à la moelle. Les cellules du ganglion rachidien paraissent normales comme nombre et comme volume : les noyaux des capsules péricellulaires ne sont pas prolifères.

Les cylindraxes des racines postérieures, dans toute la traversée du canal dure-mérien, sont en général très fins, intensivement colorés en noir, réguliers et rectilignes ; sur quelques coupes cependant on voit quelques cylindraxes plus irréguliers, renflés par places ; c'est plutôt l'exception! Tous ces éléments sont très rapprochés, mais on ne saurait affirmer, même avec les plus forts grossissements, que plusieurs de ces fibres sont contenues dans la même i^aine de Schwann.

On ne trouve nulle part des renflements en massue comme sur les fibres en voie de régénération.

Au contraire, les fibres des racines antérieures ont un cylindraxe

Fi^!;. 381. — Coupe transversale des racines antérieure (HA) et postérieure (lil'j, première sacrée. — Fi.\ati(jn par l'acide osmique. — Même cas que pour la figure précédente. — Atrophie très marquée de la racine postérieure.

de calibrenormal ; toutefois, au voisinagedu ganglion, lescylindraxes sont parfois irréguliers, ils présentent de gros renflements fusiformes,

mais cela ne s'observe pas sur toutes .^-..

les coupes, ni sur toutes les racines. ^'■U<y

En résumé, les racines postérieures :iL^',%{..,j.-^

sont très atrophiées ; mais lescylindraxes ^x^ -^x^,

des racines postérieures, quoique atro- l\ v- • " ^■'^?î''

phiés, sont pour la plupart conservés et f^;.;;-.,, ' ' (

peuvent être suivis jusqu'à leur pénétra- Kir^y^fl^^. '

tion dans la moelle, où on les voit aborder j^v ;. y^/t : ,f

la substance grise (fig, 384 et 385), ce qui ''^'^ '^^^!^'K sà^% \e^

explique dans une certaine mesure la " ' " ^,6'' j)ersistance de la sensibilité objective.

Il en est de même des nerfs péri- asT

phéri(]iies, doni l'examen fait défaut dans Fig. 382. — Coupe transversale

un grand nombre d'observations : ils ont <^" nerf de l'abducteur du gros

,, , , f t ' r ' ' I 1 orteil. Acide osmique et picro-

été trouvés dégénères chez quelques ma- ^^..^^^.^ ^^j-^,^, ^:;^^ ^ ^^^.^.^

lades (Rûtimeyer, (iuizelli, Mirto, Bon- ration très intense. nus, Mackay). L'hyperplasie du tissu

interstitiel a même été constatée (Friedreich). Auscher n'a pas rencontré de lésions dégénératives dans les nerfs cutanés, mais il a remarcjui' la présence d'un grand nombre de tubes nerveux sans myéline ou tubes nerveux embryonnaires. Philippe et Oberthiir

728 DEJERINEETTHOMAS.— MALADIES DE LA MOELLE EPIMERE.

n'ont pas trouvé de lésions clans les nerfs ni dans les muscles. Dans le cas que nous avons examiné, el auquel nous faisons allusion quelques lignes plus haut, les nerfs musculaires étaient plutôt moins altérés que les nerfs cutanés. Ceux-ci ne contenaient que de très rares fibres normales. On n'y rencontrait guère que des fibres de tout petit calibre ou des gaines sans myéline. Leur aspect est très comparable à celui des nerfs des tabétiques. Les fibres en voie de dégénérescence wallérienne sont tout à fait exceptionnelles.

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Fig. 3S3. — Coupe longitudinale de la première racine sacrée, antérieure (RA) et postérieure (RP). Imprégnation à l'argent (métliode de Ramon y Cajal). (Même casque pour les figures précédentes.) Atrophie très marquée de la racine postérieure.

Dans les nerfs musculaires, il y a de très petits lilets nerveux dans lesquels les gaines amyéliniques prédominent; dans d'autres, ce sont les gaines de petit calibre; il y en a enfin dans lescjuelsles fibres ont leurs dimensions normales. Les racines antérieures étant normales, il en résulte que pour les neurones moteurs les lésions s'accentuent, dans ce cas, sur les parties les plus éloignées des centres trophiques.

Le canal central présentait dans quelques cas des anomalies, telles (jue l'obstruction (Friedreich), la bifidité (Friedreich, Newton Pitt\ un gliome périépendymaire (Dejerine et Letnlle).

La moelle allomjée est normale, exception faite pour les prolongements bulbaires du faisceau de Gowers et du faisceau cérébelleux direct dans le corps restiforme, du faisceau de Goll et de Burdach :

les cellules des noyaux deCloll et de Burdach étaienl alrophiées dans une observation de Friedreicli et Srhullze.

Le cervelet et le cerveau ne présentent g-énéralement rien d'anormal. Le cervelet était petit, mais sans altérations, dans le cas d'Auschor. Il était très atrophié dans le cas que nous avons autopsié.

En résumé, les lésions sont principalement distribuées dans les régions postérieures de la moelle, elles sont symétriques; mais, pour être moins fréquentes ou plus irrégulières, les altérations des cordons latéraux, des racines postt'rieureset des nerl's périphériciues n'en ont pas moins une grande importance, et jouent sans doute un rôle assez important dans la production des symptômes. .

Fig-. 38i. — Coupe transversale du cordon postérieur à la réjiion lombaire. Imprégnation à l'argent (niétii()de de Hamon y CajaM. (Même cas.) Persistance des cylindraxes dans la zone i-adiculaire postéro-extci-ne et dans la zone cornu-commissuraie.

Les ganglions du grand sympathique examinés par Mirto étaient normaux.

On constate dans les cordons jtoslérieii/'s, et surtout dans le faisceau de Goll, la présence de fibrilles entre-croisées en différents sens et formant de véritables tourbillons, semblables à ceux que Chaslin a décrits chez les épiio]»ti(pu>s i Dejerine et Letulle. tS90\ Ces tourbillons sont formés par des librillcs très fines, très longues, serrées les unes contre les autres et orientées sur des plans différents (fig. 'AHCi), à direction horizontale pour la plupart ou obliques sous des angles très aigus. .Vu milieu de ces faisceaux de fibrilles, on trouve encore, de temps en temps, (|uelques tubes nerveux épargnés, surtout au niveau de la zone antéro-externe du cordon

de Burdacli. Ces tubes nerveux sont assez souvent vus en long, ils sont souvent aussi couchés à la surface de la coupe : ils suivent la direction des tourbillons dans lesquels ils se trouvent.

Les espaces un peu plus clairs, d'apparence réticulée, qui séparent ces tourbillons les uns des autres, et dont l'étendue augmente à

Fig. 385. — Entrée de la racine postérieure (région lombaire). Méthode de Ramon y Cajal. Les cylindraxes sont conservés mais atrophiés. (Même cas que pour les figures précédentes.)

mesure que l'on se rapproche de la surface de la moelle, ne sont autre chose que la surface de section d'autres fibrilles vues en coupe transversale, par suite de leur orientation ditïérente. On rencontre parfois, soit au niveau des tourbillons, soit dans les espaces réticulés qui les séparent, une cellule présentant les caractères assignés par Ranvieraux cellules de la névroglie.

Sur des coupes longitudinales, ces faisceaux de fibrilles apparais-

MALADIE DE FRIEDHEICH. 34-7:11

sent comme des faisceaux de louLe longueur, allant dune exlrémilé à l'autre delà coupe el ne s'anaslomosanl pas entre eux. Les fibrilles qui les composent sont également de toute longueur et passent au travers du proloplasma des cellules qu'elles rencontrent: elles se comportent vis-à-vis de ces dernières comme les fibrilles de la névroglie à l'état normal.

Pour Dejerine et Letulle, les travées que la pie- mère envoie dans l'intérieur descordons postérieurssontindemnes d'altérations, et leur

Fij<. 3S(). — Maladie de Ei-ieclreich. Coujjc transversale des cordons posléi-ieurs à la réf^ion dorsale. Coloration par le picrocarmin en masse. — Sclérose névroglique. Fiijrilles enlrc-croisées en divers sens, orienlécs sur des plans différents, à direction horizontale pour la plupart, ou obliques sous des angles très aigus, formant des tourbillons. (Cas de Dejerine et Letulle.)

diamètre est le même qu'à l'état physiologicjue. Les vaisseaux radiés qui partent de celle membrane pour pénétrer dans les cordons ne présentent pas d'altérations évidentes, leur calibre est normal, leurs parois ne sont pas nettement épaissies el ne contiennent pas plus de noyaux qu'à l'étal normal.

La gaine lymphatique n'est pas aussi mince ([ue sur une moelle saine; elle a pris une apparence hyaline et les ca|)illaire.s présentent par places une transformation analogue, altération qui du reste ne parait pas constante.

En résumé, dans les cordons postérieurs il n'existe qu'une sclérose névroglique pure.

Pour Newton I^itl, Blocq et Marinesco, les vaisseaux seraient au contraire altérés, leur lumière serait élargie, la paroi épaissie, quelques-uns même seraient oblitérés. Dans quelques autopsies, les sepla pie-mériens seraient eux-mêmes plus larges et sclérosés.

L'épaississemcnt des méninges est mentionné plusieurs fois (P>ietlreich et Schultze, Kiilimeyer, Mackay, Dana, Philippe et Oberthïir).

Contrairement à ce que Ttin de nous, avec LetuUe. avait cru d'abord, on peut observer dans les faisceaux pijramidau.r et cérébelleux^ dans les premiers surtout, les caractères histologiques de la sclérose des cordons postérieurs. On y rencontre en elTet des faisceaux <le fibrilles de toute longueur et des tourbillons, mais ces lésions sont moins accusées que dans les cordons postérieurs, où la sclérose est toujours plus intense et un peu plus ancienne.

NATURE ET ÉVOLUTION DES LÉSIONS. — Pour Dejerine et Letulle (1890), la sclérose des cordons postérieurs, (jui constitue la lésion fondamentale de la maladie de Friedreich, présente une morphologie spéciale qu'on ne rencontre dans aucune des autres scléroses médullaires : c'est une sclérose névroglique pure, indépendante de toute altération vasculaire. La maladie de Friedreich doit par conséquent être envisagée comme une gliose des cordons postérieurs, c'est une sclérose dérivant du feuillet externe, une sclérose d'origine ectodermique. Les anomalies du canal central ou la gliose périépendymaire, constatées dans plusieurs autopsies, tendent encore à faire envisager cette affection comme une anomalie de développement du feuillet externe. Avec cette conception s'accordent assez bien la fréquence si grande du caractère familial dans cette maladie et son début dans l'enfance ou l'adolescence.

Cette manière de voir a été combattue par plusieurs auteurs. En ce qui concerne le processus histologique (Blocq et Marinesco, Achard, Weigert): d'unepart. des altérations vasculaires et des altérations des septa ont été plusieurs fois renconirérs dans les cordons postérieurs ; d'autre part, la sclérose névroglique n'appartiendrait pas en propre à la maladie de Friedreich ; on la rencontrerait dans d'autres scléroses de la moelle, mal de Pott, tabès, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique (Achard, \^'eigert). Pour Pierre Marie, les tourbillons seraient l'indice des scléroses anciennes et survenues dans l'enfance pendant la période de développement des centres nerveux. Nous ferons remarquer à cet égard que, sans parler des cas oîi l'alîection est apparue après la vingtième année, le début de l'alaxie familiale se fait, en général, au moment de la puberté, à une époque par conséquent où le développement des faisceaux médullaires est depuis longtemps parachevé. Nous ne croyons pas davantage que l'ancienneté de la sclérose puisse être mise en causé, car, dans des tabès anciens, datant de vingt, de trente et de quarante ans, nous n'avons jamais rencontré celte morphologie si spéciale de la sclérose que l'on observe dans la maladie de Friedreich.

Il est certain qu'actuellement on ne saurait maintenir une démar-

MALADIE DE KRIEDREICH. 84— 733

calion aussi tranchée entre la sclérose de la maladie de Friedreich et les autres scléroses de la moelle : dans le labes, dans la sclérose en plaques, dans les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse, il existe dans les zones dégénérées et malades une prolifération de la névroglie, de sorte que les unes et les autres sont bien des scléroses névrogliques. Ouanià la disposition en tourbillons des fdjrilles névrogli(|ues, elle peut exister parfois dans les scléroses précédemment citées, mais seulement à Tétat débauche; elle n'} est jamais, et il s'en faut de beaucoup, aussi démonstrative que dans la maladie de Friedreich.

Pour la sclérose tabétique, en particulier, les dillérences avec la sclérose de la maladie de Friedreich sont considérables. C'est là un point mis en évidence par Dejerine et Letulle et cjne confirment les résultats obtenus dans deux autopsies par Philippe et Oberthur (1901 ) : « Dans ces deux cas, disent-ils, la sclérose nous a paru bien différente de celle qu'on a l'habitude de rencontrer au cours du tabès dorsalis, même à sa phase la plus avancée; très végétante au point de former fréquemment, surtout autour des vaisseaux, des masses épaisses, souvent disposées en « tourbillons », elle ne rappelle guère le reticulum faiblement dévelopj)é et d'aspect cicalriciel qui se montre sur les coupes d'une moelle tabétique ».

Il reste maintenant à rechercher: 1" si la sclérose névroglique est une sclérose primitive; 2° si elle est due à une anomalie de développement.

I. Théorie de l'anomalie de développement. — Elle a été soutenueencorepar Newton Pilt : d'aprèscetautcur. ce .sont les faisceaux qui semyélinisent le plus tardivement qui sonl atteints dans la maladie de Friedreich ; cependant, les faisceaux pyramidaux, qui se myélinisent beaucoup plus tardivement que les cordons postérieurs, sont relativement moins touchés que ceux-ci : si la théorie de N. Pitt était exacte, c'est le contraire qui devrait avoir lieu. On pourrait invoquer encore, en faveur des idées de Pilt, ce fait que l'enfant qui est atteint plus tard de maladie de Friedreich s'est dévelo|ipé lentement cl tardivement, il a marché tard et a loujours été plus ou moins maladroit. Cependant ces phénomènes ne sont pas particuliers à la maladie de Friedreich, el ils peuvent être cxpliquésen partie par la petitesse de la moelle qui (igure dans presque toutes les observations : celle-ci constitue à la rigueur une anomalie de développement, elle est l'indice d'un terrain moins résistant sur Icipiel se développeront plus tard les lésions caractérisli(|ues de la maladie de Friedreich ; et encore la petitesse de la moelle peut-elle n'être envisagée que comme la conséquence des dégénérations survenues au moment de la puberté.

Les premiers symptômes de la maladie de Friedreich se développant le plus souvent vers la quinzième année, il paraît assez logique, eu égard au fonctionnement normal de la moelle jusqu'à cette époque.

734 DEJERINE ET'IHOMAS.— MALADIES DE LA MOELLE LPIMÉRE.

de penser que ses différentes parties sont jusque-là anatomiquement saines, et que le désoidre fonctionnel est contemporain du désordre analomique. Par conséquent, si le syndrome de la maladie de Friedreich n'est pas congénital, les lésions analomiques ne le sont pas davantage : ce sont des lésions acquises. Mais, même en rejetant riiypolhèse d'une anomalie de développement telle que la comprend N. Pitt, il faut avoir néanmoins recours à l'existence d'une certaine prédisposition pour expliquer et l'hérédité et le caractère familial de cette airection.

II. Théorie de la sclérose névroglique primitive. — Elle est également discutable; les récentes autopsies ont démontré, en elTet, que les lésions dépassent de beaucoup les limites des cordons postérieurs et des cordons latéraux : les racines postérieures, les nerfs périphériques, la substance grise de la moelle participent fréquemment au processus morbide et dégénèrent sans que la sclérose névroglique paraisse pouvoir être mise en cause; ici la dégénérescence est apparemment primitive. D'autre part, toute dégénérescence de la moelle, de quelque nature et de quelque origine quelle soit, est susceptible d'entraîner à sa suite une prolifération plus ou moins considérable de la névroglie, variable avec l'individu, avec la rapidité de l'évolution, avec la durée de la lésion, de sorte qu'en réalité la sclérose semble devoir être reléguée au second plan et la dégénérescence envisagée comme le phénomène initial.

Mais quel est l'agent qui met en branle ces dégénérescences? La place de plus en plus considérable que l'infection et l'intoxication tendent à prendre dans l'éliologie des maladies en général doit porter l'attention sur elles : et dans quelques observations, en etïet, l'apparition des premiers symptômes a été précédée d'une maladie infectieuse de l'enfance; mais on ne pourrait formuler à ce sujet que des hypothèses. Malgré cela, il n'est pas nécessaire de faire intervenir des altérations vasculaires (Blocq et Marinesco) dans la production des dégénérescences, d'autant plus qu'elles ne sont nullement proportionnées les unes aux autres, et qu'elles sont impuissantes à donner la clef de la répartition si constante des dégénérescences sur certains systèmes de fibres, ainsi que de la symétrie de leur distribution.

En tout cas, on ne saurait faire dépendre la maladie de Friedreich d'une lésion du cervelet, contrairement à l'opinion exprimée par Sénator, puisque, dans la grande majorité des observations, le cervelet est normal. L'épaississement des méninges, mentionné par plusieurs auteurs, n'est généralement pas assez marqué pour mettre en cause la méningite. La cause immédiate de la maladie de Friedreich et la genèse des dégénérescences nous échappent donc complètement.

Entre l'ensemble des lésions et celui des symptômes, il existe des corrélations tellement intimes qu'il est inutile d'ouvrir un chapitre de physiologie pathologique. Seule l'interprétation de quelques

MALADIE DE FRIEDREICH. 84— 7:s5

symptômes, tels que le nystagmus ou les troubles de la parole, reste encore obscure.

DIAGNOSTIC. — Parmi les maladies avec lescjuelles le diagnostic ,peut être embarrassant, il en est quatre qu'il convient de mettre au premier rang : ce sont le tabès juvénile, la sclérose en plaques, les hérédo-ataxies cérébelleuses, la névrite interstitielle hypertrophique et héréditaire de l'enfance.

La maladie de Friedreich dilVcre du labes par son début plus précoce, son évolution généralement plus lente, l'absence de troubles sensitifs, de troubles viscéraux, de paralysies oculaires, du signe d'Argyll-Iiobertson. Dans trois cas examinés par Sicard, la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien faisait défaut. Le caractère familial, lorsqu'il existe, est également un bon élément de diagnostic : cependant il ne faut pas oublier (jue le tabès vulgaire peut se développer dans l'enfance et même chez plusieurs membres de la même famille, de même que la maladie de Friedreich peut avoir exceptionnellement une apparition plus tardive (Bezold, Musso, Carré, Auscher, Gowers, Dreschfeld, Bonnus).

La sclérose en plaques a de commun avec la maladie de Friedreich le nystagmus, les troubles de la parole, la démarche cérébelleuse; ces symptômes ne sont pas identiques dans les deux cas, et la sclérose en plaques en diffère encore par l'exagération des réflexes, la contracture, la démarche plutôt spasmodique qu'alaxique, le tremblement intentionnel, etc. (Voy. Sclérose en plaques).

Les atrophies cérébelleuses ont un début relativement plus tardif, une évolution moins lente; l'alaxie des membres, le pied bot et la scoliose font défaut, les réflexes sont habituellement exagérés.

Mais les troubles de la parole, le nystagmus sont communs à ces deux afleclions, et lorsque le caractère héréditaire ou familial vient s'y ajouter, le diagnostic devient très délicat. On se trouve alors en présence de Vhérédo-ata.vie cérébelleuse de Pierre Marie ; d'après Londe, il y a des cas où le tableau clinique, réduit de part et d'autre (maladie de Friedreich et hérédo-ataxie cérébelleuse i à l'ataxie cérébelleuse généralisée, ne dilï'ère que par le plus ou moins d'intensité des réflexes rotuliens. Pierre Marie a relevé dans un certain nombre d'observations d'hérédo-ataxie cérébelleuse des signes oculaires tels (|ue l'atrophie papillaire, le rétrécissement du champ visuel, le signe d'Argyll-Hobertson, symptômes d'une grande rareté dans la maladie de Friedreich. L'hérédo-ataxie cérébelleuse n'est d'ailleurs pas une maladie autonome, mais un syndrome commun à plusieurs alVecI ions familiales du système nerveux, reconnaissant comme substratum anatomique des lésions de siège et de nature différents i Dejerine et André-Thomas, 1900).

La névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance de Dejerine et Sottas présente assez de caractères communs avec la

73o DEJERINEETTHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPLMERE.

maladie de Friedrx'ich pour que, avant den pratiquer la première autopsie, l'un de nous en eût lait une l'orme spéciale de la maladie de Friedreich. De la maladie de Friedreich, elle a l'abolition des réflexes, les déformations des pieds et de la colonne vertébrale, le nystagmus, les troubles de la parole, l'incoordination, etc. Elle en ditïere cependant par l'hypertrophie des troncs nerveux, l'atrophie musculaire, les troubles de la sensibilité, le degré moindre de l'alaxie, le signe de Homberg, le signe d'Argyll-Hobertson.

Le diagnostic avec la chorée de Sydenham, la chorée chronique, l'athétose double, cité dans nombre de traités à cause des mouvements choréo-athétosiques observés dans plusieurs cas de maladie de Friedreich, ne supporte cependant aucune difficulté et il est superflu d'y insister.

Les tumeurs cérébelleuses seront faciles à distinguer par la céphalalgie, les vomissements, les vertiges et surtout l'examen du fond de l'œil.

TRAITEMENT. — Aucun des moyens thérapeutiques employés, aussi bien les moyens internes que les moyens externes (hydrothérapie, massage, suspension), n"a amené la guérison, ni même une amélioration, et on peut considérer comme inutile tout traitement s'adressant à la maladie en elle-même.

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

HISTORIQUE. — Pierre Marie (1894) a donné le nom d'hérédoalaxie cérébelleuse à une affection caractérisée par l'apparition de la titubation et de l'incoordination cérébelleuse chez plusieurs membres de la même famille. C'est à la fois une maladie héréditaire et une maladie familiale.

Les observations fondamentales sur lesquelles s'est appuyé Pierre Marie pour établir l'entité morbide de l'hérédo-ataxie cérébelleuse sont celles de Fraser, de Nonne, de Sanger Brown, de Klippel et Durante.

Londe, qui a consacré sa thèse à ce sujet, ajouta a;ix observations précédentes celles de Brissaud et Londe, deux observations personnelles, celles de Seeligmuller, d'Erb, d'Hervouet, etc.

Depuis cette époque, plusieurs observations ont été publiées de divers côtés par Lennmalin, Pauly, Hodge, Miura, Rossolimo, Baumlin, Voisin et Macé de Lépinay, Raymond et Rose, Holmes.

Lorsque le mémoire de Pierre Marie parut, il n'existait que deux cas suivis d'autopsie : celui de Fraser et celui de Nonne.

Dans ces dernières années, FanaLomie palliologique s'est enrichie des autopsies publiées par Meyer et Barker (sur l'une des malades de Sanger Brown), Miura, et des autopsiesde trois membres de la famille étudiée par Klippel et Durante (André-Thomas et Jean-Ch. Roux, Vincelet et Switalski, Rydel). .

HERÉDO-ATAXIE CEREBELLEUSE.

On pourrait s'étonner de voir fi<^urer l'iiérédo-ataxie cérébelleuse parmi les maladies de la moelle, puisque, dans la pensée de Pierre Marie, qui ne connaissait alors que les deux autopsies de Nonne et de Fraser, le substratum anatomique était une lésion du cervelet.

Fig. 389.

Fig. 387 à 389. — Hérédo-ataxie cérébelleuse. Coupes transversales de la moelle au niveau de la 5* racine cervicale (fig. 387), de la i^ racine dorsale (fig. 388), delà U" racine lombaire (fig. 389). Coloration par la mctliode de ^^'eigert-Pal. — Petitesse de la moelle et des racines. Atrophie de la substance grise de la moelle, plus [prononcée à la base de la corne antérieure et dans la colonne de Clarke. Dégénéiationpartielledes cordons postérieurs, principalementdu faisceau dcGoU à la région cervicale. Dégénération des faisceaux de Gowcrs dans toute la hauteur de la région dorsale et cervicale. Dégénération du faisceau cérébelleux direct légèrement appréciable à droite dans la région cervicale. Racines antérieures et postérieures grêles, mais non dégénérées. rANDRii-TuoM.vs et Jean-Ch. Roux, Une forme d'héi-édo-ataxie cérébelleuse (Revue de méd., 1901).]

Les dernières aulopsies publiées n'ont pas confirmé absolument cette manière de voir; dans certaines observations, les lésions du cervelet font complètement défaut, mais la moelle est atteinte; dans quelcjnes autres elles coexistent avec des lésions de la moelle qui sont tout à fait indépendantes. C'est pourcjuoi il nous a semblé légitime TuAiTii DE MiiPECiM:. XXXIV. — 47

d'étudier Ihérédo-alaxie cérébelleuse en même temps que les maladies familiales et héréditaires de la moelle épinière, et d'en discuter la valeur nosos:rapliique.

ÉTIOLOGIE. — L'un des principaux caractères est de frapper plusieurs membres de la même famille, non seulement dans une même génération, mais dans plusieurs générations successives. C'est ainsi que Sanger-Brown compte cinq générations successives atteintes de la même maladie.

L'hérédité est aussi signalée par Nonne, Klippel et Durante et d'autres auteurs.

La maladie est donc à la fois héréditaire et familiale.

Elle débute à un âge relativement assez avancé, plus tardivement que la maladie de Friedreich, généralement après vingt ans, plus rarement après trente et quarante ans. C'est pourquoi l'hérédité se retrouve plus souvent dans cette affection que dans la maladie de Friedreich. Le sexe paraît sans importance.

Tous les membres d'une môme famille ne sont pas fatalement pris. Il n'est pas nécessaire que ceux qui sont frappés d'hérédo-ataxie se suivent directement dans la lignée; il peut y avoir interposition d'un ou de plusieurs sujets sains. Par contre, dans la famille observée par Sanger-Brown, les dernières générations étaient prises à un âge moins avancé que les premières. Il en est de môme dans la famille examinée par Voisin et Macé de Lépinay et comprenant trois générations. La première génération est atteinte à l'âge mùr, la deuxième dans la jeunesse, la troisième dans l'enfance (six ans et trois ans), ce qui est exceptionnel.

En dehors de l'hérédité homologue, on trouve de nombreuses tares nerveuses. Les antécédents directs du malade (infections diverses) ne paraissent pas avoir une influence immédiate.

SYMPTOMATOLOGIE. — Le signe capital est Vataxie cérébelleuse. Les malades, dit Londe, ont l'air de chercher à reprendre un équilibre qu'ils perdentsans cesse. Ils marchent les jambes etlesbras écartés, avec des oscillations, des hésitations. Le pied est porté brusquement en avant, mais le corps reste en arrière ou se porte trop de côté, et l'équilibre est à tout moment rornpu. Il doit être rétabli avant que l'autre pied se déplace à son tour. Avant que le malade n'atteigne ce degré d'incoordination, sa marche est irrégulière ; au lieu de progresser droit devant lui, il se porte alternativement trop à droite ou à gauche, il festonne. La démarche rappelle alors celle de l'ivresse.

Le signe de Romberg est inconstant.

Au repos, Vinstabilité est habituelle : le corps oscille continuellement d'avant en arrière, ou latéralement.

L'incoordination est généralement moins pure que dans certaines atïections exclusivement localisées dans le cervelet, telles que l'atro-

HÉREDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 34—739

phie olivo-ponto-cérébelleuse (J. Dejerine et André-Thomas). Il existe quelquefois en elîet de l'incoordinalion des membres inférieurs : ils se déplacent d'une façon maladroite et, pour mieux s'en assurer, il faut examiner le malade étendu sur son lit et lui faire exécuter des mouvements isolés. Ces mouvements sont lents, incertains, hésitants.

Il en est ordinairement de même du côté des membres supérieurs. L'incoordinalion revêt d'ailleurs des caractères un peu différents suivant les malades.

Le plus souvent elle se rapproche de celle de la maladie de Friedreich : les mains planent. On a encore signalé un tremblement intentionnel, analogue à celui de la sclérose en plaques. Quelques auteurs parlent d'alaxie vraie. Les malades éprouvent quelquefois de la difficulté à lâcher un objet après l'avoir saisi.

Des mouvements choréiformes ou athétosiques des membres supérieurs et inférieurs ont été mentionnés. L'écriture est tremblée.

Les mêmes phénomènes se présentent à la tête et à la face. La tête est rarement immobile; lorsqu'elle n'est pas soutenue, elle décrit des mouvements extrêmement lents de rotation. Klle oscille davantage dans la station debout ou pendant la marche, sous l'influence d'une émotion, ou bien elle est animée d'un tremblement intentionnel .

La physionomie des malades a généralement une expression d'étonnement ; les contractions exagérées des muscles de la face ont pour résultats des troubles de la mimique.

La parole est irrégulière, lente ou explosive, saccadée, sourde, gutturale, monotone. La langue est quelquefois animée d'un léger tremblement fibrillaire.

La force musculaire est absolument intacte ; il n'y a pas de paralysie.

La sensibilité est normale dans la grande majorité des cas; toutefois des troubles de la sensibilité cutanée sont constatés chez les malades de Klippel et Durante : chez celui que l'un de nous a autopsié avec Roux, il existait à la face interne de la jambe et sur la crête du tibia une anesthésie complète pour toute sensibilité. Dans les mêmes régions on notait un retard très marqué de la perception des sensations.

Les troubles subjectifs sont moins rares, mais variables. Chez certains malades, les douleurs lancinantes ou fulgurantes ouvrent la scène; d'autres se plaignent de crampes musculaires très fréquentes et très vives siégeant dans les mains, dans les lombes, dans les membres inférieurs. La céphalée, la sensation de vide dans la tête, la fatigue, les sensations de raideur sont relevées dans plusieurs observations.

Le sens musculaire, la notion de position, la notion de poids sont conservés.

Les réflexes tendineux sont exagérés ou conservés. Les phéno-

iU MJERINE et THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

mènes spasmodiques, la contracture n'apparaissent que tardivement.

Le vertige est inconstant et, par conséquent, il n'est pas la cause de la lilubation et de l'incoordination pendant la marche.

Les troubles sphinctériens et les troubles trophiques ne rentrent pas dans le cadre de la maladie. A une période avancée, l'atrophie musculaire peut s'installer. En dehors de toute atrophie, des tremblements fibrillaires très nets peuvent se voir dans la plupart des masses musculaires.

La sensibilité olfactive est intacte. Il n'en est pas de môme de la vue. L'atrophie papillaire est signalée dans quelques observations et s'accompagne de rétrécissement du champ visuel; dans les cas de Sanger-Brown, les réactions pupillaires à la lumière sont lentes ou abolies; des secousses nystagmiformes ont été vues chez la plupart des malades; les paralysies oculaires existent assez souvent.

La diminution de l'acuité auditive est mentionnée dans quelques observations (Klippel et Durante).

Les facultés intellectuelles sont légèrement affaiblies; la mémoire, l'attention sont diminuées ; l'arrêt de développement mental peut aller jusqu'à la débilité (Nonne, Erb).

ÉVOLUTION. — PRONOSTIC. — La marche de la maladie est essentiellement lente et progressive. Elle est chez quelques malades irrégulière, en ce sens qu'à certains moments elle se précipite pour se ralentir ensuite. Londe divise l'évolution en quatre périodes : la première ou prodromique est contingente, elle n'a rien de caractéristique, elle n'est traversée que par des accidents neurasthéniques; avec la deuxième ou période de début apparaît l'ataxie cérébelleuse; celle-ci acquiert dans la troisième période une telle intensité que la station debout et la locomotion sans aide sont devenues impossibles. L'impotence est absolue à la quatrième période. Cette division est quelque peu schématique; mais elle forme un cycle qui est plus ou moins rapidement parcouru suivant les malades. Les uns arrivent à l'impotence absolue en dix, quinze ou vingt ans, les autres en trois ou quatre ans.

La maladie ne s'arrête jamais dans son évolution et par conséquent ne guérit pas. La mort est généralement due à une maladie intercurrente, et souvent à la tuberculose.

DIAGNOSTIC. — L'hérédo-ataxie cérébelleuse diffère de la maladie de Friedreich : par l'état des réflexes tendineux qui sont conservés ou exagérés, l'absence de scoliose et de déformation des pieds, par son début à un âge plus avancé. Et encore la scoliose a été notée plusieurs fois dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse (Londe), moins marquée il est vrai que dans la maladie de Friedreich. Le pied bot équin a été également observé (Erb). Il est incontestable qu'il existe des analogies frappantes entre ces deux affections.

Le diagnostic avec les affections cérébelleuses est des plus délicat.

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 34— 7il

Il est évident que si les symptômes cérébelleux se manifestent chez plusieurs membres de la môme famille on portera le diagnostic d'hérédo-ataxie cérébelleuse ; en dehors de cette condition, on se conlentera de reconnaître la maladie du cervelet. La présence de troubles de la sensibilité, de douleurs lancinantes, la déformation des pieds sont plutôt en faveur des lésions médullaires et laissent supposer qu'il ne s'agit pas dun cas pur de lésion cérébelleuse.

Dans la symptomatologie de la sclérose en plaques^ les phénomènes spasmodiques occupent une plus large place, les réflexes sont très exagérés, le tremblement intentionnel y est plus typique, les phénomènes parétiques plus fréquents. Le caractère familial et héréditaire fait ordinairement défaut.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lorsque le mémoire de Pierre Marie a paru, il n'existait que deux cas suivis d'autopsie, celui de Fraser et celui de Nonne. Sur l'examen analomique du cas de Fraser, on n'a que peu de renseignements ; l'écorce cérébelleuse était réduite de moitié, les lamelles plus étroites et plus serrées que normalement ; les cellules de Purkinje étaient moins nombreuses et celles qui persistaient étaient nettement altérées. La substance blanche présentait une légère décoloration, mais, en comparaison avec la substance grise, elle paraissait plutôt trop épaisse ; un examen plus détaillé de l'écorce et de la substance blanche, du bulbe et de la protubérance, des divers systèmes de tiljres qui sont en connexion avec le cervelet, fait malheureusement défaut.

Les résultats de l'examen anatomique du cas de Nonne sont plus précis. L'atrophie du cervelet paraît être une atrophie due à un arrêt de développement : l'encéphale est plus petit qu'un encéphale normal. Toutes les parties constituantes du cervelet sont macroscopiquement et microscopiquemcnt normales, mais elles sont moins nombreuses que chez un sujet sain du môme âge ; il n'y a pas trace de dégénérescence, ni de lésions cellulaires; c'est plutôt un organe petit qu'un organe atrophié, le mot alrophie laissant sous-entendre un processus de destruction et de régression. La lésion cérébelleuse n'est pas pure et l'examen des racines antérieures et des racines postérieures montre qu'à la région cervicale et à la région lombaire il existe beaucoup plus de fibres grêles (jue normalement ; il en est de même pour les nerfs périphéritiues. Dans une deuxième autopsie, publiée par le même auteur, les lésions se bornent à une simple agénésie du cervelet, sans altt'rations de la moelle, du bulbe et des nerfs périphériques; seuls les nerfs optiques sont atrophiés.

Le cas de Miura est très comparable à celui de Nonne : le cervelet est petit, mais l'examen n'y décèle aucune trace de sclérose ou d'altérations quelconques ; les diverses parties sont bien proportionnées les unes aux autres. La moelle est extrêmement atrophiée, mais non dégénérée. L'axe cérébro-spinal est en général petit.

A côté de ces observations dans lesquelles l'atrophie ou l'agénésie du cervelet n'est pas douteuse, il y en a dans lesquelles l'autopsie a révélé des lésions d'un autre ordre.

A l'autopsie du sixième malade de Sanger-Brown, pratiquée par Meyer, il n'y a pas d'atrophie du cervelet, ou du moins elle est douteuse; mais, par contre, la moelle est diminuée de volume, il existe des lésions sur toute sa hauteur, particulièrement prononcées dans la région cervicale; elles intéressent le faisceau de Goll, le faisceau cérébelleux direct ; les cellules de la colonne de Clarke sont peu nombreuses. Mêmes constatations dans les deux autopsies de Barker sur deux sujets de la famille de Sanger-Brown.

Au point de vue anatomique, les observations de Sanger-Brown ne peuvent être rangées dans le même groupe que celles de Fraser, Nonne, Miura. Il en est de môme des observations de Klippel et Durante concernant la famille Haud....

Des trois autopsies faites dans cette famille, la première a été publiée par Vincelet, puis par Switalski. Le cervelet est plus petit qu'un cervelet normal, le nombre des circonvolutions est très diminué, les sillons sont plus profonds et plus larges. Le nombre des cellules de Purkinje et leur structure ne présentent rien d'anormal. La substance blanche centrale est réduite de volume et moins colorée, le noyau dentelé ne présente pas de lésions. Les lésions de la moelle sont les suivantes : dégénérescence très intense du faisceau de Gowers, du faisceau cérébelleux direct; dégénérescence peu intense des faisceaux de Goll et de Burdach ; dégénérescence des cordons antérieurs, intégrité presque complète des cordops latéraux, sauf dans la région lombaire de la moelle ; diminution des cellules de la colonne de Clarke, atrophie de la corne postérieure et de la corne antérieure. Dans les racines rachidiennes et dans les nerfs périphériques, prédominance des fibres fines sur les grosses fibres à myéline.

A l'autopsie de la sœur du précédent malade, André-Thomas et Jean-Ch. Roux ont relevé les particularités suivantes:

1" La petitesse relative de l'axe cérébro-spinal, la gracilité vraiment remarquable de la moelle, des racines antérieures et postérieures; la quantité considérable de fibres de petit calibre qui entrent dans la composition des racines antérieures et postérieures ;

'2° Des altérations de la substance grise et des cordons de la moelle, semblables à celles qui ont été signalées par Switalski;

3° La dégénération du cordon latéral du bulbe et du noyau correspondant, la dégénération du corps restiforme dans sa partie centrale ;

A" Le cervelet est d'un volume un peu au-dessous de la moyenne, mais sain d'apparence. Il est proportionné à celui de l'axe cérébrospinal. L'examen histologique n'y décèle aucune altération.

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 34—743

Les constatations anatomiques faites par Rydel à l'autopsie du troisième membre de la famille Haud... concordent avec les résultats des deux premières. Le cervelet était plus petit que dans l'observation de Thomas et Roux, mais il est à remarquer encore une fois que l'atrophie porte non seulement sur le cervelet, mais sur tout l'axe cérébro-spinal.

Dans le cas de Menzel, considéré par plusieurs auteurs comme rentrant dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse, il existe à la fois des lésions dégénéralives du cervelet et de la moelle.

CLASSIFICATION. — Puisque les lésions relevées à l'autopsie diffèrent d'une famille à l'autre, et que l'analomie pathologique doit avoir une part aussi importante que la clinique dans la classification des maladies nerveuses, il semble qu'il faut élargir la conception de Pierre Marie. Il a isolé parmi les maladies nerveuses héréditaires un type clinique, mais il s'agit moins d'une maladie autonome à lésions toujours identiques que d'un syndrome morbide. Dans tous les cas le système cérébelleux est atteint, mais il peutètre touché soit dans le cervelet lui-même (cas de Fraser, de Nonne, de Miura), soit dans les centres et dans les voies cérébelleuses de la moelle (cas de Menzel), soit, avec une très grande prédilection, dans les voies cérébelleuses de la moelle, et c'est dans ce dernier groupe que se rangent les malades de Sanger-Brown, ceux de Klippel et Durante ; en outre, dans tous ces cas le système nerveux est plus petit qu'à l'état normal. D'autre pari, dans le cas de Menzel, il s'agit d'une atrophie dt'générative du cervelet, absolument dilférente de la petitesse du cervelet signalée par Nonne et Miura ; et dans les observations concernant le frère et la sœur qu'a publiées Spiller, et qu'il rapporte à l'hérédo-ataxie cérébelleuse, l'atrophie du cervelet est une atrophie scléreuse. L'hérédo-ataxie cérébelleuse est donc un syndrome commun à des alfections familiales du système nerveux, et relevant soit d'une lésion du cervelet de nature variable (petitesse ou agénésie, atrophie dégénérative, sclérose), soit de lésions des voies afférentes ou efférentes du cervelet; dans chaque groupe, à côté de l'hérédité et du caractère familial, à côté des symptômes cérébelleux et des lésions des systèmes cérébelleux, il existe quelques particularités anatomiques et cliniques qu'on ne trouve pas dans les autres groupes (André-Thomas et J.-Ch. Roux). Ainsi envisagée, l'hérédo-ataxie cérébelleuse comprend tout aussi bien la maladie de Friedreich.

D'ailleurs, il existe des types de transition entre la maladie de Friedreich et l'hérédo-ataxie cérébelleuse, non seulement au point de vue clinique (Lenoble cl Aubineau), mais encore au point de vue anatomique (Perrero).

Raymond a exprimé une opinion analogue à propos dune observation de maladie de Friedreich, suivie d'autopsie : à côté des lésions de la moelle, il existait une atrophie dilTuse de l'écorce cérébelleuse,

744 DEJERINE ETÏHOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

avec raréfaction des cellules de Purkinje. Les lésions étaient en somme très analogues à celles qui ont été décrites dans Thérédoataxie cérébelleuse. Aussi cet auteur ne voit-il c dans la maladie de Friedreich, dans le syndrome de Pierre Marie, dans les formes de transition, que des types morbides ayant tous comme point commun l'atteinte du système cérébelleux dans ses centres ou dans ses voies afférentes ou efTérentes ».

Dans un cas typique de maladie de Friedreich, nous avons nousmêmes constaté une atrophie considérable du cervelet portant à la fois sur l'écorce cérébelleuse, sur la substance blanche et sur les noyaux centraux.

Toutefois, dans la maladie de Friedreich les dégénérations des cordons postérieurs sont beaucoup plus intenses et tout à fait comparables à celles du tabès.

En résumé, l'hérédo-ataxie cérébelleuse n'existe pas comme entité morbide, et, comme le fait remarquer Holmes (1907), il ne faut l'accepter que comme un titre de convention, qui a servi à grouper des observations de malades ayant des symptômes communs, mais dont la nature de l'affection restait indéterminée. Cette dénomination n'était du reste justifiée ni par l'anatomie pathologique, comme l'ont démontré plus tard les autopsies des malades qui avaient servi à édifier ce nouveau type morbide, ni par la clinique, parce que certains symptômes, tels que les douleurs lancinantes ou l'atrophie optique, signalés chez plusieurs malades, ne rentrent pas dans la symptomatologie des affections cérébelleuses, ni même par l'étiologie, puisque l'hérédité faisait défaut dans les cas de Fraser et de Nonne. D'après Holmes, il n'y aurait que les cas qu'il a publiés récemment (1907) qui rentreraient dans le cadre de l'hérédo-ataxie cérébelleuse : les symptômes et les lésions étaient exclusivement cérébelleux et la maladie avait le caractère familial.

TRAITEMENT. — La thérapeutique est impuissante à enrayer la marche de telles alïections; la multiplicité des lésions rend même inutile toute tentative de rééducation des mouvements.

HISTORIQUE. — La coexistence de la paraplégie spasmodique chez plusieurs membres de la même famille a été signalée par Little (deux frères et un cousin). Strïimpell (1880) attira l'attention sur des faits semblables et leur a donné le nom de paraplégie spinale spasmodique familiale. Des deux malades observés par Strûmpell, le plus jeune présentait le type du tabès dorsal spasmodique de Erb- Charcol; l'aîné paraissait plutôt atteint de sclérose en plaques. Plus tard (1886), Strïimpell eut l'occasion de faire l'autopsie de l'un de ses malades, et plus récemment (1904) cet auteur en rapportait trois nou-

veaux cas avec autopsie (Voy.5c/e'>ose/>n>7H7ù'e descordons latéraux)^

Depuis, de nombreuses observations semblables ont été publiées (Nœf, Bernhardl, Kraiïl-Ebing, Tooth, Striimpell, Newmark, Erb» Souques, Raymond, Spiller, Morquio, Pellezzi, Jones, etc.). Toutes ne sont pas comparables; chez quelques malades il existait, outre la paraplégie spasmodique, des troubles bulbaires et cérébraux (Bernhardt) qui évoquaient l'idée d'une sclérose en plaques (Pauly et Bonne); chez d'autres, raccouchement avant terme, le strabisme, l'apparition tardive de la parole, le développement incomplet de l'intelligence font incliner vers une affection cérébrale.

La paraplégie spasmodique familiale reconnaîtrait ainsi, suivant les cas, soit une origine cérébrale, soit une origine spinale. Lorrain (1898) Ta étudiée dans sa thèse, mais il nous paraît en avoir élargi le cadre outre mesure. Il est vraisemblable que, quand on en connaîtra mieux Tanatomie pathologique, cette affection ne sera plus considérée comme une entité morbide, mais comme un syndrome commun à des affections familiales de nature et de siège différents. La description qui suit ne doit par conséquent être considérée que comme provisoire.

ÉTIOLOGIE. — L'éliologieest encore très obscure. Le seul fait hors de contestation est l'hérédité. L'hérédité est rarement homologue (observations de Slrûmpell, Melotti et Cantalamessa, Lorrain); ce que l'on trouve le plus souvent, c'est une tare névropathique, aliénation mentale, hystérie, épilepsie, chorée chronique : c'est sur le fond de la dégénérescence héréditaire qu'évolue la paraplégie spasmodique familiale. Dans le même ordre d'idées, il faut relever la fréquence de la consanguinité des parents.

L'alcoolisme des ascendants joue aussi un rôle évident, et agit comme agent de déchéance sociale, de même que la syphilis.

La maladie frappe à peu près également les garçons et les filles, un peu plus les garçons (32 garçons pour 25 filles, d'après Lorrain, en comptant tous les cas énoncés par cet auteur dans son historique).

La maladie apparaît à des âges très différents. Parfois, dès que l'enfant commence à marcher, les troubles se manifestent (Achard et Fresson) ; d'autres fois, le malade ne commence à éprouver de la difficulté de la marche qu'à un Age avancé (quarante et cinquante-six ans, Strùmpcll). Le plus souvent, la maladie apparaît dans la seconde enfance et l'adolescence, entre huit et quinze ans. Jendrassik a attiré l'attention sur ce fait que presque toujours l'affection éclate à peu près au même âge chez les membres d'une môme famille.

On peut, avec Lorrain, reconnaître comme causes occasionnelles les maladies infectieuses (variole, rougeole, scarlatine, grippe, accidents fébriles non classés), le traumatisme.

SYMPTOMATOLOGIE. — Quand on étudie les observations de para-

7'i6 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

plégie spasraodique familiale publiées jusqu'ici, on esl frappé de ce fait que si, chez tous les malades, on retrouve une série de caractères communs, il s'ajoute souvent pour chaque famille des phénomènes particuliers qui font que tous ces cas ne sont pas absolument superposables les uns aux autres. Comme base commune, on trouve la paraplégie spasmodique, qui reste parfois pure et garde dans les <;as complexes le rôle prédominant. A l'exemple de Jendrassik, de Lorrain, on peut reconnaître plusieurs types cliniques.

I Paraplégie spasmodique pure. — La symptomatologie est ici absolument identique à celle que Ton observe dans le tabès spasmodique et dans la maladie de Little. Les membres inférieurs sont en contracture, et les malades sont impotents proportionnellement à cette contracture ; la force musculaire est normale ; la sensibilité est intacte, sauf exceptionnellement quelques sensations subjectives d'engourdissement, de faiblesse ; les réflexes tendineux sont exagérés et il y a de la trépidation spinale. Pas d'atrophie musculaire, pas de modifications des réactions électriques. Les troubles des sphincters ne sont mentionnés que dans les observations deTooth, Duchateau, Courtellemont. Les déformations des membres inférieurs sont variables, suivant les cas. Dans les formes les plus légères, il n'existe qu'un pied bot varus équin spasmodique, peu accentué, qui ne gêne pas beaucoup la marche. Comme dans la maladie de Little, au pied bot peut s'adjoindre une légère flexion des jambes sur les cuisses avec contracture des adducteurs. L'exagération de l'équinisme rend le malade digitigrade; enfin, au degré le plus accentué, l'adduction exagérée des cuisses entraîne le croisement des jambes, qui chevauchent l'une sur l'autre, rend la marche impossible et gêne la miction et la défécation (Lorrain).

11. Formes complexes. — Dans l'immense majorité des cas, la maladie « a tendance à verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques » (Raymond). Les membres supérieurs sont envahis par la contracture; les réflexes tendineux s'exagèrent. A l'occasion des mouvements volontaires, on voit apparaître un tremblement intentionnel, dont les oscillations augmentent d'amplitude à mesure que le mouvement s'exécute, mais restent toujours de peu d'étendue. La parole, parfois scandée, est le plus souvent lente, nasillarde, bégayante. Les troubles oculaires sont rares (Jendrassik). Courtellemont a observé la lagophthalmie ; on a encore signalé le nystagmus, l'atrophie papillaire, le strabisme.

Dans d'autres familles, la maladie peut être considérée comme une forme de transition entre la paralysie spasmodique et l'hérédo-ataxie cérébelleuse (Pauly et Bonne, Jendrassik), la maladie de Friedreich (Jendrassik) ou la sclérose latérale amyotrophique (Striimpell).

Dans la paraplégie spasmodique familiale, les facultés intellectuelles «ont intactes; parfois on observe de l'apathie, de l'insouciance. La

diminution de linlelligence, l'atrophie des membres supérieurs peuvent faire considérer les cas rapportés par Higier comme des faits de transition avec la diplégie cérébrale infantile.

La leucocytose du liquide céphalo-rachidien faisait défaut chez le malade de ('ourtellemont.

ÉVOLUTION. — A part un cas avec amélioration passagère observé par Ilochhaus, la maladie suit toujours une marche progressive ; assez souvent on observe un état stationnaire plus ou moins prolongé après lequel la maladie reprend sa marche. Débutant par les membres inférieurs, l'afTection s'étend aux membres supérieurs, aux yeux, à la parole. C'est par années qu'il laut compter l'évolution très lente de la maladie. Peu à peu, elle aboutit aux attitudes vicieuses incurables et à l'impotence fonctionnelle. Rarement la mort est le fait de l'affection elle-même. Le plus souvent elle est due à une complication, une maladie infectieuse et surtout la tuberculose.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les deux premières autopsies de paraplégie spasmodique familiale appartiennent à Striimpell.

Macroscopiquement, il n'existe aucune lésion ni du cerveau, ni de la moelle, ni des veines, ni des méninges. Le microscope seul révèle les lésions. Dans le premier cas (1886), les faisceaux pyramidaux présentaient à la région lombaire une dégénérescence peu accentuée, qui atteignait son maximum à la région dorsale, et diminuait progressivement à la région cervicale pour disparaître au niveau du bulbe. Mais, même dans les parties les plus atteintes, il persistait toujours un certain nombre de fibres saines. A mesure que, en remontant dans la moelle, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux diminuait, deux autres tachesde dégénérescenceapparaissaient. Dès la région dorsale inférieure, le cordon de GoU était dégénéré, ses lésions atteignaient leur maximum à la région cervicale supérieure, et se continuaient ainsi jusqu'au noyau bulbaire correspondant. A la région cervicale inférieure, le faisceau cérébelleux direct était dégénéré également, et cette tache de dégénérescence pouvait «tre suivie jusqu'aux olives. Contrairement à la loi générale, la dégénérescence du faisceau pyramidal semblait être ascendante ; celle des faisceaux do (ioll et cérébelleux directs être descendante. Pour Striimpell, il s'agit d'une dégénérescence primitive systématisée, combinée.

Sur les trois dernières observations de Striimpell (1904), une seule a trait à un cas héréditaire (hérédité similaire directe) à début tardif (après quarante ans). A l'autopsie on trouva dans les trois cas une sclérose bilatérale des faisceaux pyramidaux diminuant dintensilé de bas en haut, tandis qu'il n'y avait qu'une très légère dégénération des cordons de Goll à la région cervicale et une altération insic^nifiante des faisceaux cérébelleux directs.

Dans le cas de Nowmark (1904), les faisceaux pyramidaux étaient

dégénérés sur toute la hauteur de la moelle; le cordon de Goll Tétait également et les racines postérieures étaient saines.

DIAGNOSTIC. — Certaines maladies (telles que la myélite, le mal de Pott, la syphilis héréditaire) peuvent frapper plusieurs enfants d'une même famille. L'étude des antécédents, Texamen général du malade, la paralysie des sphincters sont les principaux éléments du diagnostic. Le caractère familial sépare cette affection du tabès dorsal spasmodique (sclérose primitive des faisceaux pyramidaux). Quand, en évoluant, la maladie se complique, le diagnostic devient des plus délicat.

La sclérose en plaques débute d'ordinaire plus tardivement, parfois après une infection. La démarche est moins franchement spasmodique, les oscillations du tremblement sont plus amples. Les attitudes vicieuses (croisement des jambes, pied bot) sont peu accentuées. La parole est plus scandée. Il peut exister des troubles de la sensibilité. Malgré ces caractères, le diagnostic peut parfois être très difficile.

Dans la maladie de Friedreich, outre les symptômes si particuliers qui caractérisent cette affection, les réflexes tendineux sont abolis. Dans Vhérédo-alaxie cérébelleuse, la démarche est plus cérébelleuse que spasmodique; la parole est explosive; il n'y a pas de trépidation spinale. En faveur de la diplégie cérébrale infantile plaident les troubles intellectuels, l'atrophie musculaire et osseuse, la prédominance fréquente des symptômes d'un côté du corps; les membres supérieurs sont d'ordinaire plus atteints que les inférieurs. La maladie de Litlle se distingue de la paraplégie spasmodique familiale par son début plus précoce, par sa tendance à l'amélioration progressive, par ses antécédents (naissance avant terme, accouchement laborieux.

En résumé, on ne posera le diagnostic de paraplégie spasmodique familiale qu'avec des réserves. Dans la forme pure, la paraplégie spasmodique, en elle-même, ne se présente pas avec des caractères tellement spéciaux qu'elle puisse être distinguée des autres types de paraplégie spasmodique. Dans les formes complexes, les ressemblances avec la sclérose en plaques, qui elle aussi est très polymorphe, peuvent être frappantes. Le caractère familial de la maladie reste donc le principal élément de diagnostic. Or, comme nous l'avons fait déjà remarquer, la coexistence de la paraplégie spasmodique chez plusieurs membres de la même famille n'implique pas forcément l'existence d'une affection spéciale familiale ; et, d'autre part, en présence d'un cas isolé de paraplégie spasmodique dont la nature reste indéterminée, on ne peut éliminer de parti pris le diagnostic de la paraplégie spasmodique familiale ; on peut tout aussi bien observer dans une famille un cas isolé de maladie de Friedreich. En somme, cette maladie est encore à l'étude et de nouveaux documents sont nécessaires pour en préciser la nature, les limites et les caractères.

TRAITEMENT. — Il est le même que celui de la maladie de Little.

AMYELIES. — SPINA BIFIDA. 34—749